4 задачі!

Задача 1.
У дівчинки 15 років протягом 4-х тижнів спостерігаються підвищення
температури тіла до субфебрильних цифр, в останній тиждень до фебрильних
цифр, біль в колінних суглобах, папульозна зливна висипка на шкірі обличчя
(за типом «метелика»). Скарги виникли після перебування на морі. Стан
середньої важкості. На долонях та у області ісля подушечок пальців
капілярити. Суглоби колінні – дефігурація та обмеження активних та
пасивних рухів. Межі серця розширені в поперечнику. Тони приглушені,
прискорені. АТ 140/90 мм рт.ст. Печінка + 3 см. Аналіз крови: Ер.- 3,0 Т /л,
Нb-100 г/л, лейкоц.-3,0 Г/л, ШОЕ-70 мм/година. Ан. сечі –білок 0,9 г/л,
лейк.-8-10 у п/зор., еритр.-30 у п/зор.
1.Сформулюйте попередній діагнозʼ
СЧВ, активна фаза, активність 3 суглобовий синдром, люпус нефрит,
кардит, ураження шкіри.
2. Складіть план обстеження для уточнення діагнозу.
Розгорнутий аналіз крові;
Антитіла до ДНК;
Білкові фракції;
Біопсія шкіри;
Ревматоїдний фактор;
ЕКГ:
ExoKT;
УЗД нирок;
Реакція Вассермана;
3. Призначте лікування.
Госпіталізація до стаціонару;
Ліжковий режим;
Преднізолон у добовій дозі 1-1,5 мг/кг (загальна доза 40-60 мг) до 3
міс, зниження добової дози проводимо на 5-10% через кожні 10-14
днів.
Через 6-12 міс. переводимо на підтримуючу дозу.
-Циклофосфамід 1,0-2,5 мг/кг доб. доза у поєднанні з преднізолоном
6-10 тижнів. Надалі добову дозу зменшуємо до 0,5-1,0 мг/кг. протягом
3-6 міс.
Антикоагулянти (гепарин 4-8 тижнів, надалі сінкумар кілька місячів)
При відсутності ефекту - плазмаферез 3-5 процедур на курс.
Задача 2.
Дівчинка 14 років поступила зі скаргами на висипання на шкірі
обличчя, мерзлякуватість кінцівок, болі в колінних та ліктьових суглобах,
задишку при фізичному навантаженні. На лобі з переходом на волосисту
частину голови вогнище ущільнення шкіри лінійної форми кольору слонячої
кістки. У задньонижніх відділах легенів вислуховуються сухі тріскучі хрипи,
на решті протягу дихання жорстке. Межі серця не розширені в поперечнику.
Тони приглушені, прискорені. АТ 110/70 мм рт.ст. Печінка + 1 см. Діурез без
особливостей. Ан крові - ер. - 3,8 Т/л, лейкоц. -5,2 Г/л, ШОЕ 68 мм/година.
Ан. сечі - білок 0,022 г/л, лейкоц.-2-3 у п/зор., ер.- не виявлені.
1.Сформулюйте попередній діагноз
Системна склеродермія, вогнищева лінійна форма, І стадія.
2. Складіть план обстеження для уточнення діагнозу.
Антицентромірні антитіла;
Розгорнутий аналіз крові;
Антитіла до ДНК, Ревматоїдний фактор;
Рентгенографія органів грудної порожнини, колінних і ліктьових
суглобів:
Біопсія шкіри:

3. Які принципи лікування данного захворювання?

Протизапальна терапія (НПЗС, ГК, Купреніл);
Нормалізація мікроциркуляції (антиагреганти, антагоністи кальцію);
Антифіброзні препарати (Лідаза, Лонгідаза).

