Мазур Анна Ігорівна 15м

Задача 1
Хворий Д.7 років, переведений у дитяче відділення з офтальмологічного,
де знаходився з приводу флегмони сльозного мішка.
При огпяді :стан хворого середньої тяжкості, шкіра бліда, мають міце
одиничні крововиливи на шкірі верхніх кінцівок. На слизовій оболонці щік -
геморагічна висипка.Пальпуються збільшені ( до 2см в діаметрі) лімфовузли-
підщелепні, задньошийні, надключичні, підпахвові, пахові - безболісні
плотно-епастичної консистенції.
В легенях дихання везикулярне.Тони сердця приглушені, чисті. Пульс 74
в хв. АТ18,2/12 кПа (144 \90 мм рт.ст.) Язик чистий. Геморрагічні висипання
па слизовій щік та піднебінні. Ясна бліді. Зів гіперемований. Мигдапики
рихлі, збільшені. Печінка та селезінка не збільшені.
Аналіз крові: ер.2.1 *10 х12л, Нв 74гл, ЦП 1, поліхроматофілія,
анізоцитоз, пойкілоцитоз, ретикулоцитоз 30%, л 4.5*10х 9л, п0%, п.6%,
с.10%, л.80%, бласти 4%, тр. 33*10х9л, ШОЕ 55 мм х годину.. Аналіз сечі без
патології.
1. Встановити діагноз.
Гострий лейкоз
2. Які необхідні допоміжні методи обстеження?
Стернальна пункція, цитохімічне дослідження, гістологічне
дослідження ,імунофенотипування.Аналіз групи крові та резус-фактору,
біохімічний аналіз крові( печінкові проби, креатинін, сечовина),
коагулограма, спинномозкова пункція, рентгенологічне дослідження.
Задача 2
Хворий .Т., 4 роки, захворів гостро: з підвищення температури тіла,
з’явилася повторна блювота. В наступні 2-3 доби з’явилася значна загальна
слабкість, незначна жовтяниця шкіри та склер. З діагнозом « Хвороба
Боткіна» дитина була госпіталізована до інфекційного відділення, звідти
після обстеження та взяття аналізу крові переведена до дитячого відділення.
З анамнезу відомо,що дитина народилася здоровою, в минулому не хворіла.
Батьки здорові.
При обстеженні: стан тяжкий, шкіра бліда з жовтуватим відтінком,
склери субіктеричні. Переферічні лімфовузли пальпуються величиною з
фасоль, плотні, безболісні. Пульс 76 у хв.,ритмичний, задовільного
наповнення. Межі серця в нормі, вислуховується м»який систолічний шум
над всіма точками. Печінка виступає з-під краю реберної дуги на 2 см, м»яка,
безболісна. Селезінка виступає з-під краю реберної дуги на 4-5 см м’яка,
безболісна. Температура тіла 37.8- 39.8 С. Аналіз крові: ер.0.98*10х12л, Нв
28г/ л, л 3.8*10х9л, нейтрофільоз без вираженного ядерного зсуву. У мазках
крові значна кількість нормоеритробластів. Тр.12*10х9л, ретикулоити 22%.
Білірубін крові: загальний102 мкмоль/л, непрямий 96мкмоль/л. Сеча темно-
бурого кольору з обільним осадом уратів. Реакція на уробілін різько
позитивна.
1. Встановити попередній діагноз.
Гемолітична анемія.
2. Які необхідні допоміжні методи обстеження?
Осмотична резистентність еритроцитів, специфічні дослідження для
окремих видів ГА(спадковий >сфероцитоз, дефіцит Г-6-ФДГ, дефіцит ПК,
β-таласемія ,серповидноклітинна анемія ,WAIHA, ПНГ, ХХА), аспіраційна
біопсія і трепанобіопсія кісткового мозку, УЗД печінки та селезінки.

