ОДЕСЬКИЙ НАЦІОНАЛЬНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ

Кафедра пропедевтики внутрішніх хвороб та терапії

МЕТОДИЧНА РОЗРОБКА ЛЕКЦІЇ

Навчальна дисципліна «Внутрішні хвороби»

Лекція № 6 «Хвороби наднирників та гіпофіза. Етіологія. Патогенез.

Діагностика. Клініка. Ускладнення. Принципи лікування. Роль лікаря-
стоматолога в ранній діагностиці та профілактиці.»

Курс IV Факультет стоматологічний

Лекцію обговорено на
методичній нараді
кафедри «27» серпня 2021 р.
Протокол №1.
Зав. кафедри,
проф._______Якименко О.О.

Одеса – 2021 р.

Лекція № 6. «Хвороби наднирників та гіпофіза. Етіологія. Патогенез. Діагностика.

Клініка. Ускладнення. Принципи лікування. Роль лікаря-стоматолога в ранній
діагностиці та профілактиці.» - 2 год.
 1. Актуальність теми.
Ураження наднирникiв ведуть до тяжких захворювань, початковi прояви котрих в
бiльшостi випадкiв не мають чiткої клiнiчної картини, хворi зпаходяться пiд наглядом
лiкарiв різних за фахом, що часто є причиною занадто пiзньої дiагностики та
лiкування. В деяких випадках захворювання може розпочинатися з невiдкладного
стану. Аддісонова хвороба характеризується хронiчним перебігом, потребуючим
довiчної замiсної терапiї, ретельної органiзацiї диспансерного нагляду, потребою
периодичної корекції лікування. Дiагностика захворювань, якi супроводжуються
гiперфункцiєю наднирникiв, може бути вкрай утруднена та потребує
диференцiювання з чисельною кiлькiстю iнших захворювань. Тому необхiдно вивчати
патологiю надниркових залоз лiкарям усiх спецiальностей.

2. Цілі лекції (мета):

- навчальні
1. Оволодіти основами виявлення характерних симптомів і синдромів у хворих, що
страждають хворобами наднирників та гіпофіза.
2. Ознайомитися з сучасними методами дослідження, а також з змінами в показниках
лабораторних і інструментальних методів дослідження при цих захворюваннях.
3. Ознайомитися з загальними принципами лікування цей категорії хворих.

- виховні
1. Засвоїти основи деонтології і медичної етики при обстеженні хворих із з
захворюванням наднирників та гіпофіза.
2.Ознайомитися з внеском вітчизняних вчених у вивчення проблем дослідження
хворих з захворюванням наднирників та гіпофіза.

3. План та організаційна структура лекції.

№№ Основні етапи лекції та Цілі у ступенях Тип лекції. Розподіл

п.п. їх зміст абстракції Обладнання часу
лекції.
1 2 3 4 5
І. Підготовчий етап. 5%
1. Визначення
навчальної мети.
2. Забезпечення
позитивної мотивації.

ІІ. Основний етап.

85 – 90%
3. Викладення
лекційного матеріалу У відповід-
за планом: ності з
1.Етіологія та патогенез ХН та виданням:
ХГ. ІІ «Методичні
2.Класифікація ХН та ХГ.
3. Клініка та діагностика ХН та рекомендації
ХГ. ІІ щодо плану-
 4. Ускладнення ХН та ХГ. ІІ вання, підго-
5. Лікування та профілактика
ХН та ХГ. товки та ана-
6. Розгляд тематичного хворого. ІІ лізу лекції».
ІІ
Заключний етап. ІІ
ІІ
Резюме лекції. ІІ
Загальні висновки. ІІ
Відповідь лектора на ІІ
можливі запитання.
ІІІ. Завдання для ІІІ-IV
самопідготовки. Список 5%
4. літератури
(див.),
5. питання,
завдання.
6.

4. Зміст лекційного матеріалу (текст лекції):

Гіпоталамо-гіпофізарно система - морфофункціональний об'єднання структур гіпоталамуса і

гіпофіза, що приймають участь в регуляції основних вегетативних функцій організму. Різні рилізинг-
гормони, що виробляються гіпоталамусом надають пряму стимулюючу або гальмує дію на секрецію
гіпофізарних гормонів. При цьому між гіпоталамусом і гіпофізом існують і зворотні зв'язки, за
допомогою яких регулюється синтез і секреція їх гормонів. Принцип зворотного зв'язку тут
виражається у тому, що при збільшенні продукції залозами внутрішньої секреції своїх гормонів
зменшується секреція гормонів гіпоталамуса. Виділення гормонів гіпофіза призводить до зміни
функції ендокринних залоз; продукти їх діяльності з потоком крові потрапляють в гіпоталамус і, у
свою чергу, впливають на його функції.

