МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ’Я УКРАЇНИ КЗ «ЗМФК» ЗОР

АУТОАЛЕРГІЙНІ ХВОРОБИ

ПІДГОТУВАЛА ___________________
ВІДДІЛЕННЯ «СЕСТРИНСЬКА СПРАВА» ГРУПА ІІ «Б»

ВИКЛАДАЧ РИБАЛКО О.В.

ЗАПОРІЖЖЯ 2020
 АУТОІМУНІ ХВОРОБИ
• Автоімунні хвороби зумовлені появою в організмі аутоантитіл, або
аутоагресивних імуноцитів проти нормальних антигенів власного
організму. Ці захворювання проявляються автоімунним руйнуванням або
блокуванням спеціалізованих клітин органів людини.

ДО НИХ НАЛЕЖАТЬ:
 Системний червоний вовчак;  Тиреоїдит Хашімото;
 Ревматоїдний артрит;  Хвороба Грейвса;
 Анкілозуючий спондиліт;  Целіакія;
 Екзема;  Хвороба Крона;
 Вітиліго;  Виразковий коліт;
 Склеродермія;  Цукровий діабет І типу;
 Гранулематоз Вегнера;  Розсіяний склероз;
 Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура;  Фіброміалгія
 КЛАСИФІКАЦІЯ
Органонеспецифічні Органоспецифічні

Аутоантитіла реагують із компонентами

багатьох тканин, часто з’являються
аутоантитіла проти ДНК й інших Аутоімунні реакції розвиваються з антигенами
компонентів ядра. певного органу;

Уражаються шкіра, нирки, суглоби та

м’язи
Органами-мішенями є щитоподібна,
підшлункова, надниркові залози
З’являються іімунні комплекси, що
активують комплемент і фагоцитоз.

Розвивається антитіло-опосередкована або

Навколо судин у шкірі, печінці, легенях, клітинна імунна реакція, в органах виникає
нирках з’являються інфільтрати з інфільтрація лімфоцитами та макрофагами з
лімфоцитів, нейтрофілів і макрофагів, що руйнуванням спеціалізованих органних
зумовлюють склероз і гіаліноз тканин. мікроструктур і подальшим склерозом.
 ОРГАНОНЕСПЕЦИФІЧНІ

• Провідними факторами є порушення в системі імунобіологічного нагляду.

Аутоіммунізация розвивається по відношенню до антигенів багатьох органів і тканин, в
яких виникають зміни, характерні для гіперчутливості як уповільненої, так і негайного
типів.
• До даної групи належать:
 системний червоний вовчак;
 ревматоїдний артрит;
 системна склеродермія;
 дерматоміозит;
 синдром Шегрена;
 вторинна тромботичних тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Мошковіца) і ін.
 ОРГАНОСПЕЦИФІЧНІ
• Органоспецифічні аутоімунні захворювання - розвиваються в зв'язку з руйнуванням
гістогематичних бар'єрів органів, відокремлених від імунної системи. В результаті імунна
система реагує на незмінені антигени цих органів, виробляючи антитіла і сенсибілізовані
лімфоцити, в органах розвиваються зміни по типу гіперчутливості уповільненого типу:
інфільтрація тканини лімфоцитами, загибель паренхіми, в фіналі розвивається склероз.
• До них відносяться:
 аутоімунний тиреоїдит (хвороба Хасімото);
 енцефаломієліт;
 поліневрит;
 розсіяний склероз;
 ідіопатична аддіссонова хвороба;
 асперматогенія;
 симпатична офтальмія.
 ЕТІОЛОГІЯ та ПАТОГЕНЕЗ
• Продукція патологічних антитіл або патологічних кілерних клітин може бути пов'язана
з інфікуванням організму таким інфекційним агентом, антигенні детермінанти
(епітопи) найважливіших білків якого нагадують антигенні детермінанти
нормальних тканин організму пацієнта (аутоімунний гломерулонефрит після
стрептококової інфекції, аутоімунні реактивні артрити після гонореї).

• Аутоагресія внаслідок деструкції або некрозу тканин або зміною їх антигенної

структури (напр. внаслідок дії інфекційного агенту) так, що патологічно змінена
тканина стає імуногенною для організму хазяїна (аутоімунний хронічний активний
гепатит після гепатиту B).
 ЕТІОЛОГІЯ та ПАТОГЕНЕЗ
• Порушення цілісності тканинних (гісто-гематичних) бар'єрів, що в нормі що
відокремлюють деякі органи і тканини від крові і, відповідно, від імунної
агресії лімфоцитів господаря. Внаслідок відокремлення імунна система «не
знайома» з антигенами даних органів та після пошкодження ГГБ сприймає їх
як чужорідні (аутоімунний простатит, аутоімунний тиреоїдит, аутоімунне
безпліддя).

• Гіперімунні стани (патологічно посилений імунітет) або імунологічний

дисбаланс з порушенням «селекторної», яка пригнічує аутоіммунітет, функції
тимуса або зі зниженням активності T-супрессорної субпопуляції клітин і
підвищенням активності кілерних і хелперних субпопуляцій.
 ОСОБЛИВОСТІ ПЕРЕБІГУ
• Більшість аутоімунних захворювань є хронічними.
• У їхньому розвитку є періоди:
 повної ремісії;
 загострень;
 ремісій.

• Як правило, хронічні аутоімунні захворювання призводять до серйозних порушень

функції внутрішніх органів та інвалідизації хворого.
• Аутоімунні реакції, що супроводжують різні захворювання або прийом
медикаментів, навпаки, короткочасні і зникають разом з захворюванням, що
викликає їх розвиток.
СИСТЕМНИЙ ЧЕРВОНИЙ ВОВЧАК
ПЕРЕБІГ
• Жінки хворіють у 6–10 разів частіше.
• Приблизно 2/3 захворювань у віці 16–55 р.
• На початку захворювання симптоматика може
бути бідною. Часто домінують загальні симптоми
або симптоми в межах однієї системи чи органу.
• Перебіг із періодами загострень і ремісій — у 10–
40 % хворих спостерігаються тривалі (>1 року)
ремісії або періоди без загострень, проте у ≈70 %
хворих незважаючи на досягнення початкової
ремісії або низької активності хвороби
розвивається загострення.
• В осіб старшого віку перебіг дещо м’якший.
 СИСТЕМНИЙ ЧЕРВОНИЙ ВОВЧАК
ПАТОАНАТОМІЧНІ ЗМІНИ
• Морфологічний характер змін дуже різноманітний. Превалюють фібриноїдні зміни в
стінках судин мікроциркуляторного русла, що проявляється вакуолізацією ядер,
каріорексисом, утворенням гематоксилінових тілець; характерне інтерстиційне запалення,
васкуліти, полісерозіти.
• Типовим для СЧВ феноменом є «вовчакові клітини» (фагоцитоз нейтрофільними
лейкоцитами і макрофагами ядра клітини на ілюстрації нижче) і антинуклеарний, або
вовчаковий, фактор (антиядерні антитіла).
СИСТЕМНИЙ ЧЕРВОНИЙ ВОВЧАК
ПАТОАНАТОМІЧНІ ЗМІНИ
• Найбільш важко при СЧВ
уражаються шкіра, нирки і судини.
• На шкірі обличчя відзначається
червона "метелик", який
морфологічно представлена ​
проліферативно-деструктивними
васкулітами в дермі, набряком
сосочкового шару, осередкової
периваскулярної лімфогістіоцитарної
інфільтрації.
 СИСТЕМНИЙ ЧЕРВОНИЙ ВОВЧАК
ПАТОАНАТОМІЧНІ ЗМІНИ
• У нирках виникає вовчаковий гломерулонефрит
( "дротяні петлі", осередки фібриноїдного некрозу,
гематоксилінові тільця, гіалінові тромби).
• Морфологічно виділяються наступні типи
гломерулонефриту:
 мезангіальний вогнищевий проліферативний,
 дифузний проліферативний,
 мембранозная нефропатія.

• В результаті гломерулонефриту може виникнути

зморщування нирок.
 СИСТЕМНИЙ ЧЕРВОНИЙ ВОВЧАК
ПАТОАНАТОМІЧНІ ЗМІНИ
• IV клас вовчакового гломерулонефриту. Дифузна виражена проліферація мезангіальних (МК) і
ендотеліальних клітин (ЕК) (а), осередки фібриноїдного некрозу, «дротові петлі» (б),
каріорексис, гематоксилінові тільця, поліморфноядерних лейкоцитів (ПЯЛ), апоптоз (в),
множинні точкові і лінійні зрощення капілярних петель з капсулою Боумена. Забарвлення
гематоксиліном і еозином. × 400
 СИСТЕМНИЙ ЧЕРВОНИЙ ВОВЧАК
ПАТОАНАТОМІЧНІ ЗМІНИ
• Судини різного калібру піддаються змінам,
особливо судини мікроциркуляторного русла -
виникають артеріоліти, капілляріти, венуліти. У
великих судинах розвиваються еластофіброз і
еластоліз. Васкуліти викликають вторинні зміни в
органах у вигляді дистрофії паренхіматозних
елементів, вогнищ некрозу.
• На малюнку продуктивно-деструктивний
васкуліт гілки легеневої артерії при СЧВ. Лімфо-
макрофагальна інфільтрація, проліферація
ендотелію і фібриноїдні зміни стінки гілки
легеневої артерії з звуженням її просвіту; х 400
(препарат А.Л.Черняева і М.В.Самсоновой).
СИСТЕМНИЙ ЧЕРВОНИЙ ВОВЧАК
ПАТОАНАТОМІЧНІ ЗМІНИ

• В імунокомпетентних системі
виявляються гіперплазія лімфоїдної
тканини; в селезінці характерний
розвиток періартеріального
"цибулинного" склерозу.
• Концентричний періартеріальний склероз
центральних артерій селезінки (нагадує
цибулинну шелуху). Вогнища
фібриноїдного некрозу в періартеріальній
тканині (а), склероз, гемосидероз
червоної пульпи селезінки; х 200.
 СИСТЕМНИЙ ЧЕРВОНИЙ ВОВЧАК
ПАТОАНАТОМІЧНІ ЗМІНИ
• В серці у частини хворих ВКВ
спостерігається абактеріальний ендокардит
(ендокардит Лібмана - Сакса), характерною
ознакою якого є наявність в осередках
некрозу гематоксилінових тілець.
• Ускладнення при ВКВ обумовлені вовчаковим
нефритом - розвиток ниркової недостатності.
Іноді в зв'язку з інтенсивним лікуванням
кортикостероїдами і цитостатичними
препаратами можуть виникнути гнійні і
септичні процеси, "стероїдний" туберкульоз.