ВЕДЕННЯ ХВОРОГО З

СИНДРОМОМ ЕНДОКРИННОЇ
АРТЕРІАЛЬНОЇ ГІПЕРТЕНЗІЇ

Підготувала: студентка
I медичного факультету
6 курсу 3 групи
Таран Владислава Андріївна
 Первинний альдостеронізм
Первинний альдостеронізм (ПА, синдром Конна) - група станів, при яких продукція
альдостерону клубочковою зоною кори надниркових залоз непропорційно висока,
повністю або частково автономна і не пригнічується при навантаженні натрієм.

ПА об’єднує групу захворювань:

 Альдостерон-продукуюча аденома - синдром Конна

 Ідіопатичний гіперальдостеронізм - двобічна
гіперплазія клубочкової зони кори надниркових залоз
 Первинна однобічна гіперплазія кори надниркових
залоз
 Сімейний гіперальдостеронізм I-го типу
(пригнічується глюкокортикоїдами) і II-го типу (не
пригнічується глюкокортикоїдами).
 Альдостеронпродукуюча карцинома
 Альдостеронектопований синдром при
екстраадреналовій локалізації
альдостеронпродукуючої пухлини: щитоподібна
залоза, яєчник, кишечник.
 Алгоритм діагностики
1. Виявлення пацієнтів з підвищеним ризиком ПА.
2. Визначення АРС - співвідношення концентрації альдостерону до активності реніну плазми крові.
3. При позитивному АРС - проведення одного з підтверджуючих тестів та пробне лікування дексаметазоном за підозри на
сімейний гіперальдостеронізм І типу (дитячий та молодий вік, спадковість).
4. Візуалізаційна діагностика. При позитивному результаті підтверджуючого тесту проводиться КТ надниркових залоз. На
цьому етапі приймається рішення про медикаментозне чи хірургічне лікування.
5. При двобічних ураженнях або непевних результатах візуалізаційних обстежень проводять вимірювання концентрації
альдостерону та кортизолу в крові, що відтікає від наднирків, - етап передопераційного обстеження для встановлення
латералізації гормон-продукуючої пухлини. Це необхідно в зв’язку з відсутністю відповідності між розмірами пухлини та
її активністю.
При білатеральному ураженні, а також при відмові пацієнта від операції - лікування антагоністами мінералокортикоїдних
рецепторів.
 Лікування
При однобічному процесі (альдостерон
продукуюча аденома або однобічна гіперплазія) показана
лапароскопічна адреналектомія. При білатеральному
ураженні, а також при відмові пацієнта від операції -
лікування антагоністами мінералокортикоїдних
рецепторів.
Нормалізація рівня калію в крові після
адреналектомії досягається практично у всіх
пацієнтів. АГ виліковується при альдостерон-
продукуючій аденомі у 50% (35-70%).
Факторами, що асоціюються з ліквідацією АГ, є високі
значення АРС та добової екскреції
альдостерону, позитивна передопераційна відповідь на
спіронолактон. Найчастіші причини збереження АГ
після операції - супутня АГ невідомої природи, старший
вік, тривала АГ.
 Феохромоцитома
Феохромоцитома, надниркова парагангліома, позанадниркова симпатична та парасимпатична
парагангліома – нейроендокринні пухлини, що походять з адреналових хромафінних клітин або подібних
клітин в симпатичних і парасимпатичних парагангліях. Феохромоцитома і симпатичні парагангліоми
продукують, накопичують, метаболізують і секретують катехоламіни та їх метаболіти. Парасимпатичні
парагангліоми рідко секретують значну кількість катехоламінів.

АГ розвивається у 80-90% хворих з

феохромоцитомою: близько 50% припадає на
стабільну АГ, 45% - пароксизмальну АГ. У
5-15% осіб має місце нормотензія.
Пароксизмальна гіпертензія (45%) характерна для
пухлин, що продукують адреналін і, особливо, МЕН 2
асоційованих феохромоцитом.
Типовими є кризи з різким
підвищенням артеріального тиску, нервово-
психічними, ендокринно-обмінними,
шлунково-кишковими і гематологічними симптомами.
1. Категорії хворих для скринінгу феохромоцитоми:
- АГ з пароксизмальним перебігом;
- швидко прогресуюча або резистентна АГ;
- АГ з неадекватною реакцією на антигіпертензивні
препарати;
- гіпертензія, що асоціюється з головним болем, пітливістю,
блідістю або постуральними реакціями (гіпотензія і
тахікардія);
- вказівки на феохромоцитому в сімейному анамнезі;
- інциденталома незалежно від наявності клінічних
симптомів і АГ.

2. Лабораторні тести. Діагноз ґрунтується на виявленні

надлишку катехоламінів. Продукти їх деградації -
метанефрин і норметанефрин - можуть досліджуватися в
плазмі та / або в сечі.

