Тема 7.

Диференційна діагностика спадкових та природжених

захворювань бронхолегеневої системи у дітей.
Задача №1
Дитина 7 років, знаходиться в лікарні на обстежені з приводу рецидивуючої
бронхолегеневої патології, яка супроводжується малокурабельною бронхіальною
обструкцією.
Хворіє з перших місяців життя, коли почалися відмічатися респіраторні
захворювання, які як правило супроводжувалися важкою дихальною недостатністю. З 12
місяців майже постійно утримується задишка, кашель, свистяче дихання.
При огляді звертає увагу: відставання у фізичному розвитку, деформація грудної
клітини, потовщення нігтьових фаланг пальців, змінення нігтів у вигляді часових скелець.
При перкусії над легенями визначається тимпанічний звук. Аускультативно – на фоні
ослабленого дихання з обох сторін визначається сухі свистячі і різнокаліберні вологі
хрипи. При бронхологічному обстежені виявлено змикання мембранної і хрящової стінок
крупних бронхів. Кінобронхографічно виявляються генералізовані бронхоектази в нижніх
відділах легень з характерним «балонуючим» розширенням на вдосі і експіраторним
колапсом.
Завдання:
1. Зформулюйте діагноз?
Синдром Вільямса-Кемпбелла
2. Складіть план обстеження
Діагонстика:
- Спірометрія
- Гази артеріальної крові
- Рентгенографія легень
- КТ легень
- ЕКГ
- Мікробіологічне дослідження бронхіального секрету
3. З якими захворюваннями необхідно провести диференціацію?

- Бронхіальна астма - при перкусії – над легенями визначається

коробковий звук. Аускультація легень дозволяє виявити дихання з
подовженим видихом, масу сухих свистячих хрипів.
- Муковізцидоз - хронічний кашель з виділенням в'язкого
харкотиння, персистуючі зміни на рентгенограмі органів грудної
клітини (напр. бронхоектази, ателектази, інфільтрати,
гіперінфляція), обструкція дихальних шляхів, яка проявляється
свистом та переривчастим диханням, носові поліпи; синусит або
рентгенологічні зміни в параназальних синусах; деформації
дистальних фаланг пальців у вигляді барабанних паличок
- Обструктивний бронхіт - подовжений свистячий видох «wheezing»,
який чути на відстані від хворого, здута грудна клітина
(горизонтальне розміщення ребер), участь в акті дихання
допоміжної мускулатури, втяжіння межреберних проміжків, але
ознаки дихальної недостатності відсутні. Кашель сухий,
нападоподібний, довго триває. Наприкінці першого тижня
переходить у вологий. Перкуторно визначається коробковий
відтінок легеневого тону. Аускультативно вислуховується жорстке
дихання, видих подовжений, багато сухих свистячих хрипів.
4. Які основні принципи лікування цього захворювання?
- Будесонід - 200 мкг + Сальметерол - 25 мкг 3 р/д інгаляційно
- Лазолван -1,6 мг/кг – 3 р/д
- Дихальна гімнастика та поступальний дренаж

Задача №2
У дитини 2-х років спостерігається тривалий, малопродуктивний кашель, виражена
задишка у спокої.
Дитина єдина в сім'ї. Захворювання почалося з 6-ми місяців, коли дитина перенесла
ОРВІ. Стан дитини прогресивно погіршувався: посилювалася задишка, зберігався сухий
кашель.
При огляді дитина відстає у фізичному розвитку, виражений ціаноз носогубного
трикутника, кінцівок. Має місце деформація грудної клітки (вона уплощена), потовщення
нігтьових фаланг пальців («барабанні палички»). При перкусії – легеневий звук, при
аускультації – вислуховується ніжна крепітація (як тріск целофану).
На R-грамі легенів визначається симптом «матового скла» – зменшення прозорості
легеневої тканини, фіброзні зміна, осередкові тіні.
Завдання:
1. Який найбільш вірогідний діагноз у дитини?.
Ідіопатичний дифузний фіброз легенів (с-м Хаммена – Річа)

2. Призначте додаткові методи дослідження?

Діагностика:
- Бронхоскопія
- Спірографія
- Біопсія легені
3. З якими захворюваннями необхідно провести диференціальний діагноз?

Диференційна діагностика: Потрібнодиференціювати з хронічними

захворюваннями легень, які протікають з бронохоэктазами або микрокистозом,
міліарний туберкульоз, гемосидероз, саркоїдоз, поразка легенів при колагенозах,
муковісцидозі.

Задача №3.
У дитини 3-ох років спостерігається утруднене носове дихання з гнійним
відокремлюваним з носових ходів, кашель з гнійною мокротою.
Дитина народжена від браку двоюрідного брата і сестри.
При обстеженні виявлено укорочення перкуторного звуку з 2-ох сторін в базальних
відділах; при аускультації з 2-х сторін прослуховується безліч різнокаліберних вологих
хрипів. Діяльність серця ритмічна, тони серця прослуховуються в правій половині грудної
клітки. Печінка пальпується зліва.
Завдання:
1. Який найбільш вірогідний діагноз у дитини?

Синдром Картагенера.

2. Які критерії діагностики?

Діагностика:
- Бронхоскопія: бронхоскопічна картина відображає зворотне
 розташування бронхіального дерева, характерна наявність
дифузного гнійного ендобронхіту.
- Бронхографія - мішкові або циліндрові бронхоектази і
деформуючий бронхіт.
Тріада: Зворотне розташування внутрішніх органів, бронхоектази,
синусити.
3. Яка тактика подальшого лікування дитини?
Лікування:
- Постуральний дренаж протягом всього життя
- антибактеріальне лікування легеневих загострень і сінуситу