Задача № 1

Хлопчик А., 11 років, поступив в стаціонар за направленням

дільничного педіатра зі скаргами на переймо-подібні болі в животі, болі в
правому колінному і гомілковостопному суглобах, появу петехіальної
висипки на нижніх кінцівках. Два тижні тому у хлопчика відзначався підйом
температури до 38,50С, болі в горлі. Виставлено діагноз лакунарної ангіни,
призначений амоксицилін. Через 7 днів на шкірі нижніх кінцівок з'явилася
петехіальна висипка, непостійні болі в правому колінному суглобі. При
надходженні стан дитини важкий. Млявий, положення вимушене з
підібраними до живота колінами. На розгинальній поверхні нижніх кінцівок,
сідницях, навколо суглобів, мочках вух петехіальна, місцями зливна,
геморагічна висипка, злегка виступає над поверхнею шкіри, симетрично
розташована. Правий колінний і гомілковостопний суглоби набряклі, болючі,
обмежені в русі, гарячі на дотик. Живіт болючий при пальпації. Печінка,
селезінка не пальпуються. Стілець скудний невеликими порціями,
кашкоподібний, кольору «малинового желе». Мочиться добре, сеча світла.
1. Встановіть попередній діагноз згідно класифікації.

Шенлейн-Геноха пурпура (геморагічний васкуліт)

2. Які додаткові методи дослідження необхідні для підтвердження

діагнозу?

Додаткові методи дослідження:

Загальний аналіз крові: зниження гемоглобіну, гематокриту,
тромбоцитопенія, лейкоцитоз, підвищення ШОЕ.
Біохімічний аналіз крові: підвищення С-реактивного білка,
фібриногену, D-димеру, можливе зниження альбуміну.
Коагулограма: подовження часу згортання крові, зниження
протромбінового індексу, можливе зниження рівня фібриногену.
Аналіз сечі: гематурія, протеїнурія, мікрогематурія.
Імунологічні дослідження: підвищення рівня IgA, імунних
комплексів.
Ультразвукове дослідження суглобів: випіт в суглобовій
порожнині, синовіт.
Рентгенографія суглобів: ерозії, деструкція суглобового хряща
(при затяжному перебігу).
Біопсія шкіри: васкуліт з лейкоцитокластичним васкулітом.

3. Проведіть диференційну діагностику.

Тромбоцитопенічна пурпура: при тромбоцитопенічній пурпурі

не спостерігається ураження суглобів.
 Інфекційний ендокардит: при інфекційному ендокардиті
відзначається висока температура, лихоманка, ураження
клапанів серця.
Системний червоний вовчак: при системному червоному
вовчаку відзначається ураження суглобів, шкіри, нирок, серця,
легень, серозних оболонок.
Ювенільний ревматоїдний артрит: при ювенільному
ревматоїдному артриті відзначається хронічний перебіг,
симетричне ураження суглобів, ранкова скутість.

4. Призначте лікування хворому.

Постільний режим.
Дієта з виключенням алергенів.
Дезінтоксикаційна терапія: внутрішньовенне введення розчинів
глюкози, хлориду натрію, реосорбілакту.
Глюкокортикостероїди: преднізолон в дозі 1-2 мг/кг/добу
протягом 1-2 тижнів з подальшим поступовим зниженням дози.
Антиагреганти: аспірин в дозі 3-5 мг/кг/добу.
Імуносупресивна терапія: при затяжному перебігу - метотрексат,
азатіоприн.
Симптоматична терапія: нестероїдні протизапальні препарати
(парацетамол, ібупрофен), анальгетики, антигістамінні
препарати.