Задача 3.
У хлопчика 12 років скарги на підвищення температури тіла, болі в
м'язах, утруднення при ковтанні їжі. При огляді виявлені набряклість та
еритематозно-лілові висипи навколо очей, еритематозно-папулезний висип
над колінними, ліктьовими та міжфаланговими суглобами пальців кистей.
Самостійно не пересувається внаслідок м'язових болів. Пальпація м'язів
болісна, м'язовий тонус понижений. Межі серця розширені в поперечнику.
Тони глухі, прискорені. Печінка + 3,5 см.
1. Сформулюйте попередній діагноз
Ювенільний дерматоміозит
2. Які обстеження підтвердять попередній діагноз?
Розгорнутий аналіз крові, аналіз сечі, КФК, АСТ, АЛІ, ЛДГ, ЕКГ,
ЕхоКГ, анти-Mi-2, анти-SRP, електроміографія.
3. Які принципи лікування данного захворювання?
-Препаратами вибору є ГК (преднізолон, метіпред, солюмедрол).
Спочатку добову дозу ГК назначаємо в 3-4 прийоми на протязі 4-6 тижнів,
надалі дозу поступово знижуємо до підтримуючої.

Задача 4
Хлопчик 4-х років захворів гостро. Протягом шести днів лихоманка до
39 С, слабкість, дратівливість, головний біль, артралгії, двосторонній
о

катаральний кон'юнктивіт. Непереносимість фізичного навантаження.

З'явився поліморфний висип у вигляді дрібних плям червоного кольору,
пухирів, папул. Елементи висипу розташовуються на шкірі тулуба в паховій
 області і на проксимальних відділах рук і ніг. Через три дні з'явилося болісне
ущільнення і почервоніння шкіри підошов і долонь.
При огляді: сухість, почервоніння слизової оболонки порожнини рота,
тріщини на губах, що кровоточать, «малиновий» язик. Температура тіла
38,5°С. Пальпується збільшений до 1,5 см передньошийні лімфатичний вузол
справа, помірно болючі. Дрібні суглоби кистей і стоп, гомілковостопні
суглоби набряклі і хворобливий. У легенях дихання пуерільное, хрипів немає,
ЧД - 30 в хв. Тони серця помірно приглушені, аритмія, ЧСС - 130 за хв. Межі
відносної серцевої тупості розширені вліво на 1 см. Живіт м'який,
безболісний, печінка +1 см. Фізіологічні відправлення в нормі.
Загальний аналіз крові: Hb - 106 г/л; еритроцити - 3,7 х 1012/л; лейкоцити
- 19,7 х 109/л, п/я - 16%, с/я - 65%, еозинофіли - 3%, лімфоцити - 14%,
моноцити - 2%, тромб. - 620х109 / л; ШОЕ - 47 мм / год.
Біохімічний аналіз крові: підвищений рівень IgМ і IgG, серомукоїдів,
АлАТ, АсАТ.
Загальний аналіз сечі: помірна протеїнурія, лейкоцити до 15-20 в п/зр.,
Бактерії - немає
ЕКГ: підйом сегмента ST на 1 мм в V5, V6, ST-депресія в V2.
Сплощений ізоелектричної зубець Т в aVF, V4-6, I, II.
ЕХО-КГ: розширення лівої коронарної артерії, помірна дилатація лівого
шлуночка, фракція викиду - 58% (норма - вище 60%).
Питання:
1. Поставте діагноз. Обґрунтуйте його.
Хвороба Лібмана-Сакса
2. З якими захворюваннями необхідно провести диференційну
діагностику?
Системни червони вовчак диференціюють з іншими дифузними хворобами
сполучно тканини, а також з ревмокардитом, затяжним септичним
ендокардитом, ревмато дним артритом, гемобластозами, лікарською
хворобою.
3. Призначте лікування
При активному поліартриті призначаються малі і середні дози преднізолону
(20-30 мг), при ушкодженні центрально нервово системи, нефротичному
синдромі призначаються високі дози преднізолону - 50-60 мг. Після
зменшення активності дозу поступово знижують і переходять на
підтримуючу терапію малими дозами (10-20 мг). Дозу преднізолону
знижують на 2-2,5 мг в тиждень, а надалі на 2,5 мг в місяць.
4. Який можливий прогноз?
ї
й
й
ї
ї
ї