Гіпопітуітаризм.
Гіпопітуітаризм- захворювання, в основі якого лежить дифузне ураження гіпоталамо-гіпофізарної
ділянки з випадінням функцій гіпофіза і недостатністю периферійних ендокринних залоз.
Епідеміологія: захворювання зустрічається частіше у жінок молодого та середнього віку, але відомі
випадки і в більш ранньому та старечому віці.
Етіологія: Інфекційні та токсичні ураження гіпофіза, черепно-мозкові травми, пухлини та інші тяжкі
ураження мозку (хвороба Сімондса), масивна післяпологова кровотеча (хвороба Шиєна-Шихана),
аутоімунні та системно-судинні ураження мозку.
Патогенез: зниження або повна відсутність продукції адено-гіпофізарних тропних гормонів, унаслідок
чого наступає вторинна гіпофункція надниркових, щитоподібної та статевих залоз.
ГІПОФІЗАРНИЙ НАНІЗМ (КАРЛИКОВІСТЬ, МІКРОСОМІЯ) .
Визначення. Гіпофізарний нанізм – генетичне захворювання, обумовлене абсолютним або
відносним дефіцитом гормону росту (СТГ) і гонадотропінів, що приводить до затримки росту
скелету (ріст у дорослих мужчин не перевищує 130 см, у жінок – 120 см).
Етіологія.
 генетичний дефект синтезу соматотропіну (родинні форми захворювання);
 інфекція, гельмінтоз;
 інтоксикація, неповноцінне харчування;
 травми в пренатальному періоді;
 пухлинний процес в гіпоталамо-гіпофізарній ділянці;
 черепно-мозкова травма в пологах.
Патогенез. Дефіцит соматотропіну веде до затримки росту скелету і його вікової диференціації,
порушення росту всіх органів і тканин. В патогенезі захворювання може мати значення зниження
чутливості периферичних рецепторів до СТГ. Якщо захворювання розвивається на тлі ураження
гіпоталамо-гіпофізарної ділянки, відмічається недостатність інших тропних функцій гіпофізу –
гонадо-, тиро-, кортикотропної.
Клінічна картина.Затримка росту спостерігається з 2-5 років. Будова тіла при цьому пропорційна
упродовж всього життя. Шкіра тонка, ніжна, бліда, швидко виникають зморшки, жовтяничність.
Голос у дорослих залишається високим. М’язи недорозвинуті, сила в них знижена. Волосся на голові
рідке, на інших ділянках тіла – відсутнє. Швидка втомлюваність. Статеві органи недорозвинуті, у
жінок – аменорея. До статевого життя хворі не здатні, потомство буває рідко, тільки у
премордіальних карликів, у яких ізольований дефіцит СТГ. Характерне відставання кісткового
(рентгенологічного) віку від паспортного, особливо у віці 17-20 років. Інтелект збережений, психіка
у хворих ранима.
Лабораторно – зниження у крові рівня СТГ, активності лужної фосфатази і вмісту неорганічного
фосфору. Знижений також рівень і інших тропних гормонів гіпофізу, особливо гонадотропінів.
Рентгенологічно – турецьке сідло зменшено в розмірах, зони росту відкриті (незалежно від віку).
При наявності пухлини – турецьке сідло збільшене, є ознаки підвищення внутрішньочерепного
тиску.
Прогнозвизначається причиною захворювання. При генетичному гіпофізарному нанізмі прогноз
щодо життя сприятливий, особливо при активному лікуванні.
Лікування: раціональне харчування, анаболічні стероїди, вітаміни, соматотропний гормон.
Соматотропін призначається по 0,5од на 1 кг тіла на тиждень. Вводять щодня о 2000 годині. У зв’язку
з утворенням антитіл застосовувати соматотропін більше двох років недоцільно. Для стимуляції
статевих залоз застосовують хоріонічний гонадотропін (1000-1500 од.) 1-2 рази на тиждень. Курс
лікування 10-15 ін’єкцій. Тиреоідні гормони в малих дозах.
НЕЦУКРОВИЙ ДІАБЕТ.
Визначення. Цукровий діабет - захворювання зумовлене абсолютним дефіцитом антидіуретичного
гормону (АДГ). Існує нирковий варіант — нечутливість рецепторів ниркових канальців до АДГ.
Вперше описав клініку захворювання Томас Уілліс в 1674 р. і назвав на відміну від цукрового
діабету — діабет безсмаковий.
Етіологія і патогенез. У виникненні захворювання мають значення нейротропні вірусні інфекції
(грип), інші гострі і хронічні інфекції. Діабет може виникнути в результаті черепно-мозкових травм,
пухлин гіпофіза і гіпоталамуса. В ряді випадків він розвивається при ендокринних захворюваннях
гіпоталамо-гіпофізарного генезу (синдром Шиєна, акромегалія, хвороба Іценко-Кушинга).
Дефіцит АДГ веде до зменшення реабсорбції води в канальцях нирок, що викликає збільшення
діурезу (поліурія). Зневоднення супроводжується подразненням центру спраги в гіпоталамусі,
результатом чого є полідипсія.
Клінічна картина. Розрізняють симптоми, що обумовлені дефіцитом вазопресину та ураженням
гіпоталамо-гіпофізарної системи.
Початокгострий або поступовий. У дітей першим симптомом захворювання може бути енурез.
Головними симптомами захворювання є поліурія і полідипсія. Добова кількість сечі у дітей може
сягати 5-10 л, у дорослих–10-40 л Дегідратація викликає сухість шкіри та слизових оболонок,
відсутність пітливості, закрепи, мерзлуватість, тахікардію, вегетативну дистонію.
Обмеження рідини таким хворим небезпечне, можливий коматозний стан, декомпенсація
захворювання, яка проявляється підвищенням температури тіла, колаптоїдним станом, психічними
розладами. Введення води, глюкози, гіпотонічного (0,45%) розчину хлориду натрія тамує важкий
стан хворого.
Перебігнецукрового діабету у дітей проявляється затримкою фізичного та статевого розвитку. У
дорослих мужчин – імпотенція, у жінок – розлади менструального циклу, мимовільні викидні,
безплідність.
З боку внутрішніх органів – зниження секреції шлунка, лабільність пульсу та артеріального тиску.
При наявності пухлини гіпофізу – виникають ознаки, пов’язані з підвищенням внутрішньочерепного
тиску або ендокринними розладами: біль голови, бітемпоральна геміанопсія, параліч очних м’язів,
набряк дисків зорових нервів, зниження зору.
При рентгенографії турецького сідла – збільшення його розмірів, деструкція спинки, кальцинати.
Аналіз сечі– низька відносна щільність – 1000-1005.
Для встановлення причини захворювання необхідно дослідити стан гіпоталамо-гіпофізарної
системи(детальне рентгенологічне, неврологічне і офтальмологічне обстеження).
Прогноз при нецукровому діабеті непухлинного генезу відносно життя сприятливий. При вперше
виявленому захворюванні необхідне етіологічне лікування.
Лікування(етіологічне, патогенетичне, симптоматичне).
При запальному процесі в гіпоталамо-гіпофізарній ділянціпризначають антибіотики
(протиревматичні, протитуберкульозні засоби).
При наявності пухлини – нейрохірургічне лікування; променева терапія, кріодеструкція. Після
радикального лікування – замісна гормональна терапія.
Патогенетичне лікування – призначення вазопресину: адіуретину – 1-2 краплі 2-3 рази на день
інтраназально або пітуітрину по 0,5-1 мл двічі на добу дом’язево. Передозування вазопресину може
проявлятись збудженням, болем голови, розладами свідомості, судомами, що пов’язано з
гіпертензивною дією вазопресину і затримкою рідини. Інші симптоми передозування
антидіуретичних засобів – це біль у животі, нудота, блювання, що обумовлені підвищенням тонусу
кишечника.
Діуретики (салуретики) – дихлотіазід або гіпотіазид (50-100 мг на добу) в поєднанні з препаратами
калію також можуть мати антидіуретичний ефект.
Дієтахворих на нецукровий діабет передбачає обмеження кухонної солі, виключення спиртних
напоїв. Основа харчування таких хворих – молочні продукти, овочі і фрукти у великій кількості. Для
зменшення спраги рекомендують лимони, яблучні киселі, компоти у холодному вигляді.
Працездатність хворих збережена у випадку досягнення компенсації з допомогою замісної терапії. В
інших випадках хворих переводять на інвалідність.
АКРОМЕГАЛІЯ.
Визначення.Акромегалія– захворювання, що зумовлене надлишковою продукцією соматотропного
гормону. Проявляється підсиленим ростом скелету, органів і тканин. Вперше описано П’єром Марі.
Діагностика акромегалії та гігантизму
Клініка Лабораторні дані Інструментальні дані
прогресуючий - підвищення рівеів ГР, Рентгенограма
головний біль, рН і лужної „турецького сідла" -
збільшення рис фосфатази в крові; збільшення розмірів,
обличчя, кінцівок, - гіперглікемія і КТ - аденома
деформація скелета, глюкозурія; гіпофіза
високий ріст - гіперліпідемія МРТ – наявність пухлини

Етіологія і патогенез.Сприяють виникненню захворювання травми черепа, нейроінфекції, психічна

травма.
Гіперпродукція СТГ при закритих епіфізарних зонах призводить до непропорційного збільшення і
потовщення кінцівок і кісток черепа поряд із збільшенням м’яких тканин, хрящів.
Клінічна картина. Скарги хворих на інтенсивний біль голови, біль у руках і суглобах, збільшення
маси тіла та розмірів взуття і рукавичок, зміну рис обличчя, порушення зору, двоїння в очах. У жінок
– аменорея, у мужчин – зниження статевої потенції.
Об’єктивно – непропорційно великий череп: нерівномірне збільшення надбрівних дуг, носа, вушних
раковин, язика, нижньої щелепи. Збільшені проміжки між зубами (діастема). Великі китиці і стопи.
Шкіра потовщена, збирається в складки. Підсилений ріст волосся.

Грудна клітказбільшена, міжреберні проміжки поширені, ребра потовщені. Легені – емфізематозні.

Серце при акромегалії збільшене в розмірах за рахунок потовщення стінок шлуночків і передсердь.
На ЕКГпорушення міжшлуночкової провідності, порушення коронарного кровообігу. Печінка,
селезінка, нирки збільшені в усіх хворих. Часто спостерігається зоб.
У третини хворих порушується обмін вуглеводів, вірогідність виникнення цукрового діабету має
місце у 15-20% випадків. Порушення ліпідного обміну проявляється гіперліпідемією,
гіперхолестеринемією.
Лабораторна діагностика: підвищений рівень соматотропіну до 20,5±2,06 нг/мл (в нормі 3,8±0,8
нг/мл), неорганічного фосфору (вище 1,4 ммоль/л) і залишкового азоту (більше 2,9 – 3,6
ммоль/л)внаслідок підсилення анаболічних процесів.
Основний обмінпідвищений. В сечі – підвищена екскреція глюкози, сечовини, креатиніну, фосфору,
кальцію.
При офтальмологічному дослідженні – застійні диски зорового нерва, обмеження полів зору,
бітемпоральна геміанопсія, глаукома. Спостерігаються розладу слуху, нюху, функції центральної
нервової системи.
Діагнозакромегалії ставиться на підставі клінічних проявів, даних рентгенологічного,
офтальмологічного та лабораторних (гормональних) досліджень.
Клініка гігантизма.
Гігантизм характеризується пропорційним прискореним ростом скелета, внутрішніх органів,
інших тканин. Патологічним вважається ріст більше 200 см у чоловіків і 190 см у жінок.
Якщо внутрішні органи не встигають рости, то можливий розвиток артеріальної гіпертензії,
міокардіодистрофії, миготливої аритмії тощо.
Лікуванняспрямовано на гальмування продукції соматотропіну.
Рентгенотерапія (з опроміненням трьох полів):
- при легкій формі 2000-3000 Р;
- при вираженій пухлині – 5000-6000 Р;
- при інтенсивному рості пухлини – 9000-12000 Р.
Ефективність рентгенотерапії складає 65-84%.
Повторні курси рентгенотерапії через 0,5-2 роки. Доза повторного опромінення 4000-6000 Р.
Телегаматерапія радіоактивним кобальтом.
Імплантація в пухлину гіпофіза радіоактивного золота або іттрія-90 з допомогою стереотаксичного
апарату.
Метод кріодеструкції пухлини шляхом замороження рідким азотом.
Гіпофізектомія (при загрозі втрати зору). Останній метод – метод вибору.
Консервативне лікування з застосуванням агоніста дофаміну – бромокриптину (парлоделу) по 2,5-10
мг/добу впродовж 10-12 місяців.
Лікування аналогічне, як при акромегалії.
Прогноз. При доброякісній аденомі прогноз щодо життя сприятливий, при злоякісній – без
своєчасного лікування хворі помирають через 3-5 років.
ОЖИРІННЯ.
Визначення. Ожирінням називається захворювання, головною рисою якого є збільшення маси тіла
понад 10% від нормальної. В основі ожиріння лежить порушення обміну речовин, яке проявляється
відкладанням жиру впідшкірній жировій тканині, інших тканинах організму і зростанням відсотка її
в загальній масі тіла. У здорових осіб відсоток жиру складає 30-32, тоді як при збільшенні маси
питома вага жиру збільшується до 45 і більше відсотків.