3. Топічна діагностика. Спочатку проводиться КТ (у дітей,

вагітних, жінок, що годують грудьми – МРТ) черевної
ділянки: їх чутливість і специфічність становить 90-100% і
70- 80% відповідно. Екстраабдомінальне розташування
парагангліїв потребує МРТсканування всього тіла.
 Синдром Кушинга
Синдром Кушинга включає велику групу симптомів, що виникають внаслідок тривалого впливу на
тканини надлишкових концентрацій глюкокортикостероїдів. Розрізняють ендогенний і екзогенний
(ятрогенний) синдром Кушинга.
 Алгоритм діагностики
1. Анамнез: виключити використання глюкокортикостероїдів в будь-якій формі (у т.ч у відбілюючих кремах, фітозборах і
т.п.).

2.Ідентифікація пацієнтів, що підлягають скринінгу:

- з множинними і прогресуючими ознаками синдрому Кушинга, особливо патогномонічними (плетора, місяцеподібне
обличчя, стриї, проксимальна міопатія);
- з нехарактерними для віку захворюваннями (остеопороз, АГ, цукровий діабет 2 типу);
- інциденталома надниркових залоз;
- діти з затримкою росту і надмірною масою тіла.

3. Первинний скринінг. Для виявлення гіперкортицизму рекомендується проведення одного з 4-х тестів:
- тест супресії з 1 мг дексаметазону – короткий (нічний) дексаметазоновий тест: дексаметазон приймають у дозі 1 мг на
ніч о 23.00 або 00.00 год. з подальшим вимірюванням рівня кортизолу крові о 08.00 або 09.00. Діагностичний критерій
- концентрація кортизолу в сироватці понад 50 нмоль/л.
- дворазове визначення рівня вільного кортизолу в добовій порції сечі;
- дворазове визначення рівня пізнього вечірнього кортизолу в слині (перед сном або між 23.00 і 00.00 год). Верхня межа
норми - 145 нг/дл (4 нмоль/л).

4. Топічна діагностика. Найбільш прийнятний метод – спіральна мультидетекторна комп’ютерна томографія наднирників
з в/в контрастуванням, гіпофіза (метод вибору – високоенергетична магнітно-резонансна томографія з в/в
контрастуванням і магнітним полем не менше 1,5-3 Тесла ), ектопічної АКТГ-продукуючої пухлини – сцинтиграфія або
позитронно-емісійна.
Лікування. Транссфеноїдальна аденомектомія - основний
метод лікування хвороби Кушинга, що дозволяє досягти
ремісії у 90% випадків.
 Акромегалія
Акромегалія - нейроендокринне захворювання, яке обумовлене значним підвищенням продукції
соматотропного гормону (СТГ) передньої долі гіпофіза у дорослих і проявляється збільшенням розмірів
кісток рук, стоп, нижньої щелепи та внутрішніх органів, а також порушеннями обміну речовин. При
гіперпродукції СТГ в пубертатному віці у хворих розвивається гігантизм.
 Діагностика.
Рентгенологічне обстеження черепа (типова
деформація турецького сідла), КТ та МРТ голови та гіпофіза
(візуалізація аденоми).
Лабораторна діагностика:
а) визначення рівня СТГ в крові (у здорових СТГ ніколи не
перевищує 10 мкг/л), який не знижується (щонайменше на 2
мкг/л) через 2 години після
прийому 100 г глюкози;
б) виявлення підвищеного рівня ІФР-1 в крові.

Лікування включає хірургічні, радіологічні та

медикаментозні методи. Хірургічне лікування проводиться
нейрохірургом (транскраніальна і транссфеноїдальна
аденомектомія). У випадках, коли хірургічне лікування не
показане або протипоказане, використовують променеву
терапію (дистанційна гама-терапія, протонотерапія, гама-ніж).
Медикаментозне специфічне лікування включає застосування
аналогів соматостатину,
агоністів дофаміну, антагоністів рецепторів гормону росту.
 Тиреотоксикоз
Тиреотоксикоз – це клінічний синдром, який розвивається при захворюваннях
щитоподібної залози і обумовлений надлишком тиреоїдних гормонів.

Частота АГ при тиреотоксикозі складає біля

30%. Причина підвищення АТ – негативний вплив
надлишку тиреоїдних гормонів на серцево-судинну
систему, який проявляється в активації симпато-
адреналової системи, підвищенні щільності і
чутливості адренорецепторів (в першу чергу
бетаадренорецепторів) до дії катехоламінів, що
призводить до збільшення серцевого викиду, ЧСС,
показників скоротливості міокарда, підвищенню
систолічного АТ з розвитком систолічної АГ.
 Лікування тиреотоксикозу
Мета - стійка нормалізація рівня
тиреоїдних гормонів.
Методи лікування:
а) консервативне: тиреостатичні препарати
(тіамазол, карбімазол) до досягнення еутиреозу
з подальшим терміном лікування до 18 місяців з
наступним контролем через 12-24 місяці;
б) хірургічне лікування (тиреоїдектомія);
в) лікування радіоактивним йодом (в Україні
майже не застосовується).

Лікування АГ повинно базуватися на

бета-адреноблокаторах. Застосовуються
селективні та неселективні бета-
адреноблокатори.