Модуль «Внутрішня медицина»

Змістовий модуль «Ведення хворих в гематологічній клініці»

Тема 5. Ведення пацієнта з лейкоцитозом, лейкопенією та поліцитемією.
Варіант 1
1. Визначення поліцитемії.
2. Диференціальний діагноз істинних поліцитемій.
3. Визначення, основні причини, класифікація лейкоцитозу.

Модуль «Внутрішня медицина»

Змістовий модуль «Ведення хворих в гематологічній клініці»
Тема 5. Ведення пацієнта з лейкоцитозом, лейкопенією та поліцитемією.
Варіант 2
1. Класифікація поліцитемії.
2. Диференціальний діагноз симптоматичних поліцитемій.
3. Визначення, основні причини, класифікація лейкопенії.

Модуль «Внутрішня медицина»

Змістовий модуль «Ведення хворих в гематологічній клініці»
Тема 5. Ведення пацієнта з лейкоцитозом, лейкопенією та поліцитемією.
Варіант 3

1. Існуючі стандарти діагностики поліцитемій.

1. Критерії діагностики

Діагностика поліцитемії ґрунтується на наступних критеріях:

 Підвищений гематокрит:
o Чоловіки: > 54%
o Жінки: > 48%
 Підвищений рівень гемоглобіну:
o Чоловіки: > 16,5 г/дл
o Жінки: > 15 г/дл
 Підвищена кількість еритроцитів:
o Чоловіки: > 6,1 млн/мкл
o Жінки: > 5,4 млн/мкл

2. Додаткові дослідження:

 Визначення гематокриту та рівня гемоглобіну:

o Використовується метод автоматизованого аналізу крові.
 Визначення кількості еритроцитів:
o Використовується метод автоматизованого аналізу крові.
 Визначення рівня еритропоетину:
o Використовується метод імуноферментного аналізу (ІФА).
 Визначення мутації JAK2 V617F:
o Використовується метод ПЛР.
 Дослідження кісткового мозку:
 2

o Проводиться при підозрі на мієлопроліферативне захворювання.

3. Діагностичні алгоритми:

 ВООЗ (2008):
o Алгоритм включає в себе визначення гематокриту, рівня
гемоглобіну, гематокриту після спленектомії, рівня еритропоетину та
мутації JAK2 V617F.
 NCCN (2022):
o Алгоритм включає в себе визначення гематокриту, рівня
гемоглобіну, гематокриту після спленектомії, рівня еритропоетину, мутації
JAK2 V617F, а також дослідження кісткового мозку.

4. Диференціальна діагностика:

 Вторинна поліцитемія:
o Хронічні обструктивні захворювання легень (ХОЗЛ)
o Вроджені вади серця
o Ниркова недостатність
o Гіпертиреоз
o Пухлини, що продукують еритропоетин
 Мієлопроліферативні захворювання:
o Істинна поліцитемія
o Мієлофіброз
o Есенціальна тромбоцитемія

5. Ускладнення поліцитемії:

 Тромбози:
o Інфаркт міокарда
o Інсульт
o Тромбоз глибоких вен
 Тромбогеморагічні ускладнення:
o Кровотеча
o Шлунково-кишкова кровотеча
o Внутрішньочерепна кровотеча

6. Лікування поліцитемії:

 Флеботомія:
o Видалення крові з вени
 Ліки:
o Гідроксикарбамід
o Анагрелід
o Інгібітори JAK2

7. Прогноз:

 Прогноз залежить від типу поліцитемії, наявності ускладнень та ефективності

лікування.
 3

2. Диференціальний діагноз відносних поліцитемій.

Диференціальний діагноз відносних поліцитемій

Відносна поліцитемія – це стан, при якому гематокрит або рівень гемоглобіну вище
норми, але загальна маса еритроцитів нормальна. Це може бути спричинено
зменшенням об’єму плазми крові або штучним підвищенням гематокриту.

