Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна - Геноха)

системний васкуліт, що вражає судини

мікроциркуляторного русла (артеріоли, капіляри
та посткапілярні венули), викликаючи в судинній
стінці асептичне запалення та утворення
мікротромбів переважно в судинах шкіри,
кишківника та нирок
Характерні прояви включають пурпуру, що
пальпується, артралгії, шлунково-кишкові
симптоми і гломерулонефрит. У дітей діагноз
встановлюють за клінічними ознаками, а у
дорослих зазвичай потрібна біопсія.
Захворювання в дітей віком, зазвичай,
дозволяється мимовільно, але переростає в
хронічну форму в дорослих.
 Класифікація
За ступенем активності
• 1. I ступінь активності - стан при цьому задовільний,
температура тіла нормальна або субфебрильна, шкірні
За формами висипання нерясні, всі інші прояви відсутні, ШОЕ збільшено до
20 міліметрів на годину.
1. шкірна та шкірно-суглобова:
• 2. II ступінь активності - стан середньої тяжкості, виражений
1.проста
шкірний синдром, підвищується температура тіла вище 38
2.некротична градусів (лихоманка), виражений інтоксикаційний синдром
3.з холодовою кропивницею та набряками (головний біль, слабкість, міалгії), виражений суглобовий
синдром, помірно виражений абдомінальний та сечовий
2. абдомінальна та шкірно-абдомінальна синдром. У крові підвищено кількість лейкоцитів, нейтрофілів,
3. ниркова та шкірно-ниркова еозинофілів, ШОЕ буде підвищено до 20-40 міліметрів на
годину, знижується вміст альбумінів, диспротеїнемія.
4. змішана • 3. III ступінь активності - стан буде вже тяжким, виражені
За перебігом симптоми інтоксикації (висока температура, біль голови,
слабкість, міалгії). Буде виражений шкірний синдром,
1.блискавичний перебіг (виникає у дітей до 5 років)
суглобовий, абдомінальний (приступоподібні болі в животі,
2.гострий перебіг (розрішується протягом 1 місяця) блювання, з домішкою крові), виражений нефритичний
3.підгострий (розрішується до 3 місяців) синдром, можливо ураження центральної нервової системи та
периферичної нервової системи. У крові виражене
4.затяжний (розрішується до 6 місяців) підвищення лейкоцитів, підвищення нейтрофілів, підвищення
5.хронічний ШОЕ вище 40 міліметрів на годину, можливо анемія,
зниження тромбоцитів.
 Етіологія
• Провокуючими факторами геморагічного васкуліту виступають
перенесені інфекційні захворювання верхніх дихальних шляхів, вагітність,
вакцинація та прийом медикаментів (пеніцилін, ампіцилін, хінідин,
еналаприл, лізиноприл, аміназин), харчова алергія, укуси комах та
переохолодження.
• Захворювання частіше починається навесні, причому у багатьох хворих –
після інфекції верхніх дихальних шляхів. Як правило, геморагічний
васкуліт протікає доброякісно. Зазвичай хвороба закінчується
спонтанною ремісією або повним одужанням протягом 2-3 тижнів від
появи перших висипань на шкірі. У деяких випадках хвороба набуває
рецидивуючого перебігу. Можливі тяжкі ускладнення, зумовлені
ураженням нирок або кишківника.
 Патогенез
• У патогенезі геморагічного капіляротоксикозу доведено роль аутоімунних патологічних
процесів. Головною причиною, що викликає це захворювання, є циркуляція в крові
імунних комплексів, що містять ІgА, та активованих компонентів системи
комплементу, які в здоровому організмі виводятся клітинами фагоцитарної системи.
• Надмірне накопичення циркулюючих імунних комплексів при недостатньому
утворенні антитіл призводить до відкладення їх на ендотелії. мікроциркуляторного
русла з вторинною активацією білків системи комплементу за класичним шляхом та
вторинною зміною судинної стінки.

• В результаті розвивається мікротромбоваскуліт та відбуваються зрушення у системі

