1. Історія розвитку неврології. Вітчизняні та зарубіжні неврологічні школи.

Сучасні напрямки
розвитку неврологічної науки.

Як самостійну клінічну дисципліну невропатологію було виокремлено у 1862 р. Вагому роль

у цьому процесі відіграв французький невролог, професор паризького університету Жан
Мартен Шарко, який у цей час створив і очолив першу в світі клініку у лікарні Сальпетрієт
під Парижем та кафедру нервових хвороб в університеті для хворих з неврологічною
патологією. У 1884 р. самостійну навчальну дисципліну «нервові і душевні хвороби» було
включено до навчального плану медичних факультетів російських університетів. Одночасно
було створено об’єднані кафедри нервових і психічних хвороб, першу з яких у Московському
університеті очолив А.Я. Кожевников. Розвиток української школи неврології пов'язаний з
кафедрами нервових і психічних хвороб у провідних університетських клініках Києва,
Харкова, Одеси. Перші кафедри було засновано у 1884 р. На медичних факультетах
Київського та Харківського університетів, де викладання неврології здійснювалося відомими
вченими, професорами І.О. Сікорським і П.1. Ковалевським. Третю в Україні кафедру
нервових і душевних хвороб було створено у Новоросійському університеті в Одесі у 1905 р.
Під керівництвом професора Н.М. Попова. У тому ж році було засновано кафедру неврології
на медичному факультеті Львівського університету, керівниками якої в різні роки були
професори Д.І. Панченко, М.В. Міртовський, Д.І. Пронів. За останні 25 років у неврології
відбувся величезний прорив у діагностиці й вивченні патогенезу нервових хвороб. Завдяки
досягненням генетики і нейрохімії, удосконаленню методів нейровізуалізації неврологія
перетворилася на точну науку. Все це вимагає високого рівня підготовки фахівців різного
профілю — від сімейних лікарів до фахівців вузької спеціалізації.

2. Головні етапи філо- і онтогенезу нервової системи. Структурна та функціональна одиниця

нервової системи.

Головною структурною, функціональною, генетичною та анатомічною одиницею нервової

системи є нервова клітина, або нейрон, шо складається з тіла і нервових відростків двох типів
— дендритів та аксона. Головна функція нейрона — приймання, перероблення інформації та
передача подразнення до інших клітин. Рецепторні закінчення чутливих нервових волокон
(рецептори) сприймають зовнішні та внутрішні подразнення і передають їх у вигляді
імпульсів. Уперше нервова система з’явилась у гідроїдних поліпів у вигляді сітки
епітеліальних клітин й отримала назву асинаптичної, оскільки могла проводити збудження
дифузно, в усіх напрямках, без допомоги синапсів (сіткоподібна, або дифузна, нервова
система) і забезпечувала глобальні рефлекторні реакції. У черв’яків сформувалася нервова
система гангліозного типу — симетрична, з двома ланцюгами гангліїв (вузлів), що
складаються з нервових клітин і волокон. Ця система є синаптичною, характеризується
здатністю проводити збудження лише в одному напрямку і забезпечує диференційовані
пристосувальні реакції. Наявність у черв'яків надглоткового вузла свідчить про зародження
примітивного головного мозку. У молюсків нервова система побудована за гангліозним
типом — у вигляді сітки нервових волокон, що беруть початок від парних Бухтів. Трубчаста
нервова система вперше з ’являється у хребетних, розвивається з ектодерми, побудована за
сегментарним типом й оснащена скелетним моторним апаратом. Так, у риб уже наявні
спинний мозок і стовбур головного мозку. У птахів великих розмірів досягає смугасте тіло,
шо є субстратом вищих форм нервової діяльності. У ссавців з ’являється кора, яка свого
найвищого розвитку досягає в людини як головний орган мислення, мовлення і складної
діяльності. У ході онтогенезу нервова система повторює всі етапи філогенезу. Спершу із
зовнішнього ектодермального листка утворюється мозкова (медулярна) пластинка. Її краї з
’єднуються у вигляді мозкової трубки, із задньої частини якої формується спинний мозок, а із
передньої — головний. Унаслідок нерівномірного росту передніх відділів мозкової трубки
утворюються мозкові міхурі, з яких виникають відповідно передній (prosencephalon),
середній (mesencephalon) і задній, або ромбоподібний (rhombencephalon) мозок. Ця стадія
отримала назву стадії трьох міхурів. Згодом із переднього мозку формується кінцевий мозок
(telencephalon), до складу якого входять півкулі головного мозку, базальні ганглії, і
проміжний мозок (diencephalon), утворений такими структурами: таламус, або зоровий горб,
епіталамус, гіпоталамус, метаталамус. зорові шляхи і нерви, сітківка. Ця стадія має назву
стадії п’яти міхурів. Із середнього мозку утворюється чотиригорбикова пластинка та ніжки
мозку. Із заднього — міст, мозочок і довгастий мозок. Задня частина мозкової трубки дає
початок спинному мозку, а її порожнина — центральному канату спинного мозку.
Формування кінцівок у процесі еволюції зумовило виникнення потовщень у спинному мозку:
шийного — для верхніх кінцівок, шо утворений сегментами С5—Т1 і поперекового — для
нижніх (сегменти L1 — S2).

3. Основні принципи будови та функціонування нервової системи.

Аксон — це довгий відросток, який проводить нервовий імпульс у напрямку від тіла клітини
і має відповідне ефекторне закінчення. До складу нейрона входить лише один аксон, функція
якого полягає у передачі відповідних імпульсів від тіла нейрона через синапси на інші
нейрони або робочі клітини (м’язові та залозисті). Тіла нейронів у центральному відділі
нервової системи утворюють сіру речовину мозку, а на периферії формують спинномозкові і
вегетативні вузли. Нервові волокна, або відростки нейронів, у центральній нервовій
системі (ЦНС) є основою білої мозкової речовини і виконують функцію провідників. У
периферичному відділі нервової системи вони входять до складу корінців і нервів та
проводять нервові імпульси від центру до периферії {рухові еферентні волокна) і навпаки, від
периферії до центру (чутливі аферентні волокна). До складу нервового волокна входять
осьовий циліндр (власне відросток нейрона) та оболонка, утворена клітинами олігодендроглії
(нейролемоцити, або клітини Шванна). Розрізняють нервові волокна мієлінові (містять окрім
осьового циліндра, нейролемн і базальної мембрани ше й мієлінову оболонку), шо домінують
у соматичній нервовій системі, та безмієлінові (складаються з осьового циліндра, нейролеми
та базальної мембрани), які переважно локалізуються в автономній (вегетативній) нервовій
системі. Швидкість проведення імпульсу в мієлінових волокнах значно виша, ніж у
безмієлінових, і становить до 120 м/с. У складі центральної та периферичної нервової
системи нервові волокна тісно прилягають одне до одного, виконуючи гіри цьому різні
функції та забезпечуючи передачу імпульсів у різному напрямку до різних структур нервової
системи, шо потребує їх ізоляції одне від одного. Таку ізоляцію забезпечують мієлінові
оболонки та нейроглія (сукупність астроцитів, олігодендроцитів і мікрогліоцитів). Функція
нейроглії в забезпеченні нормального функціонування нервових клітин полягає в ізолюванні
нервових волокон, здійсненні механічної, опорної, розмежувальної, трофічної, захисної та
секреторної функцій, регулювального впливу на іонний склад і метаболізм нервових ктітин, в
активній участі у вишій нервовій (психічній) діяльності та синтезі медіаторів ЦНС. Синапси
— це спеціалізовані структури, що забезпечують передачу нервового імпульсу з нейрона на
нейрон. Як правило, вони утворюються між аксонами однієї клітини та дендритами іншої. У
складі синапсу розрізняють пресинаптичну і постсинаптичну частини та синаптичну щілину.
Пресинаптична частина утворена термінальною гілочкою аксона тієї нервової клітини, яка
передає імпульс. Вона вкрита пресинаптичною мембраною і містить везикули, або міхурці,
заповнені медіаторами (біологічно активні речовини — ацетилхолін, адреналін,
норадреналін). Постсинаптична мембрана має особливий білок — рецептор медіатора.
Синапс забезпечує проведення нервового імпульсу лише в одному напрямку. За
функціональними особливостями розрізняють два види синапсів — збуджувальні, шо
сприяють генерації імпульсів, і гальмівні, які здатні анулювати дію сигналів.
4. Основні анатомо-топографічні рівні нервової системи, їх будова та функція.

Загалом у процесі послідовного оброблення інформації, що надходить у нервову систему, та

реалізації прийнятого рішення у вигляді конкретної дії можна умовно виділити такі рівні:
рецепторно-ефекторний, сегментарний, підкірковий і кірковий.
Рецепторно-ефекторний рівень — периферичний — представлений рецепторним апаратом і
м’язами. Він забезпечує, з одного боку, трансформацію енергії подразника у специфічну
енергію нервового імпульсу, шо характерно для певної аферентної системи, а з іншого —
перероблення еферентного нервового сигналу в енергію м'язового скорочення. Розрізняють
ефектори рухові і секреторні. Це перший рівень аналітико-синтетичної діяльності нервової
системи, на основі якого формуються реакції-відповіді. Рецепторний апарат є головним
джерелом аферентації для наступного інтегративного рівня — сегментарного. Під
сегментарним рівнем розуміють не лише сегмент спинного мозку, а й сегментарні за своєю
суттю стовбурові комплекси, шо складаються з чутливих і рухових ядер черепних нервів.
Сегмент має власні засоби приймання та перероблення сигналів, що надходять від
рецепторів, а також здатність продукувати еферентний імпульс до м’яза. Основну частину
перекодованої інформації сегмент надсилає у вищий і складніший апарат інтеграції —
підкіркові структури. Одночасно підтримується на певному рівні активність еферентних
(рухових) центрів, що забезпечує відносну сталість готовності м’язів до скорочення.
Підкіркові структури — підкіркові, або базальні ядра: хвостате ядро, лушпина, бліда куля,
таламус — оснащені більш точним апаратом оброблення інформації порівняно із сегментом.
Насамперед це зумовлено наявністю кількох незалежних аферентних каналів, а також
функціонуванням підкіркової еферентної системи (стріопапідарної). Оснащений тонко
диференційованою системою приймання та перероблення інформації, власними аферентними
каналами, підкірковий інтегративний рівень одночасно забезпечує кодування аферентних
сигналів, відбір найважливіших даних і підготовку кори головного мозку до їх приймання.
Решта інформації спрямовується в ядра ретикулярної формації (сітчастої речовини), де вона
інтегрується, а потім висхідними шляхами потрапляє у кору, підтримуючи її тонус. Таким
чином, інформація, шо потрапляє аферентними каналами в кору головного мозку, попередньо
обробляється та переколовується на рецепторно-ефекторному, сегментарному га
підкірковому рівнях. Кожний інтегративний рівень самостійно обробляє частину інформації
та забезпечує реакцію-відповідь, а найважливіші дані надсилає у вищі центри, які, у свою
чергу, коригують і надсилають інформацію далі.

5. Поняття про рецепцію та чутливість. Вчення І.П.Павлова про аналізатори. Будова

аналізатора.

Чутливість — одна з основних функцій нервової системи, яка забезпечує адекватний контакт
організму із навколишнім середовищем. Це здатність організму сприймати подразнення із
зовнішнього та внутрішнього середовища. Чутливість є частиною ширшого поняття
"рецепція” , яким позначають усі види сприйняття рецепторами впливу зовнішнього і
внутрішнього середовиша. Але до чутливості належить тільки та частина рецепції, яка
доводиться до кори головного мозку рецепторами й усвідомлюється нею. Аналізатор —
єдина морфофункціональна система, шо складається із: 1) сприймального апарату, або
рецепторів — рецепторного відділу; 2) провідників чутливості — провідникового відділу; 3)
кіркового відділу, шо сприймає інформацію, аналізує та синтезує її. Серед основних завдань
аналізатора розрізняють приймання, проведення і перероблення однотипних нервових
імпульсів. Виділяють дві групи аналізаторів: зовнішні, або екстероцептивні, та внутрішні, або
інтероцептивні. Зовнішні аналізатори здійснюють аналіз інформації про стан і зміни, шо
виникають у навколишньому середовищі. До них належать зоровий, слуховий, нюховий,
смаковий та аналізатор поверхневого відчуття. Внутрішні аналізатори переробляють
інформацію про зміни внутрішнього середовища організму: серцево-судинної системи,
травного каналу тошо. До внутрішніх аналізаторів І.П. Павлов відносив також руховий
аналізатор, через який головний мозок постійно отримує сигнали про стан м’язово-
суглобового апарату і який відіграє важливу роль у механізмах регуляції рухів.

6. Класифікація чутливості.

За клінічною класифікацією розрізняють чутливість загальну (просту) і складну, а також

специфічна (зір, нюх, слух, смак). Загальну чутливість з урахуванням локалізації рецепторів
поділяють на екстероцептивну, або поверхневу (шкіра і слизові оболонки), пропріоцептивну,
або глибоку (м’язи, зв’язки, суглоби), та інтероиептивну (внутрішні органи). До поверхневої
чутливості належать тактильна (відчуття дотику), больова (відчуття болю), температурна
(відчуття холоду чи тепла) чутливість та інші види, які рідко досліджуються в клініці.
Глибока чутливість включає: м’язово-суглобову чутливість (батіестезію) — відчуття, в
основі якого лежить розпізнавання пасивних рухів у суглобах; вібраційну чутливість
(сейсмоестезія); відчуття маси; відчуття тиску; кінестетичну чутливість (відчуття руху
шкірної складки). Складні види чутливості зумовлені поєднаним функціонуванням різних
типів рецепторів і кіркових відділів аналізаторів, вони забезпечуються не окремими
аналізаторами, а їх спільним функціонуванням. До складних видів чутливості належать
стереогностичне (тривимірно-просторове) відчуття — розпізнавання предмета на дотик із
заплющеними очима, в основі якого лежить сприймання окремих властивостей предмета
(маси, форми, поверхні, розмірів), аналіз і синтез цих властивостей у корі тім’яної частки
(наприклад, розпізнавання із заплющеними очима ручки, молоточка і т. д.); двовимірно-
просторове відчуття — це розпізнавання із заплющеними очима написаних на шкірі букв,
цифр, фігур; відчуття локалізації — здатність вказати точне місце завданого подразнення;
дискримінаційна чупьшвість — здатність розпізнавати два одночасно завданих однакових
подразнення як два.

7. Особливості ходу волокон поверхневої та глибокої чутливості.

Поверхнева чутливість: клітини І нейрона містяться в спінальних гангліях

(спинномозкових вузлах). Периферичні відростки цих клітин (дендрити), шо переносять
чутливий імпульс від периферичних шкірних рецепторів, проходять через гілки
периферичних нервів, їхні стовбури, нервові сплетення і досягають спинномозкових вузлів.
Центральні відростки (аксони) клітин спинномозкового вузла, проходячи в напрямку
до спинного мозку, беруть участь в утворенні заднього (чутливого) корінця, шо входить у
спинний мозок у ділянці задніх рогів. Клітини II нейрона містяться в задніх рогах спинного
мозку. Аксони II нейрона здійснюють перехрест у передній білій спайці спинного мозку,
переходять на протилежний бік і потрапляють переважно в бічний канатик протилежної
половини СМ, формуючи в його передньобічній частині бічний спинно-
мозково-таламічний (спіноталамічний) шлях. Бічний і передній спинномозково-татамічні
шляхи піднімаються до стовбура головного мозку. У межах довгастого мозку вони лежать
дорсальніше від оливи, а в ділянці мосту і
в середньому мозку займають більш медіальне положення. На рівні мосту спинномозково-
таламічний шлях бере участь в утворенні медіальної (присередньої) петлі, у складі якої він
досягає вентролатерального ядра таламуса. Медіальна петля утворена відростками II нейронів
усіх видів чутливості з протилежного боку, а також волокнами від чутливих ядер трійчастого,
блукаючого та язико-глоткового нервів. Клітини ІІІ нейрона розміщуються в таламусі. їхні
аксони утворюють таламо-кірковий шлях, шо проходить через задню третину задньої ніжки
внутрішньої капсули, променистий вінець і закінчується в задній центральній звивині та
верхній тім’яній частці. У задній центральній звивині рецепторні поля протилежної половини
тіла проектуються у зворотній послідовності: у верхньому її відділі представлена чутливість
від нижньої кінцівки, у середньому — від верхньої кінцівки, у нижньому — від обличчя.
Причому площа кіркової іннервації чутливості особливо велика для дистальних відділів
верхніх і нижніх кінцівок. ділянки іннервації обличчя і голови. У верхній тім'яній частці
соматотопічного представництва немає, внаслідок ураження цієї ділянки порушується
складна чутливість на протилежній половині тіла.
Глибока чутливість: Клітини І нейрона локалізуються в спинномозкових вузлах. їхні
дендрити закінчуються на периферії в рецепторах м’язів, сухожилків, суглобів. Нервові
імпульси, шо виникають у рецепторах, ідуть у відцентровому напрямку гілками, потім
стовбуром периферичного нерва, далі — через нервове сплетення, із якого формується цей
нервовий стовбур, і досягають спинномозкового вузла, розмішеного на задньому чутливому
спинномозковому корінці. У спинномозковому вузлі імпульс переходить з дендрита
псевдоуніполярної клітини на її аксон. Аксони у складі задніх корінців заходять у спинний
мозок. Волокна глибокої чутливості, які потрапили в спинний мозок, не входять у його сіру
речовину. У спинному мозку від них відходять короткі гілки, які беруть участь в утворенні
рефлекторних дуг сухожилкових і періостальних рефлексів, а також міжсегментарних
зв’язків. Проте основна частина аксонів І нейронів глибокої чутливості спрямована в задній
канатик зі свого боку у вигляді двох шляхів — присереднього тонкого (пучок Голля) і бічного
клиноподібного (пучок Бурдаха). Причому в пучку Голля пролягають волокна від сегментів
Т6 і нижче, а в пучку Бурдаха — від сегментів Т6 і вище. Клітини II нейрона розмішені в
ядрах Голля і Бурдаха довгастого мозку. Аксони II нейрона утворюють бульбо-таламічний
шлях, волокна якого формують перехрестя у міжоливному шарі довгастого мозку. Після
перехрестя волокна II нейрона глибокої чутливості займають у межах мосту медіальне
положення шодо латерально розмішеного спинномозково-таламічного шляху. У ділянці
мосту бульбо-таламічний шлях приєднується до волокон спинномозково-таламічного шляху,
утворюючи присередню петлю. У ніжках мозку загальний чутливий шлях розташовується в
ділянці покрівлі над чорною речовиною. Трохи змішуючись назовні від середньої лінії,
присередня петля закінчується у бічних вентральних ядрах таламуса. Тіла III нейрона
містяться у вентральному ядрі таламуса. Його аксони утворюють таламо-кірковий шлях, який
проходить через внутрішню капсулу (у задній третині задньої ніжки), променистий вінець і
закінчуються в зацентральній та верхній тім’яній звивинах (поля 3, 2,1 за Бродманом). У
зацентральній звивині відбувається соматотопічний розподіл проекції провідників. Щодо
верхньої тім'яної часточки, то в ній такий розподіл не відбувається; глибока чутливість тут
представлена більше, ніж поверхнева.

8. Види та типи чутливих розладів.

Види розладів чутливості: залежно віл якісних і кількісних змін відчуттів клінічно
розрізняють суб’єктивніта об’єктивні розлади чутливості.
До суб’єктивних розладив належать парестезії та біль. Парестезії — це відчуття повзання
мурашок, холоду, жару, оніміння, поколювання, шо з'являються без впливу подразника.
Часто парестезії є першими ознаками ураження нервової системи. Об’єктивні розлади
чутливості поділяють на кількісні та якісні. До кількісних належать: анестезія, гіпестезія та
гіперестезія. Анестезія — повна втрата того чи іншого виду чутливості. Розрізняють такі
види анестезії: больову (аналгезію), температурну (терманестезію), м’язово-суглобову
(батіанестезію). Топанестезія — втрата відчуття локалізації, астереогноз — втрата
стереогностичного відчуття. Гіпестезія — зниження ступеня чутливості, зменшення її
інтенсивності, гіперестезія — підвищення ступеня чутливості — виникають через зниження
порогу збудливості чутливих точок шкіри. Якісні poзлади поверхневої чутливості з
’являються внаслідок спотворення змісту сприйнятої інформації. До них належать: гіперпатія,
дисоціація, поліестезія, дизестезія, синестезія, алохейрія, алодинія, алоестезія. Гіперпатія —
сильні неприємні, погано локалізовані больові відчуття, що виникають унаслідок підвищення
порогу збудливості і лише після нанесення сильних подразнень. Характерно, шо легкі
подразнення зовсім не сприймаються. Гіперпатія з’являється через деякий час після впливу
подразника і утримується після його припинення, так звана післядія. Вона може
супроводжувати ураження різних відділів шкірного аналізатора — від периферичного відділу
до кори. Особливо виражена гіперпатія при ураженні таламуса і при каузалгії. Дисоціація —
порушення одних видів чутливості на тлі збереження інших видів у тій самій ділянці,
наприклад, випадіння поверхневої чутливості за умови збереження глибокої. Дизестезія —
поява відчуття, неадекватного подразнику: дотик сприймається як біль, больовий подразник
— як температурний і т. ін. Алодинія — різновид дизестезії, при якій небольовий подразник
сприймається як больовий. Поліестезія — поодиноке подразнення сприймається як декілька
одночасно нанесених подразнень. Алоестезія — подразнення за своєю модальністю
відчувається адекватно, але проектується в іншій ділянці. Алохейрія — подразнення
відчувається не в ділянці нанесення, а на симетричній ділянці протилежної половини тіла.
Синестезія (співдружнє відчуття) — виникнення при подразненні рецепторів одного з
органів чуття не лише адекватних, а й якихось інших відчуттів. Прикладом синестезії може
бути так званий кольоровий слух — здатність відчувати колір почутих звуків. Варіантом
синестезії є синопсія — поява певних кольорових відчуттівпід час прослуховування музики.
Типи розладів чутливості: залежно від рівня ураження чутливих шляхів розрізняють три
типи порушень чутливості: периферичний, сегментарний і провідниковий.
Периферичний тип виникає при ураженні дендритів І нейрона всіх видів чутливості, а саме
одного чи багатьох периферичних нервів, сплетень. Периферичний тип поділяється на три
підтипи: мононевритичний, поліневритичний, плексопатичний. Мононевритичний (або
невральний) підтип виникає при ураженні одного периферичного нерва і полягає в порушенні
всіх видів чутливості в зоні його іннервації. Цей підтип супроводжується болем у ділянці
нерва, інколи гіперпатією, гіпералгезією, каузалгією, болем під час його пальпації.
Поліневритичний підтип характерний для множинного симетричного ураження
периферичних нервів і проявляється розладами чутливості в дистальних відділах кінцівок
(симптоми шкарпеток, рукавичок). Плексопатичний підтип супроводжує ураження корінців
сплетення і проявляється порушенням чутливості в зоні його іннервації, болем, шо йдуть від
сплетення, і руховими розладами у вигляді периферичного парезу групи м’язів, шо
іннервуються цим сплетенням.
Сегментарний тип виникає при ураженні чутливих структур на рівні сегмента спинного
мозку, а саме: задніх спинномозкових корінців, спинномозкового вузла, задніх рогів і
передньої сірої спайки. Ділянки випадіння чутливості при цьому типі локалізуються на тулубі
у вигляді поперечних, а на кінцівках — у вигляді поздовжніх смуг. Усього на тілі людини
розрізняють 36 чутливих сегментів — 31 спинномозковий сегмент на тулубі і кінцівках і 5
сегментів трійчастого нерва на обличчі. Сегментарний тип розладів чутливості поділяється на
два підтипи: сегментарно-корінцевий і сегментарно-спінальний. Сегментарно-корінцевий
підтип виникає при ураженні задніх корінців і спинномозкових вузлів, а тому у відповідних
сегментах випадають усі види чутливості на боці ураження. Сегментарно-спінальний підтип
властивий ураженню задніх рогів спинного мозку або передньої сірої спайки. У зв’язку з
порушенням функції розміщених у задніх рогах тіл II нейронів шляху поверхневого відчуття
порушується больова і температурна чутливість у відповідних ураженим сегментам спинного
мозку дерматомах з того самого боку тіла. Глибока і тактильна чутливість при цьому
зберігаються.
Провідниковий тип виникає при ураженні провідників чутливості у межах спинного й
головного мозку (спинномозково-таламічного шляху, пучків Голля і Бурдаха, бульбо-
таламічного шляху, присередньої петлі, таламо-кіркового шляху, кори головного мозку).
Розрізняють спінальний і церебральний підтипи, для яких характерні розлади чутливості від
певного рівня ураження і донизу. Спінальний підтип має такі варіанти: повне поперечне
ураження спинного мозку; ураження половини поперечника спинного мозку; висхідний;
низхідний;монотип; гемітип. У разі повного поперечного ураження спинного мозку випадають
усі види чутливості нижче рівня ураження, причому больова і температурна чутливість
зникають на 2—3 сегменти нижче цього рівня, а глибока — з того самого рівня. Половинний
поперечний варіант, або підтип Броун-Секара, відзначають при ураженні половини
поперечника спинного мозку. При цьому глибоке відчуття випадає на боці ураження з того
самого рівня, а больова і температурна чутливість — на протилежному боці, починаючи з
рівня, на 2—3 сегменти нижчого від патологічного вогниша. Висхідний варіант характерний
для екстрамедулярних процесів. У разі тривалого тиснення ззовні на спинномозково-
таламічний шлях порушення чутливості наростають знизу догори і майже досягають рівня
локалізації патологічного процесу. Низхідний варіант спостерігають при інтрамедулярному
ураженні спинного мозку. Якшо патологічний процес поширюється по поперечнику
спинномозково-таламічного шляху, переходячи з його медіальних відділів на латеральні, то
розлади больової і температурної чутливості виникають на протилежній половині тіла:
спочатку в дерматомі, близькому до рівня ураження спинного мозку, а потім поступово
опускаються донизу. Монотип виникає в разі локалізації патологічного вогнища у грудному
чи поперековому відділі спинного мозку. Гемітип характерний для локалізації патологічного
процесу в шийному відділі спинною мозку. На відміну від церебрального гемітипу гіпалгезія
на обличчі не проявляється. Церебральний підтип у свою чергу поділяють на стовбуровий,
таламічний. кап-
сулярний і кірковий. Стовбуровий (альтернувальний) варіант характерний для ураження
чутливих волокон у стовбурі головного мозку і проявляється випадінням чутливості на
обличчі за сегментарним типом на боці ураження та больової і температурної чутливості на
тулубі й кінцівках на протилежному щодо вогнища ураження боці. Таламічний варіант
спостерігається при ураженні зорового горба. У цьому разі відзначаються гемігіпестезія всіх
видів чутливості, гіперпатія. таламічний біль (пекучий нестерпний), сенситивна геміатаксія
на протилежному щодо вогнища ураження боці. Капсулярний варіант супроводжує ураження
чутливих волокон у задній ніжці внутрішньої капсули. Виявляються гемігіпестезія всіх видів
чутливості та геміатаксія внаслідок випадіння глибокого відчуття на протилежному боці.
Кірковий варіант, шо відмічається при ураженні зацентральної звивини та верхньої тім’яної
часточки, характеризується порушеннями чутливості, які виникають за монотипом або у
верхній кінцівці, або в нижній кінцівці, або на обличчі залежно від локалізації ураження в
зацентральній звивині. При ураженні верхньої тім’яної часточки уражуються переважно
складні й глибокі види чутливості (астереогноз чи випадіння м’язово-суглобового відчуття).

9. Синдроми ураження чутливих шляхів на різних рівнях.

I. Ураження периферичного нерва проявляється парестезіями, болем і порушенням усіх
видів чутливості за периферичним типом у зоні іннервації нерва. При множинному
симетричному ураженні периферичних нервів розлади чутливості виникають у дистальних
ділянках кінцівок за типом рукавичок і шкарпеток. Одночасно із розладами чутливості при
ураженні периферичного нерва розвиваються периферичні парези чи паралічі.
II. Ураження нервового стетення призводить до порушення чутливості та інших функцій
(рухової,вегетативної) у зонах, які іннервуються нервами, що формують це сплетення.
III. Ураження заднього корінця спинномозкового нерва супроводжується випадінням усіх
видів чутливості за сегментарним типом у зоні його іннервації у вигляді смуг — поперечних
на тулубі та поздовжніх на кінцівках. Для корінцевих уражень особливо характерні біль і
парестезії.
 IV. Ураження спинномозкового вухю проявляється такими самими симптомами, як і
ураження заднього корінця, проте до них приєднується герпетичний висип на шкірі в ділянці
іннервації.
V. Ураження заднього рогу спинного мозку проявляється на боці ураження розладами
чутливості за сегментарно-дисоційованим типом, тобто порушується больова і температурна
чутливість, а тактильна і глибока зберігається. Розлади відчуття супроводжує тупий
розлитий, нечітко локалізований біль. Втрачаються відповідні сухожилкові та періостальні
рефлекси.
VI. Ураження передньої білої спайки спричинює двобічні симетричні розлади чутливості за
сегментарно-спінальним типом з дисоціацією. При ураженні на цьому рівні сухожилкові та
періостальні рефлекси збережені, оскільки цілісність рефлекторної дуги не порушується.
VII. Ураження спинномозково-та,тмічного шляху в бічному канатику спинного мозку
супроводжується порушенням больової і температурної чутливості за провідниковим типом
на протилежному боці з рівня, на 2—3 сегменти нижчого від патологічного вогниша.
VIII. Ураження пучків Гошя та Бурдаха в задньому канатику спинного мозку призводить
до порушенн м’язово-суглобової, вібраційної і частково тактильної чутливості на тому
самому боці тіла хворого нижче рівнлокалізації патологічного вогнища. При цьому виникає
сенситивна атаксія, при якій хворі через відсутність глибокої чутливості в ногах не можуть
ходити, а за відсутності її в руках порушується координація їхніх рухів.
IX. Ураження половини поперечника спинного мозку (синдром Броун-Секара) на боці
ураження проявляється: випадінням глибокої чутливості за провідниковим типом із рівня
ураження, центральним паралічем донизу від рівня ураження. З боку ураження також
виникають сегментарна анестезія больового і температурного відчуття і периферичний
параліч з арефлексією і атрофією м’язів у відповідних дерматомах. На протилежному боці
випадає больова і температурна чутливість за провідниковим типом на 2—3 сегменти нижче
рівня ураження.
X. Ураження поперечника спинного мозку призводить до переривання всіх його провідних
шляхів і супроводжується: розладами всіх видів чутливості за провідниковим типом з обох
боків донизу від місця ураження, центральними паралічами кінцівок нижче рівня ураження,
порушенням функції органів малого таза за центральним типом, трофічними розладами
(пролежні).
XI. Ураження присередньої петлі у мозковому стовбурі після злиття спинномозково-
таламічного і бульбо-таламічного шляхів призводить до порушення всіх видів чутливості
(геміанестезія) і сенситивної атаксії на протилежному боці. У разі одночасного залучення до
патологічного процесу черепних нервів можуть
спостерігатися альтернувальні (перехресні) синдроми — випадіння функції черепних нервів
на боці ураження і втрата всіх видів чутливості на протилежному боці.
XII. Ураження таламуса, який є своєрідним колектором усіх видів чутливості, проявляється
порушенням усіх видів чутливості (геміанестезія) на протилежном шодо патологічного
вогнища боці. При цьому увагу привертає переважання розладів глибокої і тактильної
чутливості. Ураження таламуса може зумовити виникнення в протилежній частині тіла
геміалгій — своєрідного виснажливого болю пекучого характеру, який важко локалізувати і
який відомий як таламічний біль, шо поєднується з гіперпатією. а інколи і з дизестезією.
Унаслідок порушення глибокої чутливості виникає сенситивна геміатаксія. Одночасно
можуть виявлятися мимовільні рухи за типом псевдоатетозу із характерним симптомом
таламічної руки. Також відзначають
випадіння протилежних до вогнища полів зору (геміанопсія).
XIII. Ураження чутіивих иияхів у внутрішній капсулі (задня третина задньої ніжки стегна,
яка складається з аксонів III нейронів усіх видів чутливості) спричинює: геміанестезію,
поєднану з геміпарезом (геміплегією) і геміанопсією (синдром трьох “ гемі-”) у протилежній
частині тіла.
XIV. Патологічне вогнише в білій речовині півкулі головного мозку в ділянці променистого
вінця також може зумовити розлади всіх видів чутливості (геміанестезію) на протилежному
 боці тіла. Провідні шляхи, які входять до складу променистого вінця, віялоподібно
розсіюються догори, тому шо ближче до кори локалі-
XV. Ураження проекційної зони кори головного мозку, яка локалізується в зацентральній
звивині, також характеризується виникненням розладів чутливості на боці, протилежному
до патологічного вогнища. Але у зв’язку з великою протяжністю зацентральної звивини
виявляються вогнища, які уражують її певну частину, що призводить до виникнення
розладів чутливості за монотипом у кінцівках або на обличчі залежно від ураження верхніх,
середніх чи нижніх відділів звивини.

10. Ноцицептивні та антиноцицептивні системи мозку.

Біль з’являється внаслідок подразнення больових рецепторів (ноцицептори, альгорецептори).

Тканини, позбавлені таких рецепторів, не чутливі до болю. У ділянці голови больові
рецептори наявні в шкірі, підшкірній жировій клітковині, м’язах і сухожилковому апоневрозі,
судинах м’яких покривів голови, окісті черепа, оболонках мозку, внутрішньочерепних
артеріях і венах, черепних нервах, які містять сенсорні волокна. Стінки артерій особливо
чутливі до подразнення, менше чутливі — венозні пазухи і дрібні вени. Нечутливими до
болю є кістки черепа і паренхіма головного мозку. Антиноцицептивна система формується на
різних рівнях ЦНС і представлена желатинозною субстанцією, шо контролюється
ретикулярною формацією, сітчастим таламічним ядром, сомато-сенсорною ділянкою кори
великого мозку. Речовини, які моделюють сприйняття болю і захищають організм від
больового стресу (гедонії), утворюють дві системи: нейрональну опіатну (енкефалінергічну),
до якої належать норадреналін, серотонін, і гормональну опіатну (ендорфінну), яка включає
пептиди та інші “плаваючі” регулятори. До складу антиноиицептивної системи також
входить ГАМК.

11. Рефлекси. Класифікація безумовних рефлексів. Рефлекторна дуга, її будова та функції.

Сегментарно-рефлекторний апарат спинного мозку та мозкового стовбуру.

Рефлекс (від лат. reflexus — відображення, відбиття) — закономірна реакція організму у

відповідь наподразнення,
які надходять із внутрішнього або зовнішнього середовиша. Здійснюється рефлекс за участю
ланцюга нейронів, які формують рефлекторну дугу. Ділянка рецепторів, подразнення яких
призводить до появи рефлекторної реакції, має назву рефлексогенної зони. Унаслідок
подразнення рефлексогенної зони виникають нервові імпульси, які поширюються спочатку
аферентною частиною рефлекторної дуги до ділянки її замикання — того чи іншого відділу
ЦНС. У цій ділянці іпульси, частіше через вставний нейрон, переходять до еферентної
частини рефлекторної дуги, по якій досягають виконавчого органа — м’язів або залоз.
Основні функції рефлекторної дуги полягають у здійсненні рефлексу, забезпеченні трофіки
м’язів та підтриманні м’язового тонусу. Рефлекторні дуги безумовних рефлексів замикаються
на різних рівнях спинного мозку і мозкового стовбура. Умовно-рефлекторні
реакції формуються протягом періоду життєдіяльності організму шляхом утворення
тимчасових зв’язків на основі безумовних рефлексів. Їхні рефлекторні дуги обов’язково
замикаються у корі півкуль головного мозку. Безумовні рефлекси поділяють на глибокі
(пропріоцептивні) та поверхневі (екстероцептивні). До глибоких рефлексів належать
сухожилкові, періостальні та суглобові, до поверхневих — шкірні та зі слизових оболонок.
Глибокі сухожилкові рефлекси: рефлекс із сухожилка двоголового м 'яза плеча (згинальний
ліктьовий рефлекс, біцепс-рефлекс) викликається ударом молоточка по сухожилку
двоголового м’яза плеча над ліктьовим згином. Відповідною реакцією є згинання передпліччя
у ліктьовому суглобі. Дуга рефлексу замикається на рівні С5 — С6 сегментів спинного мозку,
а аферентні й еферентні її частини входять до складу м’язово-шкірного нерва. Рефлекс із
сухожилка триголового м ’яза плеча (розгинальний ліктьовий рефлекс, трицепс-рефлекс)
виникає при ударі молоточка по сухожилку триголового м’яза атеча над ліктьовим
відростком, шо супроводжується розгинанням передпліччя. Дуга рефлексу — С7 — С8
сегменти спинного мозку, аферентними й еферентними частинами дуги рефлексу є волокна
променевого нерва. Колінний рефлекс у вигляді розгинання гомілки в колінному суглобі
викликається ударом молоточком по сухожилку чотириголового м’яза стегна нижче
наколінка. Дута рефлексу утворюється волокнами стегнового нерва, а замикається у L2 — L4
сегментах спинного мозку. Ахімовий рефлекс виникає при ударі молоточком по п’ятковому
(ахілловому) сухожилку, після чого спостерігають підошвове згинання стопи. Дугу рефлексу
утворюють чутливі та рухові волокна великогомілкового нерва, а замикається рефлекс у S1
— S2 сегментах спинного мозку. Періостальні рефлекси. Зап ’ястково-променевий рефлекс
(карпорадіальний) досліджують, ударяючи молоточком по шилоподібному відростку
променевої кістки, що спричинює згинання передпліччя у ліктьовому суглобі, пронацію кисті
та згинання пальців. Рефлекторна дуга утворюється серединним, променевим і м’язово-
шкірним нервами, а замикається на рівні С5 — 8 сегментів спинного мозку. Нижньощелепний
рефлекс викликається нанесенням подразнень молоточком по підборіддю окремо з обох боків
за умови напіввідкритого рота. У відповідь на це нижня щелепа піднімається внаслідок
скорочення жувальних м’язів. Рефлекторну дугу формує піднижньощелепний нерв, а
замикається рефлекс на рівнімосту. Суглобові рефлекси рідко досліджуються у практичній
неврології.
Поверхневі рефлекси поділяють на рефлекси зі слизових оболонок (рогівковий,
кон’юнктивальний і глотковий) і шкірні (черевні, підошвовий, кремастерний та анальний)
рефлекси. Рогівковий і кон 'юнктива/іьний рефлекси виникають при обережному дотику
ваткою або м’яким папірцем до рогівки над райдужкою чи кон’юнктиви. У відповідь на це
відбувається змикання повік. Рефлекторну дугу утворюють перша гілка трійчастого нерва
(аферентна частина) та лицевий нерв (еферентна частина), а замикається рефлекс на рівні
мосту. Глотковий рефлекс викликають з допомогою дотику шпателя до задньої стінки
глотки, шо зумовлює ковтання, іноді кашльові рухи внаслідок скорочення м’язів глотки і
гортані. Аферентну й еферентну частини рефлекторної дуги утворюють язико-глотковий і
блукаючий нерви, замикається рефлекс на рівні довгастого мозку. Черевні рефлекси
викликають методом штрихового подразнення шкіри тупим кінцем голки в напрямку від
периферії до серединної лінії живота з обох боків, у відповідь на шо спостерігається
скорочення м’язів передньої черевної стінки. Верхній черевний рефлекс виникає під час
подразнення шкіри живота нижче ребрової дуги (рефлекторна дуга замикається на рівні Т7 —
Т8 сегментів спинного мозку); середній черевний рефлекс — при подразненні на рівні пупка
(Т9 — Т І0 сегменти); нижній черевний рефлекс — при штриховому подразненні над
пахвинною зв’язкою (Т11— Т12 сегменти). Під час дослідження черевних рефлексів пацієнт
повинен лежати на спині із розслабленою передньою черевної стінкою. Ці рефлекси є
еволюційно молодими. Їхня поява стимулюється корою головного мозку і викликати їх
можна лише після мієлінізації пірамідного шляху в дітей у віці 5—6 міс. (у новонароджених
ці рефлекси не викликаються). Кремастерний (яєчковий) рефлекс — скорочення м’яза-
підіймача яєчка після штрихового подразнення внутрішньої поверхні стегна. Дуга рефлексу
— L1 — L2 сегменти спинного мозку, джерело рефлексу — статево-стегновий нерв. Рефлекс
з’являється у хлопчиків у віці 4—5 міс. Підошвовий рефлекс реалізується у вигляді
підошвового згинання всіх пальців стопи у відповідь на штрихове подразнення зовнішнього
краю підошви. Дуга рефлексу замикається в сегментах L5 — S1 і утворюється сідничим
нервом. Рефлекс з ’являється у віці понад 2 роки. Анальний рефлекс виникає при подразненні
шкіри біля відхідника, шо супроводжується скороченням зовнішнього сфінктера відхідника.
Дуга рефлексу замикається в сегментах S4 — S5 і входить до складу відхідниково-
куприкових нервів.
12. М’язовий тонус. Забезпечення та регуляція м’язового тонусу.

В основі підтримання м’язового тонусу лежить рефлекс на розтягнення м’язів, завдяки чому в
усіх м’язах завжди зберігається деяке напруження. Відомо, шо до складу передніх рогів
спинного мозку окрім великих альфа- мотонейронів, які іннервують екстрафузальні м’язові
волокна та забезпечують можливість швидких рухів, входять малі альфа-мотонейрони
(тонічні), які отримують імпульси від екстрапірамідної системи і забезпечують постуральні
тонічні скорочення м’язів, та гамма-мотонейрони, які відіграють важливу роль у регуляції
м’язового тонусу. Аксони гамма-мотонейронів спільно з аксонами альфа-мотонейронів у
складі периферичних нервів спрямовані на периферію до м’язів і закінчуються у
спіралеподібних пропріорецепторах, розташованих у м’язових веретенах інтрафузальних
м’язових волокон. Імпульс гамма-нейрона призводить до скорочення м’язових елементів
веретена, що спричинює розтягнення його екваторіальної ділянки та подразнення рецепторів
клітин спинномозкових вузлів. Від рецепторного апарату міотома імпульсація по аферентній
частині рефлекторної дуги надходить до сегментарного апарату й активує альфа-
мотонейрони передніх рогів спинного мозку. Далі по аксонах активованих альфа-
мотонейронів імпульси досягають м’язових волокон і спричинюють їх тривале скорочення,
необхідне для підтримання м’язового тонусу. Нормальне рефлекторне функціонування та
м'язовий тонус на рівні спинномозкової дуги підтримують сухожилкові органи Гольджі та
клітини Реншоу, що чинять гальмівний вплив на діяльність альфа-мотонейронів і
активуються в разі надмірного збудження альфа-мотонейронів, діючи за принципом
зворотного зв’язку. Сухожилкові органи Гольджі — це особливі рецептори сухожилків, які
контактують із частиною дендритів нервових клітин спинномозкових вузлів. Вони
характеризуються високим порогом збудливості, тому їхня активації настає лише за умови
значних м’язових зусиль, яке здійснює напружений м’яз. Унаслідок цього виникають
потенціали дії, які прямують по аферентних волокнах до спинного мозку та гальмують альфа-
мотонейрони. Таке гальмування супроводжується розслабленням м’язів-синергістів, що
захищає їх від надмірного перенапруження, та одночасним скороченням м’язів-антагоністів.
Клітини Реншоу — особливі нервові клітини, які хоч і розташовані в передніх
рогах спинного мозку, але не беруть участі у формуванні передніх корінців і чинять
гальмівний або послаблювальний вплив на альфа-мотонейрон. Перед виходом зі спинного
мозку аксон альфа-мотонейрона віддає зворотну колатераль клітинам Реншоу. Завдяки цьому
в разі надмірного збудження альфа-мотонейрона клітина Реншоу справляє на нього
гальмівний вплив (так зване зворотне гальмування).

13. Пірамідна система. Особливості її будови. Функції пірамідної системи.

Пірамідна система – система провідних шляхів ГМ, до якої належить кортикоспінальний і

кортикобульбарний шляхи. Схематично пірамідна система — це кіркові нейрони з
довгими аксонами, які прямують до стовбуру (кортикобульбарний шлях) та до різних
рівнів спинного мозку (кортікоспінальний шлях) і залучені до контролю моторної (рухової)
функції тіла. Рух безпосередньо реалізують передцентральна звивина і прицентральна
часточка
кори, де, власне, і починається провідний шлях, по якому нервові імпульси проходять від
рухової зони кори головного мозку до відповідних м’язів; він має назву кірково-м’язового
шляху і складається з двох нейронів — центрального та периферичного. Центральний
мотонейрон — це гігантські пірамідні клітини, тіла яких розташовані в руховій зоні кори
великого мозку, а аксони закінчуються в мотонейронах передніх рогів спинного мозку або в
рухових ядрах черепних нервів у стовбурі головного мозку. Ці пірамідні клітини описав у
 1874 p. В.О. Бец. Сукупність аксонів центральних нейронів утворює пірамідний шлях.
Периферичними мотонейронами є альфа-мотонейрони передніх рогів спинного мозку з
їхніми аксонами та клітини рухових ядер із корінцями черепних нервів, які закінчуються у
відповідних м’язах. Після виходу із кори аксони пірамідних клітин у складі білої речовини
півкулі головного мозку формують променистий вінець. Далі вони поступово зближуються,
збираючись у два пучки — кірково-спинномозковий шлях (від кори до спинного мозку) та
кірково-ядерний шлях (від кори до рухових ядер черепних нервів) — і беруть участь у
формуванні внутрішньої капсули. Внутрішня капсула — це вузька смужка білої речовини,
розташована попереду між головками хвостатого та сочевицеподібного ядер, позаду — між
сочевицеподібним ядром і зоровим горбом. На горизонтальних розрізах мозку внутрішня
капсула має вигляд відкритого назовні кута і складається з передньої ніжки, задньої ніжки та
коліна. Аксони кірково-ядерного шляху, що починаються з нижніх відділів передцентральної
звивини, формують коліно внутрішньої капсули і закінчуються на рухових ядрах черепних
нервів стовбура головного мозку. Над цими ядрами волокна кірково-ядерного шляху
частково перехрещуються — частина волокон переходить на протилежній бік, а частина
залишається на своєму боці. Таким чином, майже всі рухові ядра отримують двобічну
іннервацію від обох півкуль мозку. Виняток становить нижня частка ядра лицевого нерва та
ядро під’язикового нерва, до яких прямують кірково-ядерні волокна тільки від протилежної
півкулі, утворюючи повне над’ядерне перехрестя. Унаслідок цього мімічні м’язи нижньої
частини обличчя та м’язи язика отримують іннервацію лише від протилежної півкулі
головного мозку. У рухових ядрах стовбура головного мозку містяться тіла периферичних
мотонейронів, аксони яких є черепними нервами й іннервують відповідні м’язи лиця, гортані,
глотки та язика. Таким чином, перші нейрони рухового шляху забезпечують зв’язок рухової
ділянки кори та сегментарного апарату спинного мозку і стовбура головного мозку.
Унаслідок того шо більша частина кірково-ядерних і кірково-спинномозкових волокон
пірамідної системи переходить на протилежний бік, кожна півкуля головного мозку
контролює протилежну половину сегментарного апарату і відповідно м’язи протилежної
половини тіла.
До функцій пірамідної системи належать виконання довільних рухів, регулювання функції
сегментарних апаратів, обмеження поширення імпульсів збудження по нейронах спинного
мозку, гальмування рефлекторних автоматизмів підкіркового, стовбурового та
спинномозкового рівнів.

14. Патологічні рефлекси, їх біогенетична характеристика, значення в діагностиці уражень

нервової системи.

За наявності ураження пірамідних шляхів можуть з’яапятися патологічні рефлекси. У

клінічній практиці найбільше значення мають патологічні стопні рефлекси та рефлекси
орального автоматизму.
Рефлекси орального автоматизму — це мимовільні рухи, що здійснюються м’язами рота у
відповідь на механічне подразнення різних ділянок обличчя або долоні. Вони формуються в
разі відокремлення рефлекторних центрів від кори головного мозку і втрати гальмівного
впливу останньої на смоктальні автоматичні реакції сегментарного апарату стовбура
головного мозку. Рефлекси орального автоматизму в нормі спостерігаються в немовлят, а в
дорослих виникають за наявності псевдо-бульбарного синдрому при двобічному ураженні
кірково-ядерних шляхів.
До рефлексів орального автоматизму належать:
• назо-лабіальний рефлекс Аствацатурова — витягування губ за рахунок скорочення
колового м’яза рота в разі постукування молоточком по кореню носа;
• хоботковий рефлекс — та сама реакція, яка виникає в разі постукування молоточком по
верхній і нижній губах;
• смоктальний рефлекс — смоктальні рухи губами, шо виникають у разі дотику до губ або
штрихового їх подразнення;
• долонно-підборідний (рефлекс Марінеску — Радовічі) — скорочення м’язів підборіддя
(підборідного м’яза) у разі штрихового подразнення шкіри долоні на цьому самому боці в
ділянці підвищення великого пальця.
Патологічні стопні рефлекси виникають за відсутності гальмівного впливу кори головного
мозку на сегментарний апарат спинного мозку. Найзначніші з них у клінічній діагностиці
поділяють на розгинальні та згинальні. Розгинальні стопні рефлекси проявляються
повільним розгинанням великого пальця стопи, іноді в поєднанні з одночасним
віялоподібним розходженням всіх інших пальців, у відповідь на штрихове подразнення шкіри
зовнішнього краю підошви (рефлекс Бабінського) або в разі проведення з натисканням
подушечкою І пальця кисті по передній поверхні гомілки (по гребеню великогомілкової
кістки вниз до надп’ятково-гомілкового суглоба) — рефлекс Оппенгейма, а також у разі
стискання рукою литкового м’яза — рефлекс Гордона, стиснення або щипкового подразнення
п’яткового сухожилка — рефлекс Шеффера. Рефлекс Бабінського в дітей віком до 2 років
свідчить про фізіологічну норму, а його поява у старшому віці — про ураження центрального
рухового нейрона.
Згинальні стопні рефлекси проявляються швидким підошвовим згинанням II—V пальців
стопи при нанесенні легких уривчастих ударів кінчиками пальців попідошвовій поверхні
дистальних фаланг (рефлекс Россолімо), або в разі постукування молоточком по тильній
поверхні дистальних фаланг {рефлекс Бехтерева — Менделя), або при нанесенні легкого
удару молоточком по підошвовій поверхні біля основи пальців стопи (рефлекс Жуковського
— Корнілова).

15. Клінічна характеристика центрального паралічу, патомеханізм виникнення його

симптомів.

Центральний, або спастичний, параліч виникає внаслідок “виключення” гальмівних впливів

кори головного мозку на сегментарний апарат спинного мозку. Це сприяє підвищенню
рефлекторної збудливості периферичного мотонейрона, звільненого від регулювальних
центральних впливів; розгальмуванню рефлекторних дуг на рівні сегментарного апарату та
розвитку спінальних автоматизмів. До основних симптомів центрального паралічу належать:
• підвищення сухожилкових і періостальних рефлексів (гіперрефлексія);
• спастичне підвищення м’язового тонусу (гіпертонія), яке охоплює переважно м’язи-згиначі
й привідні м’язи верхньої кінцівки та м’язи-розгиначі й відвідні м’язи нижньої кінцівки, із
формуванням характерної пози Верніке-Манна: паралізована верхня кінцівка приведена до
тулуба, пронована, зігнута в ліктьовому суглобі, пальці кисті зігнуті, нижня кінцівка
розігнута в кульшовому та колінному суглобах і здається подовженою, тому під час ходьби
нога описує коло, щоб не зачепити підлогу;
• пригнічення або зникнення поверхневих (підошвових і черевних) рефлексів, фізіологічне
виникнення яких пов’язане із формуванням пірамідних шляхів, що з ’єднують відповідні
сегменти спинного мозку із руховою ділянкою кори головного мозку;
• поява патологічних стопних згинальних і розгинальних рефлексів (при ураженні
пірамідного шляху) або рефлексів орального автоматизму (при двобічному ушкодженні
кірково-ядерних шляхів);
• поява клонусів стопи, наколінка, кисті;
• поява патологічних синкінезій — співдружніх рухів паралізованої кінцівки під час рухів на
здоровому боці або при напруженні м’язів кінцівок. Виділяють глобальні, імітаційні та
координаційні синкінезії. До глобальних синкінезій відносять значні скорочення або
напруження м’язів паралізованої кінцівки при напруженні груп м’язів на здоровому боці.
Наприклад, сильне стискання пальців здорової кисті в кулак супроводжується напруженням
паретичних м’язових груп із деяким руховим ефектом: верхня кінцівка відводиться від
тулуба, згинається в ліктьовому суглобі, пронується, кисть і пальці згинаються, нижня
кінцівка розгинається в кульшовому та колінному суглобах, стопа згинається у бік підошви.
Після розслаблення здорової кисті всі додаткові рухи (синкінезії) зникають. Координаторні
синкінезії — це мимовільні додаткові рухи функціонально синергічних м’язових груп під час
виконання різноманітних рухів кінцівками, обличчям або тулубом. Наприклад,
великогомілкова синкінезія (тибіальний феномен Штрюмпелля): хворий, шо лежить на спині,
не може здійснити тильне згинання паралізованої стопи, але коли він згинає ногу в колінному
суглобі, особливо за наявності протидії, великогомілковий м’яз скорочується і відбувається
тильне розгинання стопи. Імітаційні синкінезії — це мимовільне повторювання паретичною
кінцівкою рухів здорової кінцівки. Наприклад, синкінезія Райміста: хворий, шо лежать на
спині, не може приводити та відводити стегно паралізованої кінцівки, але ці рухи
здійснюються в разі їх виконання здоровою кінцівкою.

16. Периферичний параліч, клінічна характеристика, патомеханізм виникнення його

симптомів.

Периферичний, або млявий, параліч виникає при ураженні II (периферичного) мотонейрона на

будь-якому рівні (передній ріг, передній корінець, сплетення або периферичний нерв), шо
призводить не тільки до переривання рухового кірково-м’язового шляху, а й до розриву
еферентної ланки сегментарної рефлекторної дуги. У такому випадку унеможливлюються не
тільки довільні рухи, але й простіша рефлекторна рухова діяльність. До основних симптомів
периферичного паралічу належать:
• гіпорефлексія або арефлексія на рівні ураження;
• м’язова гіпотонія або атонія, яка розвивається в разі неотримання м’язовими волокнами
тонічних імпульсів і зумовлює надмірну млявість рухів у суглобах паралізованих кінцівок;
• розвиток атрофії в паралізованих м’язах, зумовлений відсутністю трофічних впливів;
• виникнення фібрилярних посмикувань (фібриляції) м’язів унаслідок подразнення тіл
периферичних мотонейронів у передніх рогах спинного мозку або рухових ядрах черепних
нервів;
• розвиток реакції переродження або дегенерації, яка проявляється змінами реакції на
електричний струм уражених нервів і м’язів, що ними іннервуються.
У зв’язку з тим що волокна пірамідних шляхів розташовані дуже компактно й ураження
зазвичай охоплює великі пучки волокон, центральні паралічі виникають не в окремих м’язах,
а поширюються на всю кінцівку або половину тіла. І навпаки, поширення периферичного
паралічу здебільшого обмежене й охоплює окремі фупи м’язів, оскільки уражуються
переважно окремі корінні або окремі периферичні нерви.

