Білет №2

1.ТЕОРЕТИЧНЕ ПИТАННЯ:

Тромбоемболія легеневої артерії (ТЕЛА). Визначення ТЕЛА. Фактори ризику. Класифікація.

Патогенез порушень гемодинаміки. Клінічний перебіг. Критерії діагнозу, диференційний діагноз.
Діагностичне значення змін даних лабораторних та інструментальних методів дослідження.
Лікувальна тактика. Показання до хірургічного лікування. Первинна та вторинна профілактика.
Прогноз та працездатність

ТЕЛА – це раптова закупорка артеріального русла легень тромбом (емболом), що утворився в

системних венах у результаті чого припиняється кровопостачання легеневої паренхіми . Тісно
пов’язана з тромбозом глибоких вен нижніх кінцівок.

ЧИННИКИ РИЗИКУ

1. Сильні, що збільшують ризик більш ніж у 10 разів: перелом стегна та гомілки; протезування
колінного та кульшового суглобів; великі хірургічні втручання; велика травма; пошк. хребта
та спинного мозку.
2. Середньої (2-9 разів):артроскопічні маніпуляції на колінному суглобі; катетеризація
центральних вен; хіміотерапія; ХСН та ХДН; гормональна терапія; злоякісні новоутворення;
параліч після інсульту; післяпологовий період; тромбофілія (гіперкоагуляція в крові).
3. Слабкі(2 разі): ліжковий режим більше 3-х днів; ожиріння; вагітність; похилий вік;
варикозне розширення вен нижніх кінцівок.

КЛАСИФІКАЦІЯ

Масивна – обструкція більше ніж 50% об’єму судинного русла легень з розвитком шоку та
системної арт. гіпотензії ( сист. менше 90 мм.рт.ст ).

Субмасивна - обструкція менше ніж 50% об’єму судинного русла легень, ознаки правошлуночкової
недостатності ( набухання шийних вен, збільшення ЦВТ ). Тиск в нормі.

Немасивна – обструкція дрібних, дистальних гілок. Відсутні ознаки недостатності і дисфункції.

КЛІНІКА

Три основних синдроми:

1. Гостра недостатність ПШ – синдром гострого легеневого серця: з арт. гіпотензією або

шоком; без них. Завжди супроводжується задишкою, болем за грудиною та привим
підребер’ям (розтягнення капсули печінки у зв’язку з венозним застоєм).

Об’єктивно: ціаноз, розширення серцевої тупості вправо, ПШ ритм галопу, хрипи в легенях.

2. Інфаркт легені: менш виражена задишка, кашель, кровохаркання, болі в грудній клітці.
3. Синдром неспецифічних малих ознак:незрозуміла мозкова симптоматика – синкопе,
мимовільне диф. та сечовиділення; серцебиття та тахікардія, здавлення в груд. клітці;
субфебрилітет.

Диференційна діагностика
Пневмонія і плеврит, бронхіальна астма, ХОЗЛ, пневмоторакс, ГРДС, серцева
недостатність, гострі коронарні синдроми (напр. у випадку змін ST-T у хворого
після пресинкопе або з болем у грудній клітці), міжреберна невралгія та інші
причини болю в грудній клітці →розд. 1.6; у випадку ТЕЛА високого ризику —
 також кардіогенний шок, гостра недостатність клапанів лівої половини серця,
розрив міжшлуночкової перегородки, тампонада серця, розшарування аорти.
Запущена серцева недостатність і загострення ХОЗЛ є факторами ризику ВТЕ
і можуть співіснувати з ТЕЛА.

ДІАГНОСТИКА

1. ЖЕНЕВСЬКА ШКАЛА
Тахікардія більше 95 уд/хв. – 5 балів
Тахікардія 75-94 – 3 бали
Клінічні ознаки тромбозу глибоких вен нижніх кінцівок - 4 бали
Підозра на тромбоз глибоких вен нижніх кінцівок (біль в одній нозі) – 3 бали
Підтверджені тромбози глибоких вен ниж. кінцівок або ТЕЛА в анамнезі – 3 бали
Хір. втр. або перелом протягом останнього місяця – 2 бали
Кровохаркання – 2 бали
Онкологія – 2 бали
Вік більше 65 р – 1 бал
ЯКЩО СУМА МЕНШЕ 3 БАЛІВ – ІМОВІРНІСТЬ НИЗЬКА; 4-10 – ПОМІРНА; БІЛЬШЕ 11 –
ВИСОКА.

2. ЕКГ у 12 відведеннях:
Блокада правої ніжки пучка Гіса
Можуть також виникати надшлуночкові аритмії, неспецифічні зміни сегмента ST і зубця Т
(типово негативні зубці Т у III i V1–V2); рідко — синдром SIQIIITIII, правограма, неповна або
повна блокада правої ніжки пучка Гіса; у хворих з ТЕЛА, яка спричиняє порушення
гемодинаміки, часто спостерігаються негативні зубці Т у V2–V4, часом, до V6.

3. Ехокардіографічні ознаки Враховуючи те, що дисфункція ПШ є першим скринінговим

етапом діагностичного алгоритму ТЕЛА високого ризику, у даних рекомендаціях чітко
описані ехокардіографічні ознаки:
1. Збільшення розмірів ПШ у парастернальній позиції по довгій осі.
2. Розширений ПШ з співвідношенням ПШ/лівого шлуночка > 1,0 та наявна ознака
МакКоннелла у чотирикамерній позиції.
3. Сплощення міжшлуночкової перетинки у парастернальній позиції по короткій осі. 4.
Розширення нижньої порожнистої вени зі зменшенням її колабування на вдосі у
субкостальній позиції.
5. Ознака 60/60: співіснування часу акцелерації на легеневому клапані < 60 мс,
середньосистолічної «висічки» та незначним підвищеним (< 60 мм рт. ст.) пікового
систолічного градієнта на трикуспідальному клапані.
6. Наявний мобільний тромб в правих камерах серця.
7. Зменшення систолічної екскурсії трикуспідального кільця (ТАPSЕ), виміряне в M-
режимі (< 16 мм).
8. Зниження пікової систолічної швидкості трикуспідального кільця (< 9,5 см/с).

4. РГ органів грудної клітки: може візуалізувати збільшення тіні серця, рідину

у плевральній порожнині, високе стояння купола діафрагми, розширення легеневої
артерії, вогнище ателектазу, ущільнення паренхіми; в ≈1/4 хворих — РГ у межах норми.

5. КТ-ангіографія: дає можливість детально оцінити легеневі артерії від стовбура легеневої

артерії до сегментарних артерій, а багатошарові томографи — також і субсегментарні
артерії (клінічне значення ізольованих тромбів у цих артеріях є дискутабельним); крім
того, виявляє зміни у паренхімі легень.

6. УЗД глибоких вен нижніх кінцівок: компресійна ультрасонографія (КУСГ) і/або УЗД цілої системи вен
кінцівки може виявити тромбоз.

ЛІКУВАННЯ

Основні напрямки:

Гемодинамічна ( реперфузія за допомогою тромболізису або хірургічного видалення емболів з

легеневої артерії ) та респіраторна підтримка.

Профілактика збільшення тромбів в розмірах та рецидивів ТЕЛА за допомогою призначення

антикоагулянтної терапії.

ЛІКУВАННЯ З ВИСОКИМ РИЗИКОМ

Оксигенотерапія – ШВЛ; антикоагулянт на терапія (гепарин в/в іфузія). Тромболітична терапія або
тромектомія ( в разі шоку ), тромболізис. ХІРУРГІЧНЕ ВТРУЧАННЯ – у випадку неефективного
тромболізису та наявності протипоказань до нього.

Лікування ТЕЛА низького ризику (проміжного така ж сама)

Хворі з високою або проміжною клінічною ймовірністю ТЕЛА: негайно почніть

антикоагулянтну терапію, не очікуючи на результати діагностичних досліджень; у всіх інших
хворих з підозрою на ТЕЛА почніть антикоагулянтну терапію під час очікування на
проведення діагностичних досліджень, якщо їх виконання і отримання результатів
триватимуть довше, ніж 24 год. Рішення щодо лікування хворих з ізольованими тромбами
у субсегментарних артеріях приймається в індивідуальному порядку; у випадку хворих,
у яких не виявлено ТГВ, а ризик рецидиву ВТЕ є низьким, радше застосуйте спостереження
і не призначайте антикоагулянтної терапії.

2.1. ІНТЕРПРЕТАЦІЯ РЕЗУЛЬТАТІВ ЛАБОРАТОРНИХ ТА ІНСТРУМЕНТАЛЬНИХ

МЕТОДІВ ДОСЛІДЖЕННЯ
Відповідь: позитивність за ANA та антитілами до двоспіральної ДНК з
незначним підвищенням СРБ може свідчити про наявність СЧВ.

2.2. ІНТЕРПРЕТАЦІЯ РЕЗУЛЬТАТІВ ЛАБОРАТОРНИХ ТА ІНСТРУМЕНТАЛЬНИХ МЕТОДІВ

ДОСЛІДЖЕННЯ
Відповідь: правобічний плевральний випіт (жовта стріла) та дисковидний
ателектаз зліва (синя стріла) можуть бути проявами СЧВ.
Ритм синусовий, регулярний. Випадіння кожного другого комплексу QRS.
Інтервалт PQ в межах норми. Така картина характерня для атріовентрикулярної
блокади 2 ступеню за Мобітц 2
 Ехокардіографічне обстеження

За даними ехокардіографічного дослідження у хворого наявна значна дилатація всіх камер

серця з помірною відносною недостатністю фіброзно зміненого мітрального клапана та
трикуспідального клапана. Фіброз та кальциноз аортальний клапану, вірогідно атеросклеротичного
генезу. Товщина стінок лівого шлуночка відповідає нормі. Легенева гіпертензія ІІ ст. , імовірно
венозного генезу. Визначається дифузне зниження скоротливої здатності лівого шлуночка.
Парадоксальний рух МШП свідчіть про об'ємне перевантаження правого шлуночка. Наявність
спонтанного контрастування в порожнині лівого шлуночка свідчить про дегідратацію,
гіперкоагуляцію або застійну серцеву недостатність (що найбільш припустимо в даному випадку).
Критично знижена фракція викиду лівого шлуночка. Зазначені зміни характерні для термінальної
застійної серцевої недостатності, яка зумовлена дилатаційною кардіоміопатією або ішемічною
кардіоміопатією.

4. ПРАКТИЧНА НАВИЧКА - СИТУАЦІЙНА ЗАДАЧА

 Хворий 53 р. скаржиться на біль в ділянці серця при фізичному навантаженні, інколи
запаморочення, серцебиття. Об'єктивно: межі серця розширені вліво на 1 см. Тони серця не
змінені, систолічний шум по лівому краю грудини і на верхівці. Кров і сеча без патології. ЧД -
60/хв., ЕКГ - R в У5-У6 26 мм, від'ємний Т (до 5 мм), глибокий S У1-У2. ЕхоКГ - міжшлуночкова
перетинка 2,8 см, задня стінка - 1,5 см.

• Ймовірний діагноз

• Призначити план обстеження.

• Скласти план лікування.

Діагноз: гіпертрофічна кардіоміопатія

План обстеження: ЗАК, ЗАС, кров на б/х, Рентген ОГК, ЕКГ, ЕхоКГ,
Електрокардіографічна проба з фізичним навантаженням.

Коронарографія, КТ ,МРТ

Лікування:

1. Хворі без суб’єктивних симптомів: спостереження.

2. Хворі з суб’єктивними симптомами: β-блокатори без вазодилатуючого ефекту, в макс.

переносимих дозах, особливо у хворих з градієнтом у вихідному тракті лівого шлуночка
після навантаження; поступове підвищення дози, залежно від отриманого ефекту
і переносимості ЛЗ (необхідний постійний контроль артеріального тиску, пульсу і ЕКГ);
в разі непереносимості β-блокаторів або при протипоказаннях до їх застосування
→ верапаміл в дозі, яка поступово збільшується до макс. переносимої; якщо неможливо
застосувати β-блокатор або верапаміл (у зв'язку з непереносимістю або протипоказаннями)
→ дилтіазем; у разі необхідності додатково призначте до β-блокатора або верапамілу
дизопірамід у дозі, яку поступово збільшують до макс. переносимої (обов'язковий контроль
інтервалу QTc); у хворих з обструкцією вихідного тракту не застосовуйте вазодилататори (в
т. ч. азотани і інгібітори фосфодіестерази), а також глікозиди наперстянки. ЛЗ →табл. 2.20-7.

3. Хворі з серцевою недостатністю i ФВЛШ >50 %, без обструкції вихідного тракту

лівого шлуночка: зважте застосування β-блокатора, верапамілу або дилтіазему і діуретика
в низькій дозі.

4. Хворі з серцевою недостатністю i ФВЛШ <50 %: зважте застосування ІАПФ

в комбінації з β-блокатором і низькою дозою петлевого діуретика; якщо симптоми і ФВЛШ
<50 % зберігаються →зважте додаткове призначення антагоніста мінералокортикоїдних
рецепторів (АМР).

5. Фібриляція передсердь: намагайтеся відновити синусовий ритм та зберегти його,

застосовуючи електричну кардіоверсію або аміодарон. У хворих з постійною формою
фібриляції передсердь показана тривала антикоагулянтна терапія (АВК, а у випадку
непереносимості АВК або при труднощах зі збереженням МНВ в межах терапевтичного
інтервалу — пероральний антикоагулянт, який не є антагоністом вітаміну К) →розд. 2.6,
причому використання шкали CHA2DS2-VASc для оцінки ризику тромбоемболічних подій не
рекомендується, оскільки не проведено валідацію цієї шкали для вказаної популяції). У
хворих, які не дають згоди на антикоагулянтне лікування або не можуть його
застосувати → подвійна антитромбоцитарна терапія (АСК 75–100 мг 1 × на день
і клопідогрель 75 мг 1 × на день), за умови низького ризику кровотечі.
Білет №3
1. Теоретичне питання
Порушення ритму серця. Визначення. Етіологія. Класифікація. Клініка,
ЕКГ-діагностика та диференціальна діагностика. Ускладнення.
Медикаментозні та немедикаментозні методи лікування. Роль
електроімпульсної терапії. Невідкладна терапія при пароксизмальних
порушеннях ритму та раптовій серцевій смерті. Первинна та вторинна
профілактика. Прогноз та працездатність.

Відповідь: Порушення ритму серця, aритмiї - це змiни нормaльної

чaстоти, регулярностi тa джерелa збудження серця внaслiдок дефектiв
aвтомaтизму, збудливостi тa їх поєднaння.

Етіологія: ІХС, вади серця, алкоголь, артеріальна гіпертензія,

кардіоміоматії, захворювання перикарду, гіпертиреоз, порушення
електролітного балансу, прийом деяких лікарських препаратів(серцеві
глікозиди, антидепресанти, морфін, хінідин).

Класифікація:
 Порушення синусового ритму(тахі- і брадикардія, та синусова
аритмія)
 Екстрасистолії(передсердні, передсердно-шлуночкові, шлуночкові)
 Тахікардії(шлуночкові і надшлуночкові)
 Фібриляція і тріпотіння передсердь
 Фібриляція і тріпотіння шлуночків
Клініка: відчуття серцебиття, запаморочення, задишка, втрата свідомості,
венозний застій у легенях, можлива раптова зупинка кровообігу.
ЕКГ-діагностика:
 Передсердна екстрасистолія: передчасний нормальний, але «вузький»
комплекс QRS.
 Шлуночкова екстрасистолія: передчасні шлуночкові комплекси без
попередніх зубців Р, розширення комплексу QRS >0,12 с. Характерні
також бігемінія(співвідношення норм.комплексу і екстрасистол 1:1),
тригемінія(2:1), квадригемінія(3:1).
 Шлуночкова тахікардія: раптовий початок, ритм регулярний, широкі
комплекси QRS, ЧСС 150+
  Надшлуночкова тахікардія: вузькі комплекси QRS, ЧСС 120+,
псевдозубці r які деформують комплекс QRS
 Фібриляція передсердь: нерегулярний ритм, зубці Р заміщені f хвилями
 Тріпотіння передсердь: ритм регулярний, передсердні хвилі у вигляді
«пилки» найкраще візуалізуються у ІІІ стандартному і 1 грудному
відведеннях, ЧСС 250-350/хв
 Фібриляція шлуночків: нерегулярні, неоднакової форми, асинхронні
скорочення більше 300/хв, ізолінія не визначається
 Тріпотіння шлуночків: регулярні скорочення частотою 250-300/хв, широкі
осциляції, хвилі нагадують синусоїдальну криву, амплітуда їх однакова.
Ускладнення: раптова зупинка серця, тромбоемболія(ТЕЛА, інсульт), гостра
серцева недостатність, набряк легень.
Медикаментозне лікування: антиаритмічні препарати(прокаїнамід, лідокаїн,
пропафенон, аміодарон, соталол, верапаміл, дилтіазем.
Немедикаментозне лікування: проба Вальсави, черезшкірна і хірургія
абляція, електротерапія(електрична кардіоверсія, дефібриляція, імплантація
ІКД).
Роль електротерапії. Електроімпульсна терапія проводиться за екстреними і
плановим показаннями. Показаннями для проведення дефібриляції є
шлуночкова тахікардія і фібриляція шлуночків. Показаннями до проведення
електричної кардіоверсії є надшлуночкові тахікардії, пароксизми тріпотіння
передсердь.
Невідкладна допомога при раптовій серцевій смерті: За відсутності
життєвих ознак – негайно розпочати серцево-легеневу реанімацію (СЛР):
компресії грудної клітки і штучне дихання у співвідношенні 30:2, починаючи
саме з компресій, паралельно накласти електроди електрокардіографа чи ложки
дефібрилятора.
- Епінефрин (1 мг) кожні 3-5 хв. протягом проведення СЛР за підтвердженого
монітором ритму, що не потребує дефібриляції (асистолії чи БПЕАС).
- Епінефрин (1мг) після 3 дефібриляції і в подальшому кожні 3-5 хв. протягом
проведення СЛР за ритму, що потребує дефібриляції.
- Аміодарон (300 мг.) після третьої дефібриляції одноразово одразу після
введення епінефрину.
Первинна профілактика: запобігання виникнення захворювання та
виключення факторів ризику. Вторинна профілактика: виявлення
безсимптомного захворювання, лікування для запобігання прогресування.
Прогноз: є ризик раптової серцевої смерті. При відповідному лікуванні -
купірування симптомів. Більш сприятливий прогноз при одночасному
симптоматичному лікуванні та причини захворювання.
Аналіз:

Відповідь: У аналізі крові наявні ознаки анемії, зниження кількості лейкоцитів,

тромбоцитопенія та збільшене ШОЕ. У імунологічному аналізі спостерігається
підвищення sm-антитіл. Поєднання таких ознак може свідчити про наявність
аутоімунного захворювання, а саме: системний червоний вовчак .
Рентген:

Відповідь: у легенях наявні дрібноосередкові тіні середньої інтенсивності,

ділянки деструкції у нижніх відділах обох легень, посилений легеневий
малюнок. Можливий діагноз: пневмонія.

ЕКГ:
Відповідь: у V2 відведенні наявний М-подібний комплекс QRS, у V1 депресія
сегмента ST, такі ознаки характерні для повної блокади правої ніжки пучка
Гіса.
Ехо-КГ:

Відповідь: фіброз мітрального клапана і регургітація вказують на мітральну

недостатність, спостерігається також помірна легенева гіпертензія та
гіпертрофія лівого передсердя внаслідок його перевантаження(наслідок
регургітації через мітральний клапан).

Задача.
Відповідь: ймовірний діагноз: гострий коронарний синдром. Призначити аналіз
крові на серцевий тропонін, рівень КФК-МВ, Ехо-КГ. Лікування: Нітрати, бета-
блокатори, БКК, іАПФ, статини, ацетилсаліцилову кислоту.

Білет №4

1.ТЕОРЕТИЧНЕ ПИТАННЯ:

•Вторинні (симптоматичні) артеріальні гіпертензії.

Визначення. Основні причини. Особливості клініки, діагностики ниркових, ендокринних і

гемодинамічних артеріальних гіпертензій. Артеріальна гіпертензія при вагітності. Значення
лабораторних і інструментальних методів для диференційної діагностики та верифікації діагнозу.
Лікування, в тому числі хірургічне лікування. Первинна та вторинна профілактика. Прогноз та
працездатність.

Це стійке підвищення систолічного і/або діастолічного тиску понад 140/90 мм.рт.ст. з встановленою
причиною. Основні причини:

1. Зaхворювaння нирок:
a. стеноз ниркової aртерiї внaслiдок aтеросклерозу, aртерiїти, фiброзно-м'язевa
дисплaзiя, емболiї (реновaскулярнa AГ);
b. урaження пaренхiми нирок: при гострому тa хронiчному глумерулонефритi,
хронiчному пiєлонефритi, полiкiстозi нирок, туберкульозi нирок, цукровому дiaбетi,
пухлинaх нирок, подaгрi тa iн. (т.з. ренопaренхiмaтознa AГ).
2. Ендокриннa пaтологiя:
a. феохромоцитомa
b. хворобa i синдром Iценко-Кушингa
c. гiперпaрaтиреоз
d. гiпертиреоз
e. гiпотиреоз
f. aкромегaлiя
g. первинний aльдостеронiзм
 3. Серцево-судиннi зaхворювaння (гемодинaмiчнi AГ):
a. коaрктaцiя aорти
b. вiдкритa aртерiaльнa протокa
c. недостaтнiсть клaпaнiв aорти
d. повнa aтрiовентрикулярнa блокaдa.
4. Збiльшення ОЦК – полiцитемiя, хронiчнa серцевa недостaтнiсть (СН).
5. Прийом лiкaрських препaрaтiв (ятрогеннi AГ): контрaцептивiв (що мiстять естрогени),
глюкокортикоїдiв, нестероїдних протизaпaльних препaрaтiв, кaтехолaмiнiв, кокaїну,
aмфетaмiну, еритропоетину, циклоспорiнiв.
6. Iнтоксикaцiї (токсичнi AГ)
a. aлкоголем
b. свинцем тa iн.
7. Нейрогеннi AГ при: пiдвищеннi внутрiшньочерепного тиску (пухлинa, трaвмa мозку, iнсульт i
iн.);
8. Iншi рiзнi: пiзнiй токсикоз вaгiтних, гiперкaльциємiя (не пов'язaнa з гiперпaрaтиреозом),
порфiрiя тa iн.
9. AГ з не з'ясовaним пaтогенезом: гiпертензiя вaгiтних.

Ниркові АГ: клінічно стійка АГ з переважно ДАТ підвищенним, кризи відсутні, Нa почaткових стaдiях –
чiткий зв'язок пiдвищення AТ з зaгостренням пaренхiмaтозного зaхворювaння нирок тa зниження AТ
при ремiсiї. З чaсом AТ стaє стaбiльно високим.

Діагностика: зміни в ЗАС, УЗД нирок і радіонуклідна сцинтиграфія нирок, визначення захворювання
нирок.

Ендокринні АГ:

1.при хворобі або синдромі Іценко-Кушинга: Клініка: центрипетaльне ожирiння, стриї, гiпертрихоз,
вiрилiзaцiя, aкне, систоло-дiaстолiчнa AГ, без кризiв.

