ОНКОЛОГІЯ ДИТЯЧОГО

ВІКУ
 Особливості дитячої онкології:
1. Злоякісні новоутворення в дітей зустрічаються в 10 разів рідше в порівнянні з дорослими.
2. Найбільш розповсюджені пухлини в дітей зустрічаються в ранньому віці (до 3 років) і мають вроджений характер
(нефробластома, нейробластома, медулобластома, гепатобластома, ретинобластома), так звані ембріональні
пухлини.
3. У дітей переважають пухлини сполучнотканинного походження (саркоми), на частку яких приходиться 84%, рак
зустрічається в 4-6% випадків.
4. Велику питому вагу займають дизембріогенетичні пухлини (хористоми, гамартоми, тератоми, ембріональні
пухлини).
5. У дітей старшого віку пухлини можуть виникнути як результат фізіологічної чи патологічної посиленої проліферації
(остеосаркома, рак щитовидної залози й ін.).
6. Доведена трансплацентарна передача злоякісних пухлин (Peller).
7. Відзначається досить часте сполучення вад розвитку з пухлинами (пухлина Вільмса з гемігіпертрофією, синдром
Beckwith-Weidemen – сполучення омфалоцеле, макроглосиї, гігантизму з нефробластомою, раком надниркової
залози, гепатобластомою).
8. Спадковість деяких пухлин підтверджена білатеральними пухлинами (ретинобластома зв'язана з домінантним
геном, пігментна ксеродерма і рак шкіри й ін.).
9. Спонтанна регресія деяких пухлин.
10. До особливостей дитячої онкології відносять також важкодоступну локалізацію багатьох пухлин: середостіння,
заочеревинний простір, мозок і т.д.
 Структура новоутворень у дітей та основні клінічні синдроми
• Доброякiснi пухлини у дiтей становлятъ 65 %, злоякiснi ­20 %, пухлиноподiбнi ураження - 15 %. Серед
доброякiсних новоутворень частота патологiї така: ангiоми - 40 % (геман­гiоми - 30 %, лiмфангiоми - 10 %);
папiломи, полiпи - 30 %: пухлини кісток - 15 %; невуси, тератоми, фiброми, лiпоми. дермоїди - 10 %.
Особливості доброякісних пухлин:
• Клiтини пухлини зрілі, але є атипiзм щодо розташування клiтин та структури тканин;
• Зростання пухлин відбуваеться за експансивним типом;
• Прогресують цi пухлини досить повiльно;
• Пухлини не метастазують.
• Головними клiнiчними синдромами доброякiсних новоутво­рень е синдром «плюс-тканини» та синдром
порушення функції.
Серед злоякiсних пухлин, за даними УНДРРОI, у дiтей найчастiше виявляються гемобластози - 43,2 % (лейкемiя -- 50
%, лiмфогранульоматоз - 20 %, неходжкiнська лiмфома - 20 %); пухлини головного мозку та нервової системи - 16,4
%; пух­лини кісток та суглобiв - 7 %; пухлини нирок - 6,3 %; пух­лини щитоподібної залози - 4,3 %.
ДОБРОЯКІСНІ ПУХЛИНИ
 ГЕМАНГІОМА

Кавернозна Гілляста Капілярна

Лікування:
 Оперативне (вилучення пухлини)
 Консервативне
 вплив низькою температурою (криодеструкція);
 упорскування в пухлину й навколишню тканину
склерозуючих речовин (70º спирт, гідрокортизон і
ін);
 променева терапія;
 гормональна терапія;
 емболизація живильної судини;
 СВЧ +криодеструкція;
 компресійна терапія;
 лазеротерапія.
 ЛІМФАНГІОМА

