Синдром Стілла у дорослих

Синдром Стіла у дорослих-це важка

мультисистемна патологія, захворювання невідомої
етіології, що характеризується наявністю артриту та
системних проявів, зокрема лихоманки, висипу на
шкірі, міалгіями ,підвищенням рівня феритину.
Загалом вважається доброякісним станом, але може
призвести до розвитку ускладнень, у тому числі
летальних та інвалідизації.
• Синдром названо ім'ям відмого британського
педіатра доктора Стілла, оскільки багато в чому
подібний до описаного ним системного варіанту
ювенільного ревматоїдного артриту.
• Хворіють переважно молоді 18-35 років, хоча
описані випадки
• захворювання віком старше 70 років .
• Чоловіки та жінки вражаються приблизно з
однаковою частотою.
• 0,5-9% пацієнтів з діагнозом «лихоманка неясного
генезу» страждають
• синдромом Стілла.
 Етіологія
Етіологія остаточно не встановлена. Передбачувані механізми включають:
• - інфекція
Загальний інфекційний агент не встановлений. Можливо відповідь на інфікування
бактеріальними мікроорганізмами (Yersinia enterocolitica, Mycoplasma pneumonia), або
вірусами (Вірус краснухи, вірус Епштейна-Барр, цитомегаловірус, вірус парагрипу).
- імунні комплекси
Ця гіпотеза ґрунтується на спостереженнях, що у деяких пацієнтів визначаються
циркулюючі імунні комплекси.
-Генетична теорія
Передбачає зв'язок захворювання із змінами у структурі головного комплексу
гістосумісності.
- Ендокринні впливи
Вагітність може відігравати певну роль у початку захворювання, та є фактором
ризику рецидиву.
 Клінічні прояви:

Лихоманка - це найпоширеніший симптом

• розвивається у 60–100% пацієнтів і зазвичай передує іншим проявам.

• Лихоманка, як правило, досягає 39 ° С
• Досить типово одноразове підвищення протягом дня, як правило, ближче
до вечора. У деяких випадках протягом доби фіксуються 2 температурні піки.
Між ними температура повертається до нормальних фізіологічних значень;
покращується самопочуття.
Висип
• Минущі шкірні висипання з’являються на піку лихоман
ки,
і мимоволі зникають із поліпшенням загального стану.
• Найчастіше фіксуються папули
(невеликі щільні вузлики)
та макули (плями рожевого кольору).
• Переважна локалізація висипки – проксимальні відділи
рук та ніг та тулуб;
у деяких пацієнтів шкірні елементи визначаються на об
личчі.
• Приблизно в 30% випадків вони розвиваються при здав
ленні або травмах шкіри (спостерігається так званий
феномен Кебнера).
• В окремих випадках хворі можуть скаржитися на сверб
іж шкіри.
Суглобовий синдром
• проявляється артралгіями та міалгіями на пі
ку температури (суглобовими та м’язовими
болями).
• На початковому етапі розвитку хвороби Сті
лла може відзначатися ізольоване запальне
ураження лише суглоба –
артрит. Надалі,у процес залучаються та інші
рухливі зчленування,
т. е. розвивається поліартрит.
• Дуже характерне ураження
міжфалангових дистальних суглобів кистей
рук.
Симптом дозволяє провести диференціальн
у діагностику з
СЧВ, ревматичною лихоманкою та ревматої
дним артритом, за яких ці суглоби у молоди
х пацієнтів практично не страждають.
 Симптоми ,які рідше зустрічаються:
• Біль у горлі/фарингіт спостерігається більш ніж у 90% пацієнтів,
їх поява збігається з епізодом лихоманки, а зникнення – з
поверненням температури тіла до норми.
• Міалгії можуть бути інтенсивними і, як і артралгії, зростають на
висоті лихоманки
• Збільшення лімфатичних вузлів найчастіше уражаються
лімфовузли у ділянці шиї (50%). Вони рухливі та помірної
щільності.
• Гепатомегалія (25-27%);
• Спленомегалія (40-42%).
• Серцево-легеневі прояви: Плевральний біль є типовим
симптомом, нерідко поєднується з ознаками плеврального та
перикардіального випоту. Асептичний пневмоніт, швидко
минаючий і вражає верхні та нижні відділи легень
• Інші більш рідкісні прояви включають гострий респіраторний
дистрес синдром, хронічне рестриктивне ураження легень,
тампонаду серця, міокардит, клапанні вегетації, що імітують
інфекційний ендокардит.
 Діагностика
• нейтрофільний лейкоцитоз (90%випадків)
((часто >20 000/мкл) з підвищеним
числом нейтрофілів >80 %,)
• анемія хронічних станів (75%випадків);
• збільшення ШОЕ, СРБ (96% випадків);
• підвищення рівня печінковихтрансаміназ
(62% випадків);
• гіперферитинемію (90% випадків);
• тромбоцитоз >3000 нг/мл вказує на
хворобу Стілла, зростання корелює
з активністю хвороби
• негативні АНФ, РФ та АЦЦП.
•Рентгенологічна картина може бути нормальною
чи демонструвати​припухлість м'яких
тканин або навколосуглобову остеопенію. У хворих
з​
хронічним артритом типовим проявом є
анкілоз променезап'ясткових та​зап'ястково-
п'ясткових суглобів.​
Інші незвичайні прояви включають анкілоз суглобів​
шийного відділу хребта та
дистальних міжфалангових суглобів з утворенням​
Геберденівських вузликів. Хоча ерозивний процес не
є основним проявом​
хвороби, може спостерігатися швидка деструкція
тазостегнових та колінних суглобів​
•КТ може виявити заочеревинну лімфаденопатію.​
 Критерії хвороби Стіла у дорослих
вeликі критерії 1) лихоманка ≥39 °C, яка триває ≥1 тиж.
2) біль суглобів, який зберігається протягом ≥2 тиж.
3) типові висипання
4) лейкоцитоз ≥10 000/мкл, нейтрофіли >80 %

