Professional Documents
Culture Documents
Геморагiчнi захворювання 5 КУРС М4,ЗСУ, МПФ
Геморагiчнi захворювання 5 КУРС М4,ЗСУ, МПФ
“Затверджено”
на методичній нараді
кафедра педіатрії ПО ІПО НМУ
Завідувач кафедри
д.м.н., професор Марушко Ю.В.
МЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ
ДЛЯ САМОСТІЙНОЇ РОБОТИ СТУДЕНТІВ
ПРИ ПІДГОТОВЦІ ДО ПРАКТИЧНОГО ЗАНЯТТЯ
Київ -2021
Тема заняття: Геморагічні захворювання у дітей
Гемофілія: визначення, класифікація, етіологія, патогенез, клініка, діагностика, лікування,
прогноз. Хвороба Віллібрандта:визначення, класифікація, етіологія, патогенез, клініка,
діагностика, лікування, прогноз. Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура: визначення,
класифікація, етіологія, патогенез, клініка, діагностика, лікування. Геморагічний васкуліт:
визначення, класифікація, етіологія, патогенез, клініка, діагностика, лікування.
1. Конкретні цілі
проаналізувати причини та фактори ризику виникнення геморагічних захворювань
у дітей;
прояснити основні ланки патогенезу геморагічних захворювань у дітей;
класифікувати геморагічні захворювання за етіологією, варіантом перебігу,
клініко-морфологічною характеристикою;
трактувати виявлені симптоми і синдроми, результати лабораторно-
інструментальних досліджень;
скласти план лікування та реабілітаційних заходів дітям, хворим на геморагічні
захворювання.
Класифікація
За характером перебігу захворювання виділяють такі форми:
- гострі (тривалість до 6 місяців);
- хронічні (тривалість більше, ніж 6 місяців);
- із нечастими рецидивами;
- з частими рецидивами;
- безперервно рецидивуючий перебіг.
За періодом захворювання:
- загострення (криз);
- клінічна ремісія (відсутність геморагічного синдрому при наявності
тромбоцитопенії);
- клініко-гематологічна ремісія ( відсутність клінічних і лабораторних ознак
тромбоцитопенії).
За ступенем важкості:
- легка (наявність шкірного симптому);
- середньої важкості (помірні шкірний симптом та кровотечі, кількість
тромбоцитів 50-100*10 9/л);
- важка ступінь (шкірні прояви, тривалі великі кровотечі, , кількість тромбоцитів
менше, ніж 30*10 9/л).
За формою:
- гетероімунна;
- аутоімунна.
Клініка
Захворювання починається з раптового виникнення геморагічного синдрому у
вигляді петехій, пурпури, екхимозів усіх ступенів зрілості; крововиливами зі слизових
оболонок; носовими, ясневими, шлунково-кишковими кровотечами.
Характерними для ІТП є поліморфна, поліхромна, несиметрична спонтанна
петехіально-плямиста шкірна висипка, крововиливи до слизових оболонок, кровотечі
різної локалізації (носові, ясенні, маточні, мелена, гематурія, крововиливи у
внутрішні органи). Геморагії частіше розташовані на передній поверхні тулуба та
кінцівок, що пов’язане з їх більшою травматизацією. Проби на резистентність
капілярів (джгута, щипка, Кончаловського-Румпель-Лєєде та ін) реєструються
позитивними. Кровотечі при екстракції зубів починаються одразу після втручання.
Вони тривалі, однак після припинення, як правило, не поновлюються, чим вони
відрізняються від кровотеч при коагулопатіях. У випадку значного зниження кількості
тромбоцитів збільшується ризик профузних кровотеч із розвитком важкої
постгеморагічної анемії. Основна причина смерті – внутрішньомозкові крововиливи.
Лабораторна діагностика:
- зменшення кількості тромбоцитів (нижче 150 *10 9 / л.);
- подовження часу кровотечі (більш 8 хвилин);
- зниження ретракції кров'яного згустку (нижче 50%);
- виявлення антитромбоцитарних антитіл;
- збільшення числа мегакаріоцитів у кістковому мозку (більше 54-114 у 1 мкл),
що доводить тромболітичний характер тромбоцитопенії.;
- збільшення розмірів тромбоцитів та їх пойкілоцитоз;
- порушення функціональних властивостей тромбоцитів (зниження адгезії,
порушення агрегації).
