Professional Documents
Culture Documents
2МРА МорфолПозаклітин
2МРА МорфолПозаклітин
МЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ
ДЛЯ АСПІРАНТІВ
З СЕМІНАРСЬКОГО ЗАНЯТТЯ
НА ТЕМУ:
Одеса-2021
1
Тема заняття:« Морфологія позаклітинного порушення метаболізму»
1. Актуальність теми:
2. Цілі заняття:
Знати:
1) Класифікацію позаклітинного порушення метаболізму.
2) Етіологію, патогенез позаклітинного порушення метаболізму.
3) Етіологію, патогенез, стромально-судинних диспротеїнозів.
4)Етіологію та патоморфологічні зміни при стромально-
судинних вуглеводних дистрофіях.
Вміти:
«Періодична хвороба»
«Спадковий амілоїдоз»
2
5. Нові терміни.
Білкові (диспротеїнози);
3
Жирові (ліпідози);
Вуглеводні.
Мукоїдне набухання;
Фібриноїдне набухання;
Гіаліноз;
Амілоїдоз.
Причини:
Інфекційно-алергійні захворювання;
Ревматичні хвороби (ревматизм, системний червоний вовчак,
системна склеродермія, ревматоїдний артрит, вузликовий
періартеріїт і ін.);
Атеросклероз;
Гіпертонічна хвороба;
Гіпоксія.
Наслідки. Мукоїдне набухання – процес оборотний, при припиненні
впливу патогенного фактора відбувається повне відновлення структури і
функції. Якщо вплив патогенного фактора продовжується, мукоїдне
набухання може перейти у фібриноїдне набухання.
5
Мікроскопічно пучки колагенових волокон стають гомогенними,
еозинофільними (внаслідок блокування кислотних радикалів ГАГ білками
плазми та зсуву рН середовища в лужну сторону), виражено ШИК-
позитивними, що свідчить про значне збільшення в них кількості
глікопротеїдів. Забарвлення на фібрин завжди позитивне. Метахромазія
при фарбуванні толуїдиновим синім відсутня, що зв'язано з практично
повною деструкцією глікозаміногліканів.
Гіаліноз
Плазматичного просякання;
Фібриноїдного набухання (фібриноїду);
Некрозу;
Склерозу.
Класифікація гіалінозу:
Гіаліноз судин;
Гіаліноз власне сполучної тканини.
Кожний із двох видів гіалінозу може мати системний або місцевий
характер.
Гіаліноз судин.
Гіалінозу піддаються переважно дрібні артерії та артеріоли. Обов'язкові
обставини, які передують гіалінозу:
8
Гіаліноз власне сполучної тканини.
Системний гіаліноз сполучної тканини та судин розвивається, як правило,
в результаті фібриноїдного набухання, що веде до деструкції колагену та
просякання тканини білками плазми і полісахаридами.
9
Амілоїдоз (від лат. Amylum – крохмаль) – це різновид диспротеїнозу, що
характеризується появою в стромі органів та стінках судин складного
білку (глікопротеїду), який не зустрічається в нормі – амілоїду.
10
Обидва ці компоненти мають слабкі антигенні властивості. При
електронній мікроскопії F-компонент представлений фібрилами довжиною
приблизно 7,5-10 нм. Плазмений компонент має вигляд паличкоподібних
утворень, що складаються з пентагональних структур («періодичні
палички»). Р-компонент плазми має спорідненість до фібрил амілоїду.
Зв'язки між P і F- компонентами надзвичайно міцні, тому відсутній ефект
при дії на амілоїд різних ферментів організму. Фібрилярний та плазмений
компоненти вступають у з'єднання з хондроїтинсульфатами тканин; до
комплексу, що утворюється, приєднуються гематогенні добавки (фібрин,
імунні комплекси) та формується складна речовина – амілоїд.
11
Для ASC1- (ATTR) амілоїду білком-попередником є TTR – транстиретин
(стара назва – преальбумін) – сироватковий білок, що зв'язує та переносить
тироксин та ретинол.
Макроскопічна картина:
12
Класифікація.
Первинний (ідіопатичний)
Вторинний (набутий, реактивний)
Спадковий (генетичний, сімейний)
Старечий.
За поширеністю процесу виділяють генералізовані (системні) форми
(первинний, вторинний, спадковий, старечий амілоїдоз) та локальні форми
(кардіальна, інсулярна і церебральна форми старечого амілоїдозу, АПУД-
амілоїдоз та ін.).
АА-амілоїдоз.
Характеризується системним ушкодженням.
Типи АА-амілоїдозу:
Синдром Майкла-Велса.
AL-амілоїдоз.
Білок-попередник – легкі ланцюги імуноглобулінів та їх фрагменти.
Типи АL-амілоїдозу:
ASC1 (АТТR)-амілоїдоз
Білок-попередник – TTR-транстиретин
FAP (АTTR)-aмілoїдoз
14
Білок-попередник – TTR
Амілоїдоз нирок.
Амілоїдоз печінки.
Амілоїдоз селезінки.
Амілоїдоз серця.
16
Серце різко збільшується в розмірах (кардіомегалія), стає щільним,
здобуває сальний блиск;
Амілоїдоз кишечнику.
17
Ендокринне (синдром Іценко-Кушинга, адипозо-генітальна
дистрофія, гіпотиреоз, гіпогонадизм);
Спадкове (хвороба Гірке).
По зовнішніх проявах розрізняють
Гіпертрофічний;
Гіперпластичний.
При гіпертрофічному варіанті ожиріння число адіпозоцитів не змінюється,
але жирові клітини багаторазово збільшені в обсязі за рахунок
надлишкового змісту в них тригліцеридів. Клінічний плин захворювання
злоякісний.
При тучності велике клінічне значення має просте ожиріння серця. Жирова
тканина розростається під епікардом, охоплюючи серце у вигляді футляра,
проростає між м'язовими волокнами міокарда, здавлює їх, що призводить
18
до атрофії кардіоміоцитів. Звичайне ожиріння різко виражене в правій
половині серця, у зв'язку з чим може відбутися розрив серця.
19
Стромально-судинні вуглеводні дистрофії можуть бути зв'язані з
порушенням обміну глікопротеїдів та глікозаміногліканів та носити
придбаний або спадковий характер. Стромально-судинну вуглеводну
дистрофію, зв'язану з накопиченням глікопротеїдів, називають
ослизненням тканин. На відміну від мукоїдного набухання, при цьому
процесі відбувається заміщення колагенових волокон слизеподібною
масою. Волокниста сполучна тканина, строма органів, жирова тканина,
хрящ стають набряклими, напівпрозорими, слизеподібними, а їхні клітини
мають зірчастий вигляд.
Причини:
8. Література
Основна:
20
2. Боднар Я.Я. Патоморфологія. Спеціальна патоморфологія: навч.
посіб. для ВМНЗ 4 рівня акредитації – Тернопіль, 2021. – 452с.
3. Загальна патоморфологія / І.І. Старченко, Н.В. Ройко, Б.М. Филенко
[та ін.] – Полтава, 2016. – 136с.
4. Зербіно Д. Д. Патоморфологія та гістологія : атлас / Д. Д. Зербіно,
М. М. Багрій, Я. Я. Боднар, В. А. Діброва. – Вінниця : Нова Книга, 2016. –
800с
5. Основи патології за Роббінсом: у 2 томах. Том 1 / Віней Кумар,
Абул К. Аббас, Джон К. Астер; переклад 10-го англ. видання.
Видавництво: Всеукраїнське спеціалізоване видавництво “Медицина ”. – Х
II. – 2019. – 420с.
6. Патоморфологія : нац.. підруч. / В.Д. Марковський, В.О.
Туманський, І.В. Сорокіна [та ін.]; за ред.. В.Д. Марковського, В.О.
Туманського. – К.: ВСВ «Медицина», 2015. – 936с. .
7. Cтарченко І.І. Спеціальна патоморфологія (базовий курс) для
студентів медичних факультетів вищих медичних навчальних закладів ІІІ-
ІV рівнів акредитації / I.I. Старченко, Н.В. Ройко, Б.М. Филенко. –
Полтава, 2017. – 174с.
8. Туффаха С. А. Муин Иммуногистохимия в диагностике опухолей /
С. А. Туффаха Муин, С. Г. Гичка, Гуски Ганс. – "Книга плюс", 2018. –
336с..
Додаткова:
21