РОБОЧИЙ ЗОШИТ

Змістовний модуль 1. Неонатологія

Тема 5. Гемолiтична хвороба новонароджених (ГХН). Геморагічний синдром у
новонароджених.

Завдання № 1
Класифікація гемолітичної хвороби новонароджених:
В залежності від виду конфлікту виділяють:
1. Несумісність за системою АВО:
2. Несумісність за Rh-фактором
3. Несумісність за рідкісними антигенами

По клінічним проявам виділяють наступні форми:

1. Жовтянична форма
2. Анемічна форма
3. Набрякова форма

По ступеню тяжкості :
1. Легка
2. Середньої тяжкості
3. Тяжка
Приклад формулювання діагнозу, згідно класифікації:
Гемолітична хвороба на грунті резус-конфлікту, набряково-жовтянична форма,
ускладнена синдромом згущення жовчі.

Завдання № 2.
Обстеження вагітної та плоду при підозрі на ГХН:

Обстеження Показник Характерні зміни при ГХ плоду

Імунологічне Визначення титру анти- Групова або резуснесумісність між
обстеження вагітної резус АТ матір’ю та дитиною
УЗД - зміни об’єму плаценти - Перевищення нормальної для
- кількість навколоплідних терміну вагітності товщини
вод плаценти на 0,5-1 см
- зміни розміру плоду - Багатоводдя
- Збільшення розмірів печінки
та селезінки плода
Доплерометрія плодово- - артерії пуповини - Збільшення систолодіастолічного
плацентарного і матково - середня мозкова артерія відношення і індексу резистентності
— плацентарного плоду -Підвищена швидкість кровотоку
кровотоку
(підвищено, знижено)
Кордоцентез і - гематокрит -знижений
дослідження крові плоду - гемоглобін - нормальний/знижений
( оцінка — норма, - білирубін -нормальний/підвищений
знижений, підвищений, - непряма проба Кумбса - позитивна
позитивний, негативний) - група крові плоду - будь-яка
- резус- фактор плоду - позитивний

Завдання № 3
Перелік необхідного обстеження при підозрі на ГХН:
обстеження показник Характерні зміни при ГХН
1. біохімічний аналіз крові - білірубін (загальний, - підвищений
(оцінка — норма, знижено, прямий, непрямий)
підвищено) - білок ( загальний, - нормальний
альбумін)
- АСТ, АЛТ - нормальний
- холестерин
- - нормальний/ підвищений
гаммаглутамілтрансфераз
а
(ГГТ), лужна фосфатаза
(ЛФ) - нормальний/ підвищений
- холестерин

2. загальний аналіз крові - гемоглобіну - норм/зниж

( оцінка — норма, знижено, - еритроцити - норм/зниж
підвищено) - кольоровий показниках - норм/зниж
- ретикулоцити - норм/підвищ
- нормобласти - норм
- лейкоцити - норм/підвищ
- тромбоцити - норм

3.резус -фактор при - резус-фактор матері - негативний

можливій Rh- сенсибілізації - резус фактор дитини - позитивний
4. група крові при можливій - група крові матері - позитивна
АВО - сенсибілізації - група крові дитини - негативна
5. визначення титру АТ - анти — резус-антител - підвищується
- групові альфа або бета - підвищується
6. пряма реакція Кумбса - резус - конфлікт - позитивна
- АВО - конфлікт - негативна

Завдання №4.
Клініко — лабораторні критерії різних форм ГХН:
Критерії Анемічна Жовтянична Набрякова
1. Частота 10% 88 % 2%
2. Вид ГХН АВО АВО, Rh Rh
3. Жовтяниця В межах При народженні або Може бути
 фізіологічної з’являється в перші жовтяничний відтінок
години життя при народженні
4. Блідість Тривала блідість «Лимонний» Значна, звичайно при
після зникнення відтінок шкіри народженні
помірної жовтяниці
5. Гепато - лієнальний Немає При тяжких формах Завжди
синдром
6. Набряковий синдром Немає При тяжких формах Значний
7. Гемоглобін в Нормальний Знижений, або Менше 100 г/л
пупковій вені ( норма більше 100 г/л
або менше за-__г\л)
8. Непрямий білірубін Нормальний Підвищений Нормальний або
(нормальний, підвищений
підвищений)
9. Загальний білок Нормальний Звичайно Менше 40 г/л
крові (нормальний, нормальний
менший — вказати
цифру в г\л)
10. Анамнез Необтяжений В деяких випадках В анамнезі аборти,
обтяжений викидні,
мертвонародження,
випадки народження
дітей з ознаками ГХН

Завдання № 5
Фази перебігу білірубінової енцефалопатії:
 1 фаза - білірубінової інтоксикації, проявляється зниженою спонтанною
руховою активністю, м’язовою гіпотонією, гіпорефлексією, зригуванням.
 2 фаза характеризується появою ознак класичної ядерної жовтяниці: мозкового
крику, періодичного збудження, очних симптомів (Грефе, ністагм), тремору,
судом, ригідності м’язів потилиці, опістотонусу.
 3 фаза – фальшивого благополуччя спостерігається на другому тижні життя,
коли зникає спастичність.
 4 фаза – розвиток неврологічних ускладнень починається наприкінці періоду
новонародженості, характеризується появою ознак ДЦП, атетозів, парезів,
паралічів, глухоти, затримки психо-моторного розвитку та ін.