Ожиріння значно поширене захворювання, 30% населення має масу тіла, яка на 20% перевищує
норму. Зростання маси тіла на 10% збільшує смертність на 30%.
Етіологія і патогенез ожиріння. Відносна стабільність маси тіла є одним з параметрів гомеостазу,
без якого неможлива нормальна життєдіяльність організму. Маса тіла у здорової людини
коливається у вузьких межах. Гомеостаз маси тіла підтримується завдяки взаємозумовленій
діяльності церебральних, гормональних і метаболічних регуляторних механізмів.
В нормі між потребою в їжі і енергетичним обміном існує безпосередня залежність, підвищення
обміну збільшує потребу в їжі, викликаючи збудження відчуття голоду.
У здорової людини навіть надлишок білків, жирів і вуглеводів повністю засвоюється і гомеостаз
маси тіла зберігається. У хворих з ожирінням надлишок жирів і вуглеводів відкладається в
підшкірній основі та інших жирових депо - сальнику, заочеревинному просторі і т.д.
Основними причинами ожиріння є:
1. Підвищене надходження їжі при неадекватномувитрачанні жиру.
2. Недостатня мобілізація жиру як джерела енергії.
3. Надмірне утворення жиру з вуглеводів (метаболічнеожиріння).
Жиромобілізуючим ефектом володіють адреналін,норадреналін, СТГ, АКТГ, Т4.
Ослаблення дії цих гормонів відіграє роль при зміні впливу статевих гормонів. Під час клімаксу це
призводить до підвищеного переходу вуглеводів в жири і розвитку повноти. Сімейна спадковість в
розвитку ожиріння доведена статистично. Якщо двоє батьків мають нормальну вагу тіла, то
ожиріння у дітей розвивається у 9%; якщо один має ожиріння — у 40%; якщо двоє — у 80% і більше.
Передаються спадково збільшення кількості і розмірів адипоцитів та ферментопатії жирового
обміну, внаслідок чого адипоцити більш активно накопичують жир ( 30-150%). В сім'ях хворих з
ожирінням часто спостерігається культ їжі, шкідливі звички, порушення гігієнічно-діетарного
режиму.
Патогенез.
- одним із основних патогенетичних механізмів, що приводить до ожиріння є енергетичний
дисбаланс між кількістю калорій, що поступає в організм та енергозатратами;
- порушення використання енергії в організмі, зумовлене різними ферментативними, метаболічними
дефектами, порушенням окисних процесів, станом симпатичної інервації;
- порушення регуляції на рівні гіпоталамуса ;
- зміни з боку периферичних медіаторів насичення;
- зміни з боку ендокринної системи.
Клініка.
Клінічна картина гіпоталамічного ожиріння має ряд особливостей:
1) швидке наростання маси тіла (за 1-2 роки хворий може набрати до 20-30 кг);
2) розподіл підшкірної жирової клітковини може бути рівномірним, проте частіше по
диспластичному типу;
3) наявність стрий;
4) симптоми, пов’язані з підвищеним внутрішньочерепним тиском; психо- і неврологічними
порушеннями (зміна настрою, сонливість, гіпо- або гіпертермія, спрага, підвищений апетит,
особливо в другій половині дня і відчуття голоду вночі);
5) інші зміни функції гіпоталамуса (пітливість, серцебиття, підвищення або асиметрія тиску крові);
6) у деяких хворих спостерігається порушення інших функцій гіпофіза у вигляді гіпотіреоза,
нецукрового діабета, гіпогонадизма, гіперкортицизма;
7) при прогресуванні ожиріння приєднуються ознаки ураження інших органів (гастрит, коліт, ЖКХ,
тромбофлебіт тощо).
Діагностика
гіпоталамічного ожиріння базується на основі шидкого наростання маси тіла, зв’язку ожиріння з
інфекцією, травмою, пухлиною, диспластичного типу ожиріння, наявності стрий та наявності
гіпоталамічних симптомів.
Диференціальний діагноз.
Проводять з:
1) аліментарним ожирінням;
2) ендокринним ожирінням;
3) гіпоталамо-гіпофізарними захворюваннями, які можуть супроводжуватися ожирінням.
Для аліментарного ожиріння характерно:
1) сімейний характер;
2) в основі лежить переїдання;
3) повільне прогресування.
Профілактика ожиріння. Вона повинна починатися з раннього дитячого віку. Особливої
уваги надається дітям на штучному вигодовуванні. Мати переживає, що в неї мало молока і
перегодовує дитину. Ожиріння, яке почалося в дитячому віці, відрізняється несприятливим
прогнозом. Особливо звертають увагу на сім'ї, де ожиріння спостерігається у дорослих.
В первинній профілактиці велику роль відіграє пропаганда наукових знань про раціональне
харчування. Ця проблема в даний час переростає в проблему загальнодержавного масштабу.
Розрахунки показують, що якщо б вдалося в масштабах держави позбутися наслідків переїдання, це
дозволило б зекономити 10% продуктів харчування.
Профілактичні заходи з попередження ожиріння потрібно проводити, в першу чергу, в групі ризику -
сім'ї з повнотою, сидячі професії, ортопедичні захворювання, працівники галузі харчування.
Лікування. Оскільки ожиріння - хронічна хвороба обміну речовин, яку неможливо вилікувати, то
лікування слід проводити пожиттєво. В основі лежить помірна і безперервна втрата ваги. Це
можливо лише при вдосконаленні звичок прийому їжі і трудової активності. Оскільки прийом їжі -
це один із видів отримання задоволення і звичка, вироблена роками, то відмова від цього
задоволення і зміна звички - це тривалий і трудоємкий процес. Запорукою успіху буде лише
терпіння. До факторів, які сприятимуть цьому можна віднести: простоту, доступність і малу кількість
рекомендацій, мінімальна зміна життєвого стереотипа пацієнта, хороше самопочуття і мінімальні
додаткові витрати.
Необхідно з'ясувати особливості харчової поведінки:
1.Засіб розрядки. 2. Засіб задоволення (як і алкоголізм). 3. Засіб комунікації (спілкування). 4. Засіб
самоутвердження (дорогі страви, ресторан). 5. Засіб звички (перегляд телепередач, прийом їжі при
читанні). 6. Засіб компенсації — заміна невдоволеності від чогось.
Дієтичне лікування. Це основний метод при екзогенно-конституційному ожирінні. Але і решта видів
ожиріння також лікується дієтою. Починати краще в умовах стаціонару, особливо при Ш-ІУ ступені.
Основні принципи дієтотерапії.
1. Зниження енергетичної цінності, але збалансоване за всіма інгридієнтами харчування.
2. Багаторазове харчування без перевищення енергетичної цінності.
3. Повне утримання від алкогольних напоїв, які, крім додаткових калорій, знижують контроль за
вживанням їжі.
4. Обмеження введення вуглеводів, особливо моносахаридів.
5. Обмеження жирів тваринного походження і збільшення вживання рослинних олій(до 60%).
6. Контроль за вживанням рідини (не більше 1л).
ІІІ. Медикаментозна терапія може бути доповненням до дієтичних і фізичних методів лікування.
Є ряд препаратів, які або зменшують голод, або пришвидшують насичення організма. Проте
головною проблемою медикаментозної терапії (так само як і дієто- і фізичних методів лікування) є
те, що вона повинна проодитися все життя. При її відміні, як правило, хворий набере вагу знову.
Серед медикаментів, які знижують масу тіла використовують наступні: Аноректики — дезопімон,
фепранон мають ряд побічних ефектів, до них швидко звикають. Вони можуть давати безсоння,
головні болі, іноді нудоту, блювоту, біль в животі. Протипоказання: ІХС, ГХ, ураження печінки,
гломерулонефрит.
Гормони щитовидної залози (мобілізація жиру, підсилення окисних процесів, підвищення основного
обміну). Призначають тиреоїдин по 0,05 2 рази на день, 1-1,5 міс. Можна збільшити дозу до
переносимої (0,2). Сечогінні — як правило під час розвантажувальних днів.Вітаміни - аскорбінова
кислота, В6, нікотинова кислота.
При нейроендокринному ожирінні: дегідратація — 25% сульфату магнію по 10 мл в/м в день,
сечогінні, розсмоктувальна терапія (бійохінол по 3 мл дом'язево, екстракт алое, ФІБС).
Застосовують фізичні методи лікування:
1. ЛФК (ранкова гімнастика 20-40 хвилин).
1. Масаж — по 50 хв, 10-20 сеансів, можна самомасаж.
3. Водолікування — ванни (родонові, морські), сауна, душ Шарко.
4. Санаторно-курортне лікування (Боржомі, Єсентуки, Трускавець).
У хворих з ожирінням є доцільним застосування психотерапії і фізіотерапевичних процедур:
масаж, самомасаж, циркулярний душ, підводний масаж.
ІV. Етіологічне лікування.
При виявленні пухлини гіпоталамо-гіпофізарної ділянки - оперативне втручання чи
рентгенотерапія.
Протизапальна терапія при арахноїдітах, енцефалітах, менінгітах.
