Міністерство охорони здоров’я України

Національний медичний університет

імені О.О. Богомольця

РОБОЧИЙ ЗОШИТ
для самостійної роботи студентів
( аудиторної та поза аудиторної)
до практичного заняття для студентів

Навчальна дисципліна

(6 курс)

Галузь знань 22 «ОХОРОНА ЗДОРОВ`Я»

Спеціальність 228 «ПЕДІАТРІЯ»
Кафедра педіатрії №4

Затверджено на засіданнi кафедри від « 31 »__08___2022 р. Протокол № 1

Розглянуто та затверджено: ЦМК з педіатричних дисциплін

вiд « 25 »_08____2022 року, протокол № 1
Мета робочого зошиту:
Одним із ефективних засобів організації самостійної роботи студентів з тем дисципліни,
які відведені на самостійне опрацювання є робота студента над робочим зошитом.
Роботу над робочим зошитом слід починати з ознайомлення ключових питань з теми. На
наступному етапі необхідно познайомитися з переліком джерел, в яких студент може
знайти відповіді на поставлені питання. Для більш поглибленого вивчення даної проблеми
студент може звернутися на професійні сайти.
Ознайомившись з теорією, студенту необхідно оцінити ступінь засвоєння матеріалу. У
цьому зв’язку він вирішує запропоновані завдання, тестові запитання з теми. Особливу
увагу при підготовці до заняття студент повинен звернути на необхідний мінімум тих
практичних навичок, якими йому необхідно оволодіти. У відповідних розділах
підручників, посібників, він повинен почерпнути ті відомості, які йому потрібні для
оволодіння практичними навичками.
Організація самостійної роботи засобом робочого зошита здійснюється наступним чином:
викладач представляє робочий зошит студенту або на електронних носіях (на
кафедральному сайті), або в друкованому вигляді, далі студенти виконують завдання в
позааудиторний час, згодом викладач їх перевіряє та оцінює на початковому етапі
практичного заняття.
Критерії оцінки завдань робочого зошита
Кожне завдання вимагає окремого підходу при оцінці якості його виконання зі своїми
критеріями. І тим не менш, при 5-бальній оцінці кожного виду завдань слід дотримуватися
загальнодидактичних критеріїв, а саме:
Оцінка «5» ставиться, якщо студент:
1. Виконав роботу без помилок і недоліків.
2. Допустив не більше одного недоліку.
Оцінка «4» ставиться, якщо студент виконав роботу повністю, але допустив в ній:
1. Не більше однієї негрубої помилки і одного недоліку.
2. Не більше двох недоліків.
Оцінка «3» ставиться, якщо студент правильно виконав не менше половини роботи або
допустив:
1. Не більше двох грубих помилок або не більше однієї грубої і однієї негрубої помилки і
одного недоліку;
2. Не більше двох-трьох негрубих помилок або однієї негрубої помилки і трьох недоліків;
3. За відсутності помилок, але за наявності чотирьох-п’яти недоліків.
Оцінка «2» ставиться, якщо студент:
1. Допустив число помилок (недоліків) перевищує норму, при якій може бути виставлена
оцінка «3».
2. Якщо правильно виконав менше половини роботи .
3. Не приступив до виконання роботи.

Тема Лейкози (лейкемії) у дітей.

Мета:
Метою практичного заняття є: засвоєння знань щодо сучасних уявлень в галузі етіології,
патогенезу клініки гемобластозів у дітей, сучасних алгоритмів лікування лейкозів
Формування професійних вмінь щодо діагностики, лікування та профілактики вище
зазначеної патології .

Знати
Етіологію, патогенез, клініку, діагностику, диференційну діагностику, лікування, прогноз
при різні клінічні варіанти та ускладнення лейкозів в дитячому віці. Клініко-гематологічні
особливості ураження гемопоезу при гемобластозах, обсяг лабораторно обстежень,
алгоритми лікування цієї патології.