Діагностика: в ЗАК лейкоцитоз, короткий (нічний) дексаметазоновий тест, дворазове визначення

вільного кортизолу в добовій порції сечі (норма 58-403 мкг/добу)

2.при феохромоцитомі: Клініка: гiпертензивнi кризи, якi супроводжуються головним болем,

пiтливiстю, тремором, тaхiкaрдiєю, блiдiстю i проходять сaмостiйно через 30-40 хвилин,а може
обмежуватись стiйкою систоло-дiaстолiчною AГ.

Діагностика: метaнефринiв i норметaнефринiв у плaзмi кровi i добовiй сечi, УЗД, КТ/МРТ для
визначення пухлини, катехоламіни в крові.

3.при гіперпаратиреозі: Клініка: загальна слабкість, депресія, кістково-суглобовий біль, відсутність

апетиту, нудота, блювота, закрепи, м’язова слабкість, підвищення сухожилкових рефлексів,
транзиторне ураження м’язів обличчя.

Діагностика: в крові гіперкальційемія, підвищений паратгормон, в сечі гіперкальційурія і

гіперфосфатурія, гіпостенурія, сцинтиграфія, КТ/МРТ паращитоподібних залоз.

4.при гіпертиреозі: Клініка: схуднення, субфебрилiтет, серцебиття, м'язевa слaбкiсть, дрaтiвливiсть,

плaксивiсть, безсоння, пiтливiсть, тaхiкaрдiя, чaсто пaроксизми фiбриляцiї передсердь, вiдчуття
«здaвлення», комку в горлі, тремор кiнцiвок, депресія, порушення орієнтації, сонливість.

Діагностика: пальпаторно відчувається збільшення ЩЗ, позитивні очні симптоми:

Симптом Грефе Відставання верхньої повіки від радужки при погляді нагору

Симптом Кохера Відставання верхньої повіки від радужки при погляді вниз
 Симптом Мебіуса Утрата здатності фіксувати погляд на близькій відстані

Симптом Штельвага Рідке моргання

Симптом Дельримпля Широко розкриті очні щілини

Симптом Крауса Блищання очей

 в аналізі крові збільшені Т3 і Т4, ТТГ знижений або в нормі, підвищенний титр антитіл до
тиреоглобуліну, УЗД, радіоізотопне сканування ЩЗ

5.при гіпотиреозі: Клініка: сонливiсть, ожирiння, зaгaльнa слaбкiсть, сухiсть шкiри i слизових
оболонок, випaдiння волосся, зниження пaм’ятi i концентрaцiї увaги, нaбряки обличчя, верхнiх i
нижнiх кiнцiвок, брaдикaрдiя.

Діагностика: визначення в крові зниженого Т3 і Т4 при підвищенному ТТГ, на УЗД зменшена залоза

6.при первинному альдостеронізмі: Клініка: слaбкiсть м’язiв рiзномaнiтного ступеня вирaженостi,

можливi тaхiкaрдiя, aритмiя, полiурiя, полiдипсiя, резистентнa AГ вiд м'якої до вaжкої.

Діагностика: в ЗАС гіпоізостенурія, протеїнурія, циліндрурія, еритроцитурія лужний Рн, в крові

метаболічний алкалоз, визначення альдостерон-ренінового співвідношення в нормі = 3,7, при
гіперальдостеронізмі збільшується, КТ/МРТ для візуалізації пухлини.

АГ при вагітності: «м’яка» 140-159/ 90-109 мм рт.ст і «важка» ≥160/110 мм рт.ст., причини до кінця не
вивчені, iснує думкa, що це пов'язaно з дефiцитом мaгнiю, дисбaлaнсом в системi простaглaндинiв,
змiнaми нейрогуморaльної регуляцiї, знaчними змiнaми центрaльної гемодинaмiки (збiльшення
об’єму циркулюючої кровi) i мiкроциркуляцiї.

Гемодинамічні АГ:

Коaрктaцiя aорти: Клініка: Задишка під час фізичного навантаження, головний біль, запаморочення,
мерехтіння «мушок» перед очима, носові кровотечі, слабкість, швидка стомлюваність і похолодання
нижніх кінцівок, судоми, переміжна кульгавість.

Дагностика: пальпаторно ослаблена або відсутня пульсація на стегнових артеріях,посилений і

зміщений верхівковий поштовх, на ЕКГ гіпертрофія лівого шлуночка, МРТ, рентгенографія, доплер-
ехокардіографія.

Вiдкритa aртерiaльнa протокa: Клініка: задишка, слабкість при фізичному навантаженні.

Діагностика: пальпаторно посилений верхівковий поштовх, на ЕКГ гіпертрофія лівого шлуночка і

лівого передсердя, МРТ, рентгенографія, доплер-ехокардіографія

Недостaтнiсть клaпaнiв aорти: Клініка: задишка при фіз. навантаженні, а потім і в спокої, стенокардія,
«танець каротид».

Дагностика: пальпаторно розлитий зміщений верхівковий поштовх, на ЕКГ гіпертрофія лівого

шлуночка, рентгенографія, доплер-ехокардіографія.

Повнa aтрiовентрикулярнa блокaдa: Клінічно: стомлюваність, запаморочення, синдром Морганьї-

Адамса-Стокса (втрата свідомості)

Діагностика: ЕКГ, доплер-ехокардіографія, спостерігається роз’єднане скорочення передсердь та

шлуночків

Класифікація АГ вагітних:

- AГ, якa передувaлa вaгiтностi aбо виниклa до 20-го тижня вaгiтностi i зaзвичaй зберiгaється довше 6
тижнiв пiсля пологiв, може aсоцiювaтися з протеїнурiєю.
- Гестaцiйна AГ: виникaє пiсля 20 тижнiв вaгiтностi i зaзвичaй проходить протягом 6 тижнiв пiсля
пологiв.

- AГ, якa передувaлa вaгiтностi з гестaцiйною AГ i протеїнурiєю.

- Прееклaмпсiя: гестaцiйнa AГ з вирaженою протеїнурiєю (>0,3 г/добу aбо вiдношення

aльбумiн:креaтинiн ≥30 мг/ммоль).

- Еклaмпсiя – AГ при вaгiтностi iз судомaми (сильнi головнi болi, порушення зору, бiль у животi, нудотa
й блювaння, зменшенa екскрецiя сечi)

- Неклaсифiковaна AГ aнтенaтaльного перiоду - цей термiн використовується у випaдкaх, коли

пiдвищений AТ виявляється пiсля 20 тижнiв вaгiтностi, i невiдомо, чи iснувaлa AГ рaнiше. Повторне
обстеження через 6 тижнiв пiсля пологiв допоможе розрiзнити рaнiше iснуючу AГ i AГ гестaцiйного
перiоду.

- Синдром HELLP (гемолiз, пiдвищення рiвня ферментiв печiнки, низький вмiст тромбоцитiв

Клiнiкa: головний бiль, зaпaморочення, зоровi розлaди, змiнa ментaльного стaтусу, мерехтiння
«мушок» перед очимa, носовi кровотечi.

Дiaгностикa : добовий монiторинг AТ. Виключення інших причин AГ: ендокринної, ниркової,
коaрктaцiї aорти тa iн.

Значення методів діагностики: в першу чергу для визначення АГ використовується вимірювання

артеріального тиску, може проводитись кілька разово для підтвердження стійкості АГ, для верифікації
і дифдіагностики вторинної артеріальної гіпертензії проводяться дослідження для виявлення
первинного захворювання, збирається анамнез, проводиться ЗАК, ЗАС, БАК, гормональне
дослідженння (для виявлення ендокринної патології), оглядова рентгенографія ОГК, УЗД, КТ для
виявлення патологій органів, на основі отриманих результатів, підтверджуючих первинне
захворювання, яке має зв’язок з АГ встановлюють діагноз артеріальної вторинної гіпертензії.

Лікування, в тому числі хірургічне лікування. Залежно від первинної патології, активно лікують
першопричину. Залежно від патології можуть використовувати НПЗП, глюкокортикостероїди,
антибіотикотерапію, ,використання антидотів при отруєннях, іонізуюче випромінювання для
лікування пухлин, гормональної терапії при ендокринних захворюваннях, хірургічно видалення
пухлин, відновлення структури судин чи органів, артеріальна гіпертензія при цьому лігується як
симптом антигіпертензивними препаратами (діуретики;ІАПФ;антагоністи кальцію тривалої дії; БРА;
блокатори β-адренорецепторів)

Первинна та вторинна профілактика. Первинна – лікування первинного захворювання, і ведення

здорового способу життя, запобігання ожирінню, активність, раціональний розпорядок дня вторинна
– вимірювання АТ систематичне, залежно від патології первинної вживання вазотонічних, діуретиків,
антагоністів Кальцію тощо, які попереджають розвиток АГ.

Прогноз та працездатність. Прогноз позитивний, працездатність буде збережена при лікування

первинного захворювання

2.1. ІНТЕРПРЕТАЦІЯ РЕЗУЛЬТАТІВ ЛАБОРАТОРНИХ ТА ІНСТРУМЕНТАЛЬНИХ МЕТОДІВ ДОСЛІДЖЕННЯ

У пацієнта спостерігається збільшене ШОе, АСТ,АЛТ та КФК, це може свідчити про ушкодження
печінки і м’язів,зокрема міокарду,підозра на інфаркт міокарда

2.2. ІНТЕРПРЕТАЦІЯ РЕЗУЛЬТАТІВ ЛАБОРАТОРНИХ ТА ІНСТРУМЕНТАЛЬНИХ МЕТОДІВ ДОСЛІДЖЕННЯ

Біла стрілка вказує на зміни за типом «матового скла», жовта стрілка вказує на «лінійні тіні»,
субплевральні кісти, ще спостерігається потовщення міждольових перегородок, це може вказувати на
системну склеродермію

2.3. ІНТЕРПРЕТАЦІЯ РЕЗУЛЬТАТІВ ЛАБОРАТОРНИХ ТА ІНСТРУМЕНТАЛЬНИХ МЕТОДІВ ДОСЛІДЖЕННЯ

ЧСС 62/хв, ритм синусовий, нерегулярний, спостерігаються асинхронні різної амплітуди f хвилі,
роздвоєний зубець R, (?) підозра на фібриляцію передсердь з АВ-блокадою при ІХС(?)

2.4. ІНТЕРПРЕТАЦІЯ РЕЗУЛЬТАТІВ ЛАБОРАТОРНИХ ТА ІНСТРУМЕНТАЛЬНИХ МЕТОДІВ ДОСЛІДЖЕННЯ

Спостерігається дилатація ЛШ і ЛП внаслідок аневризми лівого шлуночка, відносна недостатність
мітрального клапану.

3. ПРАКТИЧНА НАВИЧКА - СИТУАЦІЙНА ЗАДАЧА

Жінка 32 років скаржиться на напади запаморочення, головного болю, серцебиття. Останнім часом
такі напади почастішали, стали важчими. Об'єктивно: вкрита липким потом, тремор кінцівок, ЧСС-
110/хв., АТ-210/110 мм рт. ст. Серцеві тони звучні, на аорті акцент другого тону. В крові - лейкоцити
9,8х109/Л, ШOЕ-22 мм/год. Глюкоза крові - 9,8 ммоль/л

•Ймовірний діагноз феохромоцитома

•Призначити план обстеження. Призначити визначення метaнефринiв i норметaнефринiв,

катехоламінів кровi i добовiй сечi, УЗД, ПЕТ-сцинтиграфія для візуалізації пухлини.

•Скласти план лікування підготовка пацієнта до планового втручання, нормалізація стану,

призначення антигіпертензивних препаратів (доксазозин спочатку 2 мг в 1 чи у 2 прийоми, поступово
збільшуючи до макс. 32 мг/добу), лапароскопічне видалення пухлини.
 Білет №5

1.ТЕОРЕТИЧНЕ ПИТАННЯ: Міокардити і кардіоміопатії. Визначення. Класифікація.

Етіологія та патогенез основних видів кардіоміопатій. Клінічні прояви. Значення
лабораторних та інструментальних методів дослідження в діагностиці. Критерії діагнозу та
диференційний діагноз. Ускладнення. Особливості лікування різних видів кардіоміопатій.
Первинна та вторинна профілактика. Прогноз та працездатність

Що таке міокардит?

Міокардит – це запалення серцевого м’яза – міокарда, що призводить до його ушкодження. Наслідками

міокардиту є розширення камер серця, втрата здатності міокарда до нормального скорочення, від чого,
відповідно, зменшується викид крові у судини і розвивається серцева недостатність.

Найчастіше з такою хворобою стикаються чоловіки, але в той же час вони легше переносять захворювання.
Виникати міокардит може у людей різного віку, припустимо, у дітей він нерідко носить вірусний характер і
вкрай швидко розвивається.

Що таке кардіоміопатія ?

Кардіоміопатія (КМП) — це захворювання міокарда з порушенням його структури та функції за відсутності

уражень коронарних судин, артеріальної гіпертензії (АГ), природжених і набутих вад серця .

Кардіоміопатії бувають первинними, коли патологічний процес зачіпає лише серце, і вторинними, що
розвиваються внаслідок якого-небудь системного захворювання.

Причини прогресування первинної кардіоміопатії:

 порушення на генному рівні;

 вірусна інфекція;
 аутоімунні порушення;
 фіброз міокарда не уточненої етіології.

Спровокувати прогресування вторинної кардіоміопатії можуть такі недуги:

 амілоїдоз;
 ураження міокарда інфекційними агентами;
 нейром’язові захворювання;
 артеріальна гіпертензія;
 електролітний дисбаланс;
 ІХС;
 ендокринні патології.

Різновиди

Види первинної кардіоміопатії:

 гіпертрофічна кардіоміопатія;
 рестриктивна кардіоміопатія;
 дилатаційна кардіоміопатія.

Вторинна кардіоміопатія підрозділяється на такі підвиди:

 дисгормональна кардіоміопатія. У медичній літературі її також називають клімактеричний кардіоміопатією, так як частіше вона прогресує
у представниць прекрасної статі в клімактеричний період;
 дисметаболічна кардіоміопатія;
 токсична кардіоміопатія;
 ішемічна кардіоміопатія;
 алкогольна кардіоміопатія.

1) Для дилатаційної кардіоміопатії характерно порушення скоротливої функції серцевого м’яза (міокарда) з
вираженим розширенням камер серця. Її виникнення пов’язують з генетичними факторами, оскільки
зустрічається сімейний характер захворювання. Не менше значення мають і спостерігаються порушення імунної
регуляції.

Симптоми дилатаційної кардіоміопатії

Прояви дилатаційної кардіоміопатії визначаються наростаючою серцевою недостатністю 2 :

 задишка при фізичному навантаженні,

 швидка стомлюваність,
 набряки на ногах,
 блідість шкіри,
 посиніння кінчиків пальців.

Прогноз при дилатаційної кардіоміопатії вельми серйозний. Приєднання мерехтіння передсердь

погіршує прогноз. У перші 5 років захворювання помирають до 70% хворих, хоча при регулярній,
контрольованої лікарської терапії, безсумнівно, можна добитися продовження життя пацієнта.

Жінкам з дилатаційної кардіоміопатією слід уникати вагітності, так як частота материнської смертності при
цьому діагнозі дуже висока. У деяких випадках відмічено провокує вплив вагітності на розвиток захворювання.

Діагностика
Лабораторна діагностика дає мало цінних даних для постановки діагнозу, але вона важлива для контролю
ефективності проведеної терапії в оцінці стану водно-сольового балансу, для виключення деяких побічних
ефектів препаратів, наприклад цитопенії.

Основним інструментальним методом діагностики всіх видів кардіоміопатій є УЗД серця

(ехокардіографія). У більшості випадків інструментальний діагноз дилатаційної кардіоміопатії може бути
поставлений при першому ж ультразвуковому обстеженні.

ЕКГ не має специфічних критеріїв діагностики дилатаційної кардіоміопатії, проте можна виявити різного роду
порушення ритму серця аж до шлуночкових аритмій (краще виявляються при добовому Холтеровском
моніторуванні ЕКГ), ознаки навантаження на лівий шлуночок.

Рентгенологічно визначається збільшення серця, а трохи пізніше ознаки венозного застою в легенях.

Коронарна ангіографія – для виключення ішемічних причин розширення камер серця.

Прижиттєва біопсія міокарда теоретично допомагає виключити специфічні причини (віруси, амілоїдоз).

Діагноз дилатаційна кардіоміопатія – діагноз виключення. Він ставиться тоді, коли всі можливі причини
порушення серцевої діяльності виключені.
 Лікування ДКМП
Лікування дилатаційної кардіоміопатії спрямоване на боротьбу з серцевою недостатністю, запобігання
ускладнень. У разі придбаної ДКМП лікування спрямоване на головну причину.

Основні зусилля в терапії спрямовуються на поліпшення скоротливої функції міокарда і зменшення симптомів
серцевої недостатності за допомогою інгібіторів АПФ. Можна використовувати будь-який з препаратів цієї
групи, але ширше інших в даний час використовується еналаприл (ренитек, енап).

При наявності протипоказань до застосування інгібіторів АПФ призначають сартани (валсартан,

лозартан), які володіють тими ж властивостями.

Вибір конкретного препарату визначається переносимістю, реакцією артеріального тиску, побічними ефектами.

Важливе місце займає застосування малих доз бета-блокаторів. Лікування починають з мінімальних доз
препарат. У разі гарної переносимості дозу можна збільшувати, спостерігаючи, не наростають ознаки серцевої
недостатності.

Перспективно застосування препарату карведилол – бета- адреноблокатори, що володіє унікальним

для цієї групи позитивним антиоксидантним впливом на міокард.

Як і при лікуванні серцевої недостатності, викликаної іншими захворюваннями, традиційно велике значення
має застосування сечогінних. Їх ефект відстежується контролем ваги хворого (бажано кілька разів на
тиждень або щоденно), вимірюванням об’єму сечовипускання, спостереженням за електролітним складом
крові.

З-за поганого прогнозу захворювання хворі дилатаційної кардіоміопатією розглядаються кандидатами на

проведення трансплантації серця.

2. Гіпертрофічна кардіоміопатія – захворювання, що характеризується значним збільшенням

товщини стінки лівого шлуночка без розширення його порожнини. Гіпертрофічна кардіоміопатія може бути як
природженою, так і придбаної. Ймовірною причиною хвороби є генетичні дефекти.

Симптоми гіпертрофічній кардіоміопатії

 аритмія;
 задишка;
 загальна слабкість;
 блідість шкірних покривів;
 порушення свідомості;
 біль у грудях;
 тахікардія.

Варто відзначити, що при гіпертрофічній кардіоміопатії часто виникають різні порушення серцевого ритму. Іноді вони стають причиною
раптової смерті пацієнта. У людей з цим діагнозом поступово прогресує серцева недостатність.

Прогноз недуги відносно сприятливий у порівнянні з іншими формами недуги. Пацієнти з гіпертрофічною кардіоміопатією довгий час
залишаються працездатними, але їм слід вибирати професії, де не потрібна надмірна фізична активність. З таким діагнозом можна
планувати вагітність і пологи.
 Діагностика

Для обстеження пацієнта з підозрою на гіпертрофічну кардіоміопатію використовують лабораторні та

інструментальні методи.

1. Рутинна лабораторна діагностика:

 загальний аналіз крові,

 загальний аналіз сечі,
 глюкоза,
 кардіальні ферменти – КФК, АСТ, АЛТ, ЛДГ),
 ліпіди крові,
 гормони щитовидної залози,
 ниркові і печінкові тести,
 електроліти,
 сечова кислота.

Все це дозволяє виявити внесердечние стану, які можуть погіршити перебіг серцевої недостатності.

2. Аналіз крові на рівень мозкового натрійуретичного пептиду для оцінки тяжкості серцевої недостатності. Його
високий показник чітко корелює з вираженістю діастолічної (розслаблюючій) функції серця.

Електрокардіограма характеризується насамперед ознаками потовщення лівого шлуночка, а також

різними порушеннями ритму серця.

Рентгенологічно захворювання може не виявлятись тривалий час, так як зовнішній контур серця не
змінюється. Пізніше з’являються ознаки легеневої гіпертензії.

УЗД серця (ехокардіографія) – надійний спосіб ранньої діагностики даного захворювання, оскільки здатний
виявити зміну внутрішнього контури порожнини лівого шлуночка.

Магнітно-резонансна томографія (МРТ серця – більш витратний метод, ніж УЗД, але володіє більшою
роздільною здатністю. Завдяки йому фахівці отримують більш чітку картинку і інформацію про структуру
органу.

Прогноз при гіпертрофічній кардіоміопатії

Прогноз захворювання найбільш сприятливий у порівнянні з іншими формами кардіоміопатій.

Хворі залишаються тривалий час працездатні (з урахуванням їх професії). Однак у таких хворих з підвищеною
частотою реєструються випадки раптової смерті.

Клініка серцевої недостатності формується досить пізно. Приєднання миготливої аритмії погіршує прогноз.
Вагітність і пологи при гіпертрофічній кардіоміопатії можливі.

Лікування
Лікування спрямоване на зниження вираженості симптомів захворювання, покращання якості життя хворого та
попередження нападів раптової серцевої смерті і прогресування захворювання.
 Найчастіше використовується верапаміл або дилтіазем. Широко використовуються бета-блокатори, які
сприяють зменшенню серцебиття, перешкоджають виникненню порушень ритму і знижують потребу міокарда
в кисні.

Рекомендується застосування дизопіраміду (ритмодан).

При виявлених порушеннях ритму (миготлива аритмія) застосовують аміодарон або соталол. У цьому ж
випадку необхідна профілактика тромбоутворення у лівому передсерді, для чого вводять антикоагулянти
(варфарин).

Також існує і хірургічне лікування гіпертрофічної кардіоміопатії:

 висічення частини міжшлуночкової перегородки в її основі;

 припікання гіпертрофованого підстави перегородки 96% спиртом за допомогою катетера;
 в останні роки рекомендовано застосування пейсмекера для постійної двокамерної електрокардіостимуляції.

3. Рестриктивна кардіоміопатія – це захворювання міокарда, що характеризується порушенням скоротливої

функції серцевого м’яза, зниженим розслабленням його стінок. Міокард стає ригідним, стінки не розтягуються,
страждає наповнення кров’ю лівого шлуночка. Потовщення стінок шлуночка або його розширення при цьому не
спостерігається, на відміну від передсердь, відчувають підвищене навантаження.

Рестриктивна кардіоміопатія – найбільш рідкісна форма, вона існує як у самостійному варіанті, так і при
ураженні серця при досить великому колі захворювань, які повинні виключатися в ході уточнення діагнозу.

Це амілоїдоз, гемохроматоз, саркоїдоз, эндомиокардиальний фіброз, хвороба Леффлера, фиброэластоз, іноді

ураження провідної системи серця (хвороба Фабрі), системна склеродермія та інші. У дітей зустрічаються
ураження серця внаслідок порушень обміну глікогену.

Симптоми

Підступність цього захворювання полягає в тому, що скарги у хворого вперше виникають тільки на стадії
розвитку серцевої недостатності, що відноситься до термінальної частини хвороби. Зазвичай причиною
звернення є поява периферичних набряків, збільшення в розмірі живота (асцит – рідина в черевній
порожнині), набухання яремних вен на шиї. Трохи пізніше до клініці приєднується задишка.

