Задача 1

Хворий Ж., 7 років

Скарги: підвищення температури тіла до 38,2 0С, еритематозно-
папульозні і петехіальні висипання, симетрично розташовані, на шкірі
розгинаючих поверхонь кінцівок, сідницях; болючість, набряк, гіперемія в
області гомілковостопних суглобів. Після погрішності в дієті (тверда їжа)
з'явилися сильні болі в животі переймоподібного характеру без чіткої
локалізації, кривава блювота.
Анамнез хвороби: 1,5 нед. назад переніс ГРВІ, 2 дні назад підвищилася
температура тіла, з'явилися вище вказані скарги.
Анамнез життя: від 1 доношеної вагітності. Батьки здорові. Алергічна
реакція на цитрусові.
Об'єктивно: Т тіла 37,7 0С, ЧСС 100 уд.у хв.,ЧДД – 24 у хв., стан
важкий, дитина неспокійна у ліжку. На шкірі сідниць, нижніх кінцівок
поліхромні петехії. Слизові чисті, бліді. Пальпуються підщелепні, заднешійні
лімфоузли діаметром 0,8-0,7 см, еластичні, безболісні. Обидва
гомілковостопних суглоба болісні, набрякливі, шкіра над ними гіперемована,
гаряча. Рухи в суглобах обмежені внаслідок болю. У легенях везикулярне
дихання, тони серця ритмічні, приглушені, систолічний шум на верхівці.
Живіт напружений, болісний над всією поверхнею, печінка і селезінка
незбільшені. Стул 2 рази на добу, мелена. Сечовипускання занепокоєння не
викликає.
Лабораторні показники: загальний аналіз крові: ер. - 3,8х1012/л, Нв -
125г/л, ЦП - 0,9, лейк. - 8,8х109/л, ШОЕ – 28 мм/г, тромб. - 180х10 9/л, е - 8%,
п - 16%, с - 56%, л - 15%, м - 5%. Час згортання 2,5 хв, час рекальцифікації
плазми 60с, зменшення гепаринового часу, підвищення толерантності плазми
до гепарину. Загальний аналіз сечі – без патологічних змін.
Питання
1.Встановіть клінічний діагноз хворому.
Геморагічний васкуліт (абдомінальний синдром)
2.Складіть план додаткового обстеження хворого, для уточнення
діагнозу.

ЗАК, ЗАС(виявлення протеїнурії лейкоцитурію, еритроцитурію, тому

періодично призначають визначення добової кількості протеїну, аналіз сечі за
Нечипоренком, проби Земницького, уролейкограму.)

У біопсійному матеріалі виявляється лейкоцитокластичний або некротичний

васкуліт дрібних судин.
 Інструментальні дослідження показані всім хворим. ЕКГ, Ехо-КГ, Доплер-КГ
проводиться з метою виявлення уражень серцево-судинної системи

3. З якими захворюваннями необхідно провести диференційну

діагностику?
Клінічні ознаки, що спостерігаються при системних васкулітах, зустрічаються при системних
захворюваннях сполучної тканини (включаючи антифосфоліпідний синдром), інфекціях
(інфекційний ендокардит, сифіліс, інші системні інфекції) і пухлинах (передсердна міксома,
лімфопроліферативні пухлини та ін.), важкому атеросклерозному ураженні судин. Системні
васкуліти повинні виключатися у всіх хворих із лихоманкою, схудненням і ознаками поліорганного
ураження (судинна пурпура, множинний мононеврит, сечовий синдром).

4. Призначте лікування.

 - Ліжковий режим на період появи нової висипки, артралгій або артритів,

болю у животі.

