Задача 1

Хвора 3 роки
Анамнез хвороби: хворіє на спадкову анемію, після ангіни з’явилися підвищення
температури тіла до 38,9°С, адинамія, різка блідість шкіри та слизових оболонок, задишка,
тахікардія, нудота, блювота.
Об'єктивно: стан важкий, Т тіла 38,9 С, насичено-жовтий відтінок шкіри, іктеричність
склер, лімфовузли не збільшені. Дихання над легенями жорстке, хрипів немає, ЧД – 32 у
хв. Тони серця приглушені, ритмічні, ЧСС – 120 уд. у хв. Живіт м'який, помірно болючий
у правому підребер'ї, позитивний симптом Ортнера. Печінка виступає з-під краю реберної
дуги на 2,5 см, край гладкий, помірно болючий. Відзначається збільшення селезінки на 3
см.
Аналіз крові: ер. – 2,1х1012/л, Нв - 85г/л, КП – 0,95 ретикул. - 55‰, лейкоцити -
11,5х109/л, (еоз. - 4%, палич. – 12%, сегм. - 34%, лімф. - 40%, мон. - 10%), тромбоцити –
180х109/л. Еритроцити в мазку з малою поверхнею, зменшений їх середній діаметр,
товщина, осмотична стійкість еритроцитів min – 0,65, max – 0,23. Білірубін загальний – 85
мкмоль/л, непрямий – 55 мкмоль/л. У сечі позитивна реакція на жовчні пігменти.
Питання:
Сформулюйте діагноз з урахуванням ускладнень.
З якими захворюваннями будете проводити диференційну діагностику? Проведіть
диференційну діагностику з одним з них.
Сформулюйте основні принципи невідкладної терапії даного хворого.
Діагноз:
Спадкова гемолітична анемія (наприклад, серповидноклітинна анемія), гемолітична криза,
гостра печінкова та селезінкова недостатність, жовтяниця.
Диференційна діагностика:
1. Гемолітична анемія:
Спадкова: серповидноклітинна анемія, таласемія, сфероцитоз, еліптоцитоз
Набута: аутоімунна гемолітична анемія, пароксизмальна нічна гемоглобінурія
2. Внутрішньосудинний гемоліз:
Тромботична мікроангіопатія: тромботична тромбоцитопенічна пурпура, гемолітико-
уремічний синдром
Аномальні антитіла: холодові антитіла, теплові антитіла
3. Інші:
Інфекції: малярія, сепсис
Гостра печінкова недостатність: вірусний гепатит, токсичне ураження печінки
Вроджені вади розвитку: атрезія жовчних шляхів
Диференційна діагностика з серповидноклітинною анемією:
Анамнез: наявність спадкової гемоглобінопатії у анамнезі
Клінічні дані: блідість, жовтяниця, спленомегалія, гепатомегалія, задишка, тахікардія
Лабораторні дані: гемолітична анемія, ретикулоцитоз, підвищення білірубіну, позитивна
реакція на жовчні пігменти в сечі
Додаткові дослідження: електрофорез гемоглобіну, тест на серповидні еритроцити
Невідкладна терапія:
Госпіталізація у відділення гематології
Корекція анемії: переливання еритроцитарної маси
Дезінтоксикаційна терапія: інфузійна терапія, форсований діурез
Жарознижуючі препарати: парацетамол
Спазмолітики: дротаверин
Глюкокортикостероїди: преднізолон (за показаннями)
Антибіотики: при наявності інфекції
Симптоматична терапія: лікування блювоти, нудоти, болю
Контроль за показниками крові, сечі, функції печінки та селезінки