Вміти
комунікувати з батьками дитини
- Провести обстеження дитини, з метою виявлення патології системи крові
- інтерпретувати лабораторні дані
- скласти план подальшого обстеження хворого
- поставити діагноз згідно класифікації,
- володіти принципами лікування різних захворювань лейкозів.
- Здійснювати прогноз життя при найбільш поширених гемабластозах дитячого
віку
- демонструвати володіння принципами лікування та профілактики виявленої
патології

- Основні поняття теми (перелік основних понять)

Перелік основних термінів, параметрів, характеристик, які повинен засвоїти студент
при підготовці до заняття
Термін Визначення

Гемобластози Група непластичних захворювань, які

розвиваються з кровотворних клітин

Мієлопоез відбувається в мієлоїдної тканини (textus

myeloideus),
розташованої в епіфізах трубчастих і порожнинах
багатьох губчаста кісток. Тут розвиваються
формені елементи крові: еритроцити,
гранулоцити, моноцити, кров'яні пластинки,
попередники лімфоцитів.

Лімфопоез відбувається в лімфоїдної тканини (textus

lymphoideus), яка представлених в тимус,
селезінці, лімфатичних вузлах. Вона виконує
основні функції: утворення Т- та В-лімфоцитів

Гострий лейкоз Пухлинні захворювання гемопоетичної системи,

при яких лейкемічна трансформація
(гостра лейкемія)
відбувається на рівні комітованої уні- або
біпотентної клітини-попередниці кісткового
мозку

Хронічний лейкоз Пухлинні захворювання гемопоетичної системи,

при яких лейкемічна трансформація
(хронічна лейкемія)
відбувається на рівні клітини кісткового мозку з
ознаками диференціювання (поліпотентної)
 Етіологічні фактори виникнення лейкозів у дітей

Екзогенні фактори Ендогенні фактори

Іонізуюче та електромагнітне
Обмінні порушення (статеві гормони,
опромінення
жовчні кислоти, продукти обміну
Хімічні речовини (бензол, індол,
триптофану, тирозину тощо)
пестициди тощо)
Деякі лікарські препарати (бутадіон,
Генетична схильність (вродженні
левоміцетин, цитостатики тощо)
імунодефіцити, «сімейний лейкоз»,
Віруси (ретровіруси, герпесвіруси, вірус
хромосомні аномалії тощо)
Ебштейн-Барра тощо)

Схема патогенезу лейкозу у дітей

Етіологічний фактор

Соматичні мутації клітин попередників

кровотворної або лімфоїдної тканин

Порушення проліферації клітин із збереженням диференціації

(моноклональна стадія, доброякісний пухлинний ріст)

Вторинні мутації, які пов’язані з нестабільністю

клітинного геному

Порушення проліферації та диференціації клітин

 (поліклональна стадія, злоякісний пухлинний ріст)

Накопичення маси Пригнічення Прогресія

пухлинних клітин нормального пухлинного
кровотворення та
клону
імунітету

Метастазування Анемічний, геморагічний, Повний розлад

імунодефіцитний регуляції, стійкість
в органи
синдром до лікування
та тканини

Гіперпластичний
синдром

Морфологічна (FAB) класифікація гострого лейкозу

Лімфобластний лейкоз Нелімфобластний лейкоз

Морфологічний тип L1 М0 – гостра мієлобластна лейкемія з мінімальною

диференціацією
Морфологічний тип L2
Ml – гостра мієлоїдна лейкемія без дозрівання
Морфологічний тип L3
М2 – лейкемія із дозріванням (високий ступінь
диференціації клітин)
М3 – промієлоцитарна лейкемія
М4 – мієломонобластна лейкемія

М5 – монобластна та моноцитарна лейкемії

М6 – еритробластна

М7 – мегакаріобластна.

Загальні принципи діагностики.