Діагностика

На рентгенограмі серце має звичайні розміри, але виявляється збільшення передсердь і ознаки застою крові в
малому колі кровообігу.

Зміни ЕКГ не носять специфічного характеру.

УЗД серця (ехокардіографія) дає цінну інформацію:

 вимірювання товщини міокарда (виражене потовщення стінок спостерігається при амілоїдозі і дещо менше їх
зміну при інших захворюваннях),
 збільшення розмірів лівого передсердя, оцінка перикарда (диференційна діагностика із захворюваннями
перикарда, які можуть дати ту ж симптоматику; наявність кальцинатів в перикарді виключає діагноз
рестриктивної кардіоміопатії).

Лабораторна діагностика рестриктивної кардіоміопатії не має специфічних ознак, але важлива для виявлення
вторинних причин поразки серця.
Лікування рестриктивної кардіоміопатії

Лікування представляється складним завданням через пізнє звернення хворих, труднощі діагностики,
відсутність надійних методів зупинки процесу. Пересадка серця може бути неефективна через рецидиву
процесу в трансплантованому серце.

При встановленому вторинному характері ураження є специфічні способи впливу, наприклад кровопускання
при гемохроматозі, кортикостероїди при саркоїдозі.

В іншому лікування симптоматичне, спрямоване на усунення клініки серцевої недостатності. При порушеннях
ритму серця призначають антиаритмічні препарати. Для профілактики тромбоемболічних ускладнень
використовуються антикоагулянти.

Прогноз Хворі рестриктивної кардіоміопатією непрацездатні. Прогноз захворювання несприятливий,

летальність за 2 роки досягає 50%.

Відповідь: помірна гіпохромна анемія, лейкоцитоз, тромбоцитоз, незначна еозинофілія, підвищення

ШОЕ, а також позитивний HBsAg можуть свідчити про вузликовий поліартеріїт.
Екстрасистола
Відповідь: васкуліт гранулематозу Вегенера.

поодинокі чи множинні вузлові ущільнення легеневої тканини в обох легенях діаметром при
деформованому легеневому малюнку з переважною локалізацією в середніх і нижніх відділах;

інфільтрати мають виражену схильність до злиття, що швидко піддаються розпаду з утворенням

порожнин;

Інфекційний ендокардит. Еталон відповіді до ЕхоКГ № 2 Дилатація порожнин лівого передсердя,

лівого шлуночка, правого шлуночка. Наявні вегетації на мітральному клапані. Значна регургітація на
мітральному клапані. Незначна регургітація на трикуспідальному клапані. Легенева гіпертензія ІІ
ступеня Зазначені зміни можливі при інфекційному ендокардиті з ураженням мітрального клапана.

У пацієнта П, 43 років застійна серцева недостатність. Об'єктивно: анасарка, ортопное. За даними

ехокардіографії: КДР лівого шлуночка - 7,0 см, правий шлуночок 6,0. Товщина м'язів лівого шлуночка
0,9 см. Тотальна гіпокінезія стінок, фракція викиду 30 %.

• Ймовірний діагноз – дилятаційна міокардіопатія

•Призначити план обстеження.

Основним інструментальним методом діагностики всіх видів кардіоміопатій є УЗД серця

(ехокардіографія). У більшості випадків інструментальний діагноз дилатаційної кардіоміопатії може бути
поставлений при першому ж ультразвуковому обстеженні.
ЕКГ не має специфічних критеріїв діагностики дилатаційної кардіоміопатії, проте можна виявити різного роду
порушення ритму серця аж до шлуночкових аритмій (краще виявляються при добовому Холтеровском
моніторуванні ЕКГ), ознаки навантаження на лівий шлуночок.

Рентгенологічно визначається збільшення серця, а трохи пізніше ознаки венозного застою в легенях.

Коронарна ангіографія – для виключення ішемічних причин розширення камер серця.

Прижиттєва біопсія міокарда теоретично допомагає виключити специфічні причини (віруси, амілоїдоз).

•Скласти план лікування

інгібітори АПФ;

бета-блокатори;

бета-адреноблокатори;

сечогінні фармацевтичні препарати.

Білет №6

Гломерулонефрити. Визначення. Етіологія та патогенез. Патологічна

анатомія. Класифікація. Клінічні прояви та особливості окремих
морфологічних форм. Діагностика. Диференційний діагноз. Ускладнення.
Лікування з урахуванням морфологічної форми та клінічного перебігу.
Первинна та вторинна профілактика. Прогноз та працездатність.

  Гломерулонефрити (ГН) – гетерогенна група набутих захворювань нирок, якi перебiгають

циклiчно, в основi яких знаходиться автоiмунне запалення з переважним ураженням
клубочкiв нирок та залученням до процесу ниркових канальцiв, iнтерстицiальної тканини та
судин.

          Етiологiя  ГН представлена перед усiм, стрептококовою (фарингiти, тонзилiти,

скарлатина), стафiлококовою iнфекцiєю, вiрусами: HBs  - вiрус, Коксакi, ЕСНО, вiтряної
вiспи, епiдемiчного паротиту, грипу.

     Патогенез ГН представлений двома провiдними механiзмами: 1)iмунокомплексного

ураження клубочкiв,

2)автоiмунним їх ураженням.

     Класифiкацiя ГН передбачає видiлення:

     I. Гострий ГН:

iз нефротичним синдромом;
iз нефритичним синдромом;
iз iзольованим сечовим синдромом;
iз нефротичним, гематурiєю i
гiпертензiєю.

     Перiод: 

початкових проявiв;
зворотнього розвитку;
переходу у хронiчний;

     Ступiнь ниркової
недостатностi:
функцiї нирок збереженi;
функцiї нирок порушенi;
гостра  ниркова
недостатнiсть.

     II. Хронiчний ГН:

Клiнiчнi форми:
гематурична;

набряково-протеiнурична (нефротична);
змiшана.
Функцiя нирок:
без порушень функцiї нирок;
iз транзиторним порушенням функцiї нирок;
iз транзиторним порушенням нирок;
хронiчна ниркова недостатнiсть (I,  II, III стадiї).

  І. Клінічні критерії ГГН:

1) сечовий синдром: гематурія, олігоурія, протеїнурія, епітеліальні клітини, зменшення
клубочкової фільтрації;

2) набряковий синдром: набряки обличчя та повік виникають вранці, можливі анасарка,

гідроторакс, асцит, гідроперикард, селективна або неселективна протеїнурія (до 60–90
г/л);

3) синдром СН (ціаноз, задишка, набряки, збільшення печінки);

4) мозковий синдром: головний біль, погіршення зору, підвищена м’язова та психічна

збудливість, зниження слуху, безсоння, ангіоспастична енцефалопатія (еклампсія) з
розвитком тонічних та клонічних судом;

5) синдром запального ураження клубочків: біль у попереку, гарячка, лейкоцитоз,

прискорена ШОЕ, гіпо- та гіперглобулінемія.

ІІ. Клінічні критерії ХГН:

1) сечовий синдром: протеїнурія (до 3 г/добу), циліндрурія (гіалінові, зернисті циліндри),

еритроцитурія, рідко — лейкоцитурія (зумовлена ексудацією капсули клубочка та
реактивним інтерстиціальним запаленням);

2) нефротичний синдром супроводжується протеїнурією більше 3 г/добу з розвитком

набряків на ногах, під очима, анасарки, гіпоальбумінемії, зі збільшенням α2-глобулінів,
виникненням диспротеїнемії, гіперхолестеринемії, гіперкоагуляції; перебіг прогресуючий та
рецидивуючий;

3) гіпертензивний синдром з розвитком ознак ГЛШ, розладів мозкового кровообігу,

гіпертензивної ретинопатії, коронарної недостатності (нині доведено, що протеїнурія та АГ є
клінічними маркерами прогресування захворювань нирок);

4) астенічний синдром: загальна слабкість, швидка втомлюваність, безсоння;

5) анемічний синдром: зниження рівня гемоглобіну та еритроцитів;

6) синдром ДВЗ: високий рівень продуктів деградації фібрину в плазмі крові, зниження
рівня антитромбіну ІІІ та фібринолітичної активності, зниження протромбінового індексу,
підвищення агрегації тромбоцитів; спочатку гіпер-, а потім гіпофібринемія;

     Дiагностика ГН – потребує наступного обсягу лабораторно-

iнструментальних дослiджень:
         загальний аналiз сечi (1 раз в 2-3 днi);
         проба за Зимницьким (1 раз в 10-14 днiв);
         постiйний контроль дiурезу та вжитої рiдини;
         бакпосiв сечi (1 раз в мiсяць);
          щоденний контроль артерiального тиску;
         бiохiмiчний аналiз кровi: креатинiн, сечовина, К,  Na,  Mg, Са, Р,
холестерин, бiлок, протеїнограма, АСЛ-О; коагулограма (1 раз в 5-7 днiв);
         ЕКГ;
         огляд очного дна;
         УЗД нирок;
         екскрецiя амiаку iз сечею, рН сечi;
         проба Роберга (за показами);
         ренографiя, урографiя, бiопсiя нирки (за показами).

     Лiкування гострого ГН проводиться в стацiонарi.

1) режим: передбачає забезпечення лiжкового за наявностi екстраренальних ознак i

макрогематурiї. Критерiями переводу до напiвлiжкового є: вiдновлення дiурезу,
зникнення екстраренальних симптомiв. Тривалiсть лiжкового режиму 2-3 тижнi, до 5 - 6
–го тижня дитину переводять на палатний режим.

 2) Стіл № 7а, 7б, їжа молочно-рослинна, солі — 3–4 г/добу за відсутності набряків, білка —
1 г/кг маси тіла.

3) Адекватна етіотропна терапія при стрептококовій інфекції: пеніцилін до 3 млн ОД/добу,

напівсинтетичні пеніциліни (оксацилін, ампіцилін) до 2 млн ОД/добу, захищені пеніциліни
(амоксицилін) 1 г/добу.

4) Патогенетичне лікування з пригніченням аутоімунних реакцій: ГК преднізолон по 1

мг/кг за добу протягом 1,5–2 міс (інколи при нефротичному синдромі пульс-терапія
метилпреднізолоном 1000 мг в/в протягом 3 днів); імунодепресанти (краще за даними
біопсії нирок): циклофосфамід 1 мг/кг/добу або хлорамбуцил по 0,15–0,2 мг/кг/добу
протягом 2–6 міс; пульс-терапія циклофосфамідом у дозі 0,75 г/м2 при цільовому рівні
лейкоцитів 3,5–4 • 109/л; комбіноване лікування преднізолоном і циклофосфамідом
(знижують дозу ГК).

5) Корекція АТ при АГ із застосуванням нефропротекторів:

іАПФ каптоприл, еналаприл, лізиноприл, раміприл, а при підвищеному вмісті креатиніну в
крові — фозиноприл або моексиприл (останні метаболізуються як у печінці (85%), так і
виводяться нирками (15 %)) в оптимальних дозах; БРА лозартан, валсартан, кандесартан в
оптимальних дозах.

6) Антикоагулянтна та тромбоцитарна терапія: гепарин вводять у дозі 15–20 тис. ОД

п/ш 2–4 рази на добу впродовж як мінімум 3 тиж під контролем АЧТЧ.

7) Корекція порушень ліпідного обміну при нефротичному синдромі (аторвастатин,

пітавастатин та симвастатин), фібрати.

Критерії ефективності лікування.

1. Ефект за протеїнурією: зменшення її в 2 та більше разів за
відсутності позитивної динаміки гематурії.
2. Ефект за гематурією: зменшення гематурії в 2 та більше разів за
відсутності істотних змін рівня протеїнурії.
3. Ефект за протеїнурією та гематурією.
Системна склеродермія ( по антитілах Scl-70)

Ульнарна девіація пальців кистей рук ( “Плавники моржа”) - ознака РА

1. Ритм синусовий ( наявні зубці Р перед кожним комплексом QRS)
2. Ритмічність ? ( тільки 2 комплекси6 треба третій, але виглядає правильний і ритмічний)
3. ЧСС = 60/ 10*0,04 = 150 ( брала швидкість стрічки 25 мм/с)
4. Зубець T у І, avL, V5,V6 - у стані інверсії ( вказує на ішемію бічної стінки міокарда) ,
сегмент ST у V1, V2,V3 вище ізолінії ( пошкодження) передньої стінки міокарда, ІМ

Вегетації аортального клапана, присутня регургітація ІІІ ступеня в ньому та ФВ= 56%
вказує на інфекційний ендокардит
Жінка 65 років скаржиться на ниючий біль у ділянці серця, головний біль,
запаморочення, шум у вухах. Впродовж 6 років виявляється підвищення
AT. Об'єктивно: пульс 64 у хвилину, ритмічний, напружений, AT 170/70 мм
рт.ст. Акцент II тону та систолічний шум у другому міжребер'ї правобіч від
груднини, позитивний синдром Сиротиніна - Куковерова

4. Діагноз (Атеросклероз аорти)

5. План обстеження (Б/х крові: Визначення рівня ХС, ліпідограму, УЗД

аорти, ЕКГ для диф діагностики )
6. План лікування

1. Немедикаментозну терапію (дієта, корекція маси тіла,

підвищення фізичної активності, припинення тютюнопаління) для
досягнення оптимальних характеристик ліпідного профілю.
2. Медикаментозне лікування відповідно до різних варіантів
дисліпідемій:
а) гіперхолестеринемія — статини, езетиміб, можлива їх комбінація;
б) комбінована дисліпідемія — статини, деяким пацієнтам можна
рекомендувати комбінацію статинів і фібратів;

Білет №7

Атеросклероз. Визначення. Патогенез. Фактори ризику. Особливості клінічних проявів залежно від
переважної локалізації атеросклерозу. Значення лабораторних, променевих та інших
інструментальних методів дослідження. Диференційний діагноз. Ускладнення. Стратифікація
серцевосудинного ризику. Принципи лікування. Лікувальна тактика при різних варіантах перебігу.
Первинна і вторинна профілактика. Прогноз та працездатність

Атеросклероз— це хронічне хвилеподібне захворювання, що характеризується виникненням

у стінці артерій вогнищ ліпідної інфільтрації запалення та розростанням сполучної тканини з
утворенням фіброзних бляшок, які звужують просвіт судини і порушують фізіологічну
функцію уражених артерій, що призводить до порушень кровообігу.
Етіологічні фактори ризику атеросклерозу:
 АГ;
 тютюнопаління;
 ожиріння;
 дисліпідемії (підвищення вмісту в крові холестерину (ХС), тригліцеридів (ТГ),
атерогенних ліпопротеїнів низької щільності (ЛПНЩ) та/чи зниження вмісту
антиатерогенних ліпопротеїнів високої щільності (ЛПВЩ));
 спадкова схильність;
 порушення вуглеводного обміну (гіперглікемія, цукровий діабет (ЦД));
 гіподинамія; вік старше 50–60 років;
 стать (чоловіки);
 гіпергомоцистеїнемія;
 нераціональне харчування (вживання великої кількості жирів і вуглеводів) тощо.

розвиток атеросклеротичної бляшки (атерогенез):

1. Ураження ендотелію артерії з розвитком дисфункції;
2. Утворення ліпідних плям і смужок (стадія ліпоїдозу);
3. Утворення фіброзної бляшки (стадія ліпосклерозу);
4. Утворення ускладнень атеросклеротичної бляшки;
Клінічні критерії атеросклерозу залежно від локалізації процесу:
 коронарні артерії (КА): ІХС (стенокардія, ІМ, кардіосклероз);
 магістральні артерії головного мозку: хронічна ішемія мозку, інсульт, транзиторна
ішемічна атака;
 ниркові артерії: порушення функції нирок і нефрогенна АГ;
 аорта: переміжна кульгавість, симптоми стенозу гирла аорти, аневризми аорти;
 судини нижніх кінцівок: переміжна кульгавість;
 мезентеріальні судини: ішемія органів черевної порожнини (черевна жаба).

Діагностика - магнітно-резонансна томографія (МРТ), спіральна

комп’ютернатомографія (КТ) і сонографія.
Лаб.: ЗАК
Бх крові – заг.халестерин N <5ммоль/л; ХС ЛПНЩ <3ммоль/л; ХС ЛПВЩ чол.>1ммоль/л,
жін.>1,2ммоль/л; ТГР <1,2 ммоль/л

📛❗️Стратифікація серцево-судинного ризику.❗️📛

Визначити індивідуальну ступінь ризику для пацієнтів дозволяє шкала SCORE (системна
оцінка коронарного ризику), за допомогою якої можна оцінити ймовірність фатальних
(смертельних) серцево-судинних подій (інфаркт міокарда, інсульт) протягом 10 років.
Для оцінки необхідно вказати стать, вік, рівень систолічного артеріального тиску, чи палить
пацієнт і рівень загального холестерину.
Низький ризик <4%, помірний ризик 4-5%, високий ризик 5-8% і дуже високий ризик> 8%.

Лікування:
1. Немедикаментозну терапію (дієта, корекція маси тіла, підвищення фізичної активності,
припинення тютюнопаління) для досягнення оптимальних характеристик ліпідного профілю.

2. Медикаментозне лікування відповідно до різних варіантів дисліпідемій:

а) гіперхолестеринемія — статини, езетиміб, можлива їх комбінація;
б) комбінована дисліпідемія — статини, деяким пацієнтам можна рекомендувати
комбінацію статинів і фібратів;
в) гіпертригліцеридемія — фібрати, омега-3-поліненасичені жирні кислоти (ПНЖК)
та/чи статини.

3. У безсимптомних пацієнтів: якщо шляхом модифікації способу життя протягом 8–12 тиж не
вдається досягти встановленої мети, слід розпочати медикаментозне гіполіпідемічне
лікування відповідно до варіанта дисліпідемії.

4. У пацієнтів зі встановленою ІХС чи її еквівалентами терапію статинами необхідно

розпочати одночасно із заходами немедикаментозної профілактики.

1.Статини – Симвастатин 20-80 мг 1р/д; Аторвастатин – 10-80 мг 1р/д, Ловастатин 20-40 мг 1р/д

2.Секвестранти жовчних кислот – Холестеринамін 8-12мг 2-3 р/д; Колестипол – 10-15г 1р/д
3.Фібрати(гідроліз ТГР) – Гемфіброзил 600 мг 2р/д,Фенофібрат 100 мг 4р/д; Безафібрат 200 мг 2-3р/д;
Ципрофібрат 100мг 1р/л

4.Нікотинова кислота – 50-100мг 2р/д

Відповідь: лейкоцитоз, лімфоцитоз, анемія, підвищення ШОЕ та наявність антитіл IgG та IgM до
Chlamydia trachomatis можуть свідчити про наявність реактивного урогенного артриту; підвищення
більшою мірою IgM-АТ до Chlamydia trachomatis свідчить про активну (нещодавню чи загострення)
хламідійну інфекцію.

3.
В третьому відведені стандартному зубець R м-подібний

Негативний зубець Т . Попередній діагноз – блокада Правої ніжки пучка гіса

4.
підвищення інтенсивності МР сигналу /субхондральні ділянки білого кольору справа та зліва(набряк
кісткового мозку)- ознаки двобічного сакроіліїту.

Субхондральні ерозії, нерівномірне звуження суглобової щілини) можуть свідчити про анкілозивний
спондилоартрит.

Дата дослідження_______________________________________

П.І.Б. хворого __________________________________________

Градієнт тиску Площа Регургітація Інше

Мітр. клапан І ст Б/о

Аорт. клапан 5,9 - Б/о

Тристулк. клап. ІІ ст Б/о

Клап. леген. арт. Мінімальна Б/о

Корінь аорти (N<4,0 см) = 3,6 см. Ліве передсердя (N<4,0см) = 4,6 см
Лівий шлуночок: КДО (N ж: 56-104, ч: 67-155 мл) = 198,0 мл

КСО (N ж: 19-49, ч: 22-58 мл) = 121 мл. ФВ = 38,9 %

Праве передсердя (N=2,5-4,0см) = 2,9 см. Правий шлуночок (N<2,5см) = 3,8 см

Систолічний тиск в легеневій артерії (N=5-30 мм рт.ст.) = 52 мм рт.ст.
Товщина стінок і регіонарна скоротлива здатність

Показник Товщина Скоротливість

МШП 0,9 см Дифузний гіпокінез

Задня 0,9 см Дифузний гіпокінез

Бокова Дифузний гіпокінез

Передня Дифузний гіпокінез

Верхівка Дифузний гіпокінез

Аневризма —

Інше: ехо-негативний простір між вісцеральним і парієтальним листками перикарда до 2 см в

діастолу . Нижня порожниста вена < 2,0 см, на вдиху – 2,1 см.

Відповідь:
1) значна дилатація всіх порожнин серця, внаслідок цього – відносна недостатність мітрального і
трикуспідального клапанів.

2) Виражене зниження скоротливої функції лівого шлуночка.

3) Підвищення систолічного тиску в легеневій артерії, вірогідно, внаслідок пасивної венозної

легеневої гіпертензії.

4) Наявність значної кількості рідини в порожнині перикарда, вірогідно, внаслідок гідроторакса.

5. Хвора Л., 37 років скаржиться на значну задишку, перебої в ділянці серця. При огляді: акроціаноз.
При пальпації прекардіальної області діастолічне тремтіння ("кошаче муркотіння"). При аускультації
вислуховується тричленна мелодія серця, перший тон посилений, діастолічний шум на верхівці. На
ЕКГ – фібриляція передсердь

1. Ймовірний діагноз – Ревматизм(кардит), мітральний стеноз.

2. Додатково призначити – ЕХО серця, Анамнестично – встановити нещодавно перенесені

стептококову інфекцію. Підвищення титрів антистептококових антитіл (АСК, АСГ, АСЛ-О). Висівання із
зіва стрептококу.

3. Лікування
Лікування фібриляції передсердь: (фармакологічна,при нееф – електичрна кардіоверсія)

Білет №8
1.ТЕОРЕТИЧНЕ ПИТАННЯ: Порушення провідності серця. Визначення. Етіологія. Класифікація. Клініка
та ЕКГ-діагностика синоатріальних, атріовентрикулярних блокад та блокад ніжок пучка Гіса. Тактика
при гострих та хронічних порушеннях провідності. Невідкладна допомога при нападі Морганьї-
Едамса-Стокса. Показання та принципи електрокардіостимуляції (тимчасової, постійної-). Первинна та
вторинна профілактика. Прогноз та працездатність.

Порушення провідності серця

 ⁃ це порушення проведення електричних імпульсів провідною системою серця.
Етіологія.
1Функціональні чинники - підвищення тонусу блукального нерва.
2. Органiчнi причини:
а) ішемічна хвороба серця (IXC);
b) міокардити і кардоміопатії;
с) порушення електролітного балансу - гіперкаліємія, гіпермагніємія;
d) Ятрогеннi чинники - застосування лікарських препаратів (серцевих глікозидів, В-
адреноблокаторів, блокаторiв кальцієвих каналів верапаміла і дилтіазема,
антиаритмічних препаратів III, IA i 1С класів;
е) вроджена повна атріовентрикулярна блокада.

