Тема 1.

Фізико-хімічні та газотранспортні
властивості крові. Швидкість осідання
еритроцитів. Антигенні властивості крові.
Групова приналежність крові, резус чинник.
Основи переливання крові.
1)Кров як тканина та система, функції крові. Склад крові та об’єм циркулюючої
крові.Гематокритична величина, методи визначення. Швидкість осідання
еритроцитів(ШОЕ).Чинники ,визначальні для ШОЕ.
2) Фізико-хімічні та газотранспортні властивості крові .Активна реакція крові,
та її регуляція.
3)Склад плазми крові, фізіологічна роль її компонентів. Буферні системи крові.
4)Функції та к-сть еритроцитів. Механізм регуляції еритропоезу.
5)Поняття гемолізу, його види.
6)Типи гемоглобіну його функції.
7)Сполуки гемоглобіну.
8)Кольоровий показник та його фізіологічне значення.Еритроцитарні
індекси:MCV(середній об’єм еритроцитів),MCH( середній вміст гемоглобіну в
еритроциті),MCHC(середня концентрація гемоглобіну в еритроциті ),RDW(
розподіл еритроцитів за розміром).
9)Характеристика груп крові системи ABO(H).Поняття про мембранні
антигени(аглютиногени) на еритроцитах та протигрупові антитіла
IgM(аглютиніни).
10)Характеристика системи резус-чинника. Типи Rh–антигенів, їх антигенна
активність.Rh-аглютиніни (антитіла IgG).
11)Умови конфлікту за резус-факторами між організмами матері та плоду.
12)Основи трансфузіології. Правила переливання крові.
13)Вікові особливості системи крові.
1)Кров як тканина та система, функції крові. Склад крові та об’єм
циркулюючої крові.Гематокритична величина, методи визначення.
Швидкість осідання еритроцитів(ШОЕ).Чинники ,визначальні для

ШОЕ.

Гематокритна величина – це
відношення об’єму формених

елементів крові (еритроцитів) до загального об’єму взятої на дослідження крові.

Для визначення величини гематокриту застосовують методи
мікроцентрифугування за Шкляром, центрифугування у градуйованих піпетках
із приладу Панченкова за Й.Тодоровим та електрон но-автоматичні.

Метод Тодорова.Стабілізовану кров набирають у піпетки із приладу

Панченкова до мітки 0. Кінці піпеток закривають гумовим кільцемабо
кришкою. Піпетки центрифугують при 1500 об/хв протягом 1–1,5 годабо при

3000 об/хв – півгодини. Потім визначають частину піпетки, яку займають

еритроцити.
Електронно-автоматичний метод.У приладах типу “Целлоскоп”, “Культер”
визначення гематокритної величини відбувається одночасно з підрахунком
червоних кров’яних тілець. Величина електричних імпульсів, які виникають при
проходженні клітин через капіляр, прямо пропорційна їх об’єму. За допомогою
спеціальної електронної апаратури сила імпульсів додається і отримана сума
ділиться на загальну кількість еритроцитів. Загальний об’єм еритроцитів
вираховується шляхом множення цієї цифри на їх кількість.

Клінічне значення.Гематокритну величину вираховують у процентах, за

міжнародною системою (SI) – в м3/м3або в л/л. Наприклад, 45 % або 0,45 м3/м3,
або 0,45 л/л (табл. 4).

Збільшеннявеличини гематокриту буває при захворюваннях, що

супроводжуються згущенням крові, наприклад, при діареях, поліцитемії. Цей
показник використовують для визначення ступеня зневоднення
новонароджених телят при захворюваннях з діарейним синдромом інфекційної
та незаразної етіології.

Зменшення гематокритної величини спостерігають при анеміях різної етіології,

гідремії.

Швидкість осідання еритроцитів є показником одиниці часу, за який кров, вміщена у

пробірку, розділяється на плазму, що знаходиться у верхній частині, і еритроцити, що
осідають у нижній частині у вигляді темної густої рідини. Відбувається цей процес під
впливом сили тяжіння. Оцінюється величина верхньої прозорої частини пробірки — вона і є
ШОЕ. Дане дослідження ефективне для діагностики наявності запальних процесів в
організмі, так як вони взаємопов’язані зі збільшенням швидкості осідання еритроцитів.
Високий показник супроводжує багато захворювань, але поставити точний діагноз,
грунтуючись лише на ньому, не можна.

Дослідження ШОЕ проводиться мікрометодом Панченкова з використанням апарату

Панченкова і аналізатором ШОЕ VES-matic 20 (по Вестернгрену).

Показники швидкості осідання еритроцитів в нормі

Вік ШОЕ, мм/год

Немовлята 0–2
Діти віком до 6 міс 12–17
Жінки молодші 60 років До 12
Жінки старші 60 років До 20
Чоловіки молодші 60 років До 8
Вік ШОЕ, мм/год
Чоловіки старші 60 років До 15
Визначення за Вестергреном До 20

Агрегація та аглютинація еритроцитів, збільшуючи масу осідаючих часток,

прискорюють осідання. Основним фактором, що впливає на утворення
монетних стовпчиків з еритроцитів, є білковий склад плазми крові. Усі білкові
молекули знижують дзета-потенціал еритроцитів (негативний заряд, що сприяє
взаємному відштовхуванню еритроцитів і підтриманню їх у завислому стані),
але найбільше впливають асиметричні молекули — фібриноген,
імуноглобуліни, а також гаптоглобін. Найбільш виражене прискорення ШОЕ
(60–80 мм/год) характерне для парапротеїнемічних гемобластозів (мієломна
хвороба, хвороба Вальденстрема). На дзета-потенціал еритроцитів також
впливають інші фактори: рН плазми крові (ацидоз знижує ШОЕ, алкалоз
підвищує), іонний заряд плазми крові, ліпіди, в’язкість крові, наявність
антиеритроцитарних антитіл. Кількість, форма і розмір еритроцитів також
впливають на ШОЕ. Еритропенія прискорює ШОЕ, однак при вираженій
серпоподібності, сфероцитозі, анізоцитозі вона може бути низькою, оскільки
форма клітин перешкоджає утворенню монетних стовпчиків. В останні роки
активно використовується міжнародний метод визначення ШОЕ — метод
Вестергрена, де застосовують капіляри довжиною 200 мм, що підвищує
чутливість методу.

Поряд із лейкоцитозом і відповідними змінами лейкоцитарної формули

підвищення ШОЕ служить достовірною ознакою наявності в організмі
інфекційних та запальних процесів. У період загострення при прогресуванні
інфекційного процесу ШОЕ підвищується, у період видужання — знижується,
але не так швидко, як зниження вираженість лейкоцитарної реакції. Водночас
прискорена ШОЕ не є специфічним показником для певного захворювання.
Однак нерідко при наявності патології її зміни мають діагностичне і
прогностичне значення й можуть бути показником ефективності проведеної
терапії. Деякі захворювання й патологічні стани, що спричиняють зміни ШОЕ,
наведені в табл. 2.

Табл. 2. Захворювання і стани, що супроводжуються зміною швидкості

осідання еритроцитів

Прискорена Уповільнена
Вагітність, післяпологовий період, Еритремія та реактивний еритроцитоз
менструація Виражені ознаки недостатності
 Запальні захворювання різної кровообігу
етіології Епілепсія
Парапротеїнемії (множинна Серповидно-клітинна анемія
мієлома, хвороба Вальденстрема) Гемоглобінопатія
Пухлинні захворювання Гіперпротеїнемія
(карцинома, саркома, гострий Гіпофібриногенемія
лейкоз, лімфогранулематоз, Вірусний гепатит і механічна
лімфома) жовтяниця (очевидно, зумовлено
Хвороби сполучної тканини накопиченням у крові жовчних кислот)
Гломерулонефрит, амілоїдоз нирок, Невроз
з нефротичним синдромом, уремія Застосування кальцію хлориду,
Тяжкі інфекції саліцилатів та препаратів ртуті
Інфаркт міокарда
Гіпопротеїнемія
Анемія
Гіпер- і гіпотиреоз
Внутрішні кровотечі
Гіперфібриногенемія
Гіперхолестеринемія
Геморагічний васкуліт
Ревматоїдний артрит
Побічні дії ліків: морфіну,
декстрану, метилдофи, вітаміну А

Величина ШОЕ залежить від білкового складу плазми і в'язкості крові. Прискорення
осідання еритроцитів при гострих станах пов'язано зі зменшенням електричного заряду
клітин у зв'язку з адсорбцією на їх поверхні гострофазових білків, а при хронічній інфекції
-. за рахунок збільшення рівнів фібриногену і імуноглобулінів. При зменшенні в'язкості
крові (зниження вмісту альбуміну в плазмі, значне зменшення кількості еритроцитів)
ШОЕ збільшується, а при підвищенні в'язкості крові (поліцитемія) - зменшується.
На величину ШОЕ впливає багато фізіологічних чинників. Рівень ШОЕ залежить від
статі - у чоловіків ШОЕ нижча, ніж у жінок. Під час вагітності в результаті зміни
білкового складу крові відзначається підвищення ШОЕ.

2)Фізико-хімічні та газотранспортні властивості крові .Активна

реакція крові, та її регуляція.
Кров характеризується наступними фізико-хімічними властивостями: густиною,
в'язкістю, поверхневим натягом, кислотно-лужною рівновагою (рН), колоїдно-
осмотичним тиском.

Густина і в'язкість крові. Густина цільної крові складає 1,045...1,055.

Концентрацію речовин в крові виражають в грамах, в міліграмах, що міститься
в 1 л, або 100 мл крові. Густина крові залежить від кількості в ній еритроцитів,
гемоглобіну, білків і солей в плазмі. Велика кількість ліпідів в плазмі крові
знижує її густину.

В'язкість крові - це сила внутрішнього тертя, або зчеплення, частинок рідини.

Вона в 4...5 разів більша ніж в дистильованій воді. Чим більше еритроцитів в
крові, тим більша в'язкість крові. Збільшують її глобулярні білки, особливо
фібриноген, а альбуміни у меншій мірі впливають на цей показник. В'язкість
крові може змінюватись, що значно впливає на гемодинаміку і формування
кров'яного тиску.

Поверхневе натягнення крові. Поверхневе натягнення крові - це сила

зчеплення, або взаємодії молекул поверхневого шару рідини, спрямована від
поверхні всередину. Поверхневе натягнення крові нижче, ніж у води, за рахунок
присутності в ній поверхнево-активних речовин (ПАР): низькомолекулярних
жирних кислот, жовчних кислот, різних ароматичних речовин.

Підтримка постійності поверхневого натягнення крові важлива для нормального

транспортування речовин між кров'ю і тканинами та для руху крові по судинах.

Кислотно-лужна рівновага (КЛР) крові. У крові є кислотні і лужні іони.

Сумарний заряд лужних іонів більше, ніж кислотних, і їх співвідношення
називається кислотно-лужною рівновагою крові. Тому реакція крові
слабколужна і рН складає 7,35. Показник концентрації водневих іонів (рН) є
однією з найжорсткіших констант організму. Це пов'язано з тим, що будь-яка
хімічна реакція відбувається при оптимальному для неї рівні рН. Всяка зміна рН
крові веде до порушення серцевої діяльності, дихання, роботи мозку, печінки і
інших органів. Зрушення рН крові на декілька десятих, особливо в кислу
сторону, несумісне з життям.

В кров постійно поступають різні речовини, здатні порушити рН крові. Серед

метаболітів переважають кислі речовини - вугільна і молочна кислоти, кислі
фосфати і сульфати, жовчні кислоти й ін. Але, не дивлячись на безперервну
зміну складу крові, її рН залишається на постійному рівні. Регуляція кислотно-
лужної рівноваги здійснюється як хімічними, так і фізіологічними механізмами.

Хімічні механізми регуляції здійснюються на молекулярному рівні. До них

відносяться буферні системи крові і лужний резерв. Фізіологічна регуляція
включає складні нейрогуморальні механізми, що охоплюють функції різних
систем органів.

Колоїдно-осмотичний тиск крові. Осмотичний тиск - це сила, яка викликає

переміщення води через напівпрониклі мембрани із розчину з меншою в розчин
з більшою концентрацією. У організмі всі мембрани — судинні стінки,
оболонки клітин або поверхні внутріклітинних утворень - напівпрониклі. Вони
добре пропускають воду, але вибірково - розчинені речовини. Переміщення
речовин між клітинами, тканинною рідиною і кров'ю залежить від їх
концентрації. Чим більше концентрація розчинених речовин, тим вищий
осмотичний тиск даної рідини.

В основному осмотичний тиск крові визначається концентрацією мінеральних

солей. їх сумарна кількість в плазмі крові складає близько 0,9 г в 100 мл, що
відповідає 7-8 атм. Органічні речовини (наприклад, глюкоза) мало впливають на
величину осмотичного тиску.

Постійність осмотичного тиску крові має значення для обміну речовин між
кров'ю, тканинною рідиною і клітинами і є такою ж необхідною умовою для
життя, як і інші показники гомеостазу - рН, температура тощо.

Оскільки плазма крові містить колоїди (білки), то кров володіє також

і колоїдним тиском. Колоїдний тиск називається також онкотичним. Він
складає менше 1 % від осмотичного. Проте значення онкотичного тиску велике:
це та сила, яка утримує воду усередині судин і сприяє переходу її з тканинної
рідини в кров. Це пов'язано з гідрофільними властивостями білків плазми крові.
Онкотичним цей тиск називається тому, що при зменшенні його (наприклад,
при голодуванні, коли знижується вміст білків в крові) вода не утримується в
кровоносних судинах і переходить в тканини, з'являються "голодні" набряки.

Колоїдно-осмотичний тиск складається з осмотичного і онкотичного. При

необхідності введення в кров великої кількості рідини або для перфузії органів і
штучного кровообігу, а також для вирощування культури тканин слід
враховувати не тільки осмотичний і онкотичний тиск, але і оптимальний набір
мінеральних речовин. Тому фізіологічні розчини можуть містити окрім хлориду
натрію й інші речовини. Так, в розчині Рінгера містяться хлориди натрію, калію,
кальцію і бікарбонат натрію. У розчин Локка окрім перерахованих компонентів
входить глюкоза, а в розчин Тіроде - хлорид магнію і однозаміщений фосфат
натрію. Складніші розчини у своєму складі мають білки (альбуміни) і тому
називаються плазмозамінними розчинами. Такі розчини більшою мірою
відповідають плазмі крові, оскільки мають оптимальний колоїдно-осмотичний
тиск, а також рН, відповідну крові, і співвідношення різних компонентів.

Регуляція колоїдно-осмотичного тиску. Колоїдний тиск крові залежить від

вмісту білків. Осмотичний тиск крові схильний до частіших коливань, що
звичайно не виходять за фізіологічні межі завдяки складним регуляторним
взаємодіям між кров'ю і органами.
У стінках кровоносних судин є рецепторні клітини (осморецептори), чутливі до
зміни осмотичного тиску крові. Крім кровоносних судин вони знаходяться
також в певних структурах мозку, наприклад, в гіпоталамусі (проміжний мозок).
При зміні осмотичного тиску крові в осморецепторах виникає потенціал дії,
який по доцентрових нервових волокнах передається в гіпоталамус і в кору
великих півкуль, а потім по відцентровим нервовим шляхам йдуть до органів
виділень. За участю нирок, потових залоз, шлунково-кишкового тракту
зменшується або збільшується виділення води і солей з організму. Одночасно
регулюється активність центру спраги, що викликає зміну споживання
тваринами води і солей.

