Задача № 1

Хлопчик А., 11 років, поступив в стаціонар за направленням дільничного педіатра зі

скаргами на переймо-подібні болі в животі, болі в правому колінному і
гомілковостопному суглобах, появу петехіальної висипки на нижніх кінцівках. Два тижні
тому у хлопчика відзначався підйом температури до 38,50С, болі в горлі. Виставлено
діагноз лакунарної ангіни, призначений амоксицилін. Через 7 днів на шкірі нижніх
кінцівок з'явилася петехіальна висипка, непостійні болі в правому колінному суглобі. При
надходженні стан дитини важкий. Млявий, положення вимушене з підібраними до живота
колінами. На розгинальній поверхні нижніх кінцівок, сідницях, навколо суглобів, мочках
вух петехіальна, місцями зливна, геморагічна висипка, злегка виступає над поверхнею
шкіри, симетрично розташована. Правий колінний і гомілковостопний суглоби набряклі,
болючі, обмежені в русі, гарячі на дотик. Живіт болючий при пальпації. Печінка, селезінка
не пальпуються. Стілець скудний невеликими порціями, кашкоподібний, кольору
«малинового желе». Мочиться добре, сеча світла.
1. Встановіть попередній діагноз згідно класифікації.
2. Які додаткові методи дослідження необхідні для підтвердження діагнозу?
3. Призначте лікування хворому.
Попередній діагноз:
Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна-Геноха)
Класифікація:
МКБ-10: D69.0 - Анафілактична пурпура
За класифікацією ВООЗ (1990): IgA-асоційований васкуліт
Додаткові методи дослідження:
Загальний аналіз крові:
Зниження гемоглобіну та гематокриту (при наявності кишкової кровотечі)
Лейкоцитоз
Збільшення ШОЕ
Зниження тромбоцитів (при тромбоцитопенічній пурпурі)
Біохімічний аналіз крові:
Збільшення активності амінотрансфераз (при ураженні печінки)
Збільшення сечовини та креатиніну (при ураженні нирок)
Зниження рівня білка
Аналіз сечі:
Гематурія
Протеїнурія
Еритроцити, лейкоцити в сечі
Імунологічні дослідження:
Визначення рівня IgA
Визначення циркулюючих імунних комплексів
Ультразвукове дослідження органів черевної порожнини:
Визначення вільної рідини в черевній порожнині
Збільшення печінки, селезінки
Інвагінація кишечника (ускладнення)
Рентгенографія легень:
Інтерстиціальний набряк (ускладнення)
Біопсія шкіри:
IgA-депозити в капілярах
Лікування:
Режим:
Постільний режим до зникнення болю в суглобах і висипу
Дієта:
Стіл №5 (при ураженні шлунково-кишкового тракту)
Етіотропна терапія:
При гострому перебігу - глюкокортикостероїди (преднізолон)
При тяжкому перебігу - імуносупресивна терапія (циклоспорин, азатіоприн)
Симптоматична терапія:
Нестероїдні протизапальні препарати (ібупрофен)
Антигістамінні препарати (супрастин, лоратадин)
Дезінтоксикаційна терапія (інфузійна терапія)
Переливання крові (при значній крововтраті)

