Тема 36.

Диференційна діагностика геморагічного синдрому у новонароджених

дітей.
Задача 1.
Дитина у віці 3 діб. Матері 28 років, вагітність друга, пологи перші. Попередня вагітність
закінчилась самовільним викиднем. Перебіг цієї вагітності ускладнений -токсикоз І половини.
В пологах проводилась стимуляція, дитина народилася з обвиттям пуповини кругом шиї,
оцінкою за шкалою Апгар в 7-8 балів. У матері в пологах кровотеча. Маса тіла дитини при
народженні 2700 г, зріст - 48 см. На другу добу після народження на шкірі тулуба і кінцівок
відмічено геморагічну петехіальну висипку, на третю добу - рясні кров'янисті виділення з
пупкової ранки, зригування з домішками крові, стул – мелена 3 рази за добу. Загальний стан
дитини важкий, пригнічена, менінгеальні симптоми відсутні, в легенях дихання везікулярне,
ЧД 60 за хвилину. Тони серця приглушені, 170 за хвилину. Печінка + 2,5 см, селезінка не
пальпується.
В аналізах крові: еритроцити 3,5x1012/л, НЬ 142 г/л, тромбоцити 200x109/л,
протромбіновий час —28 с (при нормі - 13–20с), протромбіновий індекс 36%, фібриноген 1,2
г/л. Біохімія крові: калій – 4,5 ммоль/ л, сечовина – 4 ммоль/л, креатинін крові – 92 мкмоль/л.
Загальний білок у сироватці крові – 50 г/л, загальний білірубін – 70 ммоль/л, непрямий – 12
ммоль/л, трансамінази у межах норми.
1: Сформулюйте попередній діагноз.
Геморагічна хвороба новонародженого ,класична форма

2. Складіть план діагностичних заходів для підтвердження діагнозу.

К-ть тромбоцитів ,протромбіновий час ,АЧТЧ ,протромбіновий індекс ,фібріноген

Вимірювання рівня вітаміну К в плазмі.
. Для виявлення анемії визначають кількість еритроцитів, вміст гемоглобіну та гематокритний показник
3. Проведіть диференційний діагноз

Диференціальну діагностику проводять із синдромом крові, що заковтується. Для цього застосовують

метод Апта – Даунера: визначають фетальний гемоглобін в блювотних масах. При великій за об’ємом або
рецидивуючій мелені, кровотечі із заднього проходу необхідно впевнитись у відсутності аноректальної травми,
папіломи, ангіоматозу кишечнику та іншої хірургічної патології. Диференціальну діагностику також проводять
із спадковою коагулопатією, тромбоцитопенічною пурпурою новонароджених і ДВЗ-синдромом

3. Призначте дитині лікування.

Терапія основного захворювання спрямована на усунення впливу основ ног о етіологічного фактора. У
тяжких випадках − раннє призначення свіжозамороженої плазми як джерела багатьох факторів згортання,
зокрема антитромбіну ІІІ (10−20 мл/кг за 1−2 год.). При тромбоцитопенії можливе призначення
тромбоконцентратів (10 мл/кг).

Загальна гемостатична терапія: призначення диценону 12,5% 0,1 мл/кг; тугіну 0,1−0,2 мл/кг, транексану
0,2 мл/кг. Місцеві заходи для зупинки кровотечі − розчин епсилон-амінокапронової кислоти – місцево в шлунок,
транексан. При дефіциті вітаміну К та К-залежних факторів у світовій клінічні практиці рекомендується
призначення препаратів вітаміну К (конакіон).