У ефферентну частину рефлекторної дуги часто залучаються як самостійні

ланки залоз внутрішньої секреції - гіпофіз, надниркові, щитовидна і
паращитовидні залози, а їх гормони впливають на виділення води і окремих
мінеральних речовин з організму.

Таким чином, при зміні колоїдно-осмотичного тиску крові включаються

нейрогуморальні механізми, швидко поновлюючи нормальні параметри крові.

Сталість рН крові необхідна для забезпечення нормальної функції більшості

органів, їх внутрішньоклітинних ферментативних процесів. Чимало продуктів
обміну, у тому числі й СО2, при надходженні у великій кількості в кров, можуть
змінювати рН. У нормі ці відхилення незначні. Однак за деяких станів
(інтенсивне фізичне навантаження, деякі види патології) вони більше помітні.
Максимально можливі межі коливання рН-від 6,8 до 7,8. Але вони не мають
довго тривати, оскільки саме по собі відхилення рН від норми може зумовити
загибель організму.

Сталість КОС крові залежить від взаємодії кількох механізмів: активності

процесів обміну, буферних властивостей крові, газообміну в легенях, функції
видільних органів. Так, участь легенів забезпечує виділення або втримання СО2;
нирки виділяють кислу або лужну сечу; потові залози можуть виділяти деякі
недоокиснені продукти обміну (молочну кислоту); фосфати можуть виділятися
через нирки й травний тракт; печінка застосовує молочну кислоту крові для
біосинтезу глікогену, серце - як субстрат в окисних реакціях. У підтриманні
КОС крові й організму загалом провідну роль відіграють хеморецептори, що
збуджуються при відхиленні рН. У результаті запускаються нервово-
рефлекторні шляхи, що змінюють функцію органів.
3)Склад плазми крові, фізіологічна роль її компонентів. Буферні
системи крові.
Плазма крові є її рідку частину, що залишається після видалення формених елементів. В 1 л
плазми крові людини міститься 900-910 г води, 65-80 г білка і 20 г низькомолекулярних
сполук. Плазма крові тісно пов'язана з тканинної рідиною, і між ними відбувається дуже
швидкий обмін водою і невеликими молекулами. Це дозволяє підтримувати сталість
середовища, що оточує всі клітини організму, в умовах їх мінливої метаболічної активності.
У плазмі і тканинної рідини істотно різниться тільки концентрація білків, оскільки великі
білкові молекули не здатні проходити через стінки капілярів.

Білки плазми крові являють собою суміш безлічі різноманітних протеїнів, молекулярні маси
яких варіюють від 44 000 до 1300000 дальтон. Найбільше серед них альбуміну (60% від
загальної кількості), а-, (3-, у-глобулінів і фібриногену. Білки плазми крові виконують велику
кількість різноманітних функцій:

 поживну (білки є джерелом амінокислот);

 транспортну (білки специфічно пов'язують ліпіди, гормони і інші біологічно активні
речовини і неспецифічно - катіони);
 гемостатичну (білки беруть участь в утворенні і розчиненні тромбів);
 буферну (білки, будучи амфотерними сполуками, сприяють підтримці постійного
рівня pH крові);

колоїдно-осмотичну (білки здатні афективно утримувати воду, але не можуть проходити

через капілярні стінки, що забезпечує підтримку водного балансу між кров'ю і тканинною
рідиною).

Небілкові органічні компоненти плазми крові не приймають безпосередньої участі в реалізації

її функцій. Вони просто переносяться кров'ю, мало впливаючи на її властивості. Ця група
речовин включає поживні речовини (глюкозу, ліпіди, амінокислоти), продукти проміжного
обміну (молочну та пировиноградну кислоти), кінцеві продукти обміну (сечовину, креатин,
білірубін та ін.) І біологічно активні речовини (вітаміни, гормони та ін.).

Мінеральні компоненти плазми крові складають в сукупності близько 1% від її маси. Вони
представлені, головним чином, електролітами, що дають катіони і аніони (Na+, До+, Са2+,
Mg2+, Cl ", НРО2, НСО3). До цієї групи належать також мікроелементи (Fe2+, Cu2+, з2+, I ", F),
які більш ніж на 90% пов'язані з органічними речовинами і не мають електролітичними
властивостями. Мінеральні компоненти плазми створюють осмотичний тиск, реакцію
середовища, беруть участь в тромбоутворонний (Са2+) І впливають практично на всі функції
крові.

Буферні системи крові - це речовини, які можуть взаємодіяти з кислотними, або

з лужними іонами, що надходять в кров, і нейтралізують їх. В результаті
хімічних реакцій рН крові не змінюється, а зменшується буферна місткість
крові. При цьому самі компоненти буферних систем не впливають на активну
реакцію крові. Три буферні системи - карбонатна, фосфатна і білкова — зна-
ходяться в плазмі крові і одна - гемоглобінова - в еритроцитах.
Бікарбонатная буферна система складається з вугільної кислоти (Н2С03) і
бікарбонатів натрію і калія (NaНС03 і КНС03). При попаданні в кров якої-небудь
кислоти, сильнішої, ніж вугільна, вона взаємодіє з бікарбонатами. В результаті
утворюються нейтральна сіль і вугільна кислота. Вугільна кислота нестійка,
вона розщеплюється на воду і діоксид вуглецю; останній виводиться через
легені. При появі в крові надлишку лужних іонів вони взаємодіють з вугільною
кислотою і реакція крові не змінюється.

Фосфатна буферна система утворена первинним (NaH,P04) і вторинним

(Na,HP04) фосфатом натрію. Первинний фосфат мас властивості слабкої
кислоти, вторинний - слабкого лугу. Місткість цієї системи невелика, але вона
має важливе значення в регуляції виділення фосфорних солей нирками.

Білкова буферна система плазми крові виконує свою функцію завдяки тому, що
білки є амфотерними сполуками і можуть нейтралізувати як кислоти, так і луги.

Гемоглобінова буферна система знаходиться в еритроцитах. Якщо буферні

властивості крові прийняти за 100 %, то 75 % припадає на гемоглобінову. Вона
складається з оксигемоглобіну і відновленого гемоглобіну.

Механізм дії гсмоглобінової буферної системи полягає в наступному. У

тканинних капілярах оксигемоглобін, віддаючи кисень, перетворюється на
відновлений гемоглобін. Ця речовина є дуже слабкою кислотою і істотно не
впливає на рН крові. У легеневих капілярах діоксид вуглецю виводиться з крові,
і реакція крові могла б змінитися в лужну сторону. Проте цього не відбувається,
оскільки оксигемоглобін, що утворюється, володіє кислотними властивостями і
запобігає залуж-нюванню крові.

Лужний резерв крові - це сума всіх лужних речовин крові, головним

чином бікарбонатів натрію і калію. Величину лужного резерву крові визначають
по кількості діоксиду вуглецю, яка може виділитися з бікарбонатів при
взаємодії з кислотою. В середньому лужний резерв крові складає 55...60 см\ Чим
більший лужний резерв крові, тим краще вона захищена від кислих метаболітів.
Тому у високопродуктивних молочних корів, у спортивних коней з інтенсивним
обміном речовин лужний резерв крові знаходиться на верхній межі норми.

Разом з лужним резервом в крові є і кислотний резерв, або кислотна місткість

крові. Кислотна місткість крові має менше фізіологічне значення, але вона
необхідна для нейтралізації надлишку лужних іонів.

Таким чином, при збільшенні вмісту в крові кислотних або лужних компонентів
перш за все КЛР крові відновлюється на молекулярному рівні за рахунок
буферних систем або лужного резерву, що не вимагає активної участі

нейрогуморальних механізмів.

Якщо ж молекулярні механізми не здатні зберегти КЛР, то наступають активні

зміни в роботі систем виділень організму - нирок, потових залоз, легень і
травного тракту.

Отже, рН крові має постійну величину, що досягається як молекулярними, так і

фізіологічними регуляторними механізмами. Проте кислотно-лужний баланс
може змінюватися. При деяких фізіологічних і патологічних реакціях можливе
збільшення в крові кислих або лужних продуктів. Зрушення КЛР в кислу
сторону називається ацидозом, а в лужну - алкалозом.

За рівнем зрушення КЛР ацидози і алкалози бувають компенсованими і

некомпенсовани-ми. Компенсовані ацидози і алкалози часто спостерігаються у
здорових тварин і відрізняються короткочасністю.

Коли буферна місткість крові виявиться вичерпаною, тоді реакція крові,

природно, змінюється. Такий ацидоз або алкалоз називається некомпенсованим.

4)Функції та к-сть еритроцитів. Механізм регуляції еритропоезу.

Червоні кров’яні тільця (еритроцити) – без’ядерні високоспеціалізовані клітини
організму, що забезпечують транспорт:

- кисню, що зв’язується з гемоглобіном;

- вуглекислого газу, що зв’язується з гемоглобіном, завдяки карбоангідразній

реакції в еритроцитах утворюється основна форма транспортування
вуглекислого газу – солі вугільної кислоти (бікарбонати);

- багато інших речовин, які адсорбуються на поверхні еритроцитів (наприклад

поживні речовини).
Кількість еритроцитів в одиниці об’єму крові складає:

 у чоловіків: 3,9 – 5,5 x1012/л;

 у жінок: 3,7 – 4,9 x1012/л.

Форма еритроцитів (двояковігнуті диски) забезпечує максимальну площу

поверхні кожної клітини і найменшу відстань дифузії від поверхні до центру
клітини. Діаметр еритроцитів – 7,5 мкм, але вони здатні до проходження через
капіляри навіть меншого діаметру, завдяки своїй здатності до деформації.

Еритроцити не мають ядра та мітохондрій, їх енергетичний обмін проходить

анаеробним шляхом (без використання кисню) – всі ці пристосування
спрямовані на забезпечення транспортування кисню.

Особливістю вуглеводного обміну є утворення в еритроцитах 2,3-

дифосфогліцеролу (2,3-ДФГ), який зменшує спорідненість гемоглобіну до
кисню (покращує дисоціацію оксигемоглобіну та віддачу кисню тканинам).

Механізми регуляції кількості еритроцитів в крові:

1. Нервові механізми регуляції– забезпечують швидку зміну кількості еритроцитів в
одиниці об’єму крові за рахунок їх перерозподілу між депо та активною циркуляцією.
Головниммеханізмомє активація симпатичного відділу вегетативної нервової системи
(а точніше – симпато-адреналової системи – САС)звуження більшості судин, в тому
числі і венозних, які депонують еритроцитивихід еритроцитів із депо (венозні судини
та селезінка)швидке збільшення кількості еритроцитів в одиниці об’єму циркулюючої
крові (ОЦК)підвищується здатність крові транспортувати кисень. Такі зміни
виникають при будь-якому стресі та при фізичному навантаженні.

2. Гуморальні механізми регуляціївідбуваються за посередництвом еритропоетинів,

які стимулюють дозрівання еритроцитів (еритропоез) та їх вихід з червоного
кісткового мозку в кров. Дані механізми регуляції забезпечують повільне підвищення
кількості еритроцитів в ОЦК. Еритропоетини утворюються з глобулінів плазми крові
під впливом еритрогенів. Еритрогени утворюються в нирках за таких умов:

а) зменшення кількості кисню в крові (гіпоксія);

б) зменшення кровопостачання нирок.

Механізм:гіпоксіявироблення еритрогенів ниркамистимуляція утворення

еритропоетинівїх вплив на червоний кістковий мозокпосилення
еритропоезузбільшення кількості еритроцитів в ОЦКзбільшення транспорту кисню
кров’юзменшення гіпоксії.
Регуляції еритропоезу

Серед механізмів регуляції найважливішу роль відіграють гормони,

зокрема еритропоетини (глікопротеїни з молекулярною масою 34000). Вони
утворюються переважно в інтерстиціальних перитубулярних

РИС. 9.12. Система еритрону

РИС. 9.13. Схема утворення еритроцитів

клітинах нирок (90 %) та в печінці (10 %). Їх синтез залежить від вмісту кисню не тільки у
тканинах нирки і печінки, айв інших органах.
Утворення еритропоетинів та клітин попередників еритроцитів у кістковому мозку

стимулюють гіпоксія, андрогени, адреналін і норадреналін через бета-адренорецептори.

Впливають на еритропоез також гормони, що стимулюють процеси біосинтезу білка: СТГ

і соматомедини, інсулін, тироксин і трийодтиронін; простагландини, аденозин. Блокує –
теофілін.

Різні чинники (підвищення метаболічних процесів, інтенсивна фізична робота,

перебування в горах, донорство, зменшення об'єму крові) призводять до зменшення
вмісту кисню в крові (Ро2), що в цій ситуації виступає як регульований параметр.
Зниження Ро2 стимулює перитубулярні клітини нирки, печінки, які додатково
продукують еритропоетини, що заносяться в органи еритропоезу. Паралельно зниження
Ро2 крові подразнює хеморецептори каротидного синусу, інформація від яких
направляється в ЦНС, що призводить до активації симпатоадреналової системи – викиду
катехоламінів у кров, їх надходження до органів еритропоезу. Внаслідок стимуляції
еритропоезу збільшується кількість еритроцитів і, відповідно, гемоглобіну, підвищується
киснева ємність крові (КЄК), відновлюється Ро2.

5)Поняття гемолізу, його види.

Гемоліз — це медичний термін, що позначає процес, у дослівному перекладі з грецького,
руйнування крові. Безсумнівно, руйнується не сама кров. Процес розпаду зачіпає один з
головних її формених елементів – еритроцитів. Гемоліз еритроцитів виникає або з-за впливу
бактеріальних токсинів і антитіл – гемолізинів, або по цілому ряду інших чинників.

Розтяг мембрани червоних кров’яних клітин, зміна проникності цих оболонок або їх
руйнування, призводить до виникнення «лакової» гемолизированной крові – сироватка крові
стає прозорою, але не втрачає своєї червоного забарвлення. Таке явище зумовлене
вивільненням гемоглобіну з еритроцитів через дефектні мембрани в плазму крові або іншу
навколишнє середовище, завдяки чому здорові еритроцити (нормоцити) перетворюються в
еритроцитарні тіні – безбарвні строми (білкові основи).

Механізм
 Для забезпечення життєдіяльності будь-яким організмам важливо отримувати кисень. У
людини функцію доставки О2 до всіх тканин здійснює гемоглобін Hb, що знаходиться в
еритроцитах крові та утримується всередині цих клітин мембранної оболонкою.

Мембрана еритроцита – це складна тришарова молекулярна мозаїка, що

складається з різних білків, у середньому шарі якого також присутня особлива
різновид гемоглобіну.