Задача 2
Хлопчик 4 років надійшов до стаціонару зі скаргами на поганий апетит, зміну смаку - їсть
крейду, папір. Харчується переважно кашами, супами з круп. М'ясо, овочі не любить. Вага
14 кг. При об'єктивному огляді: шкірні покриви та слизові бліді. Нігтьові пластинки з
поперечною смугастістю, ангулярний стоматит. Тони серця ритмічні, тахікардія до 102 на
хв., ніжний систолічний шум на верхівці. В аналізі крові: Hb- 76 г/л, ер.- 2,9х1012/л, КП -
0,6, ШОЕ - 16 мм / год, ретикулоцити 8‰, гіпохромія ++, мікроцитоз.
1. Який попередній діагноз?
2. Які методи лабораторної діагностики потрібно призначити для підтвердження діагнозу?
3. Які основні принципи лікування даного захворювання?
Попередній діагноз:
Залізодефіцитна анемія
Методи лабораторної діагностики:
Загальний аналіз крові:
Рівень гемоглобіну (Hb)
Гематокрит (Ht)
Кількість еритроцитів (RBC)
Кольоровий показник (КП)
Швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ)
Ретикулоцити
Визначення сироваткового заліза:
Залізо
Трансферрин
Насичення трансферину залізом
Феритин
Дослідження кісткового мозку:
Мієлограма (за показаннями)
Основні принципи лікування:
Етіотропна терапія:
Призначення препаратів заліза в адекватній дозі протягом 3-6 місяців
Використання пероральних або парентеральних форм препаратів заліза
Патогенетична терапія:
Фолієва кислота (при необхідності)
Вітамін C (для покращення абсорбції заліза)
Симптоматична терапія:
Дієта, збагачена залізом (м'ясо, печінка, зелень, бобові)
Лікування супутніх захворювань
Додаткові рекомендації:
Диспансерний нагляд у гематолога
Профілактика рецидивів ЖДА
Контроль за показниками крові
Прогноз:
Прогноз при своєчасному та правильному лікуванні сприятливий.

Задача 3
Дитині 11 місяців, маса – 10 кг. Гемоглобін периферійної крові – 50 г/л, КП – 0,6,
еритроцити – 2,6 х 1012/л. Виставлено діагноз залізодефіцитна анемія. Призначено
феррум-лек внутрішньом’язово (ампули по 2 мл, містять 100 мг заліза).
1. Встановіть ступінь анемії.
2. Розрахуйте разову та курсову дозу заліза (в мг).
3. Визначте разову дозу та курсову дозу препарату (в мл) та режим введення.

Підказка
Курсова доза заліза в міліграмах дорівнює М х (120-Р) х 0,4, де М – маса тіла дитини (кг),
Р – кількість гемоглобіну (г/л), 0,4 – коефіцієнт.
Разова доза – 1-2 мг/кг/добу
1. Визначення ступеня анемії:
Легка ступінь: Hb 100-90 г/л
Середня ступінь: Hb 90-70 г/л
Важка ступінь: Hb 70-50 г/л
Дуже важка ступінь: Hb < 50 г/л
В даному випадку Hb = 50 г/л, тому анемія у дитини дуже важка.
2. Розрахунок разової та курсової дози заліза:
Курсова доза заліза:
М = 10 кг
Р = 50 г/л
Курсова доза = М х (120-Р) х 0,4 = 10 х (120-50) х 0,4 = 2800 мг
Разова доза заліза:
Разова доза = 1-2 мг/кг/добу
Для дитини 10 кг разова доза може бути 10-20 мг/добу
3. Визначення разової дози та курсової дози препарату (в мл) та режим введення:
Разова доза препарату:
1 ампула Феррум-лека містить 100 мг заліза
Разова доза препарату = Разова доза заліза / 100 мг/мл
Разова доза препарату = 10-20 мг / 100 мг/мл = 0,1-0,2 мл
Курсова доза препарату:
Курсова доза препарату = Курсова доза заліза / 100 мг/мл
Курсова доза препарату = 2800 мг / 100 мг/мл = 28 мл
Режим введення:
Феррум-лек вводиться внутрішньом'язово
Разова доза 0,1-0,2 мл може вводитися 1 раз на добу або 2 рази на добу по 0,1 мл
Курс лікування 2-3 місяці