гемостазу: активація тромбоцитів, циркуляція в крові спонтанних агрегатів, виражена
гіперкоагуляція, зниження в плазмі антитромбіну III, тромбопенія, підвищення рівня
фактора Віллебранду, депресія фібринолізу.
 Симптоми і клінічні прояви
• Висип у вигляді червоних плям, що пальпуються
• Жар, підвищення температури тіла
• Артралгії, поліартралгії мігруючого характеру*
• Порушення функції нирок
Захворювання починається з раптової появи пурпури, яка зазвичай локалізується в області
стоп, гомілок, іноді на тулубі і руках. Спочатку пурпура може проявлятися невеликими
ділянками уртикарного висипу, які згодом стають пальпованими і іноді трансформуються в
геморагічні плями, що зливаються.
Відзначаються лихоманка та поліартралгії з періартикулярною хворобливістю та
припухлістю гомілковостопних, колінних, тазостегнових, променево-зап'ясткових та
ліктьових суглобів.
Ускладнення з боку нирок представлено ізольованою макро- і мікроглобулінурією,
протеїнурією, мезангіопроліферативним гломерулонефритом
 Діагностика
• Діагностичні критерії (як мінімум 2 з 4) Шенляйн Геноха
1. Пурпура, що пальпується, геморагічні шкірні зміни, що не пов'язані з тромбоцитопенією.
2. Вік початку хвороби до 20 років.
3. Біль в животі дифузного характеру, що посилюється після прийому їжі або ішемічні зміни в судинах кишківника, при яких можливі кишкові
кровотечі.
4. Виявлення гранулоцитів за біопсії. Гістологічні зміни, що виявляють гранулоцити у стінці артеріол та венул.

Діагностика пурпури Шенлейна-Геноха ґрунтується на виявленні типових клінічних ознак захворювання, насамперед двосторонніх шкірних
геморагічних висипань у момент огляду або в анамнезі.
Зміни у клінічному аналізі крові можуть свідчити про наявність запального процесу. Наявність тромбоцитопенії – критерій що виключає пурпуру
Шенлейна-Геноха. Активність хвороби відображають рівень фактора Віллебранду та тромбомодуліну в плазмі крові. Виявлення високого рівня
продуктів деградації фібрину та фібриногену у плазмі при активних формах хвороби відображає високу запальну активність захворювання.
Ключову роль у підтвердженні клінічного діагнозу відіграє біопсія шкіри або нирок з обов'язковим проведенням імуногістохімічного
дослідження, що виявляє фіксацію в судинній стінці IgA-імунних комплексів.
Найчастіший морфологічний варіант ураження нирок – мезангіопроліферативний гломерулонефрит, що характеризується фокальною або
дифузною проліферацією мезангіоцитів. Імуногістохімічне дослідження виявляє гранулярні депозити IgA, С3-компонента комплементу, фібрину.
У тяжких випадках відзначається формування епітеліальних «півмісяців».
 Диференційна діагностика
• Первинні васкуліти судин дрібного калібру (гранулематоз Вегенера, мікроскопічний поліангіїт, синдром Черджа-
Строс, кріоглобулінемічний васкуліт). Диференціально-діагностичне значення мають результати дослідження крові
на антинейтрофільні цитоплазматичні антитіла (гранулематоз Вегенера, мікроскопічний поліангіїт, синдром Черджа-
Строс) та кріоглобуліни (кріоглобулінемічний васкуліт). Особливого значення має імуногістохімічне дослідження
біоптатів уражених тканин. Виявлення IgA-депозитів є характерною ознакою пурпури Шенлейна-Геноха.
• Васкуліти при аутоімунних захворюваннях (системному червоному вовчаку, ревматоїдному артриті, хворобі
Шегрена, хворобі Крона, виразковому коліті). Диференціація ґрунтується на клінічних особливостях, властивих
кожній нозології, результатам лабораторно-інструментальних методів дослідження.
• Васкуліти при інфекціях (гострий інфекційний ендокардит, туберкульоз, інфекція вірусами гепатиту В і С), злоякісних
новоутвореннях, лікарської алергії.
Лікування
• Лікувальні заходи включають в себе дієту з виключенням продуктів, що можуть викликати алергічну
реакцію, дотримання суворого ліжкового режиму, медикаментозне лікування, що включає в себе
антиагреганти, антикоагулянти, кортикостероїди, імунодепресанти, а також антитромботична терапія
• 1. дезагреганти - курантил по 2-4 міліграма/кілограм маси тіла на добу, тренував внутрішньовенно
краплинно.
• 2. гепарин у дозуванні по 200-700 одиниць на кілограм маси на добу підшкірно або внутрішньовенно 4 рази
на день, поступово скасовують зі зниженням разової дози.
• 3. Активатори фібринолізу - нікотинова кислота.
• 4. При тяжкому перебігу призначають плазмаферез або терапію глюкокортикостероїдами.
• 5. У виняткових випадках застосовують цитостатики, такі як Азатіоприн або Циклофосфан.
Діти обов'язково перебувають на диспансерному обліку. Проводиться протягом 2-х років. Перші 6 місяців
хворий відвідує лікаря щомісяця, потім – 1 раз на 3 місяці, потім – 1 раз на 6 місяців.
Профілактику проводять за допомогою санації осередків хронічної інфекції. Регулярно досліджують кал на
яйця гельмінтів. Дітям протипоказані заняття спортом, різні фізіопроцедури та перебування на сонці.