Високоефективним є тривале застосування парлоделу (бромкриптину) і перітолу. Періодичні
місячні курси дегідратаційної, десенсибілізуючої, розсмоктуючої терапії (для відновлення
нормальної взаємодії між центрами голоду і насичення, що сприятиме нормалізації харчувальної
поведінки хворого і можливо зменшенню маси тіла).
При ожирінні, викликаному ендокринним захворюванням, крім дієти і режиму фізичної
активності, хворому призначають лікування ендокринної патології.
ХРОНІЧНА НЕДОСТАТНІСТЬ КОРИ НАДНИРНИКІВ (АДДІСОНОВА ХВОРОБА).
Визначення. Хронічна недостатність кори наднирників - це захворювання обумовлене двобічним
ураженням кори наднирників, яке супроводжується недостатнім синтезом гормонів
(гіпокортицизм). Захворювання вперше описано англійським клініцистом Томасом Аддісоном у
1855 році
У дорослих кора надниркових залоз розрізняють 3 зони:
 зовнішня, клубочкова зона (zona glomeruloza), займає близько 15% об’єму кори і складається з
мілких епітеліоїдних клітин, які, можливо, є стовбуровими як для пучкової так і для сітчастої зони;
 пучкова зона (zona fascіculata) займає серединне положення і є самою широкою (75% маси
кори). Її утворюють крупні базофільні клітини кубічної та призматичної форми, тяжі з яких йдуть від
клубочкової зони до сітчастої. Клітини пучкової зони багаті на холестерин, аскорбінову кислоту та
ліпіди;
 сітчаста зона (zona reticularis) складається з мілких залозистих клітин розміщених у виді
неправильної пухкої сітки.
Етіологія. Первинний гіпокортицизм найбільш часто (в 50-85% випадків) розвивається внаслідок
фіброкавернозного туберкульозу наднирників. Рідше причиною є гіпоплазія і атрофія кори
наднирників, пов’язані з аутоагресією, амілоїдною дегенерацією або метастазами злоякісних
новоутворів. Хронічний гіпокортицизм може виникати також при тривалій кортикостероїдній
терапії різних захворювань. Вторинний гіпокортицизм пов’язаний з патологією гіпоталамо-
гіпофізарної системи (післяпологовий Шиєна, посттравматичний гіпопітуїтаризм, пухлина гіпофізу)
і зниженою секрецією АКТГ гіпофізу. У теперішній час найбільш частою причиною недостатності
надниркових залоз є автоімунне ураження (ідіопатична атрофія кори надниркових залоз).
У основі розвитку захворювання лежить дефіцит глюкокортикоїдів (адинамія, серцево-судинні,
шлунково-кишкові розлади, зниження опірності організму), мінералокортикоїдів (порушення водно-
сольового обміну, гіпотензія) та статевих залоз (порушення статевої функції). Розвиток
гіперпігментації пов’язаний з гіперпродукцією АКТГ і МСГ, що призводить до посиленого
відкладання меланіну у шкірі та слизових.
Патогенез. Дефіцит глюкокортикоїдів, мінералокортикоїдів та андрогенів викликає порушення
різних обмінних процесів і функціонального стану численних органів та систем. Недостатність
мінералокортикоїдів призводить до втрати натрію і води (1 ммоль/літр Na призводить до
виділення 6,5 – 8,5 мл води, що за добу складає 300-850мл понад норму), зниження артеріального
тиску, через порушення ренін-ангіотензин-альдостеронового механізму. За таких умов
порушується мікроциркуляція, утилізація кисню тканинами.
Недостатність глюкокортикоїдів спричиняє глибокі порушення вуглеводного і білкового обміну,
зростання процесів неоглікогенезу, відносного гіперінсулінізму та гіпоглікемії, пригнічення
синтезу альбумінів у печінці, РНК, активності внутрішньоклітинних ферментів крові,
еритропоезу та лейкопоезу. Зменшується адаптація хворих до стресових ситуацій, інфекційних
захворювань. Меланодермія пов’язана з гіперпродукцією АКТГ.
Недостатній синтез андрогенів призводить до порушення статевої функції та зниження
анаболічних процесів, що проявляється атрофією м’язів, втратою маси тіла на 15-20 кг.
Дефіцит вказаних 3-ох груп гормонів обумовлює значне, іноді катастрофічне, зменшення запасів
вуглеводів, хлоридів, натрію, води і вітаміну С.
Класифікація захворювань надниркових залоз
А. КОРА НАДНИРКОВИХ ЗАЛОЗ
1. Гіперкортицизм
1.1. Первинний (гормонально–активні пухлини кори надниркових залоз)
1.2. Вторинний (гіперплазія кори надниркових залоз внаслідок гіперсекреції АКТГ)
1.3. Тотальний (хвороба Іценка - Кушинга)
1.4. Парціальний (синдром Кушинга, синдром Конна, андростерома...)
1.5. Ектопічна АКТГ - продукуюча пухлина
2. Гіпокортицизм
2.1. Гостра недостатність кори надниркових залоз
2.2. Хронічна недостатність кори надниркових залоз
2.2.1. первинна (хвороба Аддісона)
2.2.2. вторинна (зменшення секреції АКТГ – гіпопітуїтаризм)
3. Дисфункція кори надниркових залоз
3.1. Адрено-генітальний синдром (АГС)
4. Природжені хвороби (вади розвитку)
4.1. Аплазія - несумісна з життям
4.2. Гіпоплазія
4.3. Гіперплазія (АГС)
4.4. Дисплазія
5. Набуті хвороби
5.1. Травми
5.2. Запальні процеси
5.2.1. Специфічні (туберкульоз, сифіліс ...)
5.2.2. Неспецифічні (сепсис, вірусна інфекція ...)
5.3. Пухлини
5.3.1. Доброякісні
5.3.2. Злоякісні
5.3.3.Гормонально-активні
5.3.4. Гормонально-неактивні
Б. МОЗКОВИЙ ШАР НАДНИРКОВИХ ЗАЛОЗ
1. Феохромоцитома
2. Феохромобластома
Класифікація хронічної недостатності надниркових залоз
2.1. За локалізацією процесу: первинна (хвороба Аддісона); вторинна (гіпопітуїтаризм)
2.2. За ступенем важкості перебігу:
 легкого ступеню - клініка слабо виражена, АТ до 80/60 мм рт.ст., компенсація досягається
дієтою, збільшенням споживання кухонної солі (до 10 г/д.) та аскорбінової кислоти (0.5 – 1.0 г/д.);
 середньої важкості – клініка виражена помірно, АТ до 60/40 мм рт.ст., для компенсації
необхідно призначати преднізолон до 5 мг/д. (гідрокортизон 12.5 мг/д.);
 важкого ступеню – виражена клініка, аддісонічна криза, АТ менше 60/40 мм рт.ст., доза
преднізолону 10 – 20 мг/д. (гідрокортизону 25 – 50 мг/д.), при відсутності клінічного ефекту –
ДОКСА 0.5% в/м’язово 5 мг (1 мл) 1 – 2 рази на тиждень.
2.3. За компенсацією: компенсована; субкомпенсована; декомпенсована
2.4. За ускладненнями: ускладнена; неускладнена;
Клініка. Захворювання розвивається поступово. Хворі скаржаться на прогресуючу слабкість,
стомлюваність, потемніння шкіри, зниження апетиту, диспептичні прояви, схуднення,
головокружіння, болі в м’язах.
У клініці хронічної надниркової недостатності відмічають наступні синдроми:
 Астенічно – адинамічний синдром – прогресуюча слабкість, стомлюваність, болі у м’язах
кінцівок, у попереку;
 Психо – неврологічний синдром– можлива підвищена нервова збудливість або депресія,
безсоння, деколи психоз, парестезії, судоми;
 Шкірно – пігментний синдром – шкіра золотисто-коричневого кольору, гіперпігментація
найбільше виражена на відкритих ділянках, у місцях тертя, складках шкіри (долоні, тильна сторона
кистей, лікті, коліна тощо), на рубцях, гіперпігментація сосків молочних залоз, статевих органів,
слизових (губи, ясна, щоки сіро-чорного кольору), деколи ділянки депігменації шкіри (вітіліго), що
вказує на автоімунний генез хвороби;
 Серцево – судинний синдром– артеріальна гіпотензія ( у основному за рахунок систолічного
АТ), часто ортостатична гіпотензія. Однак, якщо хронічна надниркова недостатність розвивається на
тлі гіпертонічної хвороби то АТ може бути нормальний або навіть підвищений. Пульс частий, малий
і м’який. Серце зменшене у об’ємі, тони приглушені. На ЕКГ зниження вольтажу зубців, депресія S –
T, подовження P – Q та комплексу QRS, сплощений, деколи двофазний Т;
 Шлунково – кишковий синдром – хворих турбує втрата апетиту, нудота, блювання, деколи
поноси, втрата ваги, приступи болів у шлунку (аддісонічні шлунково-кишкові кризи), зниження
кислотності шлункового соку, часто гіпоацидний гастрит, зниження екскреторної функції
підшлункової залози, деколи поверхневі виразки слизової шлунково–кишкового тракту. З боку
печінки – зниження детоксикаційної, білково – та глікогеноутворюючої здатності;
 Синдром статевих розладів– у чоловіків зниження лібідо, потенції, а у жінок порушення
менструального циклу;
 Синдром порушення інших ендокринних залоз– при автоімунному генезі часто поєднання з
автоімунним гіпопаратирозом, гіпотирозом, тироїдитом, цукровим діабетом, гіпофункцією яєчників
тощо.