Легку проникність для О2 та СО2 еритроцитної оболонці забезпечує особлива комірчаста

структура.

Вільний гемоглобін може забезпечувати свою газотранспортну функцію, тільки перебуваючи

усередині червоної кров’яної клітини. Виходячи за її межі, «дихальний пігмент» не тільки стає
марним, але й несе загрозу здоров’ю, викликаючи різні захворювання, синдроми або стану,
аж до смертельного результату.

В залежності від того, наскільки великі відбулися структурні зміни, розрізняють наступні стадії
синдрому гемолізу:

1. Прегемолиз – підвищення проникності мембрани.

2. Гемоліз – виділення гемоглобіну.
3. Гемоглобинолиз – руйнування гемоглобіну.
4. Строматолиз – розпад еритроцитарних тіней.
І, хоча механізм гемолітичного дії до кінця не вивчений, однак, зрозуміло, що причини
гемолізу криються в ступені деформації мембрани, яка безпосередньо залежить від стану
зовнішнього середовища, навколишнього еритроцит і від його внутрішніх показників –
внутрішньоклітинної в’язкості, еластичних властивостей оболонки і відношення площі
поверхні мембрани до об’єму клітини.

Класифікація
Слід розрізняти синдром гемоліз еритроцитів in vivo – що стався в умовах організму, і in vitro
– поза організму. Останній важливий не тільки як інструмент для лабораторного дослідження
аналізів крові, але і як спосіб подальшого вивчення біофізичних процесів. Це особливо
важливо для розуміння суті змін, що відбуваються в організмі, оскільки in vivo просто
неможливо детально простежити за деградацією еритроцитів.

In vivo
Руйнування еритроцитів, що відбулися в умовах організму, ділиться на наступні види
гемолізу:

 внутрішньосудинний – хімічний, біологічний;

 внутрішньоклітинний – фізіологічний, імунний;
 медикаментозний.
Внутрішньосудинний і внутрішньоклітинний синдром гемолізу зазвичай є наслідком різного
роду анемій і патологічних захворювань.

In vitro
Гемоліз еритроцитів, відбувається поза організмом, що складається з наступних підвидів –
осмотичний, термічний та механічний.

Вивчення гемолізу in vitro необхідно для його запобігання, а також для збільшення тривалості
життя еритроцитів в умовах зберігання донорської крові, ще більш чіткого визначення групи
крові і резус-фактора, а також для інших тестів, проведених з кров’ю.

Індекс гемолізу
Hemolysis index (HI) або індекс гемолізу (ІГ) – це специфічний тест, який спирається в першу
чергу на кількісний вміст гемоглобіну в загальному аналізі крові та візуальному вивченні
крові в пробірці. Результат стає видним для неозброєного ока вже при концентрації вільного
гемоглобіну – 0,02 г/дл.

Окремо варто згадати про те, що видимий гемоліз є приводом до вибракування

результатів будь диференціальної коагулограми.
Після виявлення синдрому гемолізу обов’язково призначається повторні дослідження, для
того, щоб виключити можливі похибки в преаналитике аналізу – порушення правил взяття,
зберігання або доставки забраної проби крові.

Гемоглобін Можуть змінитися показники (більш чим на 10%) у

чоловіки Гемоглобін біохімічних та імунологічних тестах – зазначені №,
г/дл жінки г/дл відповідно до міжнародної класифікації
ІГ

1 0,03—0,10
0,015—0,08 25, 35, 118, 948

2 0,10—0,20 ІГ 1 + №: 9, 13, 14, 24, 27, 64, 102, 195.

0,08— 0,18

ІГ 2 + №: 11, 21, 29, 51, 53, 55, 58, 65, 67, 80-85.
3 0,20—0,50 0,18—0,45 100,101,117,122, 123, 148, 149, 161, 208, 298.

>0,50 >0,45 всі показники

4
 Варто звернути увагу на дотримання норми кількісного вмісту еритроцитів: чоловіки — 4,3—
5,7×106/мкл, жінки — 3,9—5,3×106/мкл.

Окремий акцент при гемолізі приділяють гематокріту — відношенню сумарного обсягу всіх
еритроцитів до об’єму плазми крові. В нормі ці показники повинні бути в межах: у чоловіків
— 0,4—0,52; у жінок — 0,37—0,49. Гематокрит може і підвищуватися – при збільшенні об’єму
еритроцитів на початковій стадії розпаду, і знижуватися, відповідно, при сморщивании або
руйнування червоних кров’яних тілець.

Тому не залишається без уваги та індекс сферичності еритроцита – співвідношення

між його товщиною і діаметром. В нормі показники цього індексу повинні бути
близько 0,27—0,28.
Також при гемолізі може бути перевищена норма кількості ретикулоцитів (молодих форм
еритроцитів) – можливі збільшення до 300% від норми. У представленій таблиці вказані
значення в нормі.

Абсолютна кількість RET Незрілі ретикулоцити IRF

Чоловіки 23-70 *109/л 2,3—13,4 %

Жінки 17-63,8 *109/л 3-15,9 %

При деяких патологіях і анеміях, реакція гемолізу може дати негативні результати в Цукровій
пробі і пробі Хема (кислотний гемоліз).

У дослідженні осмотичної резистентності крові фіксуються наступні значення:

 початок гемолізу – концентрація NaCl-розчину від 0,48 до 0,39 %;

 частковий – від 0,38 до 0,34 %;
 порожнистий – від 0,33 до 0,32 %.

Гемоліз при здачі аналізів

При лабораторних дослідженнях кров піддається різним впливам, які призводять до повного
або неповного синдрому гемолізу еритроцитів, з більшими чи меншими змінами та
пошкодженнями мембран.
 Температурний in vitro
Нагрівання, повторне заморожування і відтавання суспензії еритроцитів або крові викликає
температурний (термічний) гемоліз мембран. Нагрівання крові до t 49 °C, викликає видиме
набухання кров’яних клітин, а при t> 62(63) °C починається руйнування оболонок, але при
цьому деякі фрагменти червоних кров’яних клітин частково зберігають здатність утримувати
гемоглобін.

Механічний in vitro
Первинне та повторне заморожування, різке струшування або відцентрові навантаження
викликають механічний гемоліз. Під час заморожування пошкодження, які отримують
мембрани, обумовлені утворенням кристалів льоду.

Також механічні пошкодження мембрани еритроцити можуть отримувати тоді, коли під час
здачі аналізу неправильно виконали забір зразка крові, а також в несправних апаратах
штучного кровообігу, і при неправильній організації транспортування консервованої крові.

До цієї підгрупи відносять і внутрішньосудинний механічний гемоліз in vivo, що відбувається

з-за несправної роботи штучних серцевих клапанів.

Осмотичний in vitro
Збільшення об’єму еритроцита, за рахунок проникнення в нього води, призводить до
розтягування мембрани і розширенню її пір. Критичний обсяг еритроцита у людини складаєте
146% від початкового об’єму.

Перед тим як через мембрану починає виходити гемоглобін, вона знижує його опір до
проникнення іонів калію. Цей механізм називається осмотичним гемолізом і зумовлений
змішуванням крові з гіпотонічними розчинами хлориду натрію, сечовини, глюкози, гліцерину.

Осмотичний гемоліз проходить в 2 етапи:

1. Вивільнення вільного гемоглобіну.

2. Розщеплення гемоглобіну, який пов’язаний з фосфотидами середнього шару мембрани.
Дуже незначна частина гемоглобіну назавжди залишається в стромах (тінях еритроцитів) і
розчиняється тільки разом з ними – строматолиз.

Осмотичний гемоліз еритроцитів застосовується для діагностики різних

захворювань і патологій у вигляді проби на резистентність еритроцитів до
гіпотонічних розчинах NaCl.
Продовжуються дослідження в області вивчення розпаду еритроцитів під впливом радіації,
ультразвуку, постійного струму і різних хімічних агентів.
 Внутрішньосудинний гемоліз
Руйнування мембран еритроцитів всередині судин людського організму найчастіше
спостерігається при гемолітичній анемії, пароксизмальної холодової агглютиновой хвороби,
отруєння гемолітичними отрутами, аутоімунної анемії з тепловим гемолізом.

Для синдрому внутрішньосудинного гемолізу характерні такі симптоми, ознаки і лабораторні

показники:

 біль різної локалізації – у черевній порожнині, нирках, серці;

 підвищена температура тіла;
 озноб або гарячкові стану;
 тахікардія;
 збільшення селезінки нехарактерно, але можливо незначне збільшення печінки та ураження
щитовидної залози, що призводять до виникнення цукрового діабету 2 типу;
 можливий розвиток інфаркту;
 жовтушність або потемніння шкіри і склер виражена дуже слабко;
 червона, бура або чорна сеча;
 в аналізі сечі – спочатку визначається вільний Hb, а через кілька діб з’являється гемосидерин;
 в аналізі крові – різко підвищений рівень білірубіну і вільного Hb, на тлі значного зниження
гаптоглобіну;
 колірний показник – 0,8—1,1.

Хімічний in vivo
До причин, які викликають хімічну різновид, відносять:

1. Попадання в кров різних хімічних речовин, токсинів і отрут (в тому числі і під час хімічних опіків),
інтоксикації організму свинцем, бензолом, пестицидами або хронічні отруєння оксидами азоту,
нитробензолом, нітритом натрію.
2. Укуси плазунів та комах, деяких видів земноводних отруйних або риб, поразка гемолітичним отрутою
глистів.
Ураження організму гемолітичними отрутами і великими тканинні ушкодження
можуть викликати не тільки гемоліз еритроцитів, але і привести до розвитку
анемій, аж до розвитку ДВЗ-синдрому (дисеміноване внутрішньосудинне
згортання), який насилу піддається лікуванню.
Хімічний гемоліз може бути викликаний попаданням в плазму крові хлороформу, ефіру,
алкоголю, наркотичних речовин.

Біологічний in vivo
До біологічного виду відносять внутрішньосудинний гемоліз еритроцитів, який виникає під
час помилкового переливання несумісної крові, у групі або резус-фактору. При
 недоброякісному переливанні виникає гострий гемоліз, який супроводжується наступними
симптомами:

 короткочасне збудження і ейфорія;

 оперізуючі болі в грудях і/або на рівні попереку;
 жар;
 тахікардія на фоні артеріальної гіпотонії.
Сюди ж відносять і гемолітичну хворобу плоду і новонароджених – гемоліз виникає із-за
несумісності крові матері і плоду по еритроцитарних антигенів. У більшості випадків він
виникає, коли у Rh-негативної жінки плід має Rh-позитивну кров. Рідше виникає АВО-
конфлікт: жінка 0(I) група крові, а у плода А(II) (65% випадків) або В(ІІІ) (35%). Гострий гемоліз,
в таких випадках, може призвести до викидня.

Внутрішньоклітинний гемоліз
Руйнування еритроцитів, що протікають в органах організму (селезінці, печінці, кістковому
мозку) на клітинному рівні, називається внутрішньоклітинним і теж буває різних видів.

Фізіологічний
Кожен еритроцит з часом, через 100-130 днів після виникнення, руйнується і «вмирає». Зрілі
еритроцити поступово деградують. Вони втрачають еластичність мембрани і відбуваються
інші необоротні процеси – змінюється діаметр і форма клітин, на оболонках можуть
утворюватися нарости і бляшки. Природне відмирання клітин враховується в загальному та
біохімічному аналізах крові – сліди змінених еритроцитів не є приводом для занепокоєння.

Імунний
При аутоімунних та спадкових гемолітичних анеміях (таласемія, спадковий микросфероцитоз,
хвороба Маркіафави-Мідоелі, пароксизмальна нічна гемоглобінурія, інші), розвивається
внутрішньоклітинний гемоліз, який викликаний спадковими дефектами мембрани
еритроцитів, порушенням синтезу гемоглобіну або набутими імунними розладами. Імунний
гемоліз протікає в наступних стадіях: сенсибілізація; підтверджує дію компліменту; зміни в
структурі мембрани.

Наявність проблеми руйнування еритроцитів підтверджується наступними клінічними

симптомами і лабораторними ознаками:

 виражене пожовтіння склер і шкіри;

 різке збільшення обсягів печінки і селезінки;
 в аналізі сечі – підвищений уробілін;
 в аналізі калу – присутній стеркобілін;
 у пунктуате кісткового мозку – підвищені рівні еритробластів і нормобластів.
 В аналізі крові:

 осмотична резистентність еритроцитів знижена;

 непрямий білірубін підвищений;
 рівні гемоглобіну та еритроцитів знижені;
 вміст ретикулоцитів підвищено до 2% і більш;
 колірний показник – 0,8—1,1.
Для підтвердження внутрішньоклітинного походження гемолізу, додатково проводять пряму
і непряму проби Кумбаса.

Медикаментозний гемоліз
Ще один різновид гемолізу еритроцитів – медикаментозна, викликана прийомом лікарських
препаратів, які можуть призвести до руйнування мембран еритроцитів. Їх можна розділити
на такі підгрупи:

 засоби проти туберкульозу;

 діуретики та протималярійні препарати;
 сульфаніламіди, нітрофурани, анальгетики, діуретики;
 гіпоглікемізуючі засоби.
Тому вкрай важливо, перед здачею лабораторних аналізів, попередити про прийом таких
препаратів свого лікуючого спеціаліста.

І на закінчення нагадаємо, при лікуванні та проведенні терапевтичних процедур, слід

орієнтуватися тільки на особливості патології або причини, які викликали синдром гемолізу
еритроцитів.

У разі гемолітичного кризу – масового руйнування червоних кров’яних клітин, коли наявні всі
ознаки гемолізу, різко погіршився загальний стан організму і стрімко прогресують симптоми
анемії, слід негайно викликати швидку допомогу для екстреної госпіталізації і невідкладного
лікування.

6)Типи гемоглобіну його функції.

Гемоглобін - складний білок, хромопротеид, дихальний пігмент крові людини,

хребетних і деяких беспозвоночних тваринних. Основна функція гемоглобіну -
перенесення кисня від органів дихання до тканин.

Гемоглобін відноситься до числа найважливіших дихальних білків, які беруть

участь у перенесенні кисню від легенів до тканин. Гемоглобін утворює
еритробласти і нормобласти червоного кісткового мозку. Він є основним
компонентом еритроцитів крові, в кожному з них міститься приблизно 280 млн
молекул гемоглобіну.
 Гемоглобін є складним білком, який відноситься до класу хромопротеїнів і
складається з 2 компонентів:

 залозоімісні геми – 4%;

 білка глобіну – 96%.
Кров здорового чоловіка містить 130-160 г/л гемоглобіну, а в крові здорових
жінок міститься 120-140 г/л. Загальна маса гемоглобіну в організмі людини
становить 600-700 м.
гем і є комплексним з’єднанням порфірину з залізом. Це з’єднання досить
нестійке і легко перетворюється або на гематин, або в гем. Залізо, що входить
до складу гема, здатне легко приєднувати і віддавати кисень, при цьому
валентність заліза не змінюється; воно весь час залишається двовалентним.
Крім гема, залізо входить до складу всіх дихальних ферментів тканин. Така
важлива роль заліза обумовлена будовою його атома – наявністю великої
кількості вільних електронів, здатних до участі в окисно-відновних реакціях.

