Фолікулярна

лімфома
Фолікулярна
лімфома Це новоутворення, що
складається з В-клітин
ділянок розмноження
лімфатичних фолікулів,
тобто центроцитів і
центробластів, котрі
хоча б частково
відтворюють
фолікулярну структуру
Добре диференційоване
новоутворення, що належить до
групи неходжкінських лімфом.

Походить з лімфоцитів групи В, які

є компонентом лімфатичної
системи, утворюючи центри
лімфатичної проліферації.

Численні неконтрольовані
поділи новоутворених клітин у
лімфатичних вузлах призводять
до утворення пухлин.
 Актуальність теми

ФЛ у США і Західній Європі є

найчастішою повільною лімфомою
(~20%). На тих теренах річна
захворюваність складає 2,2–3,2/100 000. Є
значно меншою у Східній Європі, Азії і
Африці. Середній вік захворювання
складає 59-65 років. Жінки хворіють у
2 рази частіше чоловіків.

Фолікулярна лімфома досі залишається

невиліковним захворюванням
із середньою виживаністю з моменту
встановлення діагнозу 9,2 року
й тенденцією до зменшення цієї цифри
з кожним наступним рецидивом
 Етіологія
Причини появи цього
захворювання так і не виявлено,
але існує цілий список факторів,
які гіпотетично здатні викликати
подібні метаморфози клітин:
1.Трансплантація органів та тканин.
2.Тривалий прийом імуносупресорів.
3.Наявність уродженої хромосомної аномалії
4.Аутоімунні захворювання в анамнезі.
5.Робота у сфері сільського господарства із
хімічно активними речовинами.
6.Шкідливі звички: куріння, алкоголь.
7. Радіаційне опромінення.
8. Проживання у екологічно несприятливих
районах.
Патогенез
У більшості пацієнтів
цитогенетична зміна, а
точніше t-транслокація (14,
18), відповідальна за
розвиток захворювання, в
результаті чого частина
хромосоми 18 була
перенесена в хромосому 14.

В результаті утворюється
надмірна кількість
антиапоптотичного білка
BCL2, що призводить до
гальмування запрограмованої,
фізіологічної загибелі клітин
та їх патологічного,
неконтрольованого росту.

Слід зазначити, що
транслокація t (14,18) може
відбуватися у деяких людей
фізіологічно, і одне лише її
виявлення не є підставою для
діагностики фолікулярної
лімфоми або запровадження
спеціалізованого лікування.
 Класифікація
Міжнародна класифікація Анн-Арбор
дозволяє оцінити ступінь поширення
фолікулярної лімфоми.
Коли лікар визначає наявність загальних
симптомів, він додає літеру "B" до римських цифр
I-IV, що описують тяжкість захворювання, якщо
немає загальних симптомів, він додає літеру "A".
Літера "Е" у класифікації Анн-Арбор
позначає фолікулярну лімфому
(екстранодальне).
Буква "S" додається, коли селезінка
бере участь у новоутворенні.
Іст. – залучення лише однієї групи
лімфатичних вузлів або обмежена
участь одного органу або
позалімфатичної ділянки (I E)
IІст. – залучення двох або більше
груп лімфатичних вузлів з одного
боку діафрагми або локалізоване
ураження позалімфатичної ділянки
з однією або кількома ділянками
лімфатичних вузлів (II E)
IIIст. – залучення лімфатичних
вузлів по обидва боки діафрагми
може супроводжуватися
позалімфатичною ділянкою (III E)
ІVст. – дифузне ураження одного
або декількох позалімфатичних
органів
Клінічна картина

Уражені
Можуть лімфовузли
спостерігатися можуть
загальні симптоми періодично
(запаморочення, самовільно
слабкість, втрата збільшуватися і
ваги, посилене зменшуватися.
потовиділення та Значно рідше
підвищення з’являються
температури. позалімфовузлові
інфільтрати.
 Діагностика
Для діагностики захворювання
необхідно проводити
спеціалізовані візуалізаційні та
лабораторні дослідження, але
остаточний діагноз можна
поставити лише на підставі
гістогістологічного та
імуногістохімічного дослідження
лімфатичного вузла

Крім того, слід проводити

цитогенетичні тести, тести
імунофенотипування, а також
флуоресцентну гібридизацію in situ
(FISH), щоб оцінити, чи існує
типова транслокація t (14, 18).
 Діагностика
У кожного пацієнта з діагнозом
захворювання слід виконати На основі типу та кількості клітин, з
наступне: яких складається лімфатичний вузол,
-мієлограма та біопсія кісткового лікар діагностує фолікулярну лімфому
мозку для підтвердження або
виключення поширення пухлини та класифікує її за гістопатологічною
на кістковий мозок стадією: 1, 2, 3А або 3В
-периферичний аналіз крові з
мазком
-біохімічні тести функції печінки та
нирок
-тести активності
лактатдегідрогенази (ЛДГ)
-концентрації бета2-мікроглобуліну,
протеїнограма
 Міжнародний прогностичний індекс FLIPI використовується для оцінки
прогнозу у пацієнтів з фолікулярною лімфомою

FLIPI 1 → загальний прогноз FLIPI 2 → прогноз виживання без

виживання:
• приймаючи більше 4 вузлових
локацій
• вік пацієнта старше 60 років
• підвищена активність
лактатдегідрогенази (ЛДГ)
• хвороба III або IV стадії за Енн
Арбор
• концентрація гемоглобіну менше
12 г / дл
прогресування захворювання:
• лімфатичні вузли розміром більше
6 см
• ураження кісткового мозку
• вік пацієнта старше 60 років
• бета2-мікроглобулін вище
верхньої межі норми
• концентрація гемоглобіну менше
12 г / дл
 Лікування

Основними цілями терапії є:

Лікування фолікулярної лімфоми
повинно бути індивідуальним для -пригнічення росту нових ракових
кожного пацієнта залежно від клітин
гістопатологічної класифікації
лімфоми, клінічної стадії
захворювання, віку пацієнта, -знищення ракових клітин
стану здоров’я та наявності
супутніх захворювань
-лікування симптомів захворювання

-поліпшення якості життя пацієнта

 Методи •1. Променева терапія (найбільш часто
застосовується радикальна променева
лікуванн терапія спочатку уражених ділянок)
•2. Хіміотерапія - це метод лікування, що

я полягає у введенні пацієнтам спеціалізованих

препаратів, так званих цитостатики, завдання
яких - знищувати, пригнічувати ріст і
фолікуля блокувати поділ ракових клітин
•3. Імунотерапія – лікування препаратом, який

рної після розпізнавання антигенів на ракових

клітинах вивільняє радіоактивну речовину і

лімфоми:
таким чином знищує ракові клітини
 Схеми лікування:

• CVP (циклофосфамід,
вінкристин, преднізон)
Схеми лікування із застосуванням декількох
хіміотерапевтичних засобів визначаються
залежно від клінічного розвитку пухлини
згідно з класифікацією Енн Арбор та
прогностичного індексу FLIPI. • R-CVP (ритуксимаб,
циклофосфамід,
вінкристин, преднізон)
• CHVP (циклофосфамід,
доксорубіцин,
вінкристин, преднізон)
Зазвичай терапія
складається з 2-4 або 6-8 • R-CVP (ритуксимаб,
циклів хіміотерапії, що циклофосфамід,
вводяться кожні 3-4 тижні. доксорубіцин,
вінкристин, преднізон)