Завдання № 1

Класифікація гемолітичної хвороби новонароджених:

В залежності від виду конфлікту виділяють:

1 при несумісності еритроцитів матері та плоду по Rh-фактору
2 при несумісності за системою АВО (групова несумісність)
3 при несумісності по рідкісним факторів крові.

По клінічним проявам виділяють наступні форми:

1 набрякову форму (анемія з водянкою)
2 жовтяничну форму (анемія з жовтяницею);
3. анемічну форму (анемія без жовтяниці і водянки)

По ступеню тяжкості :
1Легку
2.Середньої тяжкості
3.Важку

Приклад формулювання діагнозу, згідно класифікації:

Гемолітична хвороба на грунті резус-конфлікту, набряково-жовтянична форма,
важка, ускладнена синдромом згущення жовчі.

Завдання № 2.
Обстеження вагітної та плоду при підозрі на ГХН:

обстеження показник Характерні зміни при ГХ

плоду
Імунологічне обстеження Визначення титру анти- Групова або резус
вагітної резус АТ несумісність між матір’ю
та дитиною

УЗД - зміни об’єму плаценти перевищення нормальної

- кількість для терміну вагітності
навколоплідних вод товщини плаценти на 0,5-
- зміни розміру плоду 1,0 см -багатоводдя -
збільшення розмірів
печінки та селезінки
плода.

Доплерометрія плодово- - артерії пуповини ____систолодіастолічного

плацентарного і матково - середня мозкова артерія відношення і індексу
— плацентарного плоду резистентності
кровотоку -____швидкість
(підвищено, знижено) кровотоку
Кордоцентез і - гематокрит
дослідження крові плоду - гемоглобін менше 40% -
( оцінка — норма, - білирубін нормальний/знижений -
знижений, підвищений, - непряма проба Кумбса нормальний\підвищений -
позитивний, негативний) - група крові плоду позитивна - резус
- резус- фактор плоду

Завдання № 3
Перелік необхідного обстеження при підозрі на ГХН:
обстеження показник Характерні зміни при
ГХН
1. біохімічний аналіз - білірубін (загальний, - -підвищений
крові прямий, непрямий)
(оцінка — норма, - білок ( загальний, -норма
знижено, підвищено) альбумін)
- АСТ, АЛТ -норма
- холестерин -норма/підвищ
-
гаммаглутамілтрансфераз -норма/підвищ
а
(ГГТ), лужна фосфатаза
(ЛФ)
- холестерин

2. загальний аналіз крові - гемоглобіну -норма/зниж

( оцінка — норма, - еритроцити - норма/зниж
знижено, підвищено) - кольоровий показниках - норма/зниж
- ретикулоцити - норма/підвищ
- нормобласти - норма
- лейкоцити - норма/підвищ
- тромбоцити - норма

3.резус -фактор при - резус-фактор матері -негатив

можливій Rh- - резус фактор дитини -позит
сенсибілізації
4. група крові при - група крові матері -позит
можливій АВО - - група крові дитини -негат
сенсибілізації
5. визначення титру АТ - анти — резус-антител -підвищується
 - групові альфа або бета -
6. пряма реакція Кумбса - резус - конфлікт -
- АВО - конфлікт -

Завдання №4.
Клініко — лабораторні критерії різних форм ГХН:
критерії анемічна жовтянична набрякова
1. частота 10% 88% 2%
2. вид ГХН АВО АВО, Rh Rh
3. жовтяниця При народженні
Може бути
В межах або з’являється в
жовтяничний
фізіологічної перші години
відтінок при на
життя
4. блідість З’являється
З’являється після Значна, звичайно
наприкінці
жовтяниці при народженн
першого тижня
5. гепато -
При тяжких
лієнальний Немає Завжди
формах
синдром
6. набряковий При тяжких
Немає Значний
синдром формах
7. гемоглобін в
пупковій вені Знижений, або
Нормальний Менше 100 г/л
( норма або менше більше 100г/л
за-__г\л)
8. непрямий
білірубін Нормальний або
Нормальний Підвищений
(нормальний, підвищений
підвищений)
9. загальний білок
крові
Звичайно
(нормальний, Нормальний Менше 40г/л
нормальний
менший — вказати
цифру в г\л)
10. анамнез В анамнезі аборти,
викидні, мертво-
В деяких випадках народження,
Необтяжений
обтяжений випадки
народження дітей з
ознаками ГХН

Завдання № 5
Фази перебігу білірубінової енцефалопатії:
1 фаза _ білірубінової інтоксикації, проявляється зниженою спонтанною
руховою активністю, м’язовою гіпотонією, гіпорефлексією, зригуванням.
2 фаза характеризується появою ознак класичної ядерної жовтяниці: мозкового
крику, періодичного збудження, очних симптомів (Грефе, ністагм), тремору,
судом, ригідності м’язів потилиці, опістотонусу.
3 фаза фальшивого благополуччя спостерігається на другому тижні життя, коли
зникає спастичність.
4 фаза розвиток неврологічних ускладнень починається наприкінці періоду
новонародженості, характеризується появою ознак ДЦП, атетозів, парезів,
паралічів, глухоти, затримки психо-моторного розвитку та ін.