Будова гема ідентична для гемоглобіну всіх видів тварин.

Відмінності пов’язані з властивостями білкового компонента, який
представлений двома парами поліпептидних ланцюгів.

Розрізняють наступні форми гемоглобіну:

 HbA;
 HbF;
 HbP.
HbА – гемоглобін дорослої людини (а – від лат. Adultis – «дорослий») – це
гемоглобін, що утворюється в еритроцитах дорослої людини. Крім того, він
знаходиться і в організмі плода, досягаючи до пологів 30%.

HbF – фетальний гемоглобін (від foetus – від лат. «Плід»). Цей тип гемоглобіну
утворюється в організмі плода вже на 9-му тижні внутрішньоутробного
розвитку, до пологів зміст його збільшується, досягаючи 70%. Таким чином, у
плода є наступні типи гемоглобіну – гемоглобін А та фетальний гемоглобін,
який після пологів або до кінця першого року життя поступово заміщається
гемоглобіном дорослої людини.

HbP – примітивний гемоглобін (первинний) – утворюється в організмі плода на

7-12-му тижні внутрішньоутробного розвитку, тобто відразу, як тільки
починається кровотворення. Це найперший вид гемоглобіну, який з’являється в
людському організмі.
 Ці три типи гемоглобіну відрізняються один від одного за:

 амінокислотним складом;
 стійкістю до лугів;
 спорідненістю до кисню.
Наприклад, фетальний гемоглобін більш стійкий до лугів, ніж гемоглобін
дорослої людини, крім того, він може більше насичуватися киснем.
У крові дорослої людини міститься до 95-98% гемоглобіну HbA. Його молекула
включає в себе 2 α- і 2 β-поліпептидні ланцюги. Крім нормальних типів
гемоглобіну, існують і аномальні, які виробляються під впливом генних мутацій
на рівні структурних та регуляторних генів.

Усередині еритроцита молекули гемоглобіну поширюються по-різному.

Поблизу мембрани вони лежать до неї перпендикулярно, що покращує
взаємодію гемоглобіну з киснем. В центрі клітини вони лежать більш хаотично.

В організмі людини гемоглобін виконує дві основні функції.

Дихальна функція обумовлена здатністю заліза гема зв’язувати кисень і

вуглекислий газ і, таким чином, здійснювати їх транспорт від легенів до тканин
і назад.

1 г гемоглобіну здатний зв’язати 1,345 мл. кисню

Хімічно гемоглобін відноситься до групи хромопротеидов. Молекула

гемоглобіну складається з білкової частини - глобина і простетичной групи
небілкової природи - гема, до складу якого входить залізо. У одній молекулі
гемоглобіну міститься 4 простетических групи. У 100 мл крові здорової людини
міститься 13 - 16 г гемоглобіну. Залізо, яке міститься в геме, здібно утворювати
з молекулами кисня з'єднання при проходженні еритроцита, що розпадається
через капіляри легких, а при проходженні через судини інших органів -
віддавати кисень і зв'язуватися з вуглекислотою, яку гем потім віддає, коли
еритроцит знову попадає в капіляри легких. Кров, що протікає по артеріях,
насичена киснем, має яскраво-яскраво-червоний колір; після поглинання кисня
тканинами і скріплення гемоглобіну з вуглекислотою кров набуває темно-
червоного кольору (ця кров протікає по посагах). Крім гемоглобіну крові, у ряду
тварин в ритмічно працюючих м'язах з інтенсивним обмінному (м'яз серця) є
мишечний гемоглобін (миоглобин), близький по своєму складу і властивостям
до гемоглобіну крові.
Величина Р50 - значення парциального тиску кисня - характеризує
спорідненість гемоглобіну до кисня. Р50 у різних організмів істотно
розрізнюється, але у всіх випадках воно перевищує значення парциального
тиску кисня в периферичних тканинах організму, що розглядається.

Це показує фетальний гемоглобін людини (НВF). Для HbA Р50 26 мм. рт. ст., а
для HbF Р50 20 мм. рт. ст. Завдяки цій різниці гемоглобін F відбирає кисень у
HbA, що знаходиться в плацентарной крові. Однак після народження дитини
HbF втрачає свою функцію; володіючи більш високою спорідненістю до кисня,
він вивільнює меншу його кількість в тканинах.

У гемоглобіну є ще одна важлива функція: він прискорює транспорт

вуглекислого газу від тканин до легких. Гемоглобін зв'язує вуглекислий газ
відразу після вивільнення кисня; приблизно 15% вуглекислих гази, присутнього
в крові, переноситься молекулами гемоглобіну. Та, що Знаходиться в
еритроцитах карбоангидраза катализирует перетворення поступаючого з тканин
вуглекислого газу у вугільну кислоту. Вугільна кислота швидко диссоциирует
на бікарбонат-іон і протон, причому рівновага здвинута в сторону диссоциації.
Для запобігання небезпечному підвищенню кислотності крові повинна існувати
буферна система, здатна поглинати надлишок протонів. Гемоглобін зв'язує два
протони на кожні чотири молекули кисня, що звільнилися, визначаючи буферну
ємність крові.

У легких йде протилежний процес: приєднання кисня до дезоксигемоглобину

супроводиться вивільненням протонів, які зв'язуються з бікарбонатом-іонами,
переводячи їх у вугільну кислоту. Далі ефективно діюча карбоангидраза
катализирует перетворення вугільної кислоти у вуглекислий газ, що
видихається з легких. Отже, скріплення кисня тісно зв'язане з видиханням
вуглекислого газу. Це явище називається ефектом Бора.

Цей ефект - властивість тетрамерного гемоглобіну, яка визначається гем-

гемовим взаємодією, лежачою в основі кооперативних ефектів. Протони,
відповідальні за ефект Бора, вивільняються в результаті руйнування сольових
містків, яким супроводиться скріплення кисня з Т-структурою; вони
від'єднуються від атомів азоту залишків гистидина (146) в беті-ланцюгах. Ці
протони зсувають співвідношення у бік утворення вугільної кислоти, який
розщіплюватися карбоангидразой з утворенням вуглекислого газу. Навпаки, при
вивільненні кисня знову складається Т-структура з властивими їй сольовими
містками, при створенні яких здійснюється приєднання протонів до залишків
гистидина в беті-ланцюгах. Таким чином, в периферичних тканинах протони
сприяють утворенню сольових містків. Утворення сольових містків спричиняє
звільнення кисня з оксигенированной R-форми гемоглобіну.
Отже, збільшення концентрації протонів сприяє звільненню кисня, а
підвищення концентрації кисня стимулює вивільнення протонів. Перший
результат виражається в зсуві кривий диссоциації кисня вправо при зростанні
концентрації іонів водня (протонів).

Звичайна концентрація гемоглобіну у дорослої людини складає від 80 до 115%,

за середню величину приймають 100%. Типові величини у чоловіків приблизно
на 10% вище, ніж у жінок. У дитини ж нормальна концентрація гемоглобіну
істотно відрізняється від норм дорослої людини.

У наш час існує немало способів знаходження концентрації гемоглобіну. Сюди

можна віднести колориметричний методи, при яких гемоглобін
колориметрируют як оксигемоглобин або редуцированний гемоглобін. До цієї
групи можна прирахувати і перший метод для визначення гемоглобіну,
запропонований Велькером в 1854 році і модифікованому Тальквістом, суть
якого полягала в тому, що колір краплини крові на фильтровальной папері
порівнюють з серією кольорових паперових стандартів. Інший дослідник,
засновуючись на перетворенні гемоглобіну в солянокислий гематин і пов'язаних
з цим змін в електричній провідності, запропонував електронний метод
визначення концентрації гемоглобіну. Також існують газометрические методи.
При цьому гемоглобін насичують газом (наприклад, киснем), окислом
вуглеводу (ЗІ). По частці поглиненого газу визначають кількість гемоглобіну.
Частку кисня знаходять приладом Ван-Слайка, приладом Баркрофта або яким
нибудь іншим апаратом для визначення кисня. Є методи, засновані на
визначенні заліза в гемоглобиновой молекулі. Оскільки гемоглобиновая
молекула містить точно певну кількість заліза (0,0347%), по його кількості
встановлюється і кількість гемоглобіну.

Хімічна структура сульфогемоглобина не з'ясована. Ймовірно, дві вінілові

групи гемоглобіну сполучаються, за допомогою SО2-містків, з сусідніми
метиновими зв'язками. У нормальному стані сульфогемоглобина в крові немає.
Він з'являється при отруєннях з'єднаннями сурми, фенацитином, бромом,
сульфонамидами, нітратом (колодязна вода), сірчаними з'єднаннями і пр.

Визначення сульфогемоглобина в крові можна зробити спектроскопически.

Сульфогемоглобиновий спектр не змінюється від додавання сульфіду амоній,
але зникає від додавання Na2S2О4 і 2 мл 10% їдкого натра, або декількох капіж
3% перекису водня.

Типи гемоглобіну.
Недавно ще вважалося, що гемоглобін дорослої людини являє собою єдине
з'єднання. Відомо було тільки те, що в ембріональному житті є особливий тип
гемоглобіну, званий HbF, в 155 раз більш стійкий до n/12 натрієвого лугу, чим
нормальний гемоглобін. Останнім часом, завдяки роботам Полінга, його
співробітників і інш., з'ясувалося, що гемоглобін дорослої людини і при
нормальних, і при патологічних станах не являє собою гомогенної хімічної
сполуки. Відкрито було багато нормальних і патологічних типів гемоглобіну,
які представили в новому світлі обмін гемоглобіну і указали шляхи для
дослідження патогенеза деяких анемій. Встановлено було, що при деяких
захворюваннях спостерігаються особливі типи гемоглобіну, характерні для
даної анемії. Типи гемоглобіну мають велике значення не тільки для діагнозу,
але і переносять питання про патогенезе анемію з чисто морфологічної області в
біохімічну. Анемії, викликані появою патологічного типу гемоглобіну,
називаються гемоглобинопатиями або гемоглобинозами.

З'ясувалося, що у людини є три основних типи нормального гемоглобіну:

ембріональний - U, фетальний - F і гемоглобін дорослої людини - Услід за цим
з'являється поступово звичайний гемоглобін дорослої людини, званий HbA, по
початковій букві англійського слова "adult". Кількість фетального гемоглобіну
поступово меншає, так що в момент народження 80% гемоглобіну являє собою
HbA і тільки 20% - HbF. Після народження фетальний гемоглобін продовжує
убувати і до 2 - 3 року життя становить всього 1 - 2%. Та ж кількість фетального
гемоглобіну і у дорослого. Кількість HbF, що перевищує 2%, вважається
патологічною для дорослої людини і для дітей старше за 3 років.

Крім нормальних типів гемоглобіну, в цей час відомо понад 50 його

патологічних варіантів. Вони спочатку були названі латинськими буквами.
Буква В в позначеннях типів гемоглобіну відсутній, т. до. нею позначений
спочатку HbS.

Невдовзі з'ясувалося, що букв азбуки не хватити для позначення всіх

патологічних типів гемоглобіну. Тому стали застосовувати для цього імена
пацієнтів, лікарень, лабораторій, назви місць і округів. Самої зручною є
номенклатура по структурній формулі.

Як нормальні, так і патологічні типи гемоглобіну розрізнюються не по структурі

протопорфиринового кільця, а по побудові глобина. Різниця може полягати в
зміні цілих пар полипептидних ланцюгів в гемоглобиновой молекулі.

Така можливість зустрічається у гемоглобіну Н, F, Бартс, А2 і U. Замість

нормальної структури гемоглобіну А - альфа-альфа/бета-бета (альфа 2/бета 2),
гемоглобін Н має структуру бета-бета-бета-бета (бета 4), що значить, що обидва
альфа-полипептидние ланцюги заміщені новими - бета-полипептидними
ланцюгами. У гемоглобіну F, Бартс і А2 з'являються дві нові ланцюги, що
означаються гамма і дельта, а у гемоглобіну U - новий ланцюг, що означається
ипсилон. Структура HbF - альфа-альфа/гамма-гамма (альфа 2/гамма 2),
структура гемоглобіну Бартс - гамма-гамма-гамма-гамма (гамма 4), структура
HbА2 - альфа-альфа/дельта-дельта (альфа 2/гамма 2), структура гемоглобіну U -
альфа-альфа/ипсилон-ипсилон (альфа 2/ипсилон 2).

Патологічний гемоглобін, який складається з чотирьох однакових

полипептидних ланцюгів, означає тетрамерами. Тетрамери альфа і дельта досі
in vivo не спостерігалися.

Існує і інша можливість, яка зустрічається у більшості типів гемоглобіну. Так,

наприклад, єдина різниця між HbS і HbA складається в тому, що на 6-ом місці в
бета полипептидной ланцюга замість глутамина знаходиться валин, єдина
різниця між HbI і HbA в тому, що на 16-ом місці в альфа-полипептидной
ланцюгу лизин заміщений аспарагиновой кислотою.

Коли аномалія складається в заміщенні амінокислоти в альфа-полипептидной

ланцюгу, то говорять про альфу-аномалію, коли складається в бета-
полипептидной ланцюгу - про бету-ланцюгову аномалію, коли в гамма-
полипептидной ланцюгу - про гамму-ланцюгову аномалію (патологічні варіанти
HbF), коли в дельті-ланцюгу - про дельту-ланцюгову аномалію (патологічні
варіанти HbA2).

При вивченні гемоглобинових типів має велике значення питання про структуру
глобинов. З одного боку, структура є самим вірним способом
отдифференцирования окремих типів гемоглобіну один від іншого, з іншого
боку - створюється можливість для складання суворо наукової номенклатури
останніх. Методи дифференцировки видів гемоглобіну

Для розмежування окремих типів людського гемоглобіну користуються

електрофорезом на блоці крохмаля, на крохмальному геле, на геле агара, на
целюлозно-ацетатних листах, на акриламидном геле, на
карбоксиметилцеллюлозном геле, електрофорезом при високому напруженні
струму.

Другим по значенню методом, яким користуються в цей час для диференціації

окремих видів гемоглобіну, є хроматографія.

Особливо хороші результати виходить при вживанні як адсорбуюча речовина

ионообменной смоли амберлита і ионообменного декстранового геля.
Для розмежування деяких видів гемоглобіну користуються також їх
розчинністю в деяких розчинниках.

Найбільш відомим тестом цієї групи є проба Ітано для доказу наявності HbS.
При цій пробі редуцированний HbS осаждается в 24 m буфері, в протилежність
іншим типам гемоглобіну. Проба ця має особливе значення для
диференціювання HbS і HbD, тому що HbS і HbD володіють однакової
електрофоретической і хроматографической рухливістю.

Для відмінності HbA від HbF користуються, як було підкреслено вище,

стійкістю при денатурації розчинами натрієвого лугу. Це відомий в історії
метод, яким Кербер в 1886 році диференціював HbA і HbF.