1. Синдроми ураження кірково-м’язового шляху на різних рівнях.

I. Ураження кори передцентральної звивини проявляється її руйнуванням або

подразненням (іритація). У зв’язку із великою площею рухової зони кори тотальне її
руйнування відмічається рідко. Зазвичай виявляють часткове її ураження, що спричинює
розвиток рухових розладів у тій частині протилежної половини тіла, яка проектується на
ушкоджену ділянку кори. Тому ураження кори найчастіше проявляється спастичним
мононлегіями (монопарезами) на протилежному від вогнища ураження боці. Згідно із
соматотопічним розташуванням нейронів у передне передцентральній звивині,
монопарез може охоплювати переважно верхню кінцівку (ураження середньої третини
звивини), нижню кінцівку (ураження верхньої третини звивини) або м’язи обличчя
(ураження нижньої третини звивини). Якщо патологічне вогнище локалізується в лівій
півкулі (у правші; у шульги — у правій), то до паралічу часто приєднується моторна
афазія. У разі подразнення передцентральної звивини періодично виникають бурхливі
розряди, які у вигляді потокв імпульсів спрямовані по аксонах центрального нейрона і
збуджують периферичний мотонейрон, що призводить до судомних скорочень м’язів
відповідно до вогнища подразнення в корі. Судоми мають переважно клонічний
характер, а напад триває кілька хвилин. Хворий притомний. Такі напади локальних судом
називаються кортикальною, або джексонівською епілепсією. У разі генералізації
локальних судом стається загальний епілептичний напад зі знепритомненням. Наявність
нападів джексонівської епілепсії свідчить про можливий внутрішньочерепний об’ємний
процес (пухлина, кіста, субдураль-
на гематома, аневризма судин мозку тощо). Також може бути кожевнівська епілепсія (на
відміну від джексонівської, кожевниківська епілепсія характеризується постійною
наявністю локальних судом. У разі посилення судом спостерігається генералізація
патологічного процесу і виникає загальний епілептичний напад. Найчастіше такий
синдром є проявом хронічної форми кліщового енцефаліту.
II. Ураження променистого вінця призводить до розвитку центрального геміпарезу на
протилежній половині тіла, іноді в поєднанні з гемігіпестезією. Оскільки волокна в
променистому вінці розміщені віялоподібно, частіше ушкоджується лише частина
аксонів центраіьних нейронів і рухові розлади проявляються нерівномірно, переважають
симптоми ураження верхньої або нижньої кінцівки чи обличчя.
Наприклад, у разі розташування вогнища ураження в нижній частині променистого вінця
розвивається характерний синдром — парез виникає у м’язах верхньої кінцівки, обличчя
та язика, а нижня кінцівка залишається інтактною.
III. У разі ураження внутрішньої капсули перериваються волокна і кірково-ядерного, і
кірково-спинномозкового шляху. Оскільки у внутрішній капсулі волокна пірамідного
шляху локалізовані компактно в передніх 2/3 задньої ніжки, то центральний
контралатеральний геміпарез (геміплегія) характеризується рівномірним ураженням
м’язів кінцівок на протилежній половині тіла із розвитком пози Верніке — Манна і
геміпаретичної спастичної ходи. Ушкодження кірково-ядерного шляху в коліні
внутрішньої капсули зумовлює появу центрального парезу мімічних м’язів нижньої
половини обличчя та половини язика на протилежному від ураження боці. У разі
тотального охоплення патологічним процесом задньої ніжки внутрішньої капсули
капсулярна геміплегія поєднується із контралатеральною гемігіпестезією та
контралатеральною геміанопсією (випадіння половин полів зору).
IV. Однобічне ураження волокон пірамідних шляхів у стовбурі головного мозку (ніжка
мозку, міст і довгастий мозок) вище від перехрестя пірамід призводить до розвитку
центральної геміплегії (геміпарезу) на протилежному від вогниша боці з одночасним
ушкодженням будь-якого з рухових ядер черепних нервів і виникненням на боці вогнища
периферичного парезу м’язів, які іннервуються відповідним черепним нервом. Такі
синдроми називаються альтернувальними (перехрещеними) синдромами (від лат. ahemus
— перехресний). Найпоширенішими є альтернувальні синдроми Вебера (при ураженні
однієї ніжки мозку), Фовілля або Мійяра — Гюблера (при ураженні половини мосту
мозку), Авелліса, Джексона (при однобічному ураженні довгастого мозку) та ін. Для
двобічного ураження стовбура головного мозку характерний розвиток
псевдобульбарного (ніжки мозку, міст) або бульбарного (довгастий мозок) синдрому
(внаслідок порушення функції черепних нервів з обох боків), тетрапарезу та розладів
чутливості за провідниковим типом. У разі розташування вогнища ураження в ділянці
перехрестя пірамід у довгастому мозку може бути зруйнована одна частина вже
перехрещених волокон пірамідного шляху та інша частина ше не перехрещених волокон.
За таких умов параліч (парез) виникає у верхній кінцівці на одному боці тіла, а в нижній
— на протилежному (перехресна геміплегія).
V. Ушкодження пірамідних шляхів на рівні спинного мозку призводить до розвитку
парезів або паралічів, характер яких (центральний або периферичний) залежить від рівня
ураження.
1. При ураженні на рівні, вищому від шийного стовщення (сегменти С2— С4),
розвивається спастична тетраплегія (тетрапарез) із паралічем діафрагми та м’язів тулуба,
порушенням функцій органів малого таза за центральним типом і трофіки тканин.
Близькість локалізації вогниша до бульбарного відділу головного мозку може зумовити
виникнення бульбарного синдрому.
2. Ушкодження пірамідних шляхів на рівні шийного стовщення (сегменти С5 —Т1)
призводить до виникнення периферичного паралічу верхніх кінцівок і центрального
паралічу нижніх кінцівок, а також до розладів функцій органів малого таза за
центральним типом, порушення трофіки тканин.
3. У разі розташування вогниша у грудному відділі спинного мозку патологію з боку
верхніх кінцівок не виявляють. Виникають нижній спастичний парапарез. центральні
розлади функцій органів малого таза, порушення трофіки гканин.
4. При ураженні спинного мозку на рівні поперекового стовщення (сегменти L1 — S2)
виникають периферична нижня параплегія (парапарез) із порушенням функцій органів
малого таза у вигляді справжнього нетримання сечі та калу, а також розлади трофіки
тканин на нижніх кінцівках і в ділянці промежини.
5. У разі ушкодження конусу спинного мозку (сегменти S2— S5) паралічі відсутні,
виникають розлади функцій органів малого таза (справжнє нетримання сечі).
VI. При ураженні половини поперечника спинного мозку розвивається синдром Броун-
Секара. При цьому бічний пірамідний шлях уражується нижче від рівня його перехрестя,
тому однобічний параліч або парез розвивається на боці патологічного вогнища.
Характер рухових розладів (центральний або периферичний) залежить від рівня
ураження і збігається з варіантами, описаними при тотальному поперечному ушкодженні
спинного мозку (див. п. V). Рухові розлади зазвичай поєднуються із порушенням
чутливості за провідниковим типом. На боці ураження спостерігається порушення
пропріоцептивної чутливості, на протилежному боці — поверхневої (больової і
температурної).
VII. Ізольоване ураження мотонейронів передніх рогів і рухових ядер черепних нервів (за
наявності сирингомієлії, гематомієлії, бічного аміотрофічного склерозу, гострого
поліомієліту, прогресуючих спінальних м’язових атрофій) супроводжується розвитком
периферичних паралічів (парезів) м’язів, шо іннервуються відповідними
сегментами. Але для виникнення паралічу необхідне охоплення патологічним процесом
кількох сегментів, оскільки іннервація м’язів полісегментарна. У разі подразнення тіл
периферичних мотонейронів у відповідних м’язах спостерігаються фібрилярні
посіпування.
VIII. Ураження передніх корінців (за наявності захворювання оболонок спинного мозку
або хребта) призводить до розвитку сегментарних периферичних паралічів (парезів)
м’язів, шо іннервуються відповідним корінцем, на боці патологічного процесу. Якщо
ушкоджуються лише корінці, то фібрилярні посіпування не спостерігаються, проте
можливі фасцикулярні посіпування (фасиикуляції), які охоплюють декілька м’язових
волокон.
IX. Ураження нервових сплетень зумовлює рухові розлади за периферичним типом, біль,
розлади чутливості, інколи трофічні порушення в зоні іннервації ураженого сплетення
або його частини. Наприклад, параліч Дюшенна-Ерба, який проявляється однобічним
периферичним паралічем дельтоподібного м’яза (пахвовий
нерв), двоголового м’яза плеча (м’язово-шкірний нерв), плсчо-променевого м’яза
(променевий нерв), що є наслідком ушкодження або спинномозкових корінців С5 — С6,
або нижнього відділу плечового сплетення.
X. У разі ураження периферичного нерва або рухового черепного нерва виникає
периферичний параліч (парез) м’язів, що ним іннервуються. При ушкодженні
периферичного нерва рухові розлади поєднуються з розладами чутливості в зоні
іннервації. Двобічне симетричне множинне ураження периферичних нервів у дистальних
відділах кінцівок призводить до розвитку дистального млявого (периферичного) парезу
кінцівок, порушення усіх видів чутливості за поліневритичним типом, вегетативно-
трофічних і вазомоторних розладів на кистях і стопах, тобто до виникнення
поліневритичного синдрому.

2. Анатомія екстрапірамідної системи. Зв’язки екстрапірамідної системи з іншими

відділами головного та спинного мозку.

Екстрапірамідна система — це анатомо-функціональний комплекс, який включає

більшість базальних ядер, частину сірої речовини середнього і проміжного мозку, а
також численні зв'язки цих утворень з іншими структурами головного і спинного мозку.
Основою екстрапірамідної системи вважаються базальні ганглії:
1) хвостате ядро;
2) сочевицеподібне ядро, яке складається з лушпини та блідої кулі, шо має
внутрішній і зовнішній сегменти;
3) чорна речовина, в якій розрізняють компактну (щільну) і ретикулярну (сітчасту)
частини;
4) субталамічне ядро.
Хвостате ядро і лушпина - неостріатум, чи стріатум (смугасте тіло), а бліда куля
визначив як палеостріатум, чи палідум. До сірої речовини екстрапірамідної системи
також належать ядра вентральної ділянки покрівлі середнього мозку, ядра сітчастої
речовини і червоне ядро. Ці структури беруть участь у формуванні еферентних шляхів
від стріопалідарного комплексу до мотонейронів спинного мозку (покрівельно-
спинномозковий, сітчасто-
спинномозковий і червоноядерно-спинномозковий).
Усі аферентні шляхи, які несуть інформацію до стріопалідарного комплексу,
закінчуються у смугастому тілі. Смугасті нейрони (хвостате ядро і лушпина) отримують
імпульси від більшості ділянок кори головного мозку, таламуса, щільної частини чорної
речовини та інших ядер вентральної ділянки покрівлі середнього мозку, заднього ядра
шва, блакитного ядра мосту мозку. Зі смугастого тіла інформація надходить до нейронів
сітчастої частини чорної речовини та внутрішнього сегмента блідої кулі, від яких беруть
свій початок основні еферентні шляхи стріопаїідарної системи, які прямують до
таламуса, верхніх горбиків і ніжко-мостового ядра сітчастої речовини, яке забезпечує
вплив базальних гангліїв на спинномозкові рухові механізми. Обмін інформацією між
корою й базальними гангліями здійснюється завдяки кірково-підкірковим (кортико-
стріато-таламо кортикальним) колам. На сьогодні відомо п’ять таких кіл: 1)
сенсомоторне; 2) окуломоторне; 3) дорсолатеральне префронтальне; 4) латеральне
орбітофронтальне; 5) переднє поясне. Перші два беруть участь у регуляції рухів, а
останні три — у регуляції когнітивних функцій і поведінкових реакцій.

3. Фізіологія екстрапірамідної системи. Її участь в забезпеченні безумовних рефлексів,

реалізації стереотипних автоматизованих рухів, готовності м’язів до дії.

Серед основних функцій екстрапірамідної системи виділяють такі:

1) реалізація і корекція довільних рухів — складних автоматизованих (біг, стрибки),
завчених за стереотипом (гра на музичних інструментах), дифузних масивних
(палідарні рухи — повзання, плавання);
 2) міотатичну функцію — готує м’язи, забезпечує м’язовий тонус для здійснення рухів
з найменшою загратою енергії та часу:
— створює попередню готовність м’язового апарату до довільних рухів;
— створює набільш сприятливу позу для виконання запланованої дії;
— надає плавність і розмірність довільним рухам;
— забезпечує необхідний м’язовий тонус для здійснення рухів;
3) підтримання сегментарного апарату в постійній готовності до дії;
4) реалізація спонтанних рухових актів орієнтувального і захисного характеру (старт-
рефлекси — узгоджені рухи голови, очей і тулуба у відповідь на звукові та світлові
подразнення);
5) участь у виразних мімічних рухах (мімічні прояви емоцій);
6) формування і вибір рухової програми, ініціація і реалізація руху, найбільш
адекватного на даний момент.

4. Біохімія екстрапірамідної системи. Сучасні уявлення про обмін та концентрацію

катехоламінів в нігростріарній системі.

Встановлено, що функціональна активність стріопалідарної системи визначається

складною взаємодією різних нейротрансмітерних систем. На сьогодні вивчено функцію
таких нейротрансмітерів: глутамату, аспартату, гамма-аміномасляної кислоти (ГАМК),
норадреналіну, серотоніну, адреналіну, дофаміну, субстанції Р. Важливим досягненням
є відкриття в мозку дофамінергічних нейрональних систем. Нині відомо три такі
системи. Одна з них — нігростріарний дофамінергічний шлях — відіграє провідну роль
у формуванні рухових розладів при патології екстрапірамідної системи. Дегенерація
цього шляху призводить до зниження синтезу і вивільнення дофаміну із нігростріарних
терміналей у смугастому тілі й появи рухових розладів при найпоширенішому
захворюванні екстрапірамідної системи — хворобі Паркінсона.
Існують ще дві висхідні дофамінергічні системи. Це мезолімбічний та мезо-
кортикальний шляхи. Окрім дофаміну у хвостатому ядрі виявлено значну концентрацію
іншого медіатора — ацетилхоліну. На відміну від дофаміну, який чинить гальмівний
вплив на хвостате ядро, ацетилхолін сприяє збудженню його нейронів. Відповідно,
функціональний стан хвостатого ядра визначається балансом між дофамінергічними й
ацетилхолінергічними системами. Вплив хвостатого ядра на чорну речовину
реалізується за допомогою ГАМК та інших нейротрансмітерів. Стріарні ГАМК-ергічні
нейрони гальмують активність дофамінергічних нейронів чорної речовини, за рахунок
чого контролюють рівень дофаміну у смугастому тілі. Крім того, хвостате ядро може
активувати чорну речовину за допомогою субстанції Р. Таким чином, нігростріарні
шляхи є складною функціональною системою, неоднорідною за своїми фізіологічними
та біохімічними компонентами, ураження якої призводить до різних рухових розладів.

5. Синдроми ураження екстрапірамідної системи. Патомеханізм виникнення їх

симптомів.

Виділяють два основних синдроми, які виникають при ураженні екстрапірамідної

системи:
1) гіпокінетично-гіпертонічний;
2) гіперкінетично-гіпотонічний.
Гіпокінетично-гіпертонічний синдром (син.: синдром паркінсонізму, акінетико-
ригідний синдром, аміостатичний синдром) виникає при ураженні чорної речовини і
пов’язаний із недостатнім синтезом і надходженням дофаміну у смугасте тіло. У
структуру гіпокінетично-гіпертонічного синдрому входять 5 основних груп симптомів.
1. Гіпокінезія проявляється бідністю та сповільненням рухів. Обличчя таких хворих
гіпомімічне, погляд застиглий, кліпання рідке (маскоподібне лице), мовлення повільне,
тихе, монотонне, затухаюче (брадилалія). Також сповільнюється письмо, виникає
мікрографія (дрібний хвилястий почерк). Характерна схильність до застигання в різних
позах, у зв’язку з чим хворий іноді нагадує манекен. Якщо його штовхнути, падає
навзнаки (симптом колони чи статуї). Утруднені початок руху і зміна положення.
Хворий ходить дрібними повільними човгальними кроками. Відсутні співдружні рухи
верхніх кінцівок (ахейрокінез). Втрачається здатність до стійкого утримування
вертикального положення — постураїльна нестійкість. При ходьбі хворий не може
різко зупинитися і робить ще кілька кроків уперед (пропульсія), назад (ретропульсія),
убік (латеропульсія). Іноді спостерігаються парадоксальні кінезії.
Для виявлення ранньої гіпокінезії використовують спеціальні тести:
• тест Фурньє — пацієнтові пропонують максимально швидко виконати серію рухів:
встати, нахилитися, сісти, повернутися тощо;
• тест постукування великим і вказівним па,льцями — пацієнт максимально швидко і з
максимальною амплітудою виконує постукування великим і вказівним пальцями
почергово обома руками;
• тест стискання — розтискання кулаків — пацієнт максимально швидко почергово
стискає пальці в кулаки і розтискає їх.
У пацієнтів із синдромом паркінсонізму ці тести сповільнені або неможливі для
виконання.
2. Підвищення м язового тонусу (м ’язова ригідність) має свої особливості. М’язовий
тонус підвищений уже на початку руху, зберігається протягом усього руху, виявляється
одночасно у м’язах-згиначах і м’язах-розгиначах, не виснажується, а наростає в процесі
руху (еластичний м 'язовий гіпертонус, або “воскова гнучкість"). Під час дослідження
м’язового тонусу методом пасивних рухів у суглобах відчувається немовби
ступінчастість опору м’язів пасивному розтягуванню (симптом зубчастого колеса).
Унаслідок переважання м'язового гіпертонусу в м’язах-згиначах у хворих формуються
характерна поза прохача (голова опушена, тулуб дешо нахилений уперед, руки зігнуті в
ліктьових суглобах і притиснуті до тулуба, ноги зігнуті в колінних суглобах —
емпростотонус) і симптом повітряної подушки (після підняття голови хворого від
подушки вона застигає в цьому положенні).
У сумнівних випадках пластичне підвищення м’язового тонусу можна спровокувати
спеціальними пробами. Найвідомішою є проба Нойка — Ганева: для визначення тонусу
м’язів руки шляхом пасивних рухів у ліктьовому або променево-зап'ястковому суглобах
обстежуваного просять підняти ногу. Активне піднімання ноги пацієнта в положенні
лежачи допомагає виявити прихований пластичний тонус у руках.
3. Тремор спокою — дрібнорозмашистий ритмічний тремор пальців кисті за типом
перекочування пігулок, рахування монет, який посилюється при хвилюванні і зникає на
тлі рухів та уві сні. Також може спостерігатися тремор нижніх кінцівок і підборіддя.
4. Вегетативні порушення. Типовими симптомами є: ортостатична гіпотензія,
тахікардія в стані спокою, артеріальна гіпертензія в горизонтальному положенні, гіпо- й
ангідроз, імпотенція, закрепи, діарея, нетримання сечі, сальне обличчя, гіперкератоз,
гіперсалівація тошо.
5. Психічні порушення розвиваються в більшості хворих у пізніх стадіях і
характеризуються зниженням темпу мислення (бралифренія), в'язкістю мислення,
надмірною скрупульозністю, надокучливістю (акайрія).
Гтеркінетично-гіпотонічний синдром. Основним проявом цього синдрому є гіперкінези
— автоматичні насильницькі мимовільні рухи, що перешкоджають виконанню
цілеспрямованих рухів і супроводжуються зниженням м’язового тонусу. Гіперкінези
виникають при ураженні різних відділів екстрапірамідної системи,
 але переважно смугастого тіла. Залежно від рівня ураження екстрапірамідної системи
розрізняють три фупи гіперкінезів:
— гіперкінези стовбурового рівня, тремор, міоклонії, тики, спастична кривошия,
лицевий параспазм;
— гіперкінези підкіркового рівня: хорея, атетоз, гемібалізм, торзійна дистонія:
— складні кірково-підкіркові гіперкінези (на тлі гіперкінезів розвиваються епілептичні
напади): міоклонус-епілепсія, епілепсія Кожевнікова.
Загальними ознаками, характерними для більшості видів екстрапірамідних гіперкінезів,
є зникнення їх під час сну та посилення при довільних рухах і під впливом емоцій.

6. Основні принципи корекції екстрапірамідних розладів.

Корекцію медіаторних зрушень за наявності паркінсонізму проводять

з використанням антихолінергічних препаратів (циклодол, паркопан, амізил) та засобів,
які стимулюють дофамінергічну передачу (леводопа, синемет, наком, мадопар, парлодел,
юмекс, мідантан, симетрел та ін.).

7. Анатомо-фізіологічні особливості мозочка. Зв’язки мозочка з різними відділами

головного та спинного мозку. Аферентні та еферентні шляхи мозочка.

Центром координації рухів є мозочок (cerebellum). Він розташований у задній черепній

ямці над мостом мозку і довгастим мозком. Зверху відділений від потиличних часток
півкуль головного мозку мозочковим наметом. У мозочку розрізняють дві півкулі та
черв’як, вкриті тонким шаром сірої речовини — корою мозочка. Завдяки глибоким
борознам поверхня кори мозочка значно збільшена в розмірах. У філогенетичному
аспекті в мозочку розрізняють стародавній мозочок (archicerebellum) і давній
(paleocerebellum), до складу яких входить черв’як (vermis), і новий мозочок
(neocerebellum), до якого належать дві півкулі мозочка (hemispherii cerebelli). У білій
речовині півкуль і черв’яка мозочка розташовані скупчення сірої речовини — парні
ядра (намету, кулясте, кіркоподібне і зубчасте). Зі стовбуром головного мозку мозочок
пов’язаний трьома парами ніжок: нижніми (мотузковими тілами) — із довгастим
мозком, середніми — із мостом, верхніми — із чотиригорбиковою пластинкою
середнього мозку. Мозочок включається в координацію рухів через отримання
аферентної імпульсації від пропріорецепторів, розташованих в органах руху. Виділяють
такі основні провідні шляхи:
1) задній спинномозково-мозочковий шлях (пучок Флексіга) починається від клітин
задніх рогів, аксони яких переходять у бічний канатик зі свого боку, піднімається
догори і через нижні мозочкові ніжки входить у черв’як мозочка. Там розташований
нейрон, шо контактує з грушоподібними клітинами півкулі мозочка, аксони яких
прямують до зубчастого ядра;
2) передній спинномозково-мозочковий шлях (пучок Говерса), як і задній, починається
від клітин задніх рогів, але аксони на рівні сегмента переходять у протилежний бічний
канатик, піднімаються вгору, проходять стовбур мозку і через верхню мозочкову ніжку,
переходячи на протилежний бік, потрапляють у черв’як, далі — у півкулі мозочка, а
потім — до зубчастого ядра. Таким чином, шлях Говерса є двічі перехрещеним і
приносить інформацію, як і шлях Флексіга, зі свого боку. Нарівні з пропріоцептивною
інформацією мозочок отримує додаткову інформацію через нижні мозочкові ніжки від
присінкових ядер, ядер задніх стовпів, нижніх олив і сітчастої речовини.
Лобово-мостовий шлях починається від передніх відділів верхньої і середньої лобових
звивин, проходить через передню ніжку внутрішньої капсули, ніжку мозку і
закінчується в ядрах мосту зі свого боку. Потилично-скроневий шлях мосту
починається від задніх відділів скроневих звивин і потиличної частки, потім проходить
 через задню частину задньої ніжки внутрішньої капсули, через ніжку мозку і
закінчується також у ядрах мосту зі свого боку. Клітини ядер мосту є II нейронами,
аксони яких здійснюють перехрестя і через середні мозочкові ніжки входять у
протилежну півкулю мозочка, досягаючи клітин кори, шо у свою чергу пов’язані із
зубчастими ядрами.
Еферентні шляхи мозочка. Імпульси від зубчастого ядра по волокнах у складі верхньої
ніжки надходять через перехрестя верхніх мозочкових ніжок (перехрестя Вернекінга) до
протилежного червоного ядра (зубчасто-червоноядерний шлях). Від червоного ядра у
складі червоноядерно-спинномозкового шляху, утворивши своє перехрестя —
вентральне перехрестя покриву середнього мозку (перехрестя Фореля), імпульси
прямують до клітин передніх рогів спинного мозку. Внаслідок цих подвійних
перехрестів імпульси із правої півкулі мозочка потрапляють у праву половину спинного
мозку і навпаки, з лівої півкулі — у ліву частину спинного мозку. Червоні ядра через
зоровий горб зв’язуються зі стріопалідарною системою і корою головного мозку, а за
допомогою покрівельного ядра мозочка — із сітчастою речовиною і присінковими
ядрами. Із цих структур формуються шляхи, які пов’язують їх із передніми рогами
спинного мозку (сітчасто- спинномозковий і присінково-спинномозковий пучки).
Існують також зв’язки мозочка через бічне присінкове ядро (ядро Дейтерса) із заднім
поздовжнім пучком, ядрами окорухових нервів.

8. Функції мозочка.

Мозочок займає центральне місце у складній системі рефлекторної регуляції м’язового

тонусу, рівноваги і координації рухів. Ураження мозочка або його шляхів призводить до
порушення точності, плавності, скоординованості рухів, розвитку атаксії, зниження
м'язового тонусу.

Мозочок Схема 1

Функції Координація рухів Забезпечення рівноваги Регуляція м’язового

мозочка тонусу
Ознаки - ністагм - хиткість в позі Ромберга - м’язова
порушення - адіадохокінез - п’яна хода гіпотонія
функцій - скандована мова - малий вплив зорового
- мегалографія аналізатора на ступінь
- симптом Стюарта-Холмса проявів патології
- інтенційний тремор
- мимопопадання при пальце-носовій
та п’ятково-колінній пробах

25.Синдроми ураження мозочка. Види атаксій.

Ураження мозочка або його шляхів призводить до порушення точності, плавності,

скоординованості рухів, розвитку атаксії, зниження м'язового тонусу. + Мегалографія,
скандована мова, ністагм, м’язова гіпотонія (надмірна екскурсія в суглобах, млявість м’язів).
Розрізняють атаксії: Статична (статико-локомоторна) та Динамічна атаксії.

Статична атаксія: пов'язана переважно з ураженням черв’яка.

Прояв: порушення рівноваги при стоянні, ходьбі. Хворий при стоянні й ходьбі широко
розставляє ноги і розгойдується з боку в бік та вперед-назад (“п’яна хода”). «Тандемічна
хода»: хворий ходить по лінії, приставляючи п’яту однієї ноги до пальців іншої.
Поза Ромберга: Хворий стоїть із приведеними одна до одної стопами і витягнутими вперед
руками, просять розвести пальці. При мозочкових розладах хворий похитується, відхиляється
у бік ураженої півкулі, падає вперед при ураженні передніх відділів черв’яка, назад — при
ураженні каудальних його відділів. Для сенсибілізації проби в легких випадках
використовують “ускладнену” позу Ромберга: стопи хворий ставить одну попереду іншої.
Асинергія - порушення узгодженої роботи м’язових груп під час виконання того чи іншого
руху. Проби Бабінського: 1 нахил тулуба назад (здоровий тримає рівновагу, хворий, з
асинергією, падає назад); 2 сісти з положення лежачи без допомоги рук (здоровий без зуусиль
виконує, хворий підіймається разом з підняттям ніг догори)
Симптом відсутності зворотного поштовху Стюарта-Холмса: лікар розгинає руку хворого,
зігнуту в ліктьовому суглобі, і просить чинити опір. У разі раптового припинення протидії,
хворий сильно вдаряє себе в груди.

Динамічна атаксія: пов’язана з ураженням півкуль мозочка.

Прояв: порушення довільних рухів, які втрачають плавність і точність.
Пальце-носова проба: хворого просять із заплющеними очима доторкнутися вказівним
пальцем до кінчика носа. При цьому наприкінці тесту відбувається тремтіння пальця або всієї
кисті — інтенційний тремор. Також можна виявити при спробі із розплющеними очима потрапити
вказівним пальцем у палець лікаря або в молоточок, положення яких кілька разів змінюється.
П ’ятково-колінна проба: у положенні лежачи на спині пропонують високо підняти ногу,
потім доторкнутися п'ятою до коліна іншої ноги і провести нею вниз по передній поверхні
гомілки. При мозочковій атаксії хворий промахується, потрапляючи п’ятою в коліно, і п’ята
зісковзує вбік під час проведення нею по гомілці.
Проба на діадохокінез: хворого просять швидко повертати витягнуті вперед руки або
розташовані на колінах кисті долонями донизу і догори. На боці ураження спостерігаються
дисинергія у вигляді відставання і/або неповного вивертання кистей, незграбність рухів
(адіадохокінез).
Проба на домірність рухів: просять витягнути руки долонями догори, а потім різко
повернути їх долонями донизу. На боці ураження мозочка виникає надмірна ротація кисті —
дисметрія (гіперметрія).
Дисметрія: можна використовувати і пробу з молоточком: почергового стискання головки і
рукоятки молоточка : відзначається надмірне розведення великого і вказівного пальців.

Змістовний модуль 2
1.Анатомія нюхового та зорового аналізаторів.
Нюховий аналізатор: Чутливі клітини нюху з рецепторами розташовані в слизовій
оболонці носа верхнього носового ходу(І нейрон), волокна проходять у порожнину черепа
через решітчасту кістку та закінчуються в нюховій цибулині (II нейрон), на основі мозку та
черепа, у передній черепній ямці. Звідси волокна виходять у складі нюхових шляхів, шо
закінчуються в первинних, підкіркових центрах нюху — нюховому трикутнику, передній
пронизаній речовині, прозорій перетинці (III нейрон). Волокна III нейрона пролягають над і
під мозолистим тілом частково переходять на протилежний бік і спрямовуються до кіркових
центрів нюху — у скроневу частку (аммонів ріг, звивина гіпокампа (морського коника),
мигдалина).

Зоровий аналізатор: Перші три нейрони зорового нерва розташовані в сітківці ока:
палички та колбочки, біполярні вставні нейрони і гангліозні клітини, із яких формується
зоровий нерв. Від ока він проходить через канал зорового нерва і входить у порожнину
черепа, де попереду від турецького сідла утворюється зорове перехрестя: перехрещуються
тільки волокна від внутрішніх половин сітківок кожного ока, що забезпечують зір у
зовнішніх половинах полів зору. Після перехрестя утворюються зорові шляхи, кожен із яких
несе волокна від однойменних половин сітківок обох очей. Зорові шляхи закінчуються в
первинних підкіркових центрах зору, бічному колінчастому тілі, подушці таламуса і верхніх
горбках чотиригорбкової пластинки (покрівля середнього мозку).
Від бічного колінчастого тіла відходить зорова променистість (пучок Грасіоле) і прямує через
задню третину задньої ніжки внутрішньої капсули аж до кори потиличної ділянки, до її
внутрішньої поверхні, де по краях острогової борозни розміщуються кіркові проекційні
зорові центри: клин і язикова звивина.

***І зорові шляхи, і первинні зорові центри, і зорова променистість, і кора потиличної частки несуть
зорову інформацію від однойменних половин сітківок очей. Водночас вони забезпечують зір у
протилежних половинах полів зору.

2.Патологія нюхового аналізатора.

Зниження нюху – гіпосмія;
Втрата нюху – аносмія
Неправильне ідентифікування запаху – паросмія або дизосмія.
Білатеральне зниження нюху, втрати нюху – при хронічних запальних захворюваннях носа
та його пазух, при черепно-мозковій травмі.
Однобічна втрата нюху - фокальне інфільтративне або компресійне ураження основи
лобової частки (наприклад, менінгіома лобової частки мозку).
Подразнення кіркових зон – нюхові галюцинації.
***Короткочасне відчуття незвичних запахів як прояв початку епілепсії
***Поступове зниження нюху у людей старшого віку на фоні вікових нейродеградацій
(хвороба Паркінсона, Альцгеймера).

3.Патологія зорового аналізатора. Амавроз, амбліопія, геміанопсія (її види). Зорова агнозія.
Синдроми подразнення кіркового відділу зорового аналізатора.
Сліпота – амавроз
Зниження гостроти зору – амбліопія
Геміанопсія — випадіння половини поля зору одного чи обох очей.
Гетеронімна геміанопсія — різнойменна втрата, носових чи скроневих половин полів зору
(в одному оці — правої, в іншому — лівої).
Гомонімна геміанопсія — втрата однойменних половин полів зору (правих або лівих).
Скотома — ділянка зниження або відсутності зору (у полі зору), оточена нормальними
ділянками.
Сліпа пляма (фізіологічна скотома) — ділянка сліпоти, зумовлена положенням диска
зорового нерва (5x8)°, майже по екватору, у скроневій половині поля зору.
Патологічні процеси в ділянці потиличної частки, що подразнюють зорові центри,
зумовлюють появу фотопсій (мерехтіння іскор, смуг, блисків) та зорових або світлових
галюцинацій, які можуть бути аурою генералізованого епілептичного нападу.
Ураження зовнішньої поверхні потиличної частки інколи супроводжується зоровою
агнозією, коли хворий не впізнає і не розрізняє предмети за їх зовнішнім виглядом.

4.Відмінність трактусової від кіркової геміанопсій.

Кіркова геміанопсія (ураження променистості): квадрантна гомонімна геміанопсія —
випадають не половини, а квадранти (чверті) зорових полів обох очей. У ділянці клина
представлений верхній квадрант однойменної сітківки, у зоні язикової звивини — нижній.

Трактусова геміанопсія (ураження зорового шляху): (жовтим позначена відмінність

кіркової геміанопсії від трактусової)

По-перше, за наявності трактусової геміанопсії розвивається ретроградна дегенерація

аксонів гангліозних клітин сітківки з виникненням на очному дні первинної атрофії
дисків зорових нервів. У разі центральної гомонімної геміанопсії атрофії дисків зорових
нервів не спостерігається, оскільки ушкоджується інший нейрон.

По-друге, через те, що зоровий шлях входить до складу аферентної частини рефлекторної
дуги зіничного рефлексу, його ураження супроводжується зникненням зіничної реакції при
освітленні вузьким світловим пучком сліпої половини сітківки. У разі ушкодження зорової
променистості або внутрішньої поверхні потиличної частки реакція зіниць на світло
зберігається при освітленні як функціонуючої, так і сліпої половин сітківки.

По-третє, за наявності трактусової геміанопсії наявна асиметрія дефектів полів зору.

Гомонімна геміанопсія при ушкодженні центральної частини зорового аналізатора (зорова
променистість, кіркові зорові центри) характеризується чіткою симетрією дефектів полів зору
обох очей, що пояснюється особливістю ходу нервових волокон у межах центральної
частини, в якій волокна від ідентичних ділянок сітківки ока проходять поряд
5.Зміни очного дна за наявності неврологічних захворювань.
Набряк диска зорового нерва: диск збільшений в розмірі, розмиті межі, грибоподібно
вибухає у склисте тіло. Вени розширені, звивисті. Гострота зору і поля без змін.
Неврит зорового нерва: диск збільшений в розмірах, з нечіткими межами, гіперемований.
Різко знижена гострота зору, звуження полів зору. (ретробульбарний неврит може
проявлятись лише порушенням гостроти зору та полів зору, без змін диска)
Атрофія диска зорового нерва: диск маленький, чіткі межі, блідий (білий при первинній
арофії, сірий при вторинній, за рахунок відкладення гемосидерину). Судини звужені. Знижена
гострота зору, звуження полів зору.

6.Група окорухових нервів. Анатомо-фізіологічні дані (ядра, корінці, нерви).

ІІІ (окоруховий)
Ядра: рухове, nucleus nervi oculomotorii, парасимпатичне, nuсleus accessorius, додаткове ядро
(Якубовича, іннервац м-звужувача зіниці), непарне додаткове ядро (Перля, ядро акомодації).
Ядра розташовуються в ніжках мозку, в покришці середнього мозку на рівні верхніх горбків
пластинки чотирьох горбиків.
З мозку нерв виходить в міжніжковой ямці (Торінієвої), fossa interpeduncularis. Вийшовши з
мозку нерв заходить в печеристу пазуху, sinus cavernosus і виходить з черепа через верхню
очноямкову щілину, fissura orbitalis superior, потрапляючи в очну ямку. Тут він ділиться на 2
гілки: верхню і нижню, ramus superior et inferior. Верхня гілка йде по верхній стінці очної
ямки та іннервує м'яз, що піднімає верхню повіку й верхній прямий м'яз очного яблука, m.
levator palpebre superior et m. rectus superior. Нижня гілка йде по нижній стінці очної ямки, де
від неї відходить короткий корінець війкового вузла, radix brevis ganglion ciliare, – що містить
парасимпатичні волокна, які після переривання у війковому вузлі іннервують гладкі м'язи
очного яблука. Решта волокон нижньої гілки ділиться на три пучки та іннервує медіальний та
нижній прямі м'язи очного яблука, нижній косий м'яз очного яблука, mm. recti inferior et
mediales, m. оbliqus inferior. ()

ІV (блоковий) руховий
Ядра: одне рухове ядро, nucl. nervi trochlearis, яке лежить в оболонці середнього мозку на
рівні нижніх горбків пластинки чотирьох горбиків.
Виходить з середнього мозку з дорсального боку після перехрещення його волокон у
верхньому мозковому парусі, velum medullare superius. Нерв огинає ніжки мозку з
латерального боку, виходить на нижню поверхню мозку, прямує вперед і, проходячи тверду
мозкову оболонку, проходить далі в бічній стінці печеристого синуса разом з третьою і
шостою парами черепних нервів. Виходить з черепа через верхню очноямкову щілину, fissura
orbitalis superior. У очній ямці йде по верхній стінці та іннервує верхній косий м'яз очного
яблука, m. obliquus superior (м’яз повертає очне яблуко донизу та назовні).

VІ (відвідний) рухоий
Ядра: одне рухове ядро, nucleus nervi abducentis, яке розташовується у верхньому трикутнику
ромбоподібної ямки, fossa rhomboidea (в ділянці лицевого горбка, сolliculus facialis).
Волокна нерва виходять в ділянці мостомозочкового кута, через верхню очноямкову щілину
разом з III і IV парами черепних нервів й іннервує латеральний прямий м'яз очного яблука, m.
rectus lateralis oculi (очне яблуко назовні в горизонтальній площині).

7.Патологія ІІІ, ІV, VІ пар черепних нервів.

ІІІ
1. Внаслідок порушення іннервації м'яза, що піднімає верхню повіку, око прикрите опущеною
повікою – птоз.

2. Очне яблуко повернуто назовні та вниз (внаслідок дію на очні м'язи гілок IV і V пара
черепних нервів).
3. Зіниця розширена (дія м'яза, що розширює зіницю, мідріаз), Зіниця ураженого ока на світло
не реагує, проте визначається співдружня реакція протилежної зіниці на світло.

4. Погіршується зір на близькі відстані через параліч акомодації (уражений війковий м'яз).

5. Неможливість руху очного яблука вгору і всередину через ураження верхнього і

медіального прямих м'язів ока
6. двоїння в очах (диплопія)
**** Ураження окорухового нерва (мононейропатія) частіше виникає внаслідок
мікроангіопатій при цукровому діабеті, системних судинних захворюваннях, васкулітах.
Рідше причиною компресії корінця нерва є аневризма, здебільшого задньої сполучної артерії.
Нерв також може бути уражений разом з іншими нервами — відвідним, блоковим, очним
(останній входить до складу трійчастого нерва) в разі гранульоматозного запалення
зовнішньої стінки кавернозного синуса (больова офтальмоплегія, синдром Толоса — Ханта),
тромбозі кавернозного синуса, при травматичному ушкодженні основи черепа тошо
ІV
При ураженні блокового нерва виникають збіжна косоокість і диплопія при погляді донизу
(пацієнту складно ходити сходами вгору чи вниз). При погляді прямо чи в різні боки двоїння
не виникає.

VІ
При ураженні відзначають збіжну косоокість і дитопію (мал. 4.15).
Диплопія посилюється при погляді в бік ураженого м’яза. Причини мононейрогіатій
відвідного нерва такі ж, як і окорухового.

8. Альтернувальні синдроми Вебера та Бенедикта.

Синдром Вебера:
- рівень: ніжки мозку
- уражено: 3 пара ч.н.
- бік ураження: параліч м'язів окорухової групи
- протилежний бік: центральна геміплегія, геміпарез

Синдром Бенедикта:
- рівень: ніжки мозку
- уражено: 3 пара ч.н., червоне ядро, червоно-ядерний шлях
- бік ураження: параліч м'язів окорухової групи
- протилежний бік: хореоатетоз і інтенційний тремор

9. Вегетативна іннервація ока. Синдром Бернара-Горнера.

Синдром Бернара — Горнера проявляється птозом, міозом, енофтальмом і розвивається
на тлі зниження симпатичної іннервації ока.

10. Синдром Аргайля Робертсона.

Уражено: ціліарний м'яз і його іннервація

Відсутня пряма і співдружня реакція зіниць на світло при збереженні конвергенції і
акомодації.
11. Іннервація погляду, патологія.

Рухи очних яблук у боки, вверх і вниз здійснюються співдружно. Під час погляду, наприклад,
вправо праве око повертає бічний прямий м’яз (іннервується VІ парою), ліве — присередній
прямий м’яз (іннервується ІІІ парою). Така поєднана функція нервів, що забезпечує погляд,
здійснюється завдяки наявності асоціативних зв’язків між ядрами різних нервів у системі
присереднього (медіального) поздовжнього пучка. Пучок починається від ядер середнього
мозку — присереднього (ядро Даркшевича) і проміжного (ядро Кахаля), проходить через весь
мозковий стовбур, об’єднуючи між собою та з іншими структурами ядра
ІІІ, ІV, VІ пар черепних нервів, бічне присінкове (вестибулярне) ядро (ядро
Дейтерса), ядро ХІ пари черепних нервів і, проходячи в передніх канатиках спинного мозку,
закінчується біля мотонейронів передніх рогів шийних сегментів, забезпечуючи зв’язок рухів
очей із рухами голови.

Іннервація свідомих рухів очей здійснюється корою великого мозку. У задньому відділі
середньої лобової звивини локалізується кірковий
центр повороту голови і очей в протилежний бік. Від цього центру починаються волокна, що
проходять через передню ніжку внутрішньої капсули поряд із кірково-ядерним шляхом і
прямують у покрив середнього мозку і мосту, роблячи перехрестя в передніх його відділах.
Закінчуються волокна в ядрі протилежного відвідного нерва, де розміщений стовбуровий
центр погляду. Волокна для вертикальних рухів очей підходять
у середньому мозку до ядра присереднього поздовжнього пучка, яке є координаційним
центром вертикального погляду. Таким чином, поворот
очей, наприклад, вправо здійснюють правий стовбуровий і лівий кірковий центри погляду.
Ураження присереднього поздовжнього пучка, стовбурового або кіркового центрів погляду
спричинює неможливість співдружнього повороту очей, тобто погляду у відповідний бік
(парез або параліч погляду).
Ушкодження кіркового центру погляду або шляхів, що йдуть до присереднього поздовжнього
пучка, спричинює параліч погляду в бік, протилежний вогнищу ураження. У таких випадках
зазвичай у хворих голова та очі повернуті в бік патологічного процесу («очі дивляться на
вогнище») і відведені від паралізованих кінцівок. Подразнення цієї ділянки кори спричинює
клоніко-тонічні судоми очних м’язів і голови в бік, протилежний вогнищу ураження. За
умови ураження стовбурового центру погляду в мосту виникає порушення співдружніх рухів
очей (парез погляду) в бік вогнища. У такому разі голова й очі хворого повернуті в бік,
протилежний вогнищу («очі дивляться на паралізовані кінцівки»). Ураження ділянки
середнього мозку, де розміщені ядра присереднього поздовжнього пучка, спричинює парез
або параліч вертикального погляду (синдром Паріно). Часткове ушкодження присереднього
поздовжнього пучка може зумовити появу ністагму в бік ушкодження.огляду).

12. 5, 7, 8 пари черепних нервів (анатомо-фізіологічні дані).

V пара — трійчастий нерв (я. trigeminus)

Це змішаний нерв, шо забезпечує чутливість у ділянці обличчя та іннервує
жувальні м’язи.
Чутливі волокна починаються з трійчастого (гасерового) вузла (на передній
поверхні піраміди, або кам’янистої частини, скроневої кістки, у дуплікатурі твердої мозкової
оболонки) — аналога спинномозкового вузла (І нейрон).
Дендрити утворюють три гілки — очну, верхньощелепну та нижньощелепну, які іннервують
обличчя, а аксони у вигляді великого корінця входять у середню частину мосту і прямують до
ядер. Ядро больової та температурної чутливості (ядро спинномозкового шляху) починається
від мосту і пролягає через довгастий мозок до задніх рогів шийних сегментів спинного мозку.
Ядро тактильної та глибокої чутливості (кінцеве ядро) розмішується окремо, як і ядра шляхів
Голля і Бурдаха.
Від цих ядер (II нейрон) волокна прямують, як і всі чутливі шляхи, до татамуса
(III нейрон), далі — до кори нижньої частини зацентральної звивини. Рухове
ядро розташоване дорсолатерально, волокна від нього виходять тонким корінцемі
приєднуються до третьої гілки нерва, шо іннервує жувальні м’язи.

Перша гілка — очний нерв — виходить через верхню очноямкову

щілину і забезпечує чутливу іннервацію лоба, передньої волосистої частини голови, верхньої
повіки, внутрішнього кута ока га спинки носа, очного яблука, лобової та решітчастої пазух,
мозкових оболонок. Кінцева гілка виходить через надочноямковий отвір (пальпація цієї точки
може бути болючою).
Друга гілка — верхньощелепний нерв — виходить із черепа через
круыий отвір та іннервує шоку, верхню губу, верхню шелепу й зуби, слизову оболонку
нижньої частини носа та верхньощелепну пазуху. Кінцева гілка виходить через
підочноямковий отвір.
Третя гілка — нижньощелепний нерв — виходить через овальний
отвір та іннервує нижню губу, нижню частину шоки, зуби та нижню шелепу,
слизову оболонку нижньої частини рота і язик (загальна чутливість, не смакова).
Кінцева гілка виходить через підборідний отвір. Рухові волокна гілки іннервують жувальні м
’язи (жувальний, скроневий, бічний і присередній крилоподібні м’язи).

VII — лицевий нерв (я. facialis)

Рухове ядро лежить у вентральній частині мосту. Волокна від нього піднімаються дорсально,
до дна ромбоподібної ямки, і охоплюють ядро VI пари, утворюючи петлю, або внутрішнє
колінце лицевого нерва. Повертаючись донизу, нерв виходить разом із VIII парою в мосто-
мозочковому куті (кут, шо утворюється мостом, довгастим мозком і середньою мозочковою
ніжкою) і занурюється у внутрішній слуховий отвір скроневої кістки, у глибині якої входить
у канал лицевого нерва (фалопієв канал). Цей вузький звивистий канал проходить усередині
пірамідки, формуючи згин — зовнішнє колінце лицевого нерва, і виходить із черепа через
шшго-соскоподібний отвір, трохи нижче і позаду слухового отвору. Проходячи крізь
привушну слинну залозу, лицевий нерв “розсипається” на гілочки, утворюючи так звану
“гусячу лапку. Лицевий нерв включає проміжний нерв, у якому об’єднані сльозовидільні
волокна
(великий поверхневий кам’янистий нерв, що приєднується до сльозової гілочки
трійчастого нерва) і барабанна струна, яка містить смакові волокна до передніх
2/3 язика та волокна до піднижньощелепної та під’язикової слинних залоз (привушна залоза
іннервується IX нервом). Розрізняють ше й маленьку рухову гілочку — стремінцевий нерв,
який іннервує однойменний м’яз, що покриває систему слухових кісточок і забезпечує
“налаштування ’’системи якнайточнішої передачі
слухових коливань.

VIII пара — присінково-завитковий (слуховий) нерв (я. vestibulocochlearis (я. acusticus))

Виділяють дві частини цього чутливого нерва — слухову, шо пролягає від завитки, і
вестибулярну, шо проводить імпульси від півколових каналів.
Нерв формується в пірамідці скроневої кістки (у кам’янистій частині) і виходить у
порожнину черепа через внутрішній слуховий отвір разом із VII нервом, а
входить у стовбур мозку у мосто-мозочковому куті.
Біля завитки та півколових каналів локалізовані чутливі вузли — присінковий і
спіральний, із яких власне й походить нерв.
Слухова частина підходить до II нейрона, розташованого у вентральному та
дорсальному ядрах слухового нерва, у мосту мозку. Волокна II нейрона пролягають як зі
свого боку, так і з протилежного (частковий перехрест через трапецієподібне тіло) до нижніх
горбиків чотиригорбикової пластинки та присередніх колінчастих тіл (таламус; III нейрон).
Аксони від таламуса у вигляді слухової променистості проходять через задню ніжку
внутрішньої капсули у скроневу зону, верхню скроневу звивину (звивину Геиия) — кірковий
центр слуху.

Присінкова частина присінково-завиткового нерва бере початок від лабіринту, який

складається з маточки, мішечка і трьох півколових проток, які містять рецепторні клітини; за
рахунок інформації з цих клітин підтримуються баланс тіла в просторі та суб’єктивне
відчуття орієнтації у просторі, напрямку руху, прискорення тошо. Півколові протоки
розташовані в трьох перпендикулярних площинах: бічна розміщена в горизонтальній
площині, а задня та передня — перпендикулярно до бічної й одна до одної.
У місці розширення каналів — ампулі — розмішується ампульний гребінь,
який містить рецепторні клітини. У маточці розташовується отолітовий апарат,
який визначає положення в просторі. Волокна до рецепторних клітин підходять
від присінкового вузла, аксони якого і формують присінкову частину VIII нерва.
При вході в міст мозку присінкова частина контактує з групою присінкових
ядер (II нейрон): верхнім присінковим (ядром Бехтерева), бічним (ядром Дейтерса),
присереднім (ядром Швсьгьбе) і нижнім присінковим (ядром Роліера). Від цих ядер
починається низка шляхів, які з’єднують вестибулярну систему з мозочковою,ядрами
окорухових нервів, іншими структурами стовбура, спинним мозком і корою головного мозку.
Інформація, отримана вестибулярною системою, впливає не тільки на відчуття орієнтації в
просторі, а й на регуляцію тонусу м’язів, підтримання певних поз.
13. Патологія 5, 7 пар черепних нервів. Периферичний та центральний паралічі
мімічних м'язів. Альтернувальні синдроми Міяр-Гублера та Фовіля.

Ураження лицевого нерва або його ядра спричинює периферичний параліч або парез м’язів,
які вони іннервують. Уся половина лиця стає нерухомою. Під час нахмурювання на боці
паралічу не утворюються зморшки. Шкіра лоба не збирається в складки, брова не
підіймається, око не закривається (лагофтальм). При зажмурюванні очей очне яблуко
рухається вгору, райдужка ховається під верхню повіку і через очну щілину видно білу
склеру (симптом Белла). Кут рота опущений, носогубна складка згладжена. Хворий не може
вискалити зуби на боці паралічу, оскільки кут рота залишається нерухомий, не може
свиснути,
подути. При надуванні щік повітря виходить через кут рота на паралізованому боці. Під час
їди їжа застряє між щокою і зубами.
Якщо є не параліч, а парез колового м’яза ока, то під час зажмурювання очей на боці парезу
вії не ховаються в шкірних складках (симптом вій). Знижуються
або зникають надбрівний, рогівковий і кон’юнктивальний рефлекси, оскільки лицевий нерв
бере участь в утворенні еферентної ланки рефлекторної дуги цих рефлексів.
У разі лагофтальму зазвичай спостерігається сльозотеча (якщо функціонує сльозова залоза),
оскільки через слабкість нижньої повіки сльоза не потрапляє в сльозовий канал і витікає
назовні.
Залежно від рівня ураження периферичний парез мімічних м’язів поєднується з іншими
симптомами. Так, ураження корінця лицевого нерва в мосто-мозочковому куті (частіше за
наявності невриноми слухового нерва) поєднується із симптомами ураження слухового і
проміжного нервів. За таких умов парез мімічних м’язів супроводжується зниженням слуху,
сухістю ока (ушкоджені сльозовидільні волокна), порушенням смаку на язиці; може
спостерігатись сухість у роті (ушкоджені слиновидільні й смакові волокна). Якщо
патологічний процес локалізується в каналі лицевого нерва, до симптомів периферичного
парезу мімічних м’язів приєднуються ознаки ушкодження гілок, що виходять дистальніше
місця ураження (сухість ока, гіперакузія і втрата смаку).
Унаслідок ураження лицевого нерва після виходу його з каналу в кам’янистій частині
скроневої кістки спостерігаються тільки парез мімічних м’язів і сльзотеча.
Ушкодження ядра лицевого нерва або його волокон у межах мосту
поєднується з ураженням пірамідного шляху. За таких умов виникає периферичний парез
мімічних м’язів на боці ураження і центральний парез протилежних кінцівок. Цей синдром
носить назву альтернувального
синдрому Міяра—Гюблера. Ураження внутрішнього коліна лицевого нерва в мосту
супроводжується також ушкодженням ядра відвідного нерва
і пірамідного шляху з утворенням альтернувального синдрому Фовілля,
у разі якого спостерігаються периферичний парез мімічних м’язів, диплопія, збіжна
косоокість на боці ураження і центральний геміпарез із протилежного боку.
Синдром Міяр-Гублера:
- рівень: міст
- уражено: 7 пара ч.н; пірамідний шлях
- бік ураження: периферичний парез мімічних м'язів
- протилежний бік: центральний геміпарез

Синдром Фовіля:
- рівень: міст
- уражено: 6, 7 пара ч.н.; пірамідний шлях
- бік ураження: диплопія, збіжна косоокість, периферичний парез мімічних м'язів.
- протилежний бік: центр. геміпарез, гемігіпестезія.
14. Слуховий та вестибулярний аналізатори. див пит 12
Рецепторні апарати — слуховий і вестибулярний — розташовані, у внутрішньому вусі.
Обидва рецепторні апарати іннервуються волокнами VIII пари черепних нервів. Обидва
збуджуються механічними коливаннями: вестибулярний апарат сприймає кутові
прискорення, слуховий — повітряні коливання.
15. Слухові та вестибулярні порушення при ураженні аналізаторів на різних рівнях.
Камертонні проби Вебера, Рінне.
П р о б а Р і н н е. Ніжку камертона, що звучить, ставлять на соскоподібний відросток. Після
того, як пацієнт перестає чути вібрацію камертона через кістку, бранші камертона підносять
до вуха на відстані 1—2 см. Здорова людина сприймає звук через повітря майже у 2 рази
довше, ніж через кістку. Такий результат оцінюють як позитивний і трактують як «Рінне +
(позитивна)».
Якщо звук камертона відчувається через кістку довше, ніж через повітря, це свідчить про
ураження звукопровідного апарату (наприклад, за наявності отиту). Такий результат
трактують як «Рінне — (негативна)».