Найменування
Мета дослідження
дослідження

Скарги Виявлення клінічних проявів захворювання

Анамнез життя Виявлення можливого етіологічного фактору

Анамнез захворювання Уточнення початку та перебігу захворювання

 Фізикальне обстеження Виявлення екстрамедулярних уражень

Виявлення характерних гематологічних змін та

Загальний аналіз крові
активності захворювання

Радіологічні дослідження Визначення поширеності ураження

Біохімічне дослідження крові Визначення функції печінки та нирок до початку

лікування

Дослідження ліквору на предмет наявності баластних

Люмбальна пункція
клітин

Верифікація діагнозу та уточнення морфологічно

Пункція кісткового мозку
субстрату захворювання

Клінічні особливості дорослої форми хронічного мієлолейкозу

1. Розвивається більш поступово, ніж ювенільна
2. Часто хвороба діагностується випадково (при оформленні до дитячого садку,
школи, при травмі, під час купання, при дослідженні на рахунок інших
захворювань)
3. Поступово наростає інтоксикація
4. Масивна спленомегалія, збільшення печінки
5. Геморагічний синдром не виражений, відсутня чи мінімальна лімфоаденопатія
Клінічні особливості ювенільної форми хронічного мієлолейкозу
1. Зустрічається найчастіше в молодшому віці (у дітей до 4 років)
2. Характеризується торпідним, прогресуючим перебігом
3. Швидка поширеність процесу, низька загальна виживаність
4. Лихоманкова реакція, анемічний та геморагічний синдроми, швидко збільшуються
селезінка та печінка, лімфатині вузли
Питання для самопідготовки студента до практичного заняття:
 класифікація лейкозів по морфологічному, цитохімічному, гістологічному та
клінічному принципу.
 визначення гостро лейкозу, гострого лімфобласного лейкозу, гострого мієлобласного
лейкозу, хронічного лейкозу, хронічного мієлобласного лейкозу;
 етіологічні чинники розвитку лейкозів;
 патофізіологічні механізми лейкозу;
 загальна характеристика клінічних проявів лейкозу у дітей;
 особливості клінічних проявів гострого лімфобласного лейкозу, гострого
мієлобласного лейкозу, хронічного мієлобласного лейкозу;
 критерії лабораторної діагностики лейкозів;
 основні принципи терапії, профілактики та спостереження хворих на лейкоз;
 принципи та основні схеми лікування лейкозу;

Варіант2

Завдання :
1. При гострих лейкозах відбувається порушення регуляції процесу розмноження і
дозрівання кровотворних клітин 1-4 порядку.

2. При хронічних лейкозах відбувається порушення регуляції процесу розмноження і

дозрівання кровотворних клітин 5-6 порядку.
3. Заповнити таблицю:
Основні клінічні синдроми при лейкозах
Синдром Механізм виникнення Основні клінічні прояви

1)Проліферативний Дисемінація і накопичення Лімфаленопатія

пухлинних клітин в
Гепатоспленомегалія
периферичних органах
імунної системи, підшкірно. С-м Мікулича –
збільшення слинних залоз
пухлинні утворення під
шкірою, в ділянках кісток
черепа, обличчя, ребер
2) Анемічний Зниження рівня блідість шкіри та
еритроцитів: 3х10*12 і слизових оболонок,
нижче тахікардія, задишка,
систолічний шум над
(пригнічення еритроїдного
верхівкою серця
паростка)

3)Геморагічний Зниження рівня поліморфмнй геморагічний

тромбоцитів – менше внсип від летехій до
30х10*9 – порушення крововиливів крупних
судинно-тромбоцитарної розмірів, кровотечі із
слизових оболонок
ланки гемостазу

4)Нейротоксичний Лейкемоїдні інфільтрати в загальномозкові та

головному мозку – стикання менінгеальні симптоми:
і руйнування структур ригідність потиличних
м’язів, симптом Керніга,
рідше Брудзинського,
можуть бути судоми
клоніко-тонічного
 характеру.
Ураження гіпоталамічної
ділянки стовбура мозку
проявляється у вигляді
діенцефального синдрому
(спрага, поліурія, ожиріння,
гіпертермія).

5)Синдром ураження Пухлинна маса тисне на Болі в кістках, суглобах

кісткової системи окістя, викликаючи біль

6)Інтоксикаційний Розпад лейкозних клітин Вялість, втома, слабкість,

зниження апетиту,
головний біль,
абдомінальний біль,
збільшення температури
тіла