Завдання № 6
Етапність появи жовтяничного забарвлення шкіри у новонародженого в
залежності від орієнтованого рівня білірубіну ( модифікація шкали Крамера):
1. намалювати дитину і вказати зони поширення жовтяниці.
зона 1 2 3 4 5
Загальний рівень 100 150 200 250 Більше
білірубіну 250
сироватки або
ТКБ( транскутан
набілірубінометрі
я) в мкмоль\л
Завдання № 7
Критерії небезпечної жовтяниці (ВООЗ):
Вік дитини ( години) Локалізація жовтяниці
24 Будь-яка
24 – 48 Кінцівки
Більше 48 Ступні, п’ясти рук
Завдання № 8
Перерахуйте фактори ризику білірубінової енцефалопатії:
1. недоношеність і низька маса при народженні,
2. гіпоксія,
3. гіперосмолярність,
4. інфекція,
5. гіпотермія,
6. гіпоальбумінемія,
7. тяжка анемія,
8. внутрішньочерепні крововиливи.
Завдання № 9.
Перерахуйте побічні ефекти фототерапії:
1.зуд шкіри
2.сухість шкіри
3.почервоніння
4.опіки
Завдання № 10
Показання до замінного переливання крові (ЗПК) в доношених новонароджених
з ГХН (відповідно наказу МОЗ України 3 225 від 27.04.2006)
фактори Показники ( вписати)
Рівень загального білірубіну в > 80 мкмоль/л
пуповині крові
( мкмоль\л)
Погодинний приріст білірубіну (за ≥ 7 мкмоль/л
умови фототерапії, що проводиться): ≥ 10 мкмоль/л
- несумісність за Rh- фактором
- несумісність за системою АВО
(мкмоль\л)

Рівень білірубіну за шкалою Полачека 1 доба- 200 мкмоль/л

( Hb, Ht) 2 доба - 270 мкмоль/л
3 доба і далі - 342 мкмоль/л
Анемія на першу добу (незалежно від Hb<100 г/л, Ht<35%
рівня білірубіну)
Співвідношення рівнів загального 6,8-12,2 (в залежності від маси тіла)
білірубіну сироватки (мкмоль\л) та
альбуміну (г\л) в залежності від маси
тіла (розмах)
Завдання № 11
Показання до негайного проведення ОЗПК:
1. пуповинний білірубін __51,3____ мкмоль\л
2. Hb пуповинної крові __5,1_____ г.л
Ht _______
3. погодинний приріст ( в перші 4- 6 год) __150_____мкмоль\год
Завдання № 12
Ускладнення при проведенні замінного переливання крові:
ускладнення Прояви ( вписати)
1. серцеві аритмія
2. судинні Перфорація судин, тромбоз
3. коагуляційні коагулопатії
4. електролітні гіпокаліємія
5. інфекційні Тромбофлебіт, сепсис
6. інші Порушення терморегуляції

ТЕСТОВІ ЗАВДАННЯ:

1.Який критерій «небезпечної жовтяниці»?

А. Поява жовтяниці через 36 годин після народження дитини.
Б. Поява жовтяниці на обличчі через 48 годин.
В. Поява жовтяниці на кінцівках через 72 години.
Г. Поява жовтяниці на ступнях та п’ястах рук.
Д. Всі відповіді вірні.
2. Яку еритроцитарну масу використовують для операції замінного переливання
крові новонародженому з ГХН, якщо у матері група крові О(І) резус (+), а у
дитини група крові А(ІІ) резус (-)?
А. А(ІІ) резус (-).
Б. О(І) резус (+).
В. О(І) резус (-).
Г. А(ІІ) резус (+).
Д. АВ(ІV) резус (-).
3. Що є показанням для проведення операції замінного переливання крові
новонародженим із ГХН за системою резус?
А. Гемоглобін в першу добу життя – 150 г/л.
Б. НБ пуповинної крові – 60 мкмоль/л.
В. Погодинний приріст – 5 мкмоль/л/год.
Г. НБ чере 24 години після народження – 100 мкмоль/л.
Д. НБ через 48 годин після народження – 300 мкмоль/л.
4. Який з показників згортання крові характерний для геморагічної хвороби
новонароджених?
А. Подовження часу згортання
Б. Подовження часу кровотечі
В. Подовження тромбінового часу
Г. Зниження фібріногену
Д. Зменшення кількості тромбоцитів
5. Який препарат призначають при важкому перебігу геморагічної хвороби?
А.Вікасол
Б.Глюконат кальцію
В.Етамзілат натрію
Г.Свіжозаморожена плазма
Д.Транексамова кислота