Диференціальний діагноз
Діагноз хвороби Аддісона встановлюють на основі характерних клінічних ознак та лабораторних
даних.
У хворих на вторинний гіпокортицизм астенія, адинамія, артеріальна гіпотензія виражені помірно,
гіперпігментація шкіри та слизових відсутня (“білий аддісон”), спостерігаються симптоми
вторинного гіпотирозу і гіпогонадизму, вміст АКТГ, ТТГ, тироїдних гормонів у крові знижений,
суттєвих змін електролітів у крові не спостерігається. З метою диференціального діагнозу проводять
діагностичні проби (проба з кортикотропіном позитивна).
При пелагрі, на відміну від хвороби Аддісона, спостерігається тріада: дерматит (попередник
пігментації), деменція і діарея. Пелагрі також властиве відчуття печії язика, пігментація тільки на
відкритих ділянках тіла - обличчі, шиї, кистях, передпліччі (симетричні плями яскраво-червоного, а
потім брудно-бурого кольору), часто неврити, парестезії у кистях, стопах, АТ нормальний.
Для гемохроматозу (спадкова хвороба з підвищеним всмоктуванням заліза у кишках, накопичення
залізовмісних пігментів у органах і тканинах) властивий грифельно - сірий або бурий колір шкіри,
сухість її, слабо виражені вторинні статеві ознаки (або відсутні зовсім), гінекомастія, печінка
збільшена (цироз), функція її порушена, можливі шлунково – кишкові та носові кровотечі, АТ може
бути зниженим, часто порушення вуглеводного обміну. Діагноз підтверджується біопсією шкіри де
відкладається гемосидерин та гемофусцин, вміст заліза у крові підвищений.
При системній склеродермії спостерігається розповсюджений щільний набряк шкіри або її
ущільнення та атрофія, часто ділянки депігментації. Характерними є трофічні розлади шкіри.
При тиреотоксичному зобі пігментація навколо очей, характерні очні симптоми, підвищення АТ,
підвищення рівня Т3 і Т4. При поєднанні тиротоксикозу з хронічною наднирковою недостатністю
спостерігається гіпотонія на тлі клініки тиротоксикозу, проба Торна негативна, екскреція 17-КС і 17-
ОКС з сечею зменшується.
Для неврастенії не властива пігментація шкіри, АТ нормальний. Стомлюваність, неврологічні
симптоми виражені вранці і зменшуються (або проходять) вдень.
Лікування
Дієта з достатнім вмістом жирів, білків (1.5 г/кг) та вуглеводів, обмежити споживання продуктів
багатих на солі калію (м’ясо, бобові, шоколад, какао, банани, печена картопля тощо), збільшити
споживання кухонної солі (до 10 г/д.) і аскорбінової кислоти (0.5 1.0 г/д.). Призначають анаболічні
препарати, полівітаміни.
Хворим із середньою та важкою формами проводиться замісна терапія глюкокортикоїдами та
мінералокортикоїдами. Призначають преднізолон 5 – 20 мг/д. всередину, гідрокортизон 12.5 – 50
мг/д. в/м’язово (має також певну мінералокортикоїдну дію), фторгідрокортизона ацетат
(флюорокортизон, кортинеф, флюринеф) по 0.05 – 0.3 мг/д усередину (має виражену глюко- та
мінералокортикоїдну дію).
Лікування хвороби Аддісона проводять під контролем клініки та виділення 17-КС і 17-ОКС з сечею.
При передозуванні глюкокортикоїдів можливий розвиток ускладнень: цукровий діабет (внаслідок
посилення глюконеогенезу, гліколізу та зменшення утилізації глюкози на периферії), диспластичне
ожиріння, остеопороз кісток, м’язова слабкість та стрії на шкірі (внаслідок катаболізму білків),
гастрити та виразки у шлунку та 12-палій кишці, порушення психіки аж до психозів, глаукома та
катаракта, артеріальна гіпертензія та стероїдна кардіоміопатія, порушення статевої функції
(аменорея, вірилізація), імунні ускладнення (лімфопенія, за рахунок Т-лімфоцитів, зниження титру
гуморальних антитіл), тератогенна дія (вроджені вади у дітей тощо). При різкій відміні препаратів
можливий розвиток “синдрому відміни”.
Профілактика ускладнень лікування кортикостероїдами:
 Враховувати добовий біоритм секреції кортикостероїдів – 2/3 добової дози препаратів
призначають ранком і 1/3 дози в обід або після обіду;
 Альтеруюче призначення препаратів – при невеликій дозі (5 – 10 мг преднізолону) дозу
об’єднують і дають через день або з перервою через 2 або 3 дні прийому;
 Доза препаратів повинна бути адекватною важкості захворювання, враховувати супутні
захворювання;
 Не доцільно поєднувати глюкокортикоїди з β-адренергічними препаратами, теофіліном –
посилюється їх кардіотоксична дія.
 Необхідно враховувати вік хворих (молоді легше переносять терапія ніж особи похилого віку),
стать (чоловіки легше переносять ніж жінки), вагу (худорляві краще ніж повні), супутні
захворювання.
 Необхідно враховувати особливості дії у окремих препаратів.
Гостра недостатність кори надниркових залоз
Гостра недостатність кори надниркових залоз вперше описана Уотергаусом (Waterhouse) у 1911 р. та
Фрідеріксеном (Friderichsen) у 1918 р. при двосторонньому крововиливі у кору надниркових залоз у
дітей.
Етіологія. Інфекція (септичний стан) та інтоксикації, стрес, травма, операція (на надниркових залозах
або інших органах), ішемія або крововилив у надниркові залози, відміна глюкокортикоїдів (при
замісній терапії), гіпопітуїтаризм, у немовлят внаслідок асфіксії або родової травми (накладання
щипців тощо).
Патогенез. Різке зниження або припинення продукції кортикостероїдних гормонів (ГК і МК) веде до
декомпенсації обміну речовин і процесів адаптації.
Клініка. Захворювання розвивається швидко, деколи блискавично: зниження АТ (колапс або шок),
пульс слабкий, тони серця глухі, акроціаноз; нудота, блювання, понос, болі у животі (“гострий
живіт”) і у попереку, зневоднення; загальмування, судоми, менінгіальні симптоми, галюцинації,
кома. При менінгококовій інфекції - клініка сепсису (гіпертермія, озноб, ціаноз, геморагічний висип).
Клінічні варіанти.
1. Серцево - судинний: у клініці переважає колапс, швидко розвивається гостра недостатність
кровообігу, ціаноз, холодний піт, тахікардія, пульс ниткоподібний. Шок не чутливий до КХА.
2. Шлунково - кишковий (абдомінальний): переважають диспептичні явища, болі у животі, які можуть
симулювати гострий живіт, поноси, швидко розвивається дегідратація, АТ знижується (колапс).
3. Нервово - психічний (менінгоенцефалічний): раптовий розвиток коматозного стану, якому часто
передує головний біль, марення (делірій), психоз, судоми, ознаки менінгіту. При сепсисі висока
температура, геморагічний висип на шкірі та слизових, озноб, ціаноз, різке зниження АТ.
4. Змішаний варіант
5. Блискавичний варіант
Лабораторна діагностика
У крові: зниження рівня кортизолу, альдостерону, цукру, холестерину, натрію (< 130 мМ/л), хлору (<
90 мМ/л ), підвищення калію (> 5 мМ/л), підвищення ШОЕ, лейкоцитоз, лімфоцитоз, еозинофілія,
еритремія.
У сечі: ацетон, білок, циліндри, олігурія, зниження виділення 17-КС, 17-ОКС.
Проба з АКТГ (синактеном) - негативна.
Лікування
 Глюкокортикоїди: преднізолон 150-210 мг або гідрокортизон 150-200 мг в/в струминно, потім
в/в краплинно або в/м’язово по 75 – 100 мг гідрокортизону через 4 – 6 год. (до 1000 мг/д.). Після
нормалізації стану дозу поступово зменшують і переходять на прийом препаратів усередину.
 Мінералокортикоїди: ДОКСА 5-10 мг (1-2 мл) в/м’язово 2 – 3 рази на день.
 Регідратація: фізіологічний розчин, 5% глюкоза – 2-3 л, поліглюкін 400 мл.
 Вітамін “С” 5% до 50 мл на день, кокарбоксилази 200-300 мг.
 При важкому колапсі: норадреналін 0.2% - 1.0 (на 0.5 л фізіологічного розчину), дофамін 4% -
5 мл або мезатон 1% - 1 мл.
 Симптоматична терапія: антибіотики, серцеві глікозиди, сульфокафокаїн, при сильному
блюванні – натрію хлорид 10% 10-20 мл в/в.
Слід пам’ятати:
 Функція надниркових залоз при застосуванні глюкокортикоїдних препаратів відновлюється
через 1 – 2 міс. після припинення їх прийому.
 Якщо на протязі 6 міс. у хворих виникає стресова ситуація показано застосування
глюкокортикоїдів.
 При застосуванні глюкокортикоїдів у великих дозах при стресах та інтеркурентній інфекції
необхідно вводити глюкокортикоїди (у малих дозах) на протязі 2 років.
ГОРМОНАЛЬНОАКТИВНІ ПУХЛИНИ НАДНИРНИКІВ.
Кортикостерома – пухлина кори наднирників, що супроводжується підсиленим синтезом
