Professional Documents
Culture Documents
7 B - L - Paren - Dys
7 B - L - Paren - Dys
Гіаліново-крапельна дистрофія
При гіаліново-крапельній дистрофії у цитоплазмі появляються великі
гіаліноподібні білкові брилки і краплі, які зливаються між сoбoю і заповняють
всю клітину. Вважають, що в основі цієї дистрофії лежить коагуляція білків
цитоплазми з вираженою деструкцією ультраструктурних елементів клітини —
фокальний коагуляційний некроз.
Цей вид диспротеїнозу часто зустрічається в нирках, рідше - в печінці,
іноді - в міокарді.
Зовнішній вигляд органів при цій дистрофії не має характерних рис.
Нирки. Мікроскопічно у нефроцитах виявлено накопичення великих зерен
білка яскраво-рожевого кольору - гіалінових крапель. Водночас спостерігається
деструкція мітохондрій, ендоплазматичної сітки, щіткової облямівки. В основі
гіаліново-крапельної дистрофії нефроцитів є реабсорбційна недостатність
звивистих канальців у відношенні до білків, пов’язана з пошкодженням
гломерулярного фільтру. Цей синдром є одним з проявів багатьох хвороб нирок
(гломерулонефрит, амілоїдоз нирок, тощо). Клінічними проявами є поява білка
в сечі (протеїнурія) і циліндрів (циліндрурія); втрата білків плазми
(гіпопротеїнемія), порушення її електролітного балансу.
Печінка. Гіаліново-крапельна дистрофія гепатоцитів нерідко є
морфологічною основою порушень багатьох функцій печінки. При
мікроскопічному дослідженні у гепатоцитах знаходять гіаліноподібні тільця
(тільця Мелорі), які складаються з фібрил особливого білка - алкогольного
гіаліну. Утворення такого білка і тілець Мелорі є проявом спотвореної білково-
синтетичної функції гепатоцитів, що зустрічається постійно при алкогольному
гепатиті, досить рідко - при первинному біліарному та індійському дитячому
цирозах, гепатоцеребральній дистрофії (хворобі Вільсона — Коновалова).
При цьому виді дистрофії зовнішній вигляд печінки різний:
виявляються зміни, характерні для тих її захворювань, при яких зустрічається
гіаліново-крапельна дистрофія.
Наслідки гіаліново-крапельної дистрофії несприятливі - це незворотний
процес, що веде до некрозу клітини.
Гідропічна, або вакуольна дистрофія
Гідропічна, або вакуольна дистрофія характеризується появою в клітині
вакуоль, заповнених рідиною. Рідина накопичується в цистернах
ендоплазматичного ретикулуму та мітохондріях, рідше в ядрі клітини.
Гідропічна дистрофія спостерігається в епітелії шкіри та ниркових
канальців, в гепатоцитах, м’язових і нервових клітинах, а також в клітинах
коркової речовини наднирків.
Причини розвитку гідропічної дистрофії в різних органах неоднозначні.
В нирках - це пошкодження гломерулярного фільтру (гломерулонефрит,
амілоїдоз, цукровий діабет), що призводить до гіперфільтрації та недостатності
ферментної системи нефроцитів, що забезпечує в нормі реабсорбцію води. В
печінці гідропічна дистрофія виникає при вірусному і токсичному гепатитах.
Причинами гідропічної дистрофії епідермісу можуть бути інфекції, алергії.
Механізм розвитку гідропічної дистрофії складний і відображає пору-
шення водно-електролітного та білкового обміну, які призводять до зміни
колоїдно-осмотичного тиску в клітині. Велику роль відіграє порушення
проникності мембран клітини, що супроводжується їх розпадом. Це веде до
лабілізації мембран лізосом з активацією їхніх гідролітичних ферментів, які
розривають внутрішньомолекулярні зв’язки з приєднанням води. По суті такі
зміни клітини є проявом фокального колікваційного некрозу.
Зовнішній вигляд органів і тканин при гідропічній дистрофії мало
змінюється. Ця патологія виявляється звичайно при мікроскопічному
дослідженні.
Мікроскопічна картина. При цьому виді дистрофії клітини збільшені в
об’ємі; цитоплазма їх заповнена вакуолями, які містять прозору рідину. Ядро
переміщується на периферію клітини; іноді в ньому з’являються вакуолі або ядро
зморщується. Далі починається розпад ультраструктурних елементів клітини і
вона переповнюється водою. Клітина при цьому перетворюється на балони,
заповнені рідиною, або велику вакуолю, в якій плаває пузирчасте ядро. Такі зміни
клітини називають балонною дистрофією.
Наслідки гідропічної дистрофії, як правило, несприятливі. Вона
завершується тотальним колікваційним некрозом клітини. Функція органів і
тканин при гідропічній дистрофії різко знижена.
Рогова дистрофія
Рогова дистрофія, або патологічне зроговіння, характеризується надмірним
утворенням рогової речовини в зроговілому епітелію (гіперкератоз, іхтіоз). Іхтіоз
(гр.ichthys - риба) – підвищення зроговіння великих ділянок тіла або всього
шкіряного покриву. До рогової дистрофії відносять патології, коли відбувається
утворення рогової речовини там, де в нормі її не буває (патологічне зроговіння на
слизових оболонках, або лейкоплакія, в епітеліальних пухлинах, наприклад,
утворення «ракових перлин» при плоскоклітинному раку). Цей процес може бути
місцевим або поширеним.
Причини рогової дистрофії різноманітні: порушення розвитку шкіри,
хронічне запалення, вірусні інфекційні хвороби, авітамінози та ін.
Наслідки рогової дистрофії може бути подвійним. Якщо на початку
процесу усунена причина, яка сприяла розвитку рогової дистрофії, можливе
відновлення тканини; в інших випадках закінчується смертю клітини.
Тривале патологічне зроговіння слизової оболонки (лейкоплакія) може
стати джерелом розвитку ракової пухлини.
Природжений іхтіоз важкого ступеня несумісний з життям.
Спадкові паренхіматозні диспротеїнози
До групи паренхіматозних диспротеїнозів приєднується ряд дистрофій, в
основі яких лежать порушення внутрішньоклітинного метаболізму деяких
амінокислот внаслідок спадкової недостатності ферментів, тобто внаслідок
спадкової ферментопатії. Такі дистрофії відносять до так званих хвороб
накопичення.
Найбільш яскравими прикладами спадкових дистрофій, пов’язаних з
порушенням внутрішньоклітинного метаболізму амінокислот, є цистиноз,
тирозиноз, фенілпіровиноградна олігофренія (фенілкетонурія).