малі критерії 1) біль горла

2) збільшення лімфовузлів та/або селезінки
3) підвищення активності амінотрансфераз або ЛДГ у сироватці (після
виключення інших причин)
4) негативні результати визначення ревматоїдного фактору РФ класу
IgM та антиядерних антитіл імунофлюоресцентним методом

критерії виключення 1) інфекції, особливо сепсис та інфекційний мононуклеоз

2) новоутворення, особливо лімфоми
3) інші ревматичні захворювання, особливо вузликовий поліартеріїт
та васкуліт при РА

Повинна бути відповідність ≥5 з поміж великих і малих критеріїв, у т. ч. ≥2 великим критеріям,

а також не може спостерігатись жодне з захворювань, які входять до критеріїв виключення.
 Лікування
Мета – досягнення ремісії чи низької активності захворювання.

• 1. Лікування гострої фази хвороби: НПЗП, a якщо не наступить покращення →ГК,

переважно преднізолон п/о зазвичай 0,5–1,0 мг/кг/добу або метилпреднізолон в/в
1000 мг/добу протягом 3 днів. Абсолютні покази до кортикотерапії: міокардит або
перикардит, ДВЗ-синдром, значне пошкодження печінки (значне зростання активності
амінотрансфераз у плазмі).
• 2. Тривале лікування: якщо зберігаються симптоми поліартриту → лікування схоже як
при РА, найчастіше застосовують метотрексат, a в резистентних випадках інгібітори
ФНП, інгібітор ІЛ-6, анакінру або канакінумаб.
• 3. Хірургічне лікування: значна деструкція суглобу, найчастіше кульшового, є показом
до аллопластики.
• 4. Реабілітація: у хворих із симптомами артриту слід розпочинати від самого початку
захворювання.
• 5. Моніторинг: якщо загострення хвороби виникло у дитинстві, необхідне подальше
спостереження з метою швидкого діагностування ймовірного рецидиву.
 ПРОГНОЗ
Поліартрит, a також артрит великих суглобів (плечовий,
кульшовий) на початку хвороби пов'язаний із підвищеним ризиком
трансформації у хронічний стан. Смерть може наступити внаслідок
інфекції, печінкової недостатності, амілоїдозу (розвивається у ≈1/3
хворих), дихальної недостатності, серцевої недостатності або ДВЗ-
синдрому.
Висновки
• 1. Основу клінічної картини є тріада симптомів
у вигляді щоденної лихоманки, артралгій або
артритів і характерної висипки Стілла.
• Також симптомами даного захворювання
можуть бути біль у горлі,лімфаденопатія,
гепато-, спленомегалія, серозити,
абдомінальний біль.
• 2. Лабораторна діагностика: нейтрофільний
лейкоцитоз, збільшення ШОЕ, СРБ(96%
випадків), підвищення рівня печінкових
трансаміназ, гіперферитинемію (дуже високі
значення), негативні РФ, АЦЦП, АНФ.
• 3. Переважно молодий вік.
• 4. БСД - діагноз виключення, що означає дуже
широкий диференційнодіагностичний пошук,
що включає вірусні та бактеріальні інфекції,
злоякісні процеси та інші системні
захворювання.