Гемоглобін групи F відрізняється від інших гемоглобинових типів і по своїй

характерній триптофановой смузі при 289,8 нм ультрафіолетових спектри.
Гемоглобін, що володіє групою М, не має абсорбционной смуги при довжині
хвилі 630 нм, але зате показує збільшену абсорбцію при 600 нм.

"Отпечатковий метод". Справа торкається найважливішого методу

встановлення "первинної структури" гемоглобіну при різних гемоглобинових
типах. Досліджуваний гемоглобін гидролизуют трипсином, при цьому
полипептидние ланцюгу глобиновой молекули розпадаються на велике число
пептидов. Пептидную суміш піддають електрохроматографії на папері, т. е. в
одному напрямі проводиться електрофоретическое, в іншому -
хроматографическое розділення. Виходять характерні для окремих типів
гемоглобіну електрохроматограмми, по яких їх можна точно розрізнити.
Визначення амінокислотного складу окремих пептидов дає можливість
виявлення первинної структури глобина відповідного гемоглобинового типу.
Проводячи аналогію з відповідною по складності і точності криміналістичною
технікою для вивчення відбитків пальців рук, він був названий
"пальцеотпечатковим" ( "fingerprint") методом.

Так званим "рекомбінаційним" або "гибридизационним" методом можна

скористатися для встановлення складу полипептидних ланцюгів в якому-небудь
гемоглобиновом типі. Якщо змішати відомий і невідомий гемоглобін при рН
4,3, вони диссоциируют полумолекулами, що складаються з відповідних пар
полипептидних ланцюгів. Полипептидние пари знов комбінуються в цілі
гемоглобиновие молекули після нейтралізації розчину, причому можуть вийти і
нові "гібридні" гемоглобиновие молекули. Їх ідентифікування
електрофоретическим способом або хроматографією дозволить зробити
висновок про полипептидной структуру невідомого гемоглобинового типу. Цей
метод також призначений переважно для наукових дослідницьких цілей.
Існують також способи цитологического визначення типу гемоглобіну в
еритроцитах на мазке крові. Присутність HbF в еритроцитах можна
обгрунтувати шляхом обробки кров'яного мазка лимоннокислой буферною
сумішшю з рН 3,2 - 3,6. При цих умовах HbA витягується, і еритроцити, в яких
він переважав, залишаються тільки у вигляді еритроцитних тіней, тоді як HbF
зберігається, а еритроцити, вмісні переважно цей тип гемоглобіну, зберігають
свій зміст.

Крім всіх цих методів при диференціації деяких типів гемоглобіну

користуються також різницею в кристалічній будові, изоелектрической точці і т.
д.

Розглянемо гемоглобін S, в якому залишок Glu А2 бета заміщений на Val.

Він розташовується на поверхні молекули гемоглобіну і контактує у водою, і

заміщення полярного залишку Glu на неполярний Val веде до появи на поверхні
бета-субъеденици "липкої дільниці". Ця липка дільниця присутня як в
оксигенированном, так і в дезоксигенированном гемоглобіні S, але в
гемоглобіні А відсутній.

Існує комплементарний дільниця на поверхні дезоксигенированного

гемоглобіну, яка здатна міцно сполучатися з липкою дільницею бета-
субъединици, тоді як в оксигенированном гемоглобіні ця дільниця маскується
іншими групами. Коли гемоглобін S переходить в дезоксигенированное стан,
його липка дільниця зв'язується з комплементарним дільницею на іншій
молекулі дезоксигенированного гемоглобіну, тим самим здійснюється
полімеризація дезоксигемоглобина S і його осадження у вигляді довгих
волокон.

Волокна дезоксигемоглобина S механічно деформують еритроцит, додаючи

йому серпасту форму, що приводить до лизису кліток і безлічі повторних
клінічних виявів.

Отже, якби можна було підтримувати гемоглобін S в оксигенированном стані

або хоч би звести до мінімуму концентрацію дезоксигенированного гемоглобіну
S, то вдалося б запобігти полімеризації дезоксигенированного гемоглобіну S і
формуванню "серпастих" кліток. Полімеризації схильна Т-форма гемоглобіну S.
Прі серповидноклеточной анемії: гемоглобін S в ферри-стані (метгемоглобин S)
не схильний до полімеризації, оскільки він стабилизирован в R-формі.

У дезоксигемоглобине А також є рецепторний дільниця, здатна взаємодіяти з

липкою дільницею оксигенированного або дезоксигенированного гемоглобіну
S, але приєднання "липкого" гемоглобіну S до дезоксигемоглобину А мало для
створення полімеру, оскільки сам дезоксигемоглобин А липкої дільниці не
містить в собі і не може об'єднувати наступну молекулу гемоглобіну.

Значить, скріплення дезоксигемоглобина А з R- або Т-формою гемоглобіну S

перекриває полімеризацію.

Спіральні фибрилярние структури формуються внаслідок полімеризації

дезоксигемоглобина S. Прі цьому кожна молекула гемоглобіну контактує з
чотирма сусідніми молекулами. Створення подібних трубчастих волокон
відповідальне за механічні порушення у вмісному їх еритроциті.

Існує ще одна група патологій - талассемия, які связанни з аномаліями

гемоглобіну. У їх характеристику входить знижена швидкість синтезу альфи-
ланцюгів гемоглобіну (альфа-талассемия) або бети-ланцюгів (бета-талассемия).
Це приводить до анемії, яка може приймати дуже важку форму.

У наш час проводиться багато досліджень, які дозволяють з'ясувати

молекулярні пристосування, що відповідають за розвиток талассемії.
Гемоглобін - складний білок в складі еритроцитів, що складається з 2х частин:
білка (глобин) і з'єднання заліза (гема). Саме атоми заліза (гема) робить кров
червоної.

Гемоглобін бере участь в процесі транспорту кисня і вуглекислого газу між

легкими і клітками інших органів, підтримує рН крові. При нестачі гемоглобіну
в крові утрудняється перенесення кисня гемоглобіном. У результаті клітки не
отримують досить кисня і в них порушується обмін речовин і функції.

Форми гемоглобіну. При приєднанні до білка гемоглобіну (глобину) глюкози,

утвориться гликозилированний (гликированний) гемоглобін.

Зростання рівня гликолизированного гемоглобіну відбувається при переизбитке

глюкози в крові, виникаючому при цукровому діабеті.

Відповідно до рекомендацій Всесвітньої Організації Охорони здоров'я (ВІЗ)

аналіз на гликозилированний гемоглобін - самий ефективний і необхідний
метод в діагностиці цукрового діабету. Хворим цукровим діабетом
рекомендується здавати біохімічний аналіз крові на гликозилированний
гемоглобін не рідше за 1 рази в квартал.

Лікарі виділяють ще одну форму гемоглобіну - фетальний гемоглобін,

відмінний від нормального гемоглобіну по будові і властивостям. Фетальний
гемоглобін - це гемоглобін новонароджених, вміст в крові фетального
гемоглобіну дитини досягає 80%. До 1 року життя фетальний гемоглобін у дітей
починає руйнуватися і практично повністю замінюється на гемоглобін
дорослих. Фетальний гемоглобін - норма у дітей, але для дорослих його зміст -
ознака серйозних захворювань. Визначення гемоглобіну новонароджених
використовується в діагностиці захворювань крові і онкологічних захворювань.

Норма гемоглобіну

Норма гемоглобіну, г/л

Чоловіка

135-160

Жінки

120-140

Вміст гемоглобіну в крові у чоловіків вище, ніж у жінок. Гемоглобін у дитини

до 1 року знижений.

Норма гликированного гемоглобіну - 4-6,5 % від рівня вільного гемоглобіну в

крові. При чому рівень гликированного гемоглобіну може не залежати від
концентрації гемоглобіну в крові. Норма гемоглабина новонароджених
(фетального гемоглобіну) в крові дорослого - до 1%.

Аналіз крові на гемоглобін - необхідний етап діагностики різних захворювань.

За результатами тільки одного аналізу крові на гемоглобін неможливо
поставити точний діагноз, але визначення гемоглобіну виявить можливі
порушення в діяльності організму і укаже на необхідність додаткового
обстеження.

Підвищений гемоглобін - симптом наступних захворювань:

- еритроцитоз (захворювання, кількості еритроцитів, що супроводяться

збільшенням в крові)

- згущення крові

- природжені вади серця

- кишкова непрохідність

- опіки
- сердечно-легенева недостатність.

Високий рівень гликолизированного гемоглобіну - симптом цукрового діабету і

дефіциту заліза.

Підвищення гемоглобіну в крові відбувається після фізичного навантаження, у

альпіністів, у льотчиків - після висотних польотів. Високий гемоглобін в крові
характерний для жителів високогорья. Підвищений рівень гемоглобіну в крові
може виникнути навіть після перебування на свіжому повітрі.

Стан організму, при якому відбувається зниження гемоглобіну в крові,

називається анемією. Анемія може розвинутися внаслідок втрати гемоглобіну
при кровотечах, при захворюваннях крові, що супроводяться руйнуванням
еритроцитів. Низький гемоглобін виникає внаслідок переливання крові.

Причиною пониження гемоглобіну - анемії може стати недостача заліза або

вітамінів (В12, фолиевой кислоти), необхідного для синтезу гемоглабина і
еритроцитів.

Аналіз крові на гемоглобін може показати знижений гемоглобін внаслідок

різних хронічних захворювань (талассемії і інш.).

Зниження рівня гликированного гемоглобіну відбувається при гипогликемії,

гемолитической анемії, кровотечах і переливанні крові.

Часто відбувається пониження гемоглобіну у вагітних жінок. При вагітності

гемоглобін звичайно знижується при недостачі заліза, оскільки добова потреба в
залозі вагітних жінок збільшується. Якщо звичайно людині досить 5-15 мг
заліза в день, то вагітній жінці буде потрібний 15-18 мг. Лікарі рекомендують
вагітним жінкам стежити за рівнем гемоглабина в крові, оскільки низький
гемоглобін вагітних може негативно відбитися на здоров'ї майбутньої матері,
викликати передчасні роди або затримку зростання плоду.

7)Сполуки гемоглобіну
1)Відновлений Hb – не містить кисню;

2. Окислений Hb (HbО2) – утворюється в результаті взаємодії відновленого Hb з

киснем:

Hb + О2 HbО2 (оксигемоглобін).

Головною особливістю цієї реакції є її зворотність. В залежності від умов рівновага

зміщується або в бік утворення оксигемоглобіну (в крові легень, яка має високу
напругу кисню), або в бік дисоціації оксигемоглобіну (в крові тканин, де напруга кисню
низька). Це забезпечує здатність гемоглобіну зв’язувати кисень в легенях та
віддавати його тканинам.

Кисень зв’язується з гемом: чотири гема забезпечують зв’язування чотирьох молекул

кисню однією молекулою гемоглобіну.

Валентність заліза при утворенні оксигемоглобіну не змінюється (Fe2+).

3. Карбгемоглобін (HbСО2) – утворюється при взаємодії Hb з вуглекислим газом:

Hb + СО2 HbСО2 .

Ця реакція зворотня: карбгемоглобін утворюється в крові тканинних капілярів де

присутня велика напруга вуглекислого газу, а в судинах легень, де напруга
СО2 низьке, карбгемоглобін навпаки дисоціює з утворенням СО2, який виводиться з
організму.

СО2 взаємодіє з глобіном (аміногрупами амінокислот, що входять до його ланцюгів).

При цьому зменшується спорідненість гемоглобіну до кисню  покращення віддачі
кисню в тканинах, де утворюється карбгемоглобін.

4. Карбоксигемоглобін (HbСО) – утворюється при взаємодії гемо-глобіну з чадним

газом (СО):

Hb + СО  HbСО.

Дана реакція є практично незворотньою, тому що спорідненість Hb до чадного газу в

300 разів більша, ніж до кисню. Саме тому карбоксигемоглобін є стійкою сполукою і
дуже мало дисоціює. При отруєнні чадним газом кров не може нормально переносити
кисень, тому що практично весь гемоглобін зв’язаний з СО. Сильне отруєння можна
лікувати тільки замінним переливанням крові, ще людей можна помістити в
спеціальну камеру, де підвищують парціальний тиск кисню  більша його
концентрація в крові  зменшення гіпоксії.

5. Метгемоглобін – це гемоглобін в складі якого залізо трьохвалентне (Fe3+). До його

утворення призводять сильні окисники. Метгемоглобін міцно зв’язує воду, але не
може зв’язувати та переносити кисень.

Невелика кількість метгемоглобіну утворюється в фізіологічних умовах в результаті

обміну речовин. В еритроцитах є фермент метгемоглобінредуктаза, який переводить
Fe3+ в Fe2+. При отруєнні сильними окисниками людей потрібно піддавати лікуванню
відновниками, тому що дія метгемоглобінредуктази при сильних отруєннях
недостатня.
8) Кольоровий показник та його фізіологічне значення.Еритроцитарні
індекси:MCV(середній об’єм еритроцитів),MCH( середній вміст
гемоглобіну в еритроциті),MCHC(середня концентрація гемоглобіну в
еритроциті ),RDW( розподіл еритроцитів за розміром).

Кольоровий показник (індекс, коефіцієнт) – це відносна величина, яка

відображує ступінь насичення гемоглобіном кожного еритроцита. По
кольоровому показнику (КП) судять про відповідність між кількістю
гемоглобіну і числом еритроцитів в крові досліджуваної особи.

Для розрахунку КП користуються формулою:

Нв у г/л х 3 .

перші 3 цифри еритроцитів

Клінічне значення. У фізіологічних умовах у здорових людей КП коливається

від 0,8 до 1,1. Його зміни відбуваються при порушенні звичайних
співвідношень між кількістю гемоглобіну і еритроцитів.

Підвищення КП (гіперхромія) спостерігається при В12 – дефіцитних ( перш за

все перниціозній) і деяких гемолітичних анеміях. Зниження КП ( нижче 0,8) –
гіпохромія – може наступити в результаті зменшення об'єму еритроцитів або
зниження насиченості їх гемоглобіном. Гіпохромія зустрічається при
залізодефіцитних анеміях, а також анеміях, обумовлених хронічними
крововтратами, наприклад при фібромі матки, геморої, що кровоточить.

Визначення кількості лейкоцитів

методом підрахунку в камері

Принцип методу не відрізняється від такого при підрахунку еритроцитів. Для

підрахунку лейкоцитів треба провести розведення крові в 20, або рідше (при
виражених лейкопеніях) в 10 разів. У пробірку Відаля вносять 0,4 мл. 3%
розчину оцетової кислоти і додають 0,02 мл крові (місткість капіляра від
гемометра Салі), чим досягають розведення у 20 разів. Оцетова кислота визиває
лізис еритроцитів, а лейкоцити не ушкоджує.

Пробірку з розведеною кров'ю ретельно струшують так, щоб формені елементи

рівномірно розподілялися у рідині, після чого заповнюють камеру Горяєва.
Підрахунок робиться в 100 великих квадратах. Розрахунок кількості лейкоцитів
на 1 мкл (мм3) крові аналогічний методу розрахунку еритроцитів: число
лейкоцитів, підраховане в 100 великих квадратах, ділять на 100, множать на 250
і на 20(ступінь розведення).