П р о б а В е б е р а дає змогу відрізнити ураження звукопровідного і звукосприймального

апарату. Ніжку вібруючого камертона ставлять
на середину тімені, лоба або перенісся хворого. У нормі звук камертона
однаково сприймається обома вухами або посередині, тобто латералізації звуку не
спостерігається. За наявності однобічного ураження звукопровідного апарату (наприклад, у
разі отиту) кісткова провідність буде краще повітряної, тому пацієнт краще відчує звук
камертона хворим вухом (звук латералізує у хворе вухо). У разі однобічного ушкодження
звукосприймального апарату (спіральний орган, завитковий нерв) звук камертона буде краще
сприйматись здоровим вухом (латералізація звуку у здорове вухо). Латералізацію звуку при
пробі Вебера можна продемонструвати, якщо відключити звукопровідний апарат штучно
(заткнути один слуховий прохід пальцем), звук буде краще сприйматись виключеним вухом.
Для ураження звукопровідного апарату характерний розлад слуху на низькі тони і
збереження кісткової провідності, для ушкодження звукосприймального апарату — розлад
слуху на високі тони і втрата кісткової провідності.
16. Нерви мосто-мозочкового кута. Синдром ураження мосто-мозочкового кута.
???
17. Бульбарна група черепних нервів (анатомо-фізіологічні).
IX і X пари — язико-глотковий і блукаючий нерви (я. glossopharingeus, п. vagus)

Спільне рухове ядро (подвійне ядро) забезпечує акт ковтання та іннервує голосові зв’язки
(блукаючий нерв).
Спільне чутливе ядро (ядро одиночного шляху) забезпечує чутливу іннервацію слизової
оболонки рота і глотки, м’якого піднебіння, смакову іннервацію задньої 1/3 язика.
Обидва нерви, IX і X, мають по два сенсорних периферичних вузли, верхні та нижні,
розташовані у місці виходу нервів із порожнини черепа через яремний отвір. Виділяють ше й
окреме парасимпатичне вегетативне ядро блукаючого нерва — дорсальне ядро, яке
забезпечує вегетативну іннервацію серця (уповільнює ритм), шлунка (стимулює секрецію) та
інших внутрішніх органів. Волокна блукаючого нерва також іннервують оболонки мозку в
задній черепній ямці, стравохід, бронхи.

XI пара — додатковий нерв (л. accessorius).

Додатковий нерв частково починається від рухових клітин у довгастому мозку, частково —
від клітин дорсолатеральної частини переднього рогу спинного мозку шийних сегментів С, —
С5. Волокна краніального корінця виходять із бічної частини довгастого мозку нижче
корінців блукаючого нерва. Волокна спінальної частини ядра спочатку входять у порожнину
черепа через великий потиличний отвір, де до них приєднуються волокна краніальної
частини нерва, а вже потім залишають її через яремний отвір разом із IX та X парами
черепних нервів. Додатковий нерв іннервує два м’язи — груднинно-ключичнососкоподібний
і трапецієподібний.

XII пара — під'язиковий нерв (я. hypoglossus)

Суто руховий нерв, ядро якого міститься в довгастому мозку. Корінець нерва
проходить до м ’язів язика через канал під’язикового нерва. Нерв іннервує м’язи половини
язика, тому важливо пам’ятати, що кіркова іннервація ядра
під’язикового нерва пірамідним шляхом є однобічною\ тобто тільки від протилежної півкулі.

18. Патологія 9, 10, 11, 12 пар черепних нервів.

Ушкодження язико-глоткового нерва призводить до парезу м’язів м ’якого піднебіння з
боку ураження, помірного порушення ковтання (дисфагії),
зменшення чи втрати рефлексів із м’якого піднебіння та задньої стінки глотки; анестезії
верхньої частини гортані та ділянки мигдаликів, втрати смаку на задній третині язика.
Подразнення язико-глоткового нерва зумовлює типову невралгію із нападами інтенсивного
болю в ділянці кореня язика, у глотці та мигдалику з одного боку, шо провокуються
ковтанням, кашлем та розмовою (тому пацієнти відмовляються від їжі та швидко втрачають
масу тіла). Типова
невралгія, як правило, самостійно минає через 6 міс.

Ушкодження блукаючого нерва призводить до паралічу голосових зв’язок (дисфонія,

афонія), м 'якого піднебіння (воно звисає на боці ураження;
відмічаються гугнявість голосу і потрапляння рідкої їжі в ніс), до дисфагії з похлинанням
унаслідок паралічу надгортанника. Можливі тахікардія
та аритмії.

При ушкодженні корінців або самого додаткового нерва виникає слабкість повертання
голови в протилежний бік (вона мимоволі повертається в бік ураженого м’яза) та опускання
надпліччя з очевидною атрофією м’язів.
При однобічному ураженні нерва язик у разі висовування відхиляється в бік ураження і
спостерігаються ознаки периферичного паралічу м’язів — ділянки атрофії на язиці,
нерівність його поверхні, відбитки зубів по краю.

При ураженні ядра під’язикового нерва крім ознак периферичного паралічу відзначають
також фібриляції язика (свідчать про подразнення клітин ядра).Основним клінічним проявом
ушкодження м’язів язика є порушення чіткості мовлення та артикуляції — дизартрія або
анартрія (при повному двобічному паралічі язика). Мовлення утруднене, незрозуміле, нечітке
або зовсім неможливе.

19. Бульбарний та псевдобульбарний синдроми.

20. Альтернувальні синдроми Авеліса, Шмідта, Джексона, Валенберга-Захарченка.

Синдром Авеліса:
- довгаст. мозок
- уражено 9, 10 пара
- бік ураження: параліч м'язів язика, відхилення вбік, порушення смаку, ковтання
- протилежний бік: геміпарез, геміплегія

Синдром Шмідта:
- довгаст. мозок
- уражено: 9,10,11 пари ч.н.
- бік ураження: параліч м'язів язика, голосової зв'язки, м'якого піднебіння;
m.sternocleidomastoideus, m.trapezius
- протилежний бік: геміпарез

Синдром Джексона:
- довгаст. мозок
- уражено: 12 пара
- бік ураження: периферичний параліч м'язів язика
- протилежний бік: геміпарез, геміплегія

Синдром Валленберга-Захарченка:
- ішемічний інсульт в басейні задньої нижньої мозочкової артерії, ураження ДМ
- уражено: 5, 9, 10 пари ч.н.; ціліоспінальний центр, мозочок
- бік ураження: параліч м'якого піднебіння і голосової зв'язки. Дисоційований розлад
больової і температурної чутливості обличчя, симптом Бернера-Горнера
- протилежний бік: провідникове порушення больової і температурної чутливості,
ураження спиноталамічного шляху.

21. Будова півкуль головного мозку. Цито- і мієлоархітектоніка кори.

Головний мозок людини складається з двох півкуль, лівої і правої , які розділені між
собою поздовжньою щілиною. Кожна з цих півкуль має зовнішній шар сірої речовини в
корі, нижче якого знаходиться внутрішній шар білої речовини.

Кора великого мозку — це сіра речовина поверхні великих півкуль завтовшки 3 мм.
Максимального розвитку вона досягає у передцентральній звивині, де товщина її
наближається до 5 мм. У корі великого мозку людини міститься близько 70% усіх нейронів
центральної нервової системи.
В.О. Бец уперше запровадив термін «цитоархітектоніка кори». Це наука про клітинну будову
кори, кількість, форму і розташування клітин у різних її шарах.
Цитоархітектонічні особливості будови різних ділянок кори великого мозку є підґрунтям
розподілу її на ділянки, підділянки, поля і підполя.
Окремі поля кори відповідають за певні прояви вищої нервової діяльності: мову, зір, слух,
нюх тощо.
У людини розрізняють три формації мозкової кори: нову, давню і стародавню. Вони значно
відрізняються за своєю будовою.

Нова кора (neocortex) становить близько 96% усієї поверхні великого

мозку і включає потиличну частку, верхню і нижню тім’яну, передцентральну і зацентральну
звивини, а також лобову і скроневу частки мозку, острівець. Це гомотипічна кора, вона має
пластинчастий тип будови і складається переважно з шести шарів. Пластинки за потужністю
свого розвитку варіюють у різних полях. Зокрема, у передцентральній звивині, що є
моторним центром кори великого мозку, добре розвинені зовнішня пірамідна, внутрішня
пірамідна й мультиформна пластинки і гірше — зовнішня та внутрішня зерниста пластинки.

Давня кора (paleocortex) включає нюховий горбок, прозору перегородку, періамігдалярну та

препіриформну ділянки. Вона пов’язана з давніми функціями мозку, що стосуються нюху,
смаку. Давня кора відрізняється від кори нової формації тим, що вкрита білим шаром
волокон, частина яких складається з волокон нюхового шляху (tractus olfactorius). Кора
лімбічної системи також є давньою частиною кори, вона має тришарову структуру.

Стародавня кора (archicortex) включає аммонів ріг, зубчасту звивину.

Вона тісно пов’язана з ділянкою гіпоталамуса (corpus mammillare) і лімбічною корою.
Стародавня кора відрізняється від давньої тим, що вона
чітко відокремлена від підкіркових утворів. Функціонально вона пов’язана
з емоційними реакціями.

Давня і стародавня кора становить близько 4% кори великого мозку.

Вона не проходить в ембріональному розвитку періоду шестишарової будови. Така кора має
трьох- або одношарову структуру і дістала назву гетеротопічної.

Майже одночасно з вивченням клітинної архітектоніки кори почалося вивчення її

мієлоархітектоніки, тобто дослідження волокнистої будови
кори з точки зору визначення тих відмінностей, які є в окремих ділянках
кори.
Мієлоархітектоніка кори характеризується наявністю шести шарів
волокон у межах кори великого мозку з різними термінами їхньої мієлінізації.
Серед нервових волокон великого мозку розрізняють асоціативні волокна, що з’єднують
окремі ділянки кори у межах однієї півкулі, комісуральні, які з’єднують кору різних півкуль, і
проекційні, що з’єднують кору з нижчими відділами центральної нервової системи.
Таким чином, кора великого мозку поділена на ділянки і поля. Усі вони мають особливу
специфічну, притаманну їм структуру.
Щодо функцій, то розрізняють три основних типи кіркової діяльності. Перший тип
пов’язаний з діяльністю окремих аналізаторів і забезпечує найпростіші форми пізнання. Це
перша сигнальна система. Другий тип включає другу сигнальну систему, робота якої
нерозривно пов’язана з функцією всіх аналізаторів. Це складніший рівень кіркової діяльності,
що безпосередньо стосується мовної функції. Слова для людини є таким же умовним
подразником, як і сигнали дійсності. Третій тип кіркової діяльності забезпечує
цілеспрямованість дій, можливість перспективного їх планування, що функціонально
пов’язано з лобовими частками півкуль великого мозку.

Для прикладу пошарової будови наведена цитоархітектоніка неокортексу, яка є наступною:

перший шар — це молекулярний шар, який доволі бідний на нейрони (зірчасті клітини та
клітини Кахаля-Ретціуса) і в ньому переважають відростки клітин інших шарів
другий шар називають зовнішнім зернистим шаром через велику кількість зернистих клітин в
ньому
третій шар — зовнішній пірамідний шар; свою назву отримав також через своєрідний
вигляд клітин, які містяться в ньому
четвертий шар — внутрішній зернистий шар і в ньому містяться зернисті та зірчасті клітини
п'ятий шар — це гангліонарний шар, який містить клітини Беца
шостий шар — поліморфний (через велику кількість різних нейронів)

22. Локалізація функцій в корі головного мозку.

Основним принципом функціональної організації проекційних систем
у корі є принцип топічної локалізації, який ґрунтується на чітких анатомічних зв’язках між
окремими сприймальними елементами периферії
та кірковими клітинами проекційних зон. У кожній з цих систем аналізаторів залежно від
відношення різних ділянок кори до інших утворів мозку розрізняють три типи кіркових полів
(Г. І. Поляков, 1973).
Первинні проекційні поля відповідають тим архітектонічним ділянкам, де локалізуються
кіркові відділи аналізаторів: аналізатора загальної
чутливості — у зацентральній звивині, нюхового і слухового — у скроневій частці, зорового
— у потиличній. З цими полями пов’язані прості,
елементарні функції: загальна чутливість шкіри, слух, нюх, зір. Це поля,
які не можуть забезпечити інтегральну функцію сприймання, вони лише реагують на певні
подразнення однієї модальності і не відповідають
на подразнення іншої модальності. У первинних полях найрозвиненішими є нейрони IV
аферентного шару. Для первинних проекційних полів
характерний соматотопічний принцип будови, тобто представництво
чутливих функцій у певних зонах кори.
Вторинні проекційні поля розташовані навколо первинних. Вони безпосередньо не пов’язані
зі специфічними шляхами. У вторинних кіркових полях переважний розвиток набирають
нейрони другого і третього шарів кори; тут є велика кількість мультисенсорних нейронів, що
забезпечує, порівняно з первинними полями, інший характер реагування.
Електричне подразнення вторинних полів викликає у людей складні зорові образи, мелодії,
на відміну від елементарних відчуттів (спалах, звук),
що виникають у разі подразнення первинних полів. У вторинних полях
відбувається вищий аналіз і синтез, детальніша обробка інформації, усвідомлення її.
Вторинні поля разом з первинними складають центральну частину аналізатора, або його ядро.
Взаємодія між нейронами цих зон носить
складний, неоднозначний характер, і в умовах нормальної діяльності моз-
ку вона ґрунтується на послідовній зміні збуджувальних і гальмівних
процесів відповідно до характеру кінцевого результату. Це й забезпечує
динамічні властивості локалізації.

Третинні проекційні поля — це асоціативні зони, що розміщені у місцях перекривання

окремих аналізаторів. Розрізняють дві основні асоціативні зони: у лобовій частці перед
передцентральною звивиною і на межі
між вторинними зонами тім’яної, потиличної та скроневої часток.
Третинні проекційні поля, або зони перекриття, не пов’язані безпосередньо з периферичними
рецепторними апаратами, але вони мають тісний зв’язок з іншими ділянками кори, у тому
числі й з проекційними зонами. Сюди надходять також сигнали від асоціативних ядер
таламуса.
У корі великого мозку, особливо в ділянці асоціативних зон, нейрони
розміщені за типом функціональних колонок. Колончаста організація зон
кори характеризується вертикальним розташуванням нейронних елементів (колонки) з
подібними функціональними властивостями. Це означає,
що всі шість шарів клітин кори асоціативних зон, що лежать перпендикулярно до її поверхні,
беруть участь у переробці сенсорної інформації,
яка надходить від периферичних рецепторів. Більша частина нейронів
третинних зон має мультимодальні властивості. Вони забезпечують інтеграцію сигналів, що
надходять від різних аналізаторів. Тут завершується
формування відповідних почуттів, здійснюються складні аналітико-синтетичні функції.
Третинні проекційні поля мають безпосереднє відношення до вищих психічних функцій. З
функцією цих зон пов’язані процеси навчання і пам’яті. Вони є властивими тільки людському
мозку.

Сенсорні зони кори великого мозку тісно пов’язані з моторними зонами, що розташовані
перед центральною борозною. Разом вони утворюють єдине сенсомоторне поле. У моторній
корі також розрізняють первинну, вторинну і третинну зони.
Первинна моторна зона кори (поле 4) безпосередньо розташована перед роландовою
борозною. Це передцентральна звивина, з 5-го шару якої
бере початок пірамідний шлях, що з’єднує кору великого мозку з клітинами передніх рогів
спинного мозку. Як і соматосенсорна зона, вона має
чітку соматотопічну організацію. У понад 50% поверхні цієї ділянки у людини мають
представництво верхні кінцівки і м’язи лиця, губ, язика, враховуючи важливість функції, яку
вони виконують (тонкі рухи, мова).
Вторинна моторна зона кори — премоторна (поле 6), розміщена попереду первинної зони
кори і в глибині сільвієвої борозни. Ця зона кори разом з первинною моторною зоною,
підкірковими ядрами і таламусом керує багатьма складнішими рухами.
Третинна моторна зона кори охоплює передні відділи лобових часток (передфронтальна
ділянка). Нейрони цієї кіркової зони отримують
численні імпульси, що надходять від сенсомоторної кори, зорової, слухової зон кори,
таламуса, а також від підкіркових ядер та інших структур.
Ця зона забезпечує інтеграцію всіх інформаційних процесів, формування планів і програми
дій, контролює найскладніші форми поведінки людини.

Первинні сенсорні та моторні зони кори пов’язані переважно з протилежною половиною тіла.
Щодо вторинних і третинних зон кори, то вони різні у правій і лівій
півкулях мозку. Це означає, що розподіл спеціалізованіших функцій зовсім інший —
асиметричний. Вважають, що з ускладненням мозкової функції зростає тенденція до певної
латералізації в її розподілі. Розвиток латералізації півкульних центрів є відмітною
особливістю мозку людини.

23. Поняття про функціональну асиметрію півкуль, комплементарність півкуль.

Характерною особливістю людського мозку є розподіл функцій між двома півкулями. У

тому, що людський мозок не повністю симетричний за своїми функціями, можна
переконатися, ґрунтуючись на фактах щоденного життя. Спеціалізація півкуль пов’язана з
переважним використанням однієї руки. Це явище визначено генетично. У людській
популяції лівші становлять не більше ніж 9%. Можливо, що таке значне зрушення в бік
домінування правої руки є відображенням унікальної спеціалізації людського мозку.
Лінгвістичні здібності також пов’язані з лівою півкулею мозку.
Нещодавно вважали, що ліва півкуля мозку є домінантною, розвиток
її розпочинається до еволюції мови, а права відіграє підпорядковану,
субдомінантну роль. Проте останнім часом ця концепція була переглянута, позаяк стало
очевидно, що кожна півкуля має певні особливості,
але різні функції.
 Концепцію домінуючої та недомінуючої півкулі було замінено концепцією комплементарної
(відповідної) спеціалізації півкуль.

Ліва півкуля великого мозку відіграє виняткову роль у лінгвістичній,

мовній діяльності, спеціалізується на послідовно аналітичних процесах (категорична
півкуля). Вона є базою логічного, абстрактного мислення і функціонує під безпосереднім
впливом другої сигнальної системи.

Права півкуля мозку функціонально пов’язана із сприйманням і переробкою

екстероцептивних, пропріоцептивних, інтероцептивних імпульсів,
що забезпечує сприйняття конкретних образів, предметів, людей, тварин,
тобто здійснює гностичну функцію, у тому числі й гнозис власного тіла
(репрезентативна півкуля). Доведено її значення в здійсненні сприймання
простору, часу, музики. Права півкуля є основою образного, конкретного
мислення. Тому не слід уважати праву півкулю великого мозку підпорядкованою лівій.

Підсумком досліджень останніх років стала заміна теорії

домінантності півкуль поняттям комплементарної (відповідної) спеціалізації півкуль. Тому
сьогодні можна переконливо говорити, що характерною особливістю мозку людини є лише
одна унікальна особливість —
функціональна асиметрія, спеціалізація півкуль головного мозку, яка розпочинається до
еволюції мови.

Тепер виявляють асиметрію мозку людини за допомогою комп’ютерної аксіальної

томографії. Є повідомлення про різний розподіл медіаторів, ферментів, тобто біохімічну
асиметрію півкуль великого мозку. Фізіологічне
значення цих відмінностей поки що невідоме.
1. Синдроми ураження та подразнення окремих часток півкуль головного мозку.

*перед- і зацентральну звивину можуть виділяти як окрему частку – ділянку центральної звивини.
Пишу їх до тих часток, до яких їх написали в Соколовій:

Лобова частка (звивини: верхня, середня, нижня лобова)

Основна f часток – керування руховими системами. В основному ураження лоб. часток
призводить до: паралічв, порушення мовлення, поруш. поведінки.
Ураження Контрлатеральні спастичні монопарези.
передцентрально При подразненні звивини (напр. пухлиною) – джексонівські фокальні
ї звивини судомні напади (обмеж. 1 м’яз. групою або переходять на ½ тіла –
контрлатер.)
Нижньої лобової Моторна афазія (Брока, експресивна): поруш. мови зі збереженням її
звивини (заднього розуміння:
відділу) - аграматизм – помилки у мовленні
- персеверація – багаторазово повторює одне і те саме слово або
склад
- парафразія - пропускає слова, склади, переставляє склади в
словах, використовує неправильні склади і звуки
+ можл. аграфія
Середньої лобової - аграфія - порушення письмової мови
звивини - пацієнт не може повернути голову й очі в бік, протилежний
вогнищу ураження
Верхньої лобової - нетримання сечі і калу
звивини
(прицентральна
часточка)
Префронтальної Тяжкі поруш. психіки: розлади поведінки, самокритики,
зони (лобового деперсоналізація.
полюса) — префронтальні синдроми: орбіто-фронтальний, конвекситальний і
обширна частина медіальний фронтальний, при яких переважають відповідно емоційна
лобової частки лабільність, апатико-абулічні ознаки або прояви акінетичного мутизму.
допереду від Найчастіше ці синдроми супроводжуються порушенням абстрактного
передцентральної мислення, втратою здорових суджень, порушенням продуктивного
звивини контакту.
Патології Ейфорія, придуркуватість, зниж. самокритики, характерні такі рухові
лобового полюса розлади: • примітивні рефлекси: хапальні — мимовільне автоматичне
хапання предметів (рефлекс Янишевського — Бехтерева); рефлекси
орального автоматизму: хоботковий. долонно-підборідний (симптом
Марінеску — Раловічі): рідше спостерігаються носо-губний
(Аствацатурова) і дистанторальний рефлекси: ■ порушення ходьби аж до
розвитку астазії-абазії: хворий не може не лише ходити, а й стояти
(апраксія ходьби): • підвищення м’язового тонусу

Тім’яна частка
обмежена:
спереду - центральною борозною;
ззаду - тім’яно-потиличною борозною
зацентральна звивина прилягає до центральної борозни
горизонтальною внутрішньотім’яною борозною, шо пролягає посередині, ділиться на верхню
і нижню тім’яні часточки
в нижній тім’яній часточці – надкрайова і кутова звивини

Основні f частки — сприйняття і оброблення чутливих імпульсів.

Ураження - поруш. тактильної, больової, to чутл з протилежного боку, +

Зацентральної там же поруш. м’яз.-суглоб. і вібраційного відчуття
звивини * - поруш. відчуття локалізації і дискримінації.
При поруш. f звивини – контрлатеральна геміанестезія.
При подразненні (напр. пухл.) – джексонівські напади в протилежн.
кінцівках і част. обличчя.
Надкрайової і кутової Апраксія
звивин лівої півкулі у
правшів
Кутової і надкрайової Синдром Гертсманна: алексія (розлад читання), акалькулія (розлад
звивини рахування), аграфія (розлад письма), амнестична афазія (хворий не
може назвати предмети, розуміючи їх призначення), пальцева
агнозія (хворий не може розрізнити і назвати пальці кисті).
Не обов’язк. проявл. всі симптоми!
Ушкодження зорової Контралатеральна гомонімна нижня квадрантна геміанопсія.
променистості в
глибоких відділах
тім’яної частки

*Проекція частин тіла аналогічна такій у передцентральній звивині з локалізацією нижніх кінцівок
у верхній частині, верхніх кінцівок — у середній частині, обличчя — у нижній частині
зацентральної звивини.

У більшості зарубіжних джерел зону Верніке, розташовану на стику тім’яної,

потиличної і скроневої часток у домінантній півкулі, класифікують як частину
тім'яної частки, і синдром сенсорної афазії, що розвивається при її ушкодженні,
включають у симптомокомплекс ураження тім'яної частки. У вітчизняній медичній літературі цей центр традиційно
описують як частину скроневої частки.

Скронева частка відмежована від лобової і тім’яної часток угорі бічною борозною. У
глибині бічної борозни виділяють “сховану” частину скроневої частки —
острівець. На конвекситальній поверхні розміщені верхня, середня і нижня скроневі звивини, а
на внутрішньоосновній — парагіпокампова звивина і гачок.
Ушкодження частки найчастіше проявляється:
- вегетативно – вісцеральними розладами;
- фокальними епілептичними нападами;
- емоційні коливання
- у тяжких випадках може сформуватися акінетичний мутизм — втрата мови;
- ураження глибоких відділів скроневої частки може проявлятися контралатеральною
гомонімною верхньою квадрантною геміанопсією, що пов’язано з наявністю в цій
ділянці зорової променистості;
- синдром Корсакова – (порушення пам’яті – амнезії);
- часто малосимпт., особливо якщо ушкодж. частка в недомінантній півкулі.
Ураження верхньої скроневої звивини 1бічне: без симптомів;
2бічне: повна глухота, яку хв. не усвідомлює
навколо звивини Гешля в недомінантній Порушення сприйняття музики й ритму (аиузія).
півкулі
Центр Верніке (розташований на Афазія Верніке
стику тім’яної, скроневої (сенсорна/аферентна/рецептивна/імпресивна).
і потиличної часток у домінантній Втрач. здатність розуміти мову, не розуміє
півкулі) звернену до нього мову, не може виконати прості
рухи, порушується розуміння власної мови,
з’являється велика кількість безглуздих фраз і слів.

Кора скроневої частки (там Мозочкова і вестибулярна атаксія

починається скронево-мосто-
мозочковий шлях)
Лімбічна кора (Внутрішні і базальні Фокальні смакові або нюхові галюцинаціЇ, поруш.
відділи скроневої частки, включаючи пам’яті, уваги
гіпокамп і парагіпокампову звивину)

Потилична частка
глибокою остроговою борозною на внутрішній поверхні поділяється на клин (верхня
частина) і язикову звивину (нижня частина)
Основна f потиличної частки — сприйнятгя зорових імпульсів

Частина частки, яка прилягає до острогової борозни, називається первинною зоровою корою,
а зони, розмішені догори та донизу, а також на конвекситальній поверхні потиличних часток,
— асоціативною зоровою корою.

Ушкодження зорової кори синдром контралатеральной гомонімної геміанопсії —

випадінням протилежних полів зору
зони више або нижче протилежна квадрантна геміанопсія
острогової борозни
клина нижньоквадрантна геміанопсія
язикової звивини верхньоквадрантна геміанопсія
невеликі пат. вогнища у зор. випадіння окремих ділянок поля зору з формуванням
корі скотом
нейрони зорової кори галюцинації: вогнище ураження розташоване у первинній
зоровій корі в ділянці острогової борозни, то з’являються
“прості” галюцинації — фотоми (спалахи світла,
зигзаги, відблиски, промені тощо). Ураження асоціативної
кори проявляється появою “складних” галюцинацій у
вигляді образів, фігур, деякі автори називають їх
метаморфопсіями).
значний двобічний дефект кіркова сліпота
первинної зорової кори
двобічного ураження полів, Зорова агнозія (невпізнання предметів за їх зоровими
розташованих на стику образами), прозопагнозія — невпізнання
потиличної і тім’яної часток знайомих облич, колірна агнозія — невпізнання кольорів.

Інколи ці синдроми переходять у генералізований судомний

напад. При зорових галюцинаціях предмет здається пацієнтові більшим (макропсія) або
меншим (мікропсія). При ілюзіях спотворюються форма та колірне сприйняття предмета, що
переважно відзначається при ураженні недомінантної півкулі.
 2. Розлади вищих мозкових функцій: гнозису, праксису, мови. Види порушення
свідомості.
Гнозисом називають функції сприйняття інформації, її оброблення і синтезу
елементарних сенсорних відчуттів у цілісні образи.
Агнозії розвиваються при патології задніх відділів кори головного мозку, а саме скроневої,
тім’яної і потиличної часток.
Види:
- зорова;
- нюхова;
- смакова;
- слухова;
- тактильна;
- кінестетична.
Астереогноз — невпізнання форми, розмірів, структури, призначення предметів при
обмацуванні їх із заплющеними очима. Розвивається за наявності патологічних вогниш у
верхній тім’яній часточці біля зацентральної звивини.
Аутотопагнозія — невпізнання або спотворене сприйняття частин власного
тіла. Хворий не може виконати прості рухи — доторкнутися вказівним пальцем
лівої руки до правої щоки. Іноді розвивається неглект-синдром (синдром запере чення), коли
хворі ігнорують протилежну до вогниша ураження половину простору, у тому числі звукові й
візуальні сигнали. Рідше буває псевдополімемія — відчуття зайвої кінцівки.
Анозогнозія — неусвідомлення (неприйняття) власної хвороби (наприклад,
ігнорування паралізованих кінцівок, неправильне сприйняття тяжкості моторного дефіциту).
Деякі автори окремо виділяють географічну агнозію — хворий не
може знайти дорогу додому, ліжко в палаті. Розлади схеми тіла зазвичай спостерігаються за
умови ураження недомінантної півкулі (правої — у правшів).

Праксис — ие здатність набувати, зберігати й використовувати різноманітні

рухові навички. Порушення праксису (апраксії) найчастіше виникають при патології лобових
або тім’яних часток головного мозку.
Апраксія — порушення виконання звичних складних послідовних рухових актів, шо
сформувалися в процесі життєдіяльності і пов’язані з порушенням ідеї,
програмування й автоматизації певних дій за умови збереження елементарних
рухів. Хворий з апраксією не знає, як застебнути гудзик, почистити зуби, розчесати волосся,
налити воду в склянку і т. д.
Прийнято виділяти такі види апраксії:
- ідеаторну — втрата зв’язку між задумом (ідеєю) і здійсненням певної дії,
утруднення виконання послідовності дій при багатокомпонентному русі;
- ідеомоторну — утруднення просторової організації рухової активності, наприклад,
апраксія вдягання;
- конструктивну — хворий не може скопіювати намальовані геометричні фігури.
- Кінетична – повторює за кимось дії, не може виконувати завдання
- Кінестетична – поруш. доільних рухів за відс. зорового контролю
- Просторова – нездатність орієнтуватися
- Конструктивна – поруш. кутова звивина тім’яної частки лівої півкулі (фігура з
сірників)
Порушення мови (афазії) переважно відзначаються при патології
лобових (розлади вираження думки) або скронево-тім’яних часток головного мозку (розлади
розуміння)
Моторна афазія (Брока) (ураження задніх відділів нижньої лобової звивини, прилеглої до
зони проекції рота і язика в передцентральній звивині домінантної півкулі)
- порушуються усі компоненти моторної мови
- збережене розуміння власної і зверненої мови
- хворий усвідомлює свій дефект
- мова хворого малозрозуміла, уповільнена, зі значними паузами, перестановкою
складів і слів, аграматизмами.
- можл. + дефект письма;
- у легких випадках нагадує мову хворого із заїканням.

Сенсорна афазія (ураження зони Верніке, що локалізується на стику тім'яної, скроневої і

потиличної часток)
- порушенням сприйняття (розуміння) усної мови
- мова пацієнта стає незв’язною, беззмістовною, у ній з’являються неологізми
(неіснуючі слова), персеверації (повторення складів і слів)
- хворий не усвідомлює свого дефекту, звинувачує оточення в нерозумінні і,
намагаючись встановити контакт, замішує його підвищеною мовною продукцією.
- можл. комбінації з алексією (нерозуміння письмової мови), акалькулією (розлад
рахування).
У деяких хворих ураження цієї ділянки призводить до розвитку амнестичної афазії, при якій
розуміння мови не порушене, але хворий забуває назву предметів, усвідомлюючи їх
призначення.
Семантична афазія, при якій порушується зв’язок слів у реченні, за рахунок чого смислові
конструкції втрачають зміст. Мова пацієнта із семантичною афазією на тлі збереженої
вимови і правильності підбирання слів може ставати беззмістовною.
Глобальна афазія — найтяжчий варіант порушення мови, пов’язаний із ураженням великої
площі домінантної півкулі (переважно при ішемічних інсультах у басейні середньої мозкової
артерії).
- поєднання вищеописаних синдромів
- + часто контралатеральна геміплегієя і геміанестезія.

Останнім часом виділяють кондуктивну афазію (провідникову) (ураження дугоподібного

пучка, що зв'язує центр Брока і центр Верніке)
- симптоматика ближча до сенсорної афазії.

Крім афазій до порушень мови відн. дизартрія.

(пов’язані з патологією зокрема X і XII пар черепних нервів і мозочка)

Дизартрія — розлад артикуляції, нечітка вимова.

Розвиток дизартрії може бути пов’язаний із неврологічними порушеннями на багатьох рівнях
— від кори головного мозку, що ініціює вимову, до м’язів мовленнєвого апарату, які її
реалізують.
Види порушення свідомості:
Оглушення – загальна загальмованість
Сопор – стан схожий на сон, відсутня спонтанна активність
Кома – контакт неможливий, реакцій на подразнення немає.

3. Анатомо-фізіологічні особливості та функції автономної нервової системи.

Будова автономної нервової системи:
I. Центральний відділ АНС:
1. сегментарний відділ:
— симпатичний (бічні роги спинного мозку (С8-L2) - прегангліонарні волокна,
симпатичний стовбур - постгангліонарні волокна - всі органи та тканини організму)

— парасимпатичний:
 - краніобульбарний відділ (парасимпатичні ядра окорухового нерва, секреторне
сльозовидільне ядро, верхнє та нижнє секреторні слиновидільні ядра, дорсальне
(вісцеральне) ядро блукаючого нерва - відповідні вузли - органи)
- сакральний відділ (бічне проміжне ядро (S2-S4 сегменти), тазові нерви, сечовий
міхур, пряма кишка, статеві органи )

2. надсегментарний відділ (див. питання 27)

Будова:

Надсегментарні вегетативні центри знаходяться у корі півкуль великого мозку, підкіркових

структурах, мозочку і стовбурі мозку.

– лімбічна система (Тут відбувається первинний синтез всієї чутливості, аналіз стану
внутрішнього середовища, формуються елементарні потреби, мотивації, емоції.

Лімбічна система забезпечує взаємодію вегетативних, вісцеральних, сенсомоторних та

емоційних систем. Від її стану залежить рівень свідомості, увага, пам’ять, здатність
орієнтуватися у просторі, рухова та психічна активність, можливість виконувати
автоматизовані рухи, мова, стан бадьорості чи сну).

– гіпоталамічна ділянка (завдяки зв¢язкам із багатьма структурами ЦНС здійснює

інтеграцію соматичної і вегетативної діяльності організму).

– ретикулярна формація (здійснює активуючий та гальмівний вплив на кору головного мозку,

контролює сон та неспання, фазичний та тонічний тонус м’язів, розшифровує інформаційні
сигнали з навколишнього середовищ. Взаємодія ретикулярної формації з лімбічною
системою забезпечує організацію доцільної поведінки людини в мінливих умовах
навколишнього середовища).
Фукції:
Трофотропна — сприяє підтриманню внутрішньої рівноваги, гомеостазу.

Ерготропна — підсилюється в моменти, активної діяльності людини. Для реалізації своїх

функцій ерготропна система використовує в основному сегментарні апарати симпатичної
нервової системи.
II. Периферичний відділ АНС
Форм.:
- Вегетативні нерви;
- Вегетативні сплетення;
- Вузли вегетативних сплетень;
- Симпатичні стовбури
- Кінцеві вузли парасимпатичної частини АНС.

4. Надсегментарний відділ автономної системи, його будова, функції та патологія.

Надсегментарний – відноситься до до центрального відділу АНС.

Надсегментарні вегетативні центри розміщені у корі півкуль великого мозку, підкіркових

структурах, мозочку і стовбурі мозку.
Особливе місце серед вищих вегетативних центрів займає лімбікоретикулярний комплекс.
Лімбічна система - комплекс структур мозку, до якого належать:
- кора задньої та присередньо-нижньої поверхні лобової частки
- нюховий мозок (нюхова цибулина, нюхові шляхи, нюховий горбок)
 - морський коник (гіпокамп)
- зубчаста, поясна звивини
- прозора перегородка
- передні ядра таламуса
- гіпоталамус
- мигдалеподібне тіло.

За функціональними особливостями розрізняють трофотропну й ерготропну системи:

Трофотропна Ерготропна
сприяє підтриманню внутрішньої рівноваги, моменти, що потребують від організму
гомеостазу, забезпечує харчові функції. певного напруження, активної діяльності
Діяльність системи пов′язана зі станом
спокою, відпочинку, сну, процесами
травлення.
сповільнюється серцевий ритм, дихання, підвищується АТ, розширюються вінцеві
знижується артерії, частішає пульс, збільшується частота
АТ, звужуються бронхи, посилюється дихання, розширюються бронхи,
перистальтика кишок і секреція посилюється легенева вентиляція,
травних соків зменшується перистальтика кишок, секреція
травних соків, звужуються судини нирок,
розширюються зіниці, підвищується
збудливість рецепторів, зростає увага.
Організм готовий до захисту чи опору.

Функції:
- регулює травлення, дихання, серцево-судинну, ендокринну, метаболічну функції,
терморегуляцію
- забезпечує сталість показників внутрішнього середовища (АТ, рівень глюкози в крові,
температура і концентрація газів, електроліти тощо)
- регулює тонус симпатичного і парасимпатичного відділів вегетативної нервової
системи.
- дихальна, судиннорухова, серцева діяльность, ковтання, блювання тощо
- контролює стан сну і неспання
- фазичний та тонічний тонус м′язів
- розшифровує інформаційні сигнали з навколишнього середовища.
Патологія надсегментарного відділу:
варіанти ураження надсегментарного відділу вегетативної нервової системи:
• перманентний (вегетативно-судинна дистонія, нейрогастральна дистонія,
гіпервентиляційний синдром, порушення терморегуляції, поєднані прояви);
• пароксизмальний (симпатоадреналові, вагоінсулярні, змішані кризи);
• гіпоталамічний синдром (нейроендокринна форма), порушення мотивації, розлади сну,
перманентна вегетативна дистонія.

Синдром вегетативно- - асиметрією АТ, тиску;

судинної дистонії - вираженими вазомоторними реакціями;
- зміна дермографізму.
Патологія гіпоталамуса - порушення терморегуляції (гіпертермія,
(у разі двобічного ураження субфебрилітет
його передніх відділів) - відсутні ознаки запалення
Симпатоадреналовий криз - головний біль
- гарячка Напад закінчується
- відчуття страху випусканням великої
- підвищення АТ кількості світлої сечі
- блідість шкіри
Вагоінсулярний пароксизм - виражена загальна слабкість
- утруднений вдих
- нудота
- відчуття важкості у голові
- пітливість
- почервоніння шкіри
- зниження АТ
- позиви до дефекації і сечовипускання
Змішані кризи - поєднання вагоінсулярного і симпатоадреналового
Нейроендокринні синдроми - гіпоталамічне (центральне) ожиріння із відкладенням
жиру на тулубі і проксимальних відділах кінцівок,
унаслідок чого тіло нагадує надуту кулю
- синдром Пехкранца—Бабінського—Фреліха:
ожиріння поєднується з недорозвиненням внутрішніх
і зовнішніх статевих органів
Гіпоталамічні синдроми - порушення сну і бадьорості
(синдром періодичної сплячки, синдром Кляйне—Левіна
(поєднання сплячки з булемією), синдром гіпоглікемічної
гіперсомнії та летаргічний синдром.
- синдром нарколепсії (невпинне бажання заснути в
будь-який момент)
- синдром каталепсії (раптової втрати м′язового
тонусу)

Більшість гіпоталамо-ендокринних порушень можна розділити на дві групи, що зумовлені

гіпо- або гіперфункцією ендокринних залоз.
У разі гіпофункції передньої частки гіпофіза спостерігається відставання у розвитку
організму (карликовість) у поєднанні з недорозвиненням статевих органів.
Грубі порушення функціонування передньої долі гіпофіза можуть спричинити розвиток
гіпофізарної кахексії (хвороба Сіммондса).
Хвороба характеризується поступовим прогресуванням, під час якого настає кахексія,
аменорея у жінок та імпотенція у чоловіків. З часом хворі
стають сонливими, апатичними, втрачають інтерес до оточуючого.
Гіперфункція еозинофільних клітин передньої частки гіпофіза призводить до розвитку
гіпофізарного гігантизму (з дитинства) та акромегалії (у дорослих).
Гіперфункція базофільних клітин гіпофіза призводить до розвитку хвороби Іценка—
Кушінга. Для неї характерна своєрідна форма ожиріння: відкладення жиру на лиці, задній
поверхні шиї, верхній частині живота. Обличчя хворих кругле, місяцеподібне, сальне і
гіперемійоване. На животі є стрії, часто гнояки. Кінцівки здаються малими. З часом виникає
аменорея чи імпотенція.

5. Сегментарний відділ автономної нервової системи (симпатичний та парасимпатичний),

будова та функції.
Сегментарний – відноситься до центрального відділу АНС.

Будова сегментарного відділу:

Центральний нейрон СВ знаход. в бічних рогах на рівні С8-L2
 (прегангліонарні волокна)

Симпатичний стовбур

(постгангліонарні волокна

Органи

Парасимпатичні ядра
Краніобульбарний відділ Сакральний відділ
Парасимпатичні ядра 3, 4, 9, 10 пари ЧН Забезпечує парасимпатичну іннервацію
Інн. Всіх органів, крім малого тазу органів малого тазу
Стовбур мозку, краніобульбарний відділ S2-S4
Функції:

6. Синдроми ураження сегментарного парасимпатичного відділу автономної нервової

системи.
1. Порушення парасимпатичної іннервації ока
2. Порушення сльозовиділення
3. Порушення слиновиділення
4. Вагусні порушення
5. Тазові порушення
7. Синдроми ураження сегментарного симпатичного відділу автономної нервової системи.
1. Бічні зони: вегетативно-судинні і трофічні порушення;
2. Вегетативні вузли, периферичні вегетативні нерви: біль (симпаталгія), трофічні
розлади.
До синдромів ураження симп. відділу відносяться:
Гангліопатії зірчастого вузла — це вегеталгії в руці, шиї, верхній половині тулуба на боці
ураження. Вони можуть поширюватися на однойменну половину тулуба завдяки зв'язкам з
іншими вузлами периферичного симпатичного стовбура. Піл час клінічного обстеження
виявляють синдром Горнера, вегетативно-трофічні, судинні та вазомоторні розлади в зонах
іннервації залучених гангліїв симпатичного стовбура.
Задній шийний симпатичний синдром (Барре — Льєу )— напади
переважно однобічного вегетативного болю, який починається із задньої поверхні шиї,
потилиці та широко іррадіює, може супроводжуватися запоморочепням,слуховими
розладами, порушенням зору. Визначаються елементи синдрому Горнера, болючість
проекційних точок шийних симпатичних вузлів, паравертебральних ділянок, вазомоторно-
вегетативно-трофічні розлади. Патогенетично синдром зумовлений подразненням
симпатичних сплетень вертебральної артерії.
Торако-абдомінальні больові синдроми — це торакалгії симпатичного характеру,
шо виникають унаслідок ураження вузлів (переважно кількох) симпатичного
стовбура різними соматичними захворюваннями з порушеннями з боку дихальної
і серцево-судинної систем, кардіалгіями. Розвивається солярний синдром з алгічними
проявами за типом "солярного цвяха" переважно в епігастральній (надчеревній) ділянці.

Алгії супроводжуються дискінезіями травного тракту, судинно-трофічними проявами. Надалі

приєднуються емоційно-психічні розлади надсегментарного рівня.

8. Рівні регуляції тазових функцій та їх розлади. Неврогенні форми порушення

сечовиділення.
Акт сечовипускання можливий за умови одночасного і узгодженого скорочення детрузора
м'язової стінки сечового міхура і розслаблення сфінктера уретри.
Процес забезпечують:
- автономна нервова система (іннервація гладких м’язів детрузора і внутрішнього
сфінктера)
- соматичні волокна (іннервація посмугованих м'язів зовнішнього сфінктера, а також
м’язів черевної стінки, діафрагми, тазового дна).
Вегетативна іннервація сечового міхура
Сечовий міхур має подвійну інн (симп і парасимп) гладких м’язів: дизрутора і внутр.
сфінктера.
Спінальний симпатичний центр
Бічні роги спинного мозку (Т11-12 – L1-2)

Підчеревні нерви

Внутрішній сфінктер

Спінальний парасимпатичний центр

Бічні роги спинного мозку S2-S4

тазові нерви

детрузор

Умовний рефлекс регуляції сечовипускання

Аферентна частина:
Рецептори (внутрішній сфінктер уретри) -> спінальні вузли -> задні корінці -> задні канатики
-> довгастий мозок -> міст стовбуру мозку -> сенсорна ділянка кори

Еферентна частина:
Кірковий руховий центр сечовипускання (парацентральна долька) -> двобічні кірково-
спінальні шляхи (бічні і передні канатики СМ) -> спінальні центри сечовипускання (передні
роги S2-S4) -> передні корінці -> статеве сплетення -> зовнішній сфінктер сечового міхура.

Неврогенні види порушень сечовипускання :

Центральні :
- повна затримка сечі (retentiа urinae)
- періодичне (переміжне) нетримання сечі (incontinentiа intermittens)
- імперативні поклики до сечовипускання

Периферичні:
1 повна затримка сечі
2 парадоксальне сечовипускання (ishuria paradoxa)
3 справжнє нетримання сечі (incontinentiа vera)

Змістовий модуль 3. Патологія лікворної системи. Менінгеальний та гіпертензивний

синдроми. Методика обстеження неврологічного хворого. Додаткові методи
дослідження. Судинні захворювання головного та спинного мозку, нейроінтоксикації.
Ураження нервової системи у разі фізичних факторів. Закрита черепно-мозкова та
спінальна травма. Пухлини головного та спинного мозку.
1. Склад спинномозкової рідини в нормі та у разі патології. Менінгеальний та
гіпертензивний синдром.
- Білково-клітинна дисоціація є ознакою пухлин головного і спинного мозку.
- Клітинно-білкова дисоціація свідчить про запалення мозкових оболонок
- Збільшення кількості клітин у спинномозковій рідині (плеонитоз) свідчить про
подразнення мозкових оболонок патологічним процесом або розвиток у них запальних
явиш.
Менінгеальний синдром характеризується наявністю менінгеальних симптомів, таких як
ригідність потиличних м ’язів, симптоми Менделя, Керніга, Брудзінського.
- Ригідність потиличних м 'язів спричинена різким підвищенням тонусу м ’язів —
розгиначів шиї. Спроби пасивно нахилити голову хворого невдалі: разом із головою
піднімається верхня частина тулуба.
- Симптом Менделя: під час натискання на передню стінку зовнішнього слухового ходу
з’являється різкий біль. Хвороблива гримаса виникає і тоді, коли хворий перебуває в
непритомному стані.
- Симптом Керніга: лікар неспроможний розігнути нижню кінцівку хворого в
колінному суглобі, якщо вона перед тим була зігнута піл прямим кутом у кульшовому і
колінному суглобах, оскільки м’язи — згиначі гомілки напружені.
- Верхній симптом Брудзінського: мимовільне згинання нижніх кінцівок у кульшових і
колінних суглобах та приведення їх до живота під час спроби пасивно зігнути голову.
- Середній симптом Брудзінського: мимовільне згинання нижніх кінцівок у кульшових і
колінних суглобах та приведення їх до живота у відповідь на натискання на лобкову
ділянку хворого.
- Нижній симптом Брудзінського, або контралатеральний, полягає в тому, що під
час перевірки симптому Керніга друга нижня кінцівка згинається в кульшовому та колінному
суглобах і приводиться до живота.
Гіпертензивний синдром:
- головний біль
- блювання
- запаморочення
- епілептичні напади
- порушення свідомості
- зміни на рентгенограмі черепа
- застійні диски зорових нервів
2. Основні топічні неврологічні синдроми.
- Захворювання периферичної нервової системи:
– мононевритичний – поліневритичний – плекситний – радикулярний
- Захворювання спинного мозку:
задньороговий – передньороговий – бічних рогів – передньої білої спайки
– бічного канатика – заднього канатика – половини поперечника (Броун-
Секара) – поперечника спинного мозку
- Захворювання головного мозку:
– стовбурові: а) альтернувальні б) бульбарний
– внутрішньокапсулярний – таламічний – гіпоталамічний –
екстрапірамідний – псевдобульбарний – кірковий – менінгеальний
3. Послідовність обстеження неврологічного хворого.
Паспортна частина (П. І. П., вік, стать, місце проживання, місце роботи, посада).
Скарги хворого з деталізацією (головний біль, запаморочення, нудота, зниження пам’яті,
порушення зору, слуху, смаку, нюху, порушення ковтання, мови, голосу, слабкість і
порушення рухів у кінцівках, тремор, судоми, пароксизми з втратою свідомості, біль різної
локалізації, порушення функції
тазових органів і інше).
Анамнез хвороби. Початок захворювання (гострий чи поступовий). Фактори, що передували
захворюванню: інфекції, інтоксикації, травми, переохолодження, життєві негаразди і т.п.
Умови, що сприяли появі захворювання: перевтома, фізичне чи розумове перенапруження,
хвилювання і т.п. Послідовність виникнення симптомів хвороби. Перебіг хвороби
(прогресуючий, з ремісіями, регресуючий).
Якщо хворий раніше лікувався амбулаторно чи стаціонарно, необхідно вказати, з яким
діагнозом, а також привести результати попереднього обстеження і дані про ефективність
лікування.
Історія життя. Захворювання, що перенесені в ранньому дитинстві. Спадковість і сімейний
анамнез, наявність контактних інфекцій (сифіліс, туберкульоз, бруцельоз), інтоксикацій
(алкоголь, нікотин, морфін), психічних і нервових хвороб. Число братів і сестер, умови
розвитку і виховання в ранньому дитинстві та шкільні роки. Непереносимість медикаментів.
Перенесені захворювання, травми, хірургічні операції. Умови праці і побуту.
Загальний стан. Положення хворого в момент обстеження. Загальний вигляд, статура, вага,
ріст,стан шкірних покривів, стан волосся, нігтів. Слизові оболонки. Стан ротової порожнини.
Ендокринні залози (статеві, щитоподібна, наднирники). Органи дихання, кровообігу, стан
органів травлення.
Дані неврологічного обстеження.
а) Стан психіки. Контакт з хворим, стан свідомості, розумовий розвиток (відповідно віку і
освіті), увага і пам’ять на поточні і віддалені події, відношення до свого захворювання,
наявність нюхових, зорових і смакових галюцинацій.
б) Мова, гнозис, праксис. Мова хворого (чи немає дизартрії, скандованої, монотонної мови,
брадилалії, заїкання). Розуміння мови. Збереження тонких цілеспрямованих дій (праксис).
Розуміння значення зорових, слухових і інших подразників, орієнтування в просторі і
топографії частин свого тіла (гнозис).
Менінгеальні симптоми. Ригідність м’язів потилиці, симптоми Керніга, Брудзинського
(верхній, середній, нижній), брадикардія, нудота, блювання.
Рефлекторно-рухова функція. Об’єм активних і пасивних рухів у кінцівках. М’язова сила в
кінцівках (за п’ятибальною системою), їхній тонус. Наявність м’язових атрофій, фібрилярних
чи фасцикулярних посмикувань. Наявність фізіологічних синергій і патологічних синкінезій.
Чи спостерігаються гіперкінези, їхня амплітуда, темп, ритм, стереотипність і різноманітність,
постійність, поява в спокої, чи під час рухів. Поява судомних нападів (загальних чи
локальних).
Рефлекси. Глибокі: згинальний і розгинальний ліктьові, карпорадіальні, колінні, ахілові.
Шкірні: черевні, підошовні. Відмітити жвавість рефлексів, їх рівномірність. Наявність
клонусів і патологічних рефлексів (Бабінського, Оппенгейма, Гордона, Шефера, Россолімо,
Жуковського, Бехтерева). Чи виявляються рефлекси орального автоматизму, хапальний.
Координація рухів. Виконання хворим пальце-носової, вказівної, п’ятково-колінної проб
(наявність мимопопадання і інтенційного тремору). Виконання проби на діадохокінез.
Феномен СтюартаХолмса. Почерк. Стійкість в позі Ромберга. Хода.
Чутлива функція. Наявність анталгічної пози. Симптоми натягу нервових стовбурів і корінців
(Ласега, Вассермана, Мацкевича, Нері, Дежеріна). Стан больової, температурної, тактильної,
м’язовосуглобової та вібраційної чутливості. Перевірити наявність болючості при
надавлюванні в точках виходу корінців і на периферичні нервові стовбури: больові точки
трійчастого, потиличного нервів, плечового сплетення, паравертебральні, за ходом
міжреберних нервів, при постукуванні по остистих відростках, за
ходом сідничного і стегнового нервів.
Дослідження функції черепних нервів.
I пара – використовувати набір з ароматичними речовинами. Дослідити сприйняття і
диференціювання запахів зблизька і на відстані. Наявність нюхових галюцинацій.
II пара – з допомогою таблиці визначити гостроту зору, з допомогою периметра – поля зору.
Вияснити у викладача дані дослідження окулістом очного дна.
III, IV, VI пари – звернути увагу на ширину очних щілин, положення очних яблук в спокої і
при рухах в різних напрямках (наявність птозу, екзо- чи енофтальму, косоокості). Визначити
реакцію зіниць на світло, акомодацію та конвергенцію. Вияснити, чи немає парезу погляду,
синдромів Аргайля Робертсона.
V пара – визначити поверхневу чутливість на обличчі з допомогою вати, пробірок, голки.
Замалювати в зошиті виявлені розлади чутливості, визначити тип чутливих порушень.
Перевірити рогівкові та надбрівні рефлекси та рухову функцію жувальної мускулатури
(рухливість нижньої щелепи, напруження
жувальних м’язів).
VII пара – звернути увагу на наявність шкірних складок чола, ширину очних щілин.
Дослідити смак на передніх 2/3 язика. Виявити наявність згладженості носогубних складок,
опущення кутика роту.
Перевірити рухливість мімічних м’язів при оскалі зубів, надуванні щік, свисті, підніманні
брів, зажмурюванні очей. Вияснити стан сльозо- і слиновиділення.
VIII пара – з допомогою шепітної і голосної мови дослідити гостроту слуху. Перевірити
камертонні проби Вебера, Рінне.
IX, X пари – перевірити функцію ковтання, положення м’якого піднебіння в спокої і при
вимовлені звука “а”. Звернути увагу, чи не змінений глотковий рефлекс. Дослідити частоту
пульсу і дихання.
Вияснити, чи не змінені фонація, тембр голосу. Перевірити відчуття смаку (гіркого) на задній
третині язика.
XI пара – перевірити можливість поворотів голови в різні боки і закидування її дозаду,
підняття,
відведення плечового поясу дозаду, можливість піднімання рук вище горизонтального рівня.
Вияснити, чи немає атрофій і фібрилярних посмикувань в трапецієподібних і грудинно-
ключично-соскоподібних м’язах.
XII пара – дослідити положення язика в роті. Звернути увагу на об’єм рухів язика і чи немає
його відхилення в бік при висовуванні з рота. Перевірити наявність атрофій і фібрилярних
посмикувань м’язів язика. Артикуляція мови (чи немає дизартрії).
Вегетативно-трофічна функція. Температура і забарвлення шкіри, дермографізм (місцевий і
рефлекторний), пото-, сало- і слиновиділення. Трофічні зміни шкіри і придатків, кісток,
суглобів. Наявність пролежнів. Болючість при пальпації шийних вегетативних вузлів,
сонячного сплетення. Орто- і клиностатичні проби, симптом Ашнера. Стан зіниць (мідріаз,
наявність синдрому Горнера).
Функції тазових органів: статева, дефекація, сечовипускання (затримка, періодичне
нетримання, імперативні поклики, справжнє нетримання сечі).
4. Поняття топічного діагнозу, його обґрунтування.
Топічний діагноз дає уявлення про рівень ураження нервової системи, локалізацію
патологічного вогнища, тобто відпові дає на запитання: «Де локалізується процес? Які
структури нервової системи ушкоджені?»
Проводиться аналіз скарг, даних анамнезу і клінічного обстеження хворого.
Виділяється провідний синдром чи сукупність симптомів. Детально обгрунтовується
топічний діагноз, в якому вказується, які структури нервової системи ушкоджені (наприклад,
уражені пірамідний і таламокірковий шляхи в задній ніжці лівої внутрішньої капсули; або –
задні та передні роги спинного мозку справа в сегментах С5-T8 і ін.).
5. Принципи проведення диференціального діагнозу.???
В основі диференціальної діагностики лежить метод порівняння даного випадку з іншими
подібними захворюваннями. Після визначення провідного синдрому чи сукупності симптомів
проводиться порівняння проявів захворювання у даного хворого з клінічною картиною інших
захворювань, при яких можуть спостерігатися виявлені ознаки (синдром). Перелік
захворювань, що включені в диференціальну діагностику, складається з допомогою
викладача. В результаті диференціальної діагностики знаходять хворобу, клінічні ознаки якої
виявили найбільшу подібність з симптомами захворювання обстеженого хворого при
найменшому числі різниці між ними, тобто підтверджують попередній клінічний діагноз або
спростовують його. Якщо в процесі диференціальної діагностики виникла необхідність в
повторних додаткових обстеженнях хворого, треба вказати яке саме обстеження потрібно
провести хворому і з якою метою.
6. Розгорнутий клінічний діагноз.
На підставі скарг хворого, анамнестичних даних, даних об’єктивного обстеження,
враховуючи результати додаткових методів обстеження і диференціальної діагностики,
детально обгрунтовується і виставляється клінічний діагноз. Він включає:
1) основне захворювання (формулюється широко, вказується нозологічна одиниця, форма,
стадія хвороби, характер патологічного процесу і його перебіг, характер і ступінь
функціональних розладів, патогенез і етіологія захворювання);
2) ускладнення захворювання;
3) супутні захворювання.
7. Прогноз захворювання та рекомендації хворому.
Прогноз. Рекомендації. Дати прогноз для одужання та працездатності. При визначенні
прогнозу необхідно враховувати характер захворювання у даного хворого, ступінь тяжкості,
особливості його перебігу, ефективність проведеного лікування, наявність супутніх
захворювань, беруться до уваги дані індивідуальної характеристики хворого (вік,
конституція, тип вищої нервової діяльності, загальна реактивність, чутливість до
медикаментів, загальний стан здоров’я, умови життя і ін.). Детально вказати лікувально-
профілактичні рекомендації для обстеженого хворого.