Задача 2.
Ви оглядаєте дівчинку у віці 9 днів, яка переведена у відділення патології
новонароджених з пологового будинку на 4-у добу життя. Народилася від 2 вагітності, 2
пологів. Незадовго до пологів матір перенесла лакунарну ангіну, антибактеріальну терапію
отримувала протягом 3 діб, іншої патології не має. Пологовий процес ускладнився тривалим
безводим періодом (22 години). Маса тіла при народженні 3250 г., довжина 52 см. До грудей
прикладена в першу добу. Груди узяла добре. З четвертої доби з'явилися відрижка, потім
диспепсичний нечастий стілець. Пуповинний залишок відпав на 8-у добу, пупкова ранка з
кров'янистими виділеннями. На 9-ту добу з'явилися гіперемія, інфільтрація, гнійно-
кров'янисті віділення з пупкової ранки, геморагічні петехіальні висипання на тулубі,
кінцівках, підвищення температура тіла до 38 оС,
При огляді загальний стан тяжкий. Вираз обличчя хворобливий. Шкірні покриви бліді з
сіро-іктеричним відтінком, на тулубі та кінцівках – множинні петехіальні геморагічні
висипання. Пупкова ранка запалена. У внутрішньому куті правого ока помірне сльозо-гнійне
виділення, помірна гіперемія кон`юнктиви зправа та набряк повік правого ока. Відмічається
задишка (68 дихань в хвилину ), ціаноз носогубного трикутника. В легенях перкуторний звук
притуплений справа нижче лопатки, вислуховується жорстке дихання, одиничні
дрібнопухирчаті хрипи справа. Тони серця приглушені, 168 в хвилину. Живіт злегка
роздутий, безболісний при пальпації. Стілець 8 разів на добу з домішкою слизу і поодиноких
прожилок крові. Маса тіла 3100г.
В загальному аналізі кров - Ер.-3,2х10 12/л, Нв-100 г/л, тромб.- 145,0х 0 9/л, ЦП- 0,9, лейк.-
14,0х 09/л, п-15%, е-3%, с-60%, л-28%, м-4%, ШОЕ-20 мм/годину, час зсідання крові з
Сухаревим - 7 хв., час кровотечі – 6 хв. Загальний аналіз сечі: колір соло'мяно-жовтий,
прозора, щільність - 1004, реакція слабкокисла, сліди білку, лейкоцити -3-5 в полі зору.
Копрограма: колір темно-зелений, лейкоцити - 1-2 в полі зору, мікрофлора звичайна.
Коагулограма: протромбіновий час —28 с (при нормі - 13–20с), протромбіновий індекс 40%,
фібриноген 1,0 г/л. Біохімія крові: калій – 4,0 ммоль/ л, натрій – 145 ммоль/ л, сечовина – 4
ммоль/л, креатинін крові – 45 мкмоль/л. Загальний білок у сироватці крові – 48 г/л, загальний
білірубін – 90 ммоль/л, непрямий – 12 ммоль/л, трансамінази у межах норми.
1: Сформулюйте попередній діагноз.
З опису симптомів та анамнезу можна сформулювати попередній діагноз як "септичний або токсичний шок у
новонародженого". Це ускладнення може бути спричинене бактеріальною або грибковою інфекцією, що може
виникнути після пологів

2. Складіть план діагностичних заходів для підтвердження діагнозу.

Для підтвердження діагнозу та визначення причини захворювання можуть бути проведені наступні діагностичні
заходи:
Культура крові та інших біологічних рідин для ідентифікації мікроорганізмів та їх чутливості до антибіотиків.
Комплексне обстеження на вірусні та грибкові інфекції.
Копрограма та аналіз сечі для визначення можливих дисбактеріозів або інших порушень.
Коагулограма для оцінки здатності крові до згортання.
Ультразвукове дослідження для виявлення можливих ускладнень внутрішніх органів.
4Біохімічний аналіз з визначення загального білка, печінкових проб, електролітного складу крові;
рентгенографія органів грудної клітки

3. Проведіть диференційний діагноз

При диференційному діагнозі враховуються інші можливі причини гіперемії, інфільтрації та геморагічних
висипань, такі як геморагічна хвороба новонароджених, алергічні реакції або інші інфекційні захворювання.

3. Призначте дитині лікування.

