Модуль «Внутрішня медицина»

Змістовий модуль «Ведення хворих в гематологічній клініці»

Тема 5. Ведення пацієнта з лейкоцитозом, лейкопенією та поліцитемією.
Варіант 2
1. Класифікація поліцитемії.
Поліцитемія - це стан, що характеризується збільшенням кількості
еритроцитів в організмі. Існує кілька типів поліцитемії, які можна
класифікувати залежно від їх основних причин.
 Первинна поліцитемія (справжня поліцитемія): це рідкісне
захворювання крові, при якому кістковий мозок виробляє занадто
багато еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів. Вона викликана
мутацією в рецепторі еритропоетину або гені JAK2, яка призводить до
конститутивної активації сигналінгу еритропоетину та необмеженого
виробництва еритроцитів.
 Вторинна поліцитемія: це стан, при якому організм виробляє занадто
багато еритроцитів у відповідь на основну причину, таку як хронічна
гіпоксія, захворювання легенів, захворювання серця або життя на
великій висоті, захворювання нирок, такі як хронічний
гломерулонефрит, можуть призводити до підвищеної продукції
еритропоетину та поліцитемії. Поліцитемія також спостерігається при
мієлопроліферативних захворюваннях, таких як есенціальна
тромбоцитемія та мієлофіброз.
Крім цих основних типів, існують інші форми поліцитемії, які менш
поширені. До них належать:
 Відносна поліцитемія: це стан, при якому в крові, здається, занадто
багато еритроцитів, але насправді це пов’язано зі зменшенням об’єму
плазми. Це може статися через зневоднення, опіків або прийому
сечогінних препаратів.
 Поліцитемія внаслідок вироблення еритропоетину (EPO): це
рідкісний стан, при якому організм виробляє занадто багато
еритропоетину, гормону, який стимулює вироблення еритроцитів.
Деякі пухлини, такі як ниркова карцинома та гепатоцелюлярна
карцинома, продукують еритропоетин або мають мутації, які сприяють
постійній стимуляції виробництва еритроцитів.
 Сімейна поліцитемія: це рідкісне генетичне захворювання, яке
змушує організм виробляти занадто багато еритроцитів. Зазвичай це
діагностується в дитинстві та може призвести до підвищеного ризику
утворення тромбів та інших ускладнень.
 Поліцитемія через високий рівень тестостерону: це рідкісний стан,
який виникає переважно у чоловіків і характеризується збільшенням
 виробництва еритроцитів через високий рівень тестостерону.

2. Диференціальний діагноз симптоматичних поліцитемій.

Диференціальний діагноз симптоматичних поліцитемій включає виключення
наступних причин:
 Гіпоксія - недостатня кількість кисню в тканинах, що стимулює
продукцію еритропоетину та розвиток еритроцитозу. Може
спостерігатися при захворюваннях легень, серцево-судинних
захворюваннях, анемії тощо.
 Запалення - цитокіни, що виділяються при запальних реакціях,
стимулюють еритропоез. Спостерігається при інфекціях, автоімунних
захворюваннях, раку тощо.
 Гормональні зміни - підвищення рівня еритропоетину, тиреоїдних
гормонів, андрогенів тощо може призводити до поліцитемії.
 Медикаментозна поліцитемія - деякі препарати, зокрема андрогени,
естрогени, кортикостероїди, спричиняють підвищення продукції
еритропоетину та розвиток еритроцитозу.
 Стресовий еритроцитоз: це тимчасове збільшення еритроцитів, яке
виникає внаслідок стресу або фізичних вправ.

3. Визначення, основні причини, класифікація лейкопенії.

Лейкопенія – це стан, що характеризується зниженням кількості білих
кров’яних тілець у крові нижче норми. Визначення лейкопенії варіюється
залежно від використовуваного лабораторного референсного діапазону, але
зазвичай вважається, що кількість лейкоцитів становить менше 4000 клітин
на мікролітр крові.

До основних причин лейкопенії відносяться:

 Вірусні інфекції: деякі віруси, такі як ВІЛ, гепатит і вірус Епштейна-

Барра, можуть пригнічувати вироблення лейкоцитів.
 Бактеріальні інфекції: Тяжкі бактеріальні інфекції також можуть
призводити до лейкопенії.
 Аутоімунні розлади: такі захворювання, як вовчак, ревматоїдний
артрит і синдром Шегрена, можуть викликати лейкопенію, змушуючи
організм атакувати власні лейкоцити.
 Хіміотерапія та променева терапія: Ці методи лікування раку можуть
пошкодити кістковий мозок, який відповідає за виробництво білих
кров’яних тілець.
 Ліки: певні ліки, такі як хіміотерапевтичні препарати, антибіотики та
протисудомні препарати, можуть пригнічувати вироблення лейкоцитів.
  Розлади кісткового мозку: захворювання, які вражають кістковий
мозок, такі як лейкемія та мієлодиспластичний синдром, можуть
спричинити лейкопенію.
 Нутритивні дефіцити: Брак вітаміну B12, фолату та вітаміну D може
сприяти розвитку лейкопенії.

Лейкопенію можна класифікувати на три категорії залежно від рівня

лейкоцитів у крові:

o Легка лейкопенія: кількість лейкоцитів становить від 3000 до 4000

клітин на мікролітр крові.
o Помірна лейкопенія: кількість лейкоцитів від 1000 до 3000 клітин на
мікролітр крові.
o Важка лейкопенія: кількість лейкоцитів менше 1000 клітин на
мікролітр крові.