Задача 1

Хвора 3 роки
Анамнез хвороби: хворіє на спадкову анемію, після ангіни з’явилися
підвищення температури тіла до 38,9°С, адинамія, різка блідість шкіри та
слизових оболонок, задишка, тахікардія, нудота, блювота.
Об'єктивно: стан важкий, Т тіла 38,9 С, насичено-жовтий відтінок шкіри,
іктеричність склер, лімфовузли не збільшені. Дихання над легенями жорстке,
хрипів немає, ЧД – 32 у хв. Тони серця приглушені, ритмічні, ЧСС – 120 уд. у
хв. Живіт м'який, помірно болючий у правому підребер'ї, позитивний
симптом Ортнера. Печінка виступає з-під краю реберної дуги на 2,5 см, край
гладкий, помірно болючий. Відзначається збільшення селезінки на 3 см.
Аналіз крові: ер. – 2,1х1012/л, Нв - 85г/л, КП – 0,95 ретикул. - 55‰,
лейкоцити - 11,5х109/л, (еоз. - 4%, палич. – 12%, сегм. - 34%, лімф. - 40%,
мон. - 10%), тромбоцити – 180х109/л. Еритроцити в мазку з малою
поверхнею, зменшений їх середній діаметр, товщина, осмотична стійкість
еритроцитів min – 0,65, max – 0,23. Білірубін загальний – 85 мкмоль/л,
непрямий – 55 мкмоль/л. У сечі позитивна реакція на жовчні пігменти.
Питання:
1. Сформулюйте діагноз з урахуванням ускладнень.
Гострий гемолітичний криз у хворого зі спадковою гемолітичною анемією
2. З якими захворюваннями будете проводити диференційну діагностику?
Гепатіт або інші печінкові захворювання, що можуть спричинити жовчокам'яну хворобу
та гіпербілірубінемію.
Гемолітична анемія, така як фавизм або дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази (Г-6-
ФДГ).
Інфекційні захворювання, такі як вірусні або бактеріальні інфекції, які можуть викликати
гемоліз через імунологічні механізми.

3. Проведіть диференційну діагностику з одним з них.

Визначення активності глюкозо-6-фосфатдегідрогенази (Г-6-ФДГ) в еритроцитах.
Проведення додаткових тестів на гемоліз, таких як визначення білірубіну в крові та сечі,
оцінка осмотичної стійкості еритроцитів та інших характеристик еритроцитів у мазку
крові.
Генетичне тестування для виявлення спадкових аномалій, що можуть бути причиною
гемолітичної анемії

4. Сформулюйте основні принципи невідкладної терапії даного хворого.

Інфузія крові для компенсації втрати еритроцитів та покращення кисневого транспорту.
Вживання препаратів противовірусної терапії та інших медикаментів для лікування
підлежного захворювання, якщо воно виявиться.
Управління симптомами, такими як температура тіла, біль, нудота та блювання, за
допомогою адекватних лікарських засобів.
Обстеження та лікування супутніх ускладнень, таких як жовтяниця та гіпербілірубінемія,
за потреби.
 Задача 2
Хлопчик 4 років надійшов до стаціонару зі скаргами на поганий апетит,
зміну смаку - їсть крейду, папір. Харчується переважно кашами, супами з
круп. М'ясо, овочі не любить. Вага 14 кг. При об'єктивному огляді: шкірні
покриви та слизові бліді. Нігтьові пластинки з поперечною смугастістю,
ангулярний стоматит. Тони серця ритмічні, тахікардія до 102 на хв., ніжний
систолічний шум на верхівці. В аналізі крові: Hb- 76 г/л, ер.- 2,9х10 12/л, КП -
0,6, ШОЕ - 16 мм / год, ретикулоцити 8‰, гіпохромія ++, мікроцитоз.
1. Який попередній діагноз?
Залізодефіцитна анемія.
2. Які методи лабораторної діагностики потрібно призначити для
підтвердження діагнозу?
Визначення рівня феритину в крові, який зазвичай знижений у випадках залізодефіцитної
анемії.
Вимірювання залізових показників, таких як залізоситкове зв'язування (ЗСЗ), сироваткове
залізо, насичення трансферину залізом (НТЗ).
Дослідження морфології еритроцитів у мазку крові для виявлення гіпохромії та
мікроцитозу.

3. Які основні принципи лікування даного захворювання?

Призначення пероральних залізних препаратів для відновлення рівня заліза в організмі.
Це можуть бути такі препарати, як ферумет, ферровіт, ферролік.
Коригування дієти, збагаченої залізом, шляхом включення до раціону м'яса, риби, овочів і
фруктів, багатих залізом, таких як шпинат, брокколі, яблука, сушені фрукти.
Вживання вітаміну С, який поліпшує всмоктування заліз

Задача 3
Дитині 11 місяців, маса – 10 кг. Гемоглобін периферійної крові – 50 г/л,
КП – 0,6, еритроцити – 2,6 х 1012/л. Виставлено діагноз залізодефіцитна
анемія. Призначено феррум-лек внутрішньом’язово (ампули по 2 мл, містять
100 мг заліза).
1. Встановіть ступінь анемії.
Для встановлення ступеня анемії використаємо критерії ВООЗ
Легка анемія: Hb ≥ 110 г/л.
Середня анемія: Hb 80-109 г/л.
Важка анемія: Hb < 80 г/л.
У нашому випадку гемоглобін дорівнює 50 г/л, тому ступінь анемії - важка.

2. Розрахуйте разову та курсову дозу заліза (в мг).

Маса тіла дитини (М) = 10 кг Кількість гемоглобіну (Р) = 50 г/л
Курсова доза заліза (в мг) = М х (120 - Р) х 0,4 = 10 кг х (120 - 50 г/л) х 0,4 = 10 кг х 70 г/л
х 0,4 = 280 мг

3. Визначте разову дозу та курсову дозу препарату (в мл) та режим

введення.
Разова доза заліза = 1-2 мг/кг/добу = 1 мг/кг/добу (приймаємо нижню межу)
Разова доза заліза для дитини в даному випадку: 1 мг/кг/добу х 10 кг = 10 мг/добу
Розрахунок кількості препарату (в мл): Оскільки феррум-лек містить 100 мг заліза в 2 мл,
то: Курсова доза препарату (в мл) = 280 мг / 100 мг/2 мл = 5,6 мл Разова доза препарату (в
мл) = 10 мг / 100 мг/2 мл = 0,2 мл
Режим введення: Курсову дозу феррум-лек внутрішньом'язово вводять протягом курсу
лікування залізодефіцитної анемії. Разову дозу вводять внутрішньом'язово один раз на
добу протягом курсу лікування.

Підказка
Курсова доза заліза в міліграмах дорівнює М х (120-Р) х 0,4, де М – маса
тіла дитини (кг), Р – кількість гемоглобіну (г/л), 0,4 – коефіцієнт.
Разова доза – 1-2 мг/кг/добу