Задача 2
Хлопчик віком 2 роки госпіталізований у відділення зі скаргами на повторні носові
кровотечі. Зі слів матері протягом двох місяців спостерігалися часті, але короткочасні
носові кровотечі, які проходили без медичної допомоги. З сімейного анамнезу відомо, що
у матері в дитинстві часто спостерігалися носові кровотечі, а в дорослому житті без
видимих причин з'являлися синці, дрібна геморагічна висипка, menses – 8-10 днів. Батько
здоровий. Об'єктивно: стан середньоважкий. Незначна кровотеча з носових ходів (передня
тампонада). Шкіра блідо-рожева, на передній поверхні гомілок і стегон численні екхімози
до 2 см. Видимі слизові блідо-рожеві, чисті. Підщелепні, передньо-, задньошийні, пахвові,
пахові лімфовузли дрібні, поодинокі, еластичні, безболісні. Дихання пуерильне, хрипів
немає. Тони серця гучні, ритмічні. Живіт м'який, безболісний, печінка і селезінка в межах
вікової норми.
1. ЗАК: Hb 132 г/л, ер. 4,85х1012/л, Ht 45%, тромб. 237х109/л: атипові, діаметр 0,85 мкм
(N=2-3 мкм), лейк. 6,9х109/л, п/я 3%, с/я 34%, еоз. 3%, лімф. 54%, мон. 6%. ШОЕ 5мм /
год.
2. Час згортання крові за Лі-Уайтом 6 хвилин, тривалість кровотечі за Дюке – 17 хвилин.
Ретракція кров’яного згустка 56%. Агрегація тромбоцитів порушена.
1. Визначте попередній діагноз та обґрунтуйте його.
2. Проведіть диференційну діагностику з іншими захворюваннями, що мають схожу
клінічну картину (описати).
Попередній діагноз:
Тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа)
Обґрунтування:
Наявність повторних носових кровотеч, синців та дрібної геморагічної висипки: Ці
симптоми є типовими для тромбоцитопенії, коли кількість тромбоцитів у крові знижена,
що призводить до порушення згортання крові.
Сімейний анамнез: Наявність подібних симптомів у матері пацієнта (носові кровотечі,
синці) може свідчити про спадкову схильність до тромбоцитопенії.
Анемія: Зниження рівня гемоглобіну (Hb) може бути пов'язано з втратою крові через
носові кровотечі.
Зміни в аналізі крові:
Зниження кількості тромбоцитів (тромбоцитопенія)
Збільшення ШОЕ (може бути неспецифічним маркером запалення)
Зміна розміру та форми тромбоцитів (аномальні тромбоцити)
Порушення згортання крові:
Збільшення часу згортання крові за Лі-Уайтом
Збільшення тривалості кровотечі за Дюке
Порушення агрегації тромбоцитів
Диференційна діагностика:
1. Геморагічні васкуліти:
Симптоми: Шкірний висип, артрит, болі в животі, гематурія.
Відмінності: Зазвичай не спостерігається ізольованої тромбоцитопенії.
2. Вроджені порушення згортання крові:
Симптоми: Можуть бути схожими на тромбоцитопенічну пурпуру, але зазвичай мають
більш тяжкий перебіг.
Відмінності: Специфічні лабораторні тести для підтвердження діагнозу.
3. Лейкемія:
Симптоми: Збільшення лімфатичних вузлів, гепатоспленомегалія, слабкість, втрата ваги.
Відмінності: Наявність лейкоцитозу та бластних клітин у периферичній крові.
4. Інфекції:
Симптоми: Можуть супроводжуватися геморагічним синдромом, але зазвичай мають інші
специфічні симптоми.
Відмінності: Специфічні лабораторні тести для підтвердження діагнозу.
5. Медикаментозна тромбоцитопенія:
Симптоми: Розвивається після прийому певних ліків.
Відмінності: Зникнення симптомів після відміни препарату.

Задача 3

У хворого 12 років через 2 тижня після перенесеної ГРВІ з’явилися геморагічни

петехіальні та екхімозні висипання на шкірі та слизових. Лімфатичні вузли, печінка та
селезінка не збільшені Гемограма: Ер. – 3,0х1012/л, Нb -90 г/л, к.п.-1,0. Тр - 80х109/л.
Лейк. - 11,8х109л, п/я - 8%, с/я - 48%, еоз. - 2%, л - 37%, м - 5%, ШОЕ - 30 мм/год.
Дайте оцінку даним проведеного дослідження.
Для якого захворювання характерні дані зміни?
Оцінка даних дослідження:
1. Анемія:
Зниження еритроцитів (Ер.) до 3,0х1012/л (норма: 4,0-5,5х1012/л)
Зниження гемоглобіну (Hb) до 90 г/л (норма: 120-140 г/л)
Зниження кольорового показника (к.п.) до 1,0 (норма: 0,85-1,1)
2. Тромбоцитопенія:
Зниження тромбоцитів (Тр) до 80х109/л (норма: 150-400х109/л)
3. Лейкоцитоз:
Збільшення лейкоцитів (Лейк.) до 11,8х109/л (норма: 6,0-9,0х109/л)
4. Зміни в лейкоцитарній формулі:
Збільшення паличкоядерних нейтрофілів (п/я) до 8% (норма: 1-6%)
Збільшення сегментоядерних нейтрофілів (с/я) до 48% (норма: 47-62%)
Зниження лімфоцитів (л) до 37% (норма: 38-52%)
5. Збільшення ШОЕ:
ШОЕ 30 мм/год (норма: 10-15 мм/год)
Діагноз:
Гостра постгеморагічна анемія, тромбоцитопенія, лейкоцитоз
Характеристика:
Розвивається після гострої крововтрати
Anemia: зниження еритроцитів, Hb, к.п.
Тромбоцитопенія: зниження тромбоцитів
Лейкоцитоз: збільшення лейкоцитів
Зміни в лейкоцитарній формулі: нейтрофілія, лімфопенія
Збільшення ШОЕ
Диференційна діагностика:
Інфекційні захворювання
Апластична анемія
Вроджені порушення гемостазу
Системні аутоімунні захворювання
Подальші дії:
Повторний аналіз крові
Консультація гематолога
Додаткові дослідження для уточнення причини анемії, тромбоцитопенії та лейкоцитозу