Так наприклад. якщо в 100 великих квадратах знайдено 130 лейкоцитів, то їх

кількість в 1 мкл крові буде рівна

130 Х 250 х 20

=6500.

або 6,5х109 у 1 л. Звичайно на практиці кількість лейкоцитів визначають

шляхом множення числа підрахованих клітин в 100 великих квадратах на 50.
Такий варіант розрахунку можливий завдяки скороченню постійних цифр в
наведеній вище формулі.

Клінічне значення. В нормі 1 мм3 крові дорослих людей 4000-9000 лейкоцитів

(4х109– 9х109 у 1 л.). У новонароджених кількість лейкоцитів складає 12х109–
15х109, а з 10 років встановлюється на тому ж рівні, що і у дорослих.

Кількість лейкоцитів схильна до коливань як у фізіологічних, так і в

патологічних умовах. Збільшення кількості лейкоцитів в певному об'ємі крові
називається лейкоцитозом (вище 9х109 у 1 л.), зменшення – лейкопенією (нижче
4х109 в 1 л.).

Лейкоцитоз може визначатися у здорових людей (фізіологічний лейкоцитоз):

залежно від часу доби (у вечірні години); після їжи, особливо багатої білком;
при м'язовій роботі, сильному емоційному збудженні; при прийомі гарячих або
холодних ванн; при менструаціях і вагітності. Лейкоцитоз може з'являтися після
введення в організм гормональних препаратів (АКТГ, кортикостероїди,
адреналін).

Важливе діагностичне і прогностичне значення має лейкоцитоз при

патологічних станах. Підвищена кількість лейкоцитів (істинний, патологічний
лейкоцитоз) зустрічається при наступних захворюваннях:

1. гострий і хронічний лейкоз (кількість лейкоцитів може досягати 4-

6х1011 ступені в 1 літрі крові (гиперлейкоцитоз);
2. більшість гострих інфекційних захворювань, за винятком грипу,
бруцельозу, які супроводжуються звичайно лейкопенією;
3. гнійні і гнильні процеси (сепсис, гангрена, емпієма, абсцес, менінгіт,
перитоніт);
4. інфаркт міокарду (початковий період);
5. обширні опіки;
 6. злоякісні новоутворення;
7. інфекційно-алергічні захворювання (ревматизм, бронхіальна астма,
системний червоний вовчак, ангіоневротичний набряк Квінке).

Зниження кількості лейкоцитів може також з'являтися при деяких фізіологічних

станах і патологічний процесах в організмі.

Схильність до лейкопенії буває у окремих здорових людей і нерідко носить

спадково-сімейний характер; може виникати під впливом нейро-вегетативних
розладів, сонячної радіації, при голодуванні, виснаженні, під час глибокого сну.

Лейкопенієй супроводжуються деякі інфекційні і вірусні захворювання:

черевний тиф, бруцельоз, грип, кір, краснуха. вірусний гепатит В. Коли
з'являється лейкопенія при інфекційних захворюваннях, які звичайно
супроводжуються лейкоцитозом, це свідчить про зниження імунітету організму.
Лейкопенія з'являється також у випадках важкого перебігу інфекційно-
запальних захворювань і гнійно-септичних процесів. Крім того, лейкопенія
зустрічається при системному червоному вовчаку, агранулоцитозі,
спленомегалії, при променевій хворобі, при отруєнні бензолом, при прийомі
великих доз амідоперину або бутадіону, а також сульфаніламідних препаратів,
при дії іонізуючої радіації.

Автоматичне вимірювання концентрації гемоглобіну, а також кількості та

об’єму окремих еритроцитів зазвичай супроводжується розрахунком вторинних
еритроцитарних індексів (розраховуються як середнє значення досліджуваної
популяції клітин крові):

1) середній об’єм еритроцита (англ. mean corpuscular volume — MCV)

2) середній вміст гемоглобіну в еритроциті (англ. mean corpuscular
haemoglobin — MCH)

3) середня концентрація Hb в еритроциті (англ. mean corpuscular haemoglobin

concentration — MCHC).

1)Середній об'єм еритроцита (Mean Cell Volume – MCV) - кількісний

показник об`єму еритроцитів. У залежності від значень MCV відбувається
диференціація анемій на мікроцітарні, нормоцитарні і макроцитарні. Даний
показник допомагає у визначенні причин розвитку анемії.

MCV – середній об’єм еритроцита в кубічних мікрометрах або фемтолітрах

(фл). Вимірювання MCV проводиться одночасно з підрахунком еритроцитів по
амплітуді імпульсів, що виникають при проходженні клітини через апертуру, а
результати відображаються у вигляді гістограми розподілу еритроцитів за їх
об’ємом. MCV змінюється протягом життя: у новонароджених досягає 128 фл, в
перший тиждень знижується до 100-112 фл, до року становить 77-79 фл, у віці
4-3 років нижня межа норми (80 фл) стабілізується. MCV у дорослих нижче 80
фл оцінюється як мікроцитоз, вище 95 фл – як макроцитоз. Оцінка цього
показника необхідна для характеристики популяції еритроцитів, що важливо
при діагностуванні залізо- і В12-дефіцитних станів. Відносне зниження MCV
може бути наслідком підвищеного вмісту фрагментів еритроцитів в крові
(коагулопатія споживання, механічний ге-Молізе) і ін.

Показники норми
82–92 фл (фемтолітри)
Інтерпретація результату
↑ анемії внаслідок дефіциту вітаміну В12 і фолієвої кислоти, в тому числі при
цирозі печінки і алкоголізмі, мієлодиспластичний синдром, гіпотиреоз (рідко
>100 фл), вагітність, період новонародженості
↓ залізодефіцитна анемія, таласемія, деякі важкі випадки анемій при хронічних
захворюваннях
Середній об’єм еритроцита (MCV) можна безпосередньо виміряти за допомогою
автоматичного гематологічного аналізатора або розрахувати за допомогою рівня
гематокриту (HCT) і кількості еритроцитів (RBC) наступним чином:

MCV = HCT / RBC х 10

де:
MCV – середній об'єм еритроцита (фл)

HTC – гематокрит (%)

RBC – еритроцити (1012 клітин/л)

2)Середній вміст гемоглобіну в еритроциті (Mean Cell Hemoglobin – MCH) -

за клінічним значенням аналогічний кольоровому показнику. На підставі
значень МСН розрізняють нормохромні, гіперхромні і гіпохромних анемії.

MCH – середній вміст гемоглобіну в окремому еритроциті в абсолютних

одиницях (норма 27-31 пікограм). За MCH ділять анемії на нормо-, гіпо- і
гіперхромні. MCH – більш об’єктивний, ніж кольоровий показник, який не
відображає синтез гемоглобіну і його вміст в еритроциті, а багато в чому
залежить від об’єму клітини.

Інтерпретація результату
↑ вроджений сфероцитоз
↓ залізодефіцитна анемія, таласемія, порушення споживання заліза
3)MCHC – середня концентрація гемоглобіну в еритроциті, відображає ступінь
насичення еритроцита гемоглобіном (норма 33 -37 г / дл(грам/децилітр).
Зниження MCHC спостерігається при захворюваннях з порушенням синтезу
гемоглобіну. Тим не менш, це найбільш стабільний гематологічний показник.
Будь-яка неточність, пов’язана з визначенням гемоглобіну, гематокриту, MCV,
призводить до збільшення MCHC, тому цей параметр використовується як
індикатор помилки приладу або помилки, допущеної при підготовці проби
до дослідження.
MCHC (середня концентрація гемоглобіну в еритроциті), на відміну від
середнього вмісту червоного пігменту в цій же клітині (MCH), показує не саму
кількість гемоглобіну в еритроциті, а те, з якою щільністю червоний пігмент
крові заповнив клітину . MCHC в аналізі крові з’явився разом із
гематологічними автоматичними системами (аналізаторами), здатними швидко
та якісно обробити велику кількість параметрів за короткий час. Цей показник –
один із тих, які раніше (вручну) не розраховувалися, що, однак, не заперечує
його важливості. Середню концентрацію гемоглобіну в одному еритроциті
аналізатор обчислює за формулою, закладеною в програму машини:
MCHC = [Hb (гемоглобін), г/дл x 100] / [Ht (гематокріт), %]
Розраховується даний еритроцитарний індекс в автоматичному приладі, що
аналізує, спільно з іншими лабораторними показниками, виходячи з результатів,
отриманих при обробці зразка крові: значень гематокриту (Ht або HCT) –
обсягу, який займають червоні кров’яні тільця в кровоносному руслі, та
загального вмісту гемо. Корелює показник середньої концентрації гемоглобіну в
червоній клітці крові з іншими еритроцитарними індексами, зокрема: з МСV,
що позначає середній об’єм клітин, і MCH, який свідчить про вміст гемоглобіну
в еритроциті. Вимірюється MCHC у грамах на літр (г/л) або грамах на децилітр
(г/дл).
4)RDW – показник анізоцитозу еритроцитів, він розраховується як коефіцієнт
варіації середнього об’єму еритроцитів (норма 11,5-14,5%). RDW характеризує
коливання об’єму еритроцитів і вловлюється приладом значно точніше,
ніж при візуальному перегляді мазка крові. Оцінка анізоцитозу під
мікроскопом супроводжується цілою низкою помилок. При висиханні
еритроцитів в мазку їх діаметр зменшується на 10-20%, в товстих мазках він
менше, ніж в тонких. Повністю позбавитися від артефактів дозволяє тільки
автоматизований підрахунок рідкої крові, при якому зберігається стабільність
клітин.

Залежно від обладнання лабораторії, ширина розподілу еритроцитів може бути

розрахована як коефіцієнт варіації (RDW-CV) або як стандартне відхилення
(RDW-SD).

Необхідно розуміти, що при дослідженні ширини розподілу еритроцитів,

вимірюється не фактична ширина або діаметр окремих еритроцитів, а ширина
кривої розподілу еритроцитів (гістограми), яку видає аналізатор крові.

RDW-CV показує, наскільки об'єм еритроцитів відрізняється від середнього

значення.

RDW-CV розраховується на підставі ширини кривої розподілу, а також

середнього розміру клітини. Формула розрахунку має такий вигляд:

RDW-CV = (1 SD / MCV) * 100

де:

SD – стандартне відхилення розмірів еритроцитів

MCV – середній об'єм еритроцита

Розрахований таким чином показник прийнято позначати в процентах (%).

RDW-CV безпосередньо залежить від MCV, тому може не завжди

відображати фактичну зміну розміру еритроцитів. Наприклад, якщо більшість
еритроцитів маленькі (як при мікроцитозі), то RDW-CV залишиться в межах
норми.

9)Характеристика груп крові системи ABO(H).Поняття про мембранні

антигени(аглютиногени) на еритроцитах та протигрупові антитіла
IgM(аглютиніни).
Залежно від вмісту в еритроцитах антигенів (аглютиногенів) А і В розрізняють 4 групи крові.

У нашій країні прийняті буквені і цифрові позначення груп крові: Оαβ (I), Аβ (II), Вα (III), АВо (IV).

I група не містить антигенів, у сироватці крові містяться аглютиніни α і β.

II група містить аглютиноген А на еритроцитах, у сироватці міститься аглютинін β.

III група містить аглютиноген В на еритроцитах, у сироватці міститься аглютинін α.

IV група містить аглютиногени А і В, у сироватці крові відсутні аглютиніни.

Відсоткове співвідношення осіб з різними групами крові в різних місцях земної кулі неоднакове. У
країнах колишнього СНД воно приблизно таке:

 Оαβ (I) -32 %

 Аβ (II) 40 %
 Вα (III) 20 %
 AB0 (IV) 8 %

При глибшому вивченні груп крові було встановлено, що аглютиноген А має три різновиди: А1, A2,
А3, які відрізняються один від одного здатністю склеювати еритроцити. Еритроцити, що містять
аглютиногени А1, дають швидку (до 1 хв) грубозернисту аглютинацію; еритроцити, що містять
аглютиноген А2, дають сповільнену (після 5 хв) дрібнозернисту аглютинацію; аглютиноген А3 володіє
слабкими аглютинуючими властивостями. У людини в 88 % випадків зустрічається аглютиноген А1, в
12 % – аглютиноген А2. При визначенні груп крові необхідно враховувати особливі стани
природженого або набутого характеру. До них відносяться:

1) кров'яні химери – коли в крові людини присутні еритроцити різних груп, наприклад, якщо хворому
Аβ(II) групи перелили багато крові Оαβ(I) групи, або природжений химерізм (частіше у двояйцевих
близнят);

2) бомбейська кров – кров, що не містить аглютиногенів А та В, Н-антигену, але в ній присутні

аглютиніни; людей з такою кров'ю вважають носіями Оαβ(I) групи, але переливати їм можна тільки
бомбейську кров, оскільки вона містить анти-Н-антитіла, а в крові людей Оαβ(I) є Н-антиген;

3) дефектні групи крові – в крові не вистачає будь-якої ознаки, наприклад, О, О1, Aо, Во, Ооо.
Гемотрансфузійних шок виникає при переливанні крові, еритроцитарної маси,
несумісних з групової системі АВО.

Антигени (аглютиногени) – речовини білкової природи, розташовані на

поверхні формених елементів крові, переважно еритроцитів. Основні
властивості антигенів: імуногенність, тобто здатність викликати в організмі
утворення антитіл і вступати з ними в реакцію, специфічність – взаємодіють
тільки з однойменними антитілами. Температурний оптимум реакції +15 – +25
°С.

Антитіла (аглютиніни) – плазмові глобуліни, що володіють властивостями

поєднуватися з однойменними аглютиногенами клітин крові, викликати їх
склеювання (аглютиніни) і руйнування (гемолізини). Аглютиніни можуть бути
холодовими – діють при температурі від +4 до +18 °С, тепловими – активні при
+37 °С. Стосовно середовища, в якому діють аглютиніни, розрізняють повні, які
активні у фізіологічному розчині, і неповні, які діють у колоїдному середовищі.
Реакція аглютинації можлива тільки за наявності високомолекулярного
середовища: людська сироватка, альбумін, желатин, декстран, поліглюкін. Саме
тому при визначенні резусфактора стандартними сироватками з неповними
аглютинінами необхідно брати досліджувані еритроцити у власній сироватці
або додавати желатин. У плазмі людини є аглютиніни, які з'єднуються або
тільки з аглютиногенами еритроцитів (антиеритроцитарні антитіла), або з
аглютиногенами лейкоцитів (антилейкоцитарні антитіла), або з антигенами
тромбоцитів (антитромбоцитарні антитіла).

Аглютинація крові — це склеювання і осідання у вигляді осаду

еритроцитів, бактерій і інших клітин, які несуть антигени.

Процес відбувається під впливом аглютинінів, які є специфічними

речовинами. В ролі цих речовин виступають лектини або антитіла.