 Дієта з виключенням подразнюючих продуктів, а також страв, які можуть

спричинювати алергічні реакції.Зазвичай це стіл номер 1

- антикоагулянт прямої дії гепарин

 - антиагреганти (дипіридамол 3-5 мг/кг/добу, пентоксифілін 5-10
мг/кг/добу на 4-6 тиж з поступовою відміною);
- Преднізолон призначається в дозі 1-2 мг/кг/добу на період 2-4 тиж з поступовою
відміною. Для зменшення гіперкоагуляційного ефекту ГК поєднують з антикоагулянтами
та дезагрегантами.
 Задача 2
Хлопчик 4-х років захворів гостро. Протягом шести днів лихоманка до
о
39 С, слабкість, дратівливість, головний біль, артралгії, двосторонній
катаральний кон'юнктивіт. Непереносимість фізичного навантаження.
З'явився поліморфний висип у вигляді дрібних плям червоного кольору,
пухирів, папул. Елементи висипу розташовуються на шкірі тулуба в паховій
області і на проксимальних відділах рук і ніг. Через три дні з'явилося болісне
ущільнення і почервоніння шкіри підошов і долонь.
При огляді: сухість, почервоніння слизової оболонки порожнини рота,
тріщини на губах, що кровоточать, «малиновий» язик. Температура тіла
38,5°С. Пальпується збільшений до 1,5 см передньошийні лімфатичний вузол
справа, помірно болючі. Дрібні суглоби кистей і стоп, гомілковостопні
суглоби набряклі і хворобливий. У легенях дихання пуерільное, хрипів
немає, ЧД - 30 в хв. Тони серця помірно приглушені, аритмія, ЧСС - 130 за
хв. Межі відносної серцевої тупості розширені вліво на 1 см. Живіт м'який,
безболісний, печінка +1 см. Фізіологічні відправлення в нормі.
Загальний аналіз крові: Hb - 106 г/л; еритроцити - 3,7 х 10 12/л; лейкоцити
- 19,7 х 109/л, п/я - 16%, с/я - 65%, еозинофіли - 3%, лімфоцити - 14%,
моноцити - 2%, тромб. - 620х109 / л; ШОЕ - 47 мм / год.
Біохімічний аналіз крові: підвищений рівень IgМ і IgG, серомукоїдів,
АлАТ, АсАТ.
Загальний аналіз сечі: помірна протеїнурія, лейкоцити до 15-20 в п/зр.,
Бактерії - немає
ЕКГ: підйом сегмента ST на 1 мм в V5, V6, ST-депресія в V2.
Сплощений ізоелектричної зубець Т в aVF, V4-6, I, II.
ЕХО-КГ: розширення лівої коронарної артерії, помірна дилатація лівого
шлуночка, фракція викиду - 58% (норма - вище 60%).
Питання:
1. Поставте діагноз. Обґрунтуйте його.
Хвороба Кавасакі. Описані симптоми, такі як гіперемія обличчя,
еритематозний висип на щоках, плямисто-папульозний висип навколо
суглобів, і локалізація висипу на дистальних відділах рук і ніг, є характерними
ознаками Кавасакі-хвороби.
На ЄКГ бачимо ішемію міокрда ,що може бути ускладненням Хвороби
Кавасакі . І також основним методом діагностики серця при ХК єЕхоКГ ,що
характеризується розширенням лівої коронарної артрерії ,що характерно для
ХК.

2. З якими захворюваннями необхідно провести диференційну

діагностику?
Диференціальний діагноз ХК представляє досить важке завдання. Перелік захворювань, з якими
потрібно диференціювати це захворювання, включає: 1) стрептококову інфекцію (включаючи
скарлатину); 2) стафілококову інфекцію (як синдром токсичного шоку або синдром «лускатої
шкіри»); 3) кір, краснуху, roseola infantum, Епштейна - Барр-інфекцію, грип A і B, аденовірусну
інфекцію; 4) інфекцію, викликану Mycoplasma pneumoniae; 5) синдром Стівенса - Джонсона; 6)
системні форми ювенільного ревматоїдного артриту.
3. Призначте лікування

Імунологлобулін 2 г/кг одноразово у рані терміни

Аспірин 80-100 мг/кг на доу до 14 днів ,або поки температура
тіла не досягне нормальних значень 48 годпотім 30 мг на кг на
добу протягом 4 тижнів ,потім 3-5 мг/кг на добу на 6-8 тижнів .
Якщо є гігантські аневризми -гепарит чи варфарин
Дипіридамол 3-5 мг/кг на добу як вазодилятатор до 1 року або до
зниження коронарних аневризм .
Симптоматична терапія включає дезагреганти: дипіридамол (курантил),
пентоксифілін (трентал), тиклопідин (тиклид), клопідогрель (плавікс) і
вазодилататори - препарати нікотинової кислоти (нікотинамід) і простагландину Е
(вазоспростан)

ГЛЮКОКОРТИКОСТЕРОЇЖДИ НЕ ПРИЗНАЧАЄМО!

4. Який можливий прогноз?

Більшість дітей з хворобою Кавасакі одужують повністю після
правильного та вчасного лікування, особливо якщо лікування було
розпочато у перших днях хвороби. Проте у деяких випадках можуть
виникнути ускладнення, такі як аневризми коронарних артерій,
міокардит, артрит, васкуліти та інші.

Найбільш серйозним ускладненням хвороби Кавасакі є аневризми

коронарних артерій, які можуть призвести до серцевої недостатності,
інфаркту міокарда або навіть смерті. Проте вчасне виявлення та лікування
може значно зменшити ризик розвитку ускладнень.