кортикостероїдів (переважно глюкокортикоїдів). При хворобі Іценко–Кушинга, підсилена продукція
глюкокортикоїдів обумовлена первинними ураженням гіпоталамо-гіпофізарної ділянки і
підвищеним утворенням адренокортикотропіна. Останній веде до гіпертрофії, гіперплазії і
гіперфункції кори наднирників. При гіперкортицизмі порушується вуглеводний, білковий, жировий
і водно – електролітний обміни. Розрізняють доброякісну і злоякісну кортикостерому. Остання
швидко прогресує і метастазує в печінку та легені. Жінки хворіють у 5 разів частіше, ніж
чоловіки.
Первинний альдостеронізм(синдром Конна) – пухлина або гіперплазія кори наднирників з
надмірною продукцією альдостерону, що проявляється артеріальною гіпертензією, гіпокаліємією,
вираженою м’язевою слабістю і поліурією. Вперше описаний Конном у 1955 р.
Етіологія. Невідома, часто виявляють однобічну аденому клубочкової зони кори наднирників,
рідше двобічну аденому або гіперплазію. Іноді Клінічна картина первинного альдостеронізму
розвивається при злоякісній кортикоальдостеромі.
Патогенез. Підвищена кількість альдостерону стимулює реабсорбцію натрію в канальцях нирок,
збільшує виділення калію і водневих іонів з сечею. Збіднення організму калієм призводить до
м'язової слабості, поліурії, полідипсії. Поліурія обумовлена дистрофічними змінами в канальцях
нирок, внаслідок чого вони втрачають здатність реагувати на антидіуретичний гормон. Затримка
натрію веде до гіперволемії, яка лежить в основі артеріальної гіпертонії (головний біль, зміни очного
дна, гіпертрофія лівого шлуночка). Підвищена екскреція калію з сечею призводить до
гіперкаліємічного алкалозу і гіпокаліємічної канальцевої нефропатії.
Клінічна картина. Хворіють частіше жінки у віці 30 – 50 років. Перші прояви захворювання
нерідко виникають під час вагітності. Основні симптоми: біль голови, напади м’язевої слабості,
парестезії, судоми, спрага, поліурія, ніктурія, зниження гостроти зору, висока артеріальна
гіпертензія (240/150 мм рт ст) біль у ділянці серця, напади задишки, м’язова слабість і міоплегія
охоплюють різні групи м’язів, тривають від декількох годин до декількох тижнів. Між
нападами м’язевої слабості (обумовлена гіпокаліємією) хворі почувають себе задовільно.
Судоми нерідко нагадують тетанію, супроводжуються симптомами Хвостека і Труссо, але рівень
кальцію і фосфору в крові нормальний.
На ЕКГ- ознаки гіпертрофії лівого шлуночка і зміни властиві гіпокаліємії. На очному дні –
гіпертонічна ретинопатія. Відносна щільність сечі знижена до рівня ізо– і гіпостенурії.
Клубочкова фільтрація і канальцева реабсорбція знижені. Дуже важливі ознаки альдостеронізму -
це пониження активності реніну і підвищення екскреції з сечею альдостерону.
Діагностичні проби. Верошпірон по 100 мг 4 рази на день 3 дні. На 4-й день беруть кров на калій.
Якщо його вміст збільшився — більше як на 1 ммоль/л, то можна думати про хворобу Конна.
Гіпотіазид 100 мг дається після визначення калію в крові. Через 6 годин знову беруть кров і
визначають вміст калію. Зменшення його рівня більше, як на 1 ммоль/л свідчить про
гіперальдостеронізм.
Лікування аденоми — оперативне. При гіперплазії кори наднирника призначають тривало
верошпірон, а при відсутності ефекту — резекцію наднирника. Для попередження гострої
надниркової недостатності перед і після операції проводять глюкокортикоїдну терапію. При
розвитку гіпертонічного кризу невідкладну допомогу надають за загальними правилами його
лікування.
Прогноз. Після оперативного лікування настає повне одужання. Без лікування хворі вмирають через
прогресуючу артеріальну гіпертензію, серцеву недостатність.
Феохромоцитома - гормональноактивна пухлина, що виходить з мозкової речовини наднирників
(88-95%) або з екстраадреналової хромафінної тканини (12%).
Етіологія – невідома. Певне значення має генетичний фактор.
Патогенез. Основне значення має надмірна продукція катехоламінів (адреналін, норадреналін,
дофамін). Збудження, тремтіння, тахікардію дає адреналін, а пітливість, підвищений основний обмін,
підвищений АТ – норадреналін. Концентрація натрію в середині клітини збільшується, а калію
зменшується. Через це в серцевому м'язі можуть виникнути некрози, навіть при незмінених
коронарних судинах. Катехоламіни можуть призвести до розвитку цукрового діабету.
Клінічна картина. Основний симптом – артеріальна гіпертензія. Розрізняють дві форми:
адреналосимпатичну, з феохромоцитарними кризами на фоні нормального або підвищеного тиску,
і форму з постійним підвищенням артеріального тиску. Значно рідше зустрічається безсимптомна
форма феохромоцитоми, яка виявляється на розтині.
Адренало–симпатичний криз має дві фази: симпатичну і фазу з переважанням парасимпатичної
нервової системи.
Симпатична фаза: біль голови, тахікардія з ЧСС 120-200 за хв, задишка, болі в ділянці серця,
животі, поперековій ділянці, відчуття страху, збудження, нерідко короткочасна втрата зору.
Шкіра бліда, АТ 220\110-260\140 мм рт ст. аритмія, застій у малому колі кровообігу.
Друга фаза кризу з переважанням тонусу блукаючого нерва характеризується зниженням АТ,
іноді ортостатичним колапсом, брадикардією, почервонінням обличчя, пітливістю, слинотечею,
нудотою, блюванням, поліурією.
Підчас кризу підвищується основний обмін, виникає лейкоцитоз, еритроцитоз, еозинофілія,
лімфоцитоз, гіперглікемія, гіперкаліємія. При частих кризах може розвиватися цукровий діабет.
Нерідко в клінічній картині з’являються симптоми гіперкортицизму (синдром Іценко–Кушинга),
що пов’язані з подразненням пухлиною кори наднирників.
Адренало–симпатичні кризи спочатку виникають рідко (раз у декілька місяців або років), пізніше
кризи стають частими. У період поміж кризами стан хворого залишається задовільним.
Часті феохромоцитомні кризи призводять до тяжких змін серцево–судинної системи, зокрема
судин, серця, а також нирок, сітківки, артеріальна гіпертензія стає постійною, можливі
крововиливи в мозок, сітківку, пухлину, інфаркт міокарда з лівошлуночковою недостатністю.
Пароксизми артеріальної гіпертензії при феохромоцитомі можуть провокуватися фізичним
навантаженням, актом дефекації, прийомом їжі, пальпацією живота, психоемоційним збудженням.
Клінічні синдроми при феохромоцитомі: гіпертензивний; нервово – психічний; нервово –
вегетативний; ендокринно–обмінний; шлунково–кишковий; гематологічний; синдром пухлини.
Ускладнення феохромоцитоми: гіпертрофія міокарда, дистрофічні і склеротичні зміни, аритмії,
зниження скоротливої здатності з розвитком гострої лівошлуночкової недостатності і набряк
легень; нефросклероз з порушенням функції нирок; гіпертрофічна ретинопатія. Схильність до
колаптоїдних станів може спостерігатися у випадках болючих маніпуляцій, під час наркозу.
Нервово – психічний синдром проявляється фобіями, подразливістю, зниженням пам’яті,
інтелекту, працездатності, змінами особистості.
Ендокринно – обмінний синдром у більшості випадків проявляється схудненням, зниженням
толерантності до глюкози, підвищенням функції щитовидної залози, порушенням фертильності.
З приводу шлунково-кишкових проявів – проявів хвороби, зокрема болів у животі та закрепів, хворі
лікуються в гастроентерологічних відділеннях та санаторіях.
При пухлині в ділянці наднирників відмічається біль у попереку, оперізуючого характеру у
ділянці Т12 – L2. неврологічні симптоми (гіпералгезія і відсутність рефлексів).
Діагноз. Феохромоцитоми вимагає всебічного обстеження хворого з метою виключення
гіпертонічної хвороби та захворювання нирок, а також підтвердження шляхом застосування
функціональних проб з альфа - адреноблокаторами або проб, що провокують виникнення кризу.
Проби з α – адреноблокаторами (реджитин, тропафен) показані при стійкій гіпертензії, а при її
відсутності застосовується холодова або гістамінова проба, які необхідно проводити з визначенням
катехоламінів в сечі.
Для феохромоцитоми властиве зниження АТ після введення реджитину не менше, ніж на 35/25
мм.рт.ст. або виникнення кризу після внутрішньовенного введення гістаміну, особливо якщо він
тамується введенням α – адреноблокаторів.