Задача 2
Хлопчик віком 2 роки госпіталізований у відділення зі скаргами на
повторні носові кровотечі. Зі слів матері протягом двох місяців
спостерігалися часті, але короткочасні носові кровотечі, які проходили без
медичної допомоги. З сімейного анамнезу відомо, що у матері в дитинстві
часто спостерігалися носові кровотечі, а в дорослому житті без видимих
причин з'являлися синці, дрібна геморагічна висипка, menses – 8-10 днів.
Батько здоровий. Об'єктивно: стан середньоважкий. Незначна кровотеча з
носових ходів (передня тампонада). Шкіра блідо-рожева, на передній
поверхні гомілок і стегон численні екхімози до 2 см. Видимі слизові блідо-
рожеві, чисті. Підщелепні, передньо-, задньошийні, пахвові, пахові
лімфовузли дрібні, поодинокі, еластичні, безболісні. Дихання пуерильне,
хрипів немає. Тони серця гучні, ритмічні. Живіт м'який, безболісний, печінка
і селезінка в межах вікової норми.
1. ЗАК: Hb 132 г/л, ер. 4,85х1012/л, Ht 45%, тромб. 237х109/л: атипові,
діаметр 0,85 мкм (N=2-3 мкм), лейк. 6,9х109/л, п/я 3%, с/я 34%, еоз. 3%, лімф.
54%, мон. 6%. ШОЕ 5мм / год.
2. Час згортання крові за Лі-Уайтом 6 хвилин, тривалість кровотечі за
Дюке – 17 хвилин. Ретракція кров’яного згустка 56%. Агрегація тромбоцитів
порушена.
 1. Визначте попередній діагноз та обґрунтуйте його.

Вроджена тромбоцитопатія (хвороба Віллебранда)

Обґрунтування:
Наявність носових кровотеч, синців, дрібної геморагічної висипки.
Зниження агрегації тромбоцитів.
Порушення ретракції кров'яного згустка.
Збільшення тривалості кровотечі за Дюке.
Сімейний анамнез (носові кровотечі у матері, синці, висипка).

2. Проведіть диференційну діагностику з іншими захворюваннями, що

мають схожу клінічну картину (описати).

Тромбоцитопенія: при тромбоцитопенії спостерігається зниження

кількості тромбоцитів, але агрегація тромбоцитів зазвичай нормальна.
Гемофілія: при гемофілії спостерігається подовження часу
згортання крові за Лі-Уайтом, але агрегація тромбоцитів нормальна.
Хвороба Верльгофа: при хворобі Верльгофа спостерігається
тромбоцитопенія, але агрегація тромбоцитів нормальна.
Синдром Кавасакі: при синдромі Кавасакі спостерігається висока
температура, висип, кон'юнктивіт, ураження слизових оболонок,
лімфаденіт, але порушення згортання крові не характерні.

Задача 3

У хворого 12 років через 2 тижня після перенесеної ГРВІ з’явилися

геморагічни петехіальні та екхімозні висипання на шкірі та слизових.
Лімфатичні вузли, печінка та селезінка не збільшені Гемограма: Ер. –
3,0х1012/л, Нb -80 г/л, к.п.-1,0. Тр - 40х109/л. Лейк. - 11,8х109л, п/я - 8%, с/я -
48%, еоз. - 2%, л - 37%, м - 5%, ШОЕ - 30 мм/год.
1. Дайте оцінку даним проведеного дослідження.

Анемія: зниження еритроцитів, гемоглобіну, гематокриту.

Тромбоцитопенія: зниження кількості тромбоцитів.
Лейкоцитоз: незначне підвищення лейкоцитів.
Збільшення ШОЕ: запальний процес.

2. Для якого захворювання характерні дані зміни?

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа)

3. Призначте обстеження.
 Аналіз крові на антитіла до глікопротеїнів тромбоцитів: для
підтвердження діагнозу ідіопатичної тромбоцитопенічної
пурпури.
Мієлограма: для виключення тромбоцитопенії, пов'язаної з
ураженням кісткового мозку.
Ультразвукове дослідження органів черевної порожнини: для
виключення спленомегалії.
Пункція селезінки: при підозрі на тромбоцитопенію, пов'язану з
гіперспленізмом.

4. Проведіть диференційну діагностику.

Тромбоцитопенічна пурпура: при тромбоцитопенічній пурпурі не

спостерігається геморагічний синдром.
Гемофілія: при гемофілії не спостерігається тромбоцитопенія.
Хвороба Віллебранда: при хворобі Віллебранда спостерігається
подовження часу кровотечі, але тромбоцитопенія не характерна.
Апластична анемія: при апластичній анемії спостерігається
панцитопенія (зниження еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів).

5. Принципи лікування.

Спостереження: при легкій формі ідіопатичної

тромбоцитопенічної пурпури без ризику кровотечі.
Глюкокортикостероїди: при помірній і тяжкій формах
ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури.
Внутрішньовенний імуноглобулін: при неефективності
глюкокортикостероїдів.
Хірургічне видалення селезінки: при неефективності інших
методів лікування.