Задача 3
Хвора Б.,6 років доставлена у клініку в тяжкому стані. Місяць потому
перенесла якесь захворювання з лихоманкою, з приводу якого лікувалася
сульфадимезином та пеніциліном. Неділю тому з’явився біль при ковтанні,
біль у деснах, підвищелась температура тіла 39.0С. На слизовій оболонці
рота та мигдаликів знайдені виразки.Було призначено: зрощення ротової
порожнини розчином фурациліну, внутрішньо сульфадиметоксин,
левоміцетин. Однак стан не нокращився і хвора була госпіталізована. При
огляді: стан тяжкий, температура тіла 39.0С, язик сухий. На слизовій
оболонці ясен , твердого та м’якого ніднебіння ,язика, мигдаликів знайдені
некротичні виразки, вкриті грязно-сірим нальотом.
Аналіз крові: ер.3.2*10х12л, Нв 100 г/л, л 0.8*10х9л, е0%,п.0%,
с22%,л73%,м3%, бласти 2% ШОЕ 2 мм/год.
1.Встановити попередній діагноз.
Гострий лейкоз
2.Які необхідні допоміжні методи обстеження?
Стернальна пункція, цитохімічне дослідження, гістологічне
дослідження ,імунофенотипування, спинномозкова пункція, рентгенологічне
дослідження.Аналіз групи крові та резус-фактору, біохімічний аналіз
крові( печінкові проби, креатинін, сечовина), коагулограма.
Задача 4
Хлопчик Ю. потрапив до клініки із скаргами на збільщення
підщелепових та навколовушних лімфатичних вузлів, підвищення
температури тіла. Хвроіє впродовж місяця, лікувався амбулаторно з
діагнозом епідемічного паротиту, лікування було неефективним. Коім того.
з’ явилися крововиливи на шкірі, блідість. У полікліниці був зроблений
загальний аналіз крові, у якому знайдено лейкоцитів 3,7х10/л, лимф. 90 %,
ШОЕ 70 мм/ч.З анамнезу життя: від першої вагітності, ріс та розвивався
добре. При госпіталізації загальний стан середньої важкості, блідий, на
кінцівках екхімози, збільшення лімфатичних вузлів шийних та підщелепових
до 2-3 см у діаметрі, одишка, у легенях вислуховується послаблене дихання,
хрипів немає. При аускультації серця- систолічний шум у 5 точці, середньої
інтенсивності. Печінка виступає на 4 см з під краю ребірної дуги, селезінка
на 3 см., плотна, безболісна. Аналіз крові: ер.2.56*10х12л, Нв 60 г/л, ,
анізоцитоз. Лейкоцити 3,5*10х9л, е:1%,п.5%, с9%,л11%,м:1%, лімфобласти
73 %, ШОЕ 2 мм/год.
Про яке захворювання слід подумати?
Гострий лімфобластний лейкоз.
Які допоміжні методи обстеження слід провести
Стернальна пункція, цитохімічне дослідження, гістологічне
дослідження ,імунофенотипування.Аналіз групи крові та резус-фактору,
біохімічний аналіз крові( печінкові проби, креатинін, сечовина),
коагулограма, спинномозкова пункція, рентгенологічне дослідження.
Що підтверджує клінічний діагноз?
В ЗАК - анемія різного ступеню важкості, тромбоцитопенія , лейкоцитоз за
рахунок лімфоцитозу , наявність бластів в периферичній крові, збільшення ШОЕ. В
спинномозковій рідині може бути наявність бластних клітин – нейролейкоз. В мієлограмі
наявність більше 10% бластних клітин ( лімфобластів ) , характерна відсутність клітин
середнього рівня розвитку (промієлоцити, метаміелоцити). Імуногістохімічні тести
дозволяють виявити антигени TdT або CALLA на поверхні лейкозних клітин. TdT — це
білок, що експресується в пре-Т та в пре-В клітинах, тоді як CALLA є антигеном, що
виявляється в 80 % ГЛЛ та в кризовому піку ХМЛ.
Задача 5
У п’ятирічного хлопчика, що отримує підтримуючу хімітерапію з
приводу гострого лимфобластного лейкозу має місце лихоманка до 39°C з
остудою на протягом доби. Головного При цьому головного болю, симптомів
ГРВІ, диспептичних симптомів, болі у шлунку не спостерігалося. При огляді:
загальний стан важкий, тахікардія, наявних вогнищ інфекції не
спостерігається, гіперемія шкіри, стійкий білий дермографізм. Лабораторні
дані: лейкоцити: 1.0 x 10^9/л, гемоглобін: 85 г/л, тромбоцити: 90 x 10^9/л,
абсолютна кількість нейтрофілів: 200/мм^3.
Який збудник найбільш імовірно спричинив зазначений стан у дитини?
Бактеріємія, викликана грамнегативною флорою
Призначте відповідну корекцію терапії у зв’язку з передбачуваним
збудником? Антибіотики аміноглікозідного ряду, інфузійну дезінтоксікаційну терапію.