48. ПОНЯТТЯ АГЛЮТИНОГЕН І АГЛЮТИНІН КРОВІ, РЕАКЦІЯ

АГЛЮТИНАЦІЇ. Еритроцити людини є носіями багатьох антигенів, які
володіють імунологічною специфічністю і викликають утворення імунних тіл –
аглютиніни. Мембрана еритроцитів, як і більшості клітин, містить глікопротеїни
– білки з виступаючими «хвостиками» вуглеводів, специфічними для кожного
типу клітин. Завдяки їм відбувається впізнавання одних клітин іншими.
Аглютиногени – антигени, які викликають в організмі утворення аглютинінів
(ізоантитіл). Аглютиніни (від латинського agglutinare – «склеювати,
приклеювати») – антитіла, що викликають аглютинацію, тобто склеювання
корпускулярних антигенів, що наступає під дією імунної сироватки (клітин,
мікробів), а також розчинних антигенів, адсорбованих на еритроцитах або
частинках інертного носія, внаслідок чого утворюються грудочки, що
випадають в осад. Аглютиніни належать до імуноглобулінів класів M і G. 135 У
сироватці крові людини, в залежності від наявності або відсутності в
еритроцитах групових аглютиногенів А і В, знаходяться природні аглютиніни –
ізоантитіла, які позначаються малими буквами грецького алфавіту: α і β. При
взаємодії еритроцитів, що містять аглютиноген А, з сироваткою, що має
ізоантитіло α, відбувається склеювання еритроцитів. Точно так само
еритроцити, мають аглютиноген В, аглютинують під впливом сироватки, що
містить ізоантитіло β. В крові одної особи можуть знаходиться аглютиногени і
аглютиніни, що не вступають у взаємодію між собою. Властивість еритроцитів
склеюватися при взаємодії з відповідними сироватками лежить в основі реакції
аглютинації і широко використовується для встановлення групи рідкої крові. 49.
ЗНАЧЕННЯ ЗНАННЯ СИСТЕМИ АНТИГЕНІВ КРОВІ ДЛЯ ЗДІЙСНЕННЯ
ПЕРЕЛИВАННЯ КРОВІ. ГРУПИ КРОВІ, РЕЗУСФАКТОР. Згідно зі схемою К.
Ландштейнера, виділяють 4 групи крові у відповідності з наявністю в
еритроцитах аглютиногенів А або В, а в плазмі – наявності анти-А (α) або анти-
В (β) антитіл – аглютинінів. Групи крові системи АВ0 I група: еритроцити не
містять аглютиногенів (антигенів), плазма містить аглютиніни (антитіла) α і β
(33,6 % людей). II група: еритроцити містять аглютиноген А, плазма – антитіло
β (37,8 %). III група: еритроцити містять аглютиноген В, плазма – антитіло α
(20,6 %). 136 IV група: еритроцити містять аглютиногени А і В, плазма не
містить антитіл (8 %). Група крові Система крові АВ0 Формула групи Антигени
крові – аглютиногени Антитіла – аглютиніни I (0) 0 αβ 0 αβ II (A) À β Àβ III (B)
В α Вα IV (AB) ÀВ - ÀВ У 1940 р.

10)Характеристика системи резус-чинника. Типи Rh–антигенів, їх

антигенна активність.Rh-аглютиніни (антитіла IgG).

Резус система, як і система АВ0, є основною груповою системою крові. Резус

система влаштована відносно простіше, ніж система АВ0. Вона має лише
аглютиніни, які містяться в оболонках еритроцитів. Позначаються ці
аглютиногени як Д, С, Е (класифікація Фішера) чи Rh°,rh',rh'' (класифікація
Вінера).Найбільш важливим (сильним) та поширеним аглютиногеном системи
резус є Д (Rh°). Якщо в оболонках еритроцитів є ці аглютиногени, вона
називається резус-позитивною, якщо їх немає, кров називається резус-
негативною. 85% людей є резус-позитивними, 15% – резус-негативними.

Для донорів критерії більш суворі: кров донора рахується резус-негативною,

якщо немає жодного аглютиногена системи резус (Rh°,rh',rh'').

В системі резус є ще три аглютиногена, які мають невелику антигенну силу та

вивчені менше. Це аглютиногени с, d,e(класифікація Фішера) чиHr°,hr',hr''
(класифікація Вінера).

Таким чином, в резус-системі відсутні природні аглютиніни, але при попаданні

в організм резус-негативних людей резус-позитивної крові (може бути при
вагітності резус-негативної жінки резус-позитивним плодом; при переливанні
резус-негативним людям резус-позитивної крові) відбувається вироблення
імунних антитіл до резус-фактора. Ці антитіла зумовлюють аглютинацію
еритроцитів (плід – при вагітності, донора – при переливанні крові).

Система антигенів резус (Rhesus; Rh+ та Rh−) представлена 6 антигенами, які

успадковуються і не змінюються протягом усього життя; локус резус-системи міститься
в 1-й хромосомі. Після антигенів АВ0 система антигенів резус має найбільше значення
у клінічній практиці, оскільки резус-фактор є важливим чинником у виникненні
гемолітичної жовтяниці немовлят і резус-конфлікту між матір’ю та плодом (імунна
система організму матері починає виробляти антитіла проти власної дитини в разі,
коли еритроцити резус-позитивного плода потрапляють у кров резус-негативної
матері). При переливанні резус-позитивних еритроцитів резус-негативним особам або
навпаки виникають імунні реакції гемолітичного типу внаслідок аглютинації
(склеювання) та гемолізу (руйнування) еритроцитів. Понад 90% ускладнень при
переливанні крові пов’язані з резус-несумісністю донора і реципієнта за антигеном
Rh0 (D).

За загальноприйнятою номенклатурою, наявність антигену резус позначають знаком

«+», а його відсутність — знаком «−». Резус-належність еритроцитів визначається за
наявністю у людини антигену Rh0 (D). Людей, в чиїх еритроцитах цей антиген наявний,
відносять до резус-позитивних, а за його відсутності — до резус-негативних. При
оцінці резус-належності донорів до резус-позитивних зараховують усіх осіб,
еритроцити яких містять антигени D, С і Е. Резус-негативними називають донорів,
еритроцити яких не містять жодного з цих антигенів. Така оцінка резус-належності
дозволяє уникнути можливої сенсибілізації реципієнта до будь-якого з цих антигенів,
що володіють високою імуногенною активністю. У європейців частота резус-
позитивних осіб сягає 85%, резус-негативних — 15%. У представників монголоїдної
раси кількість резус-негативних осіб становить близько 1%.
Відмінність системи резус від системи АВО:

1. Аглютиніни системи АВО з'являються на перших місяцях життя і

знаходяться в крові протягом усього життя. Тоді як антирезус-антитіла
з'являються тільки після сенсибілізації (контакту Rh- індивіда з Rh+-
антигенами). Це має місце при переливанні крові і при вагітності.

2. Rh- аглютиніни є неповними антитілами класу IgG, що мають невеликі

розміри і можуть проникати через плацентарний бар'єр. Тоді як аглютиніни α і β
є повними антитілами переважно класу IgM, що мають великі розміри і через
плаценту не проникають.

11)Умови конфлікту за резус-факторами між організмами матері та

плоду.
Клінічне значення має ситуація, коли в організмі Rh-негативної матері
розвивається плід, який успадкував від батька Rh-позитивну кров . На пізніх
стадіях вагітності та при родах можливе потрапляння еритроцитів плода в кров
матері, що призводить до вироблення її імунною системою антирезусних
антитіл (сенсибілізації). Якщо при повторній вагітності плід знову успадкує
кров від батька, то антитіла сенсибілізованої матері будуть гемолізувати його
кров, що, як правило, приводить до переривання вагітності і народження
мертвого плода. Якщо ж плід виживає, то він народжується з гемолітичною
хворобою новонароджених, відомою ще й під назвою фетальний еритробластоз.
Гемоліз еритроцитів плода викликає стимуляцію його кровотворної тканини і
викид у периферичне кров'яне русло великої кількості недозрілих попередників
еритроцитів (еритробластів). Радикальне запобігання такої ситуації - це вибір
Rh-негативними жінками Rh-негативного сексуального партнера. Але оскільки
таких чоловіків мало (серед європейського населення приблизно 15%), то
розроблено ще один спосіб запобігання Rh- конфлікту, який названо
Dпрофілактикою. Сутність цього способу полягає у введенні в організм матері
на пізніх стадіях вагітності (28-32 тиждень), коли кров плода може
контактувати із кров’ю матері, анти-D-сироватки, яка містить концентровані D-
антитіла і швидко гемолізує еритроцити плода, не допускаючи імунізації
організму матері. Цю сироватку отримують шляхом імунізації морської свинки
Rh-позитивною кров’ю.
Резус-конфлікт, або, як його ще називають, резус-несумісність – це стан, коли
імунна система матері руйнує червоні кров’яні тільця (еритроцити) плода.
Але чому така ситуація стає можливою? Адже не кожна вагітність
ускладнюється подібним чином?
Звичайно, не кожна. Для розвитку імунного конфлікту необхідно, щоб мати мала
резус-негативний тип крові, а плід – резус-позитивний. Поясню. В Україні близько
15% населення є резус-негативними, тоді як решта – резус-позитивні.
Що це означає?
Якраз те, що у резус-позитивних людей на поверхні еритроцитів міститься
специфічний білок: резус-фактор. У резус-негативних людей такого білка немає.
Резус-фактор передається спадково. Змінити свою резус-приналежність, як і групу
крові, людина не може.
Як це може відображатися на перебігу вагітності?
Припустимо, що вагітна жінка має резус-позитивну кров. Тоді все гаразд, і щодо
виникнення резус-конфлікту можна не турбуватись. Інша справа, якщо вагітна є
резус-негативною. В такому разі її імунна система з резус-білком «незнайома»,
адже в організмі його немає. Як наслідок, імунна система вагітної жінки
вироблятиме «білки захисту» – анти-резусні антитіла. Ці антитіла атакуватимуть і
руйнуватимуть клітини, що містять на своїй мембрані резус-фактор. Такими
клітинами є еритроцити плода, якщо вони резус-позитивні. Резус-позитивну
приналежність крові плід може успадкувати від батька.
Розкажіть детальніше, яка роль батька дитини?
Слід запам’ятати, що знати резус-приналежність батька дитини дуже важливо. Адже
якщо батько теж резус-негативний, як і мати, резус-конфлікту між матір’ю і плодом
бути не може. У еритроцитів плода просто немає резус-білка, на який могла б
реагувати імунна система матері. Інша справа, якщо батько – резус-позитивний.
Тоді імовірність того, що плід буде теж резус-позитивним, висока. І при потраплянні
еритроцитів плода до організму матері, материнська імунна система відреагує.
Скажіть, будь ласка, а яким чином еритроцити плода потрапляють до організму
матері?
Організми матері і плода розділені і водночас поєднані за допомогою спеціального
органу – плаценти. Якщо плацента працює нормально, то клітини плода, в тому
числі еритроцити, до материнського кровотоку майже не потрапляють. А от якщо із
плацентою проблеми (ми називаємо цей стан «плацентарна недостатність»), тоді
кров’яні тільця плода проходять крізь плацентарний бар’єр у значній кількості, і
викликають імунну відповідь з боку матері.
І що далі?
Розвиток ситуації залежить від того, яка за рахунком ця вагітність у жінки. Якщо
вагітність перша в житті, організм матері виробляє так звані «антитіла гострого
процесу» (імуноглобуліни класу М). Це білкові молекули великого розміру, завдяки
чому вони не можуть перетнути плацентарний бар’єр і зашкодити плодові. Тому
перша вагітність у резус-негативних жінок вважається безпечною. Інша справа,
якщо вагітність повторна. В такому разі імунна система матері виробляє інші
антитіла – «антитіла імунної пам’яті» (імуноглобуліни класу G). Такі антитіла значно
менші за розміром. Вони легко проникають крізь плацентарний бар’єр від матері до
плода, для якого подібна ситуація є небезпечною.
В чому полягає небезпека для плода?
Як ми вже знаємо, антитіла матері (імуноглобуліни G) атакують резус-позитивні
еритроцити плода. Резус-білок на поверхні еритроцитів плода для антитіл є
своєрідною «мішенню». Руйнація еритроцитів веде до анемії плода, тобто, до
стану, коли кров, збіднена на кров’яні тільця, переносить недостатньо кисню до
тканин. Крім того, коли антитіла руйнують еритроцити, з них виходить гемоглобін.
Гемоглобін поза еритроцитом існувати не може, отже, він перетворюється на
білірубін. Білірубін викликає жовтяницю. Щобільше, у великих концентраціях
білірубін є токсичним. Завдяки цьому може постраждати печінка плода. Вона не
вироблятиме в належній кількості білок, і у плода з’являться набряки. Це є дуже
загрозливою ознакою. У особливо високих концентраціях білірубін є небезпечним і
для головного мозку.
А чи існує небезпека для матері?
Для матері жодної небезпеки резус-конфлікт не несе. Жінка почуває себе
нормально, якщо не рахувати пригніченості від усвідомлення того, що її власна
імунна система приносить шкоду її дитині.
Як лікувати цей стан?
Слід зазначити, що, на жаль, ефективного лікування резус-конфлікту під час
вагітності не існує. Тобто, лікарі не можуть ані зупинити вироблення антитіл
організмом матері, ані «укріпити» плацентарний бар’єр, щоб антитіла від матері не
переходили до плода. Тому в усьому світі найефективнішим методом лікування
резус-конфлікту є розродження. Тобто, ми відділяємо плід від матері з тим, щоб він
не отримував більше материнських антитіл, які є для нього небезпечними. Але
постає інша проблема. Нерідко резус-конфлікт розвивається в такому терміні
вагітності, що розродження є небезпечним для плода через його недоношеність.
Що тоді робити?
Ще два-три роки тому відповісти на це питання було дуже непросто. Але, дякувати
Богові, медицина не стоїть на місці. В Україні з’явилася можливість для виконання
складного, але ефективного втручання – внутрішньоутробного переливання крові
плодові. На даному етапі його виконують київські та криворізькі фахівці, але,
сподіваюсь, незабаром ця операція стане значно доступнішою. Завдяки
внутрішньоутробному переливанню крові вдається компенсувати найважчий
синдром – анемію плода. Одна така операція дозволяє продовжити вагітність
приблизно на 4 тижні.
А що потім, після народження дитини?
Після народження дитини антитіла матері ще деякий час (до 10 діб) залишаються в
крові новонародженого. Вони можуть викликати підйом рівня білірубіну аж навіть до
критичного рівня. Мати повинна звернути увагу, що дитина починає мляво смоктати,
а особливо – якщо жовтяниця у новонародженого з’явилася в першу добу життя. З
такими дітками працюють лікарі-неонатологи, зазвичай, успішно.
Ще одне важливе зауваження. Одразу після народження дитини слід встановити її
резус-приналежність. Якщо дитина резус негативна, мамині антитіла (навіть якщо
вони є) жодної небезпеки не становитимуть.
Чи дозволяється годувати грудьми?
Раніше вважалося, що материнське молоко містить антитіла, які новонародженому
не потрібні. Проте сучасна медицина вважає, що переваги грудного вигодовування
в даній ситуації набагато більші, ніж ризики. Тому одразу, як тільки стан
новонародженого дозволяє, його переводять на грудне вигодовування.
Чи можна запобігти розвитку імунного конфлікту в майбутньому?
Так, можна. Саме завдяки грамотній профілактиці цивілізований світ вже майже
забув про важкі резус-конфлікти. По закінченню вагітності, якщо новонароджений
має резус-позитивну приналежність, матері вводиться доза анти-резусного
імуноглобуліну. Найкраще це робити в перші 72 години після пологів.
Що це дає?
Анти-резусний імуноглобулін – це готові антитіла, які «приберуть» еритроцити
плода з крові матері до того, як з ними «познайомиться» імунна система жінки.
Тобто, імунна відповідь не встигне сформуватися, і наступна вагітність протікатиме
в цьому плані, як перша. Обов’язкових умов є дві. Перша – відсутність анти-
резусних антитіл в крові матері (адже, якщо вони вже з’явились, профілактика нічого
не дасть). Друга – відсутність протипоказань з боку жінки, зокрема, алергічних
реакцій. Крім того, імунопрофілактика може і повинна виконуватись під час
вагітності – в терміні 28 тижнів, знову ж таки, якщо в крові вагітної немає анти-
резусних антитіл.