Для дітей, які розвивають аневризми коронарних артерій, необхідно

проводити довгострокове спостереження та лікування, можливо, з
використанням антикоагулянтів або інших лікарських засобів для
запобігання утворенню згортків у крові та зменшення ризику тромбозу.
Загалом, з правильним лікуванням та відповідним медичним наглядом
більшість дітей з хворобою Кавасакі можуть очікувати на позитивний
прогноз
 Задача 3
У березні була госпіталізована дівчинка 5 років. Захворіла гостро з
підвищення температури до 39°С, ознобу. Вночі скаржилася на болі в животі,
ніжках, головний біль. Апетит різко знижений. П'є погано. На 2-й день від
початку захворювання зберігалася підвищена температура тіла до 38,5-
39,0°С, що погано знижувалася на тлі жарознижуючих препаратів, наросли
явища інтоксикації та ексикозу, від пиття відмовлялася. Двічі була блювота.
Епідемічний анамнез: проживає в сільській місцевості, дівчинку
годували салатом з капусти, що зберігалася в погребі.
При огляді: стан середньої тяжкості. Млява, плаксива. Обличчя
гіперемовано, одутле, з еритематозний висипом на щоках, область
носогубного трикутника чиста від висипу, бліда. На шкірі тулуба, рук і ніг
з'явилися дрібноточкове висипання з переважною локалізацією в області шиї,
бічних поверхонь тулуба, пахової області, інтенсивний плямисто-
папульозний висип навколо суглобів, розташований симетрично. Найбільша
концентрація висипу спостерігається на дистальних відділах рук і ніг,
створюючи картину «рукавичок» і «шкарпеток». Долоні і стопи різко
гіперемовані. Виражений білий дермографізм. Кон’юктіви гіперемовані.
Носове дихання утруднене Зів гіперемований, мигдалики гіперемовані, без
накладень. Язик густо обкладений білим нальотом. Збільшені та болючі
підщелепні лімфатичні вузли. Дихання везикулярне, хрипи не
вислуховується, ЧД - 28 в хвилину. Серце - межі не змінені, тони гучні, шуми
не вислуховуються, ЧСС - 120 за хвилину. При пальпації живіт здутий,
болісний, визначається бурчання в правій здухвинній області. Печінка на 4
см виступає з-під краю реберної дуги, болюча при пальпації. Двічі був
стілець світлого кольору, розріджений, калового характеру, без патологічних
домішок.
Загальний аналіз крові: Hb - 110 г/л; еритроцити - 3,2 х 10 12/л;
тромбоцити - 250 х 109; лейкоцити - 18,6 х 109/л, п/я - 10%, с/я - 68%,
еозинофіли - 1%, лімфоцити - 15%, моноцити - 6%; ШОЕ - 35 мм / год.
Питання:
1. Ваш попередній діагноз? Обґрунтуйте.
Хвороба Кавасакі.
Основні ознаки, які підтримують цей діагноз:
Еритематозний висип на щоках та інших ділянках шкіри, включаючи дистальні відділи рук і ніг, що
утворює картину "рукавичок" і "шкарпеток".
Гіперемія слизових оболонок, включаючи кон'юнктиви та носову порожнину.

Гіперемія, одутлість та болючість суглобів, що супроводжується хворобливими явищами.

Збільшені та болючі лімфатичні вузли. Зміни в аналізі крові, такі як збільшення кількості лейкоцитів
та ШОЕ, що можуть вказувати на системну запальну реакцію.

Стілець світлого кольору, розріджений, що може бути пов'язано з гепатобіліарними

ускладненнями
2. Складіть план обстеження.
ЗАК,ЗАС , Бх крові ,ЕКГ ,ЕхоКг ,коронарографія ,любмальна
пункція з пожальшим аналізом ліквору .
3. Які лабораторні дослідження підтвердять ваше припущення?
Зміни в аналізі крові (лейкоцитоз, анемія, збільшення ШОЕ, , відсутність підвищення показника
АСЛ-О
4. Призначте лікування.
Імунологлобулін 2 г/кг одноразово у рані терміни
Аспірин 80-100 мг/кг на доу до 14 днів ,або поки температура
тіла не досягне нормальних значень 48 годпотім 30 мг на кг на
добу протягом 4 тижнів ,потім 3-5 мг/кг на добу на 6-8 тижнів .
Якщо є гігантські аневризми -гепарит чи варфарин
Дипіридамол 3-5 мг/кг на добу як вазодилятатор до 1 року або до
зниження коронарних аневризм
Симптоматична терапія включає дезагреганти: дипіридамол (курантил),
пентоксифілін (трентал), тиклопідин (тиклид), клопідогрель (плавікс) і
вазодилататори - препарати нікотинової кислоти (нікотинамід) і простагландину Е
(вазоспростан)

ГЛЮКОКОРТИКОСТЕРОЇЖДИ НЕ ПРИЗНАЧАЄМО!

5.Які заходи профілактики даного захворювання вам відомі?

Специфічної профілактики хвороби Кавасакі на разі не існує.

Тим не менше для попередження виникнення цієї недуги використовуються

такі клінічні рекомендації:

 постійне зміцнення імунної системи;

 вітамінотерапія та раціональне харчування;
 контроль над адекватним перебігом вагітності;
 консультування у генетика – показано парам, в сім’ях яких раніше
був діагностований такий синдром;
 лікування на ранніх стадіях прогресування захворювань вірусної і
бактеріальної природи;
 регулярне обстеження малюка у педіатра та інших дитячих
спеціалістів.