КЛАСИФІКАЦІЯ ПОРУШЕНЬ ПРОВЕДЕННЯ ІМПУЛЬСУ (МКБ 10)

1. Синоаурикулярні блокади.
2. Атрiовентрикулярнi блокади:
а. І ступеня;
b. II ступеня; (-І типу, - II типу)
с. III ступеня.
3. Внутрішньошлуночковi блокади:
а. Однопучкові:
- блокада правої ніжки пучка Гiса
-блокада передньоверхнього розгалуження лівої ніжки пучка Гiса, -блокада
задньонижнього розгалуження лiвоï нiжки пучка Піса;
b. Двопучкові:
-блокада лівої ніжки пучка Гіса, блокада правої ніжки пучка Гiса та
.розгалуження лівої ніжки пучка Гiса,
- блокада правої ніжки пучка Гiса та задньонижнього розгалуження лівої нiжки
пучка Піса;
с. Трипучкові

КЛІНІКА
У хворих хворі з набутою ав блокадою II-III ступенів, що супроводжується
брадикардією. Через неможливість адекватного збільшення ЧСС пiд час фізичного
навантаження хвилинного об'єму серця, такi хворi вiдчувають слабкість і задишку,
прогресування серцевоï недостатностi (СН), епізоди синкопе, рідше - напади
стенокардії. При повній блокадi III ступеня вислуховують повiльний правильний
ритм серця. Перший тон над верхiвкою серця глухий, але час від часу звучнiсть його
підсилюється, тодi виникає так званий гарматний тон Стражеска внаслідок
одночасного скоро чення передсердь і шлуночків. Характерними для неï є також
рiдкий та великий артеріальний пульс і збільшення пульсового артеріального тиску
із частим роз витком ізольованої систолічноï артеріальноï гіпертензії (АГ)
СА блокада 1 ст Час проведення збудження від синусового вузла до передсердь
видовжене. Однак це подовження на поверхневій ЕКГ не видно, а сама блокада не
має клінічного значення

СА блокада 2ст 1й тип у міру поступового наростання часу синоатріального

проведення відбувається випадання серцевого комплексу (зубця Р і комплексу
QRS). Пауза, яка при цьому виникає, коротше подвійного інтервалу PP.

тип II іноді поєднується з іншим порушенням ритму, зокрема з синусовою аритмією,

що ускладнює інтерпретацію ЕКГ. При значному зниженні частоти скорочень
шлуночків необхідно обговорити питання про імплантацію
електрокардіостимулятора.

СА-блокада III ступеня

синоатріальна блокада III ступеня називають також повної СА-блокадою. При
аналізі ЕКГ відзначається випадання протягом якогось часу зубця Р і комплексу
QRS. в цей проміжок часу відбувається зупинка кровообігу.

АВ блокада I ст - Правильний синусовий ритм із співвідношенням зубців Р і

комплексів QRST-1:1.
-Тривалість інтервалу р-Q бiльше 0,20 с. АВ блокада II ступеня
I типу (з періодами Самойлова-Венкебаха)
-Нерегулярний синусовий ритм
- Поступове збільшення тривалості інтервалу р-Q в кожен перiод, що закінчуєть ся
випаданням комплексу QRST пiсля чергового зубця Р з виникненням паузи

Ав блокади II ступеня II типу (типу мобітц II)

-рактерне раптове переривання проведення чергового передсердного імпульсу до
шлуночків без попереднього уповільнення передсердно-шлуночкової провідності.
-Випадання комплексу QRST пiсля чергового зубця Р з виникненням паузи. -
Нерегулярний синусовий ритм.
-У серцевих циклах, де проведення імпульсів від передсердя до шлуночків
збережене, всі величини інтервалу Р-Q однакові (у межах норми або, часті ше,
збільшені).
АВ блокадi III ступеня, -жоден з передсердних імпульсів не проводиться до
шлуночків, які збуджуються і скорочуються незалежно від передсердь.
-Ритм Регулярний, але несинусовий ритм шлуночків серця.
-Брадикардія: при проксимальній повній атріовентрикулярній блокаді ЧСС 40-60 на
1 хв, при дистальнiй атріовентркулярній блокаді - менше 40 на 1 хв.
-Відсутність зв'язку зубців Р з комплексами QRST.
-Всі інтервали P-P i R-R однакові. -Величина інтервалів Р-Р менша, ніж R-R.
Поєднання фібриляції передсердь з повною атріовентрикулярною блокадою має
назву синдрому Фредеріка

повноï блокади лівоï нiжки пучка Гіса

 -Ширина QRS 120 мс та більше. Широкий, зазубрений на вершині зубець R за
відсутності зубців Qi S у відведеннях V5-V6зi збiльшенням часу внутрішньо го
відхилення до 60 мс та бiльше.
-Шлуночковий комплекс у вигляді QS або rS з широким і глибоким зубцем S у
відведенні V1-2
-Дискордантні по відношенню до основного зубця комплексу QRS змiни сегмента
ST i зубця Т у всіх відведеннях. При цьому косонизхідну депресію сегмента SТ з
переходом у негативний зубець Т реєструють у відведеннях I, aVL і V5-6, пiдйом SТ з
позитивним III, aVF, V1-2

повноï блокади правоï нiжки пучка Гiса:

-Ширина QRS становить 120 мс та бiльше. У відведеннi V1 шлуночковий комп лекс у
вигляді rSR або rsR (r< R) та час внутрішнього відхилення становить 50 мс та бiльше.

-Збільшення ширини зубця S у відведеннях V5-6, I

-Дискордантні по відношенню до основного зубця комплексу QRS змiни сег мента
ST i зубця Т.

блокади передньо-верхноï гілки лівої ніжки пучка Гіса

-Комплекс QRS<0,12c. 2.
-Електрична вісь серця відхилена ліворуч.
-Комплекс QRS у III відведенні має вигляд rS.
-Глибокі зубці S у V5-6

блокади задньо-нижньої гілки лівоï нiжки пучка Гіса:

-Комплекс QRS<0,12c.
-Електрична вісь серця відхилена праворуч.
-Комплекс QRS у I відведеннi має вигляд rS

ТАКТИКА

ЛІКУВАННЯ АТРIОВЕНТРИКУЛЯРНИХ БЛОКАД

Глюкокортикостероїди, що мають протизапальну і протинабрякову дію, показанi тiльки при

атріовентрикулярнiй блокадİ у хворих на міокардит як засіб патогенетичної терапії цього
захворювання.

електрокардіостимуляцiï :

1. Тимчасова і постійна.

2. Непряма (черезшкірна та черезстравохідна) і пряма (епiкардіальна, ендокардiальна і

міокардіальнп

3. Однокамерна (передсердна або шлуночкова) та двокамерна.

4. Зi здатністю до спостереження (слiдкування) за спонтанним передсердним або

шлуночкових ритмом (електрокардіостимуляцiя «за вимогою>> типу demand) або в
асинхронному режимі.

5. Зі зміною частоти під час навантаження (частотною адаптацією) та її відсут ністю.

Показаннями для постiйноï електрокардіостимуляції при набутій атро вентрикулярній
блокаді є:

1. Стійка атріовентрикулярна блокада III ст. на будь-якому анатомічному рівні.

2. Симптомна стійка атріовентрикулярна блокада II ст.

Показаннями до тимчасовоï електростимуляції є:

1. Для невідкладного лікування симптоматичних атріовентрикулярних блокад та iнших

брадикардiй з ознаками зниження мозкового кровотоку або СН. При цьому тимчасову
електрокардіостимуляцію здійснюють у всіх випадках наяв ностi показань до постiйноï
електрокардіостимуляції як перехід до неї, тобто:

а. коли терміново провести імплантацію електрокардіостимулятора немож ливо;

b. при нестабільності гемодинаміки, насамперед у зв'язку з нападами Морганьï - Адамса-

Стокса;

с. коли є підстави припускати, що брадикардiя має скороминущий характер наприклад, у

разі її виникнення у хворих на гострий міокардит, гострий IM (IM) задньоï локалізації або в
ранні строки пiсля кардіохірургічних операцій чи на тлі прийому певних медикаментозних
препаратів.

2. З метою профілактики тимчасову електрокардіостимуляцію рекомендують:

а. хворим на гострий IМ переднеперегородочноï дiлянки ЛШ з поєднан ням блокади правоï

нiжки пучка Гiса i передньоверхньоï гiлки лівої ніжки пучка Гиса у зв'язку з підвищеним
ризиком розвитку повноï предсердно шлуночковоï блокади з асистолією внаслідок
ненадійності водiя ритму шлуночків в цьому випадку;

b. при епізодах шлуночкової тахікардії, що виникає на тлі брадикардій або подовження

інтервалу Q-т

Невідкладна допомога при нападі Морганьї-Едамса-Стокса.

• удар кулаком по груднині;

• непрямий масаж серця і штучне дихання «рот до рота» чи за допомогою наркозного апарата;

• запис ЕКГ;

• при асистолії внутрішньовенне введення 1 мл 0,05% розчину алупента з 10 мл ізотонічного хлориду

натрію;

• черезстравохідна чи тимчасова ендокардіальна стимуляція серця;

• при фібриляції шлуночків – електрична дефібриляція серця.

ПРОФІЛАКТИКА – специфічної не існує, тільки здоровий спосіб життя і своєчасне звернення до лікаря

ПРОГНОЗ

атріовентрикулярні блокади при гострому IМ задньої і передньої локалізації - Летальнiсть в

таких випадках становить відповідно 30 і 80%. До впровадження в клінічну практику
електрокардіостимуляцiï однорічне виживання після першого нападу Морганьï - Адамса -
Стокса складало мен ше ніж 50%.
При вродженій повній передсердно-шлуночковій блокаді прогноз значно кращий, нiж при
набутій, і залежить майже виключно від наявності супутньої вади серця.

У хворих з блокадою лівої нiжки пучка Гiса прогноз гірший, нiж за наявності блокади її
передньоверхньоï гілки або правоï нiжки, у зв'язку з більшою часто тою таких випадків
поширеної органічноï патології міокарда. Летальність впро довж 10 років становить 50%,
що в 5 разів вище, ніж у осіб без блокади лівої ніжки пучка Гіса. У хворих на гострий IМ
виникнення блокади лівоï або правої ніжки пучка Гiса веде до збільшення госпітальноï
летальностi до 40-50%. Вона сягає 60-70% при двосторонній двохпучковій блокаді

2.1. ІНТЕРПРЕТАЦІЯ РЕЗУЛЬТАТІВ ЛАБОРАТОРНИХ ТА ІНСТРУМЕНТАЛЬНИХ МЕТОДІВ ДОСЛІДЖЕННЯ

Ритм синусовий

Q інфаркт. Прередня стінка в нормі, а у відведеннях 1,2 і avF – є ознаки заднього інфаркту, а саме
негативний зубець Q, його добре видно в додаткових відведеннях по Слапаку

Анкілозований спондиліт з 2х сторін по хребту, не видно хребтової щілини.

(хворобу Бехтерєва)

також визначаються початкові зміни (субхондральний остеосклероз та незначний

остеофіт, звуження суглобової щілини зліва) кульшових суглобів, які часто уражаються при
анкілозивному спондиліті.

Показник Значення
Колір Бурштиновий
Прозорість Прозора
Відносна щільність 1,021
pH 6,5
Білок (г/л) 0,03
Нітрити -
Глюкоза (мкмоль/л) -
Білірубін (мкмоль/л) -
Кетонові тіла (мкмоль/л) -
Уробіліноген (мкмоль/л) 12
Еритроцити (в полі зору) 25, незмінені
Лейкоцити (в полі зору) до 5
Епітелій незначна кількість
Циліндри (в полі зору) 0-1 (гіалінові)
Слиз незначна кількість
Солі урати
Бактерії -

1. Біохімічні показники:

Показник Значення Норма

Сечова кислота (мкмоль 780 Чоловіки: 210-420
/л)
 Жінки: 150-350
С-реактивний білок (СРБ) 10 <6
(мг/л)

Відповідь: підвищення рівня сечової кислоти в крові та наявність уратів в ЗАС

характерно для подагри. Наявність еритроцитурії за рахунок незмінених
еритроцитів може бути обумовлена сечокам’яною хворобою, що типово для
подагри. Деяке підвищення рівня СРБ свідчить про запальний процес
(можливо, в суглобах).

КАРТА ЕХОКАРДІОГРАФІЧНОГО ОБСТЕЖЕННЯ №2

ГРАДІЄНТ ПЛОЩА РЕГУРГІТАЦІЯ ІНШЕ

МІТРАЛЬНИЙ
ІІ ступеня Без особливостей
КЛАПАН

АОРТАЛЬНИЙ
2,4 мм Hg відсутня Без особливостей
КЛАПАН

ТРЬОХСТУЛК.КЛАПАН ІІ ступеня Без особливостей

КЛАПАН
відсутня Без особливостей
ЛЕГ. АРТЕРІЇ

Стать: чоловіча Вік: 45 років

Аорта (<3,7см) _3,4 см_

Ліве передсердя (<4 см)_4,8 см_ Правий шлуночок (<2,5 см) __3,1см

Праве передсердя (2,5-4,0 см) 5,2 см

Систолічний тиск у легеневій артерії (5-30 мм Hg) _45_мм Hg;_

Лівий шлуночок: КДО (ж : 56-104 ч: 67-155 мл___215 мл___

КСО (ж : 19-49 ч: 22-58 мл__147мл__ФВ__31,6%__

Е/А 1,1

Товщина стінок та регіонарна скоротлива здатність

МШП_0,8 см__
Задня_0,8 см__

Бічна___см______________дифузний гіпокінез

Передня___см___

Верхівка____см___

Інше___сепарація листків перикарду до 0,4 см у диастолу

Еталон відповіді ЕхоКГ№2 Значна дилатація порожнин лівого передсердя, лівого шлуночка, правого
шлуночка, правого передсердя. Значне дифузне зниження скоротливої здатності лівого шлуночка.
Відносна недостатність мітрального та трикуспідального клапана ІІ ступеня. Легенева гіпертензія І
ступеня. Зазначені зміни можливі при дилатаційній кардіоміопатії, гострому або перенесеному
міокардиті.

Хвора 46 років, скарги на стискуючі болі за грудиною з ірадиацією у ліву руку, при
фізичному навантаженні, що з'явились близько 1 року. 1 місяць тому - двічі непритомніла.
Об'єктивно ЧСС 80/хв, AT 160/60 мм рт ст. Грубий систолічний шум у II міжребер'ї правобіч
грудини, в яремній ямці, на сонних артеріях. Для якої вади найбільш характерна така
клінічна картина?

Діагноз – стеноз гирла аорти

1. EKГ: норм, при значному стенозі — ознаки гіпертрофії і систолічного перевантаження

лівого шлуночка.

2. РГ грудної клітки: впродовж багатьох років без змін; при значному стенозі —
збільшення лівого шлуночка і постстенотичне розширення висхідної аорти; кальцинати
в проекції аортального клапана.

3. Eхокардіографія з доплерівським дослідженням: для підтвердження вади,. Ознаки

стенозу — це зокрема: зменшення просвіту відкриття стулок клапана, кальцифікація стулок
клапана. Ступінь запущеності вади оцінюють за допомогою доплерівського дослідження,
вимірюючи максимальну швидкість потоку через клапан, максимальний і середній градієнти
тиску, а також площу устя аорти 

4. Катетеризація серця: показана у випадку суперечливих результатів клінічного

і ехокардіографічного досліджень, а також перед проведенням відбору хворого до
хірургічного лікування з метою виключення значущого стенозу коронарних артерій.
Призначте проведення коронарографії:

1) перед хірургічним лікуванням вади клапанного апарату, якщо вада є значно вираженою
та присутній будь-який з факторів:
а) коронарна хвороба в анамнезі;

б) підозра на ішемію міокарда (біль у грудній клітці, неправильний результат неінвазивних

досліджень);

в) систолічна дисфункція лівого шлуночка;

г) вік >40 р. у чоловіків та період постменопаузи у жінок;

д) ≥1 фактор серцево-судинного ризику;

2) під час оцінки вторинної недостатності мітрального клапана.

5. Багатошарова КТ: можна застосувати для виключення коронарної хвороби у хворого

з низьким ризиком атеросклерозу. Окрім того дослідження дає можливість кількісної оцінки
ступеня кальцифікації клапана.

Лікування хірургічне

Білет 9

1 ГОСТРА РЕВМАТИЧНА ЛИХОМАНКА

Гостра РЛ — це системне аутоімунне захворювання сполучної тканини з переважними

ураженнями оболонок серця та суглобів, що розвивається після перенесеної гострої
стрептококової інфекції, частіше в осіб дитячого та підліткового віку, під впливом бета-
гемолітичного стрептокока, у зв’язку з розвитком аутоімунної відповіді на бета-гемолітичний
стрептокок групи А та перехресної реактивності зі схожими змінами тканин людини в серці,
головному мозку, суглобах, шкірі.
- Бета-гемолітичні стрептококи групи А — найбільш розповсюджена причина ураження
верхніх дихальних шляхів та подальшого розвитку ревматизму. 
- Про роль стрептококової інфекції в розвитку РЛ свідчить виявлення у переважної
більшості хворих антистрептококових антитіл: антистрептолізину-О,
антистрептогіалуронідази, антистрептокінази у високих титрах.
- До чинників вірулентності стрептококів належать: М-протеїн (пригнічує фагоцитоз,
є антигеном, що перехресно реагує з міокардом), стрептолізини О і S, стрептокіназа,
гіалуронідаза, протеїни, дезоксирибонуклеаза В.

стрептококи синтезують речовини, які мають виражений кардіотоксичний вплив, здатні

пошкоджувати лізосомальні мембрани, основну речовину сполучної тканини. Відбувається
активізація аутоімунного механізму з утворенням аутоантитіл до міокарда, антигенних
компонентів сполучної тканини — ГП, протеогліканів.

 Синтезуються імунні комплекси, збільшується вираженість запалення.

 Порушується функція тканинних базофілів. У результаті їх посиленої дегрануляції в
сполучну тканину і в русло крові виділяються медіатори запалення — гістамін,
серотонін, брадикінін.
 Велику роль відіграють моноцити/макрофаги, лімфоцити і цитокіни; збільшується
кількість β-лімфоцитів, зменшується кількість Т-лімфоцитів.
 Імунний запальний процес призводить до дезорганізації сполучної тканини.
Стрептолізин О - Зв’язується і пошкоджує мембрани лізосом, вивільняє лізосомальні
ферменти, спричиняє запалення, чинить кардіотоксичну дію
Стрептолізин S- Сприяє вивільненню лізосомальних протеаз
Стрептогіалуронідаза - Викликає деполяризацію гіалуронової кислоти — основної речовини
сполучної тканини
Стрептокіназа - Активує плазміноген, матриксні протеїнази (колагеназу, стромелізин), кініни,
полегшує інвазію стрептокока
Дезоксирибонуклеаза В- Викликає пошкодження біомембран, антигенну стимуляцію

Існує генетична схильність до ревматизму (частіше хворіють люди з групами крові А (ІІ) та В
(ІІІ), а також виявлені НLA-А2, B35 та DR7) з комплексом порушень у системі специфічного та
неспецифічного захисту. 

- Період формування ревматичної гранульоми становить 2–4 міс (фаза

проліферації). У перебігу ревматизму розрізняють три фази:
- 1) фазу первинного стрептококового вогнища;
- 2) інкубаційний, латентний період (від декількох днів до 6 тиж);
- 3) період ревматизму, що може тривати місяцями чи роками.
Ревматичні гранульоми, які виникають у серці, розташовуються в периваскулярній
сполучній тканині або в інтерстиції міокарда з переважною локалізацією в ЛШ,
перегородці, сосочкових м’язах, ендокарді, зовнішній оболонці судин. 
при ревматизмі виникає колагенова тріада: 1) колагеновий некроз; 2) плазмоклітинна
реакція; 3) гіперглобулінемія.
Ці ексудативні зміни добре піддаються лікуванню НПЗП.

Виділяють 4 стадії змін сполучної тканини при гострій РЛ:

1) мукоїдне набухання (дезорганізація колагенових волокон триває 1–2 міс, має зворотний
перебіг);
2) фібриноїдні зміни (розвиток фібриноїдного некрозу);
3) проліферативні зміни (стадія гранулематозу з утворенням гранульоми Ашоф —
Талалаєва);
4) стадія склерозу (з формуванням вади серця). 

Клінічна класифікація РЛ
 Критерії Джонса перегляду 2015 року (АНА, 2015) [5, 14].
А. Докази перенесеної інфекції БГСА

Первинна ГРЛ  2 великих критерії або 1 великий+2 малих

Повторна ГРЛ (за наявності в анамнезі  2 великих або 1 великий +2 малих

верифікованого первинного епізоду ГРЛ або або
ХРХС)
 3 малих
Б. Великі критерії

Популяція низького ризику Популяція помірного / високого ризику

Кардит (клінічний або субклінічний)

Артрит

Поліартрит Моноартрит або поліартрит

Поліартралгія (після виключення інших причин)

Хорея

Кільцеподібна еритема

Ревматичні вузлики

В. Малі критерії

Популяція низького ризику Популяція помірного / високого ризику

Поліартралгія Моноартралгія

Лихоманка ≥ 38,5º С Лихоманка ≥ 38º С

С-реактивний протеїн ≥ 3,0 мг/дл

та/або ШОЕ

≥ 60 мм/год в першу годину ≥ 30 мм/год

Подовження інтервала PR на ЕКГ з урахуванням вікових змін

 (якщо кардит не є великим критерієм)

Поєднання лихоманки, суглобового синдрому та ураження серця – є

найчастішою маніфестацією ГРЛ. Хорея та шкірний синдром є специфічними,
проте зустрічаються нечасто [14, 16].
Абдоміналгія, прискорення частоти пульсу під час сну, тахікардія
(непропорційна рівню лихоманки), слабкість, анемія, лейкоцитоз, носові
кровотечі, прекардіальний біль також можуть спостерігатися у хворих на ГРЛ,
проте є неспецифічними [14, 16].
Специфічних лабораторних маркерів немає [16].