Антибактеріальна терапія; проведення дезинтоксикації (інфузійна терапія, використання
екстракорпоральних методів детоксикації); використання імунних препаратів з замісною ціллю (імуноглобулін,
імунна плазма); трансфузія еритроцитарної маси; використання інгібіторів протеолізу; місцева терапія.
 Задача 3.
Дитина у віці 5 діб народилася від І–ї вагітності. Вагітність перебігала на фоні
системного червоного вовчаку у матері. Пологи в терміні гестації 38–39 тижнів, маса при
народженні 3000 г, довжина 50 см, оцінка за Апгар 8–8 балів. На 2–й день життя у дитини
з’явилися поодинокі петехіальні елементи геморагічної висипки, на 5-й день – множинні
петехіальні елементи на тулубі, кінцівках. На грудному вигодовуванні, смокче активно, не
зригує. Маса тіла 2950.
Загальний стан не порушений. Слизові чисті. В.Т. 2,0×2,0 см на рівні кісток черепа.
Рефлекси новонароджених викликаються, живі В легенях дихання пуерильне, ЧД 40 за
хвилину. Діяльність серця ритмічна, тони гучні. ЧСС — 130 за 1 хв. Живіт м’який, печінка
нижче реберної дуги на 1,5 см, селезінка не пальпується. Пупкова ранка – незначні
геморагічно-сукровичні виділення.
Аналіз крові: ер. — 4,2×1012/л; Hb — 178 г/л; Л. —9,0×109/л; тромбоцити — 45×10 9/л,
лейк.- 9,0 х 109/л, п-5%, е-3%, с-40%, л-50%, м-2%, ШОЕ-2/год, час зсідання крові з
Сухаревим - 4 хв., час кровотечі – 9 хв. Біохімія крові: калій – 4,5 ммоль/ л, сечовина – 5
ммоль/л, креатинін крові – 82 мкмоль/л, загальний білок у сироватці крові – 50 г/л, загальний
білірубін – 70 ммоль/л, непрямий – 12 ммоль/л, трансамінази у межах норми,
протромбіновий індекс 80%, фібриноген 2,2 г/л.
1: Сформулюйте попередній діагноз.
Тромбоцитопенія(тромбоцитопенічна пурпура)
2. Складіть план діагностичних заходів для підтвердження діагнозу.
Коалограма -час згортання ,ПЧ,АЧТЧ.
часу кровотечі за Дюком
визначення антитромбоцитарних антиті
Повторний аналіз крові для підтвердження зниженого рівня тромбоцитів.
Визначення рівня фібриногену та інших показників згортання крові для оцінки можливого порушення
згортання.
3. Проведіть диференційний діагноз
Диференційний діагноз може включати:
гемолітичну анемію.
Тромбоцитопатії.
Геморагічна хвороба
Гемофілія
ДВЗ-синдром
3. Призначте дитині лікування.

Немедикаментозна терапія. Годувати дитину треба донорським молоком або молочними сумішами
протягом 1−2 тижнів залежно від тяжкості захворювання.

Медикаментозна терапія показана при кількості тромбоцитів менше ніж 50×109 /л і наявності кровотечі.
Призначають повільне внутрішньовенне крапельне введення стандартного імуноглобуліну з розрахунку 800
мг/кг щодня протягом 3−5 днів або з розрахунку 1000−1500 мг/кг 1 раз на 2−3 дні.

Призначають також глюкокортикоїди, наприклад преднізолон − по 1−2 мг/(кг/добу) всередину. Дві

третини дози вводять вранці, третину, що залишилася, − о 16.00 протягом 3−5 днів.

За наявності тільки шкіряних проявів можна призначати епсилонамінокапронову кислоту (0,05 г/кг 4 рази
на день через рот), діцинон (натрію етамзилат ) по 0,05 г 3 рази на день і андроксон. За наявності вираженої
анемії призначається переливання ертроцитарної маси.