Задача 6
Дівчинка 10 років госпіталізована до стаціонару зі скаргами на носову
кровотечу, наявність висипу на шкірі кінцівок, тулубу. З анамнезу відомо,
що дитина страждає з раннього віку на бронхіальну астму. Протягом
останнього року у дитини відзначалися часто носові кровотечі вночі. За
медичною допомогою батьки не зверталися. Останнє погіршення стану
відзначалося після вживання в їжу великої кількості шоколаду.
Стан дитини важкий. На шкірі кінцівок і тулубу - наявність
несиметричної, рясної поліморфної, поліхромної геморагічної висипки, від
петехій до екхимозів. Кровотеча з лівого носового ходу. Печінка і селезінка
не збільшені. У клін. аналізі крові: еритр.-3,6 х 10 12/л; Нв-80 г/л; К.п. - 0,8;
ретикулоцити - 12 %0; тромбоцити – 14 х 109/л; лейкоцити - 5,9 х 109/л; Е-10
%, П – 3 %; С – 56 %; Л - 28%; М - 3%, ШОЕ – 13 мм/г. ЦІК – 150 у.о. У
мієлограмі: гіперплазія мегакаріоцитарного паростка.
 Ваш клінічний діагноз відповідно з класифікацією? План обстеження
дитини, очікувані результати. Призначте лікування дитині
Діагноз: Ідиопатична аутоімунна тромбоцитопенічна пурпура, період
загострення, безупинно-рецидивующий перебіг.
Додаткове обстеження: дослідження функцій тромбоцитів ( можливе
зниження функцій тромбоцитів), часу кровотечі ( подовжений час), проба
Кумбса (позитивна), мієлограмма (збільшення кількості мегакаріоцитів у
кістковому мозку).
Лікування: Дієта №5 з виключеннням прянощів, оцету, консервованих,
алергогенних продуктів. Їжа мусить бути механічно щадливою, але з
достатньою кількістю мінеральних солей та вітамінів (свіжі фрукти,
овочі, ягоди). З гемостатичною метою – гемотрансфузія тромбоцитарної
маси в дозі 10 мл/кг маси. Преднізолон 1 мг/кг/добу (стартова доза).Дицинон
0,25г двічі на добу, Έ- амінокапронова кислота по 0,5 г двічі за добу . У разі
відсутності ефекту від призначеної терапії слід підвищити дозу гормонів
до 2 мг/кг /добу . Якщо і в цьому разі ефект не буде спостерігатися
необхідним є застосування пульс-терапії.

Задача 7
Хлопчик 14 років. Скарги на набряклість та болючість лівих ліктьового
та колінного суглобів, що виникли після травми, обмеження активних рухів
уражених кінцівок. З анамнезу відомо, що міжм'язові гематоми були
відмічені у дитини вперше у віці 1 року. Дядько пробанда з боку матері
страждає на підвищену кровоточивість. Об’єктивно: шкіра та видимі слизові
блідого кольору, набряклість та напруженість шкіри над ліктьовим та
колінним суглобами зліва (див. рис. 88). Пальпуються поодинокі дрібні
підщелепні та шийні лімфатичні вузли. Артеріальний тиск - 105/65 мм рт.ст.,
пульс 110 на хв, слабкого наповнення та ненапружений. З боку інших органів
та систем патологічних відхилень не виявлено. Загальний аналіз крові: Нb -
90 г/л, ер. - 3,0 Т/л, КП - 0,9, ретикулоцити - 0,5%, тромбоцити - 220 Г/л,
лейкоцити - 8 Г/л, нейтрофіли: паличкоядерні - 7%, сегментоядерні - 62%;
еозинофіли - 1%, лімфоцити - 24%, моноцити - 6%, ШЗЕ - 13 мм/год.
Коагулограма: час зсідання крові (за Лі-Уайтом) - 60 хв, протромбіновий час
- 28 с, протромбіновий індекс - 60%, тромбіновий час - 17 с, активований
частковий (кефалін-каоліновий) тромбопластиновий час – 3 хв (в нормі 45-55
с), фібріноген - 3,4 г/л, гематокрит - 0,38 л/л.
Який попередній діагноз? Гемофілія А, гемартрози лівого ліктьового та
колінного суглобів, постгеморагічна анемія.
Принципи невідкладної терапії. Проводиться гемостатична терапія:
трансфузії кріопреципітату або свіжозамороженої плазми у дозі 25-30
мл/кг дожильно швидко, через 8-12 год – 10-15 мл/кг, імобілізація суглобів,
можлива пункція суглобів для евакуації крові та наступного введення
гідрокортизону, знеболюючі.
 Задача 8