Діагностичні критерії кардиту

 біль чи неприємні відчуття за грудниною

 задишка
 серцебиття
 тахікардія
 послаблення І тону на верхівці серця
 систолічний або діастолічний шум на верхівці серця
 симптоми перикардиту аускультативні та ехоКГ
 збільшення розмірів серця
 ЕКГ-дані (подовження інтервалу PQ, екстрасистолія, ритм AV-з’єднання, інші порушення
ритму серця)
 симптоми СН
 зниження чи втрата працездатності
За наявності у хворого 7 з 11 критеріїв діагноз кардиту вважають достовірним

Лабораторні дані
1. Загальний аналіз крові: підвищення ШОЕ, нейтрофільний лейкоцитоз, зсув
лейкоцитарної формули вліво.
2. Біохімічний аналіз крові: диспротеїнемія — підвищення рівня альфа2- і гамма-
глобулінів, серомукоїду, сіалової кислоти, фібрину, гаптоглобуліну, АсАТ.
3. Імунологічні зрушення: зниження вмісту Т-лімфоцитів, особливо за рахунок Т-супресорів,
підвищення рівнів ІgM, G, A, E, поява ЦІК.
4. Антистрептококові антитіла: зростання титрів антистрептокінази вище 1 : 300,
антистрептогіалуронідази вище 1 : 600, антистрептолізину О вище 1 : 250

ЕТАПИ ДІАГНОСТИКИ

Крок 1. Всіх пацієнтів стратифікують за ризиком ГРЛ на дві групи

залежно від регіону, з якого вони походять:
1) популяція низького ризику захворюваності ГРЛ – це такі регіони, де
поширеність ГРЛ становить < 2 випадків на 100 000 населення у віці 5-14 років,
або поширеність ревматичної хвороби серця серед всіх вікових груп становить <
1 на 1000 населення;
2) пацієнтів з регіонів, які не задовольняють вищеописаним критеріям,
відносять до популяції помірного або високого ризику;
3) діти, яких не можна з впевненістю віднести до групи низького ризику,
повинні бути віднесені до групи помірного / високого ризику.
Крок 2. Оцінка суглобового синдрому.
Спостерігається у >75% пацієнтів. Ревматичний артрит є рентген-
негативним, що не призводить до стійких суглобових деформацій. Уражаються
переважно великі суглоби (колінні, гомілкові, ліктьові, зап’яткові). Характерна
швидка позитивна відповідь на призначення саліцилатів. Осьові (плечові та
стегнові суглоби, хребет) та дрібні суглоби залучаються рідко. Зазвичай
суглобові прояви зникають самостійно впродовж 4 тижнів (з чи без лікування).
Описаний раніше класичний для ГРЛ «летучий» поліартрит сьогодні
зустрічається нечасто. Такі зміни проявів суглобового синдрому можуть бути
наслідком широкої доступності та поширеності вживання НПВП у світі [8, 16].
Запам’ятайте! В популяції помірного / високого ризику:
1) поліартралгія та асептичний моноартрит – великий критерій ГРЛ;
2) моноартралгія - малий критерій ГРЛ.

Крок 3. Виявлення кардиту.

Кардит діагностується клінічно в 50-70% випадків ГРЛ, і ще додатково за ЕХОКГ-
ознаками діагностується 12-21% випадків субклінічного кардиту. Кардит
незалежно від того чи наявні, чи відсутні клінічні ознаки є великим критерієм
ГРЛ. Класичне ревматичне ураження серця – це вальвуліт з панкардитом
(залученням перикарду, міокарду та ендокарду) чи без нього. Ревматичний
перикардит минає без ускладнень. Міокардит перебігає із залученням лише
кількох сегментів міокарду, що може не супроводжуватися порушенням
систолічної функції серця. Ревматичний ендокардит у формі вальвуліту
маніфестує мітральною недостатністю, рідше аортальною недостатністю.
Клінічно він може проявлятися серцебиттям, задишкою та серцевою
недостатністю (за умови розвитку важкої недостатності клапана внаслідок
пролапсу стулки клапана чи відриву хорди). Провідний аускультативний
симптом мітрального вальвуліту - це голосистолічний «дмухаючий» шум
мітральної недостатності, який вислуховується на верхівці серця з ірадіацією в
ліву підпахвову ділянку, характеризується варіабельною інтенсивністю, не
змінюється при зміні положення тіла та при диханні. Рідше можна вислухати
мід-діастолічний шум Кері Кумбса або базальний протодіастолічний шум
аортальної недостатності, який починається одразу після ІІ тону,
високочастотний, «дмухаючий», вислуховується вздовж лівого краю грудини
після глибокого видиху при нахилі тулуба вперед
ЕХОКГ-критерії ревматичного вальвуліту [5, 8, 14]
І. Морфологічні ЕХОКГ-критерії вальвуліту при гострому кардиті (на ранній стадії ГРЛ можуть
бути відсутніми) та ХРХС

Примітка: МК – мітральний клапан; АоК – аортальний клапан

МК: гострий кардит МК: ХРХС (не АоК: гострий кардит або
спостерігаються при ХРХС
гострому кардиті)

 дилятація кільця  потовщення стулок  нерівномірне або

 подовження хорд  вкорочення та вогнищеве
 розрив хорди (стулка, яка зрощення хорд потовщення стулок
«молотить») → важка мітральна  обмеження рухомості  незмикання стулок
недостатність стулки  обмеження рухомості
 крайове пролабування передньої  кальцифікація стулок
(рідше - задньої) стулки МК  пролапс стулки
 нерівномірні вузликові крайові
утворення на стулці
ІІ. Доплер-ЕХОКГ – критерії

(можуть бути виявлені на ранній стадії ГРЛ за відсутності морфологічних змін клапанного
апарату)

Патологічна мітральна регургітація Патологічна аортальна регургітація

1. Візуалізація мінімум в 2х проекціях

2. Довжина струменю регургітації мінімум в одній проекції

≥2 см ≥1 см

3. Пікова швидкість регургітації > 3 м/с

4. Тривалість струменю регіргітації мінімум в одному з серцевих циклів

Пансистолічний Пандіастолічний

Потрібна наявність всіх 4-х доплер-ЕХОКГ-критеріїв

Крок 4. Виявлення інших великих критерів ГРЛ.

Хорея (хорея Сиденхема, мала хорея, танець Святого Вітта)
Раптова поява гіперкінезів, дизартрія, порушення координації рухів, м’язова слабкість,
емоційна нестабільність. Симптом «в’ялих плечей», симптом Філатова, «хореїчна рука»

Шкірні прояви спостерігаються рідко (0-10%), проте вони специфічні для

ГРЛ і є великим критерієм.
 Кільцеподібна еритема – це рожева макуло-папульозна висипка без
зуду, яка блідне при натисканні та виникає переважно на тулубі та
проксимальних ділянках кінцівок. Висипка транзиторна та важко виявляється у
пацієнтів з темною шкірою.
Підшкірні вузлики маленькі, безболісні, пальпуються над кістковими
виступами на розгинальних поверхнях кінцівок та вздовж остистих відростків
хребців.

Крок 6. Виявлення та оцінка малих критеріїв

Лихоманка наявна у більш, ніж 90% пацієнтів. В ендемічних регіонах
діагностично значущим є рівень лихоманки вище 38°С. Деталі анамнезу
лихоманки є навіть більш важливими, ніж виявлення лихоманки на момент
огляду пацієнта [14, 16].
Гострофазові показники запалення (ШОЕ та / або С-РП) зазвичай
підвищуються і залишаються малим критерієм ГРЛ [14]:
 С-РП >3 mg/dL
 ШОЕ: 1) для групи низького ризику > 60 мм/год
2) для групи високого ризику >30 мм/год
Подовження інтервалу PR (кореговане за віком пацієнта) – малий
критерій (за відсутності кардиту), якщо асоціюється зі зростанням ШОЕ та С-РП,
лихоманкою, моноартралгією (поліартралгіями – у пацієнтів низького ризику).

Крок 7. Тести, які підтверджують перенесену інфекцію БГСА, є

складовою частиною критеріїв Джонса для встановлення діагнозу ГРЛ За
відсутності такого підтвердження діагноз ГРЛ залишається сумнівним.
Позитивний результат будь-якого одного з нижчеприведених методів є
підтвердженням активної чи перенесеної інфекції БГСА (І, В) [14].
1 Виділення культури з носоглотки пацієнта (залишається «золотим
стандартом» для підтвердження інфекції БГСА).
2. Швидкий тест на вуглеводний антиген БГСА – помірно чутливий, проте
високоспецифічний. Через це негативний антигенний тест не виключає
необхідність отримання культури з носоглотки. Водночас позитивний
антигенний тест у дітей з клінічними ознаками фарингіту є підтвердженням
інфекції БГСА і виключає необхідність отримання позитивної культури.
 3. Підвищенний вихідний або наростання в динаміці титру антитіл до
антигенів БГСА:
а) антистрептолізин-О (АСЛО) –киснево-лабільний гемолітичний токсин
(oxygen-labile hemolytic toxin), який спричинює гемоліз еритроцитів
б) антистрепто-ДНК-аза В (АDВ)
в) антистрептогіалуронідаза (АН)
Антистрептолізин- О (АСЛО)
Нормальні АСЛО-титри (од.Тодда/мл (Todd units/mL)), які означають
негативний результат тесту [18]:
 Дорослі: на сьогодні ≤160 (раніше ≤250)
 Діти :
• Новонароджені: значення рівня материнських титрів
• 6 місяців – 2 роки життя: ≤50
• 2-4 роки: ≤160
• 5-12 років: 170-330
Рівень АСЛО зростає на 1-3 тижні, і набуває пікових значень на 3-5 тижні після
інфікування БГСА. Титри АСЛО поступово повертаються до норми впродовж 6-
12 місяців. Тому позитивний АСЛО-тест є доказом нещодавно перенесеної або
поточної інфекції стрептококом групи A, C та G (в т.ч., інфекції верхніх дихальних
шляхів, скарлатини, синдрому токсичного шоку)
Важливо! На сьогодні лише титри > 166 од. Тодда розглядаються як
визначальне підвищення та позитивний тест АСЛО у дорослих [18].
Крок 8. Визначення клінічного варіанту ГРЛ.
Cуглобові прояви та підвищення ШОЕ та С-РП, з чи без
лихоманки

ЕХОКГ впродовж 12 тижнів

Патологічна мітральна чи аортальна Відсутні ЕХОКГ-ознаки кардиту в

регургітація з чи без морфологічних перші 12 тижнів від появи
змін, яка підходить під критерії госрого симптомів
кардиту.

Діагноз ГРЛ Діагноз ГРЛ, якщо є два Немає їх →

малих або один альтернативний
великий критерій діагноз
 Рис. 3. Спрощений алгоритм діагностики первинної ГРЛ в популяції
помірного / високого ризику [16].

Лікуваня ГРЛ переслідує три мети:

1) елімінація вогнищ інфекції та ерадикація БГСА;
2) симптоматична та патогенетична терапія артриту, кардиту, хореї;
3) зниження прогресування вальвуліту до ХРСХ.
Ерадикація БГСА
Варіанти ерадикаційної терапії БГСА [16]:
1) одна доза в/м бензатін бензилпеніциліну: єдина доза бензатин
бензилпеніциліну часто є засобом вибору через те, що є дешевою та виключає
порушення комплаєнсу, який можливий у випадку 10-денного перорального
режиму антибіотикотерапії, а також є введенням до етапу вторинної
профілактики;
2) 10-денний курс перорально феноксиметил-пеніциліну (хоча про
резистентність штамів БГСА до пеніциліну не повідомлялося, проте клінічна
значущість невідома);
3) пероральний амоксицилін (35-40 мг/кг/добу) впродовж 10 діб,
пероральні цефалоспорини або високі дози азитроміцину демонструють
кращий ерадикаційний результат, ніж пеніцилін. Проте треба враховувати
поширеність резистентності до макролідів.
У випадках невеликої гіперчутливості до пеніцилінів найкращим вибором
стануть цефалоспорини. А за наявності в анамнезі важких алергічних реакцій
(набряку Квінке та анафілактичного шоку) пеніциліни потрібно замінити на
макроліди [16].
Лікування ревматичного артриту та артралгії
Суглобовий синдром впродовж 1-3 діб позитивно відповідає на терапію
високими дозами ацетилсаліцилової кислоти (80-100 мг/кг/день в три-чотири
прийоми). Зазвичай лікування триває 1-4 тижні, проте може бути
пролонговане до 12 тижнів. Дані про ефективність інших НПЗП недостатні. У
невеликому відкритому рандомізованому дослідженні призначали напроксен
15-20 мг/кг/добу в два прийоми зі співставною з аспірином терапевтичною
ефективністю [16]. Для зменшення гастроінтестинальних побічних ефектів
лікування НПЗП поєднують з призначенням блокаторів протонної помпи. Серед
побічних проявів аспірину може з’являтися дзвін у вухах, який зникає після
відміни препарату.
Терапія глюкокортикоїдами (ГК) призводить до значно швидшого
зниження ШОЕ, хоча остання достовірно частіше знову зростає після відміни ГК,
ніж при лікуванні аспірином.

Диференційний діагноз артриту, кардиту та хореї в діагностиці ГРЛ [14]

Артрит Кардит Хорея

 Септичний артрит (в т.ч.  Фізіологічна  Екзогенна (медикаментозна,

гонококовий мітральна наркотична) інтоксикація
 СЗСТ та інші аутоімунні регургітація  Хвороба Вільсона-Коновалова
хвороби такі як  Пролапс МК  Тіковий розлад
ювенільний  Міксематозна  Хореоатетоїдний церебральний параліч
ідіопатичний артрит) дегенерація МК  Енцефаліт
 Вірусна артропатія  Фіброеластома  Сімейна хорея (в.ч. хорея Хантингтона)
 Реактивна артропатія  Вроджені патології  Внутрішньочерепні пухлини
 Хвороба Лайма МК та АоК  Хвороба Лайма
 Серповидно-клітинна  Інфекційний  Гормональні захворювання
анемія ендокардит  Метаболічні захворювання (в т.ч. Леша-
 Інфекційний ендокардит  Кардіоміопатія Нихана, гіпераланінемія, атаксія-
 Лейкемії та лімфоми  Вірусний або телеангіектазія (синдром Луі-Бар))
 Подагра та ідіопатичний  Антифосфоліпідний синдром
псевдоподагра міокардит  Аутоімунні хвороби: СЧВ, системні
 Постстрептококовий  Хвороба Кавасакі васкуліти
реактивний артрит  Саркоїдоз
 Ig-A-асоційований  Гіпертиреоїдизм
геморагічний васкуліт
(Хвороба Шенляйн-
Геноха)

Лікування кардиту
Більшість пацієнтів з невеликою чи помірною недостатністю мітрального
клапана отримують терапію інгібіторами АПФ (хоча відсутні дані клінічних
досліджень цих препаратів при ГРЛ) та симптоматичну терапію діуретиками.
Пацієнти з важкою мітральною недостатністю та набряком легень потребують
в/в інфузії вазодилятаторів (нітратів).
Лікування хореї
Симптоми зникають спонтанно у період від 1 до 6 місяців після
виникнення. Симптоматичне покращення можна спостерігати від призначення:
 1) антагоністів допаміну (галоперидолу, пімозиду, хлопромазину), хоча
окремі з них (зокрема, галоперидол) асоціюються з екстрапірамідальними
побічними ефектами, які обмежують щоденну активність пацієнтів;
2) протиепілептичних засобів (карбамазепін, вальпроат натрію): можуть
мати перевагу над антагоністами допаміну;
Глюкокортикоїди: преднізолон 2 мг/кг/добу перорально продовж 4
тижнів.
Зниження прогресування до ХРХС
Доведено, що терапія ГК не заповільнює прогресування ГРЛ до ХРХС при
порівнянні з аспірином, плацебо та відсутністю лікування у хворих на ГРЛ.
Проте на сьогодні дані щодо цього питання обмежені і потрібні подальші
дослідження з метою визначити які режими протизапальної терапії є найбільш
ефективними для попередження прогресування кардиту (зокрема, пульс-
терапія метилпреднізолоном) [16].

Первинна профілактика ГРЛ

Профілактика перших атак ГРЛ (первинна профілактика) виконується за
рахунок належного виявлення інфекції БГСА (табл. 4) та її адекватного лікування
антибіотиками. Особи, що перенесли атаку ГРЛ, мають високий ризик розвитку
рецидивів після подальших стрептококових фарингітів і потребують постійної
протимікробної профілактики протягом багатьох років для запобігання таких
рецидивів (вторинна профілактика).
Первинна профілактика ГРЛ (ерадикація БГСА) [9, 17, 19]
Агент Доза Режим Тривалість

Пеніциліни

Пеніцилін V Діти <27 кг: 250 мг × 2-3 р/добу; Перорально 10 днів

(феноксиметил
Діти ≥27 кг, підлітки і дорослі: 250 мг×4 р/добу
пеніцилін)
або 500 мг × 2 р/добу

Амоксицилін 50 мг/кг × 1р/добу (макс.-1 г) Перорально 10 днів

або 25 мг/кг (макс. 0,5 г) × 2 р/добу

Бензатин пеніцилін Пацієнтам <27 кг: 600 000 Од; В/м’язово Одноразово

G
пацієнтів ≥27 кг: 1 200 000 Од

Для осіб з алергією на пеніциліни

Цефалоспорини вузького спектру дії

Цефалексин 20 мг/кг × 2 р/добу (макс.разова доза 500 мг) Перорально 10 днів

Цефадроксил 30 мг/кг × 1 р/добу (макс=1 г) Перорально 10 днів

Лінкозаміди

Кліндаміцин 7 мг/кг × 3р/добу (макс.разова = 300 мг) Перорально 10 днів

Макроліди

Азитроміцин 12 мг/кг × 1 р/добу (макс.-500 мг) Перорально 5 днів

Кларитроміцин 7,5 мг/кг × 2р/добу (макс.разова- 250 мг) Перорально 10 днів

Вторинна профілактика ГРЛ (табл. 8,9)

Таблиця 8
Тривалість вторинної профілактики ГРЛ [17]
Категорія Тривалість після останньої атаки

ГРЛ з кардитом і резидуальною хворобою серця 10 років або до досягнення 40-річного віку (що
(персистуюче ураження клапанів) довше), іноді по життєва профілактика

ГРЛ з кардитом без резидуальної хвороби серця 10 років або до досягнення 21-річного віку (що
(без ураження клапанів) довше)

ГРЛ без кардиту 5 років або до досягнення 21-річного віку (що

довше)

Таблиця 9
Медикаментозні режими вторинної профілактики ГРЛ [17]
Агент Доза Режим

Бензатин пеніцилін G 600 000 Од для дітей <27 кг, 1 200 000 Од для >27 В/м’язово
кг кожні 4 тижні

Пеніцилін V 250 мг 2р/д Перорально

Сульфадіазин 0.5 г 1р/д для пацієнтів <27 кг, 1.0 г для >27 кг Перорально

Для осіб з алергією на пеніциліни і сульфадіазин

Макролід або азалід Різна Перорально

Еритроміцин 250 мг 2 р/день Перорально

2.1 ІНТЕРПРЕТАЦІЯ РЕЗУЛЬТАТІВ ЛАБ якщо стать чоловіча

Дилатація порожнин ПШ, правого передсердя і лівого передсердя

Помірна регургітація на трикуспідальному клапані
Легенева гіпертензія І ступеня
Зазначені зміни характерні для дефекту міжшлуночкової перегородки

2.2 на рентгенограмі стопи

 в прямій проекції визначаються овальні дефекти з
остеосклерозом по периферії („пробійники”) в проксимальному епіфізі проксимальної фаланги І
пальця, деструкція голівки І (з симптомом „нависання кісткового краю”), ІІ і частково V плесневих
кісток за відсутності суттєвих змін у III-IV плесне-фалангових суглобах.

Діагноз Подагра

2.3 ЕКГ

1. Ритм синусовий
2. Ритмічність – правильний ритм серця – однакові інтервали RR
інтервал PQ подовжений, сталий
3. ЧСС = 60/ х*0,02 = 46 ( швидкість стрічки 50 мм/с)
ЧСС – 46 уд/хв
Випадання комплексу QRST після чергового зубця Р з виникненням паузи–
атріовентрикулярна блокада 2 ст тип Мобітц 2

2.4

ЗАК- підвищення ШЗЕ без змін кількості лейкоцитів і лейкоцитарної формули можуть спостерігатися
при хронічних запальних неінфекційних захворюваннях помірного ступеня активності.

Біохімічне дослідження крові – С-реактивний протеїн підвищений

Білок гострої фази запалення. СРП стимулює імунні реакції, фагоцитоз, активує систему
комплементу. В умовах запалення синтез СРП у печінці значно збільшується, що відображається
підвищенням його концентрації у плазмі крові

імунологічного аналізу крові - генетичну детермінованість розвитку спондилоартриту чи реактивного

артриту

2.5 ПРАКТИЧНА НАВИЧКА - СИТУАЦІЙНА ЗАДАЧА

Хворий 42 років, звернувся зі скаргами на задишку і стискаючі болі за грудниною, що віддають у

нижню щелепу і ліве плече, виникають при фізичному навантаженні, тривають 3-5 хв., проходять
після припинення навантаження. Дані скарги з'явились тиждень тому. Об'єктивно: пульс 86/хв.,
ритмічний, AT - 130/85 мм рт.ст.

Стабільна стенокардія напруження

Діагностика
Обов’язкові дослідження:
Визначення скарг та анамнезу;
Клінічний огляд;
Вимірювання АТ;
Лабораторне обстеження (загальні аналізи крові (з обов’язковим визначенням гемоглобіну) та сечі,
визначення в сироватці крові рівня глюкози, загального ХС, ТГ, ХС ЛПНЩ, ХС ЛПВЩ, калію,
натрію, креатиніну, АлАТ, АсАТ, білірубіну);
ЕКГ в 12 відведеннях;
ЕхоКГ;
Рентгенографія органів грудної клітки;
Тест з дозованим фізичним навантаженням (ВЕМ або тредміл).

Додаткові дослідження:
Коагулограма;
Добовий моніторинг ЕКГ;
Коронарографія;
Проби, які провокують коронарний вазоспазм (проба з ергометрином, холодова); Стрес-ехоКГ з
добутаміном і дипіридамолом.
Програма лікування

 Зміна способу життя;

 Ацетилсаліцилова кислота 75–150 мг/добу — для всіх пацієнтів за відсутності
протипоказань (шлунково-кишкові кровотечі, алергія або підвищена чутливість до
ацетилсаліцилової кислоти). Клопідогрел як альтернативний антитромбоцитарний
засіб для пацієнтів зі стабільною стенокардією, які не одержують ацетилсаліцилову
кислоту, а також до та після черезшкірних коронарних втручань;
 Статини — для пацієнтів з ІХС і рівнем загального ХС >4,5 ммоль/л. Доза
визначається індивідуально з урахуванням цільового рівня загального ХС у крові
<4,5ммоль/л і ХС ЛПНЩ <2,5 ммоль/л. Хворим з початковим рівнем загального ХС
<4,5 ммоль/л статини призначають з урахуванням ризику виникнення серцево-
судинних ускладнень, можливої побічної дії та вартості препаратів;
 Блокатори β-адренорецепторів — для всіх пацієнтів з ІХС за відсутності
протипоказань. Перевагу надають селективним блокаторам β1-адренорецепторів
тривалої дії, з урахуванням необхідності 24-годинного захисту міокарда від ішемії.
Доза препаратів визначається за ЧСС у стані спокою (рекомендоване зниження ЧСС
до 55–60 уд./хв) При непереносимості блокаторів β-адренорецепторів як
альтернатива для зниження ЧСС доцільне призначення інгібіторів f-каналів
(івабрадин);
 Інгібітори АПФ — для пацієнтів зі спеціальними показаннями до їх застосування,
такими як АГ, СН, дисфункція ЛШ або цукровий діабет. Раміприл і периндоприл мають
також додаткові докази щодо поліпшення прогнозу в пацієнтів з ІХС. Для хворих з ІХС
без спеціальних показань щодо призначення інгібітори АПФ можуть бути
рекомендовані з урахуванням співвідношення потенційної користі (позитивний вплив
на прогноз захворювання), з одного боку, та ризику щодо виникнення побічних
реакцій, поліпрагмазії, надмірної вартості лікування — з іншого;
  Нітрати короткої дії — для усунення нападів стенокардії. Рекомендоване
застосування швидкодіючих нітратів (нітрогліцерин, ізосорбіду динітрат у формі
сублінгвальних таблеток, аерозолю).
 Нітрати пролонгованої дії з профілактичною метою показані хворим, які мають
регулярні напади стенокардії, а також перед значними фізичними навантаженнями;
 Блокатори кальцієвих каналів і нітрати тривалої дії показані при непереносимості або
недостатній ефективності блокаторів β-адренорецепторів як моно- або комбінована
терапія.