Проста Кавернозна
Кістозна
До хірургічних методів лікування відносяться: До нехірургічних методів відносяться:
 Видалення пухлини в межах здорових тканин.  Кріотерапія із застосуванням рідкого азоту;
 Часткове видалення глибокого компонента  Лазеротерапія (вуглекислотний лазер);
пухлини зі збереженням шкірної її частини (у
випадку відмежованої капілярної
лимфангіоми).
 Оперативне лікування після пункції
лимфангіоми з евакуацією вмісту
ТЕРАТОМА-
гетерогенна за структурою пухлина, містить кистозні
й солідні частини, може містити органи й системи
органів (органоїдні тератоми).
Лікування. У всіх дітей із крижово-куприковими
тератомами необхідно повне видалення пухлини
разом з куприком. Термінове оперативне лікування
показане при розвитку наступних ускладнень:
a) здавлення пухлиною прямої кишки або уретри;
b) розрив або різке витончення оболонок при
кистозному вигляді пухлини;
c) виразка або некроз шкіри, нагноєння окремих
кистозних порожнин;
d) швидкий ріст пухлини, підозра на злоякісне
переродження.
ЗЛОЯКІСНІ ПУХЛИНИ
 ГОСТРІ ЛЕЙКОЗИ
І. Клініко-морфологічні варіанти гострих лейкозів у
дітей:
 - лімфобластний
 - мієлобластний
 - монобластний III. Форми у залежності від кількості лейкоцитів у
 - мієломонобластний периферичній крові:
 - промієлоцитарний • - лейкемічна форма (Л > 50х109/л);
 - эритромієлоз • - сублейкемічна форма (Л = 10-50х9/л);
 - недиференційована форма • - лейкопенічна форма (Л < 5х109/л);
ІІ. Періоди захворювання: • - алейкемічна форма (Л > 1х109/л);.
 - початковий період
 - період повного розвитку хвороби
 - період ремісії
 - період рецидиву хвороби
 - термінальний період
 ГОСТРІ ЛІМФОБЛАСТНІ ЛЕЙКОЗИ
Діагностичні критерії
це новоутворення, які походять з клітин-прекурсорів
(лімфобластів) В- або Т-лімфоцитарного ряду, що в основному Морфологічне дослідження та імунофенотипування
знаходяться в кістковому мозку і крові (гострі лімфобластні кісткового мозку мають основне значення:
лейкози з лімфоцитарного ряду В або Т [В-клітинний ГЛЛ або
Т-клітинний ГЛЛ]) або (рідше) головним чином в лімфовузлах
підтвердження наявності лейкозних лімфобластів,
та екстранодальних тканинах (лімфобластні лімфоми для встановлення діагнозу необхідне виявлення ≥2
лімфоцитарного ряду В або Т [В-клітинна ЛБЛ або Т-клітинна специфічних для клітинного ряду антигенів. У ≈20 %
ЛБЛ]).
випадках переважають ознаки лімфобластної
• 1. Суб’єктивні та об’єктивні симптоми: подібні, як при ГМЛ
→розд. 15.2, але збільшення лімфовузлів або селезінки
лімфоми: інфільтрати  в основному уражають
розвивається в 50 % випадків, а прояви анемії лімфатичні вузли, а у кістковому мозку лейкозні
та тромбоцитопенії менш виражені. У 25 % пацієнтів клітини складають <20–25 %; у таких випадках може
спостерігається біль кісток та суглобів. Відносно частіше
виникає раннє ураження ЦНС — 3 % при В-клітинному ГЛЛ бути необхідним дослідження лімфовузла. Для
та 8 % при Т-клітинному ГЛЛ. При Т-клітинних ГЛЛ/ЛБЛ визначення підтипу В-клітинних ГЛЛ/ЛБЛ необхідні
часто з’являється лімфаденопатія середостіння і високий цитогенетичні та молекулярні дослідження.
лейкоцитоз.
• 2. Типовий перебіг: на початковій стадії можуть виявлятись
лише зміни в аналізах крові і збільшення лімфатичних
вузлів або селезінки; на запущеній стадії хвороби
з’являються геморагічні, септичні ускладнення, або
ускладнення, зумовлені локалізацією інфільтрації в ЦНС,
середостінні та в інших органах, які без лікування протягом
декількох тижнів призведуть до смерті.
ГОСТРІ МІЄЛОБЛАСТНІ ЛЕЙКОЗИ

Злоякісні новоутворення системи лейкоцитів, що розвиваються внаслідок проліферації