Завдання № 6
Етапність появи жовтяничного забарвлення шкіри у новонародженого в залежності від
орієнтованого рівня білірубіну ( модифікація шкали Крамера):
1. намалювати дитину і вказати зони поширення жовтяниці.
зона 1 2 3 4 5
Загальний рівень білірубіну 100 150 200 250 Більше 250
сироватки або
ТКБ( транскутаннабілірубінометрія)
в мкмоль\л
Завдання № 7
Критерії небезпечної жовтяниці (ВООЗ):
Вік дитини ( години) Локалізація жовтяниці
24 Будь-яка
24 – 48 Кінцівки
Більше 48 Ступні, п’ясти рук
Завдання № 8
Перерахуйте фактори ризику білірубінової енцефалопатії:
- маса тіла при народженні менше 1000 г;
- наявність хронічної гіпоксії плода або асфіксії новонародженого;
- повторні напади апное;
- Pa O2 нижче 40 мм.рт.ст. більше 2 годин;
- pH крові < 7,15 більше, ніж 1 годину;
- гіпопротеінемія;
- гіпоглікемія;
- гіпотермія (ректально температура < 35º С протягом 4 годин);
- сепсис;
- застосування медикаментозних засобів, конкуруючих з білірубуном
Завдання № 9.
Перерахуйте побічні ефекти фототерапії:
1. Свербіж шкіри
2. Сухість шкіри
3. Почервоніння
4. Опіки шкіри
Завдання № 10
Показання до замінного переливання крові (ЗПК) в доношених новонароджених з ГХН
(відповідно наказу МОЗ України 3 225 від 27.04.2006)
фактори Показники ( вписати)
Рівень загального білірубіну в пуповині крові > 80 мкмоль/л
( мкмоль\л)
Погодинний приріст білірубіну (за умови
фототерапії, що проводиться): ≥ 7 мкмоль/л
- несумісність за Rh- фактором ≥ 10 мкмоль/л
- несумісність за системою АВО (мкмоль\л)

Рівень білірубіну за шкалою Полачека 1 доба- 200 мкмоль/л

( Hb, Ht) 2 доба - 270 мкмоль/л
3 доба і далі - 342 мкмоль/л
Анемія на першу добу (незалежно від рівня Hb<100 г/л, Ht<35%
білірубіну)
Співвідношення рівнів загального білірубіну 6,8-12,2 (в залежності від
сироватки (мкмоль\л) та альбуміну (г\л) в маси тіла)
залежності від маси тіла (розмах)
Завдання № 11
Показання до негайного проведення ОЗПК:
1. пуповинний білірубін перевищує 51,3 мкмоль/л
2. Hb пуповинної крові меньше 80 г.л
3. погодинний приріст ( в перші 4- 6 год) білірубіну понад 5,1 мкмоль/л
Завдання № 12
Ускладнення при проведенні замінного переливання крові:
ускладнення Прояви ( вписати)
1. серцеві Аритмія
2. судинні Перфорація судин, тромбоз
3. коагуляційні Коагулопатії
4. електролітні Гіпокаліємія
5. інфекційні Тромбофлебіт, сепсис
6. інші Порушення терморегуляції

ТЕСТОВІ ЗАВДАННЯ:

1.Який критерій «небезпечної жовтяниці»?

А. Поява жовтяниці через 36 годин після народження дитини.
Б. Поява жовтяниці на обличчі через 48 годин.
В. Поява жовтяниці на кінцівках через 72 години.
Г. Поява жовтяниці на ступнях та п’ястах рук.
Д. Всі відповіді вірні.
2. Яку еритроцитарну масу використовують для операції замінного переливання крові
новонародженому з ГХН, якщо у матері група крові О(І) резус (+), а у дитини група
крові А(ІІ) резус (-)?
А. А(ІІ) резус (-).
Б. О(І) резус (+).
В. О(І) резус (-).
Г. А(ІІ) резус (+).
Д. АВ(ІV) резус (-).
3. Що є показанням для проведення операції замінного переливання крові
новонародженим із ГХН за системою резус?
А. Гемоглобін в першу добу життя – 150 г/л.
Б. НБ пуповинної крові – 60 мкмоль/л.
В. Погодинний приріст – 5 мкмоль/л/год.
Г. НБ чере 24 години після народження – 100 мкмоль/л.
Д. НБ через 48 годин після народження – 300 мкмоль/л.
4. Який з показників згортання крові характерний для геморагічної хвороби
новонароджених?
А. Подовження часу згортання
Б. Подовження часу кровотечі
В. Подовження тромбінового часу
Г. Зниження фібріногену
Д. Зменшення кількості тромбоцитів
5. Який препарат призначають при важкому перебігу геморагічної хвороби?
А.Вікасол
Б.Глюконат кальцію
В.Етамзілат натрію
Г.Свіжозаморожена плазма
Д.Транексамова кислота