Причини відносної поліцитемії:

 Зневоднення:
o Втрата рідини через діарею, блювоту, пітливість або опіки
o Недостатнє споживання рідини
 Внутрішньосудинна дегідратація:
o Тяжка кровотеча
o Опіки
o Синдром шоку
 Підвищення осмолярності плазми:
o Цукровий діабет
o Гіпернатріємія
 Перерозподіл рідини:
o Спленектомія
o Синдром Кушинга
o Вагітність

Диференціальний діагноз відносної поліцитемії включає:

 Абсолютна поліцитемія:
o Істинна поліцитемія
o Вторинна поліцитемія
 Інші причини еритроцитозу:
o Хронічні обструктивні захворювання легень (ХОЗЛ)
o Вроджені вади серця
o Ниркова недостатність
o Гіпертиреоз
o Пухлини, що продукують еритропоетин

Діагностичні дослідження:

 Загальний аналіз крові:

o Визначення гематокриту, рівня гемоглобіну, кількості
еритроцитів
 Визначення гематокриту після спленектомії:
o Допомагає диференціювати справжню поліцитемію від відносної
 Визначення рівня еритропоетину:
 4

Допомагає диференціювати абсолютну поліцитемію від

o
відносної
 Дослідження кісткового мозку:
o Проводиться при підозрі на мієлопроліферативне захворювання

Лікування:

 Лікування основного захворювання:

o Зневоднення
o Внутрішньосудинна дегідратація
o Підвищення осмолярності плазми
o Перерозподіл рідини

Прогноз:

 Прогноз залежить від причини відносної поліцитемії та ефективності

лікування основного захворювання.

3. Диференціальний діагноз лейкемії та лейкемоїдної реакції.

Лейкемія – це злоякісне захворювання кровотворної системи, яке характеризується

аномальним розростанням лейкоцитів у кістковому мозку та їх накопиченням у периферичній
крові.

Лейкемоїдна реакція – це доброякісний стан, який характеризується тимчасовим збільшенням

кількості лейкоцитів у периферичній крові у відповідь на інфекцію, запалення або інше
патологічне явище.

Диференціальний діагноз лейкемії та лейкемоїдної реакції може бути складним, оскільки

вони мають схожі симптоми.

Симптоми лейкемії та лейкемоїдної реакції:

 Збільшення лімфатичних вузлів

 Збільшення селезінки
 Збільшення печінки
 Втома
 Слабкість
 Схуднення
 Блідість
 Підвищена температура
 Інфекції
 Кровотечі

Діагностичні дослідження:

 Загальний аналіз крові:

o Визначення кількості лейкоцитів, лейкоцитарної формули
 Аспірат кісткового мозку:
 5

o Дослідження клітинного складу кісткового мозку

 Біохімічний аналіз крові:
o Визначення рівня лактатдегідрогенази (ЛДГ), сечової кислоти
 Цитохімічні дослідження:
o Визначення типу лейкемії
 Молекулярно-генетичні дослідження:
o Виявлення мутацій, що характерні для лейкемії

Диференціальний діагноз:

Лейкемія:

 Збільшення кількості лейкоцитів у периферичній крові

 Бластні клітини в периферичній крові та/або кістковому мозку
 Аномальні лейкоцити в периферичній крові
 Зниження рівня гемоглобіну та тромбоцитів
 Збільшення лімфатичних вузлів, селезінки, печінки
 Інфекції, кровотечі

Лейкемоїдна реакція:

 Збільшення кількості лейкоцитів у периферичній крові

 Відсутність бластних клітин у периферичній крові та кістковому мозку
 Нормальні лейкоцити в периферичній крові
 Нормальний рівень гемоглобіну та тромбоцитів
 Відсутність збільшення лімфатичних вузлів, селезінки, печінки
 Зникає після лікування основного захворювання

Лікування:

 Лейкемія:
o Хіміотерапія
o Променева терапія
o Трансплантація кісткового мозку
 Лейкемоїдна реакція:
o Лікування основного захворювання

Прогноз:

 Лейкемія:
o Прогноз залежить від типу лейкемії, віку пацієнта, стадії захворювання та
ефективності лікування
 Лейкемоїдна реакція:

Модуль «Внутрішня медицина»

Змістовий модуль «Ведення хворих в гематологічній клініці»
Тема 5. Ведення пацієнта з лейкоцитозом, лейкопенією та поліцитемією.
Варіант 4
1. Існуючі стандарти лікування поліцитемій.
 6

2. Первинна профілактика поліцитемії.

3. Принципи диференційованого лікування лейкемії.

Модуль «Внутрішня медицина»

Змістовий модуль «Ведення хворих в гематологічній клініці»
Тема 5. Ведення пацієнта з лейкоцитозом, лейкопенією та поліцитемією.
Варіант 5
1. Вторинна профілактика поліцитемії.
2. Підтримуюча терапія при лейкемії.
3. Трансплантація кісткового мозку.