8. Електрофізіологічні, рентгенологічні та ультразвукові методи дослідження в клініці

нервових хвороб.
Електрофізіологічні
- Електронейроміографія — метод електрофізіологічної діагностики
уражень нервово-м’язової системи, шо полягає в реєстрації електричної активності
(біопотенціалів) скелетних м’язів.

- ЕЕГ. Принцип методу ЕЕГ заснований на реєстрації спонтанних біоелектричних

потенціалів головного мозку з поверхні черепа через неушкоджені покриви голови і
являє собою запис сумарної електричної активності нейронів мозку. Метод надає
інформацію про фізіологічну активність, функціональний стан, наявність вогнищевих
уражень головного мозку.

- Транскраніальна магнітна стимуляція (ТМС) — метод отримання викликаних

рухових потенціалів (ВРП) при неінвазивній стимуляції кори великого мозку.
- Реоенцефалографія — біоімпедансний метод дослідження, який лає змогу
оцінювати процеси, що відбуваються в організмі під час пропускання через ного
тканини перемінного струму високої частоти.

Рентгенологічні
 Рентгенографія черепа (краніографія) — основна методика рентгенологічного
дослідження черепа. Показаннями до її виконання є майже всі захворювання та
ушкодження черепа і головного мозку. На сучасному етапі у зв'язку із
розвитком променевої діагностики і поширеним застосуванням КТ і МРТ традиційна
рентгенографія відходить на задній план, її проводять здебільшого в амбулаторних
умовах за неможливості здійснити КТ чи МРТ. Кожне рентгенологічне
дослідження починають із виконання знімків черепа в двох взаємно перпендикулярних
площинах — прямій і бічній. При гострій травмі черепа і головного мозку
обов'язково (!) слід виконати краніографію в чотирьох проекціях: прямій задній,
задній напіваксіальній та двох бічних.
Рентгенологічне дослідження хребта (спондилографію) обов’язково проводять у двох
взаємно перпендикулярних проекціях: прямій задній та бічній. Крім цього, для
відображення деяких анатомічних деталей, таких як міжхребцеві суглоби й отвори,
здійснюють рентгенографію в косих проекціях. Для визначення змін міжхребиевих лисків
і вивчення рухових функцій шийного та
поперекового відділів хребта виконують функціональне дослідження — спондилографію
в бічній проекції прп згинанні та розгинанні відповідних відділів хребта.
На сьогодні рентгенографію хребта використовують значно рідше у зв'язку з
упровадженням у клінічну практику МРТ і спіральної КТ.
КТ головного мозку дозволяє визначити патологічні вогнища розмірами 0,5-1 см. Для
підвищення діагностичних можливостей проводиться підсилення зображення за
допомогою рентенконтрастних засобів,
що дає можливість проведення диференціальної діагностики доброякісних, злоякісних
пухлин, ішемічного і геморагічного інсультів. Вогнища геморагії (ділянки підвищеної
щільності білого кольору) виявляються у перші години виникнення, півкульні інфаркти
(ділянки зниженої щільності темного кольору) – в кінці 1-ї доби. Злоякісні пухлини мають
нерівномірну щільність з зонами некрозу, перифокальний набряк. Абсцес
мозку виявляється кільцеподібним підвищенням щільності, наявністю шаруватості.
МРТ на відміну від КТ відкриває широкі можливості у діагностиці патологічних процесів
у стовбурі головного мозку, мозочку, спинному мозку, у разі вертеброгенних уражень.
Ознаки ішемії мозкової тканини виявляються через 6-7 годин. При пухлинах медіальної
поверхні півкуль чітко визначається поширеність процесу. Інформативна діагностика
пухлин селярної ділянки, а також дегенеративних, запальних процесів головного мозку,
енцефалопатій, демієлінізуючих захворювань, сирингомієлії, компресії
спинного мозку, патології краніовертебрального переходу. Використання судинного
режиму дозволяє здійснити візуальну реконструкцію судин мозку, виявити патологічні
зміни (тромбоз, стеноз) і аномалії судин. Товщина зрізу складає 1-5 мм для апарату з
напруженням магнітного поля 1,5 Тесла.

Ультразвукові

Ехо-ЕС призначається при травмах головного мозку, підозрі на пухлину

головного мозку, внутрішньочерепну гематому, абсцес. Метод ґрунтується на
здатності тканин як поглинати, так і відбивати частину ультразвукових
коливань, даючи ехо-сигнал. Дозволяє виявити об’ємні утворення в порожнині
черепа, які приводять до зміщення серединного М-еха.
УЗД показана при порушеннях мозкового кровообігу для виявлення стенозів і
оклюзій екстракраніальних судин. Дозволяє отримати показники швидкості і
напрямку кровотоку у кожній із судин, оцінити стан кровопостачання, виявити
гемодинамічно значущі порушення.
ДДС поєднує допплерівське дослідження і сканування екстракраніальних
судин. Дає зображення судинної стінки, форми судини, ступінь стенозу, форму і
тип склеротичної бляшки (гіпоехогенні, переважно гіпоехогенні, переважно
ехогенні і повністю ехогенні), ознаки турбулентного кровотоку за наявності
критичного стенозу.
ТКД дозволяє отримати швидкість і напрямок кровотоку у судинах вілізієвого
кола, виявити колатеральний кровотік із іншого судинного басейну, як ознаку
компенсації або синдрому “обкрадання”. Використовується частота ультразвука
2 МГц в пульсуючому режимі (PW) через орбітальне, темпоральне та
окципітальне “вікна”. Оцінюються зміни тонусу і еластичності судин, що
дозволяє відрізнити функціональні порушення від морфологічних. Метод може
бути використаний в умовах нейрохірургічного стаціонару і
реанімаційного відділення для встановлення критичного падіння мозкового
кровообігу при значному зростанні внутрішньочерепного тиску і смерті мозку.
ТДС один з найсучасніших методів ультразвукового дослідження, дозволяє в B-
режимі отримати зображення структур мозку на рівні вілізієвого кола, у режимі
кольорового допплерівського картирування
потік крові забарвлюється в червоний (до датчика) або синій (від датчика) колір.
Вимірюється діаметр судини, швидкість кровотоку (см/с) і розраховується
об’ємний мозковий кровотік. Стеноз інтракраніальних
артерій ! 50% супроводжується підвищенням швидкості кровотоку в них. Метод
дозволяє виявляти стенози і тромбози мозкових судин, ступінь компенсації
мозкового кровотоку, при динамічному спостереженні
простежити реканалізацію тромбованих судин.
9. Нейровізуалізаційні методи дослідження в клініці нервових хвороб.
Методи нейровізуалізації — методи дослідження, що дають змогу отримувати
прижиттєве зображення структур нервової системи, у тому числі головного і
спинного мозку. До цих методів належать: рентгенівська та магнітно-резонансна
комп’ютерна томографія, черезтім'ячкова сонографія у немовлят. До цієї групи методів
можна віднести також позитронно-емісійну томографію та однофотонну емісійну
томографію.
Рентгенівська комп’ютерна томографія (КТ) голови — це метод прижиттєвої візуалізації
головного мозку, внутрішньочерепних утворів, а також кісток і м’яких покривів.
Принцип методу полягає в отриманні “зрізів" голови пацієнта шляхом обробленняза
допомогою комп’ютера даних про поглинапьну здатність тканин при проходженні через них
пучка рентгенівських променів.
Переваги методу. За допомогою КТ з високим ступенем вірогідності можна визначити
розміри, форму і локалізацію уражень мозку. Протипоказання практично відсутні. У деяких
випадках, шоб розширити діагностичні можливості методу, вдаються до внутрішньовенного
введення контрастних речовин — методики посилення при ангіографії, що є особливо цінною
при діагностиці судинних, пухлинних, травматичних, дегенеративних і паразитарних
захворювань головного мозку.
Спіральна комп’ютерна томографія (СКТ) значно розширила можливості рентгенівської
КТ. У спіральному томографі ротація рентгенівської трубки навколо пацієнта відбувається
безперервно й одночасно з безперервним (а не дискретним, як у звичайній КТ) поступальним
рухом стола, на якому лежить пацієнт. Оскільки траєкторія руху фокусу рентгенівської
трубки відносно поздовжнього переміщення стола має вигляд спіралі, то і метод отримав
назву спіральної КТ.
Магнітно -резонансна томографія ( М РТ ) — метод неінвазивної візуалізаиії структур
головного і спинного мозку, шо грунтується на фізичному ефекті ядерно-магнітного
резонансу (ЯМР).
МРТ має низку загальних переваг порівняно з КТ:
1) більш чітко розмежовує сіру і білу речовину;
2) краше візуалізує структури задньої черепної ямки та краніоспінального переходу;
3) краше виявляє зміни спинного мозку;
4) краше виявляє вогнища демієлінізації (розсіяний склероз та інші демієлінізуючі
захворювання);
5) не супроводжується опроміненням.
Позитронно- емісійна томографія (ПЕТ) — метод нейровізуалізації, шо грунтується на
використанні позитронвипромінюючих радіонуклідних речовин для дослідження
регіонарного метаболізму і кровообігу головного мозку, а також його рецепторів і
нейромедіаторних систем. Унікальність методу полягає в можливості діагностувати
патологічні зміни в мозку до появи структурних порушень, які визначаються при КТ і МРТ.
ПЕТ дає змогу одержувати зображення і розраховувати кількісні показники діяльності
головного мозку, не порушуючи хімічні і біологічні властивості досліджуваних структур.
Цей метод використовують як в експериментальних дослідженнях у нейронауці, так і в
клінічній неврології, нейрохірургії та психіатрії для вивчення функціонування головного
мозку, а також реакцій на чутливі, рухові, когнітивні та лікарські подразники.

Принцип методу полягає у введенні в організм людини (з їжею, повітрям, внутрішньовенно)

фармакологічних препаратів — трейсерів (Е-ф.луор-2-дезокси-0-глюкоза, або FL-ДОФА), шо
входять до складу метаболітів мозку (глюкози, амінокислот, нейротрансмітерів) і містять
невелику кількість ізотопу з коротким періодом напіврозпаду (11С, 13N, 150 тощо). Після
поширення трейсера по ор ганізму знімають каргу розподілу ізотопу — позитронно-емісійну
томограму.
Ізотоп випускає позитрони, кожен із яких після “пробігу” кількох міліметрів взаємодіє з
електроном і випромінює два гамма-кванти. Спеціальні детектори реєструють час появи
гамма-квантів. За допомогою отриманих даних обчислюють місце розташування джерела
випромінювання, шо виводиться на дисплей звичайним для КТ способом. Сучасні ПЕТ-
сканери об’єднують із КТ- або МРТ-томографами, шо забезпечує одержання даних про
кровообіг і метаболізм мозку з роздільною здатністю 1 см і менше.
10. Кровопостачання головного та спинного мозку.
Головний мозок забезпечується кров’ю двома парними магістральними артеріями голови —
внутрішніми сонними і хребтовими. Дві третини крові постачають у мозок внутрішні сонні
артерії та одну третину всієї кількості крові — хребтові. Перші утворюють каротидну
систему, другі — вертебрально-базилярну
Внутрішні сонні артерії є гілками загальної сонної артерії. Вони входять у порожнину черепа
через внутрішній отвір сонного каналу скроневої кістки, вступають у печеристу пазуху (sinus
cavernosus), де утворюють S-подібний вигин. Ця частина внутрішньої сонної артерії отримала
назву сифона, або печеристої частини. Потім вона «проколює» тверду мозкову оболонку,
після чого від неї відходить перша гілка — очна артерія, яка разом із зоровим нервом через
зоровий канал проникає у порожнину очної ямки. У подальшому від внутрішньої сонної
артерії відходять також задня сполучна і передня ворсинчаста артерії.
Латерально від перехрестя зорових нервів внутрішня сонна артерія розділяється на дві кінцеві
гілки: передню і середню мозкові артерії.
Передня мозкова артерія васкуляризує передній відділ лобової частки і при середню
(внутрішню) поверхню півкулі, середня мозкова артерія — значну частину кори лобової,
тім’яної і скроневої часток, підкіркові ядра та більшу частину внутрішньої капсули.
Хребтові артерії відходять від підключичної артерії. Вони входять до черепа через отвори у
поперечних відростках СI—СVI хребців і потрапляють у його порожнину через потиличний
отвір. У ділянці мозкового стовбура (мосту) обидві хребтові артерії зливаються в один
спінальний стовбур — основну (базилярну) артерію, яка поділяється на дві задні мозкові
артерії. Вони живлять кров’ю середній мозок, міст, мозочок і потиличні частки півкуль
великого мозку. Крім того, від хребтової артерії відходять дві спинномозкові артерії (передня
і задня), а також задня нижня артерія мозочка.
Обидві передні мозкові артерії з’єднує передня сполучна артерія, а середні та задні мозкові
артерії — задня сполучна артерія. Внаслідок з’єднання між собою судин каротидного і
вертебрально-базилярного басейнів на нижній поверхні півкуль великого мозку утворюється
замкнена система — артеріальне (вілізієве) коло великого мозку.

Розрізняють чотири рівні колатерального артеріального кровопостачання головного мозку:

- система артеріального (вілізієвого) кола великого мозку,
- системи анастомозів на поверхні та всередині головного мозку — через капілярну сітку між
гілками передньої, середньої та задньої мозкових артерій,
-позачерепний рівень анастомозів — між гілками екстра- та інтракраніальних судин голови

Необхідно також зазначити, що у підкірковій ділянці анастомозів немає зовсім, унаслідок

чого за умови ураження однієї із артерій у ділянці, що кровопостачається нею, настають
незворотні зміни тканини мозку.
Судини головного мозку щодо їхніх функцій розподіляють на кілька груп.
Магістральні, або регіонарні, судини — це внутрішні сонні та хребтові артерії в
екстракраніальному відділі, а також судини артеріального кола. Основне їх призначення -
регуляція мозкового кровообігу за наявності змін системного артеріального тиску (АТ).
Піальні артерії — це судини з явно вираженою нутритивною функцією. Розмір їх просвіту
залежить від обмінних потреб тканини мозку. Головним регулятором тонусу цих судин є
продукти метаболізму мозкової тканини, особливо вуглецю оксид, під впливом якого судини
мозку розширюються.
Внутрішньомозкові артерії та капіляри, що безпосередньо забезпечують одну із основних
функцій серцево-судинної системи — обмін між кров’ю і тканиною мозку, — це «обмінні
судини».
Венозна система виконує переважно дренажну функцію. Вона характеризується значно
більшою ємкістю порівняно з артеріальною системою. Тому вени мозку називають ще
«ємкісними судинами».
Через поверхневі та глибокі вени мозку із судинних сплетень і глибоких відділів мозку
відбувається відтік венозної крові в пряму (через велику мозкову вену) та інші венозні пазухи
твердої мозкової оболонки. Із пазух кров відтікає у внутрішні яремні вени, потім у
плечоголовні й у верхню порожнисту вену.
11. Механізми ауторегуляції мозкового кровообігу. Синдроми, що виникають при
зриві реакції ауторегуляції мозкового кровообігу.
Адекватне кровопостачання головного мозку забезпечується механізмами авторегуляції.
Термін «авторегуляція мозкового кровообігу» використовують для позначення спроможності
гомеостатичних систем організму підтримувати тканинний мозковий кровотік на постійному
рівні незалежно від змін системного АТ, метаболізму, впливу вазоактивних лікарських
засобів.
Регуляція мозкового кровообігу забезпечується комплексом міогенно-
го, метаболічного і неврогенного механізмів.
Міогенний механізм полягає в тому, що підвищення АТ усередині судин зумовлює
скорочення їхнього м’язового шару, і навпаки, зниження АТ спричинює зниження тонусу
м’язових волокон і розширення просвіту судин (ефект Остроумова—Бейліса). Міогенний
механізм може здійснюватися під час коливання середнього АТ у діапазоні 60—70 і 170—180
мм рт.ст. Якщо АТ знижується до 50 мм рт. ст. або зростає вище ніж 180 мм рт. ст.,
з’являється пасивна залежність АТ мозковий кровотік, тобто виникає зрив реакції
авторегуляції мозкового кровообігу.
Від надмірної перфузії головний мозок захищають рефлекторні зміни тонусу стінки
внутрішніх сонних та хребтових артерій. Вони не тільки регулюють об’єм крові, що
надходить у судини мозку, а й забезпечують постійність її припливу незалежно від змін рівня
загального АТ. Міогенна авторегуляція тісно взаємозв’язана з рівнем венозного тиску та
тиску спинномозкової рідини. Міогенний механізм авторегуляції включається миттєво, але
він нетривалий — від 1 с до 2 хв, а потім пригнічується змінами метаболізму.
Метаболічний механізм авторегуляції передбачає тісний взаємозв’язок
кровопостачання мозку з його метаболізмом. Цю функцію забезпечують
артерії м’якої мозкової оболонки, які широко розгалужуються на поверх-
ні мозку. Він здійснюється гуморальними чинниками і продуктами мета-
болізму тканини мозку.
Мабуть, механізми авторегуляції здійснюються за рахунок взаємодії двох чинників: міо-
генного рефлексу судинної стінки у відповідь на зміни перфузійного тиску та дії таких
метаболітів мозкової тканини, як О2 і СО2, а також йонів калію, кальцію, водню.
У регуляції мозкового кровотоку бере участь і неврогенний механізм,
але значення його остаточно не вивчено.
Авторегуляція мозкового кровообігу — легко вразливий механізм, який може порушуватись
унаслідок гіпоксії, гіперкапнії, різкого підвищення або зниження АТ.
Зрив реакції авторегуляції — це стан, за умови якого тканинний мозковий кровотік пасивно
залежить від системного АТ.
Це може супроводжуватися синдромами надмірної перфузії (luxury perfusion
syndrome) та реактивної гіперемії.
12. Класифікація судинних захворювань головного та спинного мозку.
Класифікація. Розрізняють хронічні й гострі порушення мозкового кровообігу
(ГПМК) та гостру гіпертензивну енцефалопатію. До хронічних порушень відносять
початкові прояви недостатності кровообігу мозку (ППНКМ), дисциркуляторну
енцефалопатію і дисциркуляторну мієлопатію.
Гострі порушення мозкового кровообігу проявляються за типом:
1) минущих порушень мозкового кровообігу;
2) мозкового інсульту
Класифікація судинних захворювань головного мозку Схема 1

А. Початкові прояви недостатності кровопостачання головного мозку.

Б. Гострі порушення мозкового кровообігу:
1. Минущі порушення мозкового кровоообігу:
– транзиторні ішемічні ішемічні атаки;
– церебральні гіпертензивні кризи.
2. Гостра гіпертензивна енцефалопатія.
3. Крововилив оболонковий:
– субарахноїдальний;
– епі- та субдуральний.
4. Крововилив у мозок:
– паренхіматозний;
– паренхіматозно-субарахноїдальний;
– паренхіматозно-шлуночковий.
5. Інфаркт мозку (неемболічний):
– внаслідок патології магістральних артерій голови;
– у разі патології внутрішньо-мозкових судин;
– іншого генезу.
 6. Інфаркт мозку емболічний:
– кардіогенний;
– іншого генезу.
В. Порушення мозкового кровообігу, що повільно прогресують – хронічна ішемія мозку
або дисциркуляторна енцефалопатія.
Д. Наслідки раніше перенесеного мозкового інсульту.

13. Початкові прояви недостатності мозкового кровопостачання.

Етіологія. Чинники ураження судин: атеросклероз, гіпертонічна хвороба та поєднання їх,
цукровий діабет, вегето-судинна дистонія, васкуліти в разі системних захворювань сполучної
тканини (системний червоний вовчак та ін.), при сифілісі, туберкульозі, хворобах крові зі
збільшенням її в’язкості (еритремія, макроглобулінемія та ін.).
Патогенез: – зміни кардіогенної гемодинаміки
– порушення серцевої діяльності
– стеноз внутрішньої сонної та хребтової артерій, артерій вілізієва кола
– ангіопарез, порушення венозного відтоку крові
– підвищена в’язкість, порушення реологічних властивостей крові
– порушення нейронального метаболізму
Розвивається внаслідок зниження мозкового кровотоку з 55 мл/100 г за І хв (норма) до 45—30
мл/100 г за 1 хв.
Клінічна картина. Короткочасні запаморочення і відчуття нестійкості під час ходіння або
різких змін положення тіла, минуще відчуття важкості в голові, головний біль, шум у голові.
У разі проведення нейропсихологічного дослідження відзначають уповільнення мислення під
час розв’язування інтелектуальних задач, незначні розлади когнітивних функцій, шо
підтверджується обстеженням хворих із використанням сучасних шкал, таких як MMSE (Mini
Mental State Examination).
Початкові прояви недостатності мозкового кровопостачання
– церебральний атеросклероз
Етіологія – артеріальна гіпертензія
– вегетативно-судинна дистонія
– зміни кардіогенної гемодинаміки
– порушення серцевої діяльності
Патогенез – стеноз внутрішньої сонної та хребтової артерій, артерій вілізієва кола
– ангіопарез, порушення венозного відтоку крові
– підвищена в’язкість, порушення реологічних властивостей крові
– порушення нейронального метаболізму
.

Клініка

доклінічна (безсимптомна) клінічна (перманентна) пароксизмальна

– головний біль, запаморочення,
– нестабільність артеріального шум в голові, розлади пам’яті, зни-
тиску, ознаки вегетативно- ження розумової працездатності.
судинної дистонії (Не рідше 1 разу на тиждень,
протягом останніх 3 міс.)
– вегетативні пароксизми:
цефалгічні, вестибулярні,
синкопальні, симпатоад-
реналові, вагоінсулярні,
змішані

На підставі скарг хворих, клінічної картини та даних додаткових методів

Діагностика дослідження: УЗДГ, ЕЕГ, РЕГ, ЕКГ, біохімічних показників крові
(холестерин, тригліцериди, ліпопротеїди, коагулограма), очного дна.
 Лікування
доклінічна стадія клінічна стадія
усунення факторів ризику, седативні, гіпотензивні або
режим харчування, праці тонізуючі, ліпотропні, дезагрегантні,
ноотропні препарати, фізметоди
пароксизмальна стадія
альфа- та бета-адрено-блокатори, седативні, антидепресанти, фізіотерапія
14. Сучасні погляди на патогенез минущих порушень мозкового кровообігу.
– мікротромбози, мікроемболії
– порушення мікроциркуляції (зміни фізико-хімічних властивостей крові)
– зрив механізмів авторегуляції
– механізм судинної мозкової недостатності
– дрібновогнищеві крововиливи
ТІА можуть бути зумовлені не лише ураженням відповідної артерії,
а й неадекватними гемодинамічними зрушеннями компенсаторного характеру, (феноменом
обкрадання). Сутність феномену: поява вогнищевих симптомів недостатності
кровопостачання мозку не в ділянці ураженої артерії, а в ділянці інтактної судини, що
постачає кров у басейн ураженої артерії. Такий механізм особливо часто є причиною
порушення мозкового кровообігу в разі закупорення проксимальних відділів гілок
дуги аорти (підключичної, загальної сонної артерій). Класичним прикла-
дом може бути підключичний синдром обкрадання — subclavian steal syndrome
(SSS).
При церебральних гіпертензивних кризах відмічають зрив реакції ауторегуляції мозкового
кровотоку.
Один з варіантів зриву характеризується різким підвищенням артеріального тиску, шо
призволить до швидкого розширення піальних артерій. При іншому відзначають помірне
підвищення артеріального тиску, звуження піальних артерій (мозковий кровотік при цьому
незмінний). Подальше підвищення артеріального тиску спричинює розширення окремих
сегментів у звужених артеріях.
15. Клініка, профілактика, лікування минущих порушень мозкового кровообігу.
Клінічна картина. ТІА характеризуються вогнищевими симптомами, нерідко у
поєднанні з загальномозковими, виникають раптово, тривають від кількох хвилин до кількох
годин і завершуються повним регресом вогнищевих неврологічних синдромів протягом 24
год.
- загальномозкові симптоми:головний біль, нудота, блювання, запаморочення, загальна
слабкість.
- Вогнищеві симптоми (залежать від локалізації патологічного вогнища в певному
судинному басейні головного мозку):
o монопарези, рідше — геміпарези в поєднанні з моно- і гемігіпестезією
контралатерально. Часто спостерігається переважне порушення чутливості у
вигляді затерплості обличчя, кисті. (порушення функції кіркових структур
лобово-тім’яно-скроневих часток головного мозку)
o минущі розлади мовлення у вигляді афазії, шо асоціюється з правобічними
руховими і чутливими порушеннями. (при ураженні лівої півкулі мозку в
правшів)
o оптикопірамідний синдром Ласко — Радовічі, іпсилатеральне зниження
гостроти зору і контралатеральна слабкість кінцівок. (на тлі закупорки або
стенозу внутрішньої сонної артерії)
o кіркова джексонівська епілепсія (ураження магістральних судин
голови)
ТІА уражує вертебробазилярну систему майже в 2 рази частіше, ніж каротидну.
У разі розвитку ТІА у вертебробазилярному басейні виникають:
- системне запаморочення з відчуттям обертання навколишніх предметів (за
годинниковою стрілкою або проти неї), шум у вухах, шум і дзвін у вухах і голові,
 зниження слуху на одне або обидва вуха, нудота, блювання, гикавка, збліднення
обличчя, холодний піт, “завіса” перед очима, порушення рівноваги, шо посилюється
при зміні положення голови, головний біль у потиличній ділянці.
- порушення зору у вигляді амбліопії, фотопсій, двоїння предметів, парези
очних м’язів, порушення конвергенції, часткові дефекти полів зору
- розлади чутливості на обличчі в зонах Зельдера
- дизартрія, дистонія та дисфагія (ознаки бульбарного синдрому)
- стовбурово-мозочкові порушення (розлади координації і статики, ністагм). Виникають
астенічний синдром,
гіподинамія. Альтернувальні синдроми розвиваються рідко. Слабкість кінцівок
виражена незначно. Наявні підвищена стомлюваність, млявість, гіподинамія.
У разі різких закидань і поворотів голови настають раптове падіння, так
званий "синдром палаючої краплі” (drop attacs), раптова м'язова слабкість за збереженої
свідомості при порушенні кровообігу в хребтових артеріях спондилоген-
ного генезу.
Принципи лікування
– нормалізація артеріального тиску
– поліпшення серцевої діяльності
– відновлення мозкового кровотоку (МК)
– корекція реологічних властивостей крові
– нормалізація метаболізму
– протинабрякова терапія
– ліквідація вегетативно-судинних розладів
Церебральні гіпертензивні кризи. Гіпертензивний криз (ГК) — це клінічний
синдром, який характеризується підвищенням систолічного та діастолічного артеріального
тиску понад індивідуальні значення з розвитком загальномозкових симптомів і вегетативної
дисфункції.
При загальних церебральних кризах спостерігаються переважно загальномозкові та
вегетосудинні порушення. Клінічна картина регіонарних кризів залежить віл локалізації
дисциркуляторних порушень — у каротидному чи вертебробазилярному басейні. При
змішаних церебральних кризах наявні загальномозкові симптоми (головний
біль, нудота, блювання) у поєднанні з неврологічними симптомами (недостатність
конвергенції, субкортикальні рефлекси, асиметрія черевних рефлексів).

16. Гостра
17. гіпертонічна енцефалопатія. Клініка. Лікування.
Гостра гіпертензивна енцефалопатія (ГГЕ) характеризується дифузним порушенням
мозкового кровообігу, нейронального метаболізму, набряком головного мозку і виникає на
грунті злоякісної артеріальної гіпертензії.
Патогенез. В основі ГГЕ лежать порушення ауторегуляції мозкового кровообігу через значне
підвищення артеріального тиску із розвитком гіперемії речовини мозку внаслідок надмірних
розширення судин і мозкової перфузії. Розвивається набряк головного мозку, шо посилює
порушення кисневого та клітинного обміну, мікрогемоциркуляиії з формуванням вогнищ
розм’якшення у речовині мозку та геморагій.
Клінічна картина. ГГЕ проявляється значним підвищення артеріального тиску
(показники систолічного AT перевищують 200 мм рт. ст.), вираженими загальномозковими
симптомами, набряком головного мозку і судомними нападами. Відзначають головний біль
пульсівного розпирального характеру у скроневих або потиличних ділянках, що іррадіює в
очні яблука. Можуть з'являтися симптоми подразнення або ураження потиличної частки у
вигляді мерехтіння мушок перед очима, миттєвих спалахів або часткових випадінь полів зору
та сліпоти. Спостерігаються нудота, блювання, запаморочення.
Вегетосудинні розлади при ГГЕ характеризуються гіперемією або блідістю обличчя, болем у
ділянці серця, гіпергідрозом, порушеннями психоемоційної сфери.
Дратівливість і тривожність незабаром змінюються оглушенням і загальною
слабістю, а брадикардія — тахікардією. Часто розвиваються психомоторне збудження,
епілептичні напади, кома. Спостерігаються менінгеальні симптоми (ригідність потиличних
м'язів, симптоми Керніга, Брудзінського). На очному дні виявляють крововилив, застійні
диски зорових нервів. Із вогнищевих симптомів спостерігаються анізорефлексія
сухожилкових і періостальних рефлексів, зниження чутливості за гемітипом, зниження
больової чутливості на обличчі, язиці. Наявні псевдобульбарні синдроми: Марінеску —
Радовічі, хоботковий рефлекс.
Діагностика. Під час проведення люмбальної пункції виявляють підвищення
внутрішньочерепного тиску, як правило, без зміни складу спинномозкової рідини (рідко —
білково-клітинна дисоціація). На МРТ і КТ — ознаки набряку головного мозку. На ЕЕГ —
недостатня інтенсивність основного альфа-ритму, домінування в усіх ділянках мозку бета-
активності. Можлива реєстрація епілептичних і повільних хвиль.
Лікування ГГЕ спрямоване на зниження артеріального тиску (як при гіпертонічних кризах),
усунення набряку головного мозку; також воно включає протисудомну та симптоматичну
терапію.
17. Повільно прогресуючі порушення мозкового та спінального кровообігу.
Клінічні прояви. Лікування. Профілактика.

Хронічні, повільно прогресуючі порушення МК Схема 4

дисциркуляторна енцефалопатія
судинна деменція

І стадія ІІ стадія ІІІ стадія мультиінфарктна субкортикальна

деменція артеріосклеротична
енцефалопатія -
хвороба Бінсвангера

Клінічна картина. За проявом неврологічних розладів виділяють три стадії

дисциркуляторної енцефалопатії.
• І стадія (початкова) характеризується:
- зниженням пам’яті на поточні події з порушенням запам'ятовування нової інформації, уваги
(пацієнтові важко зосередитися, переключитися з одного заняття на інше).
- підвищена стомлюваність, зниження працездатності.
- тупий головний біль.
- запаморочення, похитування під час ходьби.
- емоційна лабільність, часто пригнічений настрій, порушення сну.
- псевдоневрастенічний синдром.
Під час дослідження неврологічного статусу виявляють “мікроорганічні” симптоми,:
 ураження мозку: пожвавлення рефлексів орального автоматизму, анізорефлексію
глибоких рефлексів на кінцівках на тлі їхнього помірного підвищення без зниження
м’язової сили, помірні порушення уваги й пам'яті.
 Працездатність збережена.
• у II стадії ДЕ (субкомпенсації) наростають розлади пам’яті, знижується
здатність до узагальнення й абстрагування, до асоціативного мислення, з’являються в’язкість
мислення, застрягання на дрібницях, егоїстичність, уразливість, дратівливість, звуження кола
інтересів і потреб. Знижуються критика шодо свого стану, професійна пам’ять.
Ускладнюється засинання, порушується функція сну (сон короткий і переривчастий уночі,
сонливість удень). Часто хворі скаржаться на тупий головний біль, потемніння в очах
унаслідок різкої зміни положення тіла й голови, запаморочення, нестійкість.
У неврологічному статусі: псевдобульбарні ознаки, анізорефлексія, акінетико-ригідний
синдром, вестибуло-мозочкові розлади. Спостерігаються напади дроп-атак, вегетосудинні
пароксизми, астенодепресивний, іноді судомний синдроми. Знижуються працездатність і
соціальна адаптація;
• III стадія (декомпенсації) характеризується дифузними морфологічними змінами в тканині
мозку, зумовленими наростанням мозкової судинної недостатності, у тому числі й
перенесеними гострими порушеннями мозкового кровообігу. Знижується критика шодо
свого стану, спостерігається слізливість, тому в цій стадії скарги часто відсутні.
Неврологічний статус: наростають ознаки псевдобульбарного
синдрому, пірамідної недостатності зі зниженням м’язової сили, екстрапірамідної та
мозочкової дисфункції. Порушується контроль над сфінктерами органів малого
таза(мимовільні сечовипускання і дефекація). Розвиваються апатико-абулічний синдром,
епілептичні напади. Спостерігається виражена сонливість після їди. Відзначається
тріада Віндшейда (головний біль, запаморочення і порушення пам’яті).
Когнітивні розлади мають тотальний характер, виражені аж до деменції. Хворі
непрацездатні, не в змозі себе обслуговувати. Відмічено ознаки глибокої інвалідності (І
групи).
Лікування і профілактика, із появою перших ознак хронічної судинно-мозкової
недостатності слід розпочинати періодичні курси лікування з метою запобігти
прогресуванню хвороби. Первинна профілактика атеросклерозу і судинних захворювань
нервової системи базується на тих самих принципах, шо й при
ППНКМ.
– терапія основних судинних захворювань (гіпертонічної хвороби, атеросклерозу та
інш)

– поліпшення церебрального кровообігу

– метаболічний захист нейронів мозку від гіпоксії
Судинна деменція — набутий психічний розлад, який проявляється зниженням розумових
здібностей на тлі збереження свідомості і порушує соціальну адаптацію хворого.
Клінічна картина. Захворювання розвивається поступово, рідше після гострого
інсультоподібного погіршення. Для легкої деменції характерні помірні порушення пам’яті на
події недавнього минулого (забування номерів телефонів, бесід або подій поточного дня).
У тяжчих випадках у пам’яті утримується тільки добре вивчений матеріал, нова інформація
швидко забувається. В останніх стадіях хворий забуває імена близьких родичів, свою
професію, дезорієнтується у власній особистості.
Розлади уваги при деменції проявляються втратою здатності реагувати на кілька стимулів
одночасно, переключати увагу з однієї теми на іншу. Порушується орієнтація в часі та
просторі. Поступово змінюються особистість і поведінка (життєрадісна й енергійна людина
стає метушливою, неспокійною, а охайна і ощадлива — жадібною, неохайною, егоїстичною).
З ’являються патологічна підозрілість, схильність до дрібних образ і конфліктів, сексуальне
розгальмування. В інших випадках пацієнти стають пасивними, безініціативними,
бездіяльними, не виявляють зацікавленість у спілкуванні, не спроможні вирішувати
завдання, узагальнювати.
Лікування. Для запобігання прогресуючим судинним процесам при деменції застосовують
комплексний підхід з уточненням структурно-метаболічних і гемодинамічних порушень.
Слід оптимізувати мозковий кровотік, метаболізм, використовувати гіпотензивні й
антисклеротичні препарати. У хворих із судинною деменцією на тлі артеріальної гіпертензії
доцільно підтримувати оптимальний рівень систолічного AT у межах 120—130 мм рт. ст.
Призначають антиагреганти. вазоактивні препарати (ніиерголін (ніцеріум. серміон),
вінпоцетин (кавінтон), інстснон тошо). комбіновані антигіпоксанти (нейронорм. фезам тощо),
ноотропні (піраиетам. прамірацетам, прамістар) і нейропротекторні препарати.
Ефективнішими є препарати, що посилюють холінергічну передачу (екселон, арисепт.
нейромідин, аміридин, галантамін, гліатилін)
18. Ішемічний інсульт. Види ішемічного інсульту. Етіологія. Патогенез. Клінічні
прояви. Діагностика. Профілактика. Лікування.
Ішемічний мозковий інсульт (інфаркт
мозку) — це клінічний синдром, який характеризується появою вогнищевого неврологічного
дефіциту і/або загатьномозкових розладів, шо зберігаються понад
24 год або призводять до смерті.
Класифікація ішемічного інсульту Схема 3

за ступенем тяжкості за локалізацією осередку

– інсульт легкого ступеню – територіальний інфаркт
– інсульт середнього ступеню – інфаркт в кіркових гілках
– тяжкий ішемічний інсульт – лакунарний інфаркт

клінічні форми атипові варіанти

– малий інсульт – геморагічний інфаркт
– лакунарний інсульт – змішаний інфаркт
– прогресуючий інсульт – дзеркальний інсульт
– завершений інсульт – пухлино-подібний інсульт

– псевдо-інсульт
Етіологія. Умовою розвитку інфаркту мозку є сукупність локальних і системних
чинників (Б.С. Виленский, 2004). До локальних чинників належать:
1) атероматозні бляшки на інтимі магістральних екстраиеребральних артерііі
голови та мозкових артерій;
2) тромбоутворення внаслідок ушкодження ендотелію інтими за наявності
атероматозу, уповільнення і турбулентності кровотоку в зоні стенозів, підвищення
агрегації тромбоцитів, зниження локального фібринолізу;
3) захворювання серця з високим ембологенним потентатом — ураження
аортального та мітрального клапанів унаслідок ревматичного та бактеріального
ендокардиту; внутрішньосерцеві тромби при інфаркті міокарда, кардіоміопатіях:
ураження серцевого м’яза при СНЩі; дефект оватьного отвору, різні форми порушень
серцевого ритму (фібриляція передсердь);
4) патологія шийного відділу хребта та краніоспінапьного переходу, яка призводить
до компресії хребтових артерій, — деформуючий спондильоз, синдроми
Кліппеля — Файля та Арнольда — Кіарі, аномалія Кіммерлє;
5) фібромускулярні дисплазії та звивистість магістральних екстрацеребраль-
них артерій голови, дилататорна артеріопатія, хвороба Такаясу (“хвороба відсутності
пульсу”), хвороба мойа-мойа (артеріїт судин кола Вілізія), інфекційний гранульоматозний
артеріїт як прояв СНІДу, туберкульозу, сифілісу, малярії та інших захворювань.
До системних чинників належать:
1) артеріальна гіпертензія;
2) порушення центральної та мозкової гемодинаміки (кардіальний гіподинамічний синдром
— зниження рівня ефективної роботи серця внаслідок зменшення скоротливої здатності
міокарда при ІХС, порушень серцевого ритму та уражень клапанного апарату серця);
3) порушення серцевого ритму (фібриляція передсердь, фібриляція шлуночків,
ураження синоатріалього вузла з альтсрнуючою тахі- та брадисистолією);
Патогенез. Метаболічні зміни у відповідь на виникнення гострої фокальної
ішемії мозку розвиваються в закономірній послідовності.
1. У разі зниження мозкового кровотоку нижче 0,55 мл/гххв реєструють первинну реакцію,
яка характеризується гальмуванням синтезу білків у нейронах.
2. Зниження мозкового кровотоку нижче 0,35 мл/гххв стимулює анаеробний
гліколіз.
3. Зниження церебральної перфузії нижче 0,2 мл/гххв призводить до надмірного вивільнення
збуджувальних нейротрансмітерів і вираженого порушення енергетичного обміну.
4. У разі зменшення мозкового кровотоку нижче 0,1 мл/гххв виникає анок-
сична деполяризація клітинних мембран і необоротні зміни нейронів.
Ішемія, зумовлена зниженням мозкового кровотоку, спричинює низку
пов’язаних між собою нейрохімічних процесів, або “ішемічний каскад".
Етапи “ішемічного каскаду” (Е.И. Гусев и соавт.. 2001):
I — зниження мозкового кровотоку;
II — глутаматна “ексайтотоксичність":
III — внутрішньоклітинне накопичення іонів кальцію;
IV — активація внутрішньоклітинних ферментів;
V — підвищення синтезу оксиду азоту та розвиток оксидантного стресу;
VI — експресія генів швидкого реагування;
VII — “віддалені” наслідки ішемії (місцеве запалення, мікроваскулярні порушення,
ушкодження гематоенцефалічного бар’єру);
VIII — апоптоз.
Наслідком “ішемічного каскаду" є формування інфаркту мозку. У цьому процесі відіграють
роль два механізми — некротична смерть клітин і апоптоз (генетично запрограмована
смерть). Кожен з етапів є мішенню для терапевтичних дій.
На 1 етапі найбільш перспективними є заходи, спрямовані на відновлення перфузії тканини
мозку, на 11—VIII етапах — нейропротекторна терапія. Найбільш виправдане — поєднання
обох напрямів лікування.
Клінічна картина. Клінічна характеристика та наслідки ішемічного інсульту
залежать від розміру та локалізації інфаркту.
Продромальні симптоми, які іноді розвиваються за тижні або навіть місяці до
інсульту, неспенифічні. Головний біль, запаморочення, відчуття “потемніння" перед
очима найчастіше спостерігаються в разі розвитку інсульту на тлі різкого підвищення
артеріального тиску'. Загрозливим провісником ішемічного інсульту є ТІА.
До провісників також належать одиничні або повторні епізоди глобальної амнезії
— раптова дезорієнтація в навколишньому світі, забування попередніх подій.
Такі епізоди тривають від кількох годин до 1—2 діб.
У структурі вогнищевого
неврологічного дефіциту виділяють (М.М. Одинак, 1997):
1) порушення довільних рухів (96 % випадків — за гемітипом. 4 °е - за тетра-
типом) — найбільш постійний симптом як каротидних, так і вертебробазилярних інсультів,
відмічається в 94 % і 53,8 % випадків відповідно. Слід зазначити, шо дисоційований
геміпарез із переважним ураженням нижньої кінцівки трапляється тільки при каротидному
інсульті в руслі передньої мозкової артерії, водночас брахіофаціальний геміпарез у 25 %
супроводжує вертебробазилярні інфаркти. Одномоментний розвиток тетрапарезу
патогномонічний для інсульту у стовбурі головного мозку. Поступове прогресування
геміпарезу до тетрапарезу можливе в разі каротидної локалізації ішемії;
2) порушення чутливості — другий за частотою вогнищевий симптом (61 °с).
Переважають порушення поверхневої чутливості. Найбільш вираженими є розлади
чутливості при інфаркті мозку в руслі задньої мозкової артерії. Супроводжуються розвитком
таламічного синдрому;
3) афазію: у 83 % випадків — на тлі ураження лівої півкулі; переважає моторна
афазія (55 %), рідше відзначається моторно-сенсорна (33 %), найрідше — амнестична та суто
сенсорна (12 %);
4) дизартрію: у 21 % випадків — при стовбурових інфарктах, значно рідше —
при ураженні субкортикальних структур переважно правої півкулі;
5) геміанопсію — постійний симптом інфарктів у руслі задньої мозкової артерії;
6) горизонтальний парез погляду — при карогидних і вертебробазилярних інфарктах.
В останньому випадку специфічною є асиметричність парезу внаслідок між’ядерної
офтальмоплегії;
7) порушення функції окорухового нерва та бульбарної групи черепних нервів,
які виникають у дебюті інсульту, — лише при стовбурових інфарктах, однак
їх поступове приєднання до інших симптомів разом із прогресуючим пригніченням
свідомості свідчить про розвиток вторинного (дислокаційного) стовбурового синдрому при
каротидному інфаркті;
8) монокулярне зниження гостроти зору — при ураженні внутрішньої сонної
артерії в структурі оптикопірамідного синдрому Ласко — Радовічі;
9) анозогнозію, аутотопагнозію, інші гностичні порушення — характерні симптоми ураження
правої півкулі.
Діагностична програма на госпітальному етапі включає;
1) огляд невролога із застосуванням методу кількісної оцінки стану тяжкості
хворого за шкалою інсульту Національного інституту здоров'я (NIHSS) і проведенням
тесту на порушення ковтання:
2) огляд нейрохірурга;
3) КТ або МРТ головного мозку; - методи вірогідної верифікації
4) лабораторні методи дослідження: 1) клінічний аналіз крові, у тому числі
визначення кількості тромбоцитів і гематокритного числа, групи крові, Rh-фак-
тора; 2) біохімічний аналіз крові (глюкоза, сечовина, креатинін, білірубін,
аспартатамінотрансфераза, аланінамінотрансфераза, холестерин, тригліцериди, ліпопротеїни,
електроліти сироватки крові); 3) газовий склад крові; 4) параметри згортання крові
(фібриноген, фібринолітична активність, тромбіновий час, АЧТЧ. МНВ. час згортання крові,
в'язкість крові); 5) клінічний аналіз сечі;
5) ЕКГ;
6) огляд терапевта;
7) консультацію офтальмолога;
8) УЗДГ судин головного мозку і ангіографію — в окремих випадках.
Лікування:
Відновлення адекватної перфузії тканини мозку.
Реканалізаційна терапія – тромболізис проводиться в перші 1-3 год після виникнення
інсульту і надійної
верифікації його тромботичного характеру:
Актилізе (rtPA) – 0,9 мг/кг, 10% від загальної дози вводити в/венно болюсно протягом 2 хв,
решту –
інфузійно упродовж 60 хв. Загальна терапевтична доза – 90 мг;
􀂃 антикоагулянтна терапія – (у пацієнтів, яким не проводили тромболізис) з метою
ранньої
профілактики тромботичних ускладнень (ТЕЛА, тромбози глибоких вен нижніх кінцівок)
призначають гепарин або низькомолекулярні гепарини;
􀂃 нейропротекція ділянки ішемічної напівтіні – сірчанокисла магнезія – 25% - 5,0-10,0 в/в
краплинно на фізіологічному розчині, Цитіколін 500-1000 мг в/в краплинно на
фізіологічному
розчині, Пірацетам до 12 г/добу в/в краплинно на фізіологічному розчині упродовж 4 діб (3 г
через
кожні 6 год), потім перорально;
-
􀂃 Антитромботична терапія:
• Аспірин (100-300 мг) у перші 48 год;
• Клопідогрель (плавікс) – 75 мг/добу;
• Агренокс (25 мг аспірину + 200 мг дипіридамолу);
• Реосорбілакт – 200-400 мл в/венно краплинно (Ht – до 35%);
• Пентоксифілін – 100-200 мг в/венно краплинно.

19. Геморагічний інсульт. Етіологія. Патогенез. Клінічні прояви. Діагностика.

Профілактика. Лікування.
Найчастіше при геморагічному інсульті спостерігається крововилив у речовину мозку
(внутрішньомозковий крововилив) та під його оболонки (субарахноїдальний крововилив).
Можливі також змішані форми крововиливів— субарахноїдально-паренхіматозні,
паренхіматозно-шлуночкові, внутрішньо шлуночкові.
Е т і о л о г і я. Крововилив у речовину головного мозку (паренхіматозний) найчастіше
розвивається за наявності гіпертонічної хвороби, симптоматичної артеріальної гіпертензії,
зумовленої захворюваннями нирок, феохромоцитомою, а також у разі системних судинних
процесів алергійного та інфекційно-алергійного походження. Крововилив у мозок може
виникнути за наявності природженої ангіоми, внаслідок розриву аневризми. Значно рідше
крововилив спричинюється атеросклерозом судин, захворюваннями крові
(тромбоцитопенічна пурпура, лейкози) та іншими чинниками.
П а т о г е н е з . У патогенезі геморагічного інсульту найбільше значення має артеріальна
гіпертензія. Тяжкий перебіг гіпертонічної хвороби з кризами є основною причиною
анатомічних змін внутрішньомозкових судин, а також судин серця і нирок. Унаслідок
ангіодистонічних змін і збільшення проникності судинних стінок спочатку розвивається
субендотеліальна серозна інфільтрація, що супроводжується периваскулярною
транссудацією. Таке швидке внутрішньостінкове насичення може спричинити гостре
аневризматичне розширення судин, розрив структурних елементів стінки, її еластичних
мембран. Плазматичне насичення стінок судин може також сприяти їх ущільненню за
рахунок фібриноїдної субстанції, мікрогіалінозу. Внаслідок фібриноїдно-гіалінозної дегене-
рації артеріальних стінок може розвиватися розшарувальна аневризма, яка є основною
причиною виникнення кровотечі (per rexis) у разі розриву судини.
Розрив артеріальних і артеріовенозних аневризм може виникати і на тлі нормального АТ.
Клінічна картина. Внутрішньомозкові крововиливи зазвичай починаються гостро
з розвитку загальномозкових і вогнищевих симптомів. Розвиваються нудота, часте
багаторазове блювання на тлі симптомів пригнічення свідомості (від оглушення до коми) або
розвитку продуктивної неврологічної симптоматики у вигляді психомоторного збудження і
симптомів автоматизованої жестикуляції (паракінези в непаралізованих кінцівках).
Крововиливи виникають переважно вденьпісля фізичного або емоційного напруження.
Нерідко спостерігають фокальні або генерапізовані судоми.

Крововилив у речовину мозку супроводжується також вегетативними порушеннями:

гіперемією шкіри обличчя, ціанозом слизових оболонок, порушенням пульсу, дихання,
гіпертермією до 40—41 °С, лейкоцитозом
крові. Відзначається анізокорія за рахунок розширення зіниці з боку крововиливу. Голова й
очі повернені в бік ураження. На протилежному боці (контралатерально) спостерігається
центральний парез мімічних м’язів. Під час дихання щока рухається як вітрило, а підняті
кінцівки падають як батоги. Спостерігають зовнішню ротацію стопи,
рефлекс Бабінського, випадіння черевних рефлексів. Сечовипускання і дефекація у хворих
мимовільні. Виявляють менінгеальні симптоми (ригідність потиличних м’язів, симптом
Керніга, Брудзінського).
У хворих зі збереженою свідомістю або помірним оглушенням за умови гематоми в ділянці
базальних ядер і внутрішньої капсули можна виявити контралатеральну геміанестезію та
гомонімну геміанопсію, шо разом з геміплегією складають синдром трьох “ гемі” .
Ураження домінантної півкулі спричинює афазію, а субдомінантної півкулі — анозогнозію
і аутотопагнозію.

Крововилив у таламус може призвести до контралатеральної геміанестезії та геміатаксії,

гомонімної геміанопсії. Надалі можуть з ’явитися гіперпатія та мимовільний біль на боці
геміанестезії (таламічний біль).

При крововиливі в шлуночки мозку (мал. 10.4, див. кольор. вкл.) стан хворого
погіршується: розвивається гіпертермія (фебрильна температура тіла), порушується
дихання, спостерігаються вегетативні розлади, виникають розгинальні, тонічні.
пароксизмальні судоми (горметонічний синдром).
Вторинні стовбурові ускладнення :
- плаваючі рухи очних яблук, зміни розміру зіниць, збіжна косоокості,
- чергування зниження і підвищення м’язового тонусу, двобічних патологічних
рефлексів.
До симптомів крововиливу в міст мозку належать: кома, звуження зіниць аж до точкових зі
збереженням їхньої реакції на світло, збіжна косоокість, поворот очних яблук у бік
паралізованих кінцівок, парез жувальних м’язів із відвисанням нижньої шелепи (рот
відкритий) і тетраплегія з децеребраційною ригідністю.