Хворі мають дотримуватись дієти з обмеженням солі до 6 г/добу, тваринних жирів та інших
продуктів із значним вмістом ХС. Рекомендується дієта, збагачена харчовими волокнами та
омега-3-поліненасиченими жирними кислотами. При надлишковій масі тіла обмежується
енергетична цінність їжі. За наявності шкідливих звичок — відмова від тютюнопаління,
обмеження вживання алкоголю.

Білет 10

Системний васкуліт

Системні васкуліти – це гетерогенна група захворювань, які характеризуються

запаленням та некрозом судинної стінки з ураженням різних органів та систем.
Етіологія системних васкулітів залишається невідомою, але, як і для
більшості аутоімунних захворювань, вважається, що вони розвиваються під
впливом факторів зовнішнього середовища у генетично схильних осіб. До
можливих етіологічних факторів системних васкулітів належать інфекції,
прийом лікарських засобів (інтерферони, гідралазин, антибіотики,
імунобіологічні препарати, колонієстимулюючі фактори) та опромінення.
Головну роль в запаленні та ушкодженні судин відіграють аутоантитіла та
імунні комплекси.
Існує два патогенетичних механізми розвитку системних васкулітів:
класичний нейтрофільний шлях, що обумовлює некроз і запалення судин, та Т-
клітинний шлях, який індукує розвиток гранулематозного запалення, а також
сприяє некрозу судинної стінки та активує синтез антитіл В-лімфоцитами. За
механізмом розвитку виділяють первинні системні васкуліти (при
патологічному процесі уражається судинна стінка, а потім – органи та системи,
що знаходяться в ореолі судинного забезпечення) та вторинні системні
васкуліти (при інфекційних, системних захворюваннях сполучної тканини,
пухлинах тощо, коли ураження судин є одним із проявів загального
захворювання).

Оновлена класифікація системних васкулітів (Chapel Hill, 2012).

Васкуліти судин великого Гігінтоклітинний артеріїт (ГКА)
калібру
Артеріїт Такаясу
Васкуліти судин Вузликовий поліартеріїт (ВП)
середнього калібру
Хвороба Кавасакі

Васкуліти Мікроскопічний поліангіїт (МПА)

асоційовані з
Гранулематоз з поліангіїтом (Гранулематоз
антинейтрофіль
Вегенера), (ГПА)
Васкуліти ними
дрібних цитоплазматич Еозинофільний гранулематоз з поліангіїтом
судин ними (синдром Чарга-Стросса) (ЕГП)
антитілами
(АНЦА)

Імуно- Кріоглобулінемічний васкуліт

комплексні
Ig A- асоційований васкуліт (Хвороба
васкуліти
Шенлейна-Геноха)
Гіпокомплементний уртикарний васкуліт
Васкуліт асоційований з аутоантитілами до
базальних мембран клубочкових капілярів
нирок
Васкуліти з варіабільним Хвороба Бехчета
ураженням судин
Синдром Когана
Васкуліти з ураженням Шкірний лейкоцитокластичний васкуліт
одного органу
Шкірний артеріїт
Первинний васкуліт центральної нервової
системи
Ізольований аортит
Васкуліти асоційований з Васкуліт асоційований з СЧВ
системними Васкуліт асоційований з РА
захворюваннями
Васкуліт асоційований з саркоїдозом

Васкуліти відомої
(передбачуваної) етіології
HCV-асоційований кріоглобулінемічний
васкуліт
Медикаментозно індукований
імунокомплексний васкуліт
Медикаментозно індукований АНЦА васкуліт
Паранеопластичний васкуліт

IgA-асоційований васкуліт (геморагічний васкуліт – ГВ, васкуліт

Шенлейна – Геноха) - це системний васкуліт, що характеризується пурпурою, не
пов’язаною з коагулопатією, болем у животі, шлунково-кишковою кровотечою,
артритом та ураження нирок.

Класифікаційні критерії ГВ Європейської протиревматичної ліги (EULAR) і

Педіатричного ревматологічного товариства (PReS) 2006 року включають
наявність пурпури, що пальпується з переважною локалізацією на шкірі нижніх
кінцівок за відсутності тромбоцитопенії й коагулопатії та принаймні одного із
наступних 4 критеріїв:
1. гострий дифузний абдомінальний біль,
2. лейкоцитокластичний васкуліт (підтверджений за допомогою будь-
якої біопсії) або проліферативний гломерулонефрит з переважним
відкладенням IgA за даними біопсії нирки у хворих з атиповою
пурпурою,
3. гострий артрит чи артралгія,
4. ураження нирок (гематурія і/або протеїнурія).
Епідеміологія
ГВ - найпоширеніший васкуліт у дитячому віці, захворюваність
зменшується з віком. Захворюваність ГВ складає 200-250 випадків на 100 тис.
населення. Хворіють зазвичай діти у віці 2-10 років. Частіше захворювання
виникає у хлопчиків. У дорослих зустрічається рідше і, як правило, асоціюється з
гіршим прогнозом.
Етіопатогенез
 Захворювання є поліетіологічним. Найпоширенішими етіологічними
факторами ГВ є інфекції, лікарські препарати, алергени, травми,
переохолодження та перегрівання. Етіологічні тригери індукують розвиток
надмірної імунної відповіді з відкладенням IgA-депозитів у судинній стінці
мікроциркуляторного русла, з подальшою активацією системи комплементу та
виникненням синдрому гіперкоагуляції. Порушення реологічних властивостей
крові супроводжується асептичним некрозом, тромбозом судин дрібного
калібру та геморагічним синдромом.
Клінічна картина
Дебют захворювання гострий з підвищенням температури тіла до 37-38ᵒС.
Характерними ранніми ознаками захворювання є ураженням шкіри у вигляді
пурпури, що підвищується над поверхнею шкіри, при надавлюванні не зникає, з
локалізацією на симетричних ділянках стоп та гомілок, з подальшим
поширенням на стегна та сідниці. Верхні кінцівки і живіт залучаються рідше.
Висип, як правило, періодично прогресує і посилюється при тривалому стоянні.
Іноді може супроводжуватися незначним свербежем та ангіоневротичним
набряком. Геморагічні елементи еволюціонують від червоного до
фіолетового кольору, потім набирають коричневого відтінку і врешті
зникають.
Біль в животі є другою за частотою клінічною ознакою захворювання, що
спостерігається приблизно у 60–75% хворих. Може супроводжуватися нудотою,
блюванням, а у важких випадках - шлунково-кишковою кровотечою. Біль в
животі носить періодичний характер і може передувати появі шкірного висипу.
Рідше виникають інфаркт кишечника, перфорація, дуоденоєюнальний стеноз,
мальабсорбція, ексудативна ентеропатія та геморагічний асцит.
Суглобовий синдром проявляється у вигляді недеструктивного
олігоартриту або артралгій великих суглобів нижніх (колінних,
гомілковостопних) або рідше верхніх кінцівок. Ураження суглобів у чверті
хворих може передувати появі пурпури (1-2 дні). Тривалість артриту, як
правило, не перевищує 1 тиждень.
Ураження нирок виникає у 20-60 % хворих на ГВ, особливо у дітей
старшого віку та дорослих. Зазвичай нефрологічні зміни проявляються протягом
перших 3 місяців після дебюту захворювання, проте можуть спостерігатись і
пізніше, як правило, при рецидиві пурпури. Спостерігається не тривала мікро та
макрогематурія, інколи в поєднанні з протеїнурією. Стійка протеїнурія та
мікрогематурія свідчить про розвиток гломерулонефриту. Рідко ураження
нирок при ГВ може трансформуватися в хронічну ниркову недостатність.
 Рідше клінічними проявами ГВ є гострий набряк мошонки, неврологічні
прояви (головний біль, cудоми, парез, периферична нейропатія) та симптоми
ураження легень (кашель з виділенням мокротиння з домішками крові,
задишка).
Клінічна класифікація ГВ (АРУ, 2004).
Перебіг: блискавичний, гострий, хронічно-рецидивний з тривалими
реміссіями, рефрактерний.
Ступінь активності: відсутня (0), мінімальна (І), помірна (ІІ), висока (ІІІ).
Клініко-морфологічна форма:
- шкірна;
- суглобова;
- ниркова;
- абдомінальна;
- легенева;
- ураження ЦНС.

Діагностика

лейкоцитоз з еозинофілією та зсувом вліво

Загальний аналіз тромбоцитоз присутній у 67% хворих;
крові
анемія

Загальний аналіз мікро або макрогематрурія, протеїнурія

сечі

Біохімічний аналіз
крові підвищення сечовини, креатиніну

зниження швидкості клубочкої фільтрації

зниження протромбінового часу та активованого

Коагулограма часткового тромбопластинового часу
(гіпотромбінемія);

зниження фактору XIII у 50% хворих

 підвищення рівня імуноглобуліну А в сироватці
крові у 50-70% хворих під час гострої фази
Імунологічний захворювання;
аналіз
у деяких хворих визначаються циркулюючі імунні
комплекси IgA;

негативність за ревматоїдним фактором та

антинуклеарними антитілами;

у 30 % хворих – зниження рівня комплементу

СН50;

у гострій фазі захворювання можливе виявлення

ФГДС, колоноскопія множинні виразки, еритематозні зміни та петехії

Біопсія шкіри лейкоцитокластичний васкуліт судин дрібного

калібру з інфільтрацією нейтрофілів всередині та
навколо стінки судин; лейкоцитоклазія;
фібриноїдний некроз стінки судин; набряк і
розростання ендотелію, екстравазація
еритроцитів;

імунофлуоресцентне дослідження виявляє

периваскулярне відкладення імунних
комплексів, що містять IgA.

Біопсія нирки фокальна та сегментарна інтракапілярна та

екстракапілярна проліферація та невеликою
кількістю півмісяців;

у важких випадках - дифузна проліферація з

інфільтрацією нейтрофілів та півмісяцями у
більшості клубочків;
 Лікування

1. Адекватна гідратація, негайне припинення впливу антигенних

стимуляторів (харчові продукти, медикаменти).
2. НПЗП (диклофенак, ібупрофен, мелоксикам) у хворих з суглобовим
синдромом.
3. Глюкокортикоїди (1 мг/кг/добу по преднізолону) показані при:
- орхіті
- церебральному васкуліті
- легеневій кровотечі
- стійкому нефротичному синдромі
- наявності півмісяців у більш ніж 50% клубочків
- вираженому абдомінальному болі
- шлунково-кишковій кровотечі
- дифузному набряку м’яких тканин
У важких випадках показана пульс-терапія метилпреднізолоном
(внутрішньовенне введення 10-30 мг/кг, максимум 1 грам на день
протягом 3 днів поспіль).
4. Інгібітори АПФ (еналаприл, раміприл, лізиноприл) слід
використовувати для запобігання/обмеження вторинного ураження
клубочків у хворих із стійкою протеїнурією.
5. Цитостатична терапія (циклофосфамід, азатіоприн чи мікофенолату
мофетил) та плазмаферез показані хворим з IgA-асоційованим
нефритом.

Прогноз
Прогноз при ГВ в цілому сприятливий, проте у 40 % хворих можливий
рецидив захворювання. Більшість пацієнтів повністю одужують за 2-4 місяці.
Прогностично несприятливим фактором у хворих на ГВ є наявність
імунокомплексного гломерулонефриту. У 15% хворих виникає тривала ниркова
недостатність, але не більше ніж у 1-2% виникає термінальна стадія хвороби
нирок.
 Гіперсенситивний (лейкоцитокластичний) васкуліт –
імунокомплексне захворювання з ураженням судин дрібного калібру,
характерними гістологічними проявами якого є периваскулярний
нейтрофільний інфільтрат, наявність зруйнованих нейтрофілів
(“лейкоцитоклазія”) та відкладення фібрину в посткапілярних венулах.
Гіперсенситивний васкуліт розглядається як шкірний васкуліт з
мінімальними системними проявами. Однак, клінічні та гістологічні ознаки
гіперсенситивного васкуліту можуть зустрічатися при інших системних
васкулітах (ГВ, АНЦА-асоційованому та кріоглобулінемічному васкулітах).
Етіопатогенез
У половини хворих гіперсенсетивний васкуліт є ідіопатичним, хоча існує
багато різноманітних чинників, які призводять до виникнення захворювання.
Етіологічними факторами гіперсенситивного васкуліту можуть бути
медикаменти (алопуринол, аміносаліцилова кислота, бета-блокатори, бета-
лактамні антибіотики, інсулін, інгібітори ФНП-α, йодвмісні препарати, оральні
контрацептиви, фенацетин, фенотіазини, фенілбутазон, пропілтіоурацил, хінін,
хінідин, стрептокіназа, стрептоміцин, сульфаніламіди, тамоксифен, тіазиди,
вакцини, вітаміни), інфекції (гриби роду Candida albicans, цитомегаловірус, вірус
Епштейна – Барра, гепатити А, В і С, простий герпес, гістоплазмоз, грип, ВІЛ,
мікобактерії, золотистий стафілокок, стрептокок групи А), злоякісні
новоутворення (лейкемії, лімфоми, лімфосаркома, солідні пухлини) та інші
захворювання (синдром Бехчета, хронічний активний гепатит, кріоглобулінемія,
муковісцидоз, гемолітична анемія, гіперглобулінемічні стани, первинний
біліарний цироз, ревматоїдний артрит, синдром Шегрена, виразковий коліт).
В основі гіперсенситивного васкуліту лежить відкладання імунних
комплексів в посткапілярних венулах з подальшою активацією комплементу,
синтезом прозапальних медіаторів, хемотаксису нейтрофілів, вивільненням
протеолітичних ферментів та вільних кисневих радикалів.

Діагностичні критерії гіперсенситивного васкуліту Американської колегії

ревматологів 1990 р.

1. Вік дебюту захворювання> 16 років

2. Зв’язок з прийомом медикаментів
3. Пурпура, що пальпується
4. Макуло-папульозний висип
 5. Периваскулярна або екстраваскулярна гранулоцитарна інфільтрація
за даними біопсії.
Гіперсенситивний васкуліт діагностується при наявності 3 і більше
критеріїв.

Клінічна картина
Характерним дерматологічним проявом гіперсенситивного васкуліту є
пурпура, що пальпується, яка виникає внаслідок виходу еритроцитів через
судинну стінку та їх відкладанні в дермі. Пурпура може поєднюватися з появою
асептичних пустульозних елементів, обумовлених великою кількістю
зруйнованих лейкоцитів. Висип зазвичай локалізується на симетричних
ділянках нижніх кінцівок та спині. Зміни шкіри в більшості випадків не
викликають суб’єктивних відчуттів, рідко супроводжуються свербежем чи
печінням. Зворотній розвиток первинних елементів перебігає з виникненням
гіперпігментацій.
Ранні шкірні прояви можуть бути представлені макуло-папульозним
висипом, а потім набувати класичних ознак пурпури, що пальпується. У важких
випадках елементи висипки можуть зливатися з формуванням у центрі некрозу,
можлива поява великих виразок зірчастої або кутоподібної форми.
Рідко виникають неспецифічні системні прояви (лихоманка, артралгії,
міалгії), а також залучення легень (кашель, кровохаркання), серця (коронарит,
перикардит), нирок (гломерулонефрит), ШКТ (нудота, рвота, діарея,
абдомінальний біль, гематемезис, мелена), очей (васкуліт сітківки,
кон’юнктивіт, кератит) та нервової системи (головний біль, диплопія,
парестезії).

Діагностика

Біопсія шкіри Виявлення Виявлення

етіологічних системних проявів
факторів

Панч-біопсію (зазвичай 4 Нейтрофільна інфільтрація посткапілярних

мм або більше із
захопленням підшкірно-
жирової клітковини) слід
взяти з центру свіжого
ураження, в ідеалі -
венул і периваскулярної зони,
лейкоцитоклазія, фібриноїдний некроз,
екстравазація еритроцитів;
імунофлуоресцентне дослідження виявляє
відкладення імунних комплексів, що
 Лікування

1. Припинення впливу антигенних стимуляторів (медикаменти),

лікування захворювань, що спричинили розвиток гіперсенситивного
васкуліту
2. При ізольованому ураженні шкіри:
- антигістамінні засоби
- НПЗП
- локальні глюкокортикоїди (тріамцінолон)
- пентоксифілін
У рефрактерних випадках можливе використання:
- гідроксихлорохіну (по 200 мг 2 рази на добу per os)
- колхіцин (по 0,5 мг 2 рази на добу per os)
- дапсон (по 50 мг/добу, з поступовим збільшенням на 50 мг/добу з
інтервалом в тиждень до досягнення дози 150–200 мг/добу)

3. При виразкових ураженнях шкіри:

- преднізолон 0,5-1 мг/кг на добу per os з поступовим зниженням
дози протягом 6–10 тижнів, залежно від клінічної відповіді
- метотрексат 15-25 мг на тиждень per os
- за наявності вторинного бактеріального інфікування – мазь з
мупіроцином, гель з метронідазолом з або без додавання
пероральних антибіотиків
4. При системних проявах:
- преднізолон 0,5-1 мг/кг на добу per os
- цитостатики (циклофосфамід, азатіоприн чи мікофенолату
мофетил, циклоспрорин)
- імунобіологічна терапія (інфліксимаб, етанерцепт, ритуксимаб)
 Прогноз
Прогноз захворювання залежить від етіологічних чинників та системних
проявів гіперсенситивного васкуліту. У хворих з ізольованим ураженням шкіри,
як правило, прогноз сприятливий з повним регресом симптомів протягом
декількох тижнів. У близько 10% хворих можливий розвиток хронічного
рецидивного захворювання з повторюваними епізодами пурпури і
формуванням виразок, що значною мірою впливає на якість життя.

Вузликовий поліартеріїт (ВП) – системний васкуліт, що

характеризується некротизивним запальним ураженням артерій м’язового типу
середнього і дрібного калібру та призводять до формування мікроаневризм,
аневризматичного розриву з крововиливами, тромбозами, а також ішемією
органів. Згідно оновленої номенклатури системних васкулітів (Chapel Hill, 2012)
ВП – це некротизивний артеріїт середніх або дрібних артерій без розвитку
гломерулонефриту або васкуліт в артеріолах, капілярах або венулах, не
пов'язаний з наявністю АНЦА.

Класифікаційні критерії ВП Американської колегії ревматологів 1990 р.

Критерій
1. Втрати маси понад 4 кг
2. Сітчасте ліведо
3. Біль чи болючість яєчок
4. Міалгії, слабкість чи
болючість у м’язах нижніх
кінцівок
5. Мононеврит чи
полінейропатія
6. Діастолічний АТ більше 90
мм рт. ст.
7. Підвищення рівня
Визначення
Схуднення після початку хвороби принаймні на 4 кг, не
пов’язане з особливостями харчування
Плямисті, сітчасті зміни малюнка кольору шкіри на
кінцівках та тулубі
Відчуття болю чи болючість, не пов’язані з інфекцією,
травмою чи іншими факторами
Дифузні міалгії (за винятком плечового поясу чи
поперекової ділянки), слабкість у м’язах або болючість
м’язів нижніх кінцівок
Розвиток мононевриту, множинної мононейропатії чи
полінейропатії
Розвиток артеріальної гіпертензії з рівнем
діастолічного АТ понад 90 мм рт. ст.
Підвищення рівня сечовини понад 40 мг/дл або
 сечовини та креатиніну креатиніну понад 1,5 мг/дл, не пов’язане з
крові дегідратацією чи порушенням виділення сечі
8. Інфекція вірусом гепатиту Наявність HBsAg або антитіл до вірусу гепатиту В у
В сироватці крові
9. Ангіографічні зміни Аневризми чи оклюзії вісцеральних артерій, виявлені
при ангіографії, не пов’язані з атеросклерозом,
фібром’язовою дисплазією та іншими незапальними
захворюваннями
10.Виявлення при біопсії Гістологічні зміни, що свідчать про наявність у стінці
артерій поліморфно- дрібних і середніх артерій гранулоцитів або
ядерних нейтрофілів гранулоцитів і мононуклеарів
Примітка. У хворого діагностується ВП, якщо присутні 3 з 10 критеріїв.
ВП виникає у віці 50-60 років, частіше у чоловіків.
Етіопатогенез
Етіологія ВП залишається недостатньо вивченою. Зазвичай захворювання
виникає під впливом факторів зовнішнього середовища у генетично схильних
осіб. Патологічний процес при ВП локалізується у середніх та дрібних судинах
м’язового типу. Запалення супроводжується деструкцією зовнішньої та
внутрішньої еластичної мембрани та формуванням мікроаневризм.
Клінічна картина
Найчастішими дебютними проявами ВП є лихоманка та схуднення, які
виникають у близько 90 %. Ураження опорно-рухового апарату (артралгії,
міалгії) виникають в дебюті захворювання у половини хворих. Характерною
локалізацією суглобового синдрому є колінні, гомілковостопні, ліктьові та
променево-зап’ястні суглоби, рідше - плечові та кульшові. Дерматологічні
прояви ВП спостерігаються у 44-50% хворих на ВП, і можуть бути першими
проявами захворювання. Найчастішими елементами висипки є підшкірні вузли,
пурпура, що пальпується, ретикулярне ліведо, інфаркти та виразки. Ураження
шкіри в дебюті захворювання може виникати ізольовано або поєднуватися з
конституційними симптомами, суглобовим синдромом, міалгіями та
периферичною полінейропатією.
Ураження периферичної нервової системи спостерігається у близько 70%
хворих на ВП і може бути першим проявом захворювання. Характерними
неврологічними проявами ВП є асиметричний множинний мононеврит
малогомілкового та великогомілкового нервів, рідше – ліктьового та
променевого нервів. На пізніх стадіях захворювання може виникати ураження
центральної нервової системи (ЦНС).
У хворих на ВП також можливе виникнення ураження шлунково-
кишкового тракту (у 30-50% хворих) та серця (у 18-22% хворих). Абдомінальний
больовий синдром є частою ознакою ураження шлунково-кишкового тракту у
хворих на ВП, рідше виникають шлунково-кишкові кровотечі, перфорації,
холецистит, панкреатит та апендицит. У хворих на ВП характерним є залучення
до патологічного процесу коронарних артерій з розвитком інфаркту міокарда та
ішемічної кардіоміопатії.
У половини хворих на ВП виникає ураження ниркових артерій з
розвитком діастолічної артеріальної гіпертензії чи судинної ішемічної
нефропатії з розвитком ниркової недостатності. За даними літератури у 17%
випадків захворювання супроводжується появою орхіту чи болючості яєчок. До
характерних офтальмологічних проявів ВП належать хоріоїдит, іридоцикліт,
васкуліт сітківки ока та відшарування сітківки.
ВП асоційований з вірусним гепатитом В зазвичай виникає у віці до 40
років, частіше супроводжується розвитком злоякісної артеріальної гіпертензії,
інфаркту нирки та орхіту.
Діагностика

лейкоцитоз (у 45–75% хворих),

Загальний аналіз еозинофілія та нормохромна анемія (у 34–79%
крові хворих),

тромбоцитоз

Загальний аналіз
незначна протеїнурія
сечі

підвищення γ-глобуліну
Біохімічний аналіз
підвищення С-реактивного білка
крові
підвищення АЛТ, АСТ

підвищення креатиніну, сечовини

 позитивні маркери вірусного гепатиту В (у 15%
хворих) та С;

АНЦА виявляються методом імуноферментного

Імунологічний аналізу (ELISA) у 11% хворих на ВП-асоційований з
аналіз вірусом гепатиту В та 20% хворих на ВП без
маркерів гепатиту В

Ангіографія наявність аневризм

звуження або оклюзії артерій середнього калібру

Гістологічне гранулоцитарна та/або мононуклеарна

дослідження інфільтрація стінки артерій м’язового типу
шкірно-м’язового
Лікування
лоскута

Рекомендації Європейської протиревматичної ліги (EULAR) 2009 року

щодо лікування хворих на первинні васкуліти з ураженням судин дрібного та
середнього калібру

№ Рекомендації Рівень
доказовості

1. Хворим на первинні васкуліти судин малого і середнього 3

калібру рекомендовано лікування в спеціалізованих
центрах.

