Запорізький державний медико-фармацевтичний університет

Кафедра внутрішніх захворювань 1

Реферат на тему :
«Ведення хворого з кровотичивістю »

Підготував
Студент 6 курсу 10 групи
1 Медичного факультету
Литвин Микита Павлович

2023
Запоріжжя
 План
1.Загальні поняття
2.Патогенетична класифікація
3.Лабораторна діагностіка
4. Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура
А. Загальні поняття
Б. Патогенез
В. Діагностіка
Г. Лікування
Геморагічний синдром (ГС) (патологічна кровоточивість) виникає внаслідок
порушень в одному або кількох механізмах системи гемостазу і проявляється
різноманітними крововиливами в шкіру та слизові оболонки, кровотечами та
гемартрозами.

Геморагічні прояви можуть виступати як в якості основних симптомів хвороби,

так і можуть бути наслідком порушень гемостазу при багаточисельних
захворюваннях: серцево-судинних, легеневих, інфекційних, імунних,
неопластичних, при хірургічних втручаннях, травмах, трансфузійній терапії,
непереносимості медикаментів та ін.

Робоча патогенетична класифікація геморагічних захворювань та синдромів.

1. Обумовлені порушенням судинно-тромбоцитарного гемостазу:

1.1. Тромбоцитопенії

1.2. Тромбоцитопатії.

2. Обумовлені порушенням плазменного (коагуляційного) гемостазу:

2.1. Нестача факторів зсідання

2.1.1. Спадкові коагуляційні дефекти: (VIII- гемофілія А; IX – гемофілія Б;
XІ – гемофілія С та інші).

2.1.2. Набуті порушення коагуляційного гемостазу (філохіноавітаміноз та

інші диспротромбінемії, геморагічна хвороба новонароджених, при
лікуванні антикоагулянтами непрямої (похідними 4-осикумарину) і
прямої (гепарин, гірудін) дії, фібринолітиками, ДВЗ – синдром).

2.2. Надлишок або дефіцит антикоагулянтів:

- Гіпергепаринемія;

- Гіперантитромбінемія;

- Антифосфоліпідний синдром (первинний, вторинний – при СЧВ);

- Тромбофілія (дефіцит АТ ІІІ)

3. Обумовлені судинними порушеннями:

3.1. Вроджені і спадкові форми:

- Хвороба Рандю-Вебера-Ослера;

- Синдром Казабаха-Мерріта;
 - Синдром Еллерса-Данло;

- Синдром Марфана та ін.

3.2. Набуті: геморагічний мікротромбоваскулят, судинні пурпури,

ідіопатичні, хвороба Шамберга, застійні з гемосидерозом, стареча
(хвороба Батемана), стероїдна при системній склеродермії (КРСТ –
синдром) та ін.
Виділяють 5 основних типів кровоточивості.

І. Гематомний тип

Характеризується масивними, напруженими, глибокими і дуже болючими

крововиливами в суглоби, м”язи, в підшкірну і заочеревинну клітковину, в
очеревину і субсерозну оболонку кишківника, що супроводжується клінікою
абдомінальної катастрофи (апендициту, кишкової непрохідності, перитоніту,
коліки та ін.). Легко виникають гематоми в місцях ін”єкцій, особливо
дом”язових. При огляді великі суглоби деформовані, їх контури згладжені,
рухомість обмежена. Гематомний синдром часто поєднується з профузними
спонтанними, посттравматичними і постопераційними кровотечами, які можуть
бути пізніми: через декілька годин після травми чи операції. Пупкові кровотечі у
новонароджених, носові, кровотечі з ясен, шлунково-кишкові кровотечі,
гематурія – характерні симптоми цього типу.

І. Петехіально-екхімозний (синячковий) тип.

Проявляється багаточисельними точковими (петехії) і плямистими

крововиливами на шкірі у вигляді синяків і “кровопідтьоків” (екхімози).
Різноманітні їх величина і колір (від багряно-синього до зеленого і жовтого), що
пов”язано з різним часом виникнення геморагій, надає шкірі вигляду “шкіри
леопарда”. Петехії і екхімози не зникають при натисканні, легко виникають при
травмуванні мікросудин шкіри при стисканні тісним одягом (“відбиткові”),
манжеткою при вимірюванні артеріального тиску (“манжеткові”), поверхневі
порізи та подряпини супроводжуються тривалою кровоточивістю. Частими є
кровотечі з ясен, шлунково-кишкові кровотечі, мено- і метрорагії.

ІІІ. Змішаний (синячково-гематомний) тип.