Крововиливи в нижній відділ стовбура мозку, як правило, несумісні з життям. Вони

супроводжуються комою, вітальними розладами (порушення дихання, серцевої діяльності,
кровообігу), парасимпатикотонією, тетрапарезом, м’язовою атонією.
Крововилив у мозочок характеризується сильним головним болем у потиличній ділянці,
багаторазовим блюванням, порушенням свідомості. Характерні міоз. розбіжна по вертикалі
косоокість (синдром Гертвіга — Мажанді), вертикальний парез погляду (синдром Паріно).
порушення конвергенції та реакції зіниць на світло, ністагм, м’язова гіпотонія, атаксія,
скандована мова або дизартрія.
Діагностика геморагічного інсульту зазвичай не утруднена. Під час обстеження пацієнта,
який перебуває в коматозному або сопорозному стані, за відсутності анамнестичних даних
проводять диференціальну діагностику із захворюваннями, шо проявляються комою на тлі
тяжкої як ендогенної, так і екзогенної інтоксикації,
а також із черепно-мозковою травмою.
Клінічні критерії діагностики:
– молодий та середній вік хворого, гіпертонічні церебральні кризи в анамнезі
– раптовий початок хвороби на тлі фізичного чи емоційного перенапруження
– порушення свідомості, чіткі менінгеальні симптоми
– обличчя гіперемійоване, мідріаз на боці вогнища
– дихання хрипле, переривчасте, температура тіла підвищена
– артеріальний тиск різко підвищений, пульс напружений
– наявні вогнищеві та можуть бути дислокаційні стовбурові симптоми
– в периферичній крові – зрушення формули крові вліво
– спинномозкова рідина кров’яниста, наявні змінені еритроцити
– на очному дні – крововиливи у сітківку
– зміщення серединного М-еха на 6-7 мм за даними Ехо-ЕС
– вогнище геморагії на КТ або МР- томограмах головного мозку
Лікування:
Базисна терапія мозкового інсульту:
􀂃 підтримка дихальної функції та захист дихальних шляхів
􀂃 підтримка серцево-судинної функції та корекція АТ: не рекомендується рутинне зниження
АТ в
гострому періоді інсульту, якщо реєструється АТ сист. не більше 220 мм рт.ст. та/або АТ
діаст.
не більше 120 мм рт.ст. Якщо АТ вищий, можна повільно упродовж години знизити його не
більше як на 10-15%.
􀂃 контроль балансу рідини та електролітів – у пацієнтів з розладами ковтання
􀂃 корекція рівня глюкози в крові у разі > 10 ммоль/л та <3 ммоль/л
􀂃 лікування лихоманки >37,5 С за допомогою парацетамолу або фізичного охолодження.
Диференційована терапія геморагічного інсульту:
– Заходи, направлені на нормалізацію фізіологічних констант:
нормотонію, нормотермію, нормоглікемію;
– Антипротеазні препарати:
Контрикал 30 тис ОД, потім по 10 тис ОД 2 рази на добу в/в краплинно або Гордокс 100 тис
ОД 3-4 рази на
добу, потім по 100 тис ОД в/в краплинно 2 рази на добу упродовж 5-10 діб;
– Боротьба з набряком мозку:
маннітол (0,5– 1,5 г) кг маси тіла в/в краплинно 3-5 інфузій;
L-лізину есцинат 5,0 в/в краплинно на фізіологічному розчині;
– Гемостатична терапія:
пацієнти з тяжким дефіцитом фактору згортання крові або тяжкою тромбоцитопенію повинні
отримувати
відповідну терапію фактором згортання крові або тромбоцитами відповідно;
пацієнтам, у яких крововилив виник на тлі прийому пероральних антикоагулянтів, слід
відмінити прийом
варфарину; пацієнти повинні отримувати терапію для заміни (відновлення) вітамін К-
залежних факторів
та покращення міжнародного нормованого співвідношення (МНС) - отримувати
внутрішньовенне
введення вітаміну К.
– Профілактика венозної тромбоемболії:
для профілактики венозної тромбоемболії слід застосовувати переривчасту пневматичну
компресію, як
доповнення до еластичних панчох;
лежачим хворим з 1-4 днів з моменту виникнення крововиливу призначають підшкірне
введення низьких
доз низькомолекулярного гепарину в профілактичних дозах по 5 тис. ОД через кожні 8-12
год за
відсутності діагностованого джерела кровотечі (аневризма, АВМ).

20. Анатомо-фізіологічні особливості кровопостачання спинного мозку. Гострі та

повільно прогресуючі порушення спінального кровообігу.
Кровообіг спинного мозку здійснюється за рахунок передніх і задніх
корінцево-медулярних артерій. Кількість передніх корінцево-медулярних артерій незначна —
від 2 до 5—6. Кожна з них при підході
до передньої серединної щілини спинного мозку ділиться на висхідні
та низхідні гілки. Сполучаючись, вони утворюють передню спинномозкову артерію.
Серед передніх корінцево-медулярних артерій найбільшою за діаметром є артерія
Адамкевича. Вона входить у хребтовий канал з одним із корінців від T4 до L5, частіше зліва.
Васкуляризація більшості грудних попереково-крижових сегментів здійснюється тільки
артерією Адамкевича.
Цей відділ постачають кров’ю верхня та нижня додаткові корінцево-медулярні артерії.
Нижня додаткова корінцево-медулярна артерія (артерія Депрож — Готтерона) постачає
кров’ю конус та епіконус спинного мозку.
Задні корінцево-медулярні артерії, досягнувши місця входження заднього корінця в спинний
мозок, діляться на висхідні та низхідні гілки і в сукупності утворюють дві парні задні артерії.
Кількість задніх корінцево-медулярних артерій більша, ніж передніх, і становить від 6 до 16.
Передня і дві задні спінальні артерії з’єднуються між собою горизонтальними артеріальними
стовбурами, що йдуть на поверхні спинного мозку і утворюють навколо нього судинне
кільце — vasa corona. Ділянки суміжного кровопостачання різних артерій («критичні зони»)
знаходяться в несприятливих умовах. Вони розміщені на рівні С4 та середньогрудних
сегментів спинного мозку.
Отже, по довжині спинного мозку виділяють два гемодинамічні артеріальні басейни:
- верхній — на рівні С1—С7, Т1, Т2 сегментів, який отримує кров із хребтових гілок і
підключичних артерій
- нижній — всі сегменти спинного мозку, розташовані нижче від Т2, постачаються
кров’ю сегментними гілками аорти.
Вени спинного мозку проходять паралельно до артерій, мають зв’язок з венозними
сплетеннями, а через них — із венами порожнин тіла. Регуляція спінального кровообігу, як і
мозкового, здійснюється за допомогою трьох механізмів: міогенного, метаболічного та
неврогенного.
Порушення спінального кровообігу класифікують на ішемічні і геморагічні. У переважної
більшості хворих виникають ішемічні ураження мозку (мієлоішемія), рідко — крововиливи
(гематомієлія).
Виділяють три основні групи причин порушення спінального кровообігу.

- Перша група: ураження серцево-судинної системи: вроджені мальформації

спинномозкових судин (артеріовенозні мальформації, артеріальні аневризми, варикоз,
коарктація аорти, гіпоплазія спинномозкових судин) і набуті (атеросклероз гілок
аорти, набута коарктація аорти, флебіти, тромбози, емболії, недостатність
гемоциркуляції внаслідок слабкості серцевої діяльності при інфарктах міокарда,
миготливій аритмії, гіпертонічній хворобі, дилатаційній кардіоміопатії).
Усі ці причини виявляють у 20 % хворих із мієлоішемією.
- Друга група (близько 76 %) становлять процеси, які призводять до стиснення судин
ззовні: компресія аорти та її гілок пухлинами і пухлиноподібними утворами грудної і
черевної порожнин (вагітна матка, пакети лімфатичних вузлів при
лімфогранульоматозі, метастази пухлин та ін.); стиснення корінцево-спинномозкових
(радикуломедулярних) артерій і корінцевих вен грижею міжхребцевого диска, епі- й
субдуральною пухлиною, відламками хребців при травмах, епідуральним запальним
інфільтратом, потовщеними м'якою і павутинною оболонками (у тому числі і
звагіненими бляшками в них) тощо.
- Третя група причин - ускладнення хірургічного втручання (радикулотомії з
перерізанням корінцево-спинномозкової артерії, три вдіє пере тискання або пластика
аорти з виключенням міжребрових або поперекових артерій. операції в
паравертебральній ділянці та ін.) або ін'єкційних маніпуляцій (епідуральна блокада,
спинномозкова анестезія), а також мануальної терапії.
Безумовно. можливе поєднання різних патогенетичних факторів, наприклад, атеросклерозу
аорти та її гілок і вертебрального остеохондрозу.
21. Закрита травма головного та спинного мозку. Патогенез. Клініка.
Діагностика. Лікування.
Закрита черепно-мозкова травма Схема 1

Класифікація струс забій стиснення

 легкого середнього тяжкого на тлі без
ступеню ступеню ступеню забою забою

– загальномоз- – загальномозкові – первинний синдром ЗЧМТ

Клініка кові симптоми; симптоми; (струс або забій мозку);
– минуща розсія- – стійкі вогнищеві – “світлий” проміжок;
на неврологічна симптоми – період наростання симптомів
мікросимпто- (загальномозкових, вогнище-
матика вих, дислокаційних)
 Діагностика
краніографія, офтальмоскопія, дослідження спинномозкової рідини у разі підозри
на субарахноїдальний крововилив (за відсутності значної лікворної
гіпертензії та дислокаційних симптомів), Ехо-ЕС, КТ, МРТ головного
мозку

– спокій
консервативне – дегідратаційні, седативні, антиоксиданти,
Лікування
віт. С, ноотропні, серцеві препарати

оперативне – за наявності підоболонкових гематом

Закриті ЧМТ можуть бути без порушення цілості м’яких покривів голови з переломами
кісток склепіння черепа чи без них або з раною м’яких тканин голови без ушкодження
апоневрозу.
П а т о г е н е з закритої ЧМТ складний. У механізмі виникнення травми головного мозку
мають значення різні чинники. Провідну роль відіграють механічний чинник і дія ударної
хвилі. Крім локального впливу на певну ділянку мозку механічний чинник справляє також
загальний вплив на головний мозок. Унаслідок травмування виникає деформація черепа,
нерідко з переломами, гідродинамічний лікворний поштовх з ушкодженням
перивентрикулярних ділянок мозку. Можлива ротація півкуль великого мозку відносно
мозкового стовбура, який краще фіксований, з натягом та ушкодженням його структур. У
відповідь на травму мозку виникає ланцюг вторинних механізмів його ушкодження у вигляді
циркуляторних і нейродинамічних зрушень з виникненням ішемії, набряку мозку,
внутрішньочерепної гіпертензії, вторинних нейрохімічних розладів.
Сучасною є нейродинамічна теорія патогенезу струсу мозку. Провідна роль у ній належить
дисфункції сітчастого утвору стовбура мозку, який має полісинаптичну будову і дуже
чутливий до травмівного чинника, особливо його висхідна частина, що стимулює діяльність
кори великого мозку.
Унаслідок травми виникає порушення ретикуло-кірково-підкіркових взаємозв’язків, що
ускладнюється вторинними нейрогормональними та обмінними розладами.
Струс головного мозку
Клінічна картина. Рівень свідомості при СГМ у гострий період за шкалою ком Глазго у
більшості випадків відповідає 14—15 балам.
Клінічними ознаками СГМ є такі:
1. Загальномозкова симптоматика: втрата свідомості після травми від декількох секунд до
хвилин, ретро-, кон- і антероградна амнезія, головний біль, нудота, одно- або кількаразове
блювання, симптоми Седана (двоїння при конвергенції очних яблук) та Гуревича — Манна
(порушення статики при рухах очних яблук).
2. Вегетативна симптоматика — найчастіше спостерігають акроиіаноз, гіпергідроз (особливо
долонь), “гру капілярів”, порушення дермографізму, субфебрилітет (нерідко з ознаками
асиметрії), нестійкість артеріального тиску, лабільність пульсу (брадикардія, яка змінюється
тахікардією), тремтіння та ін.
3. Мікровогнишева неврологічна симптоматика (легка, минуща анізокорія, асиметрія м’язів
обличчя, ністагм, зниження рогівкових рефлексів, слабкість конвергенції, ослаблення або
посилення сухожилкових рефлексів, зниження черевних рефлексів, м’язова гіпотонія,
статична атаксія, симптом Марінеску — Радовічі),
яка у переважної більшості хворих зберігається від кількох годин до 3—4 днів.
Діагностика. Найважливішими діагностичними критеріями СГМ, шо дають
змогу відокремити їх від забою головного мозку легкого ступеня, є відсутність
переломів склепіння чи основи черепа і відсутність вогнищевої симптоматики.
Хворому з травмою голови обов’язково виконують рентгенографію черепа для виключення
пошкодження кісток; також його обов’язково оглядає окуліст. Під час обстеження хворих за
допомогою сучасних методів нейровізуалізації будь-які патологічні зміни також відсутні.
Лікування. Пацієнти із СГМ підлягають обстеженню і лікуванню у нейрохірургічному,
неврологічному відділенні протягом перших трьох діб після отримання травми.
Лікування включає ліжковий режим, дегідратацію або гідратацію відповідно до лікворного
тиску, седативні, ноотропні, судинні препарати, симптоматичну терапію.
У разі ушкодження м’яких тканин проводять хірургічне оброблення рани, вводять
протиправцевий анатоксин.
Забій головного мозку
Клінічна картина. Клінічними ознаками ЗГМ легкого ступеня є такі:
1. Загальномозкова симптоматика — непритомність після травми упродовж 30—60 хв.
ретро-, кон- і антероградна амнезія, головний біль, нудота, одно- або кількаразове блювання,
симптоми Седана та Гуревича — Манна.
2. Вегетативна симптоматика — найчастіше спостерігають акроиіаноз, гіпергідроз (особливо
долонь), “ гру капілярів”, порушення дермографізму, субфебрилітет (нерідко з ознаками
асиметрії), нестійкість артеріального тиску, лабільність пульсу (брадикардія, яка змінюється
тахікардією), тремтіння пальців рук та ін.
3. Незначно виражена вогнищева неврологічна симптоматика (легкий парез або пірамідна
недостатність, координаторні порушення тощо, а також розсіяні симптоми, шо
спостерігаються у разі струсу головного мозку, але більш інтенсивні: минуща анізокорія,
асиметрія м’язів обличчя, ністагм, зниження рогівкових рефлексів, слабкість конвергенції,
ослаблення або посилення сухожилкових рефлексів, зниження черевних рефлексів, м’язова
гіпотонія, статична атаксія, симптом Марінеску—Радовічі). Вся симптоматика у більшості
хворих утримується до 14 днів.

Діагностика. Діагностичними критеріями ЗГМ легкого ступеня, шо дають змогу відрізнити

його від струсу головного мозку, є наявність переломів склепіння чи основи черепа,
субарахноїдального крововиливу, а також вогнищевих змін у неврологічному статусі та на
КТ (МРТ).

Найважливішими діагностичними критеріями, шо дають змогу відокремити ЗГМ середнього

ступеня від легших і тяжчих уражень головного мозку, є тривалість непритомності ло
кількох годин, наявність візуалізованого за допомогою КТ вогнища забою та стійка (більше 1
доби) і значна (парези, паралічі) вогнишева симптоматика.

Головними методами діагностики ЗГМ тяжкого ступеня і дифузного аксонального

пошкодження е КТ та МРТ головного мозку. Виділяють абсолютні (прямі) і відносні
(опосередковані) КТ-ознаки ЗГМ тяжкого ступеня.
До прямих ознак відносять зміни щільності речовини мозку. КТ-ознаками ЗГМ тяжкого
ступеня є наявність значних (понад ЗО см і вогнищ забоїв (мал. 32.1). Разом із прямими КТ-
ознаками оцінюють опосередковані
ознаки: стан внутрішньомозкових структур, наявність латеральної, аксіальної дислокації,
форму і розмір шлуночків мозку.
22. Пухлини головного мозку. Класифікація (топічна та патогістологічна).
Клініка. Діагностика. Лікування.
Згідно із сучасною гістогенетичною класифікацією розрізняють 10 груп пухлин головного
мозку.
1. Пухлини з нейроектодермальної тканини: астроцитома, гліобластома,
олігодендрогліома, епендимома, пухлини судинного сплетення (папілома, карцинома),
нейроепітеліальні пухлини нез’ясованого походження (астробластома, полярна
спонгіобластома, гліоматоз мозку), нейрональні та змішані нейронально-гліальні пухлини
(гангліоцитома, гангліогліома, нейроцитома, нейробластома), пінеальні пухлини
(пінеоцитома,пінеобластома), ембріональні пухлини (медулоепітеліома, нейробластома,
ретинобластома, медулобластома), змішані пухлини.
2. Пухлини черепних і спинномозкових нервів: невринома (шванома, неврилемома),
нейрофіброма, анапластична нейрофіброма.
3. Пухлини оболонок мозку: менінгіома (типова, атипова, анапластична), неменінгеальні
пухлини оболонок мозку (кістково-хрящові пухлини, ліпома, хондросаркома, саркоматоз
оболонок, меланоцитома, гемангіобластома).
4. Лімфоми і пухлини кровотворної тканини: первинна злоякісна лімфома, плазмоцитома,
гранулоцитарна саркома.
5. Пухлини із зародкових клітин: гермінома, ембріональна карцинома, хоріокарцинома,
тератома.
6. Кісти і пухлиноподібні процеси: кіста кишені Ратке, епідермоїдна кіста, дермоїдна кіста,
колоїдна кіста третього шлуночка.
7. Пухлини ділянки турецького сідла: аденома і карцинома гіпофіза, краніофарингіома).
8. Пухлини, що проростають із прилеглих тканин: парагангліома, хордома, хондрома,
карцинома.
9. Метастатичні пухлини
10. Некласифіковані пухлини

Топічна класифікація:
- Супратенторіальні (пухлини часток півкуль та гіпофізарної ділянки)
- Субтинторіальні (пухлини мозочка, мосто-мозочкового кута, мосту і довгастого
мозку)
К л і н і к а пухлин головного мозку складається із загальномозкової
та вогнищевої неврологічної симптоматики. Загальномозкові симпто-
ми визначаються явищами лікворної гіпертензії, яка виникає внаслідок
росту пухлини і стискання лікворних шляхів, порушення відтоку веноз- ної крові, що
призводить до набряку тканини мозку; ішемії мозкової тканини внаслідок стискання судин;
токсичної дії продуктів обміну і розпаду пухлини на мозкову тканину. Зазвичай ступінь
лікворної гіпертензії залежить від локалізації стосовно лікворних шляхів. У клінічній картині
пухлин субтенторіальної локалізації переважає загальномозкова симптоматика, вона може
виникати раніше, ніж вогнищева, що пов’язано із стисканням водопроводу мозку або
четвертого шлуночка. Пухлини супратенторіальної локалізації, навпаки, на ранніх стадіях
найчастіше характеризуються лише вогнищевою симптоматикою, якщо вони розміщені на
відстані від лікворних шляхів.
До тріади симптомів внутрішньочерепної гіпертензії належать головний біль, блювання і
застій дисків зорових нервів на очному дні.
Клініка
загальномозкові симптоми
головний біль вогнищеві симптоми
блювання первинні вторинні
запаморочення
порушення свідомості (обумовлені по сусідству на відстані
зорові розлади безпосередньою
дією пухлини на (виникають в резуль- (виникають в результаті
мозок в місці її таті вторинних дис- підвищення
локалізації) циркуляторних, внутрішньочерепного
дегенеративно-токсич- тиску, набряку, дисло-
них процесів в кації мозку)
ділянках, розміщених
близько до пухлини)

Діагностика

– зміни на очному дні (розширення вен сітківки, застійні диски зорових нервів, вторинна атрофія дисків
зорових нервів);
– оглядова краніографія (остеопороз спинки турецького сідла, поглиблення пальцевих вдавлень,
посилення судинного малюнку, в ранньому дитинстві стоншення кісток черепа, зміни його конфігурації
та розходження черепних швів);
– зміщення серединного “ехо” при Ехо-ЕС більш ніж на 2 мм, збільшення ширини третього шлуночка;
 – ЕЕГ – виявляються осередки повільних хвиль, зони епіактивності;
– КТ та МРТ головного мозку;
– пневмоенцефалографія, ангіографія, радіоізотопне сканування

23. Пухлини спинного мозку. Класифікація. Клінічні прояви екстрамедулярних та

інтрамедулярних пухлин. Діагностика. Лікування.
Пухлини спинного мозку Схема 1

Класифікація
за локалізацією за гістогенезом

екстрамедулярні інтрамедулярні менінгеоми, невриноми, саркоми, астроци-

томи, епендимоми, гліобластоми,
гемангіобластоми, метастатичні

Клініка

повільне неухильне наростання

картини здавлення спинного мозку

корінцевий синдром
парестезії,біль, порушення чутливості за сегментарні порушення чутливості та
корінцевим типом рухової функції

синдром Броун-Секара
провідникові порушення чутливості та
провідникове порушення поверхневої
чутливості з протилежного боку та рухової функції
центральний парез на боці пухлини

синдром ураження всього поперечника

спинного мозку
центральний пара- або тетрапарез, плегія,
чутливі порушення та розлади тазових
функцій (у разі прогресування пухлини)

24. Екзогенні нейроінтоксикації. Клінічні форми, прояви, діагностика, лікування.

Ботулізм. Харчові отруєння.
Екзогенними нейроінтоксикаціями вважають стани стійкого або
минущого порушення функцій нервової системи, що виникають унаслідок
впливу токсичних (отруйних) хімічних сполук різноманітного походження, які надходять в
організм із навколишнього середовища.
Етіологія. Тяжкість клінічних симптомів і прогноз захворювання
залежать від виду токсичної речовини (отрути), дози, часу і кратності
експозиції, а також від стану систем організму, шо її метаболізують та
елімінують.
Токсичність отруйних речовин залежить від групи чинників:
• дози (встановлено граничні концентрації токсичних речовин у навколишньому середовищі,
за наявності яких ще не виникає отруєння);
• фізичного стану діючої речовини (найтоксичнішою є отрута, шо перебуває в
пароподібному, рідкому або дрібнодисперсному стані);
• експозиції (короткочасний вплив високотоксичних речовин спричинює гостру
інтоксикацію; тривалий вплив отрути в низьких концентраціях призводить до матеріальної
(накопичення власне отрути) або функціональної (накопичення токсичних змін в організмі)
кумуляції;
• шляху надходження в організм — інгаляційного і перкутанного, іноді перорального (перші
два шляхи найчастіше трапляються в умовах виробництва);
• метаболізму отрути;
• елімінації (із жовчю, сечею, будь-якими біологічними секретами організму, інгаляційним
шляхом).
Патогенез нейроінтоксикацій зумовлений частково нейротропністю токсичних речовин
(ліпотропність із накопиченням у нейрональних ліпопротсїдних структурах), блокуванням
ферментних систем (сульфгідрильні групи, активні центри ензимів дихального ланцюга),
ангіотоксичною дією (судинна дистонія переважно з артеріальною гіпотензією,
ішемічним ураженням тканини мозку).
Патоморфологія. Патологічні зміни розвиваються переважно у
вигляді дистрофічних ознак, які охоплюють усі елементи мозкової тканини.
Класифікація. Розрізняють госіру, підгостру і хронічну інтоксикацію.
1. Гостра інтоксикація характеризується появою симптомів унаслідок одноразового впливу
токсичних доз отрути.
2. Підгостра інтоксикація спостерігається в разі повторного нетривалого впливу
субтоксичних доз.
3. Хронічна інтоксикація зумовлена систематичною експозицією отрути в низьких дозах і
поступовим наростанням симптоматики.
Клінічна картина. У ранніх стадіях патологія характеризується неспецифічними
вегетативними й астенічними розладами, шо формують астеновегетативний синдром,
ступінь проявів якого збільшується згідно з наростанням симптомів інтоксикації.
Діагностувати цей стан можна лише з урахуванням умов праці хворого.
Токсична енцефалопатія характеризується появою розсіяної органічної симптоматики,
виникненням аміостатичного, гіпоталамічного, епілептиформного і психоорганічного
синдромів. У такому разі клініко-діагностичний пошук має
бути найбільш диференційованим у зв’язку з певною специфічністю неврологічних
розладів, спричинених ірупою нейроінтоксикацій.
У гострих випадках синдром токсичної енцефалопатії розвивається спонтанно, в інших
ситуаціях йому передує астеновегетативний синдром, що має прогредієнтний перебіг.
Токсична полінейропатія розвивається на тлі загальноінтоксикаційних симптомів і певною
мірою має специфічний характер залежно від властивостей токсичного
субстрату. У деяких випадках токсичний синдромокомплекс представлений
енцефаломієлополірадикулонейропатією з переважанням ураження окремих рівнів нервової
системи.

Лікування. Принципи терапії нейроінтоксикацій екзогенного характеру:

• припинення надходження отрути в організм (евакуація потерпілого із зони
забруднення);
• видалення отрути з ділянок її всмоктування (промивання шлунка, очисна
клізма, оброблення шкіри та слизових оболонок);
• нейтралізація отрути, що циркулює у крові (антидотна терапія);
• зменшення токсичного впливу отрути, що надійшла в організм (уведення
фармакологічних антагоністів);
• стимулювання процесів ендогенної детоксикації;
• стимулювання елімінації отрути та її метаболітів (форсований діурез, гемодіаліз,
ентеро-, гемосорбція і плазмаферез);
• симптоматична корекція розладів, шо вже з ’явилися
25. Ураження нервової системи при дії фізичних факторів. Вібраційна хвороба.
Радіаційні порушення нервової системи.
Розвиток вібраційної хвороби спричинений тривалим, щонайменше 3—5-річ-
ним, впливом вібрації в умовах виробництва: локальної (від ручних інструментів) і загальної
(від станків, обладнання, машин, шо рухаються). Зазвичай захворювання розвивається
повільно, через 5—15 років від початку впливу вібрації. Тривалий термін праці сприяє
прогресуванню захворювання, а припинення — повільному частковому одужанню.
У патогенезі захворювання та його неврологічних проявів провідну роль віді-
фають хронічна мікротравматизація периферичних вегетативних утворів, пери-
васкулярних сплетень, порушення кровопостачання, мікроциркуляції, метаболічних процесів
і трофіки тканин, а також дезінтеграція підкірково-стовбурових структур і вегетативних
утворів.
Клінічна картина і діагностика. Клінічну картину вібраційної хвороби формують
ангіодистонічний, ангіоспастичний синдроми, вегетосенсорна полінейропатія.
Периферичний ангіоспастичний синдром (синдром Рейно) є патогномонічним
за умови впливу вібрації. Хворі скаржаться на напади побіління пальців рук у разі
переохолодження або спонтанні парестезії, гіпотермію, ціаноз і гіпергідроз кистей.
Превалюють спазматичні явиша при капіляроскопїї нігтьового ложа. Периферичний
ангіодистонічний синдром характеризується скаргами на гіпоксичний біль у м’язах,
парестезії у верхніх кінцівках, похолодання пальців рук. Виявляються гіпотермія, спазми й
атонія капілярів нігтьового ложа, трофічні зміни шкіри, хронічні виразки, зниження
температури шкіри кистей. Синдром вегетосенсорноі полінейропатії проявляється дифузним
болем і парестезіями в нижніх кінцівках, зниженням різних видів чутливості за
поліневритичним типом, зниженням м’язової сили, гіпофофією, гіпотонією м’язів, згасанням
сухожилкових рефлексів у дистальних відділах нижніх і верхніх кінцівок. У міру
прогресування хвороби розвиваються дисфофічні порушення у м’язах плечового пояса. При
ЕНМГ спостерігається сповільнення проведення імпульсу по рухових і сенсорних волокнах,
збільшення тривалості резидуальної латентності. При вібраційній хворобі часто
виникають неврастенічний синдром, вегетосудинна дистонія, цереброваскулярний синдром
(вазомоторний головний біль, запаморочення, статокоординаторні розлади тощо),
дисомнічні порушення.
На рентгенофамах часто візуалізуються дегенеративно-дисфофічні зміни поперекового
відділу хребта й ознаки остеопорозу.
Лікування. На початку лікування доцільно тимчасово або постійно припинити вплив
вібрації. Ефект дає комбінування медикаментозного, фізіотерапевтичного та рефлекторного
лікування. Призначають гангліоблокатори (галідор, бупатол), вазоактивні засоби (нікотинова
кислота, серміон, актовегін), симпатолітичні препарати,
препарати, що поліпшують трофіку та мікроциркуляцію нервової тканини (АТФ. трентал,
курантил), полівітамінні комплекси (нейрорубін, нейробіон), препарати альфа-ліпоєвої
кислоти, нуклеотидні комплекси (келтикан, нуклео-
ЦМФ). Фізіотерапевтичне лікування включає застосування гальванічних ванн,
електрофорезу, ультразвуку, масажу, ЛФК, гіпербаричної оксигенації, санаторно-курортного
лікування (мінеральні води, лікувальні грязі).
Радіаційні порушення нервової системи
Виділяють два основних варіанти розвитку патологічного процесу за умов променевого
впливу:
- синдром гострої променевої хвороби (ГПХ), який швидко формується внаслідок
гострого масивного (у дозі
понад 1 Грей) одноразового або повторного (упродовж короткого періоду— до 3 днів)
радіаційного впливу (аварійна ситуація, вибух атомних бомб)
- хронічну променеву хворобу (ХПХ), що розвивається повільно в разі тривалого
променевого впливу низьких
доз іонізуючого випромінювання (ліквідація наслідків аварійних ситуацій, професійне
опромінення працівників реакторів, промислових і медичних рентгенологів та
радіологів).
Патогенез променевого ушкодження центральної та периферичної нервової системи
складається з кількох провідних компонентів.
По-перше — це пряме радіаційне ушкодження речовини мозку.
По-друге —розвиток токсикозу, зумовленого променевим ушкодженням в організмі інших
органів і тканин, зокрема печінки, яка виконує дезінтоксикаційну функцію, що викликає
формування вторинних змін у мозкових структурах переважно інтоксикаційного та
дисциркуляторного характеру.
По-третє — посилений вплив на ЦНС патологічної (безперервної) аферентної імпульсації
з периферичних екстеро- та інтерорецепторів, ушкоджених унаслідок радіаційної травми та
опіків.
Значну роль у патогенезі відіграють метаболічні розлади, що виникають під впливом
опромінення і можуть зумовлювати розвиток дистрофічних змін в органах і тканинах.
Клінічна картина і діагностика. Гостра променева хвороба. Зазвичай тяжкість ГПХ і
неврологічних її проявів визначаються дозою опромінення.
При найгострішій променевій хворобі впродовж перших годин після опромінення настає
смерть.
Якшо доза опромінення становить 1—4 Гр, у клінічній картині захворювання переважають
астенічні та вегетативні розлади; 4—6 Гр — загальномозкові. оболонкові симптоми, розсіяна
неврологічна симптоматика легкого ступеня, координаторні розлади. У разі опромінення
дозою понад 6 Гр розвивається церебральна форма ГПХ, при якій неврологічна
симптоматика домінує в клінічній картині захворювання.
У розвитку ГПХ виділяють чотири стадії.
- Перша стадія(первинна реакція): стійкий головний біль, запаморочення, нудота,
багаторазовим блюванням, гіпертермією, млявістю, апатією, розладами сну.
порушенням свідомості, загальмованістю, іноді руховим занепокоєнням, болем при
рухах очних яблук і під час пальпації по ходу трійчастого нерва. Ригідність
потиличних м’язів і симптом Керніга свідчать про залучення до патологічного
процесу м’яких мозкових оболонок.
- Друга стадія (період уявного благополуччя) характеризується послабленням
загальномозкових і менінгеальних симптомів, які стають менш вираженими, але
повністю не зникають.
- У третій стадії захворювання (фазі виражених ісіінічних проявів) знову
посилюються загальномозкові та
менінгеальні симптоми, розвивається набряк головного мозку, порушується свідомість (від
оглушення до коми), з’являється об’єктивна органічна симптоматика. Під час неврологічного
обстеження виявляються ністагм, анізорефлексія, патологічні рефлекси, порушення черепно-
мозкової іннервації, зниження м’язового тонусу, розлади статики та координації, вегетативні
порушення (лабільність пульсу та артеріального тиску, терморегуляційні та шкірно-судинні
порушення), менінгеальний синдром. Отже, неврологічні розлади в третій стадії ГПХ можна
об’єднати як прояви паренхіматозно-оболонкового синдрому.
- Четверта стадія (період відновлення) характеризується зменшенням або зникненням
загальномозкових
симптомів, поліпшенням загального стану хворого.

Хронічна променева хвороба. Клінічна картина ХПХ включає велику кількість ознак
різноманітних неврологічних синдромів, що свідчить про залучення до патологічного
процесу всіх рівнів нервової системи. Обов’язковим при ХПХ є розвиток синдрому
вегетативної дистонії перманентного типу, шо проявляється локальним і генералізованим
гіпергідрозом, змінами дермографізму, болем у серці, змінами забарвлення шкіри (блідість,
почервоніння, ціаноз), лабільністю вазомоторів, порушенням трофіки нігтів і шкіри,
коливаннями артеріального тиску та пульсу, розвитком астенічного, неврозоподібного
синдромів, іпохондричних і депресивних станів.
1. Менінгіт. Класифікація. Шляхи проникнення збудника менінгіту в
ліквор.
 Первинні – менінгококовий,
гострий лімфоцитарний
хоріоменінгіт,
ентеровірусний менінгіт.
Вторинні – туберкульозний,
сифілітичний, вторинні гнійні (стрептококовий, стафілококовий та інш).
В оболонки мозку збудники можуть проникати гематогенним шляхом (при
менінгококовій інфекції, сепсисі, лептоспірозі тощо), лімфогенним і
контактним унаслідок безпосереднього інфікування ліквору при відкритій
черепно-мозковій або спинномозковій травмі, шо супроводжується
ушкодженням твердої мозкової оболонки і ліквореєю, за наявності гнійно-
запальних вогниш у ділянках голови (отит) і хребта (остеомієліт, епідуральний
абсцес).
2. Оболонковий (менінгеальний) синдром та його прояви (загально-
мозкові симптоми та власне оболонкові). Характеристика синдромів
інфекційного захворювання та запальних змін в лікворі при
менінгітах.
У клінічній картині будь-якого менінгіту наявні такі основні синдроми:
загальномозковий, загально-інфекційний, мснінгеальнийі лікворний (клітинно-
білкова дисоціація). Менінгізм – ознака подразнення мозкових оболонок з
клінічним проявом менінгеального синдрому, що виникають без запальних змін
у спинномозковій рідині.
До загальномозкових симптомів відносять: головний біль, блювання, біль в
м’язах, психомоторне збудження, що періодично змінюється млявістю,
порушення свідомості, судоми. Головний біль і блювання в поєднанні з
гарячкою становлять патогномонічну тріаду початкових проявів менінгіту.
Головний біль – дифузного, наростаючого, розпирального характеру,
«гідроцефальний крик».
Блювота – без попередньої нудоти, «мозкове блювання». Відзначається
загальна гіперестезія шкіри (симптом ковдри). Хворі зазвичай лежать на боці із
розігнутою назад головою, іноді (особливо діти) — із приведеними до живота
ногами (поза лягавого собаки). Тонічне напруження м’язів.
  Симптом Куїмова — болючість при натискуванні на очні яблука;
 Симптом Керера — болючість точок виходу гілок трійчастого і
потиличних нервів;
 симптом Менделя — різка болючість при натисканні зсередини на
передню стінку зовнішнього слухового ходу;
 виличний симптом Бехтерева — больова гримаса на обличчі при
постукуванні по виличній лузі.
У хворих на менінгіт спинномозкова рідина витікає під підвищеним тиском (до
200 мм вод. ст.) і має різне забарвлення: при серозному менінгіті — прозора або
опалесцентна, при гнійному — мутна, жовтувато-зеленого або кольору
розведеного молока. Зазвичай змінюється склад спинномозкової рідини:
збільшується кількість клітин (плеоцитоз). Під час проведення люмбальної
пункції виконують ліквородинамічні проби Стукея і Квекенштедта.

У гострій стадії гнійного менінгіту кількість клітин і рівень білка збільшуються

одночасно, у період одужання — зменшуються. Якшо зі зменшенням цитозу
наростає рівень білка, це свідчить про осумкування процесу та утворення
абсцесу мозку!!!
3. Етіологія, патогенез, клінічні форми, діагностика та лікування
менінгококового менінгіту.
Етіологія. Збудник менінгококового менінгіту — менінгокок Вейксельбаума
(Neisseria meningitidis) — диплокок округлої форми. Захворювання передається
повітряно-крапельним шляхом. Вхідними воротами є слизова оболонка зіва і
носоглотки. В організмі менінгокок поширюється гематогенним шляхом.
Інкубаційний період захворювання триває І—5 днів.
Патогенез. Збудник потрапляє на епітелій задньої стінки глотки і слизову
оболонку верхніх дихальних шляхів. Якщо мікроорганізм не долає опір
регіонарної лімфатичної тканини носової частини глотки, виникає
менінгококовий назофа- рингіт, який швидко минає. В осіб з ослабленим
імунітетом менінгокок по лімфатичних шляхах потрапляє у кров. Інфекція
генералізується, виникає бактеріемія (менінгококцемія). У разі недостатності
гуморальних фагоцитів збудник проникає в підпавутинний простір, що
зумовлює ураження мозкових оболонок.
Виділяють такі клінічні форми менінгококової інфекції:
1. Локалізовані:
• менінгококоносійство;
• гострий назофарингіт.
2. Генералізовані:
• менінгококцемія (варіант сепсису);
• менінгіт;
• менінгоениефаліт;
• змішані форми (менінгіт, менінгококцемія).
3. Рідкісні:
• менінгококовий ендокардит:
• пневмонія;
• артрит.
Діагностика: Спинномозкова рідина каламутна, молочно-білого або
жовтуватого кольору, містить в 1 мкл кілька тисяч нейтрофілів, у цитоплазмі
яких часто виділяють характерні бобоподібні диплококи. При посіві можна
виділити культуру збудника. Рівень білка значно підвищений, глюкози —
знижений. За допомогою імунологічних метолів у спинномозковій рідині
визначають антиген збудника, а методом полімеразної ланцюгової реакції
(ПЛР) — його ДНК. У крові різко виражені гострозапальні зміни —
лейкоцитоз, підвищення ШОЕ.
Генералізованим формам менінгококового менінгіту можуть передувати моно- і
поліартрити. Процес здебільшого однобічний.
. Найхарактернішим симптомом є геморагічний висип, шо виникає наприкінці
1-ї — на початку 2-ї доби, рідко пізніше. Поява висипу на обличчі, повіках,
склерах, вушних раковинах — це також прогностично несприятлива ознака.
Можуть спостерігатися крововиливи у кон’юнктиву. У тяжких випадках
виникають носові, маткові, шлунково-кишкові, ниркові кровотечі.
Диференціальну діагностику проводять із медикаментозною алергією, кором,
субарахно'йшльним крововиливом, геморагічним васкулітом, ГРВ1, іншими
менінгітами.
Лікування: Хворого госпіталізують, проводять специфічну і симптоматичну
терапію. При  гнійному  менінгіті  необхідно розпочати антибактеріальну
терапію в перші часи захворювання — до отримання результатів
бактеріологічного дослідження, яке може тривати кілька днів. Доцільним є
внутрішньовенне введення антибіотиків (внутрішньом’язові ін’єкції
використовують у разі нетяжкого перебігу хвороби). Препаратом вибору є
пеніциліни (бензилпеніциліну або ампіциліну натрієва сіль). Саме до них
чутливі менінгококи, пневмококи, стрептококи. Добова доза бензилпеніциліну
натрієвої солі становить 20 000—40 000 ОД, препарат уводять кожні 4 год.
Добова доза ампіциліну натрієвої солі — 6—8 г, препарат також уводять кожні
4 год. Ураховуючи стійкість бактерій до цих препаратів, рекомендують
розпочинати лікування з цефалоспоринів ІІІ покоління (цефотаксим — 6—12 г
на добу, цефтріаксон — 1—4 г на добу). Антибактеріальну терапію
продовжують і після нормалізації температури тіла (впродовж 5—7 днів).
З метою лікування внутрішньочерепної гіпертензії призначають осмотичні
діуретики (манітол, лазикс, дексаметазон). У гострий період захворювання
проводять детоксикаційну терапію. Важливо стежити за адекватним водним
бдлансом. функціями кишок і сечового міхура, запобігати утворенню
пролежнів. При безсонні або стані підвішеного збудження хворому
призначають транквілізатори. за наявності головного болю — анальгетики. При
гіповолемії призначають внутрішньовенно крапельно ізотонічний розчин
натрію хлориду, а також препарати кдтію і кальцію. Для корекції кислотно-
основного стану з метою усунення ацидозу внутрішньовенно вводять 4—5 %
розчин натрію гідрокарбонату (ло 800 мл). За наявності судом і
психомоторного збудження внутрішньовенно вводять діа- зепам (4—6 мл 0.5 %
розчину). Після закінчення гострої фази менінгіту показані полівітаміни,
ноотропи. нсйропротективні препарати, поліпептиди корм головного мозку
великої рогатої худоби, холіну альфосцерат та ін. Таке лікування призначають і
при астенічному синдромі.
4. Ускладнення при менінгококовому менінгіті. Віддалені наслідки
менінгококового менінгіту.
Ускладнення. Небезпечним для життя хворого може бути ускладнення у
вигляді набряку мозку. Проте найнебезпечнішим ускладненням менінгококової
інфекції є інфекційно-токсичний шок із судинним колапсом. Він проявляється
раптовим підвищенням температури тіла, масивним геморагічним висипом з
ділянками некрозу. Виникає тахікардія, характерні зниження артеріального
тиску, глухість тонів серця, нерівномірне дихання. Інколи з'являються судоми,
виникає коматозний стан. На тлі менінгококцемії можуть розвинутися гостра
ниркова недостатність і септичний шок.
Віддаленими наслідками менінгококового менінгіту є розумові порушення,
епілептичний синдром, нейроендокринні розлади, гідроцефалія, вентрикуліт,
абсцес головного мозку, паралічі та ін. Ці розлади здебільшого трапляються в
дітей.
 5. Етіологія, патогенез, клінічні прояви, діагностика та ліку-
вання вторинних гнійних менінгітів (пневмококовий,
інфлюенцаменінгіт, стафілококовий, стрептококовий).
Пневмококовий менінгіт – збудником є пневмокок. Може бути первинним та
вторинним менінгітом. Найчастіше захворювання виникає як ускладнення після
пневмонії, отиту, синуситу, мастоїдиту, бактеріального ендокардиту або інших
запальних процесів. Нерідко виникає при дефектах черепно-лицевої частини
скелета. Схильні до виникнення цього менінгіту особи, які зловживають
алкогольними напоями, мають ослаблену імунну систему і хворі на цукровий
діабет.
Залежно від механізму розвитку: контактний, метастатичний і
післятравматичний.
Клінічний перебіг – тяжкий, картина гнійного менінгоенцефаліту. Характерна
втрата свідомості з розвитком сопора чи коми, судом, виникають ознаки
враження черепних нервів, вогнищева неврологічна симптоматика (моно-,
геміпарез). Виявляють брадикардію, зниження АТ.
Діагностика: Спинномозкова рідина дуже мутна, зеленуватого забарвлення,
патологічні зміни у ній такі самі, як і в разі інших гнійних менінгітах. У
спинномозковій рідині виявляють збудника хвороби. У периферичній крові –
запальні зміни.
Лікування: як інших гнійних менінгітів, з урахуванням етіології, особливості
клінічного перебігу.

Менінгіт, спричинений гемофільною паличкою (Я. influenzae), зазвичай є

наслідком інфекції вуха і верхніх дихальних шляхів у дитини.
Стафілококовий і стрептококовий менінгіт - гнійні вторинні менінгіти.
Стафілококовий менінгіт — це гнійний менінгіт, спричинений переважно
золотистим стафілококом (S. aureus), який перебігає на тлі вогнищевої або
генералі- зованої стафілококової інфекції, характеризується тяжкістю перебігу,
схильністю до абсцедування головного мозку і несприятливими наслідками.
Залежно від шляху проникнення збудника в головний мозок виділяють
контактні. гематогенні і посттравматичні стафілококові менінгіти.
Перебіг стафілококового менінгіту характеризується гострим початком,
швидким розвитком менінгеального синдрому, судом і вогнищевої
неврологічної симптоматики. Перебіг захворювання тривалий, затяжний,
нерідко зі стійкими неврологічними порушеннями. До особливостей перебігу
стафілококового менінгіту належать:
• схильність до формування абсцесів головного мозку і блоку лікворних
шляхів, коли вже через 7—10 днів від початку захворювання в
мозкових оболонках і речовині мозку можуть бути виявлені чітко
відмежовані гнійні порожнини, здебільшого множинні, нерідко
сполучені між собою;
• наявність великої кількості нечутливих до антибіотиків штамів
стафілокока або їхня висока здатність до швидкого формування
стійкості в процесі лікування;
• труднощі в ліквідації первинного вогнища
Принципові методи лабораторної діагностики:
1. Загальний аналіз крові. У периферичній крові — значний лейкоцитоз, ней-
трофільоз, зсув лейкоцитарної формули крові вліво ло юних і мієлоцитів,
значно збільшена ШОЕ.
2. Дослідження спинномозкової рідини: ліквор каламутний, сіруватого кольору,
часто із жовтуватим або зеленкуватим відтінком, характерний високий (3—9
г/л) рівень білка при помірному нейтрофільному плеоцитозі (1200—1500 клітин
в І мкл), низький рівень глюкози.
3. Бактеріологічне дослідження. Збудник виділяють із крові, гною, харкотиння,
слизу із зіва і носа, ліквору і випорожнень. Посіви виконують на жовчно-
сольовий агар, молочно-жовчно-сольовий агар, кров’яний агар за загальними
правилами.
4. Бактеріоскопічне дослідження.
5. Серологічне дослідження. Антитіла до тейхоєвих кислот (видоспецифічний
антиген) виявляють за допомогою методу подвійної дифузії в агарі.
Стафілококовий ентеротоксин визначають за допомогою реакції дифузії в гелі,
інгібіції пасивної гемаглютинації і методу флюоресцентних антитіл.
Лікування відповідно до інших гнійних менінгітів, з урахуванням етіології та
особливості клініки.
 6. Туберкульозний менінгіт. Етіологія, патогенез, особливості клінічних
проявів. Діагностика. Лікування.
Збудник – мікобактерія туберкульозу. Мікобактерії туберкульозу досягають
оболонок мозку або гематогенним шляхом, або безпосередньо від первинного
комплексу (раннє поширення), або від вогниш у внутрішніх органах (пізнє
поширення). Місце їх локалізації, можливо, клінічно “німе”.
Виникає у хворих на гематогенно-дисемійований туберкульоз із наявністю
первинного туберкульозного вогнища в легенях чи лімфатичних вузлах.
Запальні зміни в оболонці носять виражений ексудативний характер.
Характерним є утворення міліарних горбків у мозкових оболонках та серозно-
фібринозного ексудату в підпавутинному просторі. Процес майже завжди
локалізується на базальній поверхні головного мозку.
Клінічна картина. Продормальний період (2-4 т) передує розвитку
менінгеального синдрому. Провідний синдром – інтоксикаційний. Менінгеальні
ознаки завжди наростають поступово. Гарячкові прояви та загальні симптоми
наявні часто. Оскільки інфекційний процес зазвичай локалізується базально
навколо черепних нервів, відзначають їх ураження. особливо окорухового та
лицевого, а також мозкові інфаркти. Можливе виникнення бульбарного
синдрому з порушенням дихання. Часто наявні вегетативні порушення:
підвищена пітливість, зміни частоти пульсу та рівня АТ, гіпоталамічні розлади.
Спостерігається відкладення білка в оболонках, цистернах, що спричинює
гідроцефалію.
Діагностика туберкульозного менінгіту ґрунтується на даних анамнезу,
клінічних проявах і результатах дослідження спинномозкової рідини.
Важливим є виявлення туберкульозного вогнища, хоча досить часто воно не
верифікується. Обов’язково проводять рентгенографію грудної клітки і
туберкулінову пробу. Спинномозкова рідина прозора, безбарвна з
перламутровим відтінком (ксантохромна), витікає під підвищеним тиском.
Виявляють лімфоцитарний або змішаний плеоцитоз (100—500 клітин в 1 мм3).
Зменшується кількість глюкози (до 1—2 ммоль/л) і хлоридів (до 90—100
ммоль/л), зростає вміст білка (до 5—10 г/л). Через добу в пробірці зі
спинномозковою рідиною утворюється ніжна фіброзна плівка, в якій можна
виявити збудника захворювання.
Лікування. Використовують різні поєднання протитуберкульозних засобів.
Упродовж перших 2 міс. і до видалення чутливості до антибіотиків
призначають 4 препарати (перший етап лікування): ізоніазид, рифампіцин,
піразинамід і етамбутол або стрептоміцин. Схему коригують після визначення
чутливості до препаратів. Обов’язковим є також призначення вітамінів групи В,
аскорбінової кислоти, глюкози, препаратів кальцію, дегідратаційних і
симптоматичних засобів. Лікування туберкульозного менінгіту — це
довготривалий процес.
7. Вірусні менінгіти (ентеровірусні, паротитний, ГЛХМ,
грипозний, герпетичний та інші). Патогенез, клінічні
прояви. Діагностика. Лікування.
Ентеровірусні - Шляхи зараження — повітряно-краплинний та
фекальнооральний. Інкубаційний період становить від 2 до 7 днів.
Клініка захворювання розвивається гостро. Менінгеальний синдром виражений
нерізко. Типовим є загальний вигляд хворого: на тлі високої температури і
гіперемійованого обличчя виділяється блідість носогубного трикутника. У
хворих спостерігаються кон’юнктивіт, епісклерит, герпетичний висип на носі та
губах, а на шкірі — короподібний висип.
Герпетичний - найбільш характерними ознаками неврологічного прояву цієї
інфекції є поєднання рецидивного менінгіту, попереково-крижового радикуліту
на тлі герпетичних висипань у ділянці зовнішніх статевих органів.
Лікування. Специфічна терапія вірусних серозних менінгітів спрямована
безпосередньо на віріон, шо перебуває у стадії активного розмноження і
позбавлений захисної оболонки. До принципів терапії серозних менінгітів,
спрямованої на запобігання формуванню незворотних мозкових розладів або їх
обмеження, належать: охоронний режим, застосування етіотропних препаратів,
зниження внутрішньочерепного тиску, поліпшення кровопостачання мозку,
нормалізація метаболізму мозку.

8. Арахноїдит. Класифікація. Етіологія. Патогенез.

Особливості перебігу. Клінічні прояви церебральних та
спінальних арахноїдитів. Діагностика арахноїдитів.
Лікування.
Арахноїдит — це хронічне серозне продуктивне запальне захворювання
павутинної і частково м’якої мозкової оболонок із прогресуючою гіперплазією.
Класифікація. Залежно від провідних морфологічних змін арахноїдит
поділяють на спайковий та кістозний. За локалізацією розрізняють
церебральний та спінальний арахноїдит. Церебральний – розрізняють дифузні
(рідко) і вогнищеві форми, які залежать переважно від локалізації
патологічного процесу: арахноїдит конвекситальнин. базальний (оптико-
хіазмальний. міжніжковий, арахноїдит поперечної цистерни, мосто-
мозочкового кута) і арахноїдит задньої черепної ямки, великої потиличної
цистерни. Перебіг арахноїдиту може бути гострим, підгострим, хронічним.
Етіологія, патогенез. Причинами захворювання можуть бути грип,
риносинусит, отит, тонзиліт, загальні інфекції (здебільшого дитячі), перенесені
раніше менінгіт, черепно-мозкова травма тощо. Рідко – хронічні інтоксикації.
Внаслідок впливу різноманітних ушкоджувальних чинників виникають
неспецифічні автоімунні та автоалергійні реакції мозкових оболонок, судинних
сплетень, епендими шлуночків мозку з проліферативними змінами у них.
Клінічну картину церебрального арахноїдиту формують загальномозкові
порушення і вогнищеві симптоми.
До загальномозкових симптомів у першу чергу відносять постійний або
нападоподібниіі стисний головний біль, який іррадіює в очні яблука, шию,
зуби, посилюється при напруженні, різких рухах (симптом стрибка);
запаморочення, часто із нудотою і блюванням.
Вогнищеві симптоми - Арахноїдит конвекситальної локалізації –
характеризується переважанням проявів подразнення над ознаками випадіння
функцій. Відмічаються ознаки: вегетосудинної (пітливість, коливання
артеріального тиску, акроиіаноз, підвищена чутливість до зміни метеоумов) і
пірамідної (анізореф- лексія, зниження черевних рефлексів, нечіткі патологічні
ознаки) недостатності, порушення функцій VII і XII пар черепних нервів,
розлади чутливості. Одним з основних симптомів арахноїдиту цієї локалізації є
фокальні джекеонівські і/або вторинно-генералізовані епілептичні напади.
Базальний арахноїдит (ураження оболонок у ділянці основи мозку)
проявляється загальномозковимн симптомами й ураженням черепних нервів.
Арахноїдит міжніжкової локалізації характеризується порушенням функції
окорухових нервів (диплопія, косоокість, обмеження рухів очних яблук,
анізокорія. послаблення зіничних реакцій).
При арахноїдиті поперечної цистерни провідним симптомом є головний біль,
шо ірадіює в очні яблука, перенісся, надбрів'я, на тлі чого виникають симптоми
ураження слухового нерва з порушенням вестибулярних і слухових функцій
(зниження слуху, обертальний характер запаморочень. спонтанний ністагм),
нерідко виражені ураження V і VII пар черепних нервів.
Арахноїдит мосто-мозочкового кута (арахноїдит бічної цистерни мосту )
характеризується нерізко вираженими загальномозковимн симптомами і більш
чіткими вогнищевими (головний біль у потиличній ділянці, шум у вухах,
зниження слуху, запаморочення, інколи блювання, похитування і падіння).
Уражуються V. VI. VII. VIII пари черепних нервів, наявна пірамідна і більш
виражена однобічна мозочкова патологія (горизонтальний ністагм, атактична
хода, порушення холи і статики).
При арахноїдиті задньої черепної ямки переважають загальномозкові
симптоми. Вогнищева симптоматика складається із мозочкових симптомів,
ознак ураження черепних нервів (V. VI. VII. VIII) і нерізко виражених проявів
пірамідної недостатності.
Діагноз церебрального арахноїдиту підтверджується даними анамнезу
(черепно-мозкова травма, запальні хвороби головного мозку, приносових пазух,
захворювання органів слуху, ГРВ1) і результатами клінічного огляду та
сучасних додаткових метолів дослідження (КТ, МРТ. ЕЕГ. офтальмоскопія).
У разі арахноїдиту спинномозкова рідина витікає під підвищеним тиском, у ній
наявні помірні запальні зміни, іноді виявляють незначну білково-клітинну
дисоціацію. Ознаки внутрішньочерепної гіпертензії підтверджуються проявами
застою на очному дні, розширенням шлуночків мозку за даними
ехоенцефалографії.
Лікування консервативне і хірургічне. Слід уточнити причину, фактори, які
призвели до захворювання (запальні або травматичні). Призначають
антибіотики широкого спектра дії. кортикостероїш, десенсмбілізувальні.
протиепілептичні, де гідратаційні засоби, препарати для поліпшення
мікроииркуляції. У курсове лікування арахноїдитів також включено
вітамінотерапію, імунокоригувальні препар а т та неіірогіротектори. При
кістозному і спайковому арахноїдиті показані оперативні втручання.