Важливою ознакою є збільшення добової екскреції катехоламінів (понад 100 нмоль, або 200
мкг/добу).
В нормі за добу виділяється 80 – 170 н/моль або 15-30 мкг катехоламінів (понад 1100 нмоль або
200 мкг/добу).
Визначається також екскреція з сечею метаболітів катехоламінів - ванілілмигдальної кислоти.
При феохромоцитомі, цей показник зростає до 120 мкмоль, або 25 мг/добу (в нормі 7,6 – 30,3
мкмоль, або 1,5 – 6 мг/добу)
Візуалізація пухлини здійснюється з допомогою УЗД наднирників, КПТ а також з допомогою
аортографії.
Більше половини (за деякими даними до 80%) феохромоцитом — двобічні, але ураження другого
наднирника розвивається через кілька років. Питома вага злоякісних пухлин залежить від критеріїв,
за якими встановлюється факт малігнізації. Якщо базуватися на наявності віддалених метастазів, то
вони мають місце у 3-5%. При використанні патоморфологічних критеріїв злоякісності (клітинної та
тканинної атипії, інвазії капсули та судин тощо) частота феохромобластом складає 55-60%.
Гістологічна будова спорадичних і спадкових пухлин ідентична.
Симптоматика феохромоцитоми за МЕН-2 складається з пароксизмальної або постійної артеріальної
гіпертензії. Співвідношення пароксизмальної та постійної гіпертензії за МЕН-2 складає 6:1, тоді як за
спорадичних форм — 3:2. Скарги, анамнез і фізикальні дані відповідають таким за спорадичної
феохромоцитоми.
Найважливішим напрямком діагностики є виявлення асимптомних феохромоцитом, здатних
спровокувати гіпертонічний криз із тяжкими наслідками за вагітності, у пологах, за фізичного
перенавантаження або під час оперативного втручання.
Основними методами лабораторної діагностики феохромоцитоми є визначення плазмової
концентрації метанефринів або метанефринів і катехоламінів у добовій сечі.
Визначення катехоламінів у сечі, зібраній протягом 3 годин після нападу, — досить чутливий метод
(до 80%), але залежить від того, як давно у хворого не було сечовипускання. Раніше для
підтвердження гормональної активності використовувалися провокаційні (глюкагон, метоклопрамід,
гістамін) і пригнічуючі (клофелін) тести; останнім часом через значну кількість гемодинамічних
ускладнень їх застосування обмежено такими клінічними ситуаціями: підозра на рецидив або
метастази (залишкові прояви пароксизмальної артеріальної гіпертензії), неоднозначні дані топічної
діагностики.
Ультрасонографія є основним методом візуалізації пухлинного вузла МРЩЗ у залозі та змін у
шийних лімфовузлах. При цьому ракова пухлина візуалізується як гіпоехогенна ділянка з нечітким
контуром і неоднорідною структурою, з дрібними гіперехогенними зонами. За розмірів вузла понад
0,5 см часто вдається виявити підвищену васкуляризацію при кольоровому доплерівському
картуванні.
Метастатичні лімфовузли виглядають збільшеними, мають заокруглену форму та неоднорідну
структуру. Основним методом верифікації діагнозу є тонкоголкова аспіраційна біопсія лімфовузлів.
Як первинна, так і метастатична пухлини мають тенденцію до утворення кальцинатів, які є
прогностично несприятливою ознакою. Метастази у лімфовузли середостіння виявляються при
рентгенографії (або КТ) органів грудної порожнини.
НЕВІДКЛАДНА ТЕРАПІЯ ФЕОХРОМОЦИТАРНОЇ КРИЗИ
Після встановлення діагнозу “феохромоцитарна криза” необхідно:
1. Розпочати в/в струминне введення a - адреноблокаторів: фентоламін (регітин) 5 мг (1 мл 0.5%
розчину) або тропафен 20 - 40 мг (1 - 2 мл 1 - 2% розчину) кожні 5 хв. до нормалізації АТ, а потім
в/м’язово кожні 2 - 3 год. При стійкій нормалізації АТ переходять на пероральний прийом
фентоламіну 0.025 - 0.05 кожні 4 - 6 год. Можна вводити в/в струминно також лабетолол (a- і b -
адреноблокатор) по 20 - 80 мг на 5% розчині глюкози кожні 10 хв. до нормалізації АТ.
2. При відсутності a- адреноблокаторів можна застосувати натрію нітропрусид по 0.05 в 250 мл 5%
розчину глюкози в/в краплинно спочатку 5 крапель за хвилину, а потім поступово збільшувати до 7 -
15 крапель за хвилину (під контролем АТ !!).
3. При наявності тахікардії вводять b - адреноблокатори: пропранолол (анаприлін, обзидан)
в/в повільно 0.1% розчину до 10 мл на фізіологічному розчині. При відсутності ефекту інфузію
можна повторити (бажано під кардіомоніторним контролем).
Лікування. Операція видалення пухлини.
ХВОРОБА ІЦЕНКО-КУШИНГА.
Визначення. Захворювання, зумовлене первинним ураженням підкоркових і стовбурових утворень
(гіпоталамус, таламус) з наступним включенням в патологічний процес гіпофізу і кори наднирників.
Етіологія. Захворювання повязують з черепно-мозковими травмами, інфекціями, інтоксикаціями,
вагітністю, пологами, гормональною перебудовою в період клімаксу.
Патогенез. Вважають, що головним в патогенезі є порушення в ЦНС на рівні серотонінових і
дофамінових рецепторів. Серотонін підвищує активність системи: кортикотропін-рилізінг-гормон
(КРГ) - АКТГ - кортизол, а дофамін - гальмує її. В результаті порушення медіаторного контролю
секреції КРГ виникає надлишкова секреція АКТГ, яка є основним патогенетичним фактором
захворювання. Гіперпродукція АКТГ підсилює функцію пучкової і сітчастої зон кори наднирників.
Збільшення продукції глюкокортикоїдів веде до артеріальної гіпертензії, остеопорозу, появи
широких смуг розтягнення шкіри (стрії), ожиріння, зниження резистентності до інфекції, розвитку
цукрового діабету (стероїдного). Посилення продукції стероїдних гормонів призводить до
гірсутизму, акне.
Клінічна картина.Скарги на слабість, розлади статевої функції, ожиріння, смуги розтягнення на
шкірі живота, гіпертрихоз у жінок, облисіння у чоловіків, біль голови, в спині і кінцівках.
Об’єктивно:диспластичне ожиріння з переважним відкладанням жиру в ділянці обличчя, шиї
(“жировий горб”) верхньої половини тулуба і живота, при непропорційно худих кінцівках. Такий тип
ожиріння носить назву кушингоїдного. Обличчя округле, місяцеподібне, багряно-червоне. Шкіра
суха, тонка, атрофічна з мармуровим малюнком та смугами розтягнення на животі, в дистальних
відділах верхніх і нижніх кінцівок. При зворотньому розвитку захворювання (після лікування) стрії
стають білуватими.
Виявляються також численні шкірні висипання (акне, петехії, екхімози). У жінок ріст волосся на
обличчі, тулубі та випадіння його на голові, що обумовлене гіперпродукцією андрогенних гормонів у
корі наднирників.
Результатом катаболічного впливу глюкокортикоїдів є виражений остеопороз, з патологічною
ламкістю кісток, а також атрофія м’язів. Цьому сприяє послаблене всмоктування в кишках кальцію і
фосфору, а також понижений вміст внутрішньоклітинного калію.
Артеріальна гіпертензія виявляється у 90% випадків. Порушення мозкового кровообігу, ретинопатія
та нефросклероз є частими ускладненнями артеріальної гіпертензії, яка пов’язана з підвищенням
активності альдостерон-ренін-ангіотензивної системи.
При хворобі Іценко-Кушинга страждає серце. Тахікардія, послаблення тонів, акцент ІІ тону над
аортою, послаблення скоротливої функції міокарда – всі ці ознаки є наслідком електролітно-
стероїдної кардіоміопатії.
На ЕКГ– ознаки гіпокаліємії – зниження зубця Т і сегмента ST, подовження інтервалу QT.
Зміни з боку нирок (ніктурія, поліурія, гіпоізостенурія), пов’язано з артеріальною гіпертензією і
нефросклерозом. Нерідко в нирках виявляють камені, що пов’язано з підвищеною екскрецією
кальцію. У жінок порушується менструальний цикл – олігоменорея, аменорея. У чоловіків – ознаки
демаскулінізації. В сім’ї спостерігається бездітність.
Цукровий діабет – в 15-25% випадків, обумовлений контрінсулярним впливом кортизону та вільних
жирних кислот, рівень яких у крові при даному захворюванні підвищений.
Порушення функції нервової системи спостерігається в більшості випадків у вигляді депресії,
агресивності, подразливості, зниження пам’яті, нерідко реактивних станів, психозу. Частий симптом
– біль голови.
Аналіз крові: лейкоцитоз, еритроцитоз, еозинопенія, лімфопенія. Схильність до кровоточивості.
Рентгенологічновиявляють зміни турецького сідла. Ультразвукове дослідження та комп’ютерна
томографіявиявляють двобічну гіперплазію наднирників.

