Тема 4.

Диференційна діагностика спадкових, природжених та хронічних

захворювань бронхолегеневої системи у дітей

Задача №1

Дитина 7 років, знаходиться в лікарні на обстежені з приводу

рецидивуючої бронхолегеневої патології, яка супроводжується
малокурабельною бронхіальною обструкцією.
Хворіє з перших місяців життя, коли почалися відмічатися респіраторні
захворювання, які як правило супроводжувалися важкою дихальною
недостатністю. З 12 місяців майже постійно утримується задишка, кашель,
свистяче дихання.
При огляді звертає увагу: відставання у фізичному розвитку, деформація
грудної клітини, потовщення нігтьових фаланг пальців, змінення нігтів у
вигляді часових скелець. При перкусії над легенями визначається
тимпанічний звук. Аускультативно – на фоні ослабленого дихання з обох
сторін визначається сухі свистячі і різнокаліберні вологі хрипи. При
бронхологічному обстежені виявлено змикання мембранної і хрящової стінок
крупних бронхів. Кінобронхографічно виявляються генералізовані
бронхоектази в нижніх відділах легень з характерним «балонуючим»
розширенням на вдосі і експіраторним колапсом.
Завдання:
1. Зформулюйте діагноз?
Синдром Вільямса-Кемпбелла
2. Складіть план обстеження
Спірометрія, гази артеріальної крові, рентгенографія, КТ легень, ЕКГ,
мікробіологічне дослідження бронхіального секрету
3. З якими захворюваннями необхідно провести диференціацію?
Муковісцидоз, БА, обструктивний бронхіт, бронхоектатична хвороба.
4. Які основні принципи лікування цього захворювання?
Бета-агоністи та холінолітики (для відновлення прохідності
дихальних шляхів), ІГКС, муколітики, відхаркувальні засоби. Симтоматичне
лікування

Задача №2

У дитини 2-х років спостерігається тривалий, малопродуктивний

кашель, виражена задишка у спокої.
Дитина єдина в сім'ї. Захворювання почалося з 6-ми місяців, коли
дитина перенесла ОРВІ. Стан дитини прогресивно погіршувався:
посилювалася задишка, зберігався сухий кашель.
При огляді дитина відстає у фізичному розвитку, виражений ціаноз
носогубного трикутника, кінцівок. Має місце деформація грудної клітки
(вона уплощена), потовщення нігтьових фаланг пальців («барабанні
палички»). При перкусії – легеневий звук, при аускультації – вислуховується
ніжна крепітація (як тріск целофану).
На R-грамі легенів визначається симптом «матового скла» – зменшення
прозорості легеневої тканини, фіброзні зміна, осередкові тіні.
Завдання:
1. Який найбільш вірогідний діагноз у дитини?.
Ідіопатичний дифузний фіброз легенів (симптом Хаммена – Річа).
2. Призначте додаткові методи дослідження?
Бронхоскопія, спірографія, біопсія легені.
3. З якими захворюваннями необхідно провести диференціальний
діагноз?
Хронічні захворювання легенів, що протікають з бронохоэктазами
або микрокистозом, міліарний туберкульоз, гемосидероз, саркоїдоз,
поразка легенів при колагенозах, муковісцидозі.

Задача №3.
У дитини 3-ох років спостерігається утруднене носове дихання з
гнійним відокремлюваним з носових ходів, кашель з гнійною мокротою.
Дитина народжена від браку двоюрідного брата і сестри.
При обстеженні виявлено укорочення перкуторного звуку з 2-ох сторін в
базальних відділах; при аускультації з 2-х сторін прослуховується безліч
різнокаліберних вологих хрипів. Діяльність серця ритмічна, тони серця
прослуховуються в правій половині грудної клітки. Печінка пальпується
зліва.
Завдання:
1. Який найбільш вірогідний діагноз у дитини?
Синдром Картагенера
2. Які критерії діагностики?
R-графия ОГК, бронхоскопія і бронхографія, спірографія,
бактеріологічне дослідження мокроти, УЗІ серця, печінки.
3. Яка тактика подальшого лікування дитини?
Основним методом лікування є консервативна терапія, спрямована на
ліквідацію або зменшення активності запального процесу в бронхах і
легенях, поліпшення дренажної та вентиляційної функцій.
Антибактеріальну терапію проводять з урахуванням чутливості
мікрофлори, що виділяється з мокротиння або бронхіального вмісту в
період загострення і збереження активності запального процесу. Курс
лікування, як правило, подовжений (2-4 тижнів) із застосуванням
максимальних доз антибіотиків, комбінації методів їх введення:
внутрішньом'язово, потім перорально і ендобронхіально (при
бронхоскопії).
Досягнення терапевтичного ефекту можливо тільки при поєднанні
антибактеріальної терапії з заходами, спрямованими на поліпшення
дренажної функції бронхів, розрідження мокроти, поліпшення її
виділення. Методи фізичної реабілітації - ЛФК, дренаж, масаж та
інші. У поєднанні із застосуванням муколітичних препаратів повинні
проводитися регулярно, незалежно від періоду захворювання.
Показана також бронхоскопічна санація з місцевим введенням
антибіотиків і муколітиків, особливо при гнійному ендобронхіті і
бронхоектазах.
Рекомендується застосування засобів, що підвищують загальну
реактивність організму дитини і місцевий імунітет, попереджають
повторні респіраторні захворювання (бронхомунал, бронховаксон,
тимоген, вітаміни та ін.);
Обов'язкове лікування синуситу, отиту за участю ЛОР-лікаря.