9. Класифікація енцефаліту. Загально-інфекційні, загально-

мозкові та вогнищеві симптоми при енцефалітах.
 10. Арбовірусні енцефаліти. Шляхи зараження при
арбовірусних енцефалітах. Кліщовий енцефаліт.
Етіологія. Патогенез. Клінічні форми. Діагностика.
Лікування та профілактика
Арбовірусні сезонні (трансмісивні)
a. Весняно-літні: • кліщовий; • шотландський.
b. Літньо-осінні: • комариний (японський): • американський; •
австралійський; • енцефаломієліт коней
Кліщовий (весняно-літній) енцефаліт. До виникнення кліщового енцефаліту
призводить нейротропний вірус, основними переносниками та резервуаром
якого є іксодовий кліщ. Зараження відбувається трансмісивним шляхом через
укуси кліща, проте можливий і аліментарний шлях інфікування.
Інкубаційний період триває від 2 до 35 днів, при аліментарному зараженні — 4
—7 днів. Масовий вихід вірусу з місця розмноження його в організмі (вторинна
віремія) супроводжується клінічними проявами хвороби.
Патоморфологія. Під час гістологічного дослідження виявляють запальні зміни
з реакцією судин, розростанням мікроглії і тяжкими дегенеративними змінами
у гангліозних клітинах. Найбільш чітко ця симптоматика виражена в клітинах
передніх рогів спинного мозку, а саме на рівні шийного стовщення та рухових
ядер стовбура головного мозку. Гострі негнійні запальні зміни спостерігаються
в клітинах кори великого мозку, підкіркових ядрах, мозочку; уражуються також
оболони мозку та судини.
Клінічна класифікація :
I. Гостра форма.
• Стерта (гарячкова).
• Менінгеальна (синдром серозного менінгіту).
• Менінтоенцефалітна (церебральна).
• Поліомієлітна.
• Поліоеннефаломієлітна.
• Полірадикулоневритна.
 • Змішана.
II. Хронічна форма.
• Аміотрофічна.
• Гіперкінетична
• Енцефаломієлітна

гарячкова форма проявляється лише загальноінфекиійним синдромом; гарячка

утримується 5—7 днів, однак має двохвильовий характер з інтервалом 2— 5 діб
між першим і другим підвищенням температури.
менінгеальна форма характеризується проявами серозного менінгіту (гарячка
утримується до 10 днів, у лікворі — помірний лімфоцитарний плеоцитоз і
незначне підвищення рівня білка; одужання настає повільно, до 2—3 тиж..
залишається астенічний синдром).
менінгоенцефалітній формі властиве поєднання загальноінфекиійного та
менінгеального синдромів із вогнищевою неврологічною симптоматикою —
парезами. ураженням черепних нервів, гіперкінезами, епілептичними нападами,
порушенням свідомості.
поліомієлітна форма проявляється поєднанням загальноінфекиійного синдрому
та симптомів ураження проксимальних відділів верхніх кінцівок за
периферичним типом із залученням до пронесу м'язів шиї (синдром звислої
голови).
поліоенцефаломієлітна форма — поєднання проявів двох останніх форм,
клінічно небезпечна, прогностично несприятлива — призволить до
інвалідизації.
поліраликулоневритна форма характеризується ознаками ураження корінців і
периферичних нервів на тлі загальнотоксичних і менінгеальних симптомів.
У діагностиці кліщового енцефаліту: збирання анамнезу захворювання, дані
про сезонність і тривалість перебування в ендемічному осередку, про укус
кліща. Діагноз встановлюють за результатами серологічних реакцій: РЗК.
реакції нейтралізації, РГГА. РЗК позитивна з 2-го тижня захворювання, реакція
нейтралізації — з 8-го тижня. Найбільш інформативними діагностичними
дослідженнями є ІФА та ПЛР.
Лікування. У першу чергу' призначають детоксикацію, контроль водно-
електролітного балансу, дегідратацію, за потреби - ШВЛ. Застосовують
протиенпе- фалітний донорський імуноглобулін середнього титру (1:80—1:160;
0.1—0,15 мл/кг на добу внутрішньом'язово протягом 3—4 днів; на курс — 18—
36 мл), рибонуклеазу (2,5—3 мг/кг на добу; 700—900 мг РНКази на курс:
внутрішньом’язово 6 разів на добу в період гарячки). Глюкокортикоїди
протипоказані. Реабілітацію розпочинають із 3-го тижня від початку
захворювання. У разі прогредієнтного перебій проводять вакцинотерапію.
Профілактика. Активну профілактичну імунізацію виконують за епідемічними
показаннями. період, згодом — одноразово навесні для підтримання рівня
щорічної ревакцинації. Особам з укусами кліша вводять протиенцефалітний
імуноглобулін високого титру (1:640 — 1:1280) одноразово (0.1 мл/кг у перші
48 гол і 0.2 мл/кг — у період між 48 і 96 год).

11. Епідемічний енцефаліт Економо. Патогенез. Клінічні

прояви гострої та хронічної стадій. Клінічні форми
гострої стадії.
Летаргічний (епідемічний, Економо) енцефаліт. Збудник – невідомий. Лише
епідемічний характер захворювання свідчив про вірусну етіологію.
Джерелом інфекції епідемічного енцефаліту Економо є людина. Інфікування
може відбуватися контактним або повітряно-крапельним шляхом. Вірус
проникає в ЦHC. а саме в сіру речовину навколо водопроводу мозку і III
шлуночка.
Патоморфологія. Для епідемічного енцефаліту характерне ураження базальних
ядер і стовбура мозку. В уражених нейронах спостерігаються: периваскулярна
інфільтрація мононуклеарами і плазматичними клітинами у вигляді муфт,
значна проліферація мікроглії, інколи утворюються гліозні вузлики. У хронічній
стадії відзначають виражені зміни в чорній речовині і блідій кулі (незворотні
дистрофічні зміни гангліонарних клітин, на місці загиблих нейронів — гліозні
рубці).
У клінічній картині захворювання виділяють дві стадії — гостру і хронічну.
Гостра стадія хвороби починається з грипоподібних явищ з підвищенням
температури до 38 °С. Найтиповішим є окулолетаргічний синдром. Він
характеризується підвищеною сонливістю, яка проявляється летаргією або
порушенням форми сну: хворий вдень спить, а вночі безсоння. Виникають
окорухові розлади: диплопія, птоз, розбіжна косоокість, парез конвергенції і
погляду догори, зворотний синдром Аргайлла Робертсона. Поєднання
порушення сну, окорухових розладів і температурної реакції складають відому
тріаду Економо. Крім окулолетаргічної, розрізняють й інші форми
епідемічного енцефаліту: гіперкінетичну, атаксичну, вестибулярну,
нарколептичну, психосенсорну (галюцинації, марення), епілептиформну,
ендокринну, абортивну.
 Діагноз

установлюють на підставі даних анамнезу і неврологічної клініки. У гострий

період захворювання в крові хворих виявляють лейкоцитоз, збільшення ШОЕ,
гіпохромну анемію. Спинномозкова рідина прозора, інколи виявляють
помірний лімфоцитарний плеоцитоз, незначне підвищення рівня білка та
глюкози. При ЕЕГ -- генералїзоваиі зміни, виражена повільна активність. При
МРТ — зміни в базальних гангліях.

12. Ентеровірусні енцефаліти. Клінічні прояви.

Діагностика. Лікування.
Ентеровіруси відносяться до родини Picornaviridae. У людини прояви
спричиняють три підгрупи ентеровірусів: поліовіруси, віруси Коксакі
й еховіруси. 
Серед широкого спектра клінічних проявів захворювання, викликаного
ентеровірусами, як правило, виділяють форми з асимптоматичним перебігом чи
з нез’ясованими гарячковими станами або ж вираженими симптомами з боку
дихальних шляхів. Рідше ентеровіруси зумовлюють хвороби з тяжким чи дуже
тяжким перебігом – міокардити, менінгоенцефаліти, сепсис у новонароджених.
Інкубаційний період ентеровірусних інфекцій зазвичай становить 3-6 днів,
винятками є гострий геморагічний кон’юнктивіт, за якого період інкубації дещо
коротший (1-3 дні). 
Єдиної класифікації ентеровірусної інфекції в світі не існує, зазвичай усі
захворювання, спричинені цими збудниками, поділяють на два типи:
– потенційно тяжкі хвороби: серозні менінгіти, енцефаліти, гострі
захворювання з паралічами, неонатальна ентеровірусна інфекція, міо-,
перикардити, гепатити, інфекції, що виникають у пацієнтів на фоні
імунодефіцитних станів;
– захворювання, які не становлять загрози для життя: гарячка, герпангіна,
плевродинія, геморагічний кон’юнктивіт, фарингіт, увеїт, діарея.
Діагностика: Виділення культури вірусів вважають стандартом у діагностиці
ентеровірусних захворювань. У новонароджених як матеріал для обстеження
додатково використовують кров і сечу. Ідентифікація серотипу збудника
з використанням нейтралізуючих антисироваток проводиться в референт-
лабораторіях. Визначення вірусних нуклеїнових кислот методом ПЛР.
Лікування: Стаціонарному лікуванню підлягають хворі з ураженням нервової
системи, серця, новонароджені чи пацієнти з тяжким перебігом захворювання.
Лікування симптоматичне, використовують нестероїдні протизапальні
препарати, глюкокортикоїди (при ентеровірусних менінгоенцефалітах, -
міокардитах). Дітям із серцевою недостатністю призначають іонотропні
препарати, діуретики. При геморагічному синдромі новонародженим вводять
еритроцитарну, тромбоцитарну масу, свіжозаморожену плазму, вітамін К.
В Україні етіотропні препарати для лікування ентеровірусних захворювань
не зареєстровані. У деяких розвинених країнах світу за тяжкого перебігу
ентеровірусних інфекцій використовують рекомбінантні інтерферони (α-2а,
α-2b). Друга група препаратів, що використовуються для лікування
ентеровірусної інфекції, – імуноглобуліни. 

13. Герпетичний енцефаліт. Патогенез. Клінічні прояви.

Лікування.
Препаратом вибору є ацикловір (віролекс. зовіракс). який уводять
внутрішньовенно крапельно в дозі 10 мг/кг 3 рази на добу протягом 10— 14
днів. Якшо реакція ПЛР позитивна в процесі лікування, то терапію
продовжують до 3 тиж. У разі рецидиву захворювання рекомендують
збільшити дозу препарату до 15 мг/кг 3 рази на день протягом 3 тиж.

14. Ураження нервової системи за наявності грипу.

Грипозний енцефаліт. Патогенез. Клініка. Діагностика.
Лікування.

Клініка. Захворювання виникає на 3—4-й день від початку грипозної інфекції

або наприкінці 2-го тижня. Початок гострий: підвищується температура тіла,
виникають виражений головний біль, запаморочення, нудота, блювання, тобто
формується менінгеальний синдром. На 4—5-й день захворювання
спостерігається вогнищева неврологічна симптоматика.
Можуть виникати психічні розлади: делірій, галюцинації, астенодепресивний
стан. У тяжкий випадках приєднуються психомоторне збудження, втрата
свідомості, судоми. Уражаються ядра ІІІ, VI, VII пар черепних нервів, пірамідні
шляхи, центри мови, що зумовлює відповідну симптоматику.
Синдром Реє — це гостра токсична енцефалопатія. яка виникає після вірусної
інфекції і супроводжується жировою дегенерацією внутрішніх органів,
насамперед печінки. На фоні нормалізації стану після перенесеного грипу
самопочуття хворого різко погіршується, підвищується температура тіла,
з'являються багаторазове блювання, сонливість, легка сплутаність (І стадія)
свідомості. Пізніше виникає делірій, можливі епілептичні напади (II стадія).
Внутрішньочерепна гіпертензія швидко прогресує, розвивається кома (III
стадія). У разі вклинення мозку в тенторіальний або потиличний отвір
розвивається глибока кома (IV—V стадія). Захворювання може припинитися в
будь-якій стадії або прогресувати до летального наслідку.
Лікування. У період гострого перебігу тяжких форм ураження нервової системи
на тлі грипу потрібно застосовувати специфічну протигрипозну сироватку або
гіперімунний гаммаглобулін протягом 3—4 днів внутрішньом'язово в дозі 3—6
мл з інтервалами 6—12 год. Використовують також людський лейкоцитарний
інтерферон 5—8 разів на добу. Противірусну терапію проводять такими
препаратами, як ремантадин rio 100 мг 3 рази на добу, віразол по 200 мг 3—4
рази на добу, арбідол по 200 мг З рази на добу, адаптомін по 150 мг І раз на
день протягом 3—5 днів. Також ефективним є приймання антитрипіну по 1
порошку 3 рази на день протягом З— 5 днів. Можна рекомендувати
мефенамінову кислоту, панадол, колдрекс.
 15. Абсцес головного мозку. Етіологія. Патогенез.
Клініка. Діагностика. Лікування
Абсцес головного мозку — локальне гнійне запалення головного мозку, що
виникає вторинно як наслідок нелікованого (недолікованого) первинного
гнійного ураження.
Етіологія. Захворюваннями, що передують абсцесу, може бути гнійний
менінгіт, гнійний отит, гайморит та інші гнійні ураження, найчастіше в ділянці
голови. Абсцес головного мозку виникає здебільшого у людей з
імунодефіцитом (внаслідок СНІДу, лейкозу, злоякісної пухлини, цукрового
діабету тощо), черепно-мозкової травми.
Патогенез, патоморфологія. Проникнення мікроорганізмів у мозкову тканину
зумовлює спочатку локальну запальну реакцію. У подальшому виникає гнійне
розплавлення вогнища, формується неінкапсульований абсцес, обмежений
запальною мозковою тканиною. Поступово протягом кількох тижнів навколо
вогнища формується капсула.
Клініка. Розвиток захворювання зазвичай має поступовий перебіг. Однак
можливий гострий або повільний (псевдотуморозний) перебіг захворювання.
Клінічна картина складається з трьох синдромів: загальноінфекційного,
внутрішньочерепної гіпертензії та вогнищевих порушень.
Діагностика. Абсцес головного мозку формується у хворих з хронічним
інфекційним вогнищем, характерні загальномозкові та вогнищеві неврологічні
симптоми. Доцільним є дослідження периферичної крові, бактеріологічний
контроль крові. Необхідним є дослідження стану очного дна. Рентгенографія
черепа дає змогу виявити ураження приносових пазух і соскоподібного
відростка скроневої кістки. Методи нейровізуалізації дають змогу достовірно
встановити наявність абсцесу мозку, а також спланувати лікування та
слідкувати за його ефективністю. Доцільно проводити КТ або МРТ головного
мозку. Безконтрастна КТ виявляє зону зниженої щільності з мас-ефектом.
Лікування. Наявність абсцесу є абсолютним показанням до проведення
оперативного втручання. Однак його необхідно проводити у стадії
інкапсульованого абсцесу. За умов глибинного розташування абсцесу –
консервативну терапію. Основою її є антибактеріальна терапія з обов’язковим
урахуванням даних про збудника та його чутливість до антибіотиків.

16. Поствакцинальні енцефаліти. Патогенез. Клініка.

Лікування.
Поствакцинальний енцефаліт може розвиватися після введення вакцин АКДП
(адсорбована кашлюково-дифтерійно-правцева вакцина), АДП. антирабічних
(проти сказу), найчастіше — після введення корової вакцини. Провідними в
розвитку поствакцинаяьних енцефалітів є аутоімунні механізми.
Патоморфологічно характеризується вираженими судинними порушеннями
(крововиливи, стаз), а у віддалений період — дистрофічними змінами нейронів.
Ознаки захворювання виникають через 1—2 тиж після вакцинації.
Підвищується температура тіла до 39—40 °С. З’являється головний біль,
розвивається менінгеальний синдром, порушується свідомість. На цьому тлі
виникає вогнищева неврологічна симптоматика. У спинномозковій рідині
виявляють помірний лімфоцитарний плеоцитоз. У частини дітей відмічаються
тяжкі залишкові прояви у вигляді поліморфних епілептичних нападів.
Лікування. Використовують глюкокортикоїли (дексаметазон по 12—24 мг на
добу), імуноглобулін G по 0.4 мг/кі. Рекомендують дезінтоксикацію, аитигіста-
мінні препарати, а також симптоматичну терапію. У тяжких випадках
уживають реанімаційних заходів. Повне одужання після проведеної
десенснбілізувальної терапії настає рідко. Показане тривале відновне
лікування.

17. Ревматичний енцефаліт. Патогенез. Клінічні прояви.

Мала хорея. Лікування.
Ревматичний енцефаліт є варіантом ревматичного васкуліту, оскільки при цій
формі провідне значення в патогенезі має судинний фактор, а зміни в речовині
мозку носять вторинний характер. Найбільш раннім і частим проявом
ревматичного ураження головного мозку t ревматична (мала) хорея, або хорея
Сиденгама. Хворіють частіше діти шкільного віку, переважно дівчатка.
До основних форм ревматичних уражень головного мозку належать:
• гострий ревматичний менінгоениефаліт,
• хронічний ревматичний менінгоениефаліт,
• ревматична енцефалопатія,
• ревматичний васкуліт,
• мала хорея,
• хронічний ревматичний менінгоениефаліт із хореїчним синдромом,
• синдромом паркінсонізму,
• синдромом дистонії,
• психотропними розладами,
• епілептичними нападами.
Мала хорея – захворювання виникає після ангіни або тонзиліту. З’являються
головний біль, втома. Типовою є так звана хореїчна психіка, що проявляється
капризністю, дратівливістю. Потім розвивається один з основних симптомів
хвороби — хореїчний гіперкінез. Насильницькі рухи неритмічні, нестереотипні,
носять кидковий характер (надмірне розмахування під час ходьби, гримаси).
Такі діти не можуть довго утримувати задане положення. Характерним є поява
симптому Гордон-2 — застигання гомілки в розігнутому положенні при
викликанні колінного рефлексу. Доказом ревматичного походження
захворювання є субфебрильна температура тіла, наявність ревмокардиту,
поліартриту, ревматичних вузликів у ділянці суглобів, кільцевої еритеми на
шкірі. У крові виявляють лейкоцитоз і лімфоцитоз.
Лікування. У разі гострих проявів ревматичного враження нервової системи
необхідним є проведення специфічної терапії ревматизму з подальшим
використанням відновних засобів. За наявності гіперкінезів доцільно
застосовувати седативні препарати.
1. Мієліт. Етіологія. Патогенез. Клініка. Лікування.
Мієліт — це запалення білої та сірої речовини спинного мозку, що охоплює більшу частину його поперечника.
Запалення, що обмежене лише кількома сегментами спинного мозку, визначають як поперечний мієліт. Якщо є
кілька вогнищ ураження і вони знаходяться на різних рівнях спинного мозку, йдеться про розсіяний мієліт.
Е т і о л о г і я . Розрізняють первинний та вторинний варіанти розвитку захворювання. У разі первинного -
збудником захворювання є нейротропні віруси: вірус оперізувального герпесу, цитомегаловірус, вірус Епстайна
—Барр. Вірус простого герпесу2-го типу частіше спричинює крижовий мієліт і часто виникає на тлі
генітального герпесу.
Вторинний мієліт розвивається як ускладнення гнійних процесів в організмі: менінгококового та інших форм
гнійного менінгіту, остеомієліту, проникних травм.
Патоморфологія
- Часто в середньо- або нижньогрудному відділі спинного мозку.
- ділянка набрякла, гіперемійована.
- Сіра речовина на розтині втрачає характерний вигляд метелика.
- Мікроскопічно в сірій та білій речовині виявляють периваскулярну клітинну інфільтрацію, розпад
мієлінових оболонок та осьових циліндрів. На місці ураження згодом формується гліальний рубець.
К л і н і к а . Мієліт виникає гостро або підгостро, здебільшого у людей середнього віку. Спочатку наявний
продромальний період( кілька годин або днів) :
- негрубі загальноінфекційні симптоми
- біль у спині, що іррадіює за ходом уражених спинномозкових корінців
- парестезії
- слабкість у кінцівках, яка швидко прогресує і поглиблюється до паралічів.
У гострий період захворювання:
- паралічі мають в′ялий характер і характеризуються низьким м′язовим тонусом, гіпо- або арефлексією
сухожилкових та періостальних рефлексів.
- симптом Бабінського.
- Через кілька днів, якщо процес локалізується в шийному та грудному відділах спинного мозку, глибокі
рефлекси підвищуються, виникає клонус надколінків і стоп, наявні стопні патологічні рефлекси.
- Виявляють грубе порушення всіх видів чутливості нижче від місця ураження за провідниковим типом,
порушення функції тазових органів: спочатку затримка, а згодом — нетримання сечі і калу.
- Швидко розвиваються трофічні розлади: пролежні на крижах, п′ятках, набряки паралізованих кінцівок.
Вони часто слугують вхідними воротами для вторинного інфікування. У випадках тяжкого перебігу
мієліту виникає септикопіємія.
- У спинномозковій рідині виявляють збільшення вмісту білка і плеоцитоз (лімфоцитарний або
нейтрофільний), залежно від етіології захворювання.
Перебіг мієліту може бути різним( стабілізація процесу , регрес, або прогресування з втягненням головного
мозку)
Д і а г н о с т и к а мієліту ґрунтується на :
 загальноінфекційних симптомах, що поєднуються з ознаками гострого враження поперечника
спинного мозку.
 Збудника захворювання необхідно шукати в спинномозковій рідині з допомогою серологічних
реакцій та ПЛР.
Л і к у в а н н я проводять залежно від етіологічного чинника. У гострий період захворювання призначають
великі дози кортикостероїдів: метилпреднізолон, солюмедрол по 1 г на добу внутрішньовенно краплинно
впродовж 3—5 днів з подальшим переходом на пероральне приймання преднізолону з поступовим зменшенням
дози.
У разі вірусної етіології - застосування противірусних препаратів — ацикловіру в дозі 5 мг/кг внутрішньовенно
краплинно 3 рази надобу впродовж 7—10 днів. Якщо наявний вторинний бактеріальний мієліт, призначають
антибіотики в поєднанні з сульфаніламідними препаратами. Рекомендовані також вітаміни групи В,
ціанокобаламін, нікотинова кислота внутрішньом′язово. Вирішальне значення має догляд за хворим з метою
профілактики пролежнів, катетеризація сечового міхура.
У відновлювальний період застосовують ЛФК, масаж, фізіотерапевтичні процедури, антихолінестеразні засоби,
міорелаксанти. Показано санаторно-курортне лікування.
2. Паразитарні захворювання нервової системи. Етіологія. Клінічні прояви. Діагностика. Лікування .
Токсоплазмоз
Етіологія і патогенез. Збудником захворювання є внутрішньоклітинний паразит Toxoplasma gondii, шо
належить до типу найпростіших, класу споровиків.
Зараження людини відбувається трьома шляхами:
 пероральним
 перкутанним (через мікротравму на шкірі)
 трансплацентарним (від хворої матері до плода). Особливо небезпечними є І і 11 триместри вагітності.
Токсоплазми, впливаючи на плід, що розвивається, порушують процес ембріогенезу та справляють
тератогенну дію аж до загибелі плода.__
У зв'язку з підвищеною тропністю до клітин системи мононуклеарних фагоцитів паразити накопичуються в
лімфатичних вузлах,спочатку регіонарних шодо ділянки інвазії, а потім — по всьому організму.
Надалі током крові паразити розносяться в різні органи і тканини.
Клінічна картина. Перебігає у вигляді гострої, хронічної і латентної форм. Нейротоксоплазмоз майже не
спостерігається без супутніх уражень інших органів і систем.
Гострий токсоплазмоз :
 різким початком з ознобом і підвищенням температури тіла до 39—40 °С, якому передує
продромальний період (7—12 днів).
 На тлі генералізованої лімфаденопатїї, ознак ураження серцево-судинної системи, паренхіматозних
органів, плямисто-папульозного висипу (непостійний симптом) розвивається клінічна картина
енцефаліту або менінгоенцефаліту (лікворно-гіпертензивний, менінгеальний синдроми, пірамідна та
мозочкова недостатність на тлі порушеної свідомості) з лімфоцитарним плеоцитозом у спинномозковій
рідині.
Неврологічна симптоматика прогресує і без адекватної терапії може призвести до летального наслідку на тлі
пневмонії.
Хронічний токсоплазмоз має певну клінічну поліморфність. Переважно це хронічний енцефаліт,
енцефаломієліт. Рідко уражується периферична нервова система. Симптомокомплекс представлений
гіпоталамічним, гіпертензивно-гідроцефальним, гіперкінетичним, вестибулярно-мозочковим,
епілептиформним, аміостатичним, астеноневротичним синдромами. У зв’язку з підвищеною
спорідненістюпаразита до клітин системи мононуклеарних фагоцитів характерною є їх паравентрикулярна
локалізація з відповідними симптомами подразнення і випадіння функцій залежно від фази процесу. За
характером перебігу захворювання є хронічно рецидивним із посиленням неврологічного дефіциту від
загострення до загострення.
Латентний токсоплазмоз виникає за умови високої імунної резистентності організму до паразита.
Особливістю його є повна відсутність клінічних проявів.
Виявляється як знахідка під час рентгенологічного дослідження черепа, лабораторної
діагностики.
Вроджений токсоплазмоз виділяють окремо через особливості клінічної картини. Гостра форма проявляється з
перших днів життя загальною слабістю, гарячкою, плямисто-папульозною екзантемою, переважно в нижніх
відділах живота і на нижніх кінцівках; можуть спостерігатися крововиливи в склеру та слизові оболонки.
Уражуються печінка, селезінка, лімфатичні вузли. З боку нервової системи — менінгоениефаліт. Характерною
є тріада Себіна: хоріоретиніт, кальцифікати в головному мозку і гідроцефалія, до якої часто приєднується
епілептиформний синдром.
Спинномозкова рідина прозора, ксантохромна, із лімфоцитарним плеоцитозом.
Діагностика. Запідозрюють нейротоксоплазмоз у хворого з неврологічною симптоматикою за наявності :
 субфебрильної температури тіла нез’ясованої етіології,
 поширеною лімфаденопатією (м’які болючі збільшені в розмірах лімфатичні вузли тістоподібної
консистенції, що ніколи не зазнають некротичного розпаду;
 дрібні щільні спаяні в конгломерати вузли, шо свідчать про попередні загострення);
 збільшеними печінкою і селезінкою, хронічно рецидивним перебігом захворювання.
Для діагностики застосовують:
 рентгенографію черепа (численні кальцинати діаметром 1—4 мм, що локалізуються в корі та глибині
півкуль),
 іноді — епідеміологічний анамнез (домашні коти, споживання сирого м’яса).
Розрізняють такі методи верифікації:
• мікроскопія спинномозкової рідини, біоптатів лімфатичних вузлів із відповідним фарбуванням матеріалу;
• біологічний — зараження мишей і виявлення паразитів в органах загиблих тварин; зараження кошенят і
виявлення ооцист у фекаліях.
1.Прямі методи є малоінформативними через значні труднощі виділення токсоплазм у людини.
2. Непрямі:
• РЗК із токсоплазмовим антигеном;
• реакція імунофлюоресценції;
• внутрішньошкірна проба з токсоплазміном (методика за типом реакції Манту)
Позитивний результат цих проб свідчить про наявність антитіл до паразитів і не є підтвердженням
токсоплазмового генезу захворювання. Значення має наростання титру антитіл із розвитком захворювання та
регрес симптомів під час проведення специфічного лікування на тлі позитивних результатів імунологічних
проб на токсоплазмоз.
Лікування. При гострому та хронічному токсоплазмозі: кліндаміцин по 1,2— 2,4 г на добу за 2—4 введення
протягом 10—14 діб чи піриметамін циклами 5 діб із перервою 7—10 діб (у комбінації із сульфаніламідними
препаратами) по
50 мг, потім — 25 мг на добу.
Окрім специфічної проводять антибактеріальну, дезінтоксикаційну, седативну терапію. За потреби
призначають глюкокортикоїди в середньотерапевтичних лозах.
ЕХІНОКОКОЗ
Етіологія. Збудник захворювання — личинка ехінокока (Echinococcus granulosus). Основний хазяїн паразита —
собака, вовк, лисиця та інші хижаки, у яких ехінокок живе в кишках. Проміжний хазяїн – людина.
Розрізняють два види ехінокока: гідатидозний і альвеолярний.
Останній зумовлює альвеококоз і відрізняється від першого багатокамерною
структурою первинного пухиря.
Клінічна картина залежить від локалізації паразита, кількості пухирів, їх розміщення щодо відтоку’
спинномозкової рідини, оболонок мозку і кісток черепа.
Виділяють такі стадії:
1. латентну (асимптомну),
2. від моменту інвазії до появи суб’єктивної симптоматики,
3. стертих ознак,
4. розгорнутої картини,
5. ускладнень.
Характерна рання поява загальних або фокальних епілептичних нападів із поступовим розвитком транзиторних
рухових і чутливих розладів. У 50—60 % хворих спостерігаються двобічне тремтіння, ураження черепних
нервів, м’язова гіпотонія. повільно прогресуючий геміпарез пірамідного характеру.
Перебіг захворювання в дітей має свої характерні ознаки: хвороба починається з виникнення лікворно
гіпертензивного синдрому, що має двофазний перебіг (наростання тяжкості клінічних ознак до розходження
черепних швів зі стиханням і поверненням симптоматики за умови подальшого росту кісти).
Для захворювання характерні :
 головний біль відповідно до локалізації паразита, його посилення в горизонтальному положенні,
особливо в положенні лежачи на боці кісти під час перкусії.
До патологічного процесу часто залучаються кістки черепа: тиск на них спричинює узурацію аж до появи
симптому хрусту пергаменту' в дітей і надані в певної кіпькості хворих — до утворення кісткового дефекту і
навіть виходу
під шкіру. У зв'язку з частою локалізацією паразита в лобовій частці півкуль спостерігається психоорганічний
синдром.
Особливостями ехінококозу шлуночків мозку є розвиток гіпертензивно-гідроцефаньного синдрому з нападами
Брунса.
До ускладнень захворювання належать прорив кісти в лікворну систему та її нагноєння.
Діагностика. Клінічна картина ехінококозу позбавлена специфічних ознак. Приводом для припущення
паразитарного генезу неврологічної симптоматики пухлин можуть бути дані про ехінококоз інших органів та
результати додаткових досліджень (транзиторна еозинофілія крові, лімфоцитарний плеоцитоз із позитивними
білковими реакціями в спинномозковій рідині, підвищення рівня бурштинової кислоти в плазмі крові).
Специфічнішими є проба Касоні із внутрішньошкірним уведенням 0,2 мл вмісту ехінококового пухиря з
контролем через 5—10 хв і виконанням РЗК. Псевдонегативні результати спостерігають у разі кахексії,
нагноєння або звапнення
ехінококової кісти. КТ і МРТ дають змогу виявити порожнинні утвори і є найінформативнішими методами в
діагностиці захворювання.
Лікування. За наявності одиничного ехінококового пухиря виконують його енуклеацію. У разі множинного
однокамерного чи альвеолярного ехінококозу (який є множинним і вторинним) оперативне втручання має
паліативний характер і показання до нього визначаються індивідуально. Ускладнення лікують
симптоматично.__
ЦИСТИЦЕРКОЗ
Етіологія. Цистицерк є личинковою стадією свинячого ціп’яка (Taenia solium).
Основний хазяїн останнього — людина, у кишках якої живе статевозріла форма гельмінта. У процесі
розмноження членики ціп’яка з яйцями (онкосферами) виділяються назовні із фекаліями. Для розвитку до стадії
дорослого паразита гельмінт має пройти личинкову стадію в організмі проміжного хазяїна. Такими є
різноманітні ссавці, які поїдають онкосфери. Потрапивши в шлунок, яйця втрачають оболонку під дією
шлункового соку, розміщений усередині зародок із гачками активно пробурює слизову оболонку, потрапляє в
кровоносні та лімфатичні судини
і поширюється з током крові по всьому організму. На рівні мікроциркуляторного русла онкосфери переходять у
личинкову стадію — стадію цистицерка (фіни). Надалі для того щоб цистицерк потрапив у кишки і там з нього
розвинувся зрілий ціп’як, остаточний хазяїн повинен спожити уражене фінами м’ясо. Цистицерк розвивається
в людини, шо стала проміжним хазяїном.
Клінічна картина. Характерні вогнищеві симптоми на відстані, зумовлені наявністю паразитів в іншій ділянці
мозку.
Синдромокомплекс представлений епілептиформним, псевдопухлинним, гіпертензивно-гідроцефальним та
менінгеальним синдромами.
Епілептиформний синдром найхарактерніший для цистицеркозу головного мозку. Проявляється у вигляді
фокальних або вторинно-генералізованих нападів. Характерні відсутність стійких симптомів випадіння після
нападів, а також лабільність епілептиформного синдрому з наростанням і припиненням нападів на певний
період, поліморфізм клінічної картини. Іноді судоми виникають кілька разів на добу, можливий розвиток
епілептичного статусу.
Псевдопухлинний синдром проявляється вогнищевою симптоматикою у вигляді легких поліфокальних
симптомів випадіння без прогредієнтності перебігу, психічних розладів. У разі локалізації паразита в півкулях
великого мозку відмічаються центральний парез мімічних м’язів та язика, розлади чутливості без чіткої
локалізації.
У разі спінальної локалізації процесу перебіг синдрому має прогредієнтний характер, іноді з грубим
неврологічним дефіцитом.
Гіпертензивно-гідроцефальнии синдром супроводжує цистицеркоз шлуночків мозку. Характеризується різким
головним болем з блюванням, вимушеним положенням голови, запамороченням. У разі локалізації в III
шлуночку спостерігається гіпоталамічний синдром, зумовлений вторинним запаленням.
Характерними є напади Брунса (раптове, пов’язане з поворотами голови, запаморочення, різкий головний біль,
вазомоторні реакції, брадипное, брадикардія, нерідко — знепритомнення і тонічні судоми), зумовлені
подразненням паразитом ядер дна ромбоподібної ямки та гострою лікворною гіпертензією внаслідок оклюзії
серединного отвору IV шлуночка. Менінгеальний синдром — ознака хронічного рецидивного лептоменінгіту,
переважно базального.
Діагностика:
1. Клінічна картина запального й об’ємного процесів головного мозку з переважанням симптомів подразнення
2. Виявлення цистицерків у м’язах і підшкірній жировій клітковині за клінічними проявами або під час
рентгенологічного дослідження дає змогу припустити паразитарний характер неврологічної симптоматики.
3. Специфічною є РЗК спинномозкової рідини і крові із цистицерковим антигеном Боброва — Возної в
динаміці. Негативний результат не є критерієм, шо виключає захворювання.
4. КТ, МРТ дають можливість візуалізувати паразитів у вигляді заокруглених інкапсульованих гіподенсних
утворень.
Лікування: празиквантел 50 мг/кг протягом 15—30 діб, альбендазол 0,4 г 2 рази на добу протягом 8—30 діб.
Хірургічне лікування проводять за наявності одиничного паразита в доступному для втручання місці.
3. Нейробореліоз (хвороба Лайма). Етіологія, діагностика, клінічні прояви, профілактика, лікування.
Бореліоз (хвороба Дайма) — інфекційне мультисистемне трансмісивне природно-вогнищеве захворювання.
Спричинюється спірохетами Borrelia burgdorferi,які переносяться іксодовими кліщами, і характеризується
затяжним і хронічним перебігом із переважним ураженням шкіри, нервової системи, опорно-рухового апарату і
серцево-судинної системи.
Етіологія. Причиною розвитку ХЛ є спірохети роду Borrelia (патогенні для людини різновиди Borrelia
burgdorferi, Borrelia garinii і Borrelia afzelii). Зараження відбувається переважно наприкінці весни і на початку
літа, коли активність кліщів, шо перебувають у стадії німфи, особливо висока.
Можливі такі шляхи зараження:
 трансмісивний (через укуси кліщів),
 аліментарний (при споживанні сирого, переважно козиного, молока та інших молочних продуктів без
термічної обробки)
 контактний (через мікротравми шкірного покриву при видаленні і розчавлюванні кліша)
 трансплацентарний (від інфікованої матері до плода).
Патогенез. Виділяють три патогенетичні стадії розвитку хвороби: локальної інфекції, дисемінації борелій і
органних уражень.
У І стадії — стадії локальної інфекції — борелії розмножуються в ділянці вхідних воріт, де розвиваються
запально-алергійні зміни шкіри, які клінічно проявляються мігруючою еритемою і регіонарним лімфаденітом.
Після пенетрації дермального шару шкіри і виходу борелій у судинне русло починається гематогенна
дисемінація.
Поширення спірохет також може відбуватися лімфогенно і периневрально. Через 1—2 міс. після дисемінації
борелії проникають у різні тканини, найчастіше в серце, суглоби, нервову систему, м’язи, шкіру, де вони
можуть тривалий час персистувати, зумовлюючи клінічні прояви захворювання у вигляді поліорганної
патології.
Класифікація. Виділяють такі клінічні форми ХЛ:
I. За формою: латентна; маніфестна.
II. За стадією: локалізована (стадія первинного ефекту); дисемінована (генералізована);
персистуюча (хронічна); резидуальна (постлаймський синдром).
III. За варіантом переважного ураження: шкіри; нервової системи; суглобів;
серця; змішаний.
IV. За перебігом: гострий; підгострий; хронічний (безперервний; рецидивуючий).
V. За тяжкістю перебігу: легкий; середньої тяжкості; тяжкий.
VI. За ознакою інфікованості: серопозитивний, серонегативний.
VII. За наявністю ускладнень.
Клінічна картина. Перебіг ХЛ поділяється на три клінічні стадії. Інкубаційний період триває у середньому —
7—14 днів.
Першим клінічним проявом інфекції є утворення папули на місці укусу кліша, потім еритеми (патогномонічний
симптом), яка протягом кількох днів збільшується в розмірах до 15—20 см, набуваючи кільцеподібної форми із
просвітленням у центрі. Як правило, мігруюча еритема при ХЛ не викликає неприємних відчуттів у
хворого, на відміну від неспецифічної реакції при укусах комах, коли виникає свербіж. Часто виявляють
регіонарну лімфаденопатію. У цей період хворих турбують загальна слабість, помірний головний біль,
запаморочення, порушення сну, субферильна температура тіла. У частини хворих спостерігають артралгії,
міалгії,
катаральні симптоми, біль у горлі або животі. Еритема зазвичай зникає протягом 3—4 тиж. На фоні дисемінації
збудника посилюються головний біль, міалгії, можуть з ’являтися множинні вторинні еритеми і генералізована
лімфаденопатія.
Клінічні ознаки II стадії зазвичай розвиваються на 4—6-у тижні хвороби, коли у 50 % хворих розвиваються
неврологічні ускладнення, шо включають широкий спектр уражень центральної і периферичної нервової
системи. У цей період синдром інтоксикації, гарячка та еритема вщухають або зникають зовсім. Для цієї стадії
нейробореліозу характерна тріада синдромів:
• серозний менінгіт;
• краніальна нейропатія;
• множинна больова радикулопатія (менінгорадикуліт).
Серозний менінгіт проявляється:
 головним болем, нудотою, блюванням, фотофобією, помірною ригідністю потиличних м’язів.
 Симптоми Керніга і Брудзінського виявляють нечасто.
 У спинномозковій рідині визначають помірний лімфоцитарний плеоцитоз (100—200 лімфоцитів в 1
мкл), збільшення рівня білка (1—3 г/л), нормальний або дешо знижений вміст глюкози.
Можливе ураження будь-якого черепного нерва (краніальна нейропатія), але найчастіше страждає лицевий —
одно- або двобічно. Коли параліч мімічних м’язів иникає як перший прояв ураження нервової системи, його
важко відрізнити від хвороби Белла. Прогноз при ураженні мімічних м’язів сприятливий, і повне відновлення
рухової функції настає через 1—2 міс. Також можуть уражуватись окорухові нерви з порушенням конвергенції,
зорові, слухові, рідше — нерви бульварної групи.
Менінгорадикуліт, як правило із множинним ураженням корінців, починається інтенсивного болю, який може
бути корінцевим або локалізуватися в межах сплетень і досягати максимуму через кілька днів. Далі
розвиваються асиметричні парези верхніх і нижніх кінцівок з випадінням сухожилкових рефлексів, порушення
чутливості (гіпо- або гіперестезії) за корінцевим або невральним типом у різних дерматомах.
Приблизно у 10 % хворих розвивається ураження ЦНС у формі гострого або пілгострого енцефаліту з появою
загальномозкових і вогнишевих симптомів.
У II стадії з ’являються ознаки патології інших органів і систем.
Патологія серцево-судинної системи приблизно на 5-му тижні проявляється міокардитом з
атріовентрикулярною блокадою, аритміями. Суб’єктивно хворий відчуває біль у ділянці серця, серцебиття,
задишку. Можливий розвиток перикардиту, у тяжких випадках — панкарлиту.
Ураження опорно-рухового апарату перебігає у вигляді артралгічного синдрому що характеризується лише
мігруючим болем у великих суглобах, і артритичного варіанта, при якому крім болю з’являються ознаки
ураження навколосуглобових тканин — синовіїт, тендиніт, тендовагініт, міозит.
Характерним шкірним проявом цієї стадії захворювання є лімфоцитома, яка має вигляд синьо-червоного
вузлового шкірного інфільтрату, розташованого на мочці вуха або в ділянці соска на грудях.
Стадія III формується через 1—3 міс. після закінчення перших двох стадій
У більшості випадків хворі не пам’ятають про укус кліша, мігруюча еритема або прояви гострої стадії інфекції
можуть бути відсутніми чи малопомітними, шо значно утруднює діагностику хронічного нейробореліозу.
Симптоми можуть з ’являтися підгостро або поступово, а потім неухильно наростають, відображаючи
багатовогнишеве ураження нервової системи.
Клінічна картина складається з :
 порушень чутливості, спастичного пара- або тетрапарезу,
 порушень функцій органів малого таза, псевлобульбарного синдрому,
 мозочкових розладів, можливих епілептичних нападів, психопатологічних порушень.
Ураження периферичної нервової системи у III стадії може проявлятися:
 дистальною сенсорною або сенсомоторною полінейропатією,
 полірадикулоневритом із больовим синдромом,
 порушеннями чутливості за поліневритичним або корінцевим типом,
 розвитком периферичних парезів з атрофією м’язів верхніх і нижніх кінцівок.
 Запалення суглобів
 Найбільш типовим проявом шкірного варіанта III стадії ХЛ є хронічний атрофічний
акродерматит із переважною локалізацією на розгинальних поверхнях кистей і стоп( епідерміс стоншується і
набуває вигляду цигаркового паперу)
Резидуальна стадія ХЛ (постлаймський синдром) у хворих зберігається органна патологія, зумовлена
незворотністю
патоморфологічних змін, які й визначають спектр клінічних проявів. Хворих турбують м’язовий біль, загальна
слабість, швидка втомлюваність, можливі когнітивні порушення.
Діагностика. Нейробореліоз слід запідозрити у хворих із серозним менінгітом, краніальною нейропатією.
ізольованим або множинним радикулітом, плекситом, менінгоенпефалітом, енцефаломієлітом. У таких
пацієнтів слід з ’ясувати, чи пов’язана поява шкірних проявів (мігруюча еритема, лімфоиитома, акродерматит)
із укусом кліща, особливо в ендемічних регіонах і у відповідному сезоні (весна-літо). Використовуючи
результати клінічно серологічних досліджень, можна встановити вірогідний діагноз ХЛ у таких випадках:
1) у пацієнта розвивається (як правило, після присмоктування кліша) типова кліщова мігруюча еритема у
вигляді кільця розміром не менше ніж 5 см із просвітленням у центрі;
2) за відсутності типової кліщової мігруючої еритеми вірогідний діагноз ХЛ встановлюють у разі розвитку
одного або кількох типових синдромів хвороби за умови лабораторного підтвердження бореліозної інфекції:
• ураження нервової системи у вигляді серозного менінгіту й енцефаліту (при виключенні у хворого діагнозу
кліщового вірусного енцефаліту), менінгорадикуліту, полірадикулоневриту, невриту черепних нервів;
• ураження суглобів за типом моно- або олігоартриту рецидивного або хронічного
характеру;
• ураження серця: міокардит (перикардит) із порушенням провідності за типом
атріовентрикулярної блокади II чи III ступеня;
• поодинока лімфоцитома мочки вуха або соска грудної залози;
• хронічний атрофічний акродерматит;
3) клінічний діагноз має бути підтверджений шляхом виявлення специфічних антитіл до В. burgdorferi (IgG,
IgM) у спинномозковій рідині. Виявлення антитіл у сироватці крові, незалежно від титру, не дає змоги
діагностувати бореліоз, оскільки певний їх рівень постійно визначають у населення ендемічних зон і це не
відображає активності процесу. ХЛ діагностують за наявності усіх трьох критеріїв.
Лікування. Етіотропна терапія показана хворим з ХЛ незалежно від стадії (при III стадії — доцільна тільки в
період загострення), варіанта і тяжкості перебігу захворювання. Рання й адекватна антибіотикотерапія,
особливо в перші 10 днів хвороби, значно поліпшує прогноз. Тривалість антибактеріальної терапії залежить від
стадії та варіанта захворювання. Найширшого застосування набули доксицикліну гідрохлорид і амоксицилін у
лікуванні ранньої стадії і цефалоспорини III покоління— у лікуванні дисемінованих і пізніх форм хвороби. У І
стадії хвороби призначають перорально доксицикліну гідрохлорид по 100 мг двічі на добу, амоксицилін по 500
мг 3 рази на добу, цефуроксим по 500 мг 2 рази на день. Курс лікування — 14—28 діб.
При нейробореліозі призначають препарати, які поліпшують мозковий і периферичний кровообіг, активують
метаболічні процеси в головному мозку, діуретики, анальгетики, антиоксиданти, антидепресанти, за наявності
показань (набряк і набухання головного мозку) — глюкокортикостероїди, у період реконвалесценції —
вітаміни групи В і РР, плазмаферез, гіпербаричну оксигенацію, фізіотерапевтичні процедури, масаж, лікувальну
фізкультуру, електростимуляцію м’язів, лазеротерапію. У разі інтоксикації парентерально застосовують
дезінтоксикаційні розчини; при менінгіті — дегідратаційні засоби.

4. Ураження нервової системи за наявності ВІЛ-інфекції. СНІД-деменція, гострий менінгоенцефаліт,

атиповий асептичний менінгіт, мієлопатія, ураження периферичної нервової системи. Пухлини та
порушення мозкового кровообігу при СНІДі.
Атиповий асептичний менінгіт розвивається гостро в період гострої гарячкової фази ВІЛ-інфекції.
Клінічна картина представлена:
 загальноінфекційним (гарячка до 39 °С, озноб, інтенсивний головний біль, загальна слабість,
оглушення, іноді галюцинації)
 менінгеальним (ригідність потиличних м’язів, виличний симптом Бехтерева, гіперестезія, можливий
симптом Керніга) синдромами. Також уражуються лицевий, окоруховий і відвідний нерви, рідше —
трійчастий і присінково-завитковий.
 Зміни з боку спинномозкової рідини характеризуються лімфоцитарним плеоцитозом, підвищенням
рівня білка. Лікворний тиск підвищується до 200— 250 мм вод. ст. У міру прогресування ВІЛ-інфекції
імовірність виникнення асептичного менінгіту знижується.
В абсолютній більшості випадків менінгіт минає без лікування через 2—4 тиж. Лікування — симптоматичне.
BIJI-асоційована енцефалопатія (СНІД-деменція) — це хронічний енцефаліт.
Гістологічно видіяють процеси демієлінізації, гліозу, запалення з гігантськими багатоядерними клітинами. Як
правило, розвивається на тлі СНІДу (рівень CD4- лімфоцитів — до 200/мкл).
Клінічна картина енцефалопатії включає:
 Прогресуюче зниження інтелекту (деменцію)( порушуються пам’ять, увага, утруднюється читання та
здатність розв’язувати складні задачі.
 рухові розлади (зміни почерку, тремор, астазія, абазія, адіадохокінез), розлади поведінки (апатія,
абулія). Через кілька місяців на тлі тяжкої деменції хворий втрачає здатність до самообслуговування,
приєднується
нетримання сечі й калу. Хворий припиняє контактувати з оточенням.
 Можливий розвиток психомоторного збудження, гіпоманіакального чи, навпаки, вегетативного стану.
 Зміни в спинномозковій рідині неспецифічні: збільшується кількість клітин і підвищується
концентрація білка. При КТ або МРТ виявляють ознаки атрофії головного мозку, розрідження його
білої речовини, розширення шлуночків.
У BIJI-інфікованих пацієнтів можуть виникати найрізноманітніші нервово-м’язові ускладнення, зумовлені або
безпосередньо ВІЛ-інфекцією (ВІЛ-мієлопатія, хвороба мотонейронів і периферична нейропатія), або
опосередковано через ВІЛ- інфекцію (міастенія, гостра запальна деміслінізуюча периферична нейропатія,
поліміозит, опортуністичні інфекції, такі як цитомегаловірусний мієлорадикуліт і мієліт, спричинений VZV).
ВІЛ-асоційована вакуолярна мієлопатія — це мієлопатія. шо найчастіше асоціюється з ВІЛ-інфекцією. Вона
характеризується вираженими вакуолярними змінами в білій речовині спинного мозку, особливо в бічних і
задніх канатиках грудного відділу. Вакуолярна мієлопатія типово маніфестує як спастичний нижній парапарез,
що повільно прогресує, із сенситивною атаксією та нейрогенним сечовим міхуром. У типових випадках біль у
спині або розлади чутливості відсутні.
ВІЛ-асоційована хвороба мотонейронів (БАС-подібний синдром) — це рідкісне ускладнення ВІЛ-інфекції.
При ньому можуть уражуватись і верхні, і нижні мотонейрони, шо проявляється прогресуючою слабкістю в
кінцівках і дифузними фібриляціями. Також описано бульбарну форму БАС-подібного синдрому.
Захворювання
швидко прогресує — протягом кількох тижнів.

Периферичні ВІЛ-нейропатії.
До них належать дистальна сенсорна полінейропатія і антиретровірусна токсична нейропатія.
Серед симптомів дистальної сенсорної полінейропатії домінує біль. У типових випадках симптоми
білатеральні, починаються поступово, описуються як біль, печіння, болюче оніміння. Вони найбільше виражені
в ділянці підошов. Стан хворих зазвичай погіршується переважно вночі і після тривалої ходьби. Загальна
слабість відзначається нечасто. Рефлекси розтягнення м’язів зазвичай відсутні. Під час дослідження швидкості
проведення по нервовому волокну зазвичай одержують висновок про аксональну сенсорну полінейропатію.
Дослідження чутливості свідчить про ослаблення теплової чутливості і зниження порогу холодової чутливості.
Клінічні прояви дистальної сенсорної полінейропатії та антиретвірусної токсичної нейропатії подібні, і
диференціювати їх дуже складно.
 5. Герпетичні ураження нервової системи.