клону трансформованих клітин на ранніх стадіях мієлопоезу. 
Діагностичні критерії
КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГВГОРУ
1. Загальні прояви: лихоманка, слабкість. ГМЛ діагностується у випадку, коли відсоток
2. Симптоми, пов’язані з анемією. бластів (мієлобластів та їх еквівалентів:
3. Симптоми, пов’язані з порушенням імунітету: зміни в ротовій порожнині (болючі монобластів, промоноцитів і мегакаріобластів)
афти або виразки, реактивація герпетичної інфекції, тяжка ангіна, навколозубні зміни),
підвищена схильність до інфекцій, включаючи грибкові. при цитологічному дослідженні
4. Прояви геморагічного діатезу: в основному кровотечі з ясен і носа, пурпура на та імунофенотипуванні кісткового мозку або
шкірі і слизових; кровотечі із статевих шляхів і ШКТ.
периферичної крові становить ≥20 % (при
5. Симптоми лейкостазу: (у ≈5 % хворих порушення мікроциркуляції, пов’язані
з лейкоцитозом >100 000/мкл): порушення функції ЦНС (біль голови результаті 6–19 % мієлодиспластичний синдром
та головокружіння, шум у вухах, порушення зору, вогнищеві симптоми, порушення
свідомості), задишка, дихальна недостатність, ДВЗ-синдром; рідко: пріапізм, ішемія
[МДС]). Цитогенетичні порушення t(15;17),
міокарду або кінцівки. inv(16) і t(діагностується 8;21) або наявність
6. Симптоми інфільтрації органів лейкозними клітинами (частіше при лейкозах
моноцитарного ряду): плоскі висипання або вузлики в шкірі, інфільтрати, які схожі  на
мієлоїдної саркоми дозволяють встановити
гіпертрофію ясен, сплено- або гепатомегалія (у ≈30 % хворих), лімфаденопатія, діагноз ГМЛ, незважаючи на відсоток бластів.
зниження гостроти зору, симптоми запалення зовнішнього і внутрішнього вуха, різні
симптоми уражень дихальних шляхів (включно з тяжкою дихальною недостатністю), Необхідна для вибору терапії деталізація
серцева недостатність, порушення ритму серця, гематурія, болі в кістках і суглобах, діагнозу базується на  цитогенетичних
остеонекроз, симптоми ураження центральної і периферичної нервової системи.
7. Болі в животі і симптоми подразнення очеревини: внаслідок інфекційних
і молекулярних дослідженнях.
ускладнень, петехій в стінці кишківника, зумовленої інфільтратами кишкової
непрохіднідності.
8. Клінічний перебіг: тяжкий; за умови відсутності адекватного лікування х
 МЕЛАНОМ
А
Існує свого роду "абетка меланоми", що описує ряд ознак
переродження родимки, позначуваних першими чотирма буквами
латинського алфавіту:
 A (asymmetry) - асимметричность: форма "гарних" родимок
частіше буває симетричної.
 B (border irregularity) - краю родимки звичайно рівні й чіткі.
Нерівний, фестончатый контур більш характерний для меланоми.
 C (color) - доброякісні невуси пофарбовані більш-менш
рівномірно. Неоднаковий колір різних частин новоутворення
більш характерний для перенародженої родимки.
 D (diameter) - діаметр родимки більш 6 мм: чим більше родимка,
тим більше ймовірність її переродження. Проте відомі меланоми
розміром 1 мм.
 E (evolving) - поява будь-яких зовнішніх змін родимки.
Лікування меланоми
Меланому висікають хірургічним шляхом, із захопленням здоровішої
шкіри приблизно 2-3 см, разом з підшкірно-жировою клітковиною й
м'язом. До інших методів лікування ставляться: променева терапія,
імунотерапія, лазерна деструкція, криодеструкция.
РАБДОМІОСАРКОМА-
 розвиваються з рабдоміобластов - кліток, які
при дозріванні утворюють кістякові м'язи.
Ембріональна рабдоміосаркома виявляється
найбільше часто й розташовується звичайно в
області голови й шиї, сечовому міхурі, піхві,
передміхуровій залозі і яєчках. Цей тип, як
правило, діагностується в дітей і маленьких
дітей.
Альвеолярна рабдоміосаркома зустрічається в
області великих м'язів тулуба й кінцівок і
звичайно вражає дітей більш старшого віку й
підлітків.
Лікування: оперативне видалення пухлини,
післяопераційна хіміо та променева терапія
згідно до гістологічного складу.
НЕФРОБЛАСТОМА
Класифікація. Розрізняють чотири стадії
нефробластоми:
I стадія - пухлина локалізується усередині нирки й
не проростає її капсулу;
II стадія - пухлина виходить за межі нирки, але не
проростає власну капсулу, метастази відсутні;
III стадія - пухлина проростає власну капсулу,
навколониркову клітковину або поперекові м'язи
й навколишні органі, є поразка регіонарних
лимфатичних вузлів, розрив пухлини до або під
час операції;
IV стадія - наявність віддалених метастазів (у
легені, печінку, кістки й інші органі).
Деякі автори двосторонню нефробластому
називають V стадією.
 
НЕЙРОБЛАСТОМА
Стадія і її характеристика:
I стадія - пухлина локалізується в області первинного
вогнища;
II     стадія - пухлина поширюється за межі первинного
вогнища, але не переходить середньої лінії; можуть бути
уражені лімфатичні вузли на стороні ураження;
III   стадія - пухлина поширюється за межі середньої лінії,
сюди ж входять пухлини, що поширюються білатерально;
лімфатичні вузли уражені по обидва боки хребта;
IVстадія - метастазування віддалене (кістки кістяка, череп,
м'які тканини, лімфатичні вузли шиї, пахової області і т.д.);
Маркери пухлини.
• Рівень добової экскреции із сечею катехоламинів, їхніх
попередників і метаболітів (ванилілміндальній і
гомованилінової кислот).
• Визначення вмісту в сироватці крові нейрон-
специфічної енолази (NSE.
САРКОМА ЮІНГА-
первинна дуже злоякісна пух­лина, що виникає в
кістках з недиференційованих мезенхімальних
клітин і характеризується пухлиноподібними
розростаннями елементів кісткової тканини.
Від остеогенної саркоми саркома Юінга від­
різняється локалізацією в діафізах і ураженням
більшої його частини, у той час
як остеогенні саркоми уражують епіметафізи. Крім
того, остео­генні саркоми руйнують кортикальний
шар, але зі збереженням його тіні, а при
саркомі Юінга кортикальний шар повністю
розм'якшується. Остеогенна саркома —
це солітарпе вогнище, а саркома Юінга —
множинне.
При остеогенній саркомі кістковомозковийканал
звужений, а при саркомі Юінга —
розширений. Остеогенна саркома розміщена
перпендикулярно до кістки, а саркома Юінга —
паралельними пластами. Лім­фатичні залози
при остеогенній саркомі інтакт­ні, а при
саркомі Юінга — раннє ураження.