12)Основи трансфузіології. Правила переливання крові.

Трансфузіологія (трансфузійна медицина) - це розділ клінічної медицини, що вивчає
питання переливання людині крові та її препаратів, а також крово-і плазмозамінних
рідин з лікувальною метою. Предметом дослідження трансфузіології є різні
трансфузійні середовища (методи їх одержання, зберігання та використання) і
механізм їх дії на організм людини.

За визначенням О.К. Гаврилова (1982), трансфузіологія - це розділ медичної науки

про управління функціями організму шляхом цілеспрямованого впливу на
морфологічний склад і фізіологічні властивості крові введенням органічних і
неорганічних трансфузійних засобів.
Під трансфузией розуміється переливання крові (haemotransfusio), тобто введення в
кров'яне русло хворого цільної крові (донорської, трупної, плацентарної) або її
компонентів.

Залежно від органу, в який проводяться трансфузии, розрізняють такі їх різновиди:

- внутрішньоартеріальне - в одну з великих артерій;

- внутрішньовенні - у велику вену або в венозний синус реципієнта;

- внутрішньокісткові - в губчасту речовину кістки реципієнта;

- внутрішньоматкові - плоду шляхом пункції його черевної порожнини після

амніоцентезу; застосовуються при важких формах гемолітичної хвороби плода;

- внутрішньосерцеві - в лівий шлуночок серця шляхом черезшкірної пункції або в

оголене серце; застосовуються при безуспішному переливанні крові іншими
способами.

Бувають гемотрансфузії прямі і непрямі. Найбільш широке застосування одержали

непрямі переливання крові. При цьому кров для переливання заготовлюється
заздалегідь і піддається стабілізації та консервації.

Пряме переливання полягає в перекачуванні крові безпосередньо з кров'яного русла

донора в кров'яне русло реципієнта.

За швидкістю проведення трансфузии ділять на краплинні і струменеві.

Крім згаданих вище на практиці використовуються ще такі види трансфузий:

- зворотна - переливання хворому під час хірургічної операції його власної крові, що
вилила в серозні порожнини (безумовно, при її стерильності);

- обмінна - переливання крові, при якому певний об'єм крові реципієнта заміщають
відповідним обсягом крові донора.

Коли кількість переливається крові становить понад 30% від усього об'єму
циркулюючої крові, то говорять про масивної гемотрансфузії.

Інфузія: визначення та класифікація

Інфузія є більш широким поняттям. Під нею розуміють парентеральне введення в

організм хворого великих кількостей рідини з діагностичною або лікувальною метою.
Такими рідинами можуть бути згадані вище кров, кровозамінники та компоненти
крові, а також розчини речовин, що використовуються з діагностичними цілями
(Рентгеноконтрастен, соноконтрасти, барвники та ін.)

Інфузії бувають внутрішньоаортальної, внутрішньоартеріальне,

внутрішньоочеревинні, внутрішньовенні, внутрішньокісткові, внутрішньом'язові,
внутрішньоплеврально, підшкірні.

За швидкістю проведення інфузії, як і гемотрансфузії, діляться на краплинні і

струменеві.

Інфузійно -трансфузійна терапія

Під ІТТ ми розуміємо різновид терапії пацієнта, при якій для лікування
використовуються або гемотрансфузії, або інфузії (лікарських препаратів,
 кровозамінників, плазмозамінних рідин), або обидва цих методу застосовуються в
комбінації один з одним .

ІТТ - це метод лікування, при якому парентерально вводяться різні

плазмозамещающие розчини, препарати для парентерального харчування, кров,
препарати крові.

Головна мета ІТТ - корекція порушень гомеостазу . Вона спрямована на:

- заповнення об'єму циркулюючої крові (ОЦК) і ліквідацію гіповолемії;

- відновлення водно-електролітного балансу і кислотно-лужної рівноваги;

- усунення порушень реологічних і коагуляційних властивостей крові;

- ліквідацію розладів мікроциркуляції та обміну речовин;

- забезпечення ефективного транспорту кисню;

- дезинтоксикацию;

- стимуляцію захисних систем організму і т.д

Людину, якій переливають кров, називають реципієнтом. Людина, яка

віддає кров – донор. При переливанні необхідно додержуватись схеми:
 (І) (І).
 (ІІ) (ІІ) (ІІІ) (ІІІ).
 (ІV) (ІV).
Тепер відомо, що кожна група крові складається з окремих підгруп.
Донором може бути кожна здорова людина у віці 18-60 років. Без шкоди для
здоров’я за один раз донор може здати 250-400 мл крові (не частіше як один раз
у три місяці).
Здоров’я кожного донора ретельно перевіряє лікар станції переливання крові.
Донорами не можуть бути люди, які часто вживають алкоголь, хворі на СНІД та
деякі інші вірусні хвороби. Спосіб консервування крові: у стерильний
поліетиленовий пакет об’ємом 250 мл, набирають донорські кров і щільно
закривають. Якщо до щойно одержаної крові додати трохи нешкідливого
лимоннокислого Na, то вона не згортається і при t 4-6˚С може зберігатися
протягом кількох місяців. Найкраще застосовувати кров взяту не більше 10-14
днів та ауто-кров. На етикетці посуду записують групу крові, резус-належність і
дату заготівлі крові. Кров з пакету за допомогою спеціального приладу
вливають у вену реципієнта по краплинах.
Переливають не тільки цільну кров, але і її компоненти та
кровозамінники. Не слід користуватися кров’ю одного і того ж донора при
повторному переливанні, оскільки обов’язково до якої-небудь з систем
відбудеться імунізація.
При переливанні крові необхідно враховувати не тільки групу крові за
системою АВО, але й резус-належність. У більшості (85%) людей на мембрані
еритроцита є так званий білок резус-фактор, який вперше виявлений
Ландштейнером та Вінером в 1940 році в крові мавп макак (Macacus rbesus).
Люди, які мають таку речовину, є резус позитивними (Rh+), а ті, що не мають -
(Rh¯). При переливанні несумісної крові за Rh або ж при вагітності, коли мати є
Rh (-), а дитина – Rh (+), виникає резус конфлікт. У крові матері утворюються
антитіла, які руйнують власні еритроцити або еритроцити плоду. Перша
вагітність може завершитись нормально, а кожна наступна може
супроводжуватись мертво народженням, викиднем, розвитком в дитини
гемолітичної хвороби.

Кров переливають натщесерце або після легкого сніданку. Перед трансфузією

слід спорожнити сечовий міхур, виміряти артеріальний тиск і температуру.
Потім необхідно перевірити придатність крові донора, визначити групу крові
донора і реципієнта, провести проби на індивідуальну сумісність (групову або
за системою АBО і резус-сумісність), а також біологічну пробу.
Наприкінці переливання у флаконі залишають 10—15 мл крові і зберігають
протягом 1 доби. Після переливання 2—4 год треба полежати у ліжку.
Необхідно стежити за артеріальним тиском, температурою, частотою пульсу,
характером сечі та її кількістю.
ВІЗУАЛЬНЕ ВИЗНАЧЕННЯ ПРИДАТНОСТІ КРОВІ ДО ПЕРЕЛИВАННЯ
Перевірити правильність паспортизації: наявність етикетки з номером, дати
заготовлення, позначення групи і резус-належності, найменування консерванту і
терміну придатності, прізвище й ініціали донора, найменування установи-
заготівника, підпис лікаря.
1. Перевірити термін придатності (21 доба і 35 діб при застосуванні нових
консервантів).
 2. Перевірити герметичність упаковки. Недопустимі порушення її цілості,
проколювання кришки флакона голкою.
3. Переконатись, що кров розділена на три шари (прозорі), не має пластівців.
Унизу має бути червоний шар — еритроцити; посередині — вузька сіра смужка
— лейкоцити і тромбоцити; зверху — жовтий — плазма.
Якщо хоча б одна з перелічених вимог не виконана, таку кров переливати
забороняється.
ОЦІНЮВАННЯ КРОВІ ДОНОРА І РЕЦИПІЄНТА
Для визначення сумісності крові за системою АВО Оттенберг увів правило,
згідно з яким аглютинують еритроцити крові, що переливається, а не крові
хворого. Відповідно до цього правила можливе переливання різногрупної крові,
при цьому представники групи AB(IV) є універсальними реципієнтами.
Але сучасними дослідженнями встановлено, що правило Оттенберга може
застосовуватись лише при переливанні до 0,5 л донорської крові.

13)Вікові особливості системи крові.

Процес кровотворення з'являється на 19-ту добу розвитку ембріона у кров'яних

острівцях стінки жовткового мішка. До двох місяців у плода гемопоез
здійснюється у печінці, а з четвертого – розпочинається у червоному кістковому
мозку та селезінці (переважно лейкоцитів і 30 % еритроцитів).

Після народження еритроцити, лейкоцити – гранулоцити, тромбоцити –

утворюються в червоному кістковому мозку. Лімфоцити дозрівають у
лімфатичних вузлах, тимусі, солітарних фолікулах кишки. Кількість крові у
новонароджених дітей близько 0,5 л, проте це більше, ніж у дорослих на
одиницю маси тіла (15 % від маси тіла, а у дорослих – 6-8 %).

В'язкість крові більша, ніж у дорослих. Гематокритний показник у перший день

після народження становить 54 %, до кінця першого місяця життя він
знижується до 42 %, до кінця першого року – до 35 %, в 11-15 років – 39 %, а
нормальним стає лише після статевого дозрівання.

Кількість еритроцитів у першу годину після народження – 5,9 • 1012/л,

протягом однієї доби вона збільшується до 6 • 1012/л, на 9-10 добі життя
дорівнює 5,4 • 1012/л, у 1 рік – 4,2 • 1012/л. У 16-18 років кількість еритроцитів
така ж, як у дорослих людей. Зниження кількості еритроцитів після народження
зумовлено їх швидким руйнуванням. Відбувається заміна фетального
гемоглобіну (HbF) на гемоглобін дорослих (НbА). Швидкість осідання
еритроцитів (ШОЕ) у новонароджених становить 1-2 мм/годину, що зумовлено
низькою концентрацією глобулінів у плазмі крові. З другого місяця життя
дитини ШОЕ починає підвищуватись і в річному віці становить 3-4 мм/годину,
а у старших дітей, як і у дорослих, – 4-10 мм/год.

Поодинокі лейкоцити в крові плода з'являються в кінці 3-го місяця розвитку.

Перед пологами їх кількість становить у середньому 9,5 • 109/л. Максимальна
кількість – 16,7 • 109/л – реєструється протягом першої доби після народження,
потім – зменшується.

У дітей грудного віку кількість лейкоцитів становить у середньому 9 • 109/л,

досягає нормальних величин після 15 років. Відносний вміст нейтрофілів і
лімфоцитів значно змінюється. У першу добу після народження нейтрофілів 68
%, лімфоцитів – 25 %, майже як у дорослих. З другої доби кількість нейтрофілів
зменшується, а лімфоцитів збільшується. На 5-6 добу життя їх кількість майже
однакова – 43 %. На 2-3 міс. кількість лімфоцитів сягає максимуму, а
нейтрофілів – мінімуму – 25-27 %. Потім кількість лімфоцитів зменшується,
нейтрофілів – збільшується. У кінці розвитку плода й після народження
відбувається диференціація В- і Т-лімфоцитів.

Кількість тромбоцитів у перші години після народження майже така ж, як у

дорослих, – 140– 400 • 109/л. На 7-9 добу вона знижується до 164- 178 • 109/л, а
до кінця другого тижня життя повертається до початкової величини, як у
дорослих.

З віком зменшується активність червоного кісткового мозку, спостерігається

затримка дозрівання кров'яних клітин на стадії поліхроматофільного
нормобласта. У ребрах і груднині понад 50 % кістково- мозкового простору
заміщається жировим кістковим мозком, однак нормальна тканина, що
залишилась, здатна до кровотворення до кінця життя.

При старінні організму зменшується кількість еритроцитів у середньому до 3 •

1012/л і вміст еритроцитарних ферментів; збільшується на 10 діб тривалість їх
життя. Спостерігається збільшення осмотичної резистентності еритроцитів,
майже в 2 рази підвищується ШОЕ. Підвищення ОРЕ і бідність крові на незрілі
форми еритроцитів – ретикулоцити – є показником зниження функції червоного
кісткового мозку. У похилому віці зменшується вміст альбумінів і зростає –
глобулінів, особливо β- і γ-фракцій. Кількість ліпопротеїдів низької та дуже
низької щільності зростає майже в 2 рази, а ліпопротеїдів високої щільності –
майже не змінюється.
Кількість іонів К+ в еритроцитах підвищується. Одночасно в плазмі крові
зростає кількість іонів Na+ та знижується вміст заліза і кобальту. Кількість
гемоглобіну дещо зменшується.

З віком з'являється тенденція до зниження кількості лейкоцитів крові.

Зменшення реактивної здатності лімфоцитів може призводити до послаблення
захисних властивостей організму. Кількість тромбоцитів зменшується (у
дорослих людей – 311 • 109/л, а у людей похилого віку – 208 • 109/л), а
тромбоцитограма зміщується в бік дегенеруючих, старих і мікроформ.

Після 50-ти років система зсідання крові стає менш надійною. Помітно
збільшується концентрація фібриногену та факторів VIII і XIII. Одночасно з
підвищенням прокоагулянтної активності зростають і антикоагулянтні
властивості крові. Про це свідчить збільшення на 100 % концентрації гепарину
у крові. Проте різко знижується кількість антитромбіну III, його вміст складає
лише 13 % від норми. Підвищену фібринолітичну активність і високий рівень
гепарину у крові можна розцінювати як захисну реакцію на збільшену
концентрацію фібриногену, фактора VIII і високу гемокоагуляційну потенцію
крові в цілому.