Від другого типу відрізняється поширеністю кровопідтьоків і ущільненням шкіри

в місцях геморагічного просякання, що супроводжується болючістю. Від
першого типу відрізняється переважанням гематом в підшкірній та
заочеревинній клітковині, в брижі, субсерозній оболонці кишківника при
рідкому втягненні в процес суглобів.
ІV.Васкулітно-пурпурний тип

Характеризується геморагіями у вигляді висипки в поєднанні з елементами

еритеми. Геморагії виникають на фоні ексудативно-запальних змін, височать
над рівнем шкіри, ущільнені, нерідко оточені обідком пігментації, інколи
нeкротизуються, покриваються кірочкою. Зворотній розвиток повільний, з
тривалим збереженням інфільтрації і пігментації. Нерідко є поєднання з
імунними і алергічними проявами: лихоманкою, артралгіями, вузловатою
еритемою, кропивницею, набряком Квінке, ураженням нирок, кишківника,
легень, збільшення селезінки та ін.

V. Ангіоматозний тип – відмічається впертими кровотечами, які часто

повторюються з певною локалізацією (з судинних дисплазій). При цьому
відсутні крововиливи в шкіру, підшкірну клітковину та інші тканини. Найбільш
частими є рясні носові кровотечі. Рідше джерелом профузних кровотеч
знаходиться в судинах шлунку, кишківника, легень. Виявлення того чи іншого
типу кровоточивості в сукупності з даними анамнезу дозволяє поставити
попередній діагноз ГД і намітити відповідну програму параклінічних
досліджень. Так, гематомний тип кровоточивості характерний для коагулопатій
(спадкових чи набутих порушень коагуляційного гемостазу), петехіально-
екхімозний – для порушень судинно-тромбоцитарного гемостазу
(тромбоцитопеній, тромбоцитопатій). Змішаний тип кровоточивості із
спадкових захворювань властивий хворобі Віллебранда, тоді як набутий генез
цих порушень найбільш часто зустрічається при ДВЗ – синдромі. Васкулітно-
пурпурним типом кровоточивості проявляється геморагічні
мікротромбоваскуліти (хвороба Шенлейн-Геноха), ангіоматозним-
телеангіектазія (хвороба Рандю-Вебера-Ослера), гемангіоми, мезенхімальні
дисплазії та ін.

ДОСЛІДЖЕННЯ ВТОРИННОГО ГЕМОСТАЗУ

Оцінка першої фази зсідання: час зсідання венозної крові за Лі-Уайтом: кров
беруть у пробірки і засікають час зсідання при 37° С.

У нормі 5-7 хв. (в несиліконованому посуді). Скорочення вказує на гіпер-,

здовження – на гіпокоагуляцію.

Можна визначати час зсідання капілярної крові (за Т.В.Сухарєвим) – нормальні

величини 3-5 хв. Оцінка патологічних відхилень така ж.

Каолін-кефаліновий тест (парціальний тромбопластиновий тест). Визначають

час рекальцифікації плазми при додаванні каоліну (0,1 мл 0,5 % р-ну) і кефаліну
(0,5 мл). Це дуже цінний, стандартизований тест для уяви про порушення
коагуляції. Чутливий до змін активності внутрішнього механізму (фактора Х).

ОЦІНКА ДРУГОЇ ФАЗИ ЗСІДАННЯ КРОВІ

Визначення протромбінового часу і індексу. Найчастіше використовують метод

Квіка цільної і розведеної плазми, а також капілярної крові. У нас в країні
використовують активність тромбопластину 12-15 с. Протромбіновий індекс
вираховують за формулою:

ПІ = А/ В %;

Де:
А – протромбіновий час здорової людини;

В – протромбіновий час хворого.

Нормальні величини – в плазмі – 86-100 %, в крові – 80-103 %.

Для оцінки другої фази можна визначати фактор V і VІІ.

ОЦІНКА ТРЕТЬОЇ ФАЗИ ЗСІДАННЯ КРОВІ

Визначення кількості фібриногену в плазмі. Можна сухоповітряним методом за

Р.А.Рутберг (2,0-4,0 г/л), але при цьому методі не осаджується заблокований
фібрин. Для цього використовують методи осадження з додаванням гадючої
отрути і за різницею результатів, одержаних обома методами, можна визначити
кількість заблокованого фібрину:

Ф = Фг – Фр;

Де:

Фг – кількість фібриногену, одержаного при осадженні з додаванням гадючої

отрути;

Фр – кількість фібриногену, одержаного при осадженні методом Рутберг.

