Лейкопенія

Лейкопенія – зменшення загальної кількості лейкоцитів в крові нижче 4*10(9)/л

За механізмом:
• Абсолютна (справжня)
• Несправжня (гемодилюційна)

За переважанням зменшення окремих форм:

• Нейтропенія – інфекція, ІВ, лікарські препарати, анемія Аддісона-Бірмера, анафілактичний шок,
білкове голодування
• Еозинопенія – при підвищенні продукції глюкокортикоїдів (хронічний стрес, синдром і хвороба Іценко-
Кушинга), лімфобластний лейкоз
• Лімфопенія – сепсис, імунодефіцити, гіперкортицизм
• Моноцитопенія – пригнічення мієлоїдного паростка (променева хвороба, тяжкі септичні стани,
агранулоцитоз)

За ступенем тяжкості:
• Легка – 1,5-4
• Середньої тяжкості – 0,5-1,5
• Важка – менше 0,5
Патогенез:
 Пригнічення лейкопоезу
 Порушення виходу зрілих форм з
кісткового мозку в кров
 Руйнування лейкоцитів в кровотворних
органах і крові
Симптоми:
 Бурхливий розвиток інфекцій
 Запальні процеси в порожнині рота, виразки в товстому
кишечнику
 Розвиток опортуністичних інфекцій

 Перерозподіл лейкоцитів в сідинному

руслі

 Підвищене виділення лейкоцитів з

організму
Причини:

o Аплазія і гіпоплазія кісткового мозку, пошкодження кісткового мозку хімічними засобами, ліками
o Іонізуюче опромінення (підвищення радіоактивного фону, променева хвороба)
o Гіперспленізм (первинний, вторинний)
o Гострі лейкози (лейкопенічні та алейкемічні форми)
o Мієлофіброз, мієлодиспластичні синдроми, лімфогранулематоз
o Метастази новоутворень у кістковому мозку
o Деякі ендокринні захворювання (акромегалія, хвороба і синдром Кушинга)
o Хвороба Аддісона-Бірмера
o Сепсис
o Деякі інфекційні захворювання (зокрема, черевний тиф і паратифи, малярія, бруцельоз, вірусні інфекційні
захворювання з вірусемією, ВІЛ, пост-COVID).
o Анафілактичний шок
o Колагенози (СЧВ, ревматизм, ревматоїдний артрит)
o Результат дії лікарських препаратів (сульфаніламіди і деякі антибіотики, НПЗП, тиреостатики, цитостатики,
протиепілептичні препарати, антиспазматичні пероральні препарати)
Гострий лейкоз

Частіше лейкопенія зустрічається в початковий період, а саме при ГЛЛ

Симптоми:
• Гіперпластичний - неболюче збільшення лімфовузлів, печінки, селезінки, мигдаликів
• Геморагічний – масивні внутрішньошкірні крововиливи, носові, ШК, ниркові, легеневі, маткові, церебральні
кровотечі
• Анемічний – блідість, запаморочення, задишка
• Інтоксикаційний – виражена загальна слабкість, підвищення температури, пітливість, втрата маси тіла,
осалгії
• Імунодефіцитний – важкий перебіг інфекційних процесів, часто призводять до смерті

Діагноз ставиться на основі:

• В периферичній крові – наявні бласти, анемія, лейкоцитоз/лейкопенія, тромбоцитопенія
• В кістковому мозку – 20% і більше бластів

Лікування
• Поліохіміотерапія антрацикліном, цитарабіном до індукціії ремісії, підтримання - циторабін
Гіперспленізм

Розвивається переважно внаслідок спленомегалії

Причини: інфекції — бактерійні (туберкульоз, тиф та паратифи, бруцельоз, підгострий інфекційний

ендокардит), вірусні (інфекційний мононуклеоз, цитомегаловірус, вірусні гепатити), викликані найпростішими
(малярія, токсоплазмоз, шистосомоз, лейшманіоз [кала-азар]); волосатоклітинний лейкоз, лімфома маргінальної
зони селезінки, хронічний лімфолейкоз, інші лімфоми та лейкози з лімфоцитів; ревматоїдний артрит, системний
червоний вовчак, саркоїдоз, первинний і вторинний амілоїдоз; портальна гіпертензія, гемолітичні анемії ,
гострі лейкози, лізосомні хвороби накопичення — хвороба Гоше, хвороба Німана-Піка, мукополісахаридози.