Герпетичний енцефаліт. Вірус простого герпесу І спричинює ураження слизових оболонок порожнини рота.
Вірус простого герпесу 2 проявляється висипом на статевих органах і промежині та передається статевим
шляхом, а також вертикальним — новонародженим від матері з активною формою генітального герпесу.
Вірус простого герпесу уражує різні системи й органи (шкіру, слизові оболонки, нервову систему та печінку). У
ЦНС вірус проникає гематогенним і периневральним шляхами.
Клінічна картина. Симптоматика гсрпетичного енцефаліту розвивається гостро і включає:
 фебрильну температуру тіла, головний біль, загальну слабість, блювання.
 Іноді відмічають прояви інфекції верхніх дихальних шляхів.
Вогнищева симптоматика характеризується широким поліморфізмом і включає:
  афазію,амнезію, порушення поведінки, нюху, смаку, вегетативні прояви, а також складні парціальні
напади.
 Досить часто розвиваються геміпарез, геміанопсія, ураження черепних нервів, менінгеальні симптоми,
набряк диска зоровою нерва.
У ранній стадії у більшості пацієнтів виникають епілептичні напади і порушення свідомості.
Діагностика.
1. Під час дослідження спинномозкової рідини виявляють: підвищений тиск, лімфоцитарний або змішаний
(лімфоцитарно-нейтрофільний) плеоцитоз (у середньому 50—100 клітин, інколи 1000 клітин в 1 мкл), помірне
підвищення рівня білка, нормальний рівень глюкози.
2. При проведенні ЕЕГ реєструють дифузне сповільнення електричної активності з фокальними змінами в
передніх
відділах мозку (лобово-скроневій ділянці) у вигляді повільнохвильової активності
або періодичних високоамплітудних епілептичних розрядів. Спочатку ці зміни виникають
з одного боку, а згодом поширюються на обидва.
3. На КТ головного мозку зміни виявляють переважно на 5-у добу: вогниша зниженої щільності з мас-ефектом.
4. При проведенні МРТ головногомозку вияаляють гіперінленсивні вогниша в Т,-режимі на 3-й день
захворювання.
5. Найбільш інформативним методом діагностики герпетичното енцефаліту є ПЛР (встановлюють наявність
ДНК вірусу в лікворі). ПЛР є позитивною в 1-у добу появи клінічних симптомів.__
Лікування. Патогенетична та симптоматична терапія герпетичного енцефаліту спрямована на підтримання
функції зовнішнього дихання, серцево-судинної діяльності, водно-електролітного балансу, профілактику та
лікування вторинних бактеріальних і трофічних ускладнень, тромбозу глибоких вен нижніх кінцівок.
Для зниження внутрішньочерепної гіпертензії використовують осмотичні діуретики. ШВЛ у режимі
гіпервентиляції, барбітурати, при епілептичних нападах — протиепілептичні препарати.
.Препаратом вибору є ацикловір (віролекс. зовіракс). який уводять внутрішньовенно крапельно в дозі 10 мг/кг 3
рази на добу протягом 10— 14 днів.
ОПЕРІЗУВАЛЬНИЙ ГЕРПЕС
Оперізувальний герпес (Herpes zoster) характеризується наявністю групового пухирцевого висипу на шкірі
тулуба у вигляді пояса в ділянці сегментарної іннервації.
Це захворювання спричинюється нейротропним вірусом Varicella zoster. Він уражує чутливі вузли окремих
спинномозкових або черепних нервів і шкіру відповідного дерматома. Окрім вузлів запалення може
поширюватися на відповідні задні спинномозкові корінці, мозкові оболонки, іноді — на спинномозкову рипну .
Уражуються
один або кілька спинномозкових вузлів і задніх корінців. Найчастіше герпетичний висип локалізується на
тулубі в зоні іннервації грудних вузлів і корінців. Доволі часто він з'являється на обличчі в зоні трійчастого
нерва, зокрема його верхньої гілки.
Оперізувальний герпес виникає часто як самостійне захворювання, проте в деяких випадках може проявлятися
як ускладнення пневмонії, лімфолейкозу, метастазів раку, інтоксикації. Сприяти його появі можуть травма,
переохолодження, реінфекція, психотравма, мануальна терапія.
Клінічна картина. Захворювання починається з появи загальноінфекційних симптомів. Раптово виникають
загальна слабість, головний біль, незначне підвищення температури тіла (стадія загадьноінфекційних
симптомів). Через 2—3 дні настає неврологічна стадія захворювання: розвиваються місцеві порушення
чутливості шкіри відповідного дерматома у вигляді різкого болю, парестезії або свербежу, зумовлені
ураженням чутливих вузлів окремих спинномозкових або черепних нервів. У місцях поширення болю
спостерігається почервоніння шкіри з утворення
груп папул. Цей період захворювання розглядають як стадію висипу.
Через 2—3 дні папули перетворюються на пухирці, заповнені серозною рідиною
Через кілька днів уміст пухирців стає каламутним. Н аш і пухирці перетворюються
на жовто-бурі кірочки, які відпадають наприкінці 3-го тижня хвороби (стадія рубцювання). У місці висипу
залишається нестійка пігментація. Увесь цикл захворювання триває 2—3 тиж. В окремих випадках, зокрема у
хворих похилого віку, неврологічний біль різної інтенсивності в ділянці ушкодженого нерва
може зберігатися впродовж кількох місяців (післягерпетична невралгія). При оперізувальному герпесі може
порушуватися чутливість за сегментарним типом: виникають анестезія, гіперестезія, парестезія.
Оперізувальний герпес у разі локалізації висипу на обличчі в зоні іннервації першої гілки трійчастого нерва
може ускладнитися іритом, виразковим кератитом, відшаруванням сітківки, сліпотою. Особливою формою
захворювання є синдром Ханта, зумовлений ураженням вузла колінця, лицевого нерва. Він характеризується
різким неврологічним болем у вусі, появою герпетичного висипу на шкірі вушної раковини, зовнішнього
слухового ходу, іноді — на слизових оболонках рота. Характерна гіпаїгезія в ділянці між вушною раковиною і
гачкуватим
відростком.
Оперізувальний герпес нерілко супроводжується менінгеальною реакцією з
лімфоиитарним плеоцитозом у спинномозковій рідині.
Діагностика неутруднена: локалізація пухирцевого висипу по ходу нерва, однобічне ураження, невралгічний
біль. Моноформний характер пухирців відрізняє оперізуватьний герпес від інших захворювань шкіри.
В крові виявляють незначний лейкоцитоз, зсув лейкоцитарної формули вліво, еозинофілію, у спинномозковій
рідині — лімфоцитарний плеоцитоз.
Лікування має бути етіопатогенетичним. З цією метою призначають протигер-
петичні засоби, які впливають на ядерну структуру вірусу: валтрекс (1000 мг З рази на день протягом 7 днів),
вірулекс (герпевір, зовіракс. ацикловір. гевіран — 800 мг 5 разів на день перорально впродовж 7—10 днів).
Інтерферон людини вволять інтраназально. у кон'юнктивальний мішок.
Використовують антибіотики широкого спектра дії. Нестероїдні протизапальні засоби (нурофен
При тяжкому перебігу' захворювання ефективною виявляється екстракорпоральна терапія (плазмаферез,
процедури). Призначають також десенсибілізувальні засоби (супрастин, алерон).
За наявності больового синдрому внутрішньом'язово вводять анальгін
6. Нейросифіліс. Клінічні форми. Діагностика. Лікування.
Сифіліс — контагіозне системне захворювання, спричинене мікроорганізмом Treponema pallidum, яке
характеризується послідовними клінічними стадіями та безсимптомним латентним періодом тривалістю кілька
років.
Бліда трепонема проникає в кровоносні судини, оболонки та речовину головного мозку впродовж 3—18 міс.
після потрапляння в організм.
Ш л я х и поширення блідої трепонеми:
1. гематогенний,
2. лімфогенний
3. гематоенцефалічний.
Класифікація. Розрізняють такі форми нейросифілісу (К.Р. Аствацатуров, 1971):
І. Ранній нейросифіліс:
1) прихований (асимптомний) сифілітичний менінгіт;
2) гострий генералізований сифілітичний менінгіт;
3) менінго-невритична форма сифілітичного менінгіту (базальний менінгіт);
4) гідроцефалія;
5) ранній менінговаскулярний сифіліс;
6) сифілітичне ураження зорових нервів;
7) сифілітичне ураження слухових нервів;
8) сифілітичні неврити і поліневрити;
9) сифілітичний менінгомієліт.
II. Пізній нейросифіліс:
1) пізній дифузний менінговаскулярний сифіліс;
2) сифіліс судин мозку (васкулярний сифіліс);
3) спинна сухотка (tabes dorsalis);
4) прогресивний параліч (paralysis progressiva).
III. Гума мозку.
Клінічна картина. У разі розвитку прихованого, клінічно безсимптомного сифілітичного менінгіту
загальномозкові симптоми відсутні, можуть виникати головний біль, запаморочення, загальна гіперестезія.
Неврологічні прояви — зниження кісткової провідності внаслідок залучення слухового нерва, ослаблення
реакції зіниць на світло, гіпалгезія за корінцевим типом у зоні сегментів Т4 — Т6, Ts — Т10 , а також зниження
вібраційної чутливості нижніх кінцівок.
Оболонкові симптоми відсутні або слабко виражені. Діагностика базується на змінах з боку спинномозкової
рідини: підвищення тиску ліквору та рівня білка, плеоцитоз (лімфоцитарний) до сотень і тисяч клітин. Реакція
Вассерманна позитивна в крові та лікворі, реакція імунофлюоресценції (РІФ) дає позитивні результати на 2-му
тижні захворювання, а реакція іммобілізації трепонеми (PIT) з’являється тільки на 10-му тижні хвороби.
Виявлення прихованих форм є важливим заходом профілактики розвитку пізніх форм нейросифілісу.
Гострий генералізований сифілітичний менінгіт (гострий сифілітичний маніфестний менінгіт) виявляють у 16
—17 % хворих. До процесу залучаються всі оболонки мозку. Захворювання починається гостро із
загальномозкових симптомів (головний біль, гіперестезія, блювання), гіпертермії до субфебрильних цифр.
Відмічаються менінгеальні знаки й ознаки ураження III, VII, VIII пар черепних нервів.Можливі епілептичні
напади й інші вогнищеві симптоми — атаксія, геміпарези. У лікворі — підвищення тиску, збільшення рівня
білка до 0,6—1,2 г/л, лімфоиитарний плеоцитоз — 500—1000 клітин. Серологічні реакції в крові та лікворі
(реакція Вассерманна, PIT і РІФ) позитивні.
При менінго-невритичній формі сифілітичного менінгіту уражуються окремі ділянки оболонок головного
мозку, переважно в зоні основи (звідси друга назва — “базальний менінгіт”). Клінічна картина цього ураження
складається із симптомів менінгіту і невриту чи невритів. Окрім головного болю та запаморочення зрідка
бувають нудота і блювання. Менінгеальні симптоми і патологічні рефлекси, як правило, відсутні. Часто
уражуються VI—XII пари черепних нервів. У лікворі: білок— до 0,6—0,7 г/л, плеоцитоз — 20—40 клітин в 1
мкл, реакція Вассерманна —
позитивна чи різко позитивна.
Сифілітична гідроцефалія виникає в разі обмеженого запального ураження мозкових оболонок після
припинення сполучення між шлуночками головного мозку та субарахноїдальним (підпавутинним) простором.
Процес розвивається протягом 3—5 днів і проявляється наростаючим головним болем, запамороченням,
нудотою, нестримним блюванням. Під час неврологічного огляду виявляють порушення свідомості за типом
оглушення, афазію, епілептичні напади. Офтальмологічне дослідження виявляє на очному дні застійні диски
зорових нервів.
При виконанні люмбальної пункції за відсутності застійних проявів на очному дні ліквор витікає частими
краплями і під високим тиском. У лікворі визначається білково-клітинна дисоціація: білок — 1—2 г/л,
плеоцитоз.є
Серологічні реакції в крові та лікворі (реакція Вассерманна, PIT і РІФ) позитивні.
Ранній менінговаскулярний сифіліс діагностують у 26—27 % хворих. Клінічні прояви залежать від локалізації та
вираженості процесу. Зазвичай розвиваютьсятранзиторні ішемічні атаки або ішемічні інсульти. Можливі
дифузні ураження дрібних судин, що призводить до приєднання психічних розладів, депресії, деменції.
У цій ситуації про нейросифіліс свідчать:
1) наявність зіничних симптомів — анізокорія, деформація зіниці, її млява реакція на світло чи відсутність такої
за збереження реакції на конвергенцію та акомодацію (синдром Аргайлла Робертсона);
2) відсутність ахіллових чи колінних рефлексів;
3) у лікворі — плеоцитоз,підвищення вмісту білка, позитивні серологічні реакції;
4) в анамнезі у жінок —викидні, безплідність;
5) ремітуючий перебіг нейросифілісу зі спонтанними ремісіями;
6) ураження судин спинного мозку, що викликає ішемію спинного мозку в поєднанні з менінгомієлітом.
Васкулярний нейросифіліс добре піддається терапії за своєчасного лікування.
Сифілітичний неврит зорового нерва при базальному менінгіті, як правило, буває двобічним і призводить до
раннього порушення зорових функцій. Спостерігаються часткові зміни полів зору чи концентричне звуження
меж полів зору. Іноді межі полів зору звужуються на червоний і зелений колір, на білий — змінюються мало.
Офтальмоскопічно виявляють гіперемію диска зорового нерва, нечіткість його меж, набухання тканини диска,
розширення і звивистість вен. Дещо знижується гострота зору. У тяжких випадках захворювання може
закінчитися
повною сліпотою внаслідок атрофії після невриту.
У разі сифілітичного ураження слухових нервів велике діагностичне значення має різке зниження кісткової
провідності за збереження повітряної (кістково- повітряна дисоціація). Під час проведення дослідження із
застосуванням камертона з частотою 128 Гц лікар пальцем перекриває зовнішній слуховий хід, приставляючи
ніжку камертона до соскоподібного відростка, і запитує хворого, як довго він чує звучання камертона. Потім
забирає палець, підносить камертон до зовнішнього слухового ходу та повторює запитання. При цьому
зниження кісткової
провідності триває до 3—5 с, повітряна провідність зберігається в нормі до 60—70 с. Кістково-повітряна
дисоціація — патогномонічний симптом, який може з’являтися в дуже ранній стадії сифілісу нервової системи,
навіть за негативної реакції Вассерманна.
Іноді спостерігають хронічний цереброспінальний менінгіт, який розвивається в пізній період раннього
нейросифілісу. Перебігає підгостро. Протягом кількох тижнів і місяців пацієнти хворобу “переносять на ногах”.
У першу чергу до процесу залучаються II, III, VII і VIII пари черепних нервів, можуть уражуватися нерви
мосто-мозочкового кута чи каудальної групи, нерідко розвивається гіпоталамічний синдром. Діагноз
встановлюють за даними про лімфоцитарний плеоцитоз і підвищення рівня білка в лікворі. Реакція
Вассерманна позитивна в 50—60 % випадках.
Сифілітичний менінгомієліт може виникнути на тлі нелікованого або недостатньо лікованого сифілісу.
Найчастіша локалізація — грудний відділ спинного мозку. На початку хвороби з ’являються корінцевий біль і
парестезії в ділянках спини, живота, нижніх кінцівок, потім приєднуються оболонкові симптоми, після чого
розвивається нижній парапарез із порушенням функції органів малого таза. Іноді сифілітичний менінгомієліт
має гострий перебіг і призводить до паралічу нижніх кінцівок із глибоким порушенням трофіки, зниженням чи
втратою різних видів чутливості. У лікворі — плеоцитоз. підвищення рівня білка. Встановлення діагнозу
полегшують позитивні серологічні реакції крові, позитивні РІФ і реакція Вассерманна в спинномозковій рідині.
Ізольовані ураження периферичних нервів при сифілісі трапляються рідко. Зазвичай неврити розвиваються
внаслідок стиснення нерва, наприклад гумою, або переходу запального процесу із прилеглих тканин на
оболонку нерва (вторинні неврити). Частіше уражуються ліктьовий, сідничий, малогомілковий нерви.
Мононеврит проявляється болем, шо локалізується в зоні іннервації.
Пізній дифузний менінговаскулярний сифіліс діагностують у тих випадках, коли симптоми захворювання
проявляються пізно, зазвичай через 5 років і більше з моменту зараження. Менінговаскулярний сифіліс
переважно розвивається з прихованого менінгіту. Характерна ознака — помірне залучення до процесу
оболонок
головного мозку. Через це симптоми менінгіту виражені нерізко. Хворі скаржаться на головний біль, рідше —
на запаморочення. Можливі епілептичні напади,ураження черепних нервів, геміпарези, порушення чутливості.
Захворювання перебігає циклічно, із ремісіями без будь-якого лікування. Серологічні реакції крові позитивні у
50 % хворих на менінговаскулярний сифіліс. У лікворі — невисокий рівень білка, незначний цитоз (до 20—30
ктітин в 1 мкл), реакція Вассерманна негативна чи позитивна в останніх розведеннях.
Сифіліс судин мозку (васкулярний сифіліс) виникає в осіб віком 30—50 років, до процесу залучаються тільки
судини мозку. За відсутності своєчасного лікування можуть з’явитися неврологічні розлади у вигляді афазії,
парезів або плегій кінцівок, порушення чутливості. За цієї форми до процесу нерідко залучаються черепні
нерви. Можливі різні порушення психічної сфери, парціальні чи генералізовані судомні напади. У деяких
випадках описувана форма розвивається гостро, починається інсультоподібно. Сифіліс судин мозку може
поєднуватися з іншими формами нейросифілісу, зокрема зі спинною сухоткою та вісцеральним сифілісом. За
наявності патологічних змін у лікворі його санація вповільнюється; відсутність санації є ознакою можливого
розвитку прогресуючого паралічу або
спинної сухотки.
За наявності спинної сухотки (tabes dorsalis) ураження нервової системи локалізується в задніх корінцях, задніх
канатиках спинного мозку, II, III, VI і VIII парах черепних нервів і оболонках спинного мозку. Може
уражуватися кора півкуль головного мозку. У рідкісних випадках уражується тільки шийний відділ спинного
мозку (верхній табес), але частіше — поперековий (нижній табес) або обидва відділи. У цих відділах спинного
мозку одночасно перебігають процеси запалення, деструкції і проліферації (руйнування нервової тканини та
заміщення
її сполучною). Умовно виділяють три стадії захворювання: невралгічну, атактичну, паралітичну
Невралгічна стадія характеризується появою парестезій, оперізувального болю у ділянках живота і спини. Така
сегментарність ураження пов’язана з локалізацією процесу на певних рівнях спинного мозку. Пізніше
приєднується табетичний біль (короткочасний ріжучий біль у нижніх кінцівках) — прострільний,
“кинджальний”, свердлячий і розривальний. Можуть з ’являтися органні табетичні кризи (шлункові, кишкові,
серцеві тошо) тривалістю до 3—4 діб, в основі яких лежить ураження симпатичних вузлів і нервів внутрішніх
органів. Під час огляду виявляються порушення тактильної та больової чутливості в дерматомах С8 — Т,, Т4 —
Т8, Ls — S,, зниження вібраційної чутливості, зникнення ахіллових рефлексів, синдром Аргайлла Робертсона,
неболючі пальпація ліктьового нерва та стиснення ахіллового сухожилка. У цій стадії хвороби може
розвиватися габетична атрофія зорових нервів, яка прогресує і протягом кількох місяців призводить до
абсолютної сліпоти чи переходить у стаціонарну форму, за якої зір знижується до певної межі.
Атактична стадія характеризується появою сенситивної атаксії. Випадає м’язово-суглобове відчуття,
переважно в нижніх кінцівках. У позі Ромберга із заплющеними очима хворий падає, під час ходьби розкидає
ноги в боки і сильно
вдаряє п ’ятами об підлогу (“штампувальна хода” ). Після появи гіпотонії м’язів нижніх кінцівок виникає
перерозгинання в колінних суглобах. На очному дні може визначатися сіра атрофія дисків зорових нервів, а при
периметрі) — скотоми на зелений колір.
У паразитичній стадії виникають грубі порушення: значна атаксія та м’язова гіпотонія, які виглядають як
парези. Іноді у випадках тяжкого перебігу хвороби можуть з ’являтися справжні периферичні паралічі кінцівок.
Розвиваються виражені ендокринно-обмінні порушення, артропатії, неболючі переломи, випадають волосся і
зуби, знижується статева функція. У лікворі — плеоцитоз (кілька десятків клітин), підвищення рівня білка.
Позитивні серологічні реакції в крові визначаються у 40 % випадків.
Прогресуючий параліч розвивається через 10—20 років після зараження і характеризується появою
психопатологічних симптомів (астенії, ейфорії), зниженням критики до свого стану, пам’яті, уваги,
порушенням лічби, письма, мовлення, що призводить шодо виникнення деменції. Ці симптоми поєднуються з
клінічними
проявами енцефаломієліту: можливі МПМК, епілептичні напади, характерні зміни зіничних рефлексів і
позитивні серологічні реакції в крові та лікворі.
Гуму головного чи спинного мозку нині діагностують досить рідко. Внутрішньочерепна гума, як правило,
формується в м'якій оболонці і надалі може поширюватися на зону твердої мозкової оболонки. Можливі
одиничні великі гуми в речовині головного мозку чи велика кількість дрібних гум, які, зливаючись, за своїм
перебігом нагадують пухлину мозку. Клінічно сифілітична гума проявляється прогресуючими вогнищевими
симптомами, епілептичними нападами, підвищенням внутрішньочерепного тиску. Діагноз встановлюють на
основі позитивних серологічних реакцій у лікворі та крові.
Діагностика нейросифілісу, особливо його ранніх форм, базується на результатах серологічного дослідження
крові та ліквору. У матеріалі з твердого шанкеру, рідше — у спинномозковій рідині або рідині передньої
камери ока трепонеми виявляють під час дослідження мазка в темному полі. Позитивний результат свідчить
про активну інфекцію. Якшо під час дослідження в темному полі трепонем не виявлено, необхідно виконати
серологічні реакції двох видів — нетрепонемні і трепонемні. До нетрепонемних належать реакції РЗК з
кардіоліпіновим антигеном, VDRL (мікрореакція преципітації з кардіоліпіновим антигеном), реакція
Вассерманна. Вони ґрунтуються на виявленні в сироватці крові чи лікворі антитіл до ліпоїдних речовин, шо
містяться в стінці блідої трепонеми чи виникають у результаті взаємодії трепонем з організмом хазяїна.
Нетрепонемні тести в лікворі
позитивні у 30—70 % випадків нейросифілісу. Трапляються псевдопозитивні нетрепонемні реакції на сифіліс: в
осіб літнього віку, вагітних, хворих із колагенозами і запальними захворюваннями. Тому їх підтверджують із
застосуванням трепонемних реакцій: РІФ, PIT (виявляють специфічні антитіла до блідої трепонеми).
Серед нових напрямів у серодіагностиці сифілісу — імунологічні методики і ПЛР, яка дає змогу виявити ДНК
трепонеми. Для нейросифілісу характерні зміни спинномозкової рідини: плеоцитоз понад 5 клітин в І мкл, який
є індикатором активності нейросифілісу, і підвищення рівня білка.
За допомогою МРТ зазвичай виявляють неспецифічні зміни: інфаркти, атрофію мозку, гідроцефалію, запальні
вогнища. Гума спинного мозку переважно локалізується екстрамедулярно, хоча можливі й інтрамедулярні
гуми.
Викликані потенціали: слухові, соматосенсорні, зорові — доповнюють клінічне дослідження, вказуючи на
безсимптомні вогниша ураження ЦНС. ЕНМГ зазвичай підтверджує ураження центральної і периферичної
нервової системи.__
Лікування. Основа лікування - бензилпеніцилін по 12 000 000—24 000 000 МО на
добу внутрішньовенно (дозу розподіляють, уводячи кожні 6 год) протягом 14 діб,
не більше 48 000 000 ОД, і упродовж 28 днів — при вторинному рецидивному і
ранньому прихованому сифілісі. В подальшому у м*яз 2,4 млн ОД 1 раз на тиждень (3 міс)
У разі алергії на пеніцилін – в\м цефтріаксон по 1 г 2 рази на добу протягом 2 тижнів .
7. Пріонові інфекції. Хвороба Крейтцфельдта-Якоба
Пріонові хвороби (ПХ) — це група нейродегенеративних захворювань людини і тварин, спричинених
інфекційними білками (пріонами). Ці хвороби пов'язані з порушенням метаболізму і накопиченням у клітинах
ЦНС пріонових білків. Пріоновий білок міститься в організмі людини і в нормі — його кодує ген, розташованій
на хромосомі 20. Особливо висока концентрація білка в нейронах головного мозку. При патології
накопичується його модифікована форма, стійка до дії протеаз.
На сьогодні вивчено чотири хвороби людини, зумовлені пріонами: хворобу Крейтцфельдта — Якоба (ХКЯ),
куру, синдром Герстманна — Штреусслера —Шайнкера (СГШШ). а також фатальну інсомнію (ФІ).
Їх поділяють на спорадичні(ХКЯ. Ф1). набуті, або інфекційні (куру, ятрогенна ХКЯ. новий варіант ХКЯ).
і спадкові (ХКЯ, СТШШ, Ф1).
Основний клінічний симптом при ХКЯ — швидкопрогресуюча мультифокальна деменція з міоклонусом.
Виділяють п’ять сталій розвитку ХКЯ:
1) продромальну;
2) стадію перших симптомів;
3) розгорнуту стадію;
4) фінальну стадію;
5) стадію продовженого життя в умовах реанімаційного відділення.
До продромальних симптомів належать вегетативні рохлади (астенія, порушення сну й апетиту, зниження маси
тіла, втрата лібідо), порушення пам’яті, уваги, мислення, дезорієнтація, галюцинації, апатія, параноя.
До перших проявів захворювання, як правило, належать зорові рохлади у вигляді диплопії, нечіткості зору,
порушення полів зору, зорової агнозії.
У розгорнутій сталії ключовими синдромами є підгостра склерозуюча деменція, міоклонії, типові періодичні
комплекси при ЕЕГ і нормальний склад спинномозкової рідини. У хворого наростають порушення пам’яті та
просторової орієнтації, депресія та емоційна лабільність. Часті мозочкові розлади, такі як атаксія в кінцівках,
тремор і дизартрія. У пацієнтів спостерігаються порушення полів зору, колірного сприйняття, зорові
галюцинації і над'ядерні рухові розлади. Міоклонії виявляють у 75 % хворих, а екстрапірамідні та пірамідні
розлади — більше ніж у половини.
У фінальній стадії ХКЯ домінують деменція, акінетичний мутизм, порушення свідомості, спастичні паралічі й
гіперкінези, децеребраційна ригідність, поширені міоклонії, трофічні розлади, супутня соматична патологія,
порушення дихання центрального типу, які призводять до смерті пацієнта.
Реанімаційні заходи при ХКЯ неефективні. У стадії продовженого життя в клінічній картині цього
захворювання спостерігаються апалічний синдром, вегетативний статус, гіперкінези, суглобові контрактури,
міоклонії, втрата м’язової маси. Причиною смерті є серцева недостатність.
Виділять три форми перебігу захворювання:
— повільнопрогресуючі розумові і поведінкові порушення в дебюті з наступним
їх наростанням;
— персистуюче або ступеневе прогресування без періодів стабілізації;
— швидке погіршення впродовж кількох місяців із наступним відносно повільним прогресуванням у
термінальній стадії.
Спорадична ХКЯ
У ранніх стадіях відзначаються психічні розлади (тривожність, депресія, зміна поведінки), рідше — біль і
дизестезії в кінцівках і на обличчі. Через кілька тижнів чи місяців приєднуються прогресуючі мозочкові
розлади, а в пізніх стадіях — порушення пам'яті і деменція, меншою мірою — міоклонії і хорея, пірамідні
розлади. акінетичний мутизм. На ЕЕГ відсутні характерні для ХКЯ зміни. На КТ і МРТ виявляють атрофію
головного мозку різного ступеня. Під час біопсії глоткових мигдаликів визначають PrPSc.
Діагностика ПХ запишається утрудненою. Діагноз переважно встановлюють на підставі клінічних даних і
результатів ЕЕГ. Морфологічну діагностику них захворювань проводять за результатами дослідження
біопсійного або аутопсійного матеріалу. На ранніх етапах хвороби спостерігається вповільнення біоелектричної
активності. З прогресуванням патологічного процесу з ’являються періодичні дво або трифазні гострі хвилі із
частотою близько 2 Гц. Водночас ці зміни неспецифічні і можуть супроводжувати різні метаболічні
енцефалопатії, проте гіри інших
нейродегенеративних захворюваннях їх не описано. При деяких спадкових формах ХКЯ, як і при новому її
варіанті, ЕЕГ-зміни відсутні
Останніми роками в лікворі хворих на ХКЯ ідентифікували незвичайні білки, причому один із них (14-3-3) має
важливе значення в діагностиці усіх ПХ людини і тварин.
Піл час деяких досліджень показано, шо у хворих на ХКЯ людей і тварин у крові визначаються високі титри
аутоантитіл до нейрофіламентів.
КТ і МРТ часто дають змогу виявити ознаки прогресуючої атрофії головного мозку
Під час магнітно-резонансної спектроскопії у хворих на ХКЯ виявляють зниження N-ацетиласпартат-сигна-
лу у міру прогресування хвороби одночасно зі зниженням кількості нейронів.
Для діагностики спадкових форм ПХ виявляють характер мутації PRNP при дослідженні лейкоцитів.
Вірогідний діагноз ПХ встановлюють після патоморфологічного дослідження тканини мозку, отриманої при
біопсії або аутопсії.
Лікування. На сьогодні немає ефективної етіологічної чи патогенетичної терапії ПХ. На ранніх стадіях
застосовують симптоматичне лікування, яке коригує поведінкові розлади, розлади сну і міоклонії (амфетаміни,
барбітурати, антидепресанти, бензодіазепіни, нейролептики). На пізніх стадіях використовують підтримувальну
терапію.

8. Патогенез розсіяного склерозу. Клінічні прояви, перебіг, стадії, діагностика. Сучасні методи лікування
розсіяного склерозу.
У патогенезі розсіяного склерозу розрізняють поєднання кількох патологічних процесів: запалення,
демієлінізації, дегенерації, атрофії та склерозування. Вірусна інфекція або інші ініціюючі фактори запускають
процес активації Т-лімфоцитів периферичної крові і сприяють проникненню активованих клітин через
гематоенцефалічний бар’єр. При цьому підвищується експресія молекул клітинної адгезії, капсульних
металопротеїназ і прозапальних цитокінів. У тканині мозку відбувається реактивація лімфоцитів, виникає
обмежена запальна реакція, що залучає ше
ільше клітин із крові. Деякі з цих клітин, зокрема CD8+, цитотоксичні і можуть руйнувати мієлін; але й
антитіла, шо продукуються активованими В-клітинами, руйнують мієлінову оболонку. Нові білкові сполуки, які
утворюються в результаті цього, набувають властивостей аутоантнгенів. Це вищезазначені білки ОБМ. ПЛП,
МОГ, а також альфа-В-кристалін, фосфодіестерази, білок S-100. Зв’язування цих антигенів
антигенпрезентуючими клітинами запускає аутоімунну відповідь за участю цитокінів, макрофагів і
комплемента і призводить до синтезу нейроспецифіч-
них аутоантитіл, залучаючи до патологічного процесу все більше нових клітин. Патологічний процес
спричинює не тільки зміни мембранних структур клітин, а й вивільнення протеолітичних ферментів,
насамперед лейцинамінопепти-
дази. Саме вона активує протеоліз і відображає ступінь активності демієлінізуючого процесу. Деструкція білків
мієліну сприяє дестабілізації всієї мембрани мієліну і стає причиною активації процесів перекисного окиснення
ліпідів і зміни концентрації їхніх метаболітів — дієнових кон’югатів і малонового діальдегіду.
У результаті імунної реакції проти мієліну аксони позбавляються мієлінової оболонки, шо сповільнює
проведення нервових імпульсів і призводить до появи неврологічної симптоматики. Також значну роль у
порушенні проведення імпульсу відіграють локальний набряк у місці запалення та зміна балансу електролітів,
що особливо характерно для загострень патологічного процесу. Хронізація демієлінізуючого процесу
супроводжується складними порушеннями імунної відповіді, при якій ознаки аутоімунного процесу
поєднуються з ознаками вторинного імунодефіцитного стану. Відбувається активація моноцитів і лімфоцитів Т-
хелперів класу 1 (Thl), шо синтезують прозапальні цитокіни у-інтерферон, ФНП-а, лімфотоксин, ІЛ-1, IJI-2, IJ1-
12, ІЛ-15. Відповідно знижується вміст протизапальних цитокінів — 1Л-4, ІЛ-10, альфа- і бета-інтерферонів.
Таким чином, порушується баланс у системі цитокінів із домінуванням прозапальної ланки. Можливим
наслідком такого дисбалансу імунорегуляції є поява характерних для розсіяного склерозу імуноглобулінів
класу G у лікворі. Подальший розвиток аутоалсргійного процесу призводить не тільки до руйнування мієліну, а
й до розвитку судинно-запальних і проліферативних процесів у ЦНС, зміни проникності гематоенцефалічного
бар’єру, формування бляшок. Розвивається аксонопатія з дегенерацією та ушкодженням олігодендроцитів. У
місцях ушкоджень розвивається проліферація астроцитів та утворюються склеротичні бляшки.
На ранніх етапах патологічний процес може завершуватися ремієлінізацією ушкоджених волокон, проте вона є
неповноцінною. Із прогресуванням хвороби, із розвитком аксонопатій і глибокого ушкодження
олігодендроцитів процес ремієлінізації унеможливлюється.
Клінічна картина. Часто першими скаргами хворих бувають м’язова слабкість у кінцівках, зазвичай нижніх,
оніміння кінцівок або тулуба, двоїння в очах, хиткість при ходьбі, раптове зниження гостроти зору на одному
оці або нечіткість зору, дисфункція сечового міхура (імперативні позиви або затримка сечовипускання).
Подібні симптоми часто мають минущий характер і зникають за кілька днів або тижнів.
Враховуючи найбільш типову локалізацію вогниш демієлінізації при розсіяному склерозі, можна визначити
провідні клінічні симптоми та синдроми при цьому захворюванні.
Найчастіше трапляються центральні парези або паралічі внаслідок ураження пірамідних шляхів у бічних
канатиках спинного мозку. Зазвичай це парапарези нижніх кінцівок, проте можливі три- і тетрапарези. Парези
супроводжуються
підвищенням сухожилкових і періостальних рефлексів, зникненням черевних, появою клонусів стоп і
патологічних рефлексів на стопах, підвищенням тонусу за спастичним типом. Слабкість і еластичність м’язів
нижніх кінцівок —
одна з найскладніших проблем реабілітації хворих на розсіяний склероз.
Унаслідок ураження півкуль, черв’яка та шляхів мозочка виникають координаторні poзладu у вигляді
мозочкової статичної та динамічної атаксії. У хворих спостерігаються ністагм, інтенційний тремор при
виконанні координаторних проб, мова стає скандованою. Поєднання цих координаторних порушень відоме як
тріада Шарко. Почерк хворих змінюється. Хода хворих стає атактичною, а в разі поєднання з пірамідними
розладами — спастико-атактичпою.
Координаторні розлади можуть виникати і внаслідок ураження шляхів глибокої чутливості, які пролягають у
задніх канатиках. У таких випадках нарівні з порушенням м’язово-суглобової та вібраційної чутливості
спостерігатиметься сенситивна атаксія.
Не менш типовими для розсіяного склерозу є порушення сечовипускання, головним чином за центральним
типом унаслідок ураження бічних і передніх канатиків спинного мозку. Наслідком такого ураження буває
дисенергія м’яза — випорожнювана сечового міхура та його сфінктерів. Частіше це імперативні позиви до
сечовипускання
або періодичне нетримання сечі, яке чергується з періодичними затримками. Рідше трапляються порушення
акту дефекації. Особливу групу симптомів ьстановлять порушення статевої функції, особливо імпотенція. У
жінок
спостерігаються порушення менструального циклу. Дуже характерні для розсіяного склерозу ураження зорових
нервів, які проявляються ретробульбарним невритом із минушим різким зниженням гостроти зору або
виникненням нечіткості зору протягом 1—3 тиж. із наступним відновленням зорової функції. Іноді при
ретробульбарному невриті спостерігаються центральні скотоми або сектороподібні випадіння полів зору.
Наслідком ретробульбарного невриту може бути збліднення, або атрофія скроневих половин дисків зорових
нервів. Іноді виявляється деколорація скроневих половин дисків і без вказівки на перенесені порушення зору в
анамнезі.
Симптоми ураження черепних нервів при цьому захворюванні відзначаються більш ніж у половини хворих.
Найчастіше уражуються окоруховий (III), трійчастий (V), відвідний (VI) та лицевий (VII) нерви, рідше —
бульбарна група. Найбільш частим симптомом ураження стовбура головного мозку є окорухові розлади,
особливо між’ядерна офтальмоплегія, шо пов’язана з демієлінізаиіею волокон медіального поздовжнього
пучка. Часто трапляється горизонтальний ністагм.Уже в ранніх стадіях захворювання в пацієнтів із розсіяним
склерозом виявляються
когнітивні розлади. У разі використання психометричних і нейропсихологічних тестів такі порушення
діагностують у 50—80 % хворих. У них нерідко спостерігаються й інші психічні розлади — ейфорія,
неврозоподібні або афективні порушення, своєрідна органічна деменція. Неврозоподібні порушення найчастіше
проявляються астенічним, істероформним або обсесивним синдромом, афективні порушення — депресивним
синдромом або апатичною депресією. Депресія у хворих на розсіяний склероз розвивається частіше, ніж при
інших хронічних неврологічних захворюваннях. Груба органічна деменція розвивається рідше і складається з
інтелектуально-мнестичних порушень (переважно фіксаційної амнезії), зниження рівня узагальнення та
концентрації уваги на тлі афективних розладів,
порушень асоціативних процесів.
Клінічними проявами розсіяного склерозу можуть бути епілептичні напади.
Нерідко у хворих виявляють синдром хронічної втоми, який проявляється необхідністю
часто відпочивати, зниженням мотивації, сонливістю.
Першими проявами патології можуть бути неприємні сенсорні відчуття в кінцівках або в ділянці обличчя —
оніміння, затерпання та інші парестезії. На них не завжди звертають увагу навіть самі хворі. Парестезії можуть
супроводжуватися порушеннями чутливості, особливо глибокої — м’язово-суглобової та вібраційної.
Саме скорочення часу відчуття вібрації до 8—10 с є однією з найчастіших ранніх ознак розсіяного склерозу.
Під час дослідження неврологічного статусу на початку захворювання виявляють також підвищення
сухожилкових рефлексів з кінцівок, асиметрію або зниження черевних і підошвових. інколи навіть уже в ранніх
стадіях можуть викликатися патологічні стопні знаки (Бабінського, Россолімо, Бехтерева, Жуковського).
Хвороба може починатися і минущими окоруховими розладами, двоїнням в очах, слабкістю кінцівок, особливо
після фізичного навантаження, порушеннями координації рухів, запомороченням, затримкою сечовипускання
або періодичним нетриманням сечі. На останні ознаки хворі досить часто також не звертають увагу, пов'язуючи
їх з емоційними чинниками, перевтомою
тошо. Прояви порушень сечовипускання можуть бути минущими і у хворих створюється враження про
одужання.

Хронічний перебіг розсіяного склерозу може бути ремітивним зі стадіями загострення та ремісії або
прогресуючим. Ремітивний перебіг характеризується періодичними загостреннями хвороби з появою нових
неврологічних симптомів або значним поглибленням наявних. Після загострення настає ремісія. Ремісії при
цьому захворюванні можуть тривати до 10—20 років і бути повними за відсутності будь-яких проявів хвороби
або неповними зі збереженим стабільним неврологічним дефіцитом. На початку хвороби у 70—85 % хворих
відзначають саме такий
перебіг розсіяного склерозу. Вторинно-прогресуючий перебіг змінює ремітивний за кілька років і проявляється
прогресуванням хвороби з розвитком загострень або без них і поступовим збільшенням неврологічного
дефіциту. Первинно-прогресуючий перебіг діагностують у 10—15 % хворих: спостерігають прогресування
розсіяного
склерозу із самого його початку, без помітних загострень і ремісій. Частіше його виявляють у чоловіків і в осіб
старшого віку. У клінічній картині за такого варіанта перебігу домінують спінальні, а не церебральні симптоми.
За вираженістю клінічних проявів розрізняють 5 ступенів тяжкості розсіяного склерозу:
I — найлегший; скарги відсутні, проте вже відмічається неврологічна симптоматика;
II — скарги наявні, визначається неврологічна симптоматика за збереження здатності до самообслуговування і
працездатності;
III — більш виражена симптоматика; хворому важко пересуватися, він може це робити лише за допомогою
ціпка або сторонньої особи на відстань 200—300 м, здатний обслуговувати себе в межах помешкання;
IV — грубо виражена симптоматика; пересувається хворий тільки в межах помешкання;
V — найтяжчий; хворий зовсім не здатний пересуватися і потребує сторонньої
допомоги.
У світі частіше використовують шкалу неврологічного дефіциту EDSS, запропоновану J.F. Kurtzke у 1983 р.
Вона включає 10 балів оцінки і дає змогу точніше визначати ступінь інвалідизації.
Діагностика. Діагноз розсіяний склероз:
 скарги і анамнез
 неврологічний статус і топічний діагноз
 МРТ – дисемінація в просторі і часі
 Спинномозкова рідина – олігоклональні імуноглобуліни G
Лікування. Проводять у 3 напрямках:
1. Лікування загострення і прискорення ремісії
Загострення розсіяного склерозу – 500- 1000мг метилпреднізолону в/в щоденно 3-5 днів з/або без короткої
підтримуючої дози пероральних кортикострероїдів або плазмафарез
Ліквання агресивного РС – мітоксантрон 12 мг/м2 пов. Тіла , в/в раз у три місяці!!! кардіотоксичність
2. Зміна перебігу РС (моноклональні антитіла – наталізумаб)
3. Симптоматична терапія - омепразол-захист оболонки шлунка та інш.

9. Гострий розсіяний енцефаломієліт. Етіологія. Патогенез. Клініка. Лікування.

Гострий розсіяний енцефаломієліт (ГРЕМ) — це гостре аутоімунне демієлінізуюче захворювання мозку.
Етіологія. ГРЕМ виникає після перенесених вірусних інфекцій, таких як кір,віспа, оперізувальний герпес,
епідемічний паротит, грип, або після щеплень проти сказу, фипу, дифтерії, краснухи, кашлюку
Патогенез і иатоморфологія. У головному та спинному мозку виявляють множинні запальні вогнища з
ознаками демієлінізації та периваскулярну лімфоцитарну інфільтрацію. Уражується як біла, так і сіра речовина,
проте склеротичні бляшки при цьому відсутні. Нерідко розвивається набряк мозку, можливе ураження його
оболон, корінців і периферичних нервів.
Клінічна картина захворювання надзвичайно поліморфна. У більшості випадків домінують ознаки енцефаліту,
рідше переважає картина поперечного мієліту.
ГРЕМ розвивається через 3—15 днів після перенесеної інфекції або щеплення. Захворюванню передує
короткий продромальний період, у який відмічаються загальна слабість, міалгія, катаральне ураження верхніх
дихальних шляхів, помірне підвищення температури тиіа. Початок ГРЕМ гострий, із фебрильною
температурою
тіла, ознаками загальної інтоксикації та загальномозковимн симптомами — головним болем, блюванням,
психомоторним збудженням, судомами, розладами свідомості до коматозного стану. Найчастіше виявляють
корінцевий біль і менінгеальний синдром — ригідність потиличних м’язів, симптоми Керніга та Брудзінського.
Вогнищева симптоматика залежить від локалізації вогнищ: виникають центральні парези й паралічі, переважно
в нижніх кінцівках, розлади чутливості за провідниковим типом, атаксія, порушення функцій органів малого
таза у вигляді так званого спастичного сечового міхура. Можуть уражуватися черепні нерви, здебільшого
бульбарної групи, та лицевий, рідше — окорухові та зоровий нерв. Характерні зміни периферичної крові —
помірний лейкоцитоз, підвищена ШОЕ. У спинномозковій рідині — незначне підвищення рівня білка та
лімфоцитарний плеоцитоз (до 100 клітин в 1 мкл). Концентрація імуноглобулінів G підвищується рідше, ніж
при розсіяному склерозі.
Діагностика КТ і МРТ.
Лікування. Визначаючи терапевтичну тактику, слід враховувати аутоімунний і запальний характер
захворювання. Призначають кортикостероїди з розрахунку 1 г метилпреднізолону на добу внутрішньовенно
крапельно протягом 3—5 діб із можливим наступним переведенням хворого на пероральне приймання
преднізолону за альтернуючою схемою. За неефективності такої терапії проводять плазмаферез або
лікування циклофосфамідом. Підтвердження інфекційної природи захворювання потребує призначення
антибіотиків, противірусних препаратів, антигіста-
мінних засобів. Симптоматична терапія необхідна для зниження внутрішньочерепної гіпертензії, лікування
вторинної інфекції, корекції епілептичних нападів, гарячки, водно-електролітного балансу. Хворим із
резидуальним неврологічним дефіцитом потрібно проводити інтенсивну реабілітаційну терапію, особливо
впродовж перших 6 міс. У період відноалення призначають антихолінестеразні засоби, вітаміни фупи В,
біостимулятори. ЛФК, масаж, фізіотерапевтичні методи.

10. Бічний аміотрофічний склероз. Патогенез. Клінічні форми. Лікування.

Бічний аміотрофічний склероз (БАС) — це хронічне прогресуюче захворювання центральної нервової
системи, основним проявом якого є ураження центрального і периферичного мотонейронів основного рухового
шляху.
Е т і о л о г і я захворювання ще остаточно не з’ясована. Є низка гіпотез щодо можливих причин виникнення
БАС: це порушення імунітету, обміну нейротрансмітерів, вірусна інфекція, дисфункція прищитоподібних залоз.
У п а т о г е н е з і БАС, за сучасними даними, провідну роль відіграє глутаматна екзайтотоксичність—
токсична дія збуджувального медіатору, що призводить до внутрішньоклітинного накопичення кальцію,
зростання пероксидного окиснення ліпідів і вивільнення вільних радикалів.
К л і н і к а . Розрізняють чотири основні форми БАС залежно від характеру виявлених симптомів: церебральну
(високу), бульбарну, бульбоспінальну,
попереково-крижову.
Типовий симптомокомплекс БАС — поєднання в’ялих парезів кінцівок з пірамідними порушеннями та
залученням у процес стовбурових і над’ядерних структур. У разі класичної бульбоспінальної форми хвороби
перші ознаки пов’язані з ураженням мотонейронів передніх рогів спинного мозку шийного стовщення, що
зумовлює появу фібрилярних посмикувань м’язів верхніх кінцівок з поступовою їх атрофією. У типових
випадках атрофія спочатку спостерігається в дистальних відділах верхніх кінцівок у вигляді западання
міжкісткових м’язів у проміжку І—ІІ пальців, сплощення тенара та гіпотенара. Кисть набуває вигляду
мавп’ячої лапи. Атрофія поступово охоплює м’язи плеча, плечового пояса та грудної
клітки.
Глибокі рефлекси та м’язовий тонус спочатку підвищуються, тому парез верхніх кінцівок носить змішаний
характер. Водночас із наростанням слабкості верхніх кінцівок елементи спастичного парезу все більше
перекриваються симптомами в’ялого парезу. Знижуються сухожилкові рефлекси і м’язовий тонус,
поглиблюється атрофія м’язів. У нижніх кінцівках спочатку виявляють пожвавлення рефлексів, згодом
розвивається нижній спастичний парапарез. Постійною ознакою захворювання є патологічні пірамідні
рефлекси, частіше згинальні (Россолімо, Бєхтєрєва, Жуковського), ніж розгинальні. Порушення чутливості
відсутні. Нехарактерні також розлади функції сфінктерів.__
Унаслідок ураження рухових ядер довгастого мозку до парезу кінцівок приєднується парез м’язів, що
іннервуються бульбарними нервами. Це призводить до розвитку бульбарного синдрому. Спостерігаються
фібриляції язика, згодом настає атрофія його м’язів. Поступово стає неможливим витягування губ у трубочку та
висунення язика. Внаслідок парезу м’язі глотки, гортані, язика, губ мова стає гугнявою, змазаною,
нерозбірливою, дисфонічною. Значно порушується ковтання, їжа потрапляє у ніс.
Інколи на ранній стадії захворювання розвивається слабкість м’язів — розгиначів шиї. Часто уражуються
кірково-ядерні шляхи, що призводить до розвитку псевдобульбарного синдрому. Підвищується
нижньощелепний рефлекс, з’являються рефлекси орального автоматизму, можливе виникнення насильницького
сміху чи плачу. Нерідко псевдобульбарний
синдром поєднується з бульбарним. За умови такої клінічної ситуації знижуються або зникають глотковий і
нижньощелепний рефлекси.
Бульбарна форма починається з порушення функції рухових ядер ІХ, Х, ХІІ пар черепних нервів, що
проявляється розладами мови, ковтання, дихання. Ця форма захворювання перебігає найнесприятливіше.
У разі церебральної (високої) форми хвороби уражуються рухові шляхи від кори півкуль великого мозку до
стовбурових структур. Характеризується псевдобульбарними порушеннями, спастичним тетрапарезом. Нагадує
клініку розсіяного склерозу.
У разі попереково-крижової форми БАС уражуються поперекові та крижові сегменти спинного мозку.
Виникають атрофія м’язів і парез дистальних відділів нижніх кінцівок. Процес має висхідний характер.
Перебіг БАС неухильно прогресуючий. Прогноз несприятливий щодо видужання та життя. Хвороба в
середньому триває 3—5, рідше — 6—8 років (у разі попереково-крижової форми завдяки пізнішому
приєднанню бульбарних розладів). Нерідко виникає аспіраційна пневмонія.
Смерть настає внаслідок розладів дихання.
Л і к у в а н н я . У зв’язку з даними про ушкоджувальну дію глутамату на мотонейрони спинного мозку в разі
БАС провідним напрямком терапії цього захворювання є антиглутаматні препарати. Застосовують рилузол
(рилутек) протягом тривалого періоду (багато місяців) по 50 мг 2 рази на день. Досвід вживання цього
препарату свідчить, що у деяких хворих він може затримати прогресування хвороби, а в разі попереково-
крижової форми може давати більш чіткий позитивний ефект. Проводяться також випробування ефективності
протисудомних антиглутаматних препаратів габапентину та ламотриджину. Позитивну нейропротекторну роль
у лікуванні БАС відіграють антиоксиданти — ацетилцистеїн, токоферолу ацетат (вітамін Е). Перспективним
може бути застосування нейротрофічних факторів: інсуліноподібного фактора росту нейронів — міотрофіну,
циліарного нейротрофічного фактора.
11. Перинатальні та натальні ураження нервової системи.
Перинатальна патологія центральної нервової системи
Перинатальні ураження нервової системи
 це ті патологічні стани, які виникають під впливом багатьох факторів, які впливають на організм плоду
в перинатальному періоді.
Фактори ризику.
 До вагітності:
 Вік матері (молодше 20 і старше 35 років).
 Шкідливі умови праці.
 Соматичні та ендокринні захворювання (ССЗ, діабет).
 Токсикоманія, наркоманія.
Під час вагітності:
 Будь-які захворювання матері під час вагітності (в тому числі анемія, токсикоз, ГРВІ).
  Внутрішньоутробні інфекції.
 Прийом під час вагітності потенційно небезпечних для плода препаратів.
 Передчасне відшарування плаценти.
 Передлежання плаценти.
 Прееклампсія.
 Багатоводдя.
 Багатоплідна вагітність.
 Ізосенсибілізація по АВО і резус фактору.
Під час пологів:
 Передчасні і пізні пологи.
 Забарвлення навколоплідних вод меконієм.
 Тривалий безводний період.
 Неправильне ведення пологів.
 Стрімкі (менше 2 год) або затяжні (більше 12 год) пологи.
 Накладання акушерських щипців.
 Кесарський розтин.
 Вакумна екстракція плода.
 Обвиття пуповиною плода.
Класифікація.
 Пологова травма нервової системи.
 Гіпоксично-ішемічні ушкодження центральної нервової системи.
 Ураження нервової системи при інфекційних захворюваннях, специфічних для перинатального періоду.
 Гемолітична хвороба у плода та новонародженого. Інші метаболічні енцефалопатії.
 Вроджені вади розвитку нервової системи, деформації та хромосомні аномалії.
 Інші захворювання та патологічні стани нервової системи, які діагностуються в неонатальному
періоді. Поєднані чинники ураження нервової системи.
Класифікація.
 Пологова травма нервової системи.
 Гіпоксично-ішемічні ушкодження центральної нервової системи.
 Ураження нервової системи при інфекційних захворюваннях, специфічних для перинатального періоду.
 Гемолітична хвороба у плода та новонародженого. Інші метаболічні енцефалопатії.
 Вроджені вади розвитку нервової системи, деформації та хромосомні аномалії.
 Інші захворювання та патологічні стани нервової системи, які діагностуються в неонатальному
періоді. Поєднані чинники ураження нервової системи.
Основні клінічні симптоми та синдроми гострого періоду.
 Синдром підвищеної нервово-рефлекторної збудливості.
 Гіпертензійно-гідроцефальний синдром.
 Синдром церебрального (загального) пригнічення.
 Судомний синдром.
 Неонатальна кома (коматозний синдром).
Синдром підвищеної нервово-рефлекторної збудливості:
 Посилення спонтанної рухової активності;
 Поверхневий і нестійкий сон;
 Частий немотивований плач;
 Дрібноамплітудний тремор кінцівок, підборіддя;
 Ністагм;
 Поява спонтанного рефлексу Моро із затримкою у І фазі.
Синдром загального пригнічення:
 Млявість, малорухомість дитини;
 Зниження спонтанної рухової активності;
 Загальна м”язова гіпотонія;
 Гіпорефлексія, пригнічення рефлексів новонародженого;
 Ослаблення тонів серця, схильність до брадикардії;
 Локальні симптоми у вигляді збіжної косоокості, ністагму, птозу, анізокорії.
Гіпертензійно-гідроцефальний синдром:
 Збільшення розмірів голівки дитини на 1-2 см порівняно з нормою;
 Відкриття сагітального шва більше 0,5 см;
 Збільшення і випинання великого тім”ячка;
 Пронизливий (мозковий) крик;
 Порушення сну;
 Позитивний симптом Грефе;
 Горизонтальний ністагм, збіжна косоокість;
  М”язова дистонія по типу “лапок тюленя” і “п”яткових стоп”;
 Загальна гіперестезія.
Коматозний синдром:
 Виражена млявість, адинамія, крик слабкий чи відсутній;
 М”язова гіпотонія до атонії,
 Різко пригнічені або відсутні вроджені рефлекси (включаючи смоктання і ковтання);
 Зіниці звужені або розширені, можлива анізокорія;
 Реакція зіниць на світло незначна або відсутня;
 Косоокість, ністагм,”плаваючі” рухи очних яблук;
 Відсутня реакція на больові подразники;
 Ослаблені або відсутні сухожильні рефлекси;
 Дихання різко пригнічене, аритмічне, з частими апное;
 Ослаблені тони серця, брадикардія, аритмічний пульс, знижений АТ.
Судомний синдром:
 Тоніко-клонічні чи тонічні судоми в перші дні життя дитини;
 Частіше еквіваленти судом:
 - дрібноамплітудний тремор,
 - короткочасна зупинка дихання
 - тонічний спазм очних яблук за типом парезу погляду догори,
 - імітація симптому “сонця, що заходить”,
 - ністагм,
 - автоматичні жувальні рухи,
 - пароксизми клонусу стоп,
 - вазомоторні реакції.
Основні клінічні симптоми та синдроми відновного періоду .
 Синдром підвищеної нервово-рефлекторної збудливості.
 Цереброастенічний синдром.
 Синдром вегетативних дисфункцій.
 Затримка стато-кінетичного розвитку.
 Затримка психічного та передмовного розвитку.
 Синдром рухових порушень.
 Гідроцефальний синдром
 Епілептичний синдром.
Синдром підвищеної нервово-рефлекторної збудливості:
 Сприятливий перебіг – зникнення або зменшення проявів симптомів від 4-6 місяців до 1 року;
 Несприятливий перебіг (особливо у недоношених дітей) – епілептичний синдром.
Цереброастенічний синдром:
 Емоційна лабільність, дратівливість;
 Руховий неспокій;
 Поверхневий тривожний сон, труднощі засипання;
 Зниження функції активної уваги;
 Зниження адаптаційних можливостей;
 Посилення проявів під впливом інтеркурентних захворювань, травм, вакцинацій чи стресових ситуацій,
несприятливих метеоумов, до кінця дня.
Синдром вегетативних дисфункцій:
 Вегетативно-судинні плями (“мармуровий відтінок” шкірних покривів, непостійний ціаноз,
акроціаноз);
 Розлади терморегуляції;
 Шлунково-кишкові дисфункції;
 Лабільність серцево-судинної і дихальної систем;
 Підвищена спрага.
Синдром рухових порушень:
 В'ялі і спастичні парези;
 Пірамідна недостатність;
 Гіперкінези;
 Зміни м´язового тонусу;
 Атаксія;
 Зміна сухожильно-періостальних рефлексів.
Гідроцефальний синдром:
 Збільшення темпів росту голівки дитини;
 Розходження швів черепа;
 Випинання великого тім´ячка;
  Виражений судинний малюнок шкіри голови;
 Ністагм, симптом Грефе, косоокість;
 Здригання, спонтанний рефлекс Моро.
Віддалені наслідки
 Легкі порушення:
 Мінімальна мозкова дисфункція.
 Цереброастенічний синдром.
 Інші.
 Помірні порушення:
 Синдром вегетативних дисфункцій.
 Затримка психічного і мовного розвитку.
 Органічний психосиндром.
 Епілептичний синдром.
 Компенсована нормотензивна гідроцефалія.
Тяжкі порушення:
 Дитячий церебральний параліч.
 Олігофренія.
 Сенсорні або соматичні порушення (сліпота, глухота-німота).
 Епілепсія.
 Прогресуюча гідроцефалія.
Діагностичні критерії:
 1. Обтяжений акушерський і спадковий анамнез.
 2. Характерна неврологічна симптоматика відразу після народження чи в перші дні, тижні.
 3. Зміни з боку параклінічних методів дослідження.

