Тема 11.

Задача 1.
У дівчинки 15 років протягом 4-х тижнів спостерігаються підвищення
температури тіла до субфебрильних цифр, в останній тиждень до фебрильних
цифр, біль в колінних суглобах, папульозна зливна висипка на шкірі обличчя
(за типом «метелика»). Скарги виникли після перебування на морі. Стан
середньої важкості. На долонях та у області подушечок пальців капілярити.
Суглоби колінні – дефігурація та обмеження активних та пасивних рухів.
Межі серця розширені в поперечнику. Тони приглушені, прискорені. АТ
140/90 мм рт.ст. Печінка + 3 см. Аналіз крови: Ер.- 3,0 Т /л, Нb-100 г/л,
лейкоц.-3,0 Г/л, ШОЕ-70 мм/година. Ан. сечі –білок 0,9 г/л, лейк.-8-10 у
п/зор., еритр.-30 у п/зор.
1.Сформулюйте попередній діагноз
СЧВ, активна фаза, активність ІІІ, суглобовий синдром, люпуснефрит,
кардит, ураження шкіри
2. Складіть план обстеження для уточнення діагнозу.
-Розгорнутий аналіз крові;
-Антитіла до ДНК;
-Білкові фракції;
-Біопсія шкіри;
-Ревматоїдний фактор;
-ЕКГ;
-ЕхоКГ;
-УЗД нирок;
-Реакція Вассермана;
3. Призначте лікування.
Госпіталізація до стаціонару;
-Ліжковий режим;
-Преднізолон у добовій дозі 1-1,5 мг/кг м.т. (загальна доза 40-60 мг) до
3 міс, зниження добової дози проводимо на 5-10% через кожні 10-14
днів.
Через 6-12 міс. переводимо на підтримуючу дозу.
-Циклофосфамід 1,0-2,5 мг/кг м.т. доб. доза у поєднанні з
преднізолоном 6-10 тижнів. Надалі добову дозу зменшуємо до 0,5-1,0
мг/кг
м.т. протягом 3-6 міс.
-Антикоагулянти (гепарин 4-8 тижнів, надалі сінкумар кілька місяців)
-При відсутності ефекту - плазмаферез 3-5 процедур на курс.
Задача 2.
Дівчинка 14 років поступила зі скаргами на висипання на шкірі
обличчя, мерзлякуватість кінцівок, болі в колінних та ліктьових суглобах,
задишку при фізичному навантаженні. На лобі з переходом на волосисту
частину голови вогнище ущільнення шкіри лінійної форми кольору слонячої
кістки. У задньонижніх відділах легенів вислуховуються сухі тріскучі хрипи,
на решті протягу дихання жорстке. Межі серця не розширені в поперечнику.
Тони приглушені, прискорені. АТ 110/70 мм рт.ст. Печінка + 1 см. Діурез без
особливостей. Ан крові - ер. - 3,8 Т/л, лейкоц. -5,2 Г/л, ШОЕ 68 мм/година.
Ан. сечі - білок 0,022 г/л, лейкоц.-2-3 у п/зор., ер.- не виявлені.
1.Сформулюйте попередній діагноз
Системна склеродермія, вогнищева лінійна форма, І стадія
2. Складіть план обстеження для уточнення діагнозу.
Антицентромірні антитіла;
 -Розгорнутий аналіз крові;
-Антитіла до ДНК, Ревматоїдний фактор;
-Рентгенографія органів грудної порожнини, колінних і ліктьових
суглобів;
-Біопсія шкіри;
3. Які принципи лікування даного захворювання?
-Протизапальна терапія (НПЗС, ГК, Купреніл);
-Нормалізація мікроциркуляції (антиагреганти, антагоністи кальцію);
-Антифіброзні препарати (Лідаза, Лонгідаза)
Задача 3.
У хлопчика 12 років скарги на підвищення температури тіла, болі в
м'язах, утруднення при ковтанні їжі. При огляді виявлені набряклість та
еритематозно-лілові висипи навколо очей, еритематозно-папулезний висип
над колінними, ліктьовими та міжфаланговими суглобами пальців кистей.
Самостійно не пересувається внаслідок м'язових болів. Пальпація м'язів
болісна, м'язовий тонус понижений. Межі серця розширені в поперечнику.
Тони глухі, прискорені. Печінка + 3,5 см.
1. Сформулюйте попередній діагноз
Ювенільний дерматоміозит
2. Які обстеження підтвердять попередній діагноз?
Розгорнутий аналіз крові, аналіз сечі, КФК, АСТ, АЛТ, ЛДГ, ЕКГ,ЕхоКГ,
анти-Мі-2, анти-SRP, електроміографія.
3. Які принципи лікування даного захворювання?
-Препаратами вибору є ГК (преднізолон, метіпред,
солюмедрол).Спочатку добову дозу ГК назначаємо в 3-4 прийоми на протязі
4-6 тижнів,надалі дозу поступово знижуємо до підтримуючої.