Приклад діагнозу: ІТП, волога форма, гострий перебіг, період загострення, маточна
кровотеча;
- Рецидив ІТП, волога форма, клінічна ремісія;
- Вроджена трансімунна тромбоцитопенічна пурпура, легка форма, період
реконвалесценції.
Диференціальний діагноз проводиться із лейкозом, апластичною анемією,
синдромом Віскота-Олдрича, анемією Фанконі, синдромом Казабаха-Меррита,
аномалією Мея-Хеггліна, синдромом Бернара-Сульє, вірусними інфекціями
(CMV, EBV, парвовірус В19).
Лікування
Терапевтична тактика залежить від генезу тромбоцитопенії. Немовлят з
ізоімунними і трансімунними пурпурами переводять на вигодовування молочними
сумішами для новонароджених дітей (на 2 тижні), потім, під контролем кількості
тромбоцитів, переводять на природне вигодовування.
При алергічних проявах призначається гіпоалергенна дієта, при кишкових кровотечах –
стіл № 1. Медикаментозна терапія спрямована на зменшення геморагічного синдрому,
підтримку кількості тромбоцитів на рівні 50*10 9 / л, поліпшення їхньої функціональної
активності, зміцнення стінок судин. Тромбоцитопенія при відсутності геморагічного
синдрому лікування не потребує.
Початковою або альтернативною терапією може бути внутрішньовенне
введення Ig G (октагам, пентаглобін, сандоглобулін). Механізм дії – зворотна
блокада Fc-рецепторів на макрофагальних клітинах, зменшення опсонізації і порушення
тромбоцитів. Інфузія Ig G не проводиться при кількості тромбоцитів більше ніж 30*10 9/л.
Застосовується внутрішньовенне введення сандоглобуліну щодня протягом 4 – 5 днів у
дозі 0,3-0,4 на 1 кг маси, або пентаглобіну 3-5 мл/ кг маси протягом 3 днів.
Глюкокортикоїди в дозі 2 мг/кг маси/добу протягом 2-3 тижнів з подальшим зниженням
дози та відміною препарату призначають при генералізованому шкірному геморагічному
синдромі, вологій пурпурі, крововиливах у склеру і сітківку ока, крововиливах у
внутрішні органи. При великих кровотечах преднізолон призначають у дозі 3-5 мг/кг/добу
на 3-5 днів із подальшим переходом на дозу 2 мг/кг/добу. Показаннями до спленектомії є
волога пурпура більше 6 місяців, гостра пурпура з важкою кровоточивістю, підозра на
можливість крововиливів до мозку, безперервно рецидивуючий перебіг ІТП, часті
загострення із кровотечами. Спленектомія є небажаною до 5 років.
Імунодепресивна терапія цитостатиками призначається обмежено після безуспішної
спленектомії у хворих з аутоімунними формами. Застосовують вінкристин у дозі 0,05
мг/кг маси 4 – 6 ін'єкцій, азатіаприн 2 – 3 мг/кг маси, одночасно з глюкокортикоїдами.
Симптоматична терапія: для поліпшення функціональної активності
тромбоцитів е-АКК 0,05 – 0,1 г/кг маси, дицинон, пантотенат кальцію, андроксон
0,025 % 1 – 2 мл підшкірно, внутрішньом’язово і ентерально, АТФ 1 % 0,5 – 2 мл
підшкірно, палена магнезія 0,5 г 3 рази на день або магнію тіосульфат 0,5г 3 рази на
день, серотонін – 5-10 мг у 100-150 мл ізотонічного розчину натрія хлоріду
внутрішньовенно крапельно. При місцевій зупинці кровотечі варто уникати тугої
тампонади носа, вискоблювання порожнини матки, протипоказані припікання
слизових оболонок.
При хронічній тромбоцитопенічній пурпурі з рецидивуючими кровотечами
призначають ритуксимаб, циклоспорин А, алкадоїди барвінку рожевого, азатіаприн,
які воллодіють імуносупресивною дією.
Трансфузії тромбоцитної маси застосовують лише як ургентну терапію при
профузних кровотечах і хірургічних втручаннях.
Тести на заняття
Варіант 1
1. Який симптом найчастіше зустрічаєтья при геморагічному васкуліті:
А. Шкірний
В.Суглобовий
С. Нирковий
D. Абдомінальний
А. Хлористий кальций
В. Дицинон
С. Антигемофільний глобулін
D. Свіжезаморожена антигемофільна плазма
Варіант ІУ
Відповіді на тести:
Задачі
Задача 1.
Хлопчику 1 рік, з народження відмічаються кровотечі з місць ін’єкцій на протязі багатьох
годин, які зупинялись самостійно; кровотечі при прорізуванні зубів, із травмованої
гнуздечки верхньої губи на протязі доби, зупинилось після введення свіжезамороженої
плазми. У дідуся по матері були геморагічні прояви, однак він не обстежувався. При
обстежуванні у дитини АЧТЧ 83 сек. (норма 43 сек.), агрегація тромбоцитів відсутня. Який
імовірний діагноз; лікування.
Задача 2.
Хворий 6 років скаржиться на болі в животі, припухлість колінних суглобів, висип. Два
тижні тому переніс лакунарну ангіну. На шкірі кінцівок, сідниць плямисто-папульозний
висип, який не зникає при натисканні, не свербить. При пальпації відмічається болючість
живота, симптомів подражнення очеревини немає; печінка та селезінка не збільшені. В
аналізі крові помірний лейкоцитоз з нейтрофільозом, ШОЕ 20 мм/год.
Який попередній діагноз, план лікування.
Задача 3.
У хворого 13 років з раннього дитинства носові кровотечі, розповсюджені гематоми після
травм. Поступив із скаргами на болі в колінносу суглобі після фізкультури. Суглоб
збільшений в розмірах, болючий, рух обмежений.
Який найбільш вирогідний діагноз, яке обстеження і лікування треба провести.
Задача 4
Хлопчик 9 років поступив із скаргами на появу геморагічного висипу на нижніх кінцівках,
спастичний абдомінальний та суглобовий біль. Два тижні тому назад переніс респіраторну
інфекцію. При огляді стан важкий, лежить у вимушеному положенні з піджатими до
живота колінами, на шкірі нижніх кінцівок, сідницях папульозно-геморагічний висип.
Лівий колінний суглоб набряклий. Живіт болючий при пальпації, випорожнення
кашоподібні, колір «малинового желе». Сеча світла. В аналізі крові еритроцити 3,5Т/л,
гемоглобін 110 г/л, тромбоцити 380 Г/л, лейкоцити 10,4Г/л, е-2%, п/яд 6%, с/яд 57%, л-28%,
м-7%, ШОЕ 25 мм/год.
Який попередній діагноз, складіть план обстеження хворого.
Задача 5
Дівчинка 7 років поступила у відділення з носовою кровотечею. Із анамнезу захворювання
відомо, що 2 тижні тому перенесла ГРВІ. Тиждень тому на різних ділянках шкіри з’явилася
петехіальна висипка. При огляді стан дитини важкий, екхімози та петехії на обличчі, шиї,
руках. В носових ходах тампони, зволожені кров’ю. Серцево-легенева діяльність
задовільна, живіт м’який, неболючий. Печінка та селезінка не збільшені. В аналаза крові:
еритроцити 3,2Т/л, гемоглобін 101 г/л, тромбоцити 12Г/л, еоз. 3%, п/яд. 2%, с/яд. 59%, л-
26%, мон. 8%, ШОЕ 5мм/год. Аналіз сечі в нормі.
Сформулюйте діагноз, призначте лікування
Задача 6
Хлопчик 11 років поступив в лікарню у зв’язку з травмою правого колінного суглоба,
скаргами на біль та обмеження рухів у суглобі, що з’явилися через 2 години після падіння.
З анамнезу відомо, що у дитини в ранньому віці відмічалися підшкірні гематоми, носові
кровотечі. В 4 роки після удару виникла набряклість, болючість та обмеження рухів
ліктьового суглоба.
При огляді стан важкий, скарги на біль в колінному суглобі, на ногу встати не може.
Правий колінний суглоб збільшений у розмірах, гарячий на дотик, болючий, рухи в ньому
обмежені. В аналізі крові ер. 3,0Т/л, гемоглобін 100г/л, тромбоцити 300 Г/л, лейкоцити
8,4Г/л, еоз. 3%, п/яд.3%, с/яд. 63%, л-22%, мон 9%, ШОЕ 12 мм/год. Тривалість кровотечі 2
хвилини 30 секунд. Час згортання по Лі-Уайту 15 хвилин. Рівень фактора УІІІ знижений.
Сформулюйте діагноз, призначте лікування
Задача 7
У дівчини 15 років на протязі останніх 2-х місяців стали відмічатисяменорагії, періодично
носові кровотечі, синці. При обстеженні шкіра помірно бліда, на тулубі, кінцівках багато
петехій, екхімозів, екстравазатів різного кольору. Живіт безболісний. Печінка і селезінка не
збільшені. Позитивні проби «джгута», «щипка». В аналізі крові еритр. 3,0Т/Л, гемоглобін
100 г/л, тромбоцити 15 Г/л, лейкоцити 7,0 Г/л, еоз 3%, п/яд4%, с/яд 42%, л-46%, м 5%,
ШОЕ 15 мм/год, тривалість кровотечі 12 хвилин, час згортання початок 2 хв. – кінець 5 хв..
Сформулюйте діагноз, які лабораторні та клінічні дані підтверджують його
Задача 8
У хворого 14 років з раннього дитинства обширні гематоми і носові кровотечі після
травм. Поступив із скаргами на болі в колінних суглобах після фізкультури. Суглоб
збільшений, болючий, рухи обмежені.
Про яке захворювання можна думати у даному випадку, яке обстеження слід
провести для уточнення діагнозу.
Задача 9.
Хвора дівчинка поступила із скаргами на петехіально-плямистий висип на шкірі і
слизовій оболонці ротової порожнини який відмічає на протязі місяця. Час кровотечі за
Дюке 18 хвилин. Аналіз крові без патологічних змін, тромбоцитів 200 Г/л. Показники
коагуляційного гемостазу у межах норми, агрегація тромбоцитів 20% (норма 35-55%).
Який діагноз може бути у даному випадку , принципи лікування.
Задача 10
Хлопчик 7 років поступив у відділення зі скаргами на слабкість, запаморочення, які
виникли внаслідок тривалої кровотечі з верхньої губи, травма якої відбулась 5 днів тому. З
анамнезу відомо, що у хлопчика після народження протягом 2-х тижнів кровоточила
пупкова ранка, у ранньому віці спостерігалися рясні носові кровотечі, з місць ін’єкцій. У
матері дитини тривалі кровотечі, тривалі mensis (більше 10 днів),. При огляді стан дитини
важкий, виражені блідість, в’ялість. На верхній губі садно зі згустком,з-під якого сочиться
кров. На шкірі тулуба одиничні екстравазати різної давності. Печінка та селезінка не
збільшені.
В аналізі крові – еритр 1,9Т/л, гемоглобін 72 г/л, тромбоцити 320 Г/л, лейкоцити 5,8
Г/л, еоз 3%, п/яд 5%, с/я 58%, л -23%, мон 3%, шое 18 мм/год, тривалість кровотечі – 17
хвилин, час згортання – 7хв. Час реальцифікації плазми 250 сек, фібриноген 3 г/л,
адгезивність тромбоцитів 20%.
Який діагноз можна поставити. Яке призначити лікування
Задача 11
До дитячого відділення поступив хлопчик 8 років зі скаргами на біль у животі,
підвищення температури тіла. Три тижні тому дитин була щеплена проти дифтерії і
правця. При огляді дитина бліда, температура тіла 38 С, живіт м’який, болючий при
пальпації, печінка на 1,5 см виступає з-під краю реберної дуги, селезінка не пальпується.
На гомілковостопних суглобах визначається папульозно-геморагічна висипка.
Який попередній діагноз у дитини?
Визначте план обстеження і лікування.
Задача 12
У дівчинки 13 років 3 місяці стали відмічатися менорагії, періодичні носові
кровотечі, синці на шкірі. При обстеженні – шкіра помірно бліда, на тулубі, кінцівках
петехії, екхімози, екстравазати різного кольору. Живіт безболісний, печінка та селезінка
не збільшені. В аналізі крові еритроцити 3,0 Т/л, гемоглобін 100 г/л, тромбоцити 23 Г/л,
лейкоцити 6,7 Г/л, еоз. 5%, п/яд. 2%, с/яд 48%, лімф. 40%,мон 5%, ШОЕ 15 мм/год,
тривалість кровотечі 14 хвилин, час згортання посаток 3 хв., кінець 5 хв.
Який діагноз, які клінічні та лабораторні дані підтверджують його
Задача 13
Дитина 7 років поступила у відділення зі скаргами на біль в животі, крововиливи
на кінцівках, тулубі. Захворювання почалося гостро, два тижні тому дитина перенесла
гострий гнійний отит, отримувала цефодокс. При огляді стан важкий, на кінцівках, тулубі
папульозно-геморагічний висип різного ступеня давності, Живіт болючий при пальпації,
печінка та селезінка не збільшені. В аналізі крові еритр. 3,4Т/л, гемоглобін 120г/л,
тромбоцити 350Т/л, лейкоцити 10,1 Г/л, еоз 1%, п/я 6%, с/яд 61%, лімф 26%, мон 6%,
ЩОЕ 115 мм/год. Час згортання початок 2хв.30 сек., кінець 3 хв 40 сек.
Який діагноз можна поставити у даному випадку? Призначте лікування
Задача 14
Хлопчик 6 років поступив у відділеня зі скаргами на біль у лівому колінному
суглобі. З 2-х років виникали кровотечі після екстракції зубів, після малих травм – носові
кровотечі, зі слизових ясен, батьки відмічали появу «немотивованих» синців. Батьки
здорові, брат матері хворіє на гемофілію А. При огляді стан дитини середньої важкості,
лівий колінний суглоб значно збільшений в розмірах, гарячий на дотик, рух обмежений.
На шкірі кінцівок багато посттравматичних екстравазатів різного ступеня давності. В
аналізі крові еритр. 3,8Т/л, гемоглобін 108 г/л, тромбоцити 240 Г/л, лейкоцитів 5,2 Г/л,
еоз-4%, п/яд- 3%, с/яд- 45%, л-42%, мон-6%, ШОЕ 23 мм/год.
Який іморвірний діагноз у дитини, План лікування у даному випадку.
Відповіді на задачі:
1. Хвороба Віллєбранда. Для зупинки кровотечі введення УІІІ фактора
20 од/ кг маси тіла.
2. Геморагічний васкуліт, шкіряно-абдомінальна форма. Лікування: ліжковий
режим, гіпоалергенна дієта, гепарин 200 од/кг підшкірно в навколопупкову
зону; преднізолон 2мг/кг парентерально, но-шпа п/шкірно 0,5 мл .
3. У дитини з найбільшою вирогідністю гемофілія. Для зупинки кровотечі ввести
свіжезаморожену плазму, через 1,5-2 місяці визначити тип гемофілії.
7. Література
Основна література:
1. Дитячі хвороби / За ред. В.М. Сидельникова, В.В. Бережного.-К.: Здоров'я, 1999.-С.
573- 581
2. Майданник В.Г. Педиатрия. — Харьков: Фолио, 2004. – С. 732-755
3. Педіатрія: Національний підручник / за ред. В.В.Бережного.Том І.—Київ, 2013.-
С.958-968
Додаткова література:
4 Педіатрія/ За ред.. проф.. О.В.Тяжкої.- Вінниця.: Нова книга, 2016.- С 428-447.
4. Nelson/ Textbook of Pediatrics.- 20-th edition, C. 2379-2394.
Додаткова література:
1. Шабалов Н.П. Детские болезни. — СПб. и др.: Питер, 1999.- С.