ЛIКУВАННЯ: гострий перiод
 Лiквiдацiя набряку мозку;
 Лiквiдацiя кровотечi
Лiкувальнi заходи включають:
 Перебування в спецiалiзованому кювезi з мiкроклiматом та вологiстю;
 Максимальний охоронний режим (зменшення iнтенсивностi подразникiв; щаднi огляди; мiнiмальнi
болючi призначення);
 Природне вигодовування;
 Ретельно продумана та доцiльно обмежена медикаментозна терапiя
ДЕГIДРАТАЦIЙНА ТЕРАПIЯ:
 Плазма, альбумiн – 5-10 мл/кг;
 10% р-н глюкози;
 Маннiтол 0,25-0,5 г/кг в/в крапельно у виглядi 10% розчину;
 Лазикс – 1-2 мг/кг – пiсля 2-го дня життя;
 25 % розчин магнiю сульфату -0,2 мл/кг;
 Дексаметазон 0,5 мг/кг – однократно.
Протисудомна терапiя:
 діазепам 0,3-0,5 мг/кг на добу,
 оксибутірат натрію 50-100 мг/кг в/м чи довенно;
 фенобарбітал 20 мг/кг на добу -1-ий день в 2 прийоми;
 при продовженні судом, підвищенні внутрічерепного тиску – люмбальна пункція.
АНТИГЕМОРАГIЧНА ТЕРАПIЯ:
 Вікасол 1 % 0,1 мл/кг в/м;
 В тяжких випадках – інгібітори протеаз типу контрікалу 1000 од/кг/добу – перші 1-3 дні;
 Етамзилат натрію, дицінон - ?
Покращення окисно-відновних процесів:
 Кокарбоксилаза – 8 мг/кг;
 АТФ –0,5 мл 1 раз на добу (10 мг/кг)
Метаболічна, метаботропна, антиоксидантна терапія:
 Пірацетам 50 мг/кг/добу;
 Пантогам 40 мг/кг/добу;
 Пірідітол 5 крап. сусп. на 1 кг маси/добу;
 Вітамін Е 5-10 мг/кг;
 Ессенціале ½ капс. 2 рази на день;
 Ліпоева кислота – 0,005 г 2 рази на день;
 Вітаміни В1, В6 – 0,5 мл в/м.
 12. Дитячий церебральний параліч, етіологія, патогенез, клінічні форми, лікування.
ДЦП — група непрогресуючих синдромів, які є наслідком недорозвинення або ушкодження мозку у
пренатальний, інтранатальний і ранній постнатальний періоди і характеризуються затримкою і патологією
рухового, мовного і психічного розвитку
Етіологія. ДЦП має поліетіологічну природу, однак вважають, що він зумовлений внутрішньоутробною
патологією та ушкодженням мозку під час пологів унаслідок асфіксії і внутрішньочерепних крововиливів. До
пологових етіологічних факторів відносять гіпоксію плода, різноманітні захворювання матері, зокрема інфекції
(краснуха, грип, цитомегалія, лістеріоз, токсоплазмоз та ін.), вплив токсичних речовин, алкоголізм батьків
тошо. У постнатальний період частою причиною є гемолітична хвороба новонароджених (білірубінова
енцефалопатія).
Патогенез. У механізмах розвитку провідного в клінічній картині ДЦП рухового дефекту основну роль відіграє
порушення формування постуральних рефлекторних механізмів, шо зумовлює вибіркове підвищення м’язового
тонусу, утворення стійких патологічних установок і контрактур у великих суглобах, які обмежують рухові
можливості хворих.
Патогенні фактори на пізніх етапах внутрішньоутробного розвитку призводять до сповільнення процесів
мієлінізації, порушення диференціації нервових клітин, формування міжнейронних зв’язків і судинної системи
мозку.
У патогенезі уражень нервової системи, які розвиваються в період пологів і частково постнатально, головну
роль відіграють гіпоксія, ацидоз, гіпоглікемія та інші метаболічні розлади, що призводять до набряку мозку і
вторинних порушень гемо- і ліквородинаміки.
При імунній несумісності матері і плода (за резус-фактором, системою АБО) в організмі матері виробляються
антитіла, що викликають гемоліз еритроцитів плода.
Непрямий білірубін, що при цьому утворюється, діє токсично на нервову систему, особливо на базальні ганглії.
На сучасному етапі вважають, що в патогенезі ДЦП провідне місце посідають імунопатологічні процеси:
антитіла, які утворюються при деструкції нервової системи під впливом інфекцій, інтоксикацій чи інших
уражень мозку плода, можуть спричинювати появу відповідних антитіл у крові матері. Останні вторинно
ушкоджують мозок плода, що розвивається.
Класифікація. Виділяють такі форми ДЦГ(JI.O. Бадалян, 1984): спастична диплегія (хвороба Діттла);
спастична геміплегія; подвійна геміплегія (спастичний тетрапарез); гіперкінетична форма; атонічно-астатична
форма.
Клінічна картина поліморфна, різноманітна, але основними симптомами є різні рухові розлади. Порушується
послідовність розвитку рухів, примітивні рухові рефлекторні реакції не редукуються, а навпаки, активізуються,
шо призводить до формування патологічних поз і протидіє формуванню нормальних статичних функцій.
Розвиваються паралічі різного ступеня вираженості і поширеності (моно-, гемі-, пара-, тетра-, трипарсзи), різні
варіанти порушення тонусу м’язів (дисгонічний, спастичний, пластичний, гіпотонія, атонія). Спостерігаються
гіперкінетичні прояви (хореїчні гіперкінези, горсійна дистонія, міоклонії, гемібалізм, тремор), порушення
координації рухів, патологічні синкінезії. Надалі формуються контрактури і деформації кінцівок. Окрім
рухових розладів виникають мовні розлади (65—85 %) за типом затримки розвитку мовлення, у вигляді різних
варіантів
дизартрій (псевдобульбарна, екстрапірамідна, мозочкові), моторної алалії. Відзначається розумова відсталість
за типом ускладнених форм олігофренії аж до ідіотії, у решти — вторинна затримка психічного розвитку.
Характерні
підвищена емоційна збудливість, лабільність настрою (ейфорія, лякливість, образливість). У дітей старшого
віку виявляються підвищена вразливість, прогресуюче відчуття неповноцінності і безпорадності, що сприяє
розвитку патологічних рис характеру, як правило, дефіцитарного типу (замкнутість, парааутизм) або
гіперкомпенсаторного фантазування. Формуються різноманітні вегетосудинно-вісцерально-обмінні порушення:
зригування, блювання, біль у животі, закрепи, відчуття голоду, спраги, порушення ритму сну, гіпотрофія,
відставання у фізичному розвитку, порушення зору (25 %), зниження слуху.
Спастична диплегія (хвороба Літтла) трапляється найчастіше. За поширеністю рухових розладів визначається
як тетрапарез, при якому верхні кінцівки уражуються значно менше, ніж нижні.
Спастичність домінує у м’язах-розгиначах і привідних м’язах нижніх кінцівок. У дитини в положенні лежачи
ноги зазвичай витягнуті.
При спробі надати дитині вертикального положення її ноги перехрещуються і формується упор на носки. У
зв’язку з постійним гіпертонусом привідних м’язів стегна ноги дещо зігнуті в кульшових суглобах і ротовані
досередини. Під час ходіння зі сторонньою допомогою дитина робить танцювальні рухи, повертаючи тіло до
провідної ноги (характерна хода).
У 30—35 % хворих відзначають розумове недорозвинення у формі помірної дебільності, часті мовні розлади,
судомні пароксизми, інколи атетоїдні, хореоатетозні гіперкінези. У динаміці психічні і мовні розлади добре
компенсуються, локомоторні реіресують гірше. Виявляються контрактури у великих суглобах.
Спастична геміплегія — однобічний парез кінцівок за центральним типом, більш виражений у верхній кінцівці,
у дистальній її частині. Характерні відставання в рості паретичних кінцівок, їх вкорочення і стоншення.
Порушення мовлення — у 30 % випадків за типом псевдобульбарної дизартрії, рідше — моторної алалії.
Нерідко спостерігаються епілептичні напади, психічні розлади за типом затримки розвитку.
Подвійна геміплегія — найтяжча форма, яка являє собою спастичний тетрапарез, однаково виражений у верхніх
і нижніх кінцівках; можливе нерівномірне ураження сторін. Рано розвиваються контрактури суглобів. Діти, як
правило, не набувають навичок самостійної ходи. Мовний розвиток відбувається із затримкою.
Інтелект значно знижений. Відмічаються постійні судомні напади, апатикоабулічні розлади.
Гіперкінетична форма розвивається в разі переважного ураження базальних вузлів. У клінічній картині
домінують різні за характером гіперкінези: подвійний атетоз, хорея, хореоатетоз, торсійна дистонія.
Характерною є мінливість м'язового тонусу, що призводить до незграбності рухів. Часто гіперкінези
поєднуються із парезами. Можливі мовні розлади. Психічний розвиток порушений меншою мірою, ніж при
інших формах ДЦП.
Атонічно-астатична форма вирізняється низьким м’язовим тонусом, порушеннями координації. Типовими є
інтенційний тремор, дисметрія, атаксія. Можливі помірні гіперкінетичні прояви, пірамідна недостатність. Діти
із запізненням починають сідати, стояти, ходити; затримується розвиток довільних рухів. Інтелект порушується
незначно.
Перебіг зазвичай регредієнтний із поступовим поліпшенням, хоча є суттєві особливості, шо визначаються
формою ДЦП.
Розрізняють такі стадії перебігу: ранню — охоплює період новонародженості; початкову резидуальну —
виявляється
у віці 4—5 міс. і триває до 2—3 років; пізню резидуальну — формується патологічний руховий стереотип,
утворюються контрактури і деформації, відзначається інтелектуальний дефіцит.
Лікування слід починати якомога раніше. Воно має бути індивідуальним і комплексним. При рухових
розладах призначають ЛФК, точковий масаж, лікарські засоби, шо знижують м’язовий тонус (баклофен,
мідокатм), заходи для запобігання контрактурам і деформаціям у кінцівках (озокерит, парафін, ортопедичні
операції
тощо), локальні ін’єкції ботулінічного токсину (диспорт). Для корекції порушення вищих мозкових функцій
(гнозису, праксису, мови) ефективними є заняття з логопедом, психологом, педагогом, анімалотерапія та інші
методи лікування (нейроінтенсивна терапія за методом В.І. Козявкіна) у спеціалізованих реабілітаційних
центрах і відділеннях. Застосовують засоби, що поліпшують ліквороциркуляцію і нейрометаболізм: ноотропи,
церебролізин, солкосерил та ін., протиепілелтичні препарати з урахуванням характеру нападів. Призначають
синтетичні нейропептиди, шо сприяють корекції рухового дефекту.
13. Види та нозологічні форми головного болю. Етіологія. Клініка. Діагностика. Невідкладна допомога.
Головний біль — це поняття, яке включає відчуття болю або дискомфорту, локалізоване в межах ділянки над
бровами і до шийно-потиличної ділянки. Біль у ділянці обличчя виділяється в групу прозопалгій — лицевого
болю. Деякі автори вважають, шо будь-яке больове відчуття в ділянці голови є головним болем.
Етіологія . Найчастішими причинами головного болю вважають:
— внутрішньочерепні інфекції: менінгіт, менінгоениефаліт, тромбози пазух твердої мозкової оболонки, а також
післягерпетичну невралгію;
— захворювання судин: субарахноїдальні крововиливи, минуші порушення мозкового кровообігу, інсульти,
хронічну недостатність мозкового кровообігу, гіпертонічну хворобу, атеросклероз, васкуліти, колагенози;

— захворювання крові: лейкози, поліцитемію, синдром підвищення в’язкості крові;

— травму: гостру черепно-мозкову травму, післятравматичний синдром;
— підвищення внутрішньочерепного тиску: об’ємні процеси (пухлина, гематома, абсцес), набухання мозку
різного генезу;
— низький внутрішньочерепний тиск: після пункцій при гіпотензії;
— гіперкапнію: дихальну недостатність, напади апное піл час сну;
— ендокринні порушення: гіпотиреоїдизм, передменструальний синдром тошо;
— захворювання очей, вух, зубів, слинних залоз, приносових пазух, скронево-нижньощелепного суглоба,
шийного відділу хребта, кісток черепа, магістральних артерій голови;
— інтоксикації: алкоголем, чадним газом, нітрогліцерином, антибактеріальними препаратами (рифампіцин,
етіонамід, циклосерин), індометацином, дифенілом, карбамазепіном, антидепресантами.
Неправильне або невиправдане вживання медикаментів призводить до виникнення так званого абузусного
головного болю (від. англ. abuse — зловживання), який виникає при вживанні анальгетиків, препаратів ерготам
і нового ряду, ацетилсаліцилової кислоти, барбітуратів та інших засобів, шо використовують для його
лікування.

Класифікація. За нозологічною ознакою головний біль ділять на первинний і вторинний (симптоматичний). 

Первинним називають головний біль з невідомим етіологічним фактором і типовою тільки для даної форми
клінічною картиною. Сучасна класифікація головних болей відносить до первинних форм – мігрень,
кластерний головний біль, головний біль напруги, хронічну пароксизмальну гемікранію. 

До групи вторинних форм відносять головні болі, що супроводжують різні стани і хвороби, тобто вони є лише
симптомом. Головний біль є обов’язковим проявом таких захворювань, як менінгіти, арахноідити, пухлини
мозку, черепно-мозкові травми, субарахноідальні крововиливи, абсцеси, гіпертонічний криз і ін. Головний біль
часто зустрічається при гіпертонічній хворобі, атеросклерозі судин головного мозку, системних інфекціях,
хворобах вуха, горла, носа, остеохондрозі шийного відділу хребта, артриті скронево-нижньощелепового
суглобу, інтоксикаціях і багатьох інших патологічних станах. У окрему групу виділені вторинні головні болі, не
зв’язані зі структурними пошкодженнями – холодові, кашльові, пов’язані із сильним фізичним напруженням,
сексуальною активністю.

Патогенетична класифікація головного болю (В.Н. Шток, 1987) грунтується на тому, які структури
головного мозку залучаються до патологічного процесу
Розрізняють такі типи головного болю: судинний, головний біль напруження, ліквородинамічний, невралгічний,
змішаний, психалгічний.
1. Судинний головний біль переважно представлений вазомоторним механізмом із виникненням спазму або
дилатацією артерій, недостатністю тонусу вен, а також із реологічними порушеннями, шо супроводжуються
зниженням мозкового кровотоку, надмірним внутрішньочерепним кровонаповненням і гіпоксією.
Хворі можуть відчувати тупі удари в голові в зоні васкуляризації певної артерії. При артеріальному спазмі за
умови підвищеного тонусу артеріальних судин можуть виникнути ішемічна гіпоксія і локальна ішемія тканини
мозку. Хворі скаржаться на головний біль тупого або розламуючого характеру із відчуттям потемніння в очах,
мерехтінням
чорних мушок перед очима, запамороченням, зблідненням шкіри, нудотою, загальною слабістю.
При вазомоторних порушеннях венозної системи виникає венозний варіант судинного головного болю, який
призводить до венозної недостатності та венозного застою.
Хворі скаржаться на вранішній головний біль, відчуття важкості в голові. Головний біль тупий, розпиральний,
посилюється під час нахилів голови, у горизонтальному положенні.
Спостерігається пастозність обличчя, особливо нижніх повік. Під час здійснення активних рухів м’язами
плечового поясу, комірцевої зони посилюється тонус вен і головний біль значно зменшується.
Головний біль може бути пов’язаний з реологічними змінами крові, коли спостерігаються підвищена в’язкість
крові, висока схильність тромбоцитів до агрегації, шо призводить до порушення мікроциркуляції, а також із
периваскулярним набряком і гіпоксією мозкової тканини. Головний біль тупий, дифузний, супроводжується
відчуттям важкості, шумом і дзвенінням у голові, млявістю, сонливістю.
Судинний головний біль спостерігають при мігрені, артеріальній гіпертензії, атеросклерозі судин головного
мозку, вегетативній дистонії, хронічній серцевій недостатності, васкулітах, захворюваннях внутрішніх органів,
захворюваннях крові.
2. Головний біль напруження обумовлений напруженням экстракраніальних тканин черепа внаслідок
психогенних і спондилогенних факторів. 

1. Ліквородинамічний головний біль розвивається на тлі підвищення чи зниження продукції спинномозкової

рідини або порушення її відтоку внаслідок різноманітних патологічних процесів. При внутрішньочерепній
гіпертензії спостерігається розпиральний головний біль, який супроводжується нудотою, блюванням,
запамороченням, знепритомненням (у разі вираженого набряку головного мозку). Під час кашлю, чхання,
напруження, у горизонтальному положенні біль посилюється. Біль зменшується, якщо пацієнт займає
вертикальне положення з високо піднятою головою. Характерними симптомами, які виявляють під час
об’єктивного неврологічного обстеження, є болючість під час рухів і натискання на очні яблука (симптом
Манна).
4. Невралгічний біль — прозопапгія (лицевий біль). Спостерігається пароксизмальиість нападів болю, шо
тривають кілька секунд або хвилин і з ’являються один за одним із невеликими інтервалами. Біль нагадує удар
електричним струмом подібно до блискавки. Для невралгічного болю характерна наявність тригерних, або
куркових, зон, подразнення яких провокує пароксизм. На момент пароксизму хворий завмирає, боїться зайвий
раз відкрити рот, кліпнути очима, уникає рухів головою. Під час неврологічного обстеження виявляють біль у
разі натискання на точки
виходу трійчастого нерва та порушення чутливості в зоні іннервації його гілок.
5. Найчастіше спостерігається змішаний головний біль, який виникає в разі комбінованого впливу двох чи
більше механізмів.
6. Психогенний механізм головного болю (психалгія) відзначається при дисфункції центральної
антиноцицептивної системи внаслідок порушення обміну моноамінів та ендогенних опіатів, що призводить до
порушень антиноцицептивної системи.
В англомовній літературі цей біль описано як галюцинаторний, конверсійний або іпохондричний.
Спостерігається при депресивних синдромах, істерії і супроводжується різноманітними емоційними та
мотиваційними порушеннями.

Для виявлення причин використовують також клінічну класифікацію головного

болю, прийняту Міжнародною асоціацією із вивчення головного болю (2004).
1. Мігрень.
2. Головний біль напруження.
3. Кластерний (пучковий) головний біль і хронічна пароксизмальна гемікранія.
4. Первинний головний біль іншого генезу.
5. Біль, пов’язаний із травмою голови або шиї.
6. Головний біль, пов'язаний з ураженням судин головного мозку та шиї.
7. Головний біль, пов’язаний із несудинними внутрішньочерепними порушеннями.
8. Головний біль, пов’язаний з уживанням певних речовин або їх відміною.
9. Головний біль, пов’язаний із немозковими інфекціями.
10. Головний біль, пов’язані з порушенням гомеостазу.
11. Головний або лицевий біль, пов’язаний із патологією черепа, шиї, очей, вух,
носа, приносових пазух, зубів, рота або інших лицевих або черепних структур.
12. Головний біль, пов’язаний із психічними захворюваннями; центральні
причини лицевого болю.
13. Краніальні невралгії і центральні причини лицевого болю.
14. Головний біль, краніальні невралгії, центральний і первинний лицевий біль.

Діагностика. Важливе значення мають з ’ясування патогенезу болю, спостереження за поведінкою хворого,
дані анамнезу та наявність додаткових методів дослідження. Використовують допплєрографію, РЕГ, ЕЕГ, ЕМГ,
рентгенографію черепа, дослідження очного дна, МРТ, КТ, люмбальну пункцію. За допомогою шкали
оцінювання вираженості болю дають оцінку в балах.
Лікування. Патогенетичні принципи лікування цефалгій:
1. Ліквідація причин головного болю.
2. Вплив на механізм цефалгії. За наявності вазомоторних цефалгій призначають блокатори альфа- або бета-
адреноблокаторів (піроксан, редергін, серміон, анаприлін, атенолол, пропранолол), антагоністи кальцію
(стугерон, сибеліум, німотоп, цинаризин), препарати за типом белощу. При венозних цефалгіях показані
венотонізувальні препарати (детралекс, флебодіа, L-лізину есцинат, троксевазин, анавенол), при
внутрішньочерепній гіпертензії — осмотичні діуретики (манітол, гліцерин), салуретики (фуросемід,
гідрохлортіазид), калійзберігальні
діуретики (верошпірон, діакарб тошо).
Головний біль напруження потребує рефлекторних методів лікування (масаж комірцевої зони,
фізіотерапевтичні методи впливу), проведення психотерапії, призначення антидепресантів, міорелаксантів
(мідокалм, сирдалуд, баклофен, міоластан).
14. Мігрень, клінічні форми, діагностика, лікування. Пучковий головний біль. Головний біль напруження.
Мігрень, або гемікранія (від грец. гемі — половина, краніум — череп), — нападоподібний головний біль
пульсуючого характеру, що виникає найчастіше в одній половині голови, рідше є двобічним, за інтенсивністю
варіює від помірного до різкого. Напади мігрені часто супроводжуються анорексією, інколи нудотою і
блюванням. Тривалість головного болю в середньому коливається від 4 до 72 год.
Клінічна каріяна. У більшості випадків мігрень перебігає без аури. При цьому спостерігають напад головного
болю, блювання. Нерідко нападу передує продромальний період, який характеризується зміною настрою,
нервозністю, дратівливістю, апатією, пристрастю до конкретної їжі, особливо солодкої, частим позіханням,
зниженням працездатності. Цей період триває кілька годин і змінюється головним болем, шо локалізується в
лобово-скронево-тім'яній ділянці однієї половини голови, має пульсуючий характер, поступово наростає з
приєднанням
блювання на висоті болю, а також фото- й фонофобії. Мігренозний головний біль часто посилюється під час
будь-якої фізичної активності, кашлю, чхання, піднімання сходами, нахилів голови вниз або в інших ситуаціях,
що сприяють підвищенню внутрішньочерепного тиску.
У деяких хворих відзначаються вегетативні порушення: задишка, пітливість, біль у надчеревній ділянці,
пронос, часте сечовипускання ортостатична гіпотензія, запаморочення. Під час нападу хворий намагається
стиснути голову (перев’язати рушником), лягти в ліжко в темній кімнаті.
Особливістю перебігу асоційованої форми мігрені є наявність аури. Аура — це комплекс локальних
неврологічних симптомів, шо передують больовому пароксизму або виникають на висоті болю. Вони залежать
від судинного басейну, у якому розвивається патологічний процес (каротидний чи вертебробазилярний).
Типовою вважається офтальмічна мігрень, яка починається з фотопсій (зигзагів, точок, мушок, магнієвих
спалахів перед очима). Надалі приєднується короткочасне випадіння полів зору (дисциркуляція в басейні
задньої мозкової артерії). Наприкінці аури виникає пульсівний головний біль.
Ретинальна мігрень проявляється минущою сліпотою на одне чи обидва ока в поєднанні з головним болем
(дисциркуляція в системі гілок центральної артерії сітківки ока). При геміплегїчній мігрені формуються минущі
моно- чи геміпарези з геміпарестезією чи гемігіпестезією. Офтальмоплегічна мігрень — це мігрень, при якій
головний біль поєднується з окоруховими порушеннями, однобічним птозом, диплопією. При базилярній
мігрені головний біль супроводжується шумом у вухах, дизартрією, атаксією, парестезіями в кінцівках,
двобічними зоровими порушеннями, системним запамороченням. Можливе короткочасне порушення
свідомості.
Після того як головний біль минув, більшість пацієнтів приблизно впродовж доби почуваються "вичавленими” ,
спустошеними. Інші пацієнти, навпаки, можуть перейти в стан ейфорії після припинення головного болю або
зануритися в глибокий сон.
Найважливішою характеристикою мігрені є її пароксизмальний перебіг: чітко визначувані атаки розділені
інтервалами, вільними від головного болю.
Мігренозний статус — тяжке ускладнення мігрені. Це мігренозні пароксизми, що виникають один за одним,
або один тяжкий і тривалий напад з багаторазовим блюванням і можливим розвитком інфаркту мозку.
Мігренозний інфаркт характеризується наявністю вогнищевої неврологічної симптоматики залежно від
локалізації.
Діагностика. Для встановлення діагнозу мігрені без аури в анамнезі має бути не менше 5 мігренозних нападів,
шо відповідають таким критеріям:
1. тривалість пароксизму від 4 до 72 год;
2. переважно однобічна локалізація головного болю (можливе чергування — то зліва, то справа);
3. пульсуючий характер головного болю, який посилюється під час фізичного навантаження;
4. наявність хоча б одного із симптомів нападу: нудоти, блювання, фото- й фонофобії.
Діагноз мігрені з аурою встановлюють за наявності в анамнезі не менше 5 нападів, які складаються із больового
пароксизму та локальних неврологічних симптомів. Неврологічні симптоми мають тривати не більше 60 хв.
Лікування включає усунення нападу і терапію у період між нападами (профілактика розвитку мігренозних
нападів).. Із сучасних засобів використовують селективні агоністи серотоніну (суматриптан, золмігриптан,
ризатриптан), які купірують мігренозний напад шляхом впливу на серотонінові рецептори мозкових судин,
зменшують розвиток нейрогенного запалення та виділення субстанції Р із закінчень трійчастого нерва.
У разі легких нападів використовують ацетилсаліцилову кислоту та її похідні в поєднанні з кофеїн-бензоатом
натрію та кодеїном, нестероїдні протизапальні засоби (калію диклофенак, напроксен).
Одночасно можна призначати препарати бензодіазепінового ряду, а також анти гістамін ні та дегідратаційні
засоби.
При мігренозному статусі хворого потрібно госпіталізувати. Застосовують: трамадол (трамал) по 50—100 мл
внутрішньовенно або аспізол по 1000 мг внутрішньовенно струминно. Уводять буторфанол (морадол, стадол)
по 1 мг внутрішньовенно.
У разі повторного блювання застосовують: торекан, неолепгил, ново-бан, галоперидол. Також внутрішньовенно
вводять седуксен 0,5 % розчин 2—4 мл у 20 мл 40 % розчину глюкози, кортикостероїди (преднізолон,
дексаметазон по 8—12 мг на добу), фуросемід, дигідроерготамін, нейролептики (аміназин), метаклопрамід,
антигістамінні засоби (димедрол, супрастин, кальцію глюконат), венотонічні засоби, натрію гідрокарбонат.
Показана гемодилюція у зв’язку зі зневодненням.
Використовують немедикаментозні методи терапії: дієту з обмеженням продуктів, шо містять тирамін,
голкорефлексотерапію, бальнеотерапію, ЛФК.
Кластерний (пучковий) головний біль — напади інтенсивного ріжучого, свердлячого, пекучого, пульсуючого
болю. Біль локалізується в очному яблуці, приочноямковій ділянці, за очною ямкою, у скроневій ділянці,
іррадіює у вухо, щелепу, потилицю, інколи в плече. Виникає зненацька, без продромальних симптомів і різко
наростає, завжди має однобічний характер. Біль триває від 10 хв до кількох годин. Напад супроводжується
сльозотечею, почервонінням очей або обличчя, розширенням скроневої артерії, набряком у ділянці рота,
ринореєю, слинотечею
або кашлем. Характерна тріада Горнера, часто неповна. Пацієнти під час нападів ходять, тому шо в положенні
лежачи біль посилюється. Спостерігаються також закладення носа, кровотеча з носа та абдомінальні прояви
(відраза до їжі, нудота, блювання, пронос). Іноді виникають поліурія, запаморочення, знепритомнення
Напади відмічаються частіше в чоловіків молодого віку, схильних до вживання спиртних напоїв. Частота
нападів — від одного до кількох разів на добу. Частіше напади розвиваються вночі і припадають на фазу
швидкого (поверхневого) сну. Такий головний біль називають “будильниковим”, тому шо він змушує пацієнта
прокидатися вночі в один і той самий час із точністю будильника. Напади головного болю мають сезонний
характер (осінь, початок зими або весни).
Головний біль напруження виникає при напруженні або стисненні м’язів скальпа і жувальних м’язів.
Посилення нервово-м’язового збудження, яке полегшує напруження м’язів скальпа, відбувається при
симпатико-адреналовій активації, шо виникає при емоційному стресі. Також у розвиткові головного болю
напруження значну роль відіграють сегментарно-рефлекторні механізми, які з ’являються в разі тривалого
перебування в незручній позі або за наявності патологічної імпульсації при місцевих запальних процесах в
очах, вухах, носі, при шийному остеохондрозі. При цьому типі головного болю спостерігається стиснення
рецепторів чи нервових стовбурів напруженими м’язовими волокнами — формується тунельний механізм, а
також подразнення рецепторів алгогенними
речовинами, які метаболізуються в напружених м’язах унаслідок порушення в них обміну речовин.
Головний біль напруження виділяють у самостійну нозологічну форму. Це найпоширеніша форма первинного
головного болю, яка проявляється тривалим двобічним стисним болем помірної інтенсивності, який часто
асоціюється з напруженням перикраніальних м’язів. Вирізняють епізодичний (кілька разів на місяць) і
хронічний (більше 15 разів на місяць, у тому числі щоденний біль) головний біль напруження. Біль виникає в
будь-який час доби, триває від кількох годин до кількох днів.
Діагностичні критерії: тривалість головного болю не менше ніж 30 хв; специфічний характер головного болю
(відчуття стискання голови обручем, пов’язкою — “шолом неврастеніка” ), невисока його інтенсивність. Біль
дифузний, двобічний, не посилюється під час фізичного навантаження. Пульсуючий біль не характерний.
Головний біль напруження супроводжується несистемним запамороченням, загальною слабістю, підвищенням
чутливості до будь-яких подразників. Нудота, блювання, вегетативні розлади майже не спостерігаються
Біль зменшується або зникає після відпочинку і психологічного розслаблення.
Змістовий модуль 5. Захворювання периферичної нервової системи. Соматоневрологічні синдроми.
Епілепсія. Неепілептичні пароксизмальні стани в неврології. Міастенія. Спадково-дегенеративні
захворювання нервової системи, вроджені дефекти хребта і спинного мозку, сирингомієлія. Лікарські
препарати, які застосовуються у неврології.
1. Класифікація захворювань периферичної нервової системи.
Клінічна класифікація захворювань периферичної нервової системи побудована
за анатомо-етіологічним принципом і включає п'ять розділів.
Перший розділ - охоплює вертеброгенні ураження периферичної нервової системи;
другий — патології спинномозкових корінців, вузлів, сплетень, головним чином запального і травматичного
характеру;
до третього розділу віднесено захворювання, шо характеризуються множинними ураженнями корінців і
периферичних нервів;
четвертий розділ об’єднує ураження окремих периферичних нервів травматичного, компресійно-ішемічного та
запального генезу;
п ятий розділ включає патології черепних нервів.
Залежно від локалізації ураження розрізняють
- нейропатію (неврит) — ураження
одного нерва;
- невралгію — іритацію, подразнення окремого нерва з вираженим
больовим синдромом,
- полінейропатію (поліневрит) — множинне ураження
нервів;
- радикулопатію (радикуліт) — ураження спинномозкових корінців;
- плексопалію (плексит) — ураження периферичного сплетення;
- гангліоніт — ураження спинномозкових вузлів.
2. Невропатії черепних та спінальних нервів. Етіологія. Патогенез. Клінічні прояви. Лікування.

Лікування. Основним препаратом, який використовують при невралгії трійчастого нерва, є карбамазепін.
Якшо після щоденного прийому 600—800 мг карбамазепіну не настає знеболення. діагноз типової невралгії
трійчастого нерва здебільшого є помилковим.
Приймають його за такою схемою: 2 дні — всередину по 100 мг 3 рази на день (добова доза — 300 мг),
наступні 2 дні — по 200 мг 2 рази на день, потім 2 дні по 200 мг 3 рази на день. Ефект має настати через 48 год
від початку терапії.
Якщо карбамазепін має недостатній терапевтичний ефект, його слід замінити на інший протисудомний
препарат — габапентин, або депакін, або лірику. У період загострення типової невралгії трійчастого нерва
використовують також трициклічний антидепресант амітриптилін по 25 мг тричі на день протягом усього
періоду загострення. Застосування транквілізаторів (гідазепам. сибазон) грунтується на їхньому
протисудомному, антифобічному, міорелаксуючому ефекті. У клінічній картині двобічний (тривожне
очікування нападу) синдром посідає одне з провідних
місць. Застосовують також засоби, шо забезпечують місцеву анестезувальну дію: 5 % лідокаїнову мазь, яку
наносять на шкіру обличчя в ділянці тригерних зон. Для усунення больових пароксизмів використовують
низькочастотний лазер з опромінюванням кожної тригерної точки, голкорефлексотерапію як у вигляді
монотерапії, так і в комбінації з іншими методами лікування.
Лікування. У гострий період нейропатії лицевого нерва призначають протизапальну і прогинабрякову герапію.
Значний ефект дає використання кортикостероїдів.
У перші дні захворювання можна призначати преднізолон, але кращий результат дає препарат пролонгованої
дії — декеон або дексометазон внутрішньо-м’язово або внутрішньовенно крапельно. У разі тяжкого перебігу
захворювання
застосовують гормональну пульс-терапію метилпреднізолоном ( І г на день внутрішньовенно крапельно
протягом 3—5 днів).
Лікування нейропатії лицевого нерва спрямоване також на відновлення мікроциркуляиії у стовбурі нерва. З
цією метою використовують пентоксифілін (трентал) по 300 мг на день внутрішньовенно крапельно протягом
10 днів, з 5—7-го дня захворювання хворим рекомендують гімнастику мімічних м’язів, парафінові аплікації, з
2-го тижня — точковий масаж, голкорефлексотерапію на здорових і уражених ділянках обличчя.
У разі розвитку контрактури призначають масаж, карбамазепін. баклофен або сирдалуд, ін'єкції ботулінічного
токсину, постізометричну релаксацію м'язів обличчя, теплові процедури.

Лікування. Призначають вітаміни групи В. вазоактивні засоби (нікотинова кислота.

трентал). антихолінестеразні препарати, стимулятори ремієлінізації (келтикан).
Використовують масаж. ЛФК, фізіотерапевтичні засоби, оперативне лікування.
3. Компресійно-ішемічні мононейропатії на верхніх та нижніх кінцівках.
Тунельні мононейропатії — це ураження периферичних нервів в анатомічних звуженнях (тунелях), у яких
пролягають нервові стовбури. Ці зони наявні у відповідних ділянках: ригідних кістково-фіброзних і фіброзно-
м'язових каналах, апоневротичних щілинах і отворах у зв'язках. Вирішальну роль у розвитку тунельних
мононейропатій відіграє тривала мікротравматизаиія: професійна, спортивна, побутова. Виділяють ятрогенну
тунельну нейропатію, яка виникає внаслідок різних медичних маніпуляцій, наприклад, у разі тривалої фіксації
рук за променево- зап'ястковий суглоб при сильному збудженні хворого та ін.
Верхні кінцівки
Синдром зап'ясткового каналу. У зап’ястковому каналі, який формується із кісток і суглобів зап'ястка,
долонної і поперечної зв'язок, пролягає серединний нерв. На тлі макро- і мікротравматизації зв’язок, шо
виникає в осіб окремих професії (вантажники, музики, доярки, каменярі), з ’являються стовщення поперечної
зв'язки, набряк її волокон, шо призводить до защемлення серединного нерва. Крім того, синдром може
розвиватися при різних ендокринопагіях, колагенозах (акромегалія, мікседема, цукровий діабет, ревматоїдний
артрит).
Клінічна картина характеризується онімінням I—III пальців, рідко — усіх пальців кисті. Симптоми
посилюються вночі, у положенні хворого лежачи та в разі піднімання верхньої кінцівки і зменшуються при її
опусканні. Парестезії в пальцях кисті посилюються під час пальпації або перкусії поперечної зв’язки в зоні
зап'ясткового каналу ураженої верхньої кінцівки (симптом Тінеля). Окрім зазначених проявів можуть
спостерігатися гіпалгезія пальців і млявий парез м'язів тенара.
Синдром защемлення ліктьового нерва на рівні променево-зап'ясткового суглоба і кисті переважно виникає в
ложі Гієна, яке утворюється з ліктьового боку гачкоподібною, а з медіального — горохоподібною кістками. У
ложі Гієна розташована долонна гілка ліктьового нерва разом із ліктьовими артеріями і венами.
Для клінічної картини синдрому защемлення ліктьового нерва характерні біль і парестезії в ділянці іннервації
долонної гілки ліктьового нерва, слабкість приведення і відведення V і IV паїьц ів кисті. Пізніше виникає
атрофія м'язів гіпотенара, міжкісткових м'язів III і IV пальців.
Синдром Ky6imaльного каналу — це компресія ліктьового нерва на рівні ліктьового суглоба. Кубітальний
канал, або канал ліктьового нерва, розташований позаду внутрішнього присереднього надвиростка гребеня
плечової кістки і фіброзної пластинки, натягнутої між внутрішнім надвиростком плечової кістки і ліктьовим
відростком.
Клінічна картина. Характерними ознаками захворювання є біль і парестезії в ділянці ліктьового краю кисті. V
та IV пальців. До них нерідко приєднуються рухові розлади відповідних м'язів.

Нижні кінцівки
Синдром заплеснового (тарзального) каналу виникає при стисканні великогомілкового нерва в кістково-
фіброзному тарзальному каналі, розмішеному позаду і нижче від внутрішньої кісточки.
Клінічна картина. Основними симптомами є біль у ділянці підошви і пальців стопи, який з'являється під час
ходіння, але може також виникати переважно вночі в стані спокою. Рідко біль від стопи іррадіює по ходу
сідничого нерва до сідничної ділянки.
Синдром защемлення малогомілкового нерва між малогомілковою кісткою і фіброзним краєм довгого
малогомілкового м’яза розвивається піл час виконання робіт у положенні навпочіпки (збирання суниці,
прополювання бур'янів та ін.).
Клінічна картина характеризується парезом м’язів — розгиначів пальців стопи з розладами чутливості у вигляді
парестезій. гіпестезій на зовнішній поверхні гомілки.тильній поверхні стопи і I—ІV пальців.
Синдром защемлення бічного шкірного нерва стегна під пахвинною зв'язкою (пареслетична мералгія Рола —
Бернгардта). Виникнення цього синдрому пов'язане з фіброзним розростанням пахвинної складки під впливом
механічних чинників або вікових змін. Захворювання частіше спостерігається в чоловіків середнього і похилого віку.
Клінічна картина. Основним симптомом захворювання є оніміння або пекучий біль у ділянці нижніх 2/3
передньозовнішньої поверхні стегна. Із часом у цій ділянці виникає аналгезія. Ознаки захворювання посилюються під
час ходьби і стояння.
Лікування. Радикальним методом терапії більшості тунельних нейропатій є оперативне втручання. Його проводять
за відсутності ефекту' від лікування глюкокортикостероїдами. нестероїдними протизапальними засобами, у разі
прогресування рухових і чутливих розладів.
1. Невралгії: тригемінальна, крилопіднебінного вузла. Етіологія. Патогенез. Клінічні
прояви. Діагностика. Лікування.

Невралгія трійчастого нерва.

Етіологія:

компресія корінця трійчастого нерва у мосто-мозочковому куті судинною аневризмою петлі

верхньої мозочкової артерії або артеріовенозною мальформацією:

• залишкові прояви запальних уражень оболонок головного мозку або де- мієлінізуючі
захворювання (церебральний арахноїдит, базальний менінгіт, розсіяний склероз):
• дисфункція стовбурових і кірково-підкіркових ділянок системи трійчастого нерва внаслідок
порушення регіонарного кровообігу (мозкові інсульти);
• вроджені вади або набуте звуження підочноямкового каналу при невралгії
верхньощелепного нерва, або стеноз нижньощелепного каналу при невралгії ниж
ньощелепного нерва. У таких випадках захворювання клінічно перебігає за тунельним
типом;
• компресія периферичних гілок трійчастого нерва у круглому й овальному отворах або у
вузьких кісткових каналах;
• об’ємні процеси у мосто-мозочковому куті (пухлина, туберкулома. гуммозне утворення);
• вірусне ураження вузла трійчастого нерва.

Патогенез: демієлінізація, переважно волокон глибокої чутливості верхньо- і нижньо

щелепного нервів. Часткова демієлінізація волокон спричинює порушення збалансованості
проходження потоків імпульсів різної модальності і сприяє виникненню пароксизму.

Клінічна картина: Типовий напад невралгії формують такі симптоми (теорія зворотного
контролю):
• біль у ділянці обличчя пароксизмального прострільного характеру. Напад триває від
кількох секунд до 1—2 хв. Як правило, больовий синдром охоплює корінцево-сегментарні
зони іннервації;

• значна інтенсивність болю з його відсутністю між окремими нападами:

наявність тригерних зон — гіперчутливих ділянок, слабке подразнення яких спричинює
типовий пароксизм (розмова, гоління, споживання їжі):

• типова поведінка хворого під час нападу: він застигає в тій позі, у якій тра пився больовий
пароксизм, тому невралгію називають мовчазною: виникнення на висоті пароксизму
посіпування мімічних м'язів — больового тику.
визначають болючість у точках виходу ураженої гілки за відсутності порушень чутливості в
ділянці обличчя і слизової оболонки порожнини рота, зниження або пожвавлення
рогівкового рефлексу на боці ураження.

Діагностика: типова клінічна картина: пароксизмальнип характер больового синдрому, його

тривалість віл кількох секунд до 1—2 хв. наявність тригерних зон. відсутність нічних нападів
і об'єктив них ознак порушення чутливої або рухової функції нерва.

Диференціальна діагностика невралгії трійчастого нерва з гангліонітом війкового вузла, а

також синдромом ураження крило-піднебінного вузла (синдром Слудера). Гангліоніт
війкового вузла має клінічно виражений вегетативний характер, одночасно з болем у
медіальній частині очної ямки виникають однобічна ринорея, сльозотеча і кон'юнктивіт.
Больові напади тривають кілька хвилин, частіше спостерігаються увечері або вночі.

Невралгія крило-піднебінного вузла: Гангліоніт крило-піднебінного вузла відрізняється від

невралгії трійчастого нерва тривалими нападами до кількох годин, які з'являються увечері
без наяв ності ураження тригерних зон. При цьому біль локалізується в ділянці очної ямки 1
поширюється на скроневу ділянку і потилицю. Захворювання характеризується
пароксизмальним пекучим розпиральним болем високої інтенсивності. Характерною
ознакою захворювання є наявність вегетативних симптомів, які супроводжують напади:
почервоніння і набряк обличчя, сльозо- і слинотеча, ринорея, закладання вуха.

!!! При гангліоніті війкового і крило-піднебінного вузлів важливим діагностичним тестом є

припинення больового пароксизму після змащування задньої стінки носової порожнини 2 %
розчином дикаїну.

Лікування.

Карбамазепін 2 дні — всередину по 100 мг 3 рази на день (добова доза — 300 мг), наступні 2
дні — по 200 мг 2 рази на день, потім 2 дні по 200 мг 3 рази на день. Ефект має настати через
48 год від початку терапії.

Або інший протисудомний препарат — габапентин, або депакін, або лірику.

У період загострення - трициклічний антидепресант амітриптилін по 25 мг тричі на день

протягом усього періоду загострення.

Застосування транквілізаторів (гідазепам. сибазон)

Для усунення больових пароксизмів використовують низькочастотний лазер з

опромінюванням кожної тригерної точки, голкорефлексотерапію як у вигляді монотерапії,
так і в комбінації з іншими методами лікування.
2. Етіологія полінейропатій. Клінічні прояви. Діагностика. Лікування.

Поліневрит — це множинне ураження периферичних нервів інфекційного або інфекиійно-

алергійного генезу.

Зазвичай усі форми полінейропатій характе ризуються наявністю у клінічній картині тріади
синдромів, до яких належать:

• периферичні дистальні парези верхніх і нижніх кінцівок;

• розлади всіх видів чутливості в дистальних відділах кінцівок за поліневри- тичним

типом, поява болю по ходу нервових стовбурів;

• вегетативно-трофічні порушення в дистальних відділах кінцівок у вигляді ціанозу,

гіпергідрозу шкіри кистей і стоп, ламкості нігтів, випадіння волосся, трофічних
виразок.

Клінічні прояви: для полінейропатій характерне двобічне симетричне порушення рухової,

чутливої і вегетативної функцій за дистальним типом. Окрім цього, при полінейропатіях
різної етіології часто вибірково уражуються переважно рухові. вегетативні або чутливі
волокна нервів. При сенситивно-атактичних її формах вибірково або переважно уражуються
чутливі, пропріоцептивні волокна. Тому кожна з клінічних форм захворювання
характеризується своїми клінічними особ ливостями.

Незалежно від етіології у клінічній симптоматології різних форм полінейропатії є ряд

спільних ознак:

-Розвиток периферичного парезу дистальних відділів кінцівок, що зумовлено найбільшою

віддаленістю нервових волокон, які іннервують кисті та стопи, від своїх клітин — трофічних
центрів.

-Характерні розлади чутливої функції за периферичним типом з типовим розподілом у формі

рукавичок і шкарпеток.

-Трофічні розлади також найбільше виявляються в дистальних відділах кінцівок.

Разом з тим у разі полінейропатій різної етіології часто вибірково уражуються переважно
рухові або чутливі волокна нервів. За умови сенситивно-атактичних форм полінейропатії
вибірково чи переважно уражуються чутливі, пропріоцептивні волокна.

Діагностика:

Дані анамнезу про тривале вживання алкоголю, результатах клініко-неврологічного

дослідження. УЗДГ судин кінцівок (наявність атеросклеротичних змін, стенозів при
алкогольній), ЕНМГ (зменшення кількості функціонуючих рухових одиниць, деяке
зменшення швидкості прове дення імпульсів сенсорними і вегетативними волокнами при
алкогольній), лабораторного дослідження (підвищений рівень свинию у сироватці крові при
свинцевій), рентгенографії уражених кісток, суглобів (остеопороз. трофічні розлади).
Діагностика діабетичної полінейропатії базується на даних анамнезу шодо цукрового
діабету, клініко-неврологічних даних (зміна вібраційної чутливості, моторної сфери),
результатах лабораторного (глікемія, рівень гліколізованого ге моглобіну) і
нейрофізіологічного (ЕНМГ) досліджень. Діагностика ревматоїдного базується на наявності
поліартралгічного, шкірного (висип на об личчі у вигляді метелика), нефритичного
синдромів. У лікворі і сироватці крові — мозкові антитіла, низькомолекулярні
імуноглобуліни. Інформативними є дані ЕНМГ.

Лікування:

3. Особливості алкогольної, діабетичної та післядифтерійної полінейропатій.

Алкогольна полінейропатія

Етіологія: виникає у 32—68 % хворих на хронічний алкоголізм на тлі патології внутрішніх

органів, а саме печінки, нирок і шлунка. Дефіцит тіаміну і пов'язані з ним порушення
метаболізму, шо в умовах зміненої бар'єрної функції печінки спричинює накопичення
продуктів обміну і жовчних пігментів. Унаслідок цього розвиваються демієлінізація і
дегенерація нервових волокон.

Патогенез: Унаслідок розладів усмоктування вітамінів у травному каналі розвивається їхній

дефіцит, зокрема тіаміну, потреба в якому для окиснення алкоголю дуже висока. Недо-
статність вітамінів призводить до порушення вуглеводного обміну, унаслідок чого у
тканинах накопичуються молочна і піровиноградна кислоти, які спричинюють руйнування
мієліну і дегенерацію аксонів.

Клінічна картина.

Починається підгостро. Виникають парестезії в дистальних відділах кінцівок, болючість

нервових стовбурів і литкових м’язів під час пальпації.

Надалі розвиваються слабкість і парез або параліч кінцівок. Спочатку переважають

симптоми ушкодження малогомілкового нерва з випадінням функції м'язів — розгиначів
стопи і пальців, що зумовлює перонеальну, “півнячу" ходу, яку називають французьким
словом steppage.

Швидко наростають гіпотонія, атрофія паралізованих м'язів.

Сухожилкові рефлекси спочатку можуть бути пожвавлені, а надалі знижуються або

випадають. Сфера чутливості менше зазнає змін, аніж рухова.

В одних випадках виникають прояви чутливої іритації у вигляді гіперестезії, гіпералгезії,

іноді з гіперпатичними ознаками, в інших — переважають симптоми випадіння чутливої
функції за дистальним типом у вигляді гіпестезії, анестезії, іноді в поєднанні з
гіперсстезіями.

Розлади пропріоцептивної чутливості призводять до появи сенситивної атаксії. Атактичні

порушення поєднуються з випадінням колінних та ахіллових рефлексів і формують клінічну
картину, подібну до такої при спинній сухотці - периферичного псевдотабесу.
Часто спостерігаються вазомоторні, трофічні і секреторні порушення: гіпергідроз. набряк
дистальних відділів кінцівок, порушення їхнього нормального забарвлення, ціаноз,
гіперкератоз. зниження температури шкіри.

Уражуються переважно окорухові. рідше — блукаючий і діафрагмовий нерви, шо

супроводжується порушенням функції серцево-судинної системи, розладами ди хання.

Характерною ознакою алкогольної полінейропатії є поєднання її з амнестичним синдромом

(синдром Корсакова), який проявляється втратою пам'яті на поточні події, конфабуляціями.
дезорієнтацією в часі й просторі.

Діагностика алкогольної полінейропатії базується на даних анамнезу про тривале вживання

алкоголю, результатах клініко-неврологічного дослідження.

УЗДГ судин кінцівок (наявність атеросклеротичних змін, стенозів), ЕНМГ (зменшення

кількості функціонуючих рухових одиниць, деяке зменшення швидкості прове дення
імпульсів сенсорними і вегетативними волокнами).

Діабетична поліневропатія

Суттєвим чинником розвитку нейропатії є метаболічні та судинні порушення, які

ініціюються за умови гіперглікемії та дефіциту інсуліну в організмі.

Клінічна картина діабетичної полінейропатії характеризується ураженням багатьох нервів

кінцівок, переважно нижніх, із виникненням рухових і чутливих роз ладів (насамперед
вібраційної чутливості).

-Сухожилкові рефлекси зникають.

-Нервові стовбури під час пальпації болючі. Біль посилюється також від тепла і в стані
спокою.

-Часто спостерігаються вегетативні розлади, шкірні трофічні порушення. Як прояв

вегетативних розладів виникає автономна нейропатія, яка включає кардіааьну.
гастроінтесгинальну, вазомоторну, сечостатеву форми.

-Можуть виникати постуральна артеріальна гіпотензія, атонія кишок, гастропарез,

безбольовий інфаркт міокарда.

-У деяких випадках спостерігається ураження ок ремих нервових стовбурів: стегновий,

сідничий або серединний нерви, шо супроводжується парезом відповідних м’язових груп,
болем, розладами чутливості.

-Спостерігається також ушкодження черепних нервів: окорухового, зо рового, трійчастого,

відвідного.

Діагностика діабетичної полінейропатії базується на даних анамнезу шодо цукрового

діабету, клініко-неврологічних даних (зміна вібраційної чутливості, моторної сфери),
результатах лабораторного (глікемія, рівень гліколізованого ге моглобіну) і
нейрофізіологічного (ЕНМГ) досліджень.

Лікування. Проводять корекцію вуглеводного обміну за допомогою дієти, уво дять

цукрознижувальні препарати. Призначають знеболювальні засоби, вегетоко- ректори,
вітамінні комплекси (мільгамма, нейробіон), актовегін. похідні альфа- ліпоєвої кислоти
(еспа-ліпон. тіогамма-турбо), протиепілептичні засоби (тебан- тин, фінлепсин), фізіотерапію,
гіпербаричну оксигенацію.

Післядифтерійна поліневропатія

Виникнення захворювання зумовлене токсичним впливом коринебактерії дифтерії та

аутоімунними змінами. Дифтерійна інтоксикація визначає гальмування синтезу основного
білка і ліпопротеїнів мієліну. Поширена демієлінізація. Руйнування мієліну з наступною
дегенерацією нервових волокон починається з кінцевих нервів у м’язах. Процес охоплює
також спинно мозкові вузли і корінці.

Клінічна картина.

Рання фаза захворювання виникає через 2—3 тиж. після по чатку дифтерії і проявляється
бульварними симптомами: визначають парез або параліч м’якого піднебіння і відсутність
його рухів під час фонації, похлинання. носовий відтінок голосу.

-З часом може приєднуватися селективне ураження пара симпатичних волокон окорухового

нерва, шо супроводжується розладами акомодації.

-У разі прогресування захворювання ушкоджуються гілки блукаючого нерва, що іннервують

серце. Спочатку спостерігається брадикардія, а потім тахікардія з аритмією.

-До процесу можуть залучатися відвідний і лицевий нерви.

-Наростають ознаки ураження серцевого м’яза, шо може спричинити раптову смерть (диф-
терійна кардіоміопатія).

Генералізована форма післядифтерійної полінейропатії виникає на 4—7-му тижні дифтерії

зіва, тобто в період згасання інфекції.

-З’являється млявий параліч м'якого піднебіння, параліч дистальних відділів кінцівок.

-Сухожилкові рефлекси, як правило, зникають.

-До рухових розладів приєднуються порушення поверхневої і глибокої чутливості.

-Як наслідок, виникає різка статична і динамічна атаксія (дифтерійна сенситивна атаксія).

-Нерідко єдиним симптомом полінейропатії є відсутність колінних і ахіллових рефлексів.

Генералізована, або пізня, форма полінейропатії досягає свого максимального розвитку на

12-му тижні, після чого протягом 4—10 тиж. відмічається зворотний розвиток симптомів.

За перебігом нагадують полірадикулонейропатію Гієна — Барре. У цьому разі порушення

функції черепних нервів настає після генералізованого парезу або паралічу кінцівок.
Виникають розлади чутливості, особливо пропріоцептивної, шо супроводжується
сенситивною атаксією, ознаками дифтерійного міокардиту і серцевої недостатності.

Діагностика: У спинномозковій рідині визначають білково- клітинну дисоціацію.

Лікування. Рекомендують уведення антидифтерійної сироватки (5000—10 000 МО

внутрішньом’язово). Призначають антигістамінні та антихолінестеразні засоби, вітаміни
групи В. У гострий період позитивні результати дають плазмаферез, гемосорбція,
гіпербарична оксигенація. Проводять симптоматичну терапію у зв'язку з виникненням
дифтерійного міокардиту. Рекомендують повторні курси лікування. Хворі з
післядифтерійною полінейропатісю і бульбарним синдромом потребу ють невідкладної
госпіталізації в реанімаційне відділення.

4. Вертеброгенні ураження периферичної нервової системи (рефлекторні, корінцеві та

корінцево-судинні синдроми шийного, грудного та попереково-крижового рівнів).
Клінічні прояви. Діагностика. Лікування.

Остеохондроз — не прогресуюче дегенеративне ураження міжхребцевого диска з

реактивними змінами тіл хребців. Передусім ушкоджуєть ся драглисте ядро диска.
Поступово дегенеративні зміни поширюються на фіб розне (волокнисте) кільце, волокна
якого випинаються, і через його щілини ви падають фрагменти драглистого ядра. Налай
випинання змінюється пролапсом — грижею диска.

Залежно від того на які нервові структури чинить патологічний вплив грижа міжхребцевого
диска або кісткові розростання хребта, розрізняють рефлекторні і компресійні синдроми.

Для ранніх стадій остеохондрозу хребта більш характерні рефлекторні синдроми, які
проявляються м'язово-тонічними, вегетативно-трофічними (нейродистрофічними) і
вегетативно-вісцеральними порушеннями. Рефлекторні синдроми зумовлені впливом на
іннерваційні рецептори, переважно закінчення поворотного нерва (нерва Лушки), який
відходить від спинномозкового нерва дистальніше спинномозкового вузла, повертається
через міжхребцевий от вір та іннервує хребет. Патологічна імпульсація з рецепторів
фіброзного кільця, задньої поздовжньої або інших зв’язок, капсул, міжхребцевих суглобів
надходить через задні корінці в задній ріг спинного мозку, потім переходить на передній ріг і
спричинює рефлекторне напруження (дефанс) відповідних м'язів — рефлекторні м’язово-
тонічні порушення.

Поширення імпульсів на бічний ріг свого або прилеглого рівня спричинює рефлекторні
вазомоторні або вегетативно-трофічні порушення. Одним з основних клінічних проявів
ураження хребта є больовий синдром. генез якого зумовлений кількома чинниками:
внутрішньодисковим переміщен ням драглистого ядра, безпосереднім подразненням
рецепторів поворотного нерва у зв’язкових структурах хребта, оболонках спинного мозку, а
також зовнішньо го шару фіброзного кільця остеофітами і фрагментами диска, який випав.

До компресійних синдромів належать дискогенні корінцеві і корінцево-судинні синдроми - до

основних неврологічних синдромів належать: радикулопатія — стискання спинномозкового
корінця: радикулоішемія — стискання корінця та його судин; мієлопатія — стискання судин
спинного мозку; радикуломіелопатія — поєд нане ураження корінців і спинного мозку.

ШИЙНІ ВЕРТЕБРОГЕННІ СИНДРОМИ

Цервікалгія — гострий або підгострим біль у шийному відділі, постійний або

нападоподібний, тупий, ниючий, розпиральний. Нерідко біль поширюється на потиличну
ділянку і надпліччя, посилюється під час рухів головою та інших рухів. Під час огляду рухи
в шийному відділі хребта обмежені, визначається болючість окремих остистих відростків під
час глибокої пальпації. Характерний м'язово- тонічний синдром. Виникнення цервікалгії
зумоаіене остеохондрозом CIV— Cv, Сv , 4 — VС , v | .

Цервікокраніалгія (синдром хребтової артерії, задній шийний симпатичний синдром,

синдром Барре —Льєу) включає вазомоторні, дистрофічні та інші по рушення. зумовлені
подразненням симпатичного сплетення, шо спричинює роз виток дистонічних порушень у
басейні хребтової артерії. Клінічна картина харак теризується наявністю вегетативних
рогшдів, кохлеовестибулярних. зорових і слу хових порушень. Запаморочення має переважно
системний характер, