МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ’Я УКРАЇНИ

ЗАПОРІЗЬКИЙ ДЕРЖАВНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ

РОБОЧИЙ ЗОШИТ

для самостійної роботи студентів 4 курсу

Навчальної дисципліни «Внутрішня медицина» (основи внутнішньої

медицини: гастроентерологія, пульмонологія, гематологія, ендокринолоія) модуль 1

Напряму «Медицина»

Спеціальності «Лікувальна справа»

Кафедра ВХ1та СМ

Змістовий модуль : «Основи діагностики, лікування та

профілактики основних гематологічних захворювань»

Тема: «Хронічні лейкемії»

Основні терміни теми:

Гемобластоз пухлини, що виникають із клітин кровотворної тканини

Лейкемія захворювання, зумовлене пухлинами, що розвиваються з

клітин кровотворної тканини, уражають кістковий мозок і
характеризується заміщенням нормального
кістковомозкового кровотворення
клональнимипроліфератами, які складаються з менш
диференційованих і функціонально неактивних клітин

Хронічний мієлоїдний мієлопроліферативний процес, що виникає внаслідок

лейкоз лейкемічної трансформації ранніх клітин-попередників
мієлопоєзу, що диференціюються до зрілих форм

Істинна поліцитемія мієлопроліферативне захворювання, яке становить пухлину

кровотворної тканини з порушенням кровотворення на рівні
клітин-попередників мієлопоезу і характеризується
переважно збільшенням маси еритроцитів, одночасним
збільшенням кількості лейкоцитів і тромбоцитів

Хронічний пухлина, субстратом якої є переважно зрілі лімфоїдні

лімфолейкоз елементи, що в 95% випадків мають В-клітинне походження
і тільки в 5% випадків мають Т-клітинний фенотип

Мієломна хвороба лімфопроліферативне захворювання, морфологічним

субстратом якого є плазматичні клітини, що продукують
моноклональний імуноглобулін
 Варіант 2
Завдання 1.

Заповніть таблицю основних клінічних синдромів при хронічному мієлоцитарному

лейкозі:

№ п\п Стадія

І Хронічна 1. Початковий період – прогресія астенічного

стадія синдрому

2 Розгорнута Підвищення температури тіла, з’являється загальна

стадія слабкість , пітливість вночі , блідість шкіри , зниження маси
тіла, виражені суглобові болі, збільшення селезінки

3 Термінальна Значне погіршення загального стану, розвиток

стадія ускладнень, наростання анемії, поява геморагічного
синдрому, значне збільшення лімфатичних вузлів та
селезінки, рефрактерність до проведеної терапії

Завдання 2.

Заповніть таблицю основних симптомів та клінічних ознак синдромів в період

розгорнутих клінічних проявів при ХМЛ:

Синдром Ознаки ураження органів/систем

Анемічний Запаморочення, головний біль, слабкість, задишка,

серцебиття, іноді – миготіння «мушок» перед
очима

Геморагічний Шкірні геморрагії, кровоточивість десен, носові

кровотечі

Імунної недостатності Важкі пневмонії, ангіни та інші захворювання

бактеріальної, вірусної та грибкової етіологіі

Інтоксикаційний Висока температура тіла , зхуднення, зниження

апетиту,нудота, головний біль , слабкість, підвищена
пітливість

Екстрамедулярної метаплазії Екстрамедулярні лейкозні інфільтрат

Завдання 3.

Заповніть таблицю клінічних стадій хронічного лімфолейкозу:

Стадія Група ризику Клінічні ознаки

0 Низький Лімфоцитоз в крові та кістковому мозку

І Середній Лімфоцитоз та лімфаденопатія

ІІ Середній Лімфоцитоз та гепатомегалія та/або

спленомегалія з/без лімфаденопатією

ІІІ Високий Лімфоцитоз та анемія з/без

лімфаденопатією/органомегалією

ІV Високий Лімфоцитоз та тромбоцитопенія з/без

лімфаденопатією/органомегалією

Завдання 4.

Критерії діагностики хронічної стадії ХМЛ:

1. В крові: лейкоцитоз > 30 Г\л зі зрушенням у лейкограмі;

2. Персистуюча або наростаюча спленомегалія, резистентна до терапії
3. Персистуючий тромбоцитоз > 1 млн/мкл, резистентний до терапії
4. Персистуюча тромбоцитопенія.
5. Базофілія ≥20 %
6. Відсоток бластів у периферичній крові або кістковому мозку 10–19 %
7. Додаткові цитогенетичні зміни в клітинах Ph+
8. Додаткова клональна хромосомна аберація в клітинах Ph+ під час лікування.

Завдання 5.

Класифікація хронічного лімфолейкозу за особливостями клінічних симптомів:

1.Типовий варіант;
2. Швидкопрогресуюча
3. Пухлинна
4. Т-клітинна
5. Спленомегалічна
6. Поліморфноцитарна

Завдання 6.

Заповніть таблицюкласифікації гострих нелімфобластних лейкозів та їх

морфоцитохімічних особливостей :

Морфоцитохімічна Варіант гострого лейкозу за FAB Основні цитохімічні

форма класифікацією показники

Недиференційований М0 Усі реакції негативні

Гостра мієлобластна М1 Реакції на судан і

лейкемія без ознак пероксидазу позитивні
дозрівання

Гостра мієлобластна М2 Реакції на судан і

лейкемія з ознаками мієлопероксидазу
дозрівання бластів позитивні

Гостра промієлоцитарна М3 Реакції на судан і

лейкемія пероксидазу позитивні

Гостра мієломоноцитарна М4 Реакції на судан і

лейкемія пероксидазу позитивні.
Реакція на специфічну
естеразу позитивна

Гостра моноцитарна М5 Реакція на судан і

лейкемія пероксидазу негативні.
ШИК-матеріал
позитивний, різко
позитивна реакція на
специфічну естеразу

Гостра еритролейкемія М6 ШИК- позитивні

субстанції в клітинах
червоного ряду, що
містять ядр

Гостра мегакаріобслатна М7 Негативні на

лейкемія мієлопероксидазу, і не
забарвлюються в чорний
колір Суданом Б.
мегакаріобласти -
негативні на альфанафтил
– бутиратэстеразу, і
можуть давати
варіабельне забарвлення
на альфа-нафтилацетат-
естеразу, зазвичай у
вигляді окремих або
гранул.

Тестові запитання
Виберіть одну правильну відповідь:

1. Який з перерахованих препаратів відноситься до препаратів для лікування ХМЛ?

А. Іматиніб (глівек)

В. Цитозар
С. Циклофосфан

D. Сандімун

Е. Лейкеран

2. Яка кількість лімфоцитів у крові характерна для повної ремісії при ХЛЛ?

A.>10х10 9\л

B. <15х10 9\л

C.>1,5х10 9\л

D. <4,0х10 9\л

E. >5,5х10 9\л

3. Який тип кровоточивості характерний для ХМЛ?

A. Васкулітно-пурпурний

B. Ангіоматозний

C. Плямисто-петехіальний

D. Змішаний

E. Гематомний

4. Який з перерахованих препаратів є препаратом вибору у хворих на ХЛЛ?

A. Дексаметазон

B. Гідрохлортіазид

C. Доксорубіцин

D. Лейкеран

E. Ціанкобаламін

5. Тактика лікування при еритремічній стадії поліцитемії:

A. Призначення високих доз хіміопрепаратів

B. Призначення імуноглобуліну
C. Пересадка кісткового мозку
D. Ексфузія крові
E. Трансфузія крові