Завдання до теми №5 "Ведення пацієнта з поліцитемією"

1. Дати визначення істинної поліцитемії.

Істинна поліцитемія, також відома як хвороба Вакеза, справжня або червона еритремія, - це
хронічне мієлопроліферативне захворювання, що характеризується:
 Збільшенням кількості еритроцитів (червоних кров'яних тілець)
 Підвищенням концентрації гемоглобіну
 Збільшенням гематокриту (відсоток об'єму крові, який займають еритроцити)
 Можливим збільшенням кількості лейкоцитів (білих кров'яних тілець) та тромбоцитів
2. Дати визначення вторинної поліцитемії та навести якомога більше прикладів етіологічних
факторів вторинної поліцитемії.

Вторинна поліцитемія - це стан, при якому збільшення кількості еритроцитів (червоних

кров'яних тілець), гемоглобіну та гематокриту викликано іншим захворюванням або
фактором.
Етіологічні фактори вторинної поліцитемії:
1. Хвороби нирок:
 Хронічна ниркова недостатність
 Полікістоз нирок
 Гідронефроз
2. Хвороби дихальної системи:
 Хронічна обструктивна легенева хвороба (ХОЗЛ)
 Ідіопатичний фіброз легень
 Вроджені вади серця
3. Злоякісні пухлини:
 Рак нирок
 Рак печінки
 Рак мозочка

3. Описати діагностичні критерії істинної поліцитемії

Основні критерії:
 Гематокрит > 48% у чоловіків або > 45% у жінок
 Підвищення концентрації гемоглобіну (> 16,5 г/дл у чоловіків або > 15 г/дл у жінок)
 Підвищення кількості еритроцитів (> 6,1 млн/мкл у чоловіків або > 5,4 млн/мкл у
жінок)
 Відсутність спленомегалії (збільшення селезінки)
Додаткові критерії:
 Високий рівень тромбоцитів (> 400 000/мкл)
 Лейкоцитоз (підвищення кількості лейкоцитів)
 Мутація JAK2 V617F
 Підвищений рівень еритропоетину
4. Провести диференційну діагностику істинної поліцитемії та вторинної за тикими критеріями –
рівень еритроцитів, гемоглобіну, лейкоцитів та тромбоцитів в ЗАК, рівень еритропоетину, результат
мієлограми, наявність гіпоксії (рівень сатурації), наявність спленомегалії та свербіжу шкіри,
наявність мутації гену JAK-2.

Критерій Істинна поліцитемія Вторинна поліцитемія

Рівень Збільшений (> 6,1 млн/мкл у Збільшений (> 6,1 млн/мкл у чоловіків, >
еритроцитів чоловіків, > 5,4 млн/мкл у жінок) 5,4 млн/мкл у жінок)

Збільшений (> 16,5 г/дл у чоловіків, > Збільшений (> 16,5 г/дл у чоловіків, > 15
Гемоглобін 15 г/дл у жінок) г/дл у жінок)

Лейкоцити Може бути збільшений Зазвичай нормальний

Тромбоцити Може бути збільшений Зазвичай нормальний

Еритропоетин Знижений Збільшений

Гіперплазія еритроїдного паростка,

Мієлограма Гіперплазія еритроїдного паростка можлива проліферація інших паростків

Гіпоксія Зазвичай відсутня Може бути присутня

Спленомегалія Може бути присутня Вкрай рідко

Свербіж шкіри Може бути присутній Вкрай рідко

Мутація JAK-2 Присутня у 95% випадків Відсутня

5. Опишіть програму лікування пацієнтів з істинною поліцитемією.

Вибір способу лікування залежить від наявності чинників ризика тромботичних ускладнень,
якими є вік >60 років і перенесені тромботичні ускладнення.
Вибір лікування залежить від:
 Віку пацієнта
 Наявності тромботичних ускладнень
 Симптомів
Методи лікування:
 Кровопускання: знижує гематокрит і ризик тромбозів.
 Антитромбоцитарна терапія: аспірин або інші ЛЗ.
 Циторедукційне лікування: гідроксисечовина, інтерферон α, руксолітиніб (залежно
від ризику, симптомів, переносимості).
 Лікування гіперурікемії.
 Симптоматичне лікування: свербіж, еритромелалгія.
 Модифікація факторів серцево-судинного ризику.
 Лікування тромбозу: НМГ, АВК, НОАК.

Критерії відповіді на лікування:

 Повна відповідь: регресія симптомів, ремісія в аналізах крові, відсутність
прогресування, гістологічна ремісія кісткового мозку.
 Часткова відповідь: відповідь за першими 3 критеріями, без ремісії кісткового мозку.