5. Матеріали щодо активації студентів під час проведення лекції

Питання
- Визначення хвороб наднирниківта хвороб гіпофізу.
- Класифікація.
- Етіологія і патогенез ХН і ХГ.
- Проведення суб'єктивного дослідження:
а) з'ясування скарг;
б) збирання анамнезу.
- Значення методів об'єктивного дослідження в діагностиці ХН і ХГ:
а) загальний огляд;
б) пальпація нирок;
в) симптом Пастернацького;
г) дослідження пульсу і артеріального тиску.
- Характеристика даних лабораторне - інструментальних методів дослідження при ХН
і ХГ.

6. Загальне матеріальне та методичне забезпечення лекції:

-аудиторія
- комп’ютер
- мультимедійний проектор
- презентація лекції
- таблиці
- тематичний хворий

7. Матеріали для самопідготовки студентів:

1. Березов В.М. та співав. Внутрішні хвороби / В.М. Березов, В.М.
Васильєв,Є.І. Дзись та ін.// Під редакцією проф. М.С. Расіна. - Полтава: ЧФ
«Форміка». -2012 р. -361с.
2. Передерій В.Г., Ткач С.М. Основи внутрішньої медицини. Підручник для сту-
дентів ВМНЗ / В. Г. Передерій, С. М. Ткач. - Вінниця: Нова книга, 2009. -
640с.:іл.
3. Пропедевтика внутрішньої медицини. Підручник для студентів
стоматологічних факультетів ВМНЗ IV рівня акредитації / К. О. Бабкович, Е.
І. Дзісь та ін. [Усього 14 авт.] / Під редакцією проф. М.С. Расіна. - Вінниця:
Нова книга. — 2014. — 208 с.
4. Середюк Н.М., Вакалюк І.П. Внутрішня медицина: Терапія / Підручник для
мед. ВНЗ.- Знання, 2010. - 688 с.
5. Сучасні класифікації та стандарти лікування розповсюджених захворювань
внутрішніх органів / Ред. Мостовий Ю.М. - Вінниця: ДП «ДКФ», 2010. - 544
с.

8. Література, яка використана лектором для підготовки лекції.

1.Березов В.М. та співав. Внутрішні хвороби / В.М. Березов, В.М. Васильєв,Є.І.
Дзись та ін.// Під редакцією проф. М.С. Расіна. - Полтава: ЧФ «Форміка». -2012
р. -361с.
2.Передерій В.Г., Ткач С.М. Основи внутрішньої медицини. Підручник для сту-
дентів ВМНЗ / В. Г. Передерій, С. М. Ткач. - Вінниця: Нова книга, 2009. -
640с.:іл.
3.Пропедевтика внутрішньої медицини. Підручник для студентів стоматологічних
факультетів ВМНЗ IV рівня акредитації / К. О. Бабкович, Е. І. Дзісь та ін.
[Усього 14 авт.] / Під редакцією проф. М.С. Расіна. - Вінниця: Нова книга. —
2014. — 208 с.

Лекцію склав доцент Клочко В.В.