2. Рекомендовано визначення АНЦА (в тому числі 1А

 методами непрямої імунофлюоресценції і ІФА)

3. Позитивна біопсія - сильний критерій васкуліту, тому 3

процедура рекомендована для хворих з підозрою на
васкуліт, щоб допомогти діагностиці і вибору подальшої
тактики лікування.

4. Рекомендовано використовувати повний клінічний 3

огляд, аналіз сечі та інші основні лабораторні тести на
кожному клінічному візиті хворих з васкулітом.

5. Рекомендовано класифікувати хворих в залежності від 2В

ступеня тяжкості.

6. Рекомендовано призначення комбінації 1B - для ВП

циклофосфаміду (внутрішньовенно або перорально) і
глюкокортикоїдів для індукції ремісії генералізованого
васкуліту.

7. Комбінація метотрексату і глюкокортикоїдів може 1В

використовуватися як альтернатива циклофосфаміду для
індукції ремісії у хворих з раннім системним васкулітом.

8. Рекомендовано використовувати високі дози 3

глюкокортикоїдів як важливу складову частину індукції
ремісії.

9. Хворим з швидко прогресуючою нирковою 1В

недостатністю рекомендовано плазмаферез з метою
поліпшення ниркового виживання.

10. Рекомендовано для підтримання ремісії комбінацію 1В - АЗ, ЛФ,

низьких доз глюкокортикоїдів і азатіоприну (АЗ) або 2В - МТ
лефлуноміду (ЛФ) або метотрексату (МТ).

11. Альтернативний вибір імуномодулюючої терапії 3

(внутрішньовенний імуноглобулін, ритуксимаб,
мікофенолату мофетилу, інфліксімаб) слід розглядати
для хворих, які не досягають ремісії або мають рецидив
на максимальних дозах стандартної терапії. Ці хворі
повинні бути спрямовані в спеціалізовані центри для
подальшого лікування і участі в клінічних
випробуваннях.

12. Хворим з есенціальним кріоглобулінемічним васкулітом 4

 (не вірусної етіології) рекомендовано імуносупресивну
терапію.

13. Рекомендовано використовувати антивірусну терапію 1В

для лікування хворих з кріоглобулінемічним васкулітом,
асоційованим з гепатитом С.

14. Для лікування хворих з ВП, асоційованого з гепатитом, 3

рекомендовано комбінацію противірусної терапії,
плазмаферезу і глюкокортикоїдів.

15. Рекомендовано контроль стійкої незрозумілої гематурії у 2В

хворих, які приймають циклофосфамід.

Прогноз
Незважаючи на широке впровадження в лікування хворих на ВП
глюкокортикоїдів та цитостатичних препаратів, прогноз захворювання
залишається несприятливим. За даними літератури п’ятирічна виживаність
хворих на ВП коливається в межах 75 %-80%. До факторів, які негативно
впливають на виживаність хворих, належать підвищення сироваткового рівня
креатиніну більше 140 мкмоль/л, протеїнурія більше 1 г на добу,
кардіоміопатія, ураження шлунково-кишкового тракту та центральної нервової
системи.

Аналіз:
підвищення ШОЕ, АСТ та АЛТ (з переважанням підвищення АСТ), ЛДГ та,
насамперед, КФК може свідчити про дерматоміозит/поліміозит у хворого з
відповідною клінікою.

ЕКГ: Блокада лівої ніжки пучка Гіса

ЕКГ-критерiї повної БЛНПГ:
• Ширинa QRS 120 мс тa бiльше. Широкий, зaзубрений нa вершинi
зубець R зa вiдсутностi зубцiв Q i S у вiдведеннях V5-V6; зi збiльшенням чaсу
внутрiшньо¬го вiдхилення до 60 мс тa бiльше.
• Шлуночковий комплекс у виглядi QS aбо rS з широким i глибоким
зубцем S у вiдведеннi V1-V2.
• Дискoрдaнтнi змiни сегментa ST i зубця Т у всiх вiдведеннях стосовно
домiнуючого зубця комплексу QRS. При цьому косонизхiдну депресiю сeгментa
ST з негaтивним зубцем Т реєструють у вiдведеннях I, aVL i V5-V6, елевaцiю SТ
з позитивним зубцем Т у вiдведеннях III, aVF, V1-V2.

Рентген: значне звуження суглобової щілини, субхондральний склероз,

остеофіти в ділянці зовнішнього виростка великогомілкової та стегнової кісток
можуть свідчити про остеоартроз (гонартроз), IІІ Ro ст.

Ехо: За даними ехокардіографічного дослідження у хворого наявна дилатація

лівого передсердя та обох шлуночків з помірною регургітацією мітрального та
трикуспідального клапанів. Фіброз та кальциноз аортальний клапану, вірогідно
атеросклеротичного генезу. Товщина стінок лівого шлуночка відповідає нормі.
Визначається порушення регіонарної скоротливості в ділянці міжшлуночкової
перегородки, передньої стінки та верхівки ЛШ; формування аневризми
верхівки з пристінковим тромбом. Значно знижена фракція викиду лівого
шлуночка. Помірно підвищений тиск у легеневій артерії (ЛГ І ст.). Зазначені
зміни характерні для інфаркту міокарда з ураженням МШП, передньої стінки та
верхівки ЛШ, ускладненого формуванням аневризми верхівки з пристінковим
тромбом. Враховуючи значно збільшені КДО та КСО, виразне зниження ФВ ЛШ,
проте незначно розширене ЛП та відсутність важкої регургітації на МК та ТК,
можна припустити наявність гострого інфаркту міокарда.

Задача: СЧВ з ураженням шкіри (еритематозний дерматит на обличчі), слизових

оболонок (ульцерація), суглобів (артрит дрібних суглобів кистей), дифузними
зміни у міокарді та лихоманкою
стандартне обстеження хворого на СЧВ повинно включати:
 оцінку активності захворювання з використанням модифікації індексу
Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index (SLEDAI): SLEDAI-2К або
SELENA-SLEDAI під час кожного візита до лікаря;
 оцінку важкості ушкоджень органів (SLICC/ACR Damage Index) щорічно;
 оцінку якості життя пацієнта за візуальною аналоговою шкалою (ВАШ) під
час кожного візита до лікаря;
 оцінку наявності супутніх захворювань;
 виявлення побічної дії медикаментів.

Обов’язково ЗАС і ЗАК.

Відсутність ANA свідчить проти діагнозу СЧВ (позитивні у >90 % хворих),
натомість присутність антитіл анти-нДНК або анти-Sm загалом підтверджує
діагноз.

Лікування:
Сучасна стратегія лікування СЧВ – це стратегія «Treat to target», тобто
«Лікування до досягнення мети». Вона базується на активному призначенні
імуносупресивної терапії з моменту встановлення діагнозу, частому (як мінімум
кожні 3 міс. до досягнення ремісії, кожні 6 міс. після досягнення ремісії) та
об’єктивному (за допомогою кількісних методів) контролі за станом пацієнта,
корегуванні схеми лікування, за відсутності достатньої відповіді на терапію, аж
до досягнення мети лікування, та наступне постійне динамічне спостереження.

До лікарських засобів, які використовуються для лікування СЧВ належать:

 глюкокортикоїди (ГК)
 антималярійні препарати (гідроксихлорохін)
 імунодепресанти або цитотоксичні препарати
 нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП)
 моноклональні антитіла до BLyS (белімумаб)
 ритуксимаб.

Дозування залежить від активності процесу.

Пацієнтам з низькою активністю (SLEDAI-2K або SELENA-SLEDAI 1-5 балів)
рекомендовано призначення низьких доз (преднізолон <7,5 мг/добу) або
відміна ГК. Хворим із середнім ступенем активності (SLEDAI-2K або SELENA-
SLEDAI 6-10 балів) призначають середні дози ГК (преднізолон 7,5-30 мг/добу)
на 4 тижні з поступовим зниженням дози до низької підтримуючої (преднізолон
5-7,5 мг/добу). За високої активності (SLEDAI-2K або SELENA-SLEDAI 11-19 балів)
і дуже високої активності СЧВ (SLEDAI-2K або SELENA-SLEDAI більше 20 балів)
показано високі дози ГК (преднізолон 0,5-1 мг/кг ваги) комбінувати із
призначенням цитотоксичних препаратів

Призначення гідроксихлорохіну показано абсолютно всім хворим на СЧВ

незалежно від ступеня активності захворювання (доза 200-400 мг/добу).

Білет №11

17. Ревматоїдний артрит

Ревматоїдний артрит – хронічне системне захворювання сполучної тканини неясної етіології,
що клінічно виявляється прогресуючим ураженням переваєно периферичних (синовіальних) суглобів
за типом прогречуючого симетричного ерозійно-деструктивного поліартриту.
Етіологія: точно не встановлена.
✓ Інфекційного походження (стрептококи, стафілококи, мікоплазми) ✓ Вірусна теорія
(зв'язок з Епштейна-Барра – порушує синтез імуноглобулінів; парвовірус)
✓ Генетична схильність
Патогенез: механізм аутоімунного імунокомплексного процесу.
 Ревматоїдний фактор (аутоантитіла до Fc фрагмента IgM), об’єднання призводить до ІК,
приєднання комплементу і активації системи згортання крові, виділенню лімфоцитів, нейтрофільних
ензимів, простагландинів, що призводить до патологічних процесів у синовіальній тканині, хрящах,
кістках.
Лімфокіни (виробляються ліфоцитами) активують Т-хелпери, що сприяють диференціації В-
клітин, які активізують макрофаги (виробляють простагландини, ензими, колагенозу, яка руйнує
синовіальну тканину і колаген суглобового хряща, активує остеокласти – резорбція кістки /
вироблення катаболіну (білок який проникає через суглобовий хрящ, інгібує синтетичну активність
хондроцитів і стимулює звільнення ензимів – ушкоджує власне хрящ)) стимулюють фібробласти до
вироблення колагену, розвиток фіброзних змін синовіальної мембрани.
Синовіїт (ураження синовіальної оболонки) – проліферація синовіальної оболонки –
розростання грануляційної тканини (панус – проліферуючі фібрабласти, лімфоїдні клітини, макрофаги
і багато судин) – проникає в хрящ і руйнує його – фіброз, фіброзний анкілостоз хряща, потім кістки.
Класифікаця:
I. Клініко-імунологічна характеристика.
II. Серопозитивний РА і його варіанти:
✓ Поліартрит
✓ Ревматоїдний васкуліт- дигітальний артеіїт, хронічні виразки шкіри, синтром Рейно
✓ Ревматоїдні вузли
✓ Полінейропатія
✓ Ревматоїдна хвороба легенів ✓ Синдром Фелті o Серонегативний РА:
✓ Поліартрит
✓ Синдром Стілла дорослих (сипь + лихорадка+артралния)
II. Ступінь активності:
✓ 0 – ремісія,
✓ І – мінімальний (біль до 3 см, вранішня скутість 30-60 хв., ШОЕ 16-30 мм/год., СРБ 3),
✓ ІІІ – високий (біль >6 см, вранішня скутість протягом дня, ШОЕ > 45 мм/год, СРБ > 3).
III.Морфологічна стадія (наявність УЗД суглобів і морфологічного дослідження синовії):
✓ І – Синовіїт (гострий, підгострий, хронічний)
✓ ІІ – Продуктивно-дистрофічний
✓ ІІІ - Анкілозування IV.Рентгенологічна стадія (за Штейнброкером): ✓ І – навколосуглобовий
остеопороз
✓ ІІ - + звуження суглобових щілин (одиничні узури)
✓ ІІІ - + множинна узурація кісток ✓ IV – + кістові анкілози
V. Функціональна активність
✓ І – життєво важливі маніпуляції виконуються без обмежень
✓ ІІ – ЖВМ виконується з утрудненням
✓ ІІІ – ЖВМ виконуються зі сторонньою допомогою

Клінічна картина:
• З урахуванням активності патологічного процесу:
✓ 0 – ремісія,
✓ І – мінімальний (біль до 3 см, вранішня скутість 30-60 хв., ШОЕ 16-30 мм/год., СРБ 3),
✓ ІІІ – високий (біль >6 см, вранішня скутість протягом дня, ШОЕ > 45 мм/год, СРБ > 3).
• За стадіями захворювання:
✓ Рання стадія: набряк (с-м флюктуації), повнокров'я тканин синовіальної оболонки, мукоїдне
набухання, випотівання фібрину і розвиток вогнищ фібриноїду, гіперемія шкіри, рухи болючі і
обмежені, скутість проявляється вранці, тримають суглоб у положенні згинання. СИМЕТРИЧНЕ
УРАЖЕННЯ. Рання локалізація: другий і третій п'ястково-фалангові і проксимальні міжфалангові
суглоби.
Друге місце: колінні і променезап'ясткові суглоби, ліктьові і гомілковостопні суглоби.
 ✓ Прогресуюча стадія: руйнування хряща – узури, тріщини, секвестри, сухість, зернистість
хрящової поверхні, жовтизна, суглобова щілина звужується, фібринозні спайки, утворення підвивихів
та контрактур.
✓ Кінцева стадія: фіброзно-кістковий анкілоз, повне руйнування суглобових поверхонь –
повна нерухомість суглобів.
• Системних проявів: загальна слабкість, астенія, схуднення, погіршення сну, апетиту,
субфебрильна температура.
✓ Ревматоїдні вузлики – обмеження, що зливаються між собою, вогнища фібринозного
некрозу, навколо вузлика – фіброзна капсула, в якій видно новоутворенні судини.
Локаліазція: ліктьовий відросток, розгинальна поверхня передпліччя, ахілове сухожилля.
Безболісні, розміром від горошини до лісового горіха. Можлива атрофія навколишніх м'язів.
✓ Ревматоїдні васкуліти – полінейропатія, виразки, некротизація шкіри, гангрена пальців,
вісцеральні інфаркти різної локалізації.
✓ Міозит
✓ Ревматоїдний кардит – ревматоїдні вузлики розміром не більше просяного зерна,
розташовані в міокарді, перикарді, клапаанх серця, перикардит.
✓ Ураження легенів і плеври: неексудативний плеврит із незначним фіброзним випотом,
хронічна проміжна пневмонія, розвиток в легенях вузликів, інтерстиціальний фіброз.
✓ Ревматоїдна нефропатія – амілоїдоз, гломерулонефрит, хронічний інтерстиціальний
нефрит, пієлонефрит.
✓ Амілоїдоз внутрішніх органів – атрофія слизового і підслизового шару, виразки, гастрит,
ентерит, коліт
✓ Тендосиновіт – запалення синовіальної оболонки сухожиль
✓ Ураження очей – епісклерит, склерит.
✓ Симптом Фелті – РА + спленомегалія + лейкопенія + анемія + тромбоцитопенія.
• Симптом «тугих рукавичок» - вранішня скутість, що триває більше 1 години.
• Суглобові прояви: припухлість, болючість нечітко локалізується в ділянці суглоба, що
посилюється при рухах. Хворий не може стиснути кисть у кулах, міцно утримати предмет, здіснювати
ранковий туалет.
• «Ульнарна девіація кисті» - відхилення пальців у бік ліктьової кістки, обумовлене
підвивихами у п'ястково-фалангових суглобах. Кисть у вигляді «плавника моржа».
• Деформація «шия лебедя» - згинальна контрактура у п'ястково-фалангових суглобах, що
поєднується з перерозгинанням у проксимальних міжфалангових суглобах і згинанням нігтьових
фаланг.
• Деформація «за типом бутоньєрки» - згинальна деформація проксимальних і розгинання
дистальних міжфалангових суглобів.
• Z-деформація – радіальне викревлення зап'ястя з ульнарним випинанням пальців кисті при
пальмарному підвивиху проксимальних фаланг.
Діагностика
1. АЦЦП, антитіла до модифікованого цитрулінованого віментину (anti-MCV)
2. Ревматоїдний фактор (але також виявляється при СВЧ, гепатитах, бактеріальному
ендокардиті, туберкульозі, проказі, сифилісі) – після 6 тижнів від початку захворювання.
3. Підвищення ШОЕ, СРБ, лейкоцитоз, анемія, диспротеїнемія (підвищення альфа-глобулінів і
гама-глобулінів)
4. Аналіз синовіальної рідини – не специфічний – підтверджує запалення.
5. Рентгеномологічно: у суглобах – остеопороз ч/з декілька тижнів, втрата суглобового хряща і
поява кісткових ерозій ч/з декілька місяців.
6. Денситометрія – УЗД оцінка мінеральної щільності кістокової тканини. Артросонографія:
потовщення синовіальної оболонки до 4-6 мм (панус), пізні стадії – 10-12мм.
7. МРТ суглобів
Зміни по стадіях за Штейнброкером:
I. Відсутність деструктивних змін, остеопороз епіфізів
 II.Незначне руйнування хряща і кісток, звуження суглобових щілин, одиничні узури кісток
III.Значне руйнування хряща і кісток, виражене звуження суглобової щілини, множинні узури
кісток, підвивихи, ульнарна девіація кисті
IV.Симптоми 3-ї стадії у поєднанні з анкілозом суглоба

Диференційна діагностика:
Остеоартроз: моно-олігоартроз суглобів, що несуть вагове (нижні кінцівки), робоче
(професійне) навантаження, не підвищенний СРБ, ШОЕ, навантажувальний характер болю. Вранішня
скутість декілька хвилин. Невиражена клінічна картина, швидка динаміка процесу (менше 3-4 тижнів),
відсутність ураження променевозап’ясткових суглобів.
Реактивний артрит та інші серонегативні спондилоартрити: моноартрит, асиметричні
олігоартрити нижніх кінцівок з ентезопатіями, п’ятковими бурситами, «соскоподібним припуханням»
пальців стоп. Ознаки сечостатевої інфекції, супутній сакроілеїт.
Артрити при дифузних захворюваннях сполучної тканини і системних васкулітах: вовчаковий
характер – молодий вік, позасуглобові ураження, позитивний LE-феномен і виявлення антитіл до ДНК
за відсутності ревматоїдного фактора.
Системна склеродермія – синдром Рейно (пальці рук і ніг змінюють колір під дією
температури).
Ревматична поліміалгія: домінування больового синдрому з боку плечового пояса та шиї,
слабкість м’язів проксимальних відділів кінцівок і лихоманка. o Гостра ревматична лихоманка:
анамнестичні вказівки на стрептококову інфекцію, наростання титру антитіл.

Лікування:
1. Базова терапія: метотрексат 12,5-15 мг на тиждень 3-7 років, лефлунамід 20 мг/добу,
сульфасалазин 1000 мг 2-3 рази на день.
Біологічна терапія: інфліксимаб (ремікейд) – в/в 3 мг/кг у 250 мл фізіологічного розчину
протягом 2 годин із швидкістю 2 мл/хв, повторне введення через 2 тижні, третє через 6 тижнів, кожні
8 тижнів, адалімумаб протягом 12 тижнів 20-40 мг п/ш 2 рази на тиждень.
Моніторинг: ЗАК, ЗАС, електроліти крові, печінкові проби кожні 2-4 тижні.
2. Нестероїдні протизапальні препарати: неселективні: диклофенак 50-150 мг/добу,
індометацин 50-150 мг/добу, кетопрофен 100-400 мг/добу, напроксен 500-1500 мг/добу, піроксикам
20-40 мг/ добу, ібупрофен 1200 мг/добу, селективні інгібіторни ЦОГ-2: мелоксикам (моваліс) 7,5-15
мг/ добу, специфічні інгібітори ЦОГ-2: целекоксиб 100-400 мг/добу + ацетилсаліцилова кислота + ІПП:
омепразол 20 мг, пантопразол 40 мг.
3. Глюкокортикоїди: преднізолон до 10 мг/добу, або мегадози (пульс терапія в/в 15-20мг/кг –
и/и крап протягом 30-60 хв метилпреднізолон (не менше 1 г) 1 раз на день упродовж 3-х діб).
Локальна ГК-терапія: бета-метазон (дипроспан), триамцинолол (кеналог). * Преднізолон – до
2 години дня (не перед їжею), 2/3 вранці, 1/3 в обід, првк: 8-12, не одночасно, кожні 20-30 хв
Інтенсивна терапія: в/в 1,0 г метилпреднізолону протягом 3 днів і 1,0 циклофосфаміду.
Плазмофорез, 200 мг метилпреднізолону і 40 мг метотрексату – тричі на першому тижні, ще раз на
другому, третьому та четвертому, далі щотижня до року метотрексат по 10-20 мг в/м.
Диспансерне спостереження 4 рази на рік, рентгенографія 1 раз на рік, денситометрія
щорічно.
Немедикаментозні методи лікування:
✓ Лікувальна фізкульруа
✓ Лікувальний масаж
✓ Санаторно-курортне лікування (Хмільник, Біла Церква, П'ятигорск) Оперативне лікування:
✓ Синвектомія
✓ Протезування
✓ Артродез
✓ Артропластика Прогноз: не дуже добрий, підвищенний ризик ССЗ, інсультів, інфарктів, СН.
Працездатність: втрачається з розвитком захворювання.
 Загальний аналіз крові:

Показник Значення

Гемоглобін (г/л) 100

Еритроцити (*1012) 3,1

Колірний показник (КП) 0,7

Лейкоцити (*109): 11

базофіли 0

еозинофіли 8

паличкоядерні 3

сегментоядерні 75

лімфоцити 10

моноцити 4

Тромбоцити (*109) 430

ШОЕ (мм/год) 40

1. Біоімунохімічне дослідження:

Показник Значення Норма

Вірус гепатиту С (НСV), антитіла 0,032 <0.9 – негативний

сумарні результат

0,9 -1,0 - сумнівний

результат

˃1,0 – позитивний
результат

Вірус гепатиту B (HBV), HBsAg 8,20 <0.9 – негативний

результат

0,9 -1,0 - сумнівний

результат
 ˃1,0 – позитивний
результат

Загальний білірубін (мкмоль/л) 8 0-21

АСТ (U/L) 22 <40

АЛТ (U/L) 40 <41

ЕКГ

Надшлуночкова тахікардія, екстрасистола

АВ блокада, 2 тип Мобітц 2

Відповідь: помірна гіпохромна анемія, лейкоцитоз, тромбоцитоз, незначна еозинофілія,

підвищення ШОЕ, а також позитивний HBsAg за наявності відповідної клініки можуть свідчити про
вузликовий поліартеріїт.

1. Оглядова рентгенографія кульшового суглобу:

Відповідь: наявні субхондральний остеосклероз, остеофіти та значне звуження суглобової щілини

свідчать про остеоартроз (коксартроз), Ro ст. ІІІ.
КАРТА ЕХОКАРДІОГРАФІЧНОГО ОБСТЕЖЕННЯ №2

ГРАДІЄНТ
ПЛОЩА РЕГУРГІТАЦІЯ ІНШЕ
тиску

МІТРАЛЬНИЙ КЛАПАН Значна Вегетація 0,5Х0,5 см

АОРТАЛЬНИЙ
7,1 мм Hg відсутня Без особливостей
КЛАПАН

ТРЬОХСТУЛК.КЛАПА
Незначна Без особливостей
Н

КЛАПАН
відсутня Без особливостей
ЛЕГ. АРТЕРІЇ

Аорта (<3,7см) _3,1 см_

Ліве передсердя (<4 см)_5,0__ Правий шлуночок (<2,5 см) __3,0__

Праве передсердя (2,9-4,5 см) 4,2 см

Систолічний тиск в легеневій артерії _52,4_mmHg;

Лівий шлуночок: КДО (ж: 56-104 ч: 67-155 мл)___175 мл___

КСО (ж: 19-49 ч: 22-58 мл)__84мл__ФВ__52%__

Е/А 1,4

Товщина стінок та регіонарна скоротлива здатність

МШП_1,0 см…..парадоксальний рух….

Задня_1,0 см…..нормальна скоротливість….

Бічна …..нормальна скоротливість….

Передня …..нормальна скоротливість….

Верхівка …..нормальна скоротливість….

Інше______________
Інфекційний ендокардит. Еталон відповіді до ЕхоКГ № 2 Дилатація порожнин лівого передсердя,
лівого шлуночка, правого шлуночка. Наявні вегетації на мітральному клапані. Значна регургітація на
мітральному клапані. Незначна регургітація на трикуспідальному клапані. Легенева гіпертензія ІІ
ступеня Зазначені зміни можливі при інфекційному ендокардиті з ураженням мітрального клапана.

3. ПРАКТИЧНА НАВИЧКА - СИТУАЦІЙНА ЗАДАЧА

Хвора 37 років, хворіє на ревматизм з 15-річного віку. Працює швачкою. Останні 2 роки з’явилась
задишка, іноді кровохаркання, приступи задухи в нічний час. При аускультації серця вислуховується
підсилений перший тон на верхівці, аритмія, діастолічний шум, на легеневій артерії акцент другого
тону. На рентгенограмі талія серця сгладжена, вибухає дуга легеневої артерії та лівого передсердя. В
легенях в нижніх та середніх ділянках відмічається посилення легеневого малюнка, застійні корені.

•Ймовірний діагноз –мітральний стеноз

•Призначити план обстеження.

Екг-ознаки гіпертрофії лівого передсердя,розширений двогорбий зубець Р у 1,2 відведеннях. Ознаки

гіпертрофії правого шлуночка

ФКГ(діастолічний шум, посилений 1 тон, подовження інтервалу Q)

Рентген(зміни з боку серця - згладження талії серця, розширення дуги легеневої артерії, збільшення
правих камер серця)

ЕхоКГ- одно направлений рух обох стулок мі трального клапана, збільшення діаметра лівого
передсердя і правого шлуночка)

•Скласти план лікування

Своєчасне і адекватне лікування ревматичної інфекції

Мітральна комісуротомія

Білет №12

Пієлонефрити (ПН) — запальні захворювання нирки або нирок неспецифічного інфекційного

походження з переважною локалізацією процесу в інтерстиції, обов’язковим ураженням чашково-
мискової системи та подальшим поширенням процесу на судини і клубочки.
Гострий пієлонефрит — перший епізод бактеріально-обумовленого ураження інтерстицію нирки.

Хронічний пієлонефрит— інфекційно-індуковане вогнищеве запалення інтерстицію нирок з

формуванням рубців і наступним ураженням усіх структур нефрона.

Хронічні пієлонефрити і їх загострення викликаються різними видами інфекції. Грамнегативні

мікроорганізми грають в даний час провідну роль в розвитку пієлонефритів, серед представників
грамнегативної флори найбільше значення мають наступні збудники:

1. Кишкова паличка (Escherichia coll)

2. Proteus mirabilis, Proteus vulgaris та інш. мікроорганізми групи Proteus

3. Синегнійна паличка (Pseudomonas aeruginosa)

4. Інша грамнегативна флора

Грампозитивна флора в етіології хронічних пієлонефритів в даний час має обмежене значення в
порівнянні з грамнегативною.

5. Стафілокок викликає розвиток захворювання у 6-14%

6. Стрептокок рідко викликає розвиток хронічних пієлонефритів. Найчастіше цей збудник є причиною
захворювання у хворих-носіїв стрептокока в мигдалинах, при хронічному тонзилі.

7. Мікоплазми є причиною хронічних пієлонефритів у 25% хворих і можуть викликати тривалий

перебіг і часті рецидиви захворювання.

8. Асоціації збудників можуть викликати розвиток хронічних пієлонефритів у 15% хворих. Це можуть
бути мікробні асоціації (поєднання кишкової палички з іншими мікроорганізмами), бактеріально-
мікоплазмові, вірусно-бактеріальні.

Безпосередній вплив збудників на нирку.

Збудники пієлонефритів, зокрема, кишкова паличка, виділяють вірулентні фактори (ендотоксини), які
надають загальну і місцеву токсичну дію. Вірулентність грамнегативної флори, в першу чергу
кишкової палички і протея, обумовлена їх здатністю прилипати до епітелію сечовивідних шляхів і
просуватися по ним вгору проти струму сечі, протидіяти фагоцитозу і виділяти ендотоксин. Здатність
до адгезії залежить від глікопротеїдних ворсинок (фімбрій). Фімбрії представляють собою відростки,
що складаються з повторюваних білкових молекул. Ці білки виконують функції специфічних
рецепторів до клітин уроепітелія. Ступінь вірулентності бактерій також залежить також від
властивостей їх К і О-антигенів. К-антигени перешкоджають фагоцитозу бактерій, О-антигени
обумовлюють виражену токсичний вплив і сприяють порушенню функції сечоводів.

Класифікація.

Діюча класифікація, запропонована Iнститутом нефрології АМН України та ухвалена II

Національним з’їздом нефрологів України (Харків, 23–24 вересня 2005 р.).

1. Гострий пієлонефрит (N 10.1): а) ускладнений, б) неускладнений.

2. Хронічний пієлонефрит (N 11): ускладнений, неускладнений; фаза загострення, фаза ремісії,

активність I, II та III ступеня.

Клінічна картина.

Скарги хворих можна поділити на дві групи: загальні та специфічні. До загальних відносяться:
слабкість, зниження працездатності, поганий сон, зниження апетиту, головний біль. Специфічні
скарги дозволяють припустити наявність хронічного бронхіту:
 • біль у ділянці нирок (нерідко однобічний) ниючого характеру, іноді досить інтенсивні, які
можуть віддавати в нижні відділи живота, статеві органи, стегно;

• дизуричні явища (болісне прискорене сечовипускання, що обумовлено супутнім циститом);

• виділення каламутної сечі, іноді з неприємним запахом, що дає при стоянні мутний осад
(нерідко гнійний);

• Лихоманка та потовиділення при вираженому загостренні, іноді скороминущі підйоми

температури тіла до 38.5-39 ° С з нормалізацією до ранку.

Об’єктивний огляд:

• блідість шкіри і видимих слизових оболонок;

• схуднення (не завжди);

• пастозність шкіри; для хронічного пієлонефриту не характерні виражені набряки;

• болючість при пальпації або перкусії поперекової області (нерідко однобічна);

,ова недостатність (ХНН).

Першими проявами недостатності функції нирок є: поліурія, ніктурія, сухість у роті, спрага,
зниження щільності сечі. Для ХНН, зумовленої пієлонефритами, характерна наявність вираженого
зниження функції нирок в період загострень (при підвищенні температури, піурії, збільшенні відсотка
активних лейкоцитів) і деяке відновлення функції нирок (іноді навіть з підвищенням відносної
щільності сечі і поліпшенням біохімічних показників) при стиханні запального процесу під впливом
лікування. Важкий перебіг пієлонефриту може супроводжуватись розвитком важкого ускладнення -
папілярного некрозу нирок. В цих випадках з'являються озноб, висока температура (до 39-40 ° С),
лейкоцитоз, загальний важкий стан, різкі болі в попереку і в низу живота, виражена піурія і нерідко
макрогематурия. Ці явища пов'язані з некрозом сосочків пірамід нирок, їх відторгненням і загальною
інтоксикацією.

Латентний перебіг характеризується мізерною клінічною симптоматикою. Хворих можуть

турбувати невмотивована слабкість, пітливість, деякі пацієнти відзначають ніктурію, неінтенсивний
біль в поперековій ділянці. В цьому разі правильно поставити діагноз можна лише на підставі
лабораторних та інструментальних результатів досліджень.

Загальний аналіз крові: підвищення рівня лейкоцитів, зміщення лейкоцитарної формули вліво,
підвищення ШОЕ.

Біохімічний аналіз крові: підвищення рівня СРБ; підвищення рівня β2 та γ-глобулінів; можливе
підвищення рівня сечовини та креатиніну; зниження концентрації загального білка (у тяжких
випадках).

Загальний аналіз сечі, швидкий експрес тест-стрічка сечі (urine dipstick test), бактеріологічний
аналіз сечі.

Швидкий експрес тест-стрічка сечі може бути корисним при діагностиці етіологічного агенту
пієлонефритів. Збільшена кількість нітритів може свідчити про інфікування представниками сімейства
Enterobacteriaceae, оскільки вони мають здатність перетворювати нітрати у нітрити. Тест на
лейкоцитарну естеразу виявляє цей фермент у поліморфно-ядерних лейкоцитах у сечі пацієнта,
незалежно від того, чи є клітини цілими чи лізованими.

Мікроскопія сечі виявляє піурію та лейкоцитурію майже у всіх випадках пієлонефриту та

гематурію в ~ 30% випадків.
 Виявлення бактерій у посіві сечі є діагностичним золотим стандартом діагностики пієлонефриту.
Також бактеріологічний аналіз сечі дозволяє точно ідентифікувати певний збудник захворювання.
Поріг кількості колоній для діагностики повинен бути від ≥102-105

бактерій/мл у жінок та 103 бактерій/мл у чоловіків.

УЗД нирок: (можливі зміни): асиметричні розміри нирок, деформація чашково-мискової

системи, зменшення розмірів нирки (нирок), зменшення товщини паренхіми (як вогнищевого, так і
тотального характеру), відсутнє чітке диференціювання синуса від паренхіми.

Ускладнення:

артеріально гіпер- або гіпотензія, порушення функції нирок

ЛІкування

Антибіотикотерапія — основа лікування пієлонефритів. У випадку гострих пієлонефритів (ГПН)

антибактеріальна терапія призначається емпірично; після отримання посіву сечі з визначенням
чутливості до антибіотиків або неефективності раніше призначеного препарату останній слід
замінити. В умовах загострення хронічних пієлонефритів (ХПН) важливо враховувати дані попередніх
бактеріальних досліджень сечі та ефективність застосованого лікування. Обрана схема лікування
повинна мати дуже високу ймовірність знищення причинного організму і повинна швидко досягати
терапевтичного рівня у крові. Високі показники стійкості триметоприм-сульфометоксазолу (ко-
тримоксазолу) до кишкової палички у хворих на пієлонефрит зробили фторхінолони ліками першого
ряду при гострому неускладненому пієлонефриті. Фторхінолони вводять перорально або
парентерально, залежно від тяжкості стану пацієнта. 7-денний курс терапії пероральним
ципрофлоксацином (500 мг двічі на день) є високоефективним для початкового лікування
пієлонефриту в амбулаторних умовах. Пероральний Ко-тримоксазол також ефективний для лікування
гострого неускладненого пієлонефриту, якщо відомо, що уропатоген чутливий. Пероральні β-лактамні
антибіотики менш ефективні, ніж фторхінолони і їх слід застосовувати з обережністю та ретельним
спостереженням. Варіанти для парентеральної терапії неускладненого пієлонефриту включає
фторхінолони, цефалоспорини розширеного спектру, аміноглікозиди або карбапенеми. Комбінації β-
лактамних антибіотиків та інгібіторів β-лактамази (наприклад, ампіцилін-сульбактам, тикарцилін
клавуланат, піперацилін-тазобактам) або карбапенеми (іміпенем циластатин, ертапенем,
меропенем) можна застосовувати у пацієнтів з більш складним перебігом, попередніми епізодами
пієлонефриту, передбачуваною антимікробною стійкістю або недавніми інвазивними маніпуляціями
на сечовивідних шляхах; загалом, лікування таких пацієнтів повинно проводитись згідно з
результатами посіву сечі. Як тільки стан пацієнта покращився, слід замінити парентеральний прийом
антибіотиків на пероральний.

Перший контрольний посів сечі необхідно зробити між 7–10-м днями лікування, якщо досягнута
нормалізація клініко-лабораторних показників захворювання. Після підтвердження ерадикації
збудників обстеження за необхідності повторюють через 1 міс. Якщо у посіві сечі збудник
визначається, курс лікування слід продовжити альтернативною групою препаратів протягом 7–14 діб
до повної ерадикації бактерій.

Диференційну діагностику гострого пієлонефриту проводять з гострими респіраторними

захворюваннями, включаючи пневмонію, гострими інфекційно-запальними захворюваннями органів
черевної порожнини та іншими захворюваннями, що супроводжуються ССЗВ. Найважчою є
диференційна діагностика на початку розвитку гострого неускладненого пієлонефриту, коли ще
відсутній біль у попереку, а наявні лише ознаки ССЗВ.

Найважливіші лабораторні ознаки гострого пієлонефриту (бактеріурія, лейкоцитурія) в першу добу

захворювання також можуть не спостерігатись, тому необхідно проводити повторні дослідження сечі.
Дозволяють запідозрити гострий пієлонефрит перенесені захворювання нирок та сечових шляхів в
анамнезі та наявність болю в проекції нирки, який буває найбільш вираженим при обструкції сечових
шляхів та гнійних формах захворювання.

При гострій пневмонії відзначаються постійне підвищення температури тіла, дихальні порушення,
характерні фізикальні та рентгенологічні ознаки.

Для гострого холециститу характерні біль у правому підребер'ї, що поширюється під лопатку, плече, а
також симптоми подразнення очеревини. У разі гострого апендициту біль спочатку виникає в
надчеревній ділянці, потім локалізується в правій здухвинній ділянці. З'являються симптоми
подразнення очеревини. Температура тіла при гострому апендициті підвищується поступово і стійко
тримається на високих цифрах, тоді як при гострому пієлонефриті – підвищується надвечір,
супроводжується ознобом, пітливістю та знижується вранці до субнормальних величин (гектичний
характер).

Прогноз.

Своєчасне відновлення порушеної уродинаміки та адекватна антибактеріальна терапія гострого

серозного пієлонефриту дозволяє досягти повного одужання. Своєчасне оперативне втручання при
гнійних формах гострого пієлонефриту забезпечує сприятливий прогноз та задовільні віддалені
результати.

Завдання 2.1. ЕхоКГ:

Інфекційний ендокардит. Недостатність аортального клапана

Завдання 2.2. Рентген

Подагра (симптом пробійника)

Завдання 2.3. ЕКГ

Блокада правої ніжки пучка Гіса

Завдання 2.4

Системна склеродермія

3. Практична навичка:

Системна склеродермія.

Діагностика:

ЗАК і бх аналіз крові (може бути трохи прискорене шое і гіпергамаглобулінемія)

Імунологічні: антитіла до топоізомерази 1, антицентромерні антитіла, нуклеарні антитіла.

РЕНТГ ШКТ (стравохід має форму широкої труби через порушення перестальтики)

РЕНТ гр.кл (тіні по типу "матового скла" через інтерстиційне захворювання, бронхоектази)

ЕХО Кг (фіброз перикврду, рідина в перикарді, дисфункція серця)

Ендоскопія верхнього відділу ШКТ (в стравоході озгаки гастроезоф рефлюксу і телеангіоектазі, у

шлунку дифузні судинні зміни)

Функц дослідж дих системи (можуть бути ознаки рестрикції)

Біопсія шкіри:

Лікування
1) Антифіброзні ЛЗ (D-пеніциламін)

2) НПЗП ()

3) Глюкокортикоїди: при високій активності процесу і вираж імун порушеннях

4) Імуносупресори (азатіоприн): при високій активності процесу і вираж імун порушеннях

5) Антиагреганти

6) Антикоагулянти

7) БКК

8) Інгібітори АПФ

9) Унітіол (???)

10) Ферментні препарати (лідаза): зменшкє скутість при хрон перебігу

11) Ангіопротектори

12) Простогландини

13) Системна ензимотерапія

14) ЛФК і масаж

Білет 13

1.ТЕОРЕТИЧНЕ ПИТАННЯ: •Тубулоінтерстиційний нефрит. Визначення. Етіологія.

Патогенез. Клінічні прояви. Критерії діагностики та диференційний діагноз. Ускладнення.
Лікування. Первинна та вторинна профілактика. Прогноз та працездатність.
ST

1.Ритм парвильний ,синусовий(зубець Р +в ІІ відв та -в АVR,зубець Р наявний перед кожним

комплексом QRS

2.ЧСС=40 виражена брадикардія

4.Електрична вісь серця відхилена вліво бо RI>RII>RIII
5.Зубець Р однаковий за формою,- в АVR,та позитивний у всіх інших відведеннях,за
тривалість 0,1 с=норма(на кардіограмі він займає 5 маленьких клітинок кожна з яких 0,02 сек
тому 5*0,02=0,1),висота 2мм(норма ло 2,5 мм)
6.Комплекс QRS однаковий ,трохи вкорочений 0,06 сек при нормі 0,10 сек,висота зубців
комплексу не виходить за межі норми
7.Сегмент ST 0,6 сек
8.Зубець Т двохвазний,до 2 мм висотою,відємний в АVR,позитивний у І,ІІ,aVF.V2-V6
8.Інтервал Р Q-0,2 сек (норма) QТ-0,7 подовжений(норма до 0,44с)

Підсумки:синусова брадикардія,подовжений сегмент ST та відповідно інтервал

QТ,двохфазний та розширений зубець Т

Але є ше один варіант шо то не роздвоений зубець Т а просто зубець U одразу за Т бо його в

нормі не видно але він може вилазити при значнихх брадикаріях його генез не відомий
1.Загальний аналіз крові

Знижений гемоглобін у нас 116 а

норма Ч: 130-160 г/л;
Ж: 120-140 г/л
Значно підвищено ШОЕ а у нас 28
Норма Ч: <10 мм/год,
Ж: <15 мм/год.
Підвищені лімфоцити 52 при нормі 19-40
Знижені сегментоядерні норма 50-70

Незначна анемія,підвищення ШОЕ та незначне підвищення лімфоцитів може свідчити про

навяніст хронічного не інфекційноо захворювання

2.Імунологічний аналі
Значно підв антитіла класу М до хламідії трахоматіс що свідчить про гостру фазу
захворювання ,окрім того наявні антитіла класу G у діагностично значущому титрі що
свідчить про раніше перенесене захворювання
Значне розширення правих та лівих відділів серця .Збільшений діаметр легеневих судин,нечіткі
контури,зниження прозорості в нижніх сегментах ленень,застійні явища в легенях
У пацієнта виявлена значна дилатація всіх порожнин серця, внаслідок цього – відносна недостатність
мітрального і трикуспідального клапанів. Виражене зниження скоротливої функції лівого шлуночка.
Підвищення систолічного тиску в легеневій артерії, вірогідно, внаслідок пасивної венозної легеневої
гіпертензії. Наявність значної кількості рідини в порожнині перикарда, вірогідно, внаслідок
гідроторакса

3. ПРАКТИЧНА НАВИЧКА - СИТУАЦІЙНА ЗАДАЧА

Хвора, 45 р., скаржиться на біль і слабкість у м’язах рук і ніг; почервоніння, лущення та
свербіж шкіри обличчя. Об’єктивно: еритема та набряк параорбітальної клітковини, тістуваті
набряки кінцівок. Спостерігається болючість м’язів плечового і тазового поясу при
пальпації.

•Ймовірний діагноз

Ідіопатичний поліміозит ,гострий перебіг,маніфестна стадія з ураженням мязів верхніх та

нижніх кінцівок

•Призначити план обстеження.

Лабараторне :
*Біохімія
підвищення активності м’язових ферментів — КФК;
*ЗАК підв Шое
*Імунолічне дослідження

Неспецифічні для міозиту аутоантитіла:

антинуклеарні антитіла (АНА) (50–80%);

антитіла до РНК (змішані захворювання сполучної тканини і overlap-синдром);
антитіла до РМ-Scl (поєднання поліміозиту із склеродермією).

Аутоантитіла, специфічні для міозиту

(антитіла до синтетази — антитіло-Vo-1; анти-SRP-антитіла; анти-Мі-2-антитіла).

Позитивний тест антитіла до гістатидил-тРНК-синтетази.

Інструментальне

Зміни електроміограми (короткі багатофазові потенціали, фібриляції та

псевдоміотонічні розряди).

*Біопсія м’язів:

лімфоплазмоцитарна інфільтрація м’язових волокон і навколо дрібних судин; набряк

м’язових волокон із втратою посмугованості;

фрагментація та дегенерація аж до некрозу міофібрил; фагоцитоз некротичних мас,

а пізніше виявляється заміщення некротичних м’язових волокон фіброзною
тканиною.

•Скласти план лікування

1.Протизапальна терапія

-ГК(преднізолон)(1-2 мг/кг/доб)
-Амінохінолонові препарати(хлорохін по 0,25 г/добу)
-Нпзп(диклофенак ,німесулід,мелоксикам)

2.Імуносупресанти при тяжкому пербігу та неєфективності попередньої терапії

Метотрексат 7,5-25 мг/тижд

3.Препарати що поліпшують метаболізм в уражених мязах

нандролону фенілпропіонат по 1 ін’єкції в/м 1 раз на 10 днів, на курс 3–4 ін’єкції;

курси повторюють кожний квартал;

показаний інозин по 600 мг/добу впродовж 2 міс; вітаміни, особливо групи В.

4. Екстракорпоральні методи терапії:

плазмаферез (по 5 процедур через день);

гемосорбція;
імуносорбція.

5. Фізіотерапія.
За хронічного перебігу захворювання і відсутності симптомів загострення
призначають електрофорез з гіалуронідазою, парафінові аплікації тощо.