Прогностичні ознаки при ОЛЛ у дітей

Фактор прогнозу Сприятливий Несприятливий
Період від початку хвороби до постановки діагнозу <3міс >3міс
Вік хворого 2-10р До 2років
Збільшення периферичних лимфоузлов. <2см >2см
Збільшення печінки <4см >4см
Збільшення селезінки <4см >4см
Поразка ЦНС. - +
До >20*10^9/
Лейкоцитоз
20*10^9/л л
Гемоглобін <70г/л >70г/л
<100.0* >100.0*10
Тромбоцити
10^9/л ^9/л
Імуноглобуліни
Морфологія бластів по ФАБ - класифікації L1 L1,L2
Т-
Імунологія бластів. В-клітини
клітини
Цитохімічні дані: кисла фосфатаза - +
Шик-реакція + -

Задача 9

Вибрати хіміопрепарати, що належать до відповідної групи: перегрупувати другий стовпчик

Антиметаболіти - метотрексат
Алкилюючи з’єднання - циклофосфан
Алкалоїди рослин - вінкрістин
Ферментні препарати - L-аспарсгіназа
Гормональні препарати - преднизолон

Задача 10

Диференціально діагностична цитологічна характеристика гострого лимфобластного й гострого

мієлобластного лейкозу у дітей: напішіть якому лейкозу відповідають означені морфологічні ознаки:
Поп
Цитоплазма Ядро Ядерця
уляція
0-1, від дрібних до
A. Убога з рідкими вакуолями круглі, постійно.
невизначених
B. від помірної до великий; від круглих до неправильних, 1, помітні або
 непостояннобазофильная з рідкими
виродливих нерозрізнені
вакуолями
C. від помірної до великий від круглих до овальних 1 або більше, нечіткі
від круглих до овальних,
1 або більше,
D. від середньої до великий, палички Ауэра хроматин від тонкого до
звичайно помітні
грубого

А- форма лейкозу ALL-L1, мала, однорідна, гомогенна

В-форма лейкозу ALL-L2, від середніх до більших, різнорідна, гетерогенна
С-форма лейкозу ALL-L3, від середніх до більших
D-форма лейкозу AM-M1, від середніх до більших

Задача 11

Діагностичні критерії дорослої і ювенільної форм ХМЛ (поставте + чи - у відповідній колонці)

Ознаки Доросла форма Ювенільна форма
Вік > 4 років - +
Лімфаденопатія - +
Лейкеміди - +
Лейкоцити + <100.0*10^9/л
(> 100 * 109/л в періферійній крові)
Моноцитоз - +
Тромбоцитопенія - +
Високий НвF - +
Ядровміщуючі еритроїдні
клітини у периферійній крові - +
Аномально високий IgG - +
Лужна фосфатаза у нейтрофилах зниж до 0 норма
Л :Е у кістковому мозку (співвідношення) 10:1 2-5:1
Ph1-хромосома + -

Задача 12.
Перерахуйте прояви ураження легенів та внутрішньогрудинних лимфатичних вузлів при гострому
лейкозі у дітей.
A.Пневмонії
B.Медикаментозний пульмоніт
C.Крововиливи у легені
D.Специфічні пухлини переднього середостіння
E.Специфічна інфільтрація легеневої тканини