Симптоми:
• відчуття тяжкості і біль в лівій частині живота;
• швидка насичуваність при малому споживанні їжі, відчуття «переповненого шлунка» (через тиск на шлунок
збільшеною селезінки);
• схильність до частих інфекційних захворювань (через пригнічення імунної функції селезінки);
• симптоми анемії (стомлюваність, загальна слабкість, блідий колір шкіри)

Діагностика: анемія, тромбоцитопенія і лейкопненія – ЗАК, УЗД, КТ.

Лікування: лікування основного захворювання + спленектомія

Анемія Аддісона-Бірмера

Прични: тривале і недостатнє надходження В12 з їжею, тотальна гастректомія, рак шлунка, ентерити,
хронічний алкоголізм, аутоімунні процеси (гастрит)

Симптоми:
• Анемічний
• Ураження травного тракту – нудота, печія, схуднення, глосит Гюнтера, втрата смаку
• Ураження нервової системи – прогресуюча сенсорна нейропатія, фунікулярний мієлоз, вегетативні
розлади

Діагностика:
• ЗАК – анемія макроцитарна, гіперхромна, гіпорегенераторна, тільця Жоллі і кільця Кебота,
лейкопенія, як правило важка, тромбоцитопенія
• Кістковий мозок – мегалобласний тип кровотворення
• БАК – зниження концентрації В12 в крові

Лікування:
Ціанокобаламін в дозі 500-100мг в/м 1 раз на добу протягом 7-10 днів, потім 250-500мг в/м 1 раз на добу
протягом 7-10 днів .
При дефіциті ФК – 5-15мг/добу
Апластична анемія

Симптоми:
• Анемічний
• Геморагічний
• Імунодефіцитний

Діагностика:
• ЗАК – нормохромна гіпорегенераторна анемія, лейкопенія з гранулоцитопенією і відносним лімфоцитозом,
тяжка тромбоцитопенія, підвищене ШОЕ
• Кістковий мозок - зменшення загальної кількості мієлокаріоцитів, пригнічення всіх паростків гемопоеза,
зниження сумарного процентного вмісту клітинних елементів, в пунктаті виявляють в значних кількостях
жирові клітини та елементи стромального походження

Лікування:
• Трансплантація КМ
• Імуносупресивна терапія - антилімфоцитарний глобулін 15 мг/кг на добу, циклоспорин А 5-10 мг/кг на добу,
антитромбоцитарний глобулін 0,75 мг/кг на добу.
Хвороба і синдром Іценко-Кушинга

Причина – гормонпродукуюча пухлина наднирників або

гіпофіза

Симптоми:
• слабкість м'язів та погана переносимість фізичного
навантаження
• підвищена спрага та поліурія
• емоційна лабільність, схильність до депресії,
погіршення пам’яті
• Біль в кістках
• «місяцеподібне» обличчя, часто червоне
• Схильність до інфекцій, особливо до опортуністичних
часто з тяжким перебігом
• Ожиріння за центральним типом
• Широкі червоні або червоно-сині стрії на шкірі
живота, сідниць, молочних залоз, стегон
Діагностика:
• ЗАК- еритроцитоз, лейкоцитоз та тромбоцитоз, підвищення концентрації гемоглобіну, лімфоцитопенія,
еозинопенія і моноцитопенія
• БАК - гіпокаліємія і гіперкалійурія, гіперглікемія (порушення толерантності до глюкози або цукровий діабет),
підвищення концентрації загального холестерину, ЛПНЩ і тригліцеридів, зниження концентрації ЛПВЩ
• Гормональне дослідження - ідвищена пізня вечірня (о 23:00–24:00) концентрація кортизолу у сироватці крові
>149 нмоль/л, підвищена екскреція вільного кортизолу з сечею, недостатнє зниження концентрації кортизолу у
сироватці при виконанні супресивного тесту з 1 мг дексаметазону, концентрація АКТГ <2 пмоль/л (10–20 нг/л)
або >4 пмоль/л (20 нг/л), супресивний тест з 8 мг дексаметазону
• МТР турецького сідла, КТ/МРТ надниркових залоз

Лікування:

• Симптоматичне - артеріальної гіпертензії, порушень обміну вуглеводів та ліпідів, остеопорозу, психічних

розладів
• Етіологічне – хірургічне видалення пухлини попередньо підготовка кетоконазол 0,4–0,8 г/добу (рідко до 1,2
г/добу), метирапон 0,75–2 г/добу або мітотан 1,5–4 г/добу
Сепсис

Причини: бактерії (стафілококи,

стрептококи, пневмококи, синьогнійна
паличка, клебсієла тощо), гриби
(кандидозний сепсис), віруси (зокрема
герпесвіруси), найпростіші
(генералізована форма токсоплазмозу).

Починається гостро: температура тіла

39,5-40ºС, головний біль, артралгії,
міальгії, нудота. Стан прогресивно
погіршується. На шкірі з'являється
рясний геморагічний висип, крововиливи
в слизові оболонки, швидко падає
артеріальний тиск, рано збільшуються
печінка й селезінка.

Лікування: антибіотикотерая +
симтоматичне лікування
ВІЛ-інфекція

Перебіг:
1. Гострий ретровірусний синдром: рання стадія зараження, клінічна картина нагадує інфекційний
мононуклеоз; часто з маловираженими симптомами (лише декілька днів із субфебрильним станом).
Симптоми зберігаються у середньому 2 тиж.
2. Безсимптомна стадія розпочинається після фази первинної віремії у результаті встановлення відносного
балансу між реплікацією ВІЛ та імунною відповіддю на зараження; у пацієнтів, які не отримували
антиретровірусних ЛЗ, триває від 1,5 до 15 років.
3. Персистуюча генералізована лімфаденопатія проявляється у значного відсотка хворих наприкінці
безсимптомного періоду, відчуття хронічної втоми, головний біль, збільшення селезінки (≈30 %),
викликані не опортуністичними мікроорганізмами часті інфекційні захворювання шкіри, дихальних
шляхів і ШКТ.
4. Маніфестна стадія у результаті зниження числа CD4+-лімфоцитів розвиваються опортуністичні
інфекції які мають, як правило, відносно легкий перебіг.
5. Власне СНІД розвиваються т. зв. СНІД-індикаторні хвороби (опортуністичні інфекції і новоутворення),
які дозволяють діагнозувати СНІД навіть без серологічних досліджень, або після підтвердження
наявності антитіл анти-ВІЛ.

Діагностика: серологічні методи визначення анти-ВІЛ-антитіл, зниження кількості лімфоцитів Т CD4+;

CD4/CD8 <1, виявлення РНК ВІЛ методом ЗТ-ПЛР

Лікування: АРТ
СЧВ

Прояви:
• шкіра - симптом метелика, капілярит, ексудативна еритема, фотосенсибілізація, алопеція
• суглоби - артралгія, поліартрит;
• серозні оболонки - плеврит, перикардит, полісерозит;
• серце - міокардит, ендокардит, недостатність мітрального клапана, міокардіофіброз;
• легені - пневмоніт, пневмосклероз;
• нирки - люцус-нефрит нефротичного або змішаного типу, пієлонефритичний синдром;
• Ннрвова система -поліневрит, інсульт та інфаркт мозку, васкуліт судин головного мозку.

Діагностика:
• ЗАК – лейкопенія, анемія, тромбоцитопеннія
• Анти-ДНК, антинуклеарні антитіла, низький комплемент С3, С4, СРБ+++

Лікування:
ГК + цитостатики (азатіоприн, метотрексат)
Туберкульоз

Загальносистемні симптоми -підвищення температури тіла, втрата апетиту, зниження маси тіла, нічне
потовиділення, погане самопочуття

ТБ легень - хронічний кашель (спочатку сухий, у подальшому — вологий з відхаркуванням слизистого або
гнійного секрету), інколи — кровохаркання, при деяких формах може розвинутись дихальна недостатність.

ТБ плеври: зазвичай розвивається через кілька місяців після первинного інфікування. Спостерігається гарячка,
сухий кашель, інколи — задишка і біль у грудній клітці плеврального характеру. Рідина у плевральній
порожнині, зазвичай однобічна, з великою кількістю клітин (спочатку переважають нейтрофіли, потім
лімфоцити) і високим вмістом білку та підвищеною активністю аденозин-дезамінази. У ≈30 % випадків
позитивне дослідження рідини на наявність МТБ.

ТБ лімфатичних вузлів: спостерігається, найчастіше, у дітей та осіб молодого віку. Лімфовузли (в основному,
передньошийні, задньошийні та надключичні, рідко — пахові і пахвинні ) на початку — збільшені, щільні, не
болючі, шкіра над ними не змінена; з часом розм’якшуються, утворюються нориці. У ≈50 % випадків наявні
також зміни у легенях.
3. ТБ сечостатевої системи: переважають локальні симптоми (часте сечовипускання або біль під час
сечовипускання), часто приховані. У жінок ураження статевої системи може проявлятися болем у тазовій ділянці і
розладами менструального циклу; захворювання може привести до безпліддя. У чоловіків може розвинутися
туберкульозний простатит або епідидиміт.

4. ТБ кісток і суглобів: біль, набряк та обмеження рухів у суглобі. Переважно уражає грудний, поперековий та
крижовий відділи хребта, також може спостерігатись ураження великих суглобів.

5. ТБ ЦНС: сонливість, головний біль, нудота, блювання, ригідність потилиці, часто спостерігаються парези,
пірамідальні та мозочкові симптоми; порушення свідомості та судоми.

6. ТБ шлунку і кишківника проявляється субфебрилітетом, схудненням, діареєю, блюванням, болем у животі.

Інколи — симптоми апендициту або кишкової непрохідності.

Діагностика:
• ЗАК - зазвичай результат в нормі, іноді лейкопенія або лейкоцитоз, анемія, пришвидшена ШОЕ, інколи —
гіпонатріємія і гіперкальціємія
• РГ грудної клітки, бактеріологічне дослідження харкотиння, туберкулінова проба

Лікування: початкова фаза — ріфампіцин (RMP), ізоніазид (INH), піразинамід (PZA) i етамбутол (EMB) впродовж 2
міс.; підтримуюча фаза — RMP i INH впродовж 4 міс. щоденно або 3 × на тиж.
Черевний тиф

Інкубаційний період – 7-30днів.

Початковий - починається поступово: підвищується температура тіла, з'являється слабкість, підвищена

стомлюваність, почуття розбитості, погіршується апетит, порушується сон, блідість шкіри, зниження АТ

Розпалу - арячка набуває стійкого постійного характеру на рівні 39—40 °С без ознобу, спутаність свідомості,
АТ значно знижений, гепатоспленомегалія, закрепи, на шкірі починаючи з 8 дня хвороби у половини хворих
можуть з'явитися розеоли з типовою локалізацією: бічні поверхні живота, нижня частина грудної клітки;
зрідка на передпліччях, верхній частині грудної клітки, шиї, шкірі на попереку.

Діагностика:
• ЗАК – лейкопенія, зсув формули вправо, лімфоцитоз анеозинофілія, можлива анемія і тромбоцитопенія
• Специфічна діагностика – бактеріологічний і серологічний методи

Лікування – етіотропна (фторхінолони, азитроміцин, цефтріаксон), патогенетична та симптоматична терапія