Тромбіновий час. Визначають час зсідання плазми при додаванні тромбіну. Час
зсідання плазми залежить від активності тромбіну., а для 30 с тромбіну норма
28-32 с. Вкорочення часу Якщо використовують 15 с тромбін – норма 14-16 с
говорить про гіпер-, здовження – гіпокоагуляцію.
У практичній медицині часто використовують інструментальні методи
дослідження, які можна поділити на три групи:

1) Кондуктометричні;

2) Механічні;

3) Електромеханічні.
ПОРУШЕННЯ ГЕМОСТАЗУ. ЛАБОРАТОРНА ДІАГНОСТИКА

Порушення гемостазу проходить різні фази.

І фаза – гіперкоагуляційна
Виявлення І фази не потребує особливих зусиль. Вона виявляється вже при
венепункції (забивається голка, зсідається кров у шприці), різко вкорочений час
зсідання крові за Лі Уайтом, тромбіновий і тромбопластиновий час, позитивні
паракоагуляційні проби (етаноловий, бета-нафтоловий і протамін-сульфатний
тести), позитивний тест склеювання стафілококів, розчинні комплекси
мономерів фібрину, підвищена агрегація тромбоцитів. Це первинна інформація
може бути підтверджена більш точними стандартизованими методами –
аутокоагулограмою, кількісним визначенням продуктів деградації фібрину і
фібриногену і розчинними комплексами мономерів фібрину, рівень яких
підвищений. Для ранньої діагностики і лікування важливо визначити активність
антитромбіну-ІІІ.

ІІ фаза – еукоагуляційна
Коли одні тести виявляють гіпокоагуляцію, а інші – гіперкоагуляцію.
Різнонаправленість цих порушень часто приводить до непорозумінь лікарів-
клініцистів при оцінці коагулограми. Протромбіновий і тромбіновий час, час
зсідання за Лі-Уайтом, паракоагуляційні тести залишаються позитивні,
збільшується рівень продуктів деградації фібрину і розчинних комплексів
мономерів фібрину, максимальна амплітуда аутокоагуляційного тесту падає до
80 % (рідко менше), знижується кількість фібриногену, помірна
тромбоцитопенія (до 150 г/л), понижена агрегація тромбоцитів, лізис
еуглобулінів прискорений.

ІІІ фаза – гіпокоагуляційна

Різко подовжується тромбіновий час, час зсідання крові за Лі Уайтом до повного
незсідання. Згустки малі, рихлі, або зовсім не утворюються, паракоагуляційні
проби – бета-нафтоловий, протамін-сульфатний, етаноловий тести – часто
від’ємні через низький рівень фібриногену, високий рівень продуктів деградації
фібрину, розчинних комплексів мономерів фібрину, параметри
аутокоагуляційного тесту вказують на виражену гіпокоагуляцію, часто
максимальна амплітуда доходить до 20-10 %, або зовсім не утворюється згусток,
виражена тромбоцитопенія до 10 г/л, гіпофібриногенемія до 0,5 г/л. Дуже
важливо порівнювати кількість фібриногену з вихідним рівнем, тому що
синдром дисемінованого внутрішньосудинного зсідання крові часто
розвивається на фоні гіперфібриногенемії і в ІІІ фазі рівень фібриногену
коливається в межах норми. Рано і постійно при синдромі дисемінованого
внутрішньосудинного зсідання крові понижується активність АТ ІІІ, визначення
його активності має важливе значення для призначення патогенетичної терапії.

ІДІОПАТИЧНА ТРОМБОЦИТОПЕНІЧНА ПУРПУРА

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа, первинна

імунна тромбоцитопенічна пурпура) – це форма геморагічного діатезу, яка
зумовлена прискореним руйнуванням тромбоцитів під впливом
антитромбоцитарних антитіл.

Роль тромбоцитів у забезпечені гемостазу.

 Схема тромбоцитопоезу: поліпотентна стовбурова клітина → КУО-МГЦЕ

(колонієутворююча одиниця мегакаріоцитопоезу та еритроцитопоезу) → КУО-
МГЦ (колонієутворююча одиниця мегакаріоцитопоезу) → мегакаріобласт →
промегакаріоцит → мегакаріоцит → тромбоцит.
Тривалість життя тромбоцитів 7-10 діб.
Нормальна кількість тромбоцитів у крові складає 150-400×109/л.
 Продукція тромбоцитів регулюється тромбопоетином (синтезується в печінці)
та деякими гемопоетичними цитокінами (інтерлейкіни-3, -6, -11).
Тромбоцити забезпечують наступні функції:
 Ангіотрофічну – підтримують спазм судин, що уражені, завдяки секреції
вазоспастичних речовин (серотонін, катехоламіни, β-тромбомодуліни).
 Адгезивно-агрегаційну –мають здібність адгезії до субендотелію та до
агрегації з утворенням тромбоцитарних пробок.
 Коагуляційну – тромбоцитарні фактори приймають участь у процесі
згортання крові й у регуляції фібрінолізу.
 Репаративну – тромбоцити в процесі адгезії виділяють ростові фактори,
які стимулюють проліферацію й міграцію гладеньком’язових клітин і
ендотеліоцитів.

При ушкоджені судинної стінки, коли має місце десквамація епітелію з

Оголенням базальної мембрани, тромбоцити прилипають до базальної
мембрани, утворюючи монослой тромбоцитів, які починають виділяти
Фактори агрегації тромбоцитів і активації плазмових факторів гемостаз.

Активація системи гемостазу призводить до утворення тромбу, який

Складається з формених елементів крові (тромбоцити, еритроцити, лейкоцити)
та фібрину у вигляді пухких або компактних ниток.
Патогенез ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури.

Основним патогенетичним фактором ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури

є утворення антитромбоцитарних антитіл. Антитіла відносяться до класів IgG та
IgA, рідко IgM. Основними антигенами, про яких направлені антитіла є
мембранні тромбоцитарні глікопротеїни IIb/IIIa Ib/IX. У хворих кількість молекул
IgG на поверхні тромбоцитів зростає у 200 і більше разів у порівнянні зі
здоровими особами. Відбувається зрив імунологічної толерантності – тобто
здатності відрізняти власні антигени від чужорідних.
Цьому сприяє порушення функції Т-супресорів. Тромбоцити, які оточені
антитілами, фагоцитуються макрофагами. Руйнування тромбоцитів відбувається
переважно в селезінці, іноді в печінці та кістковому мозку.Тривалість життя
тромбоцитів при ідіопатичній тромбоцитопенічній пурпурі зменшена до 2-3
днів (в нормі тромбоцити живуть приблизно 10 Днів). До того ж, окрім
тромбоцитопенії для цього захворювання характерна тромбоцитопатія, яка
полягає в зниженні агрегаційних властивостей тромбоцитів.
Паралельно з розвитком тромбоцитопенії відбувається гіперплазія
мегакаріоцитарного паростку, що призводить до підвищення кількості молодих
генерацій мегакаріоцитів у кістковому мозку. Цьому сприяє підвищення
концентрації в крові макрофагального колонієстимулюючого фактору.
Внаслідок того що тромбоцити та ендотеліальні клітини мають спільну
антигенну структуру, при ідіопатичній тромбоцитопенічній пурпурі також
виникає ушкодження ендотелію судин.

Лабораторні дані при ідіопатичній тромбоцитопенічній пурпурі.

Загальний аналіз крові:

Тромбоцитопенія (звичайно кількість тромбоцитів <100×109/л, зменшення

тромбоцитів нижче 50×109/л супроводжується появою кровотеч);
Анізоцитоз, пойкілоцитоз та шизоцитоз тромбоцитів;
Поява в периферичній крові мегакаріоцитів;
Гіпохромна анемія (зниження гемоглобіну та еритроцитів відповідає виразності
кровотеч);
Іноді спостерігаються незначний лейкоцитоз та еозинофілія.
Коагулограма: збільшення часу кровотечі (за методом Дюка в нормі <4 Хвилин),
затримка ретракції згустку, зміни тромбоеластограми – затримка часу реакції,
часу утворення згустку і зменшення максимальної амплітуди.
Біохімічний аналіз крові: без змін.
Імунологічний аналіз крові: зниження Т-лімфацитів-супресорів, збільшення
рівня імуноглобулінів.
Мієлограма: гіперплазія мегакаріоцитарного паростку (збільшення кількості І
розмірів мегакаріоцитів), після кровотеч – гіперплазія еритроїдного паростку
(збільшення нормоцитів).

Лікування ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури.

 1. Лікування глюкокортикоїдами (преднізолон 60-90 мг на добу усередину).

2. Спленектомія (показання – відсутність ефекту від лікування

глюкокортикоїдами, тяжкий геморагічний синдром).

3. Лікування цитостатиками (азатіоприн «Імуран» 100-150 мг на добу

всередину).

4. Лікування даназолом (синтетичний андроген – даназол «Данол» 600 мг

на добу всередину).

5. Лікування імуноглобуліном (IgG «сандоглобулін» 500 мг/кг на добу в/в

краплинно).

6. Лікування α2
-інтерфероном (α2
-інтерферон «Альфарона» по 3000000 МО/м2 3 рази на тиждень п/шк).

7. Плазмаферез.

8. Трансфузії концентрату тромбоцитів (по життєвим показанням при

масивних кровотечах).

9. Симптоматичне лікування геморагічного синдрому (амінокапронова

кислота 5% 100-200 мл в/в краплинно, діцинон 12,5% 2-4 мл в/м).

Лікування може тривати декілька місяців до досягнення стійкого ефекту.