Вуглеводний обмін у

дітей
Ажищенко Н.О. м
 план
1 Групи вуглеводів

2 Основні функції вуглеводів в організмі

Джерело надходження і особливості обміну вуглеводів

3 у дітей в різні періоди розвитку

4 Основні показники вуглеводного обміну у дітей

5 Вроджена і набута мальабсорбція вуглеводів

Клінічні ознаки гіперглікемічних і гіпоглікемічних станів

7 у дітей

8 Вроджені глікогенози

3 Галактозурія, галактоземії, фруктоземія.

 Групи вуглеводів
Вуглеводи – це органічні речовини, що належать до класу
полігідроксикарбонільних сполук. Багато вуглеводів має склад, що відповідає
загальній формулі Сn(H2О)m, але відомі також вуглеводи іншого складу.

Вуглеводи поділяють на три групи: моносахариди

(не гідролізуються), дисахариди (утворюють під час
гідролізу дві молекули моносахаридів) та
полісахариди – високомолекулярні речовини
(утворюють під час гідролізу п молекул
моносахаридів). Серед моносахаридів є альдози,
що мають альдегідну групу, та кетози, які містять
кетонну групу. Залежно від числа атомів кисню в
молекулі розрізняють тріози, тетрози, пентози,
гексози тощо.
 Основні
функції
вуглеводів
в
організмі
 Джерело надходження і
особливості обміну
вуглеводів у дітей в різні
періоди розвитку
особливості травлення
Джерела
вуглеводів
• Глюкоза — найпоширеніший моносахарид,
трапляється в рослинах і тваринах як у
вільному вигляді, так і у складі сполук з
іншими органічними речовинами.
• Лактоза або молочний цукор,— дисахарид,
що міститься в молоці та молочних продуктах.
•Лактоза не гігроскопічна, тобто не поглинає
вологу. Через це її додають у таблетки як
наповнювач, оскільки у вологому середовищі
багато лікарських речовин розкладатимуться. З
неї синтезують лактулозу — препарат для
лікування розладів кишківника.

• Мальтоза або солодовий цукор — дисахарид,

що міститься в пророслому зерні (солоді)
ячменю, жита та інших зернових, у томатах,
пилку й нектарі рослин. Утворюється в живій
природі під час гідролізу крохмалю та
глікогену.
Глікоген — головний резервний полісахарид вищих тварин,
міститься в цитоплазмі клітин майже всіх тканин, найбільший
уміст у м’язах та печінці (до 8 % від маси гепатоцитів). Він
швидко піддається гідролізу й поповнює запас глюкози в
крові.

Пектини— полісахариди, що утворюють волокна в плодах та

овочах. Містяться в усіх вищих рослинах, особливо багато їх у
фруктах і деяких водних рослинах. У воді не розчиняються,
але є геле-утворювачами. Цю властивість використовують для
приготування желе, мармеладу, пастили, зефіру, морозива,
фруктової начинки цукерок тощо.

Агар-агар— суміш полісахаридів, яку виділяють із червоних

та бурих морських водоростей. Його використовують у
харчовій промисловості для виробництва мармеладу,
жувальних цукерок, суфле, джемів, конфітюрів, соусів тощо.

Основні джерела крохмалю у їжі є крупи, борошно, макарони

будь-яких сортів, бобові культури, окрім сої, а також з овочів
– це картопля та кукурудза.
Особливості обміну
•Вуглеводний обмін включає розщеплення вуглеводів в травному
каналі до моносахарів, синтез і розпад глікогену в тканинах,
анаеробне і аеробне розщеплення глюкози та глюконеогенез.

•Вуглеводний обмін у дітей характеризується значно більшою

інтенсивністю, ніж у дорослих. Для них також властива висока
лабільність обміну вуглеводів, виражена тим більше, чим менша
дитина. Діти, особливо раннього віку, не переносять безвуглеводної
їжі. Так, у дітей раннього віку після двох днів безвуглеводного
харчування цукор крові натще може знизитись на 1,3-1,6 ммоль/л,
тоді як у дорослих за тих же умов лише на 0,6-1,2 ммоль/л.
 Відносно низькою активністю лактази в слизовій оболонці тонкої
кишки пояснюється той факт, що лактазна недостатність
спостерігається частіше, ніж недостатність інших дисахаридаз.
Зустрічається як транзиторна мальабсорбція лактози, так і
вроджена. Перша її форма обумовлена затримкою дозрівання
кишкової лактази, яка з віком дитини зникає. Вроджена ж форма
може спостерігатися більш тривалий час, але, як правило,
найбільш виражена з народження при грудному вигодовуванні.

Дисахаридази в кишках плода формуються залежно від терміну

гестації, причому раніше підвищується активність мальтази і сахарази
(6-8 міс. гестації), пізніше (8-10 міс.) — лактази.

Таким чином, вуглеводний обмін у дітей раннього віку

характеризується високим засвоєнням вуглеводів (98-99%) незалежно
від характеру вигодовування.
 У більш старшому віці відбувається так звана репресія лактази, коли її активність значно
знижується. Цим пояснюється те, що більшість людей не переносять молока, в той час як
кисломолочні продукти (кефір, ацидофілія, простокваша) засвоюються добре. На лактазну
недостатність хворіють близько 75% негрів та індійців, до 90% осіб азіатського походження і
20% кавказців.

Процес глікогеноутворення у плода і дорослої людини ідентичний, однак існують

вікові відмінності в ступені його активності. Так, встановлено, що у плода в
останні 2-3 міс. внутрішньоутробного розвитку відбувається дуже активний
синтез глікогену. Але вже в перші години після народження майже весь глікоген
розщеплюється для забезпечення енерговитрат організму, а його синтез не
відбувається фактично до кінця 2-го початку 3-го місяця життя дитини.

Таким чином, доношені новонароджені мають досить великі резерви

глікогену, які можуть забезпечити майже 20-годинну потребу організму, тоді
як недоношені діти мають недостатню кількість глікогену. Причому для
дітей раннього віку характерною є недостатня глікогенсинтезуюча зтатність
печінки, а також швидке виснаження запасів вуглеводів із печінки

Основні показники
вуглеводного обміну
у дітей
•Одним з показників
вуглеводного обміну є вміст
глюкози в крові. На момент
народження рівень глікемії у
дитини становить 70-80%
рівня глюкози в крові її
матері, що пояснюється
вільною трансплацентарною
дифузією. У новонародженого
на момент народження
рівень глюкози становить
3,33-5,55 ммоль/л
Проте з перших годин життя (як правило,
протягом 3-6 год.) спостерігається значне
зниження вмісту глюкози. Її рівень знижується
до 0,55-1,11 ммоль/л. Це пов’язано з двома
причинами. Однією з них є досить швидке
виснаження запасів глікогену в організмі
дитини під час пологів і новонароджений,
якого не годують груддю кілька годин після
народження, витрачає ці запаси. Швидке
виснаження запасів глікогену обумовлене тим,
що організм дитини спочатку утилізує
вуглеводи, а пізніше жири. Другою причиною
гіпоглікемії у новонароджених є недостатня
кількість контрінсулярних гормонів
Важливим показаником вуглеводного обміну є толерантність організму до глюкози,
тобто здатність її утилізувати при навантаженні, наприклад після орального чи
внутрішньовенного введення глюкози.

У новонароджених нижча, ніж у дорослих, толерантність до глюкози. Про це свідчить

більш тривалий (в 2 рази) півперіод елімінації глюкози із крові. Однак вже на 10-й
день життя рівень утилізації глюкози тканинами стає приблизно таким, як і у
дорослих. У грудному віці толернатність до глюкози різко збільшується,
перевищуючи більш ніж в 2 рази відповідні показники у дорослих. Навіть у віці 7-14
років зберігається дещо вища толерантність до глюкози, ніж у дорослих.

Після орального навантаження глюкозою

(мал.20) через 30 хв. у здорових дітей
спостерігається максимальне
підвищення рівня глюкози (за глюкозо-
оксидазним методом) до 9,99 ммоль/л
(180 мг%), а в подальшому відбувається
поступове зниження рівня глюкози:
через 60 хв. — не вище 8,88 ммоль/л
(160 мг%), через 120 хв. — 7,77 ммоль/л
(140 мг%).
 В сироватці крові
новонародженого і дитини
першого року життя міститься
досить значна кількість
молочної кислоти, що свідчить
про перевагу анаеробного
гліколізу. Організм дитини
прагне компенсувати надмірне
накопичення молочної кислоти
(лактат) підвищенням
активності ферменту —
лактатдегідрогенази, який
перетворює молочну кислоту в
піровиноградну з наступним її
включенням до циклу Кребса.

•Існують і деякі відмінності

вмісту ізоферментів
лактатдегідрогенази. У дітей
раннього віку вища активність
4-ї та 5-ї фракцій і нижчий вміст
1-ї фракції, що забезпечує
високу активність ферменту в
анаеробних умовах.
 1. Первинні вроджені (спадкові)
ензимопатії, зумовлені
генетичним дефектом синтезу
одного з ферментів (частіше
дисахаридаз або дипептидаз);
виникають на фоні
морфологічно незміненої
слизової оболонки середнього
Вроджена і відділу тонкої кишки й
характеризуються стійкою
набута моносубстратною
мальабсорбція непереносимістю лактози,
сахарози, ізомальтози, глютену.
вуглеводів 3. Вторинний спадковий
синдром мальабсорбції, що
супроводжує основне
захворювання (муковісцидоз,
хвороба Крона,
неспецифічний виразковий
коліт), характеризується
полісубстратною
непереносимістю і
супроводжує основне
захворювання.
2. Первинні набуті
ензимопатії, що
супроводжують перебіг
гострих кишкових інфекцій,
алергічного ураження
кишечнику і виникають на
фоні морфологічно
зміненої слизової оболонки
тонкої кишки.
4. Вторинний набутий
синдром мальабсорбції з
нестійкою полісубстратною
непереносимістю, що
виникає на фоні
різноманітних соматичних
захворювань
(гастродуоденіт, пневмонія,
пієлонефрит тощо).
Основні симптоми
мальабсорбції:
• пронос,
• синдром токсикозу, який у
подальшому супроводжується
ексикозом, гемодинамічні
розлади,
• дистрофія
• супутнімі дефіцитні
захворювання
(полігіповітаміноз, анемія,
рахіт, імунодефіцит).
Синдром мальабсорбції вуглеводів
характеризується
• бродильною диспепсією
• рН малооб'ємних пінистих
випорожнень нижче ніж 6,0;
• запах кислий;
• під час мікроскопічного дослідження
виявляють велику кількість
крохмальних зерен, клітковини,
бродильної флори (дріжджі,
клостридії);
• під час біохімічного дослідження –
багато вуглеводів, молочної кислоти.
Найчастішим видом синдрому мальабсорбції є
дисахаридазна недостатність. Вона частіше
буває вторинною, має транзиторний характер.
За етіологією розрізняють
• лактазну,
• сахаразну,
• ізомальтазну недостатність або їх поєднання;

вони виникають через недостатність

відповідно β-галактозидази, сахарази,
ізомальтази.

Лікування: елімінаційна дієта

 •Невмотивована спрага (полідипсія). Дитина починає
пити багато рідини, навіть у холодну пору року, встає
вночі, аби втамувати спрагу.
•Часте сечовиділення (поліурія). У нормі дитина ходить у
туалет 6 разів протягом дня, при цукровому ж діабеті
кількість сечовиділень збільшується до 10-20. Часто
спостерігається нічне нетримання сечі (енурез).
Клінічні •Сухість шкіри і слизових. Рідина з міжклітинного
простору шкіри і слизових поступає у кров’яне русло, а
ознаки потім виводиться із сечею.

гіперглікемічні •Зниження маси тіла. Якщо у дитини спостерігається

зниження маси тіла без будь-яких на те причин, це
ї повинно викликати настороженість щодо розвитку
цукрового діабету. Глюкоза – основне джерело енергії для
нашого організму. При цукровому діабеті кількість
глюкози, що надходить в клітини, знижується, а значить,
знижується і їх живлення.
•Слабкість, підвищена втомлюваність. Оскільки дітям
не вистачає енергії для забезпечення життєдіяльності
організму, вони швидко стомлюються, з’являються
проблеми із навчанням, відставання у фізичному
розвитку, можуть скаржитися на головний біль наприкінці
дня.
 Клінічні ознаки гіпоглікемії
Передвісники: Розгорнута стадія:
• слабкість, занепокоєння,
• психомоторне збудження,
• тремтіння рук і ніг,
• потім розвивається оглушення, сопор або
• пітливість,
кома.
• поява відчуття голоду. • Обличчя маскоподібне,
• виражена пітливість,
• тургор тканин нормальний, м'язовий
Іноді гіпоглікемічна кома розвивається тонус високий;
• тахікардія
несподівано і характеризується тріадою
• Нерідко виникають клонико-тоничні
симптомів : втратою свідомості, судоми.
гіпертонусом м'язів, судомами.
При тривалій гіпоглікемії розвивається
клініка набряку мозку. У хворого
цукровим діабетом гіпоглікемічна кома
диференціюється з гипергликемической
кетоацидотической комою.
 Вроджені
глікогенози
вроджені дефекти ензимних
систем, при яких синтез або розпад
глікогену в печінці або м’язах може
порушуватися. До цих станів
належить хвороба недостачі
резервів глікогену.
Назва Дефект Клінічні ознаки
фермента
І тип хвороба недостатність проявляється відразу після народження або в грудному віці. Характерна
Гірке глюкозо-6- гепатомегалія, яка супроводжується гіпоглікемічними судомами і
комою, кетозом; селезінка не збільшена. В подальшому спостерігаються
фосфатази відставання в рості, диспропорція будови тіла (живіт збільшений, тулуб
подовжений, ноги короткі, голова велика). В перервах між годуванням
відмічаються блідість, пітливість, втрата свідомості як результат
гіпоглікемії.
ІІ тип недостатність кислої  проявляється відразу після народження, і такі діти швидко
хвороба лізосомальної а-1,4- вмирають. Спостерігаються гепато- і кардіомегамія, м’язова
Помпе глюкозидази гіпотонія (дитина не може тримати голови, ссати). Розвивається
серцева недостатність.
ІІІ тип дефектом аміло- Клінічні прояви схожі з такими при І типі (хвороба Гірке), але
хвороба 1,6-глюкозидази менш тяжкі. На відміну від хвороби Гірке, це обмежений
Корі глікогеноз, який не супроводжується кетозом і тяжкою
гіпоглікемією. Глікоген відкладається або в печінці
(гепатомегалія), або в печінці і одночасно в м’язах.
ІV тип дефіцитом аміло- Жовтяниця, гепатомегалія. Формується цироз печінки з
хвороба 1,4 — 1,6- портальною гіпертензією. Внаслідок цього розвивається
Андерсена транеглюкозидази варикозне розширення вен шлунка і стравоходу, розрив яких
викликає профузну шлункову кровотечу.
V тип дефіцит м’язової Може проявлятися на 3-му місяці життя, коли відмічається
хвороба фосфорилази неспроможність дітей довго ссати грудь, швидка
Мак-Ардла стомлюваність. У зв’язку з поступовим накопиченням глікогену
в мускулатурі спостерігається їх псевдогіпертрофія.
 Відомо, що метаболізм організму
людини ґрунтується на перетворенні
глюкози. Інші гексози (галактоза і
фруктоза), як правило,
трансформуються у глюкозу і
підлягають повному розщепленню.
Перетворення цих гексоз в глюкозу
здійснюють ферментні системи.
Галактозурія, Дефіцит ферментів, трансформуючих
Це перетворення, лежить в основі
галактоземія, галакто- та фруктоземії. Це генетично
обумовлені ферментопатії.

Фруктоземія.
Назва Дефект Клініка Лікування
ферменту
Галактозе галактозо-1- Перші симптоми галактоземії з’являються необхідно виключити з
мія фосфатуриді незабаром після початку годування дітей харчування лактозу.
лтрансфераз молоком. З’являється блювота, недостатньо Використовуються
и підвищується маса тіла (розвивається спеціально
гіпотрофія). Потім розвивається приготовлені молочні
гепатоспленомегалія з жовтяницею і суміші, в яких різко
катаракта. Можливий розвиток асциту і зменшений вміст
варикозного розширення вен стравоходу і лактози. Це забезпечує
шлунка. При дослідженні сечі виявляється правильний розвиток
галактозурія. дітей.
Фруктозе фруктозо-1- Її клінічні прояви аналогічні при галактоземії, Необхідно виключити з
мія фосфатальд але менш виражені. Найхарактернішими її раціону харчування
олази симптомами є блювота, різке зниження сахарозу і продукти, в
апетиту (до анорексії), котрі виникають при яких міститься
введенні в раціон фруктових соків, фруктоза.
підсолоджених каш та пюре (в сахарозі
містяться фруктоза і глюкоза). Тому клінічні
прояви особливо посилюються при
переведенні дітей на змішане і штучне
вигодовування. В більш пізньому віці хворі не
переносять солодощі і особливо мед, який
містить очищену фруктозу. При дослідженні
сечі виявляють фруктозурію.
 Ресурси
•  Хімія 10 клас Григорович
• https://tobiporada.com.ua/produkty-shcho-mistiat-vuhlevody/
• http://e-pidruchniki.com/content/392_94_Obmin_vyglevodiv.html
• Педіатрія за редакцією професора О.В. Тяжкої
• https://www.vz.kiev.ua/tsukrovyj-diabet-u-ditej-yak-vchasno-vyyavyty-
ta-pravylno-likuvaty-shhob-povnotsinno-zhyty/