Тема 21. Ведення хворого з сечовим синдромом - протеїнурія. 

 
 Визначення та характеристика складових сечового синдрому.  

Сечовий синдром – це сукупність патологічних змін фізичних, хімічних

властивостей сечі і сечового осаду.

До сечового синдрому належать:

- Гіпостенурія – це порушення процесу концентрування первинного

ультрафільтрату (щільність не вище 1,012–1,014 при наявності розмаху
коливань параметра 1,002–1,014 г/мл) при збереженні розведення.
- Ізостенурія є проявом порушення і концентрування і розведення (розмах
коливань значно знижений 1,008–1,012 г/мл).
- Протеїнурія – виявлення білка в сечі (≤ 3,5 г/добу)
- Еритроцитурія – наявність еритроцитів у сечі. Виділяють
мікроеритроцитурію – до 20 тис/мл за Нечипоренком, середнього ступеня
– 20-200 тис/мл та макрогематурію – 200 тис/мл та більше.
- Лейкоцитурія – наявність в полі зору 6 і більше лейкоцитів.
- Циліндрурія – наявність у сечі гіалінових, еритроцитарних, зернистих,
лейкоцитарних, воскуватих циліндрів
 Диференціальний діагноз при протеїнурії.  

До інтермітуючої протеїнурії відносять:

а) функціональну;
б) ідіопатичну;
в) ортостатичну.

Функціональна протеїнурія виникає на тлі різних станів: лихоманка, велике

фізичне або аліментарне (білкове) навантаження, застійна серцева
недостатність, переохолодження, психоемоційний стрес та інші
гіперадренергічні стани. Функціональна протеїнурія звичайно мінімальна за
рівнем, рідше — помірна. Вона зникає після припинення дії чинника, що
спровокував її виникнення.

Ідіопатична протеїнурія спостерігається в частини здорових дітей і молодих

дорослих. Вона вважається функціональною з мінімальними рівнями білка,
дуже рідко — помірними, з нормальним осадом сечі. Ідіопатична протеїнурія
може мати спадковий характер у вигляді синдрому стоншеної базальної
мембрани.

Ортостатична протеїнурія — це поява білка в сечі після перебування людини

у вертикальному положенні. Спостерігається переважно в підлітків, її
походження пов’язують із гемодинамічними механізмами. У горизонтальному
положенні людини добова екскреція білка з сечею не перевищує 10–30 мг, а за
вільного рухового режиму рівень протеїнурії досягає 1,0–1,5 г/добу.
До персистуючої протеїнурії відносять:
а) ренальну (клубочкову, канальцеву, змішану);
б) супраренальну (протеїнурія переповнення);
в) інфраренальну (секреторну).

Ренальна протеїнурія

Клубочкова протеїнурія зумовлена порушенням проникності гломерулярного

фільтра для білків плазми. При цьому залежно від співвідношення білкових
фракцій сечі розрізняють селективну і неселективну протеїнурію. Протеїнурію
з високим умістом альбуміну та близьких йому фракцій білка називають
селективною. В її розвитку провідну роль відіграє втрата функціонального
електростатичного бар’єра. При неселективній протеїнурії в сечі визначається
альбумін, значна кількість високомолекулярних глобулінів, появу яких
пов’язують передусім із порушенням селективності, залежної від розмірів пор
гломерулярного бар’єра.

Канальцева протеїнурія зумовлена порушенням процесів реабсорбції білків

ультрафільтрату та характеризується високим умістом низькомолекулярних
протеїнів так званої передальбумінової фракції, серед яких виділяються 2-
мікроглобулін, лізоцим тощо. Ізольована канальцева протеїнурія не перевищує
1,0 г/добу і може бути визначена методами, що дозволяють виявити
передальбумінову фракцію або визначити вміст у сечі специфічних білків.

Змішана протеїнурія зумовлена гломерулярними й тубулярними механізмами,

що мають місце при гломерулонефритах, діабетичній нефропатії,
пієлонефритах, амілоїдозі нирок тощо.

Супраренальна протеїнурія

Протеїнурія переповнення спостерігається при мієломній хворобі, хворобі

Вальденстрема, злоякісних лімфомах, коли відбувається накопичення в плазмі
крові низькомолекулярних парапротеїнів, що легко фільтруються через
неушкоджений клубочковий бар’єр. Перевантаження канальцевого епітелію
профільтрованим білком, а також пошкоджуюча дія молекул парапротеїнів на
клітини епітелію призводять до блокування механізмів реабсорбції. Добова
екскреція білка при цьому становить 0,5–2 г і більше.

Інтраренальна (секреторна) протеїнурія

Зумовлений підвищеною секрецією різних білків клітинами канальцевого

епітелію, а також слизової оболонки й залоз сечостатевих органів, що
спостерігається при пієлонефритах, інтерстиціальних нефритах і простатитах.
Секреторна протеїнурія звичайно не перевищує 1,0 г/добу. Розрізняють
мінімальну протеїнурію (при добовій екскреції білка, що не перевищує 1,0 г),
помірну протеїнурію (при добовій екскреції білка 1,0–3,0 г) і велику (масивну,
нефротичну) протеїнурію (при добовій екскреції білка понад 3,0 г у дорослих і
понад 2,5 г у дітей).

Причиною протеїнурії може бути порушення селективного бар’єра, що

зумовлено формуванням імунних комплексів (ІК) in situ або депозицією їх у
гломерулярних структурах із розвитком імунокомплексного запалення,
унаслідок чого підвищується проходження через клубочковий фільтр як
альбумінів, так і глобулінів. Нерідко при цьому має місце неселективна
протеїнурія.
 Складання плану обстеження, роль рентгенологічних,
інструментальних та лабораторних методів обстеження (УЗД
пієлографія, рентгенографія, КТ, сцинтіграфія, загальні та
біохімічні аналізи, аналізі сечі за Зимницьким, Нечипоренко).  

- УЗД нирок – дозволяє визначити наявні патологічні зміни нирки та

сечового міхура. За допомогою цього методу визначають морфологічну
будову та функції.
- Рентгенографія нирок – призначають для діагностики захворювань
видільної системи, що відповідає за евакуацію з організму
відпрацьованих продуктів, підтримання метаболізму, водно-сольового
обміну.
- КТ – використовують для диференційної діагностики та при
затрудненнях встановлення діагнозу. Дозволяє визначити точну
локалізацію та морологічну будову патологічного процесу.
- Сцинтиграфія – заснована на використанні радіофармпрепаратів, тропних
до клубочків і канальцевої системи. Дозволяється отримати важливу
діагностичну інформацію у хворих з різними захворюваннями
сечовидільної системи: оцінювати екскрецію при запальних
захворюваннях нирок і нефролітіазі; визначати наявність ниркової
недостатності і її вираженості, визначати показання до оперативного
лікування у хворих з обструктивними захворюваннями сечовивідних
шляхів, визначати наявність міхурові-сечовідного рефлюксу.
- Загальний та біохімічний аналіз крові – дозволяє виявити
наявність/відсутність запального процесу крові
- Загальний аналіз сечі – дозволяє виявити наявність та характер
запального процесу.
- Аналіз сечі за Зимницьким – дозволяє дослідити концентраційну
здатність нирок, а також здатність розводити та виділяти сечу.
- Аналіз сечі за Нечипоренко – дослідження, що визначає вміст
еритроцитів, лейкоцитів і циліндрів в одному мілілітрі сечі. Діагностика
дозволяє оцінити загальний стан здоров'я, функцію сечовивідних шляхів і
роботу нирок.

 Тактика ведення хворих в залежності від причини,

диференційована терапія.  

Протеїнурія (150 мг/добу)

 Білок сечі більше 3 Зібрати сечу на Білок сечі менше 3
г/добу добовий білок г/добу

Провести електрофорез
Зібрати анамнез білків сечі

Анамнез без В анамнезі є - легкі ланцюги: мієломна хвороба,

особливостей посилання на: нефропатія легких ланцюгів
- лише альбумін: хвороба з
мінімальними змінами, минуща
- інфекції - ортостатична протеїнурія
Провести - лікарські засоби - протеїнурія змішаного типу
біопсію нирок - алергічні реакції - бета-мікроглобулін-канальцева
- сімейні захворювання протеїнурія (спадкова, вроджена, набута)
- новоутворення

Системні Гломерулонефрит
захворювання

- хвороба з мінімальними
- цукровий діабет змінами
- системний червоний вовчак - фокальний склероз
- вузликовий поліартрит - мембранозний ГН
- артеріальна гіпертензія - проліферативний ГН
- амілоїдоз - некласифікований ГН
- мікседема
- синдром Такаясу
- синдром Гудпасчера
- герпетиформний дерматит
- пурпура Шенляйна-Геноха
- саркоїдоз

 Медикаментозне та немедикаментозне лікування. Існуючі

стандарти лікування. 

Лікування призначають залежно від клінічної форми захворювання,

особливостей морфологічних змін у нирках, наявності ускладнень.

При лікуванні слід дотримуватися певного режиму: уникати переохолоджень,

фізичних перевантажень, психоемоційних стресів. Категорично заборонено
працювати у нічний час. Щорічно, а при необхідності частіше, хворого
госпіталізують для стаціонарного лікування.
Дієта також залежить від форми захворювання. Наприклад, при латентній
формі призначають загальний стіп із обмеженням солі до 10 г на добу. При
нефротичній і гіпертонічній формах кількість солі обмежують до 8—6 г на
добу.

Медикаментозна терапія передбачає призначення:

1) патогенетичних засобів (кортикостероїди, цитостатики, амінохінолінові

препарати), імуносорбції, плазмоферезу;

2) гіпотензивних препаратів (клофелін, допегіт, бета-адреноблокатори);

3) діуретиків (фуросемід, гіпотіазид, урегіт);

4) антибіотиків (призначають при інфекційних ускладненнях);

5) препаратів, які впливають на процеси гемокоагуляції та агрегації (гепарин,

курантил, тиклід, індометацин).

 Первинна та вторинна профілактика. Прогноз та працездатність. 

Своєчасне відвідування лікаря з подальшими лабораторними та
інструментальними дослідженнями. Рекомендоване санітарно-курортне
лікування в зоні сухого та жаркого клімату. Дотримання правильного
харчування та режиму дня, вести активний спосіб життя. Боротьба зі
шкідливими звичками та своєчасне лікування вогнищ хронічної інфекції.
Прогноз залежить від стадії та клінічної форми захворювання. Наприклад, при
хронічному гломерулонефриті більш сприятливий прогноз при латентній
формі, менш сприятливий —, при гіпертонічній і гематуричній формах і не
сприятливий — при нефротичній і, особливо, змішаній формах.