МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ’Я УКРАЇНИ

НАЦІОНАЛЬНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ

ім.М.І.Пирогова

“Затверджено”
на методичній нараді
внутрішньої медицини №3

Завідувач кафедри
професор Денисюк В.І.

“______” _____________

МЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ
ДЛЯ ВИКЛАДАЧІВ

Навчальна Внутрішня медицина

дисципліна
Модуль № 2 2
Змістовий модуль № Ведення хворих в ревматологічній клініці
Тема заняття Ведення хворого з геморагічним синдромом
Курс 6
Факультет Медичний № 1

Вінниця – 2011
 2
І. Актуальність проблеми
Геморагічний синдром (ГС) (патологічна кровоточивість) виникає внаслідок порушень в одному або кількох
механізмах системи гемостазу і проявляється різноманітними крововиливами в шкіру та слизові оболонки,
кровотечами та гемартрозами.
Основні механізми гемостазу
ГЕМОСТАЗ - біологічна система, яка забезпечує з одного боку зберігання рідкого стану крові, а з іншого –
попередження та зупинення кровотечі шляхом підтримки структурної цілісності кровоносних судин і достить
швидкого тромбування останніх при їх ушкодженні. Ця система життезабезпечення перешкоджає виведенню крові з
циркулярного русла та сприяє забезпеченню нормального кровопостачання органів, збереженню необхідного об’єму
циркулюючої крові.
Гемостаз здійснюється трьома взаємодіючими між собою функціонально-структурними компонентами:
-стінками кровоносних судин;
-клітинами крові, в першу чергу, тромбоцитами;
-плазмовими ферментними (протеолітичними) системами – системою зсідання, плазміновою (фібринолітичною),
калікреїн-кініновою і комплементу.
Першими у відповідь на ушкодження реагують кровоносні судини та клітини крові (тромбоцити і частково
еритроцити). Саме цій реакції належить провідна роль у попередженні та зупиненні кровотечі з мікросудин. У
зв’язку з цим судинно-тромбоцитарна реакція на ушкодження визначається як «первинний гемостаз», а процес
зсідання крові як «вторинний», хоч обидва ці механізми взаємно індукують один одного і функціонують на
великому відрізку часу сполучено.
Виявити генералізований ГС, коли є шкірні прояви та зовнішні кровотечі нескладно. Труднощі виникають при
невеликих внутрішніх кровотечах, коли їх джерело та об’єм втраченої крові можуть бути встановлені лише за
допомогою помічених еритроцитів.
ІІ. Учбові цілі.
На основі вивчення особливостей клінічної симптоматики, додаткових лабораторних та інструментальних
методів діагностики поглибити знання з питань диференційної діагностики геморагічного синдрому та адекватної
тактики лікування.
А) Студент повинен знати
1. Дати визначення поняттю система гемостазу та охарактеризувати основні типи кровоточивості.
2. Знати сучасну класифікацію геморагічних діатезів та основні нозологічні форми кожної з груп.
3. Дати визначення геморагічного васкуліту.
4. Назвати групи етіологічних факторів геморагічного васкуліту.
5. Патогенез геморагічного васкуліту.
6. Назвати клінічні форми геморагічного васкуліту.
7. Перерахувати симптоми шкірно-суглобової форми геморагічного васкуліту.
8. Вказати симптоми абдомінального, ниркового синдромів при геморагічному васкуліті та чим вони обумовлені?
9. Назвати захворювання з яким необхідно проводити диференційний діагноз при абдомінальній формі
геморагічного васкуліту.
10. Назвати зміни в периферійній крові при геморагічному васкуліті.
11. Вказати на можливі зміни в протеїнограмі при геморагічному васкуліті.
12. Перерахувати принципи лікування геморагічного васкуліту.
13. Назвати основні групи медикаментів, які застосовуються для лікування геморагічного васкуліту.
14. Назвати показання для призначення гормональної терапії, розрахунок дози, методику застосування.
15. Дати рекомендації щодо диспансерного нагляду хворих з геморагічним васкулітом.

Б) Студент повинен вміти

1. Навчитись виявляти основні патогенетичні механізми що спричинили появу ГС маючи на меті визначення
цілеспрямованого лікування.
2. Визначити об'єм додаткових методів дослідження при конкретному захворюванні що спричинило
геморагічний синдром;
3. Аналізувати дані лабораторних, інструментальних та променевих методів дослідження пацієнта з
геморагічним синдромом;
4. Враховуючи дані обєктивно, лабораторних та інструментальних методів дослідження, поставити
клінічний діагноз та призначити диференційоване лікування;
5. Визначити об'єм та частоту призначення додаткових методів обстеження для подальшого спостереження
та диспансеризації хворих з геморагічним синдромом;
6. Призначити необхідну підтримуючу терапію за необхідності, визначити можливість санаторно-
курортного лікування у кожному конкретному випадку
7. Демонструвати володіння принципами лікувальної тактики та можливості профілактики повторних
загострень геморагічного васкуліту, гемофілії, тромбоцитопеній та тромбоцитопатій.
8. Вміти поставити діагноз і надавати екстрену допомогу при кровотечах у хворих з геморагічним
васкулітом, гемофілією, тромбоцитопенією та тромбоцитопатіями.
 3

Практична робота, яка виконується на занятті.

Заняття проводиться у вигляді самостійної роботи студентів. Студентів розподіляють на групи по
кількості підібраних хворих (по 3-4 чол.). Кожному студенту пропонується завдання по збору анамнезу
дотримуючись систематизації скарг, хронології перебігу захворювання. з урахуванням деонтологічних принципів
спілкування з хворими з геморагічним синдромом. Викладач контролює виконання роботи студентами біля ліжка
хворого, правильність фізикального обстеження хворих, акцентує увагу на закріпленні студентами практичних
навичок.
Далі відбувається обговорення результатів обстеження хворих, Студенти самостійно складають план
додаткових методів дослідження, дають оцінку результатам проведених досліджень за матеріалами історій хвороб.
На занятті демонструються типові аналізи: загальний аналіз крові, біохімічний аналіз крові з результатами проб на
креатинін, сечовину, холестерин, тригліцериди, білковий спектр, електролітний склад, загальний аналіз сечі.
Надаються результати додаткових інструментальних та лабораторних методів дослідження.
На основі комплексної оцінки клініко-лабораторних та інструментальних даних студент формулює
попередній діагноз, який обговорюється, доповнюється всіма студентами групи, корегується викладачем та
записується до нотаток.
Кожному студенту окремо пропонується скласти план необхідних додаткових обстежень хворого та
призначити лікування відповідно встановленому діагнозу. Обговорюється питання прогнозу, працездатності,
подальшого диспансерного спостереження за хворим.

ІІІ. Зміст теми

ВАСКУЛІТ ШЕНЛЯЙНА-ГЕНОХА (ГЕМОРАГІЧНИЙ ВАСКУЛІТ)

Васкуліт Шенляйна-Геноха – васкуліт з імунними депозитами, що уражує дрібні судини (капіляри, венули,
артеріоли), типовими ознаками якого є зміни з боку шкіри, кишечника та нирок у поєднанні з артралгіями чи
артритом.
Епідеміологія. ВШГ – один з найбільш поширених СВ, що зазвичай зустрічається у дітей та підлітків.
Поширеність його сягає 23-25 на 10000 дитячого населення віком до 14 років.
Етіологія. Геморагічний васкуліт являє собою поліетіологічне захворювання неспецифічного походження. Його
пусковим механізмом можуть бути різноманітні фактори: інфекційні агенти, паразитарна інфекція, харчова та
лікарська алергія, введення вакцин, сироваток, гемопрепаратів. На підтвердження цього за останні роки з’явились
роботи про роль у генезі геморагічного васкуліту β-гемолітичного стрептококу групи А, мікоплазменої інфекції,
цитомегаловірусів, Helicobacter pylori, Morganella morganii.
Крім вказаних вище, провокуючими факторами раніше сенсибілізованого організму може бути також психічна та
фізична травми, переохолодження або перегрівання організму.
Названі фактори, відіграючи певну роль у розвитку хвороби, далеко не вичерпують проблем її виникнення.
Важливу роль у реалізації патологічного процесу мали ще й реактивність організму та преморбідний фон.
Зараз уже доведене імунокомплексне походження захворювання, при якому в мікросудинах розвивається
«асептичне запалення» з деструкцією стінок, тромбуванням та появою пурпури різноманітної локалізації внаслідок
ушкоджуючої дії циркулюючих низькомолекулярних імунних комплексів (ІК) та активованих компонентів системи
комплементу.
Схематично підвищення коагуляційного потенціалу крові можна представити в такий спосіб.
Активація фактора Хагемана шляхом стимуляції калікреїнкінінової системи зумовлює активацію фактора XI,
утворюючи з ним комплекс – продукт контактної активації. До цього часу відбувається руйнування еритроцитів і
тромбоцитів, на фософоліпідах яких завершується створення комплексу фактора XII+ фактор XI.
Під впливом фактора XI активується фактор IX, який реагує з фактором VIII та іонами Ca ++, у результаті чого
формується кальцієвий комплекс. Він адсорбується на фосфоліпідах та після цього активує фактор X. Активований
фактор X на матриці фосфоліпідів створює такий комплекс (фактор X + фактор V + Ca ++) і завершує утворення
кров’яної протромбінази, яка адсорбує протромбін і на своїй поверхні перетворює його на тромбін. Під впливом
тромбіну з фібриногену утворюється фібрин-мономер шляхом відчеплення двох фібринопептидів А й двох
фібринопептидів В. Потім під впливом іонів Ca++ настає полімеризація фібрин-мономерів та утворюється фібрин-
полімер (розчинний фібрин «S»). За участю фактора XIII та фібрину тканин, тромбоцитів, еритроцитів, а також іонів
Ca++ утворюється залишковий або нерозчинний фібрин «I». Фібриназа формує міцні непептидні зв’язки між
сусідніми молекулами фібрин-полімеру, що цементує фібрин, збільшує його механичну міцність.
Патогенез. В основі імунних порушень лежить збільшення кількості Ig-Aсекретуючих клітин. Загалом ВШГ
притаманні: високий сироватковий вміст Ig-A, утворення полімеразних форм Ig-A і мономерних ЦІК, що містять Ig-
A, Ig-A-нефропатія. Наявність АНЦА (до пероксидази – у 21,4% випадків) корелює з клінічною активністю ВШГ,
ураженнм легень, нирок, ШКТ.
Клінічна класифікація ВШГ (АРУ, 2004).
Перебіг: миттєвий, гострий, хронічно-рецидивний з тривалими реміссіями.
Ступінь активності: відсутня (0), мінімальна (І), помірна (ІІ), висока (ІІІ).
Клініко-морфологічна характеристика уражень:
 4
Шкіра – пурпура, виразки;
Суглоби - артрити, артралгії;
Нирки – гломерулонефрит з дифузною імунокомплексною та мезангіальною вогнищевою проліферацією,
артеріальна гіпертензія;
ШКТ – абдомінальний синдром, кровоточі, кишкова непрохідність;
Легені – васкуліт, судинна пневмонія, геморагічний плеврит, набряк трахеї та бронхів;
ЦНС – васкуліт судин головного мозку, енцефалопатія, менінгеальні симптоми, епілептоподібні напади.
Клінічна картина.
Провідним у встановленні діагнозу є шкірний геморагічний синдром, який спостерігається в усіх хворих.
Шкірні висипання, як правило, є першим проявом ГВ, хоч у ряді випадків вони з’являються на фоні суглобового або
абдомінального синдрому. Висипання – дрібноплямисті крововиливи, рідше петехії, іноді плямисто папульозні
елементи, які в динаміці перетворюються на геморагічну пляму. Висипання розміщуються симетрично на стопах,
гомілках, стегнах, сідницях, розчинальній поверхні передпліч та плечей. Тільки в тяжких випадках поширюється на
тулуб, обличчя, іноді має тенденцію до злиття з некрозами. Характерна риса шкірного синдрому - хвилеподібність
висипів.
Другим за частотою є суглобовий синдром. Ураження суглобів мають симетричний характер. Переважно
уражаються колінні, гомілкостопні, променезап’ясткові й ліктьові суглоби. Біль, набряк та обмеження руху суглобів
зберігаються впродовж 2-3 днів. Суглобовий синдром також може мати хвилеподібний перебіг. Абдомінальний
синдром є третім за частотою виникнення. Клінічно виявляється болем у животі, блюванням, іноді - шлунково-
кишковою кровотечею. Біль має нападоподібний характер, не має чіткої локалізації, може супроводжуватись
нудотою, блюванням, почастішанням випорожнення, меленою.
Нирковий синдром зустрічається при генералізованих формах та з’являється частіше на II-IV тижні
захворювання. У переважної частини хворих відмічається помірна протеїнурія з мікрогематурією. У 20% випадків з
формуванням гломерулонефриту, з розвитком у 5% випадків хронічної ниркової недостатності.
Частота абдомінального синдрому сягає 70%: виникає спастичний біль у животі, нудота, блювання.
Ендоскопічно виявляють геморагічний чи ерозивний дуоденіт, рідше – гастрит, коліт. У 50% хворих спостерігаються
епізоди помірних кишкових кровотеч.
Клінічні симптоми ураження легень зустрічаються рідко, проте в усіх дітей із загостренням ВШГ знижується
дифузійна здатність легень.
Лабораторні ознаки. Збільшення ШОЕ, СРП у крові в цілому корелюють з активністю ВШГ, хоча в частині
хворих зміни мінімальні або відсутні. Хворобі притаманний високий сироватковий вміст IgA, зростання спонтанної
агрегації тромбоцитів при нормальній їх кількості. У 30% дітей збільшені титри АСЛ-О.
Діагностичні критерії, запропоновані АСR.

Критерії Визначення
Геморагічна висипка, яка
Геморагічна висипка, що злегка підвищується над поверхнею шкіри
палькується та палькується, не пов’язана з тромбоцитопенією
Початок хвороби у віці до 20 років.
Перші симптоми зявляються у пацієнтів до 20 років
Ішемія кишечника Дифузні болі в животі, що посилюються після їжі, діарея
геморагічного характеру
Виявлення скупчень гранулоцитів у Гістологічне дослідження виявляє гранулоцити в стінках артеріол чи
стінках артеріол та венул. венул
Примітка: Для діагнозу потрібні щонайменше 2 критерії.

Диференційний діагноз. Насамперед диференціювання потребує основна клінічна ознака – геморагічна

висипка. Взагалі зустрічаються два її різновиди – телеангіектазії і пурпура (червоне чи біле забарвлення шкіри
внаслідок виходу еритроцитів за межі судин). Оцінка геморагічної висипки маї проводитись за такою схемою:
локалізація та розміри елементів, їхня еволюція, можливість пропальпувати висипку, реакція елементів на
натискування, вік і стать хворого, супутні клініко-лабораторні дані.
Телеангіектазії, на відміну від пурпури, бліднуть чи зникають після натискування та при підніманні кінцівки
вгору. Вони зустрічаються при ССД, ЗЗСТ, ДМ, є ознакою синдрому Рандю-Ослера.
Пурпура, що не пальпується, - прояв незапальної васкулопатії і спостерігається при тромбоцитопеніях,
тромбоцитопатіях і слабкості судинної стінки. Вона може бути повязана з мікротромбоутворенням при ДВЗ
синдромі, хворобі Мошковиця, холестериновій та жировій емболії, синдромі Верльгофа, Гланцмана.
Пурпура, що пальпується, свідчить про запалення судинної стінки – васкуліт. У такому разі слід проводити диф.
Діагностику власне ВШГ З 1) геморагічним васкулітом як синдромом при інших захворюваннях; 2) ГСВ; 3) ЕКВ.
Лікування.
Режим. Хворі перебувають на суворому постільному режимі до стійкого зникнення геморагічних висипів (в
середньому 3-4 тижні). При розвитку гломерулонефриту тривалість постільного режиму залежить від особливостей
його перебігу та обмежується, як правило, періодом, необхідним для ліквідації екстраренальних симптомів
гломерулонефриту.
 5
Дієта. Хворим призначається елімінаційна гіпоалергенна дієта з виключенням облігатних алергенів та
екстрактивних речовин – яєць, шоколаду, какао, кави, цитрусових, полуниць, суниць, червоних яблук, здоби,
продуктів промислового консервування, м’ясних бульйонів, прянощів, копчення.
При абдомінальному синдромі призначають дієту столу за Певзнером №1, при нефриті – дієту столу за
Певзнером №7, в модификації (7а, 7, 7б) залежно від наявності, вираженості й особливостей екстраренальних
симптомів і сечового синдрому. За наявностю в анамнезі лікарської алергії виключаються препарати, які її
викликають.
На основі аналізу патогенезу ГВ, вважається базисною антиагрегантна терапія. Вона сприяє поліпшенню
мікроциркуляції за рахунок блокади агрегації тромбоцитів.
Призначають препарати різного механизму дії: курантил, тиклід, трентал, ацетилсаліцилову кислоту.
Добові дози використовуваних препаратів у середньому становлять: курантил – 3-5 мг/кг/доб., трентал – 5-10
мг/кг/доб. в 3-4 прийоми, ацетилсаліцилова кислота 5-10 мг/кг 1 раз вранці, тиклід – 4-8-12 мг/кг/добу в 1-2 прийоми.
Антиагреганті призначали препарати упродовж всього курсу лікування (не менш ніж 3-4 тижні).
При хвилеподібному процесі шкірної пурпури препарати використовують до її повного купірування, при нефриті
– тривало (до 6 міс.) з повторними курсами впродовж 2-3 місяців при збереженні мікрогематурії та протеїнурії.
При вираженій і тривалій гіперкоагуляції призначають 2 антиагреганта з різним механізмом дії (наприклад,
курантил та аспірин).
Антикоагулянтна терапія також вважається базисною, в дебюті лікування застосовується гепарин.
Гепарин проявляє свою дію тільки при взаємодії з антитромбіном III (АТ-III) – головним інгібітором тромбіну в
плазмі. Дозу гепарину встановлюють залежно від вираженості клінічних проявів та показників АКТ: при помірно
вираженій шкірній пурпурі, шкірно-суглобовому синдромі й слабко виражених ознаках гіперкоагуляції (за даними
АКТ, вона становила 200-300 ЕД/кг/доб.), при масивному шкірно-геморагічному синдромі й істотних ознаках
гіперкоагуляції за даними АКТ – 300-400 ЕД/кг/доб., при абдомінальному синдромі й вираженій коагуляції за даними
АКТ 500 ЕД/кг/доб., при нефриті – як правило 200-250 ЕД/кг/доб. Вводиться гепарин підшкірно в підшкірно-жирову
клітковину навколопупкової ділянки кожні 8-12 год або внутрішньовенно кожні 4 години.
Тривалість застосування гепарину складає від 7 до 20 днів і залежить від форми захворювання та добової дози.
При ГН гепарин застосовують, як правило, протягом 4-6 днів.
Широко використовують також ентеросорбцію. Як ентеросорбенти призначають ентеросгель, активоване вугілля
– 15-40 мг/кг/доб в 3-4 прийоми та інші. У хворих, особливо за наявності супутньої інфекції або
загостренняхронічних осередків інфекції, а також при стійкому хвилеподібному перебігу шкірного синдрому,
застосовують антибактеріальні засоби: напівсинтетичні антибіотики пеніцилінового ряду, цефалоспорини,
макроліди, фторхінолони (ципролет- 200мг 2 р. на добу в/в), (тобто антибіотики, які не мають токсичних ефектів на
судинну стінку та на нирки) в загальноприйнятих дозах тривалістю 7-10 днів.
При наявності виражених шкіряних змін, тромбоцитозу, гіперкоагуляції, вводять реополіглюкін
внутрішньовенно крапельно, з розрахунку 10-20 мг/кг/доб. Для поліпшення мікроциркуляції вводили трентал у
фізіологічному розчині хлориду натрію з розрахунку 5-10 мг/кг/доб.
Нестероїдні протизапальні засоби (найз, ортофен, вольтарен, індометацин) застосовуються при вираженому
запальному компоненті шкірної пурпури, стійким хвилеподібним її перебігом, шкірносуглобному синдромі, що
супроводжується прискоренням ШОЕ високим рівнем в крові α2 – глобулінів, фібриногезу. Добова доза препарату
найз, який володіє протизапальною, анальгезуючою та жарознижуючою дією – 1,5 мг/кг маси тіла 2 рази на добу.
Максимальна добова доза для дітей не повинна перевищувати 5 мг/кг, розподілення на 2 прийоми. Добова доза
ортофену, індометацину становить 2-3 мг/кг/доб. Курс лікування 4-6 тижнів.
Глюкокортикоїди при вираженій активності процесу з ознаками гіперергічних проявів захворювання (зливна
пурпура з бульозними елементами та некрозами, кропивниціею, набряками Квінке, поліартритом, абдомінальним
синдромом, раннім розвитком ниркового синдрому та його прогресуванням, висока лихоманка, ознаки тяжкої
інтоксикації вдаються до призначення преднизолону в дозах 2-3 мг/кг/доб протягом 2-3 тижнів.
За неефективності базисної терапії застосовують „пульс-терапію” у складі глюкокортикоїдів та цитостатиків.
Наприклад, преднізолон та циклофосфан у дозах 800•1000мг/м2 поверхні тіла у сполученні з еферентними методами
терапії (сеансами лікувального плазмоферезу) з метою переривання гіперергічного ангіту та елімінації імунних
комплексів.
При застосуванні глюкокортикоїдів та цитостатиків слід враховувати можливість розвитку стероїдних виразок,
гіпокальціємії, грибкових та бактеріальних ускладнень.
Амінохінолінові похідні (гідроксихлорохін по 0,4 г/добу) застосовують при хронізації легких форм ВШГ –
шкірно-суглобовому синдромі, нефриті з помірною протеїн- і гематурією.
Прогноз. Загалом ВШГ є доброякісною хворобою. Маніфестація її нерідко завершується спонтанною ремісією
чи навіть одужанням за 1-2 тижні. 5-річна виживаність при ВШГ становить майже 100%, повне одужання протягом
перших 2 років відзначається у 90% захворілих дітей і дорослих. Більш сприятливий перебіг відзнаається в разі
таких пускових чинників, як інфекції верхніх дихальних шляхів та прийом ліків.

ТРОМБОЦИТОПЕНІЇ.
 6
Це група захворювань, при яких основною ознакою хвороби є зниження кількості тромбоцитів до рівня нижчого
за 100∙109/л. Зниження кількості тромбоцитів може бути обумовлене підвищенним використанням та утворенням у
патогенезі тромбоцитопеній. Найчастіше діє механізм підвищенного руйнування тромбоцитів у результаті появи
антитромбоцитарних антитіл.
Виокремлюють спадкові та набуті форми тромбоцитопеній.
Первинні тромбоцитопенічні пурпури.
Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа):
а) аутоімунна тромбоцитопенічна пурпура (хронічна форма хвороби Верльгофа);
б) гетероімунна тромбоцитопенічна пурпура (гостра форма хвороби Верльгофа);
Ізоімунні тромбоцитопенічні пурпури:
а) тромбоцитопенічна пурпура новонароджених як наслідок несумісності плоду та матері за тромбоцитарними
антигенами;
б) тромбоцитопенічна пурпура після переливання крові та тромбоцитарної маси;
Трансімунна тромбоцитопенічна пурпура новонароджених, що народились від матерів, хворих на ІТП.
Спадкові тромбоцитопенічні пурпури.
Вторинні (симптоматичні) тромбоцитопенічні пурпури.
Тромбоцитопенії, асоційовані з аутоімунними захворюваннями:
а) синдром Еванса-Фішера;
б) у хворих з неорганоспецифічними аутоімунними захворюваннями (системний червоний вовчанк,
ревматоїдний артрит та ін.);
в) у хворих з органоспецифічними аутоімунними захворюваннями (тиреоїдит Хашимото, хронічний дифузний
гломерулонефрит тощо).
Тромбоцитопенічні пурпури в період розпалу інфекційних захворювань (цитомегалія, краснуха, вітряна віспа,
септичний ендокардит та ін.)
Коагулопатії використання:
а) гемолітико-уремічний синдром;
б)тромботична тромбоцитопенічна пурпура (синдром Мошковіца);
в) тяжкі форми геморагічного васкуліту тощо.
Тромбоцитопенічні пурпури при захворюваннях системи крові:
а) гіпопластичні анемії;
б) фолієво- та вітамін В12-дефіцитні анемії;
в) пароксизмальна нічна гемоглобінурія;
г) лейкоз, лімфогранулематоз та інші гемобластози.
Токсичні тромбоцитопенічні пурпури:
а) глистна інвазія;
б) отруєння;
в) обмінні розлади при уремії, печінковій комі.
Перерозподільні тромбоцитопенії при портальній гіпертензії та захворюваннях, що супроводжуються
спленомегалією.
Тромбоцитопенії, зумовлені механічною травматизацією кров’яних пластинок (при гемангіомах, ангіоматози
тощо.)
Тромбоцитопенічна пурпура при променевій хворобі.
Як видно з класифікації, розвиток тромбоцитопенічної пурпури
обумовлений трьома основними механізмами: підвищене руйнування тромбоцитів, недостатнє їх утворення та
підвищеним використанням.

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТП)

ІТП – перший геморагічний діатез, зумовлений кількісною та якісною недостатністю тромбоцитарної ланки
гемостазу. Характерними ознаками хвороби є: пурпура, екхімози на тілі та слизовій, кровоточивість із слизових,
невелике число тромбоцитів у периферійній крові, нормальна або підвищена кількість мегакаріоцитів у кістковому
мозку, відсутність інтоксикації та спленомегалії.
Етіологія ІТП не встановлена. Це підкреслюється у назві хвороби – ідіопатична, тобто така, що виникає без
відомих чинників.
Фактори, що передують початку ІТП, можуть бути різними: вірусні інфекції, профілактичні щеплення;
введення γ-глобуліну, травми, операції, прийом ліків (біцилін, беллоїд, піперазин), переохолодження, перегрівання на
сонці.
Незважаючи на єдність поглядів усіх дослідників на аутоімунний патогенез ІТП, початкові пускові ланки
появи антитромбоцитарних антитіл до кінця не виявлені.
Аутоімунний процес – синтез антитромбоцитарних антитіл, як звичайно вважають, є причиною різкого
скорочення тривалості життя тромбоцитів у хворих на ІТП до декількох годин при тривалості їх життя у здорових
дітей 7-10 днів.
 7
Кровоточивість у хворих на тромбоцитопенічну пурпуру пов’язана з кількісною (тромбоцитопенією) та якісною
(тромбоцитопатією) недостатністю тромбоцитарної ланки гемостазу та виникає при зниженні тромбоцитів до рівня
меншого за 50·109/л.
Внаслідок тромбоцитопенії знижується вміст серотоніну, який забезпечує спазм дрібних судин, що відіграє
певну роль у розвитку кровоточивості при ІТП після невеликих травм.
Класифікація.
За періодами хвороби виокремлюють:
гостру кризу, яку за тяжкістю поділяють на легку, середню та тяжку;
клінічну ремісію (відсутність кровоточивості за наявності тромбоцитопенії);
клініко-гематологічну ремісію.
За перебігом хвороби виокремлюють:
гострі, (що тривають до 6 міс.)
хронічні ІТП:
з нечастими рецидивами;
з частими рецидивами;
безперервно рецидивуючі.
Клініка Характерна підвищена кровоточивість: поява плямисто-петехіального висипу на шкірі кінцівок та тулубу,
крововиливи на слизових оболонках. У деяких хворих на хронічну ІТП за 0,5 року до встановлення діагнозу
відмічалась нерізко виражена підвищена кровоточивість: часті «синячки», нерідко носові кровотечі, кровоточивість
посля екстракції зуба, аденоектомії.
Гостра пурпура частіше починається після перенесених інфекційних хвороб та вірусних інфекцій: ОРВІ,
ангіна, залишкові прояви вітряної віспи.
Характерними рисами пурпури є:
спонтанність виникнення (частіше ночами), неадекватність травмі;
поліморфність пурпури – петехії переважно дрібноточкові, шкірні та підшкірні крововиливи – екхімози,
крововиливи в місцях ін’єкцій;
несиметричність крововиливів, але з більшою локализацією на шкірі нижніх кінцівок (гомілках), лобі, де шкіра
розташована близько до кісток. Не спостерігаються крововиливи на шкірі долонь, підошов та у волосяних фолікулах;
поліхромність – виявляється на шкірі геморагії різного кольору від червонувато-синявого до зелених та жовтих;
Розміри екхімозів варіюють від 0,5 до 5 см та більші в діаметрі.
Кровотечі зі слизових оболонок – друга за частотою виявлення ознака ІТП. Найбільш частими є носові
кровотечі, рідше кровотечі з ясен та рідко зустрічаються шлунково-кишкові кровотечі та гематурія. Шлунково-
кишкові кровотечі не супроводжуються болем у животі; при гематурії, яка відмічалась в окремих випадках, не було
ознак гломерулонефриту та кровотечі були короткочасними. Кровотечі при видаленні зубів виникають не завжди,
починаються відразу після втручання та тривають декілько годин, рідко - днів.
Менорагії тривають 2-5 тижнів та купіруються повільно. Крововиливи у внутрішні органи у хворих
діагностуються рідко. Описані крововиливи в сітківку, склоподібне тіло, підшлункову залозу, яєчники, внутрішнє
вухо та інші органи.
Найважчим ускладненням ІТП є крововилив в головний мозок, який спостерігається у дітей за даними
різних авторів від 1 до 3% .
Збільшення розмірів селезінки не характерне для ІТП. Лише в дітей раннього віку може пальпуватися селезінка
на 1-3 см нижче краю реберної дуги. Вона буває збільшеною приблизно у 10% хворих.
Температура тіла у хворих на ІТП за відсутності супутніх інфекцій нормальна. Субфебрильна температура може
бути у розвитку постгеморагічної анемії.
Діагностика.
Найхарактернішою ознакою ІТП є тромбоцитопенія, ступінь
зниження тромбоцитів визначає тяжкість перебігу хвороби. При легких кризах тромбоцитопенія становить 70-
60·109/л, при тяжких кризах – меньше ніж 30·109/л та часто нижче ніж 10-15·109/л, іноді одиничні тромбоцити в
мозку крові. Порушені функції тромбоцитів – агрегація, адгезія, реакція вивільнення.
У зв’язку з наявністю кровотеч кількість ретикулоцитів часто збільшується до 2-3%.
Для тромбоцитопенічних пурпур характерні позитивні ендотеліальні проби на резистентність стінки
капілярів: проба джгута, щипка, баночна, уколочна.
У кістково-мозковому пунктаті збільшена, рідше - нормальна кількість мегакаріоцитів: багато молодих форм
з круглими ядрами та синьою цитоплазмою, тромбоцити навколо молодих мегакаріоцитів не виявляються або
виявляються рідко - через швидке надходження їх у кров, а не порушення їх відшнуровки. Постійно збільшена
кількість еозинофілів та еозинофільних мієлоцитів у зв’язку з аутоімунною реакцією.
Диференційна діагностика.
У перші дні огляду хворого на ІТП необхідно диференціювати з апластичною анемією та гострим лейкозом. При
апластичній анемії у периферійній крові одночасно з тромбоцитопенією відмічається лейкопенія та анемія; у
кістково-мозковому пунктаті уражені усі ростки кровотворення, спустошення кісткового мозку – різке зниження
мієлокаріоцитів (меніше ніж 40·109/л). При гострому лейкозі часто збільшені периферійні лімфовузли, печінка,
селезінка. У периферійній крові та кістковому мозку ураження усіх ростків кровотворення, бластна метаплазія,
відсутність мегакаріоцитів.
 8
Необхідно виключити системний червоний вовчак, дебютом якої іноді виступає тромбоцитопенічна пурпура.
Досліджується кров на LE-клітини.
Лікування.
Дієта №5 з виключеннням прянощів, оцету, консервованих, алергогенних продуктів. Їжа мусить бути
механічно щадливою, але з достатньою кількістю мінеральних солей та вітамінів (свіжі фрукти, овочі, ягоди).
Лікування повинно бути комплексним та передбачати: купірування геморагічного синдрому, виявлення і
лікування хронічних осередків інфекції, супутніх захворювань, вплив на імунопатологічний процес, диспансерне
спостереження, рекомендації для запобігання рецидиву хвороби дітям, які перебувають у стані ремісії.
До терапії, спрямованої на купірування геморагічного синдрому, належить місцева терапія при носових, ясенних,
шлунково-кишечних і маточних кровотечах у поєднанні з внутрішньовенним введенням преднізолону в дозі 2-3 мг/кг
коротким курсом. При носових кровотечах у носові ходи закапувати розчин тромбіну (20мг у ампулі) й адроксону
0,025%-2 мл, розчинених у 50 мл 5% розчину ε-амінокапронової кислоти по 3-5 крапель у кожну ніздрю кожні 3-5 хв.
Тампони з вказаним розчином у передній носовий хід чергують з тампонами з 1-5% розчином феракрилу,
гемостатичною губкою, фібриновою плівкою.
При шлунково-кишкових кровотечах рекомендується охолодження механічно та хімічно щадлива їжа – стіл 5а;
охолоджений розчин ε-амінокапронової кислоти з адроксоном, тромбіном по 1 чайній – столовій ложці 4-6 разів на
добу, вінілін по 1 чайній ложці 3-4 рази на добу, ланзап 30 мг на добу.
При маткових кровотечах застосовуються засоби, що посилюють скорочувальну здатність матки: прегнін по
0,01х2 рази на добу під язик та інш. При доведеному порушенні гормонального фону призначають естрогенні
препарати: фолікулін у дозі 5-10000 ЕД, синестрол по 2 мл 0,1% розчину внутрішньом’язово. Призначення
гормональних препаратів повинно контролюватися гінекологом.
Для внутрішнього прийому призначають інгібітори фібринолізу, протектори судинної стінки, стабілізатори
біологічних мембран: літію карбонат, рибоксин, дицинон, АТФ з паленою магнезією. Амінокапронова кислота
викликає підвищення резистентності судинної стінки, стимулює адгезивно-агрегаційну функцію тромбоцитів.
А.Ф.Федоров (1982) запропонував подану нижче схему преднізолонотерапії для хворих ІТП: 7 днів
призначають преднізолон у дозі 2 мг/кг/на добу із припиненням призначення всієї дози; повтор курсу через 5 днів у
дозі 3 мг/кг/на добу. За відсутності стійкого ефекту після 3 курсів преднизолонотерапії автор проводив спленектомію.
При лікуванні ІТП використовують і більші дози метилпреднізолону – пульс-терапія метилпреднізолоном
(метипред, урбазан) у дозі 20 мг/кг/на добу внутрішньовенно 3 дні поспіль. Преднізолон вводиться з
урахуванням добового ритму секреції адренокортикотропного гормону гіпофізу і кортикостероїдами надниркових
залоз у першу половину дня з інтервалом у 3 години, останнє введення не пізніше 16 годин.
ТРОМБОЦИТОПАТІЇ.
Термін „тромбоцитопатії” об’єднує усі види якісної неповноцінності тромбоцитів при нормальній або
субнормальній їх кількості (рекомендації комітету експертів ВООЗ, 1969р.). Виокремлюють спадкові та набуті
тромбоцитопатії.
Спадкові тромбоцитопатії – найбільш поширений генетично зумовлений дефект гемостазу, виявляється у 60-80%
дітей з рецидивуючою кровоточивістю судинно-тромбоцитарного типу. Розповсюдженість тромбоцитопатій не
встановлена, але іонує думка, що їх можна діагностувати у 5-10% населення.
У хворих, які мають спадкову тромбоцитопатію, епізоди підвищеної кровоточивості виникають під впливом
факторів зовнішнього середовища (вірусні та інші інфекційні захворювання, прийом аспірину, травми, вакцинації,
фізіотерапевтичні процедури, надлишкова інсоляція, дисбактеріози). Кровоточивість більш виражена упродовж
вісняно-літнього періоду та осіннього сезону року.
Виокремлюють такі найбільш поширені варіанти спадкових тромбоцитопатій: тромбастенія, атромбія,
тромбоцитопатія внаслідок порушень механізму реакцій вивільнення тромбоцитів (РВТ), хвороба Бернара-Сульє, -
вторинні тромбоцитопатії при спадкових порушеннях плазмової ланки гемостазу - хвороба Віллебранда,
афібриногенемія.
Спадкові форми згруповуються за типами дисфункцій, морфологічними та біохімічними порушеннями
тромбоцитів.
Тромбоцитопатії можуть мати перебіг з більш або менш вираженою тромбоцитопенією, а також зі зниженням
активності фактора з цих клітин. Обидва ці порушення відмічаються в діагнозі.
Критерії діагностики тромбоцитопатії.
1. До тромбоцитопатій відносять усі ті форми, при яких виявляються стабільні (у тому числі генетично
зумовлені) функціональні, морфологічні та біохімічні порушення тромбоцитів, які не зникають при нормалізації їх
кількості у крові.
2. Для тромбоцитопатій характерна невідповідність вираженості геморагічного синдрому ступеню
тромбоцитопенії. Кровоточивість часто попереджує останній та не зникає при підвищенні вмісту тромбоцитів в крові
до нормального та субнормального рівня.
3. Генетично зумовлені форми патології тромбоцитів у переважній більшості випадків належать до
тромбоцитопатій, особливо, якщо вони мають наявність з іншими спадковими дефектами-альбінізмом, дисплазіями
сполучної тканини, аномаліями інших клітин крові, ферментопатіями.
4. Якщо у тієї або іншої категорії хворих якісний дефект тромбоцитів непостійєний та зникає після ліквідації
тромбоцитопенії, то таку тромбоцитопенію слід розглядати як вторинне порушення.
 9
Клініка.
Характерні прояви кровотечі судинно-тромбоцитарного типу: крововиливи в шкіру (у вигляді петехій) та
підшкірно-жирову клітковину (екхімози).
Кровоточивість слизових оболонок носа, рота, сечостатевих шляхів, післятравматичні та післяопераційні
кровотечі.Типовим слід враховувати наявність кровотечі та шкірних геморагій. Тяжкість кровотечі широко варіює від
одного геморагічного епізода до іншого. З віком ступінь кровотечі зменшується, частіш виражена кровоточивість
спостерігається з тромбастенією, хворобою Віллебранда.
Розвиток кровотечі при спадкових тромбоцитопатіях є наслідком комбінованого дефекту гемостазу, який
формується при взаємодії екзо- та ендогенних факторів.
Вірогідність кровотечі зростає при сполученому застосуванні декілько тромбоцитарних інгібіторів, наприклад,
ацетилсаліцилової кислоти та карбеніциліну. Гострі та хронічні інфекційно-запальні захворювання, авітамінози,
дисбактеріози, ацидози викликають різні метаболічні зрушення у системі антиоксидантів, вони також сприяють
виявленню спадкового дефекту тромбоцитів у вигляді кровоточивості. Кровотеча, яка спровокована дією різних
факторів, виникає незалежно від часу доби, спонтанно, частіше вночі, частота загострень вища у весняний та осінній
період року. Час прояву перших ознак захворювання може бути різним, але частіше вони виявляються в дошкільному
та шкільному віці. Локалізація кровотечі залежить від варіанту тромбоцитопатії. Гематурія та маткові кровотечі
частіше виявляються при тромбоцитопатії внаслідок порушення механізму реакції вивільнення тромбоцитів. У
хворих з носовими кровотечами відмічено високу частоту аномалій судинних сплетень слизової оболонки носа.
Діагностика.
Діагностика тромбоцитопатій включає 2 етапи. Перший – встановлення типу кровотечі на основі ендотеліальних
проб, огляду, лабораторних тестів первинного гемостазу (кількість тромбоцитів, час кровотечі, адгезивність
тромбоцитів). Другий етап – локалізація дефекта первинного гемостазу на основі вивчення агрегації тромбоцитів та
ретракції кров’яного згустка.
В анамнезі звертають увагу на наявність спонтанної рецидивуючої кровотечі у хронологічному аспекті. При
огляді документують асиметричні шкірні геморагії різних розмірів на різних стадіях розвитку. Виявляються
позитивні ендотеліальні тести. Виявлється зниження адгезивності тромбоцитів при всіх варіантах тромбоцитопатії у
період геморагічного кризу, однак найбільш значним (ніж 10%) воно є при хворобі Віллебранда та Бернара-Сульє.
Кількість тромбоцитів у хворих на тромбоцитопатії визначається в інтервалах нормальних значень 150-380·109/л.
Слід пам’ятати, що наявність геморагій при кількості тромбоцитів більшій, ніж 70·10 9/л свідчить про їх якісний
дефект. При ряді тромбоцитопатій кровоточивість зберігається і в період нормалізації кількості тромбоцитів.
Для ідентифікації тромбоцитарного дефекту необхідно вивчати агрегацію, індуковану агрегантами різних класів
(колаген, ристоцитін, адреналін, тромбін, арахідонова кислота).
Після визначення типу тромбоцитопатії необхідно виявити, чи є вона первинною (спадковою) або вторинною.
Для цього складають родоводи всіх родичів I ступеня спорідненості, а також II і III ступеня, у яких
спостерігалась кровотеча. Співставляючи отримані дані звертають увагу на принципову ідентичність
функціонального дефекту тромбоцитів у пробандів та родичів, але вираженість дефекту може бути різною.
Наступним етапом є встановлення типу наслідування.
Для більшості тромбоцитопатій (атромбія, хвороба Віллебранда) документований аутосомно-домінантний тип
наслідування, для тромбастенії – з однаковою частотою домінантний та рецисивний.
З урахуванням рекомендацій комітету ВООЗ при встановленні діагнозу тромбоцитопатії необхідно вказувати
кількість тромбоцитів (нормальне, підвищіна, знижена), генез аномалії (спадковий, набутий, не з’ясований), розмір
пластинок (нормальний, знижений, підвищений), дефект внутрішній (плазмовий) або зовнішній (тромбоцитарний), а
також результати вивчення функціональної активності тромбоцитів.
Спадкові тромбоцитопатії
Спадкова геморагічна тромбодистрофія (макроцитарна тромбодистрофія Бернара-Сульє).
Захворювання вперше описано як самостійна нозологічна форма у 1948р. (I.Bernard and P.Soulier). Спадковість
аутосомно-рецисивна. Для цього синдрому характерні великі розміри та патологічна форма тромбоцитів внаслідок їх
первинної аномалії, збільшення часу кровотечі при нормальній або частіше зниженій кількості тромбоцитів, рідше
нижчій за 100·109/л. Кількість мегакаріоцитів у кістковому мозку нормальна. Адгезія, агрегація тромбоцитів
знижена. Ретракція кров’яного згустка, рівень плазмових факторів системи зсідання крові нормальний.
Патогенез при данному синдромі – спадково зумовлений дефект мембран тромбоцитів. У них знижений
специфічний глікопротеїн, який реагує в нормі з фактором VIII та ристоцетином. Відсутність адсорбції цього
глікопротеїну в комплексі з фактором Віллебранда пояснює низьку адгезивну здатність пластинок та агрегацію з
ристоцетином.
Для цієї аномалії є характерним скорочення тривалості життя тромбоцитів, тромбоцитопенія, порушення
зв’язування плазмових факторів крові.
Клініка. Геморагічний синдром варіює від легкого до тяжкого ступеня. Проявляється у перші місяці життя у
вигляді пурпури, ясневих, шлунково-кишкових кровотеч, крововиливів у внутрішні органи, до 1-го року – носові
кровотечі. Зв’язку між вираженістю тромбоцитопенії та кровоточивістю немає.
 10
Лікування. У період кровотечі показаними є гемотрансфузія тромбоцитарної маси. Лікування таке саме, як і при
інших спадкових тромбоцитопеніях. Після спленектомії підвищується кількість тромбоцитів, але не зменшується
кровоточивість.
Синдром “сірих” тромбоцитів.
Уперше був описаний у 1971 році (G.Racuglia). Характерна кровоточивість з раннього дитинства: петехії в
періоді новонародженості, у подальшому екхімози, носові кровотечі, сильні болі у суглобах. Кількість тромбоцитів
зменшена (25·109/л-150·109/л). Тромбоцити та мегакаріоцити великих розмірів, інколи без зернистості і вони
вирізняються специфічним сіруватим кольором. Внаслідок аномалії рецепторного апарату відсутні, або різко знижені
α-гранули, уповільнена реакція на тромбін.
Спадковість хвороби аутосомно-рецисивна. Симптомів підвищеної кровотечі та аномалій у родичів I ступеня
не відмічається. У лікуванні кортикостероїди дають короткочасний ефект, підвищуючи кількість тромбоцитів.
Дезагрегаційна тромбоцитопатія Мея-Хетліня.
При цьому захворюванні помірна кровоточивість: петехії, екхімози, носова кровоточивість з’являється у
дітей шкільного віку. При даній аномалії у нейтрофільних лейкоцитах та моноцитах з’являються тільця Деле
(блакитні включення 0,2-0,8 мкм у цитоплазмі), вважають, що це фагоцитовані тромбоцити (F.Oski et all,
1962). Кількість тромбоцитів підвищена, діаметр більше 4 мкм в 80-90% випадків, кількість тромбоцитів 80-
120·109/л. Тромбоцитопоез у кістковому мозку не порушений, тривалість життя аутологічних тромбоцитів
знижена, гемологічних нормальна.
Позитивні ендотеліальні проби при розвитку вираженої тромбоцитопенії: проба Дюке підвищується, знижується
ретракція кров’яного сгустка.
Захворювання успадковується за аутосомно-домінантним типом. Геморагічний синдром у більшості випадків
відсутній або маловиражений. Більшою мірою він корелює з тромбоцитопенією. Прогноз сприятливий.
Синдром Віскота-Олдріча.

Уперше захворення описано у трьох братів A. Wiskott у 1973 році, які страждали на тромбоцитопенічну пурпуру
з екземою, частими інфекційними захворюваннями і була розцінена як сімейна форма хвороби Верльгофа, яка
відноситься до змішаних тромбоцитарних порушень.
Даний синдром успадковується за рецисивним типом, зіцепленим з Х-хромосомою, потім він був названий
синдромом Віскота-Олдріча. Частота розвитку даного синдрому 3,6-5,7 на 100 000 новонароджених (Perry G. et all,
1980). Хворіють тільки хлопчики. Проявляється хвороба з перших тижнів життя: можуть бути або симптоми
підвищеної кровоточивості, або екзема, або часті інфекції. У перші місяці відмічається клінічна тріада симптомів.
При тривалому перебігу захворювання: гіпотрофія, діарея з кров’ю, петехії та екхімози гематоми, тривала кровотеча
після незначних травм, генералізована екзема, гнійні захворювання. Більшість хворих гинуть у ранньому віці,
одиниці доживають до 7-9 років.
В аналізі крові – тромбоцитопенія, анемія, лейкоцитоз, еозинофілія, лімфопенія, прискореня ШОЕ. Тромбоцити
малі (діаметр менш 2 мкм), зниження, або відсутність α-гранул, цільних гранул, мітохондрій.
Причина кровотечі – у підвищенії деструкції тромбоцитів, порушенні адгезії, агрегації, реакції вивільнення
АДФ: фактора 3. Підвищена чутливість до інфекцій пов’язана з недостатністю як гуморальної, так і клітинної ланки
імунітету.
Лікування хворих з синдромом Віскота-Олдріча складне завдання. Застосування глюкокортикостероідів
малоефективне, спленектомія спричинює до імунологічноу недостатність.
Призначаються антибіотики, γ-глобулін, гемо та плазмотрансфузії, переливання тромбоцитарної маси. Стійкий
позитивний ефект дає трансплантація кісткового мозку. Прогноз несприятливий.
Набуті тромбоцитопатії.
Дисфункція тромбоцитів, пов’язана з лікарськими або токсичними впливами.
1. За домінуючим ефектом лікарські впливи поділяють на такі групи (Packhat M, 1980, Vermy len Y., 1980):
а) інгібітори фосфоліпаз – перешкожають утворенню арахідонової кислоти та інгібують колаген, АДФ та
адреналін-агрегацію (типовий представник – хінідин);
б) інгібітори циклооксигенази – до цієї групи входять практично всі нестероїдні протизапальні препарати
(ацетилсаліцилова кислота, індометацин, бруфен); механізм впливу аспірину та нестероїдних протизапальних
препаратів пов’язаний з ацетиліруванням оболонки клітини та циклооксигенази;
в) інгібітори тромбоксан-синтетази порушують синтез тромбоксану А 2, але не впливають на синтез
простацикліну в судинному ендотелії (простациклін та його аналоги, імдирол, нікотинову кислоту).
2. Препарати, які підвищують у тромбоцитах рівень АМФ. До цієї групи належать препарати:
а) стимулятори аденілатциклази (простациклін, простагландин Е)
б) інгібітори фосфодіестерази, які попереджують деградацію АМФ. (дипридомол, трентал, еуфілін, папаверин).
в) препарати, які стимулюють синтез простацикліну, його вивільнення з ендотелію судин (нікотинова кислота,
вазопресин).
3. Препарати, які порушують транспорт іонів кальцію (ізоптин, коринфарфуросемід). Вони істотно порушують
адгезивно-агрегаційну функцію тромбоцитів.
 11
Великі дози пеніциліну (вище 20 млн МО) викликають не тільки порушення функції тромбоцитів, але й
кровоточивість. Слабкою інгібіруючою дією на функцію тромбоцитів володіють протисклеротичні препарати.
Таким чином, кровоточивість при набутих тромбоцитопатіях має судинно-тромбоцитарний тип, захворювання
має нетяжкий перебіг. Водночас більшість хворих з кровоточивістю легкого ступеня мікроциркуляторного типу з
носовими кровоточивостями, незначними екхімозами та петехіями мають тромбоцитопатію.
Лікування. Лікування має дві основні мети: купірувати геморагічний криз та попередити рецидив кровотечі.
Комплекс заходів із зупинення кровотечі включає місцеву та загальну гемостатичну терапію.
При носовій кровотечі (3% розчин перикису водню, розчини тромбіну та адроксону в амінокапроновій кислоті,
розчин олії чайного дерева 1,5·2%, обліпихова олія, мигдалева, абрикосова).
При шлунково-кишкових кровотечах – per os розчин тромбіну, андроксону, ε-амінокапронової кислоти, ланзап.
При маткових кровотечах показані препарати, які посилюють скорочувальну властивість матки (прегнін 0,01 х
2р/добу), препарати гормонального гемостазу (естрогени, синтетичні естрогенно-гестагенні препарати), частіше
використовують фолікулін, синестрол.
Препарати загальної гемостатичної терапії спрямовані на стимуляцію непошкоджених компенсаторних
механізмів гемостазу та включають інгібітори фібринолізу, протектори судинної стінки, стимулятори
внутрішньоклітинних біоенергетичних процесів, стабілізатори біологічних мембран.
Амінокапронова кислота стимулює адгезивно-агрегаційну функцію тромбоцитів, підвищує резистентність
судинної стінки, володіє гемостатичною дією, обмежує фібриноліз, активує фактор XII та калікреїновий міст між
факторами XII і VII. Призначення ε-амінокапронової кислоти показано при всіх формах тромбоцитопатії.
Дицинон (етамзилат натрію)- нестероїдний синтетичний препарат, який інгібує гальмівну дію простацикліну на
агрегацію тромбоцитів. Для зменшення кровоточивості призначають внутрішньовенно по 2-4 мл 12,5% розчину,
потім 0,05 - новонародженим, до 0,25-0,5 (1-2 табл.) 3-4 рази на добу дітям старшого віку.
Гемостатичним ефектом, як при місцевому, так і при внутрішньом’язовому введенні, володіє моносемікарбазон
адренохрому (афоксон, хромафен, адреноксил). Препарат стимулює гемостатичну функцію тромбоцитів та поліпшує
мікроциркуляторний гемостаз (сприяє купированню паренхіматозних кровотеч, кровотеч із слизових оболонок) і
одночасно активує процес зсідання крові, не інгібує фібриноліз. Курс терапії - 1-2 тижні.
Застосовують також мембраностабілізатори (АТФ, магнезія). АТФ вводять по 1 мл 1% розчину
внутрішньом’язово. Одночасно per os призначають палену магнезію по 0,15-0,5 г на прийом кожні 6-8 годин.
Тривалість курсів не менш ніж 2-3 тижні. Механізм дії АТФ пов’язаний зі здатністю препарату пов’язуватись з
клітинною мембраною. Одночасне застосування АТФ паленою магнезією сприяє нормальному функціонуванню Са,
Mg-АТФази та підвищують скорочуваність актиноміозинового апарату тромбоцитів.
Карбонат літію застосовують як більш сучасний мембраноактивний препарат. З першої доби терапії призначають
препарат у дозі 100-300 мг (добову дозу розділяють на 2-3 прийоми).
Ефект літію пов’язаний з активацією тромбоцитопоезу та нейтрофілопоезу, головним чином внаслідок впливу на
поліпотентні та інші гемопоетичні клітини. Крім того іони літію інгібують системи К-Na-АТФази та аденітциклазу.
Рекомендується прийом пантотенату кальцію у разовій дозі 0,05-0,2 г залежно від віку 3-4 рази на день.
Позитивним ефектом на функцію тромбоцитів також володіють рибоксин, антагоністи брадикініну.
Враховуючи роль числених зовнішніх факторів в розвитку кровоточивості при тромбоцитопатіях, особливу увагу
слід приділяти режиму, дієті, індивідуальному підбору препаратів для лікування супутніх захворювань, а також
протирецидивної терапії.
З харчового раціону виключаються страви, які містять оцет та продукти домашнього консервування із
застосуванням саліцилатів, прянощів (цибуля, часник, майонез). Вітамін В 6 протипоказаний, оскільки інгібує
функцію тромбоцитів. Дієта повинна бути поповнена вітамінами (фрукти, овочі, ягоди). У весняно-зимовий період
показано призначення вітамінів А1, В15, С, Р, В5 в терапевтичних дозах.
Диспансеризація. Хворі зі спадковими тромбоцитопатіями підлягають постійному диспансерному нагляду
гематолога.
Хворим з тромбоцитопатіями протипоказано застосування таких лікарських препаратів: нестероїдні
протизапальні. Особливо аспірин, вазодилятатори, сульфаніламіди. Карбеніцилін, антиагреганти, снодійні,
аміназин, гемодез, реополіглюкін, нітрофуринові препарати.
За наявності геморагічного синдрому рекомендують протирецидивні курси препаратів, які поліпшують
адгезивно-агрегаційну функцію тромбоцитів, фітотерапію (горобина, кропива, звіробій, шипшина, лист та ягоди
полуниці, водяний перець).
Санація вогнищ хронічної інфекції, терапія гельмінтозів, дисбіозів. Протипоказані фізіопроцедури. Група
фізичного виховання при легких формах - основна, при середньоважких – підготовча.

Зразки тестових завдань «КРОК-2» (без відповідей)

Больной 37 лет, химик-технолог. Беспокоит появление синяков на животе, бедрах,

голенях после небольших травм или беспричинно. При осмотре многочисленные
мелкие и более крупные, местами сливные синяки (от 1х1 до 4х5 см). Других
изменений нет. Месячные до 7 дней. Селезёнка не прощупывается. В анализе крови:
Нв-92 г/л, лейк.-7,2х109/л, тромбоциты -6х109/л, СОЭ-33 мм/ч. Каков патогенез
 12
подобного заболевания?
A Укорочение жизни тромбоцитов.
B Снижение уровня антигемофильного глобулина.
C Снижение уровня протромбина крови.
D Снижение уровня фибриногена.
E Повышение фибринолитической активности.

Хвора 52-х років надійшла до стаціонару зі скаргами на підвищену кровоточивість зі

слизових оболонок, обширні крововиливи в шкіру у вигляді екхімозів, плям, носові та
шлункові кровотечі. Після клінічних обстежень було всановлено діагноз:
тромбоцитопенічна пурпура. Яка найбільш вірогідна причина виникнення даного
захворювання?
A Утворення антитромбоцитарних аутоантитіл
B Порушення гемостазу
C Дефіцит VІІІ фактору згортання крові
D Спадкова недостатність плазмових факторів згортання крові
E Дефіцит заліза в сироватці крові, кістковому мозку і депо

Хворий В., надійшов у клініку зі скаргами на виражену слабкість, підвищення

температури до 39,2С, болі в горлі при ковтанні, геморагічне висипання на шкірі
тулубу. При обстеженні в аналізі крові анемія, тромбоцитопенія, бласти – 14%, ШЗЕ
40 мм/год. Яке обстеження необхідно для уточнення діагнозу?
A Стернальна пункція
B Рентгенографія кісток черепа
C Розгорнутий аналіз крові
D Посів із мигдалин
E Коагулограма

Хвора 37 років відмічає часті носові кровотечі і метрорагії,періодичне утворення

синців на шкірі.Почувала себе задовільно.10 днів тому після носової значної кровотечі
підсилилась слабкість, з`явились запаморочення і серцебиття.. Бліда,на шкірі
передньої поверхні тулуба,ніг і рук розповсюджені петехіальні геморрагії і поодинокі
екхімози.Аналіз крові:Нв-93г/л,ер-4,0x10^12/л , КП-0,7; лейк-5,3x10^9/л, тром-10x10^9/л,
ШЗЕ-15 мм/год.Який діагноз можна поставити?
A Хвороба Верльгофа
B Гемофілія
C Геморрагічний васкуліт
D Залізодефіцитна анемія
E Апластична анемія

Хвора скаржиться на слабість, головокружіння, появу синців, носові кровотечі,

схуднення. Хворіє 3 місяці. При огляді: загальний стан середньої важкості, зниженого
живлення, шкіра бліда з наявністю на передній поверхні рук, ніг та тулуба різної
давності множинних синців діаметром від 0,2 до 3,0 см без пігментації. Який тип
кровоточивості у хворої?
A Петехіально-плямистий.
B Гематомний.
C Змішаний.
D Васкулітно-пурпурний.
E Ангіоматозний.

Юноша 16 лет госпитализирован с жалобами на некупирующееся кровотечение из

носа и нестерпимую боль в правом локтевом суставе. Объективно: больной сустав
увеличен в размерах, дефигурирован, гиперемия кожи над ним. Имеются
проявления артропатии других суставов. Ps - 90/мин. В ан.крови: эр.- 3,9•10*12
/л,Нb-130 г/л, ц.п.-1,0, лейк.-5,6•10* 9/л, тр.-220•10*9 /л, СОЭ-6 мм/ч. Сверт. крови по
Ли- Уайту: начало-24',конец-27'10''.Какой препарат наиболее эффективен в лечении
данного больного?
AКриопреципитат
B Хлористый кальций
C Эритромасса
D Аминокапроновая кислота
E Викасол
 13

Женщина 42 лет жалуется на появление кровоподтеков на ногах и затянувшиеся

месячные, общую слабость, шум в голове. Объективно: обилие пятнистых
геморрагий на ногах и туловище. Тахипное, тахикардия, систолический шум на всех
точках. АД-75/50 мм рт.ст. В крови: эр.-1,9•10*12 /л, Нb-60 г/л, ЦП.- 0,9, лейк.- 6,5•10*9
/л, тр.-20•10 /л, СОЭ - 12 мм/ч. Длительность кровотечения по Дуке - 12 мин. В
костном мозге - обилие молодых незрелых форм мегакариоцитов без признаков
отшнуровки тромбоцитов. Ваш предварительный диагноз?
AИстинная тромбоцитопеническая пурпура
B Гемофилия А
C Болезнь Виллебранта
D Острый мегакариобластный лейкоз
E Гемофилия В

Чоловік 42 років скаржиться на слабкість, серцебиття, носові кровотечі, появу

крововиливів у шкірі. Стан прогресивно погіршується протягом місяця. Об'єктивно:
Стан тяжкий, на шкірі кінцівок і тулуба петехіальні і плямисті крововиливи.
Лімфовузли не пальпуються. Пульс - 116/ хв, печінка +2 см, селезінка не
пальпується. В крові виражена панцитопенія. Про яке захворювання треба думати в
першу чергу?
A Гіпопластична анемія
B Гострий лейкоз
C Хвороба Верльгофа
D Геморагічний васкуліт
E Гострий агранулоцитоз

Внаслідок нещасного випадку на виробництві чоловік 30 років зазнав зовнішнього

гама-нейтронного опромінення (орієнтовна доза 5 Гр). Через 2 тижні лікування в
стаціонарі у хворого з'явились геморагічна висипка на шкірі тулуба, слизових,
кровотечі з ясен, часті носові кровотечі. В аналізі крові: ер-3,2х10*12/л, Hb-96 г/л,
тромбоцити- 20х10*9/л, лейк-2,1х10*9/л. ШЗЕ-46 мм/год. З чим пов'язаний розвиток
даного ускладнення у потерпілого в першу чергу?
AНедостатністю утворення тромбоцитів у кістковому мозку
B Підвищеним розпадом тромбоцитів в периферичній крові
C Підвищеним використанням тромбоцитів внаслідок масивної кровотечі
D Депонуванням тромбоцитів в уражених органах
E Розвитком аутоімунних процесів

Жінка, 28 років, звернулась до лікаря зі скарженнями на шкірні геморагії після

незначних травм та спонані на передній поверхні тулубу та кінцівках. Ці прояви
з'явились декілька місяців тому При обстеженні виявлені строката шкіра (свіжі і старі
геморагії), позитивні симптоми жгута і щипка, кровотечі з ясен. У крові тромбоцитів
20.109/л, у кістковому мозку збільшена кількість мегакаріоцитів і відсутня отшнуровка
тромбоцитів; відсутня ретракція кров'яного згустка - сироватка не відділяється.
Проведене лікування стероїдними гормонами дало позитивний ефект.
Рекомендоване: медико-генетична консультація та диспансерне спостереження. Яке
захворювання у жінкі?
A Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура
B Гемофілія
C Хвороба Рандю-Ослера
D ДВЗ-синдром
E Геморагічний васкуліт

У хворого з гіпертонічною хворобою з'явилися скарги на слабкість, нудоту,

головний біль, тупий біль у серці, серцебиття . Погіршення стану наростало
протягом останніх 4 днів. На світанку відбулася носова кровотеча . Пульс - 110/хв,
ритмічний , АТ – 230/110 мм рт.ст. Який діагноз найбільш вірогідний?
AГіпертонічна криза ІІ типу
B Геморагічний інсульт
C Пароксизмальна тахікардія
D Геморагічний васкуліт
E Гіпертонічна криза I типу
 14
Дівчина 18 років скаржиться на слабкість, запаморочення, зниження апетиту ,
меноррагії. Об'єктивно: на шкірі верхніх кінцівок петехії різного кольору. В крові:
Hb – 105 г/л ; Ер 3,2х10*12/л ; кп – 0,95, Тр –20х10*9/л. Час зсідання крові за
Лі-Уайтом – 5'; тривалість кровотечі за Дюком – 8', проби щипка та джгута- ( + ).
Який діагноз наймовірніший?
AІдіопатична тромбоцитопенічна пурпура
B Гемофілія
C Геморагічний діатез
D Залізодефіцитна анемія
E Хвороба Маркіафави-Мікелі

Підліток 13 років, який страждає на гемофілію А, після бійки в школі потрапив до

лікарні. Діагностовано правобічний гемартроз колінного суглобу, позаочеревинну
гематому. Що слід призначити хворому в першу чергу?
AСвіжозаморожену плазму
B Амінокапронову кислоту
C Відмиті тромбоцити
D Альбумін плацентарний
E Суху плазму

У хворої 18-ти років через 2 тижні після ГРЗ з(явилися біль і припухлість в
гомілково-ступневих суглобах, дифузні болі у животі які посилюється після вживання
їжі, періодичнй рідкий геморагічний пронос, папульозно геморагічні висипки на нижніх
кінцівках. Ан. крові ер.-3,0х1012/л, Нв-95 г/л, ШЗЕ-40 мм/год, тромбоцити в нормі.
Який ваш діагноз ?
AГеморагічний васкуліт.
B Хвороба Верльгофа.
C Системний червоний вівчак.
D Інфекційний ендокардит.
E Ревматоїдний артрит.

Жінка 40 років поступила в клініку зі скаргами на носові та маткові кровотечі,

наявність синців на шкірі, гемора-гічну висипку на слизових. 2 тижні тому перехворіла
на вірусну інфекцію. Стан хворої важкий, на шкірі тулуба і кінцівок – синці. Змін
внутрішніх оргінв не виявлено. В аналізі крові:ер-2,6х1012/л, Hb-70 г/л,
тромбоцити-25х109/л, лейк-6,8х109/л. Лейкоцитарна формула без змін. ШЗЕ-30
мм/год. Час кровотечі за Дюке – 13 хв. Якою має бути оптимальна тактика лкування в
даному випадку ?
AГлюкокортикоїди
B Трансфузії єрітроцитарної маси
C Пересадка кісткового мозку
D Антигемофільний глобулін
E препарати вітаміну К

Тести визначення базисних знань.

Матеріали для самоконтролю:

А.Тести:

1. Система гемостазу виконує слідуючі функції:

а. Забезпечує адекватне насичення тканин киснем
б. Підтримує необхідний рідкий стан крові +
в. Захисну
г. Зупиняє кровотечу у випадку пошкодження судинної стінки +
2. Основні ланки системи гемостазу:
а. Тромбоцити +
б. Еритроцити
в. Стінка кровоносної судини +
г. Плазменні фактори згортання +
д. Альбуміни
3. Види гемостазу:
а. Первинний +
 15
б. Вторинний +
в. Третинний
г. Допоміжний
4. Первинний гемостаз це :
а. Судинно-тромбоцитарний +
б. Мікроциркуляторний +
в. Коагуляцій ний
г. Плазменний
5. Головні чинники первинного гемостазу це :
а. Стінка кровоносної судини +
б. Плазменні фактори згортання
в. Тромбоцити +
г. Лейкоцити
6. Тромбоцити утворюються із:
а. Мієлобластів
б. Фібробластів
в. Промієлоцитів
г. Мегакаріоцитів +
7. Адгезивна функція тромбоцитів це:
а. Живлення судинної стінки
б. Здатність тромбоцитів до набухання
в. Здатність тромбоцитів до склеювання
г. Здатність тромбоцитів до прилипання до ураженого епітелію +
8. Агрегаційна функція тромбоцитів це :
а. Живлення судинної стінки
б. Здатність тромбоцитів до набухання +
в. Здатність тромбоцитів до склеювання +
г. Здатність тромбоцитів до прилипання до ураженого епітелію
9. Основні анатомо-фізіологічні особливості судинної стінки - це :
а. Еластичність +
б. Напруга +
в. Недопустимість діапедезу еритроцитів +
г. Підвищена проникність
10. Вкажіть лабораторні тести первинного гемостазу?
а. Проби на резистентність судинної стінки +
б. Кількість тромбоцитів +
в. Час згортання крові за Бюркером
г. Тривалість капілярної кровотечі за Дюке +
д. Коагулограма
11. Вкажіть лабораторні тести первинного гемостазу?
а. Проби на резистентність судинної стінки +
б. Час згортання крові за Лі-Уайтом
в. Дослідження адгезивно-агрегаційних функцій тромбоцитів +
г. Тривалість капілярної кровотечі за Дюке +
д. Ретракція кров’яного згустку +
12. Вкажіть лабораторні тести первинного гемостазу?
а. Проби на резистентність судинної стінки +
б. Кількість тромбоцитів +
в. Дослідження адгезивно-агрегаційних функцій тромбоцитів +
г. Тривалість капілярної кровотечі за Дюке +
д. Ретракція кров’яного згустку +
13. Вкажіть проби на резистентність капілярної стінки?
а. Проба джгута +
б. Кліноортостатична проба
в. Манжетова проба +
г. Проба щипка +
д. Проба Генча
14. Негативна проба джгута – це коли:
а. В ліктьовій ямці немає жодної петехії +
б. В ліктьовій ямці є до 10 петехій
в. В ліктьовій ямці є до 2 – 3 петехій +
г. В ліктьовій ямці є 4 – 5 петехій
15. Негативна манжетова проба – це коли:
 16
а. В ліктьовій ямці та на передпліччі немає жодної петехії +
б. В ліктьовій ямці та на передпліччі є до 10 петехій +
в. В ліктьовій ямці та на передпліччі є до 20 – 30 петехій
г. В ліктьовій ямці та на передпліччі є до 25 петехій
16. Де класично проводиться проба щипка?
а. В ліктьовій ямці
б. На передпліччі
в. Над ключицею +
г. Біля пупка
17. Негативна проба щипка – це коли:
а. Немає жодної петехії +
б. Виникає до 10 петехій
в. Виникає до 2 – 3 петехій
г. Виникає 4 – 5 петехій
18. Позитивна проба щипка є ознакою:
а. Зниження резистентності капілярної стінки +
б. Дефіциту факторів згортання
в. Тромбоцитопенії
г. Тромбрцитопатії
19. Функціями тромбоцитів є:
а. Захисна функція
б. Здійснення клітинного імунітету
в. Участь в алергічних реакціях
г. Живлення судинної стінки +
д. Участь у процесі згортання крові +
20. Критичне число тромбоцитів (г/л):
а. 90
б. 40
в. 70
г. 30 +
д. 50
21. Час існування тромбоцитів у кровоносному руслі?
а. 10 – 40 діб
б. 8 – 9 діб +
в. Декілька місяців
г. 3 – 4 тижні
22. Нормативні величини вмісту тромбоцитів в периферичній крові у дітей:
а. 50 – 100 г/л
б. 100 – 150 г/л
в. 150 – 400 г/л +
г. 500 - 600 г/л
23. Тромбоцитопенія – це:
а. Зниження тромбоцитів нижче 150 г/л
б. Зниження тромбоцитів нижче 130 г/л
в. Зниження тромбоцитів нижче 100 г/л +
г. Підвищення тромбоцитів вижче 300 г/л
д. Підвищення тромбоцитів вижче 200 – 400 г/л
24. Тромбоцитопатія – це:
а. Порушення якісної повноцінності тромбоцитів +
б. Зниження тромбоцитів нижче 30 г/л
в. Зниження тромбоцитів нижче 100 г/л
г. Підвищення тромбоцитів вижче 300 г/л
д. Підвищення тромбоцитів вижче 200 – 400 г/л
25. При оцінці адгезивності тромбоцитів по ретенції тромбоцитів на склі, в середньому кількість
тромбоцитів повинна зменшитись приблизно на:
а. 10 %
б. 30 %
в. 70 %
г. 50 % +
д. 25%
26. При оцінці агрегаційної функції тромбоцитів гемолізат-агрегаційним тестом, при концентрації
гемолізату 10-3 агрегація виникає через:
а. 40 – 54 сек.
 17
б. 20 – 24 год.
в. 2 – 4 хв.
г. 11 – 17 сек. +
27. При оцінці агрегаційної функції тромбоцитів гемолізат-агрегаційним тестом, при концентрації
гемолізату 10-7 агрегація виникає через:
а. 40 – 54 сек. +
б. 20 – 24 год.
в. 2 – 4 хв.
г. 11 – 17 сек.
28. Яка тривалість капілярної кровотечі по Дюке?
а. 2 – 4 хв. +
б. 5 – 6 хв.
в. 5 – 10 хв.
г. 20 – 24 год.
д. 10 хв.
29. Причиною подовження часу капілярної кровотечі по Дюке є:
а. Зниження резистентності капілярної стінки
б. Тромбоцитопатія +
в. Тромбоцитопенія +
г. Дефіцит факторів згортання
30. Основні формені елементи крові, які беруть участь у судинно-тромбоцитарному гемостазі:
а. Еритроцити
б. Лейкоцити
в. Тромбоцити +
г. Агранулоцити
д. Нейтрофіли
31. Який час ретракції кров’яного згустку в нормі ?
а. 20 – 24 сек.
б. 20 – 24 год. +
в. 11 – 17 сек.
г. 2 – 4 хв.
д. 5 – 10 хв.
32. Індекс ретракції кров’яного згустку в нормі складає:
а. 0,1 – 0,3
б. 0,3 – 0,5 +
в. 0,4 – 0,7
г. 0,8 – 1,1
33. Подовження часу ретракції кров’яного згустку або коли згусток зовсім не утворюється є ознакою:
а. Тромбоцитопенії +
б. Тромбоцитопатії +
в. Зниження резистентності судинної стінки
г. Дефіциту плазм енних факторів згортання
34. Які вітаміни обов’язково повинні приймати участь у процесі згортання крові?
а. Вітамін В1
б. Вітамін А
в. Вітамін К +
г. Вітамін В12
35. Нестача якого вітаміну в організмі порушує здатність крові до зсідання?
а. Вітаміну В1
б. Вітаміну А
в. Вітаміну РР
г. Вітаміну К +
д. Вітаміну В12
36. Які іони необхідні для запуску системи згортання крові?
а. Кальцію +
б. Калію
в. Хлору
г. Натрію
37. Вторинний гемостаз це :
а. Судинно-тромбоцитарний
б. Мікроциркуляторний
в. Коагуляційний +
38. Головні чинники вторинного гемостазу це :
 18
а. Стінка кровоносної судини
б. Плазменні фактори згортання +
в. Тромбоцити
г. Лейкоцити
39. Вкажіть лабораторні тести вторинного гемостазу?
а. Проби на резистентність судинної стінки
б. Кількість тромбоцитів
в. Час згортання крові за Бюркером +
г. Тривалість капілярної кровотечі за Дюке
д. Коагулограма +
40. Вкажіть лабораторні тести вторинного гемостазу?
а. Проби на резистентність судинної стінки
б. Час згортання крові за Лі-Уайтом +
в. Коагулограма +
г. Тривалість капілярної кровотечі за Дюке
д. Ретракція кров’яного згустку
41. Тромбіновий час (норма):
а. 80 – 100 %
б. 15 сек. +
в. 2,5 – 5 хв.
г. 60 – 120 сек.
д. 2 хв.
42. Протромбіновий індекс (норма) :
а. 80 – 100 % +
б. 70 %
в. 120 %
г. 50 %
43. Час рекальцифікації плазми (норма):
а. 80 – 100 %
б. 15 сек.
в. 2,5 – 5 хв.
г. 60 – 120 сек. +
д. 12 – 13 сек.
44. Кількість фібриногену (норма):
а. 80 – 100 %
б. 2 – 4 г/л +
в. 2,5 – 5 хв.
г. 60 – 120 сек.
д. 10 г/л
45. Час згортання крові за Бюркером (норма):
а. Початок 2,5 хв. – кінець 5 хв. +
б. Початок 1 хв. – кінець 2 хв.
в. Початок 5 хв. – кінець 10 хв.
г. 5 хв.
д. 10 хв.
46. Час згортання крові за Лі-Уайтом (норма):
а. 2,5 хв.
б. 4 хв.
в. 5 хв.+
г. 10 хв. +
47. Час згортання крові за Лі-Уайтом (норма):
а. 6 хв. +
б. 4 хв.
в. 7 хв.+
г. 8 хв. +
48. Яку ланку(и) порушення гемостазу відображає подовження часу згортання крові?
а. Тромбоцитарну
б. Патологію судинної стінки
в. Дефіцит плазмових факторів згортання +
г. Усіх трьох ланок
49. Основними проявами геморагічного синдрому є:
а. Кровотечі +
б. Крововиливи +
 19
в. Підвищення температури
г. Блювота
д. Зневоднення
50. Основним проявом геморагічних діатезів є:
а. Геморагічний синдром +
б. Інтоксикаційний синдром
в. Синдром дихальних розладів
г. Болевий синдром
д. Зневоднення
51. Геморагічні діатези поділяються на:
а. Коагулопатії +
б. Вазопатії +
в. Тромбоцитопатії +
г. Лейкоцитопатії
д. Ангіопатії
52. В основі патогенезу коагулопатій лежить:
а. Порушення утворення тромбоцитів
б. Ушкодження судинної стінки
в. Порушення системи згортання крові +
г. Зменшення кількості тромбоцитів
53. В основі патогенезу вазопатій лежить:
а. Порушення утворення тромбоцитів
б. Ушкодження судинної стінки +
в. Порушення системи згортання крові
г. Зменшення кількості тромбоцитів
54. В основі патогенезу тромбоцитопатій лежить:
а. Порушення утворення тромбоцитів +
б. Ушкодження судинної стінки
в. Порушення системи згортання крові
г. Зменшення кількості тромбоцитів +
55. Геморагічний васкуліт належить до:
а. Коагулопатій
б. Вазопатій +
в. Тромбоцитопатій
г. Тромбоцитопеній
56. Хвороба Шенлейна-Геноха за сучасною класифікацією є:
а. Онкологічним захворюванням
б. Системним васкулітом +
в. Різновидом анемій
г. Системним захворюванням сполучної тканини
57. Враження якого гемостазу характерно для геморагічного васкуліту?
а. Первинного +
б. Вторинного
в. Додаткового
г. Змішаного
58. Назва геморагічного васкуліту за авторами описання – це хвороба:
а. Шенлейна-Геноха +
б. Шершевського-Тернера
в. Верльгофа
г. Березовського-Штенберга
59. При геморагічному васкуліті вражаються:
а. Судини великого калібру
б. Судини середнього калібру
в. Судини дрібного калібру +
г. Судини всіх калібрів
д. Вени
60. Судинна стінка при геморагічному васкуліті пошкоджується внаслідок:
а. Мікробного запалення у стінках судин
б. Токсичного впливу інфекції
в. Відкладання імунних комплексів +
г. Відсутності трофічного впливу тромбоцитів
д. Генетично обумовленої дефектності судинної стінки
61. Вкажіть основні причини геморагічного васкуліту?
 20
а. Інфекційні захворювання +
б. Харчова алергія +
в. Медикаментозна алергія +
г. Дефіцит факторів згортання
д. Зниження кількості еритроцитів
62. Вкажіть основні синдроми геморагічного васкуліту?
а. Шкірний синдром +
б. Суглобовий синдром +
в. Абдомінальний синдром +
г. Нирковий синдром +
д. Синдром дихальної недостатності
63. У клініці геморагічного васкуліту виділяють синдром:
а. Імунного дефіциту
б. Мієлопроліферативний
в. Суглобовий +
г. Білкової патології
64. У клініці геморагічного васкуліту виділяють синдром:
а. Набряковий
б. Бронхіальної обструкції
в. Нирковий +
г. Гепато-целюлярної недостатності
65. У клініці геморагічного васкуліту виділяють синдром:
а. Гемолітичний
б. Абдомінальний +
в. Гепатолієнальний
г. Портальної гіпертензії
66. Важливою ланкою у патогенезі кровоточивості при геморагічному васкуліті є:
а. Тромбоз дрібних судин +
б. Відкладання холестерину в судинах
в. Відкладання гемосидерину в дрібних судинах
г. Склерозування дрібних судин
67. Симетрична геморагічна висипка на нижніх кінцівках, яка дещо виступає над поверхнею шкіри
характерна для:
а. Гемофілії
б. Тромбоцитопенічної пурпури
в. Геморагічного васкуліту +
г. Тромбоцитопатій
д. Залізодефіцитної анемії
68. Вкажіть основні прояви шкірного синдрому при геморагічному васкуліті?
а. Плямисто-папульозна висипка +
б. Екхімози
в. Гемартрози
г. Кровотечі
д. Плямисто-папульозна висипка +
69. Вкажіть особливості висипки при геморагічному васкуліті:
а. Висипка має хвилеподібний перебіг +
б. Висипка симетрична +
в. Характерна локалізація висипки – нижня половина тулубу, переважно навколо суглобів, на
розгинальних поверхнях кінцівок, сідницях +
г. Характерна локалізація висипки – верхня половина тулубу
70. Вкажіть основні прояви абдомінального синдрому при геморагічному васкуліті?
а. Відрижка
б. Нападоподібний біль в животі +
в. Закрепи
г. Мелена +
д. Блювання кавовою гущою +
71. Основним клінічним проявом абдомінального синдрому при геморагічному васкуліті є:
а. Асцит
б. Гепатомегалія
в. Жовтяниця
г. Біль в животі +
д. Гепатолієнальний синдром
72. В основі виникнення абдомінального синдрому при геморагічному васкуліті є:
 21
а. Кровотеча і накопичення рідини в черевній порожнині
б. Накопичення рідини в черевній порожнині (асцит)
в. Запалення очеревини (перитоніт)
г. Геморагічна висипка на слизовій оболонці шлунково-кишкового тракту та очеревини +
73. Вкажіть основні прояви ниркового синдрому при геморагічному васкуліті?
а. Бактеріурія
б. Гематурія +
в. Дизурія
г. Енурез
74. При геморагічному васкуліті нирки вражаються у вигляді:
а. Гломерулонефриту +
б. Пієлонефриту
в. Сечокам’яної хвороби
г. Амілоїдозу нирок
75. Яка із перерахованих елементів висипки найбільш характерні для геморагічного васкуліту?
а. Плямисто-папульозна висипка +
б. Екхімози
в. Гематоми
г. Кірочки
76. Для геморагічного васкуліту характерно:
а. Подовження часу кровотечі за Дюке
б. Подовження часу згортання крові
в. Порушення ретракції кров’яного згустку
г. Позитивні проби Кончаловського-Румпеля-Лееда +
77. Які діагностичні тести будуть позитивними при обстеженні дитини з геморагічним васкулітом?
а. Тромбоцитопенія
б. Подовження часу згортання крові за Лі-Уайтом
в. Позитивні проби на резистентність судинної стінки +
г. Подовження часу рекальцифікації плазми
д. Подовження часу ретракції кров’яного згустку
78. Гемофілія відноситься до:
а. Коагулопатій +
б. Вазопатій
в. Тромбоцитопатій
г. тромбоцитопеній
79. Для якого захворювання характерна поява гемартрозів?
а. Гемофілії +
б. Геморагічного васкуліту
в. Гемолітичної анемії
г. Тромбоцитопенічної пурпури
80. Які із перерахованих ознак характерні для хворих гемофілією?
а. Петехії
б. Пятнисто-папульозні елементи
в. Гематоми +
г. Шелушіння
81. Вкажіть основні прояви гемофілії:
а. Кровотеча із залишку пуповини +
б. Кровотечі при прорізуванні зубів +
в. Екхімози +
г. Пурпури
д. Підшкірні гематоми +
82. Враження якого гемостазу характерно для гемофілії?
а. Первинного
б. Вторинного +
в. Мікроциркуляторного
г. Судинно-тромбоцитарного
83. Для якого захворювання характерно подовження часу згортання крові?
а. Гемолітичної анемії
б. Геморагічного васкуліту
в. Гемофілії +
г. Тромбоцитопенічної пурпури
д. Постгеморагічної анемії
84. При гемофілії порушене утворення:
 22
а. Тромбопластину +
б. Тромбіну
в. Фібрину
г. гепарину
85. Гемофілія А обумовлена дефіцитом фактору:
а. ІІІ
б. VII
в. VIII +
г. IX
д. XI
86. Гемофілія В обумовлена дефіцитом фактору:
а. ІІІ
б. VII
в. VIII
г. IX +
д. XI
87. Гемофілія С обумовлена дефіцитом фактору:
а. ІІІ
б. VII
в. VIII
г. IX
д. XI +
88. Найчастіше зустрічається гемофілія:
а. А+
б. В
в. С
г. В та С
д. С та А
89. Спадкова обумовленість характерна для:
а. Геморагічного васкуліту
б. Гемофілії +
в. Усіх геморагічних діатезів
г. Тромбоцитопенічної пурпури
90. Яке з перерахованих захворювань спостерігається переважно у чоловіків:
а. Геморагічний васкуліт
б. Гемофілія +
в. Залізодефіцитна анемія
г. Тромбоцитопенічна пурпура
91. Початок захворювання у вигляді кровотеч на перших роках життя характерний для:
а. Геморагічного васкуліту
б. Гемофілії +
в. В-12дефіцитної анемії
г. Тромбоцитопенічної пурпури
92. Кровоточивість з утворенням гематом характерна для:
а. Геморагічного васкуліту
б. Гемофілії +
в. В-12дефіцитної анемії
г. Тромбоцитопенічної пурпури
93. Кровотечі при прорізуванні молочних зубів характерні для:
а. Геморагічного васкуліту
б. Гемофілії +
в. В-12дефіцитної анемії
г. Ідіоматичної тромбоцитопенічної пурпури
94. Пізні (через декілька годин) кровотечі при пошкодженні невеликих судин характерні для:
а. Геморагічного васкуліту
б. Гемофілії +
в. тромбоцитопатій
г. Ідіоматичної тромбоцитопенічної пурпури
95. Які лабораторні тести будуть позитивними при обстеженні дитини з гемофілією?
а. Подовження часу згортання крові за Бюркером +
б. Тромбоцитопенія
в. Подовження часу згортання крові за Лі-Уайтом +
г. Позитивні проби на резистентність судинної стінки
 23
д. Подовження часу рекальцифікації плазми +
е. Подовження часу ретракції кров’яного згустку
96. Час згортання подовжений при:
а. Тромбоцитопенічній пурпурі
б. Гемофілії +
в. Геморагічному васкуліті
г. Тромбоцитопатіях
д. Усіх геморагічних діатезах
97. При гемофілії:
а. Подовжений час кровотечі за Дюке
б. Подовжений час згортання крові +
в. Позитивні проби на резистентність судинної стінки
г. Знижена кількість тромбоцитів
д. Подовжена ретракція кров’яного згустку
98. Хвороба Верльгофа належить до:
а. Коагулопатій
б. Вазопатій
в. Тромбоцитопатій +
99. Інша назва ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури – хвороба:
а. Верльгофа +
б. Мінковського-Шофара
в. Шенлейна-Геноха
г. Вакеза
100. Враження якого гемостазу характерно для хвороби Верльгофа?
а. Первинного +
б. Вторинного
в. Змішаного
г. Додаткового

Задачі до заняття
«Ведення хворих в ревматологічній клініці», 6 курс

Задача 1 Хвора 17 років скаржиться на носові кровотечі, кровоточивість ясен, наявність синців, тривалі
менструації. Хворіє впродовж трьох місяців. Об’єктивно: на передній поверхні стегон, плечей та тулуба декілька
екхімозів. Лімфовузли не збільшені. З боку серцево-судинної системи та органів дихання патології не виявлено.
Печінка, селезінка не пальпуються. Загальний аналіз крові: еритроцити – 3,8*1012/л, гемоглобін – 125 г/л, кольоровий
показник – 1,0, лейкоцити – 7,0*109/л, еозинофіли – 2%, паличкоядерні нейтрофіли – 3%, сегментоядерні нейтрофіли
– 64%, лімфоцити – 27%, моноцити – 4%, тромбоцити – 40*109/л, ШОЕ – 13 мм/год.
1. За яке захворювання слід думати?
2. Які класичні тести використовуються у діагностиці даного захворювання?
3. На які результати цих тестів можна очікувати наразі?
1.Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура.
2.Визначення кількості тромбоцитів крові, часу тривалості кровотечі за Дюке, ретракції кров’яного згустка,
час згортання крові, проби Кончаловського-Румпеля-Лееде та щипка.
3.Тромбоцитопенія, збільшення часу тривалості кровотечі за Дюке, порушення ретракції кров’яного згустка,
позитивні проби Кончаловського-Румпеля-Лееде та щипка, час згортання крові в межах норми.

Задача 2 Хвора 20 років скаржиться на носові кровотечі, кровоточивість ясен, періодичну наявність синців,
тривалі менструації. Хворіє впродовж трьох місяців. Об’єктивно: на передній поверхні стегон та тулуба декілька
синців. Лімфовузли не збільшені. З боку серцево-судинної системи та органів дихання патології не виявлено.
Печінка, селезінка не пальпуються. Загальний аналіз крові: еритроцити – 3,5*1012/л, гемоглобін – 115 г/л, кольоровий
показник – 0,9, лейкоцити – 7,0*109/л, еозинофіли – 2%, паличкоядерні нейтрофіли – 3%, сегментоядерні нейтрофіли
– 64%, лімфоцити – 27%, моноцити – 4%, тромбоцити – 50*109/л, ШОЕ – 13 мм/год.
1.За яке захворювання слід думати?
2.Обгрунтуйте діагноз.
1.Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура.
2.Типовий для патології тромбоцитарної ланки геморагічний синдром: синяки, носові кровотечі, кровоточивість
ясен, тривалі менстуації, виражена тромбоцитопенія.

Задача 3 Хвора 22 років скаржиться на переймоподібні болі в животі які з’явилися декілька годин тому назад.
Початок захворювання ні з чим не пов’язує. Останнього тижня хворіла на гостру респіраторну інфекцію.
Об’єктивно: на гомілках, симетрично – петехіальна, плямисто-папульозна висипка, яка не зникає при натискуванні.
Живіт болючий при пальпації, за більш глибокої пальпації з’являється напруження м’язів живота. Симптоми
 24
Щоткіна-Блюмберга негативний. Симптом Кончаловського-Румпеля-Леєде позитивні. Загальний аналіз крові:
еритроцити – 3,9*1012/л, гемоглобін – 128 г/л, кольоровий показник – 0,9, лейкоцити – 10*10 9/л, тромбоцити –
240*109/л, ШОЕ – 40 мм/год. Час кровотечі за Дюке – 3 хв, час ретракції кров’яного згустка – 21 година, час
згортання крові за Бюркером – початок 2,5 хв., кінець – 5 хв.
1.За яке захворювання слід думати?
2.Який клінічний варіант захворювання має місце?
3.Поясніть походження болю в животі.
1.Геморагічний васкуліт.
2.Абдомінальний (із абдомінальним синдромом).
3.Локалізація васкуліту і крововиливів на слизовій оболонці шлунково-кишкового тракту і на очеревині.

Задача 4 Хворий 16 років скаржиться на наявність висипки на ногах, підвищення температури тіла до 37,30С.
Висипку помітив сьогодні вранці. Впродовж останнього тижня хворів на грип. Об’єктивно: на гомілках, стегнах,
симетрично – петехіальна, плямисто-папульозна висипка, яка не зникає під час натискування. З боку внутрішніх
органів патології не виявлено. Симптоми Кончаловського-Румпеля-Лееде позитивні. Загальний аналіз крові:
еритроцити – 4,5*1012/л, гемоглобін – 140 г/л, кольоровий показник – 1,0, лейкоцити – 10*109/л, тромбоцити –
230*109/л, ШОЕ – 37 мм/год. Час кровотечі за Дюке – 3 хв, індекс ретракція кров’яного згустка – 0,35, час згортання
крові за Лі-Уайтом – 7 хв.
1.За яке захворювання можна думати?
2.Висвітліть основні ланки патогенезу захворювання.
3. Обгрунтуйте Ваш діагноз.
4. Який клінічний варіант захворювання має місце?
1. Геморагічний васкуліт.
2. Інфекція – утворення імунних комплексів – відкладення їх у судинних стінках – імунне запалення мікросудин
та тромбування їх – пошкодження судинних стінок – крововиливи.
3. Геморагічна висипка, типової локалізації, симетрична; позитивний симптом щипка; негативні результати
інших класичних тестів для діагностики геморагічних синдромів.
4. Шкірна

Основна література
1. Nelson textbook 18th Edition by Robert M. Kliegman, MD, Richard E. Behrman, MD, Hal B. Jenson, MD and
Bonita F. Stanton, MD. Видавництво: SAUNDERS

2. Запорожан В.М. Диференціальна діагностика внутрішніх хвороб, Навчальний посібник, Одеса, -2002, 360с.

3. Балаболкин М.И. Эндокринология. М.:Медицина, 1989. – 416 с.

4. Майданник В.Г., Майданник И.В. Справочник современных лекарственных средств.- М.: АСТ; Харьков:
Фолио, 2005.-1024 с.

5. Москаленко В.Ф., Волосовець О.П., Яворівський О.П., Булах І.Є., Остапик Л.І., Палієнко І.А., Мруга М.Р.
(ред.) Крок 2. Загальна лікарська підготовка. Частина 2. Педіатрія, акушерство та гінекологія, гігієна. -Київ: Nova
Knyha Publ.,2005.-404с.

6. Накази МОЗ України «Про удосконалення амбулаторно-поліклінічної допомоги дітям в Україні», «Про
удосконалення організації медичної допомоги дітям підліткового віку», та по протоколах за спеціальностями
«педіатрія» та ін. МОЗ України. – Київ, 2005 р. – 414 с.
7. Резник Б.Я., Зубаренко А.В. Практическая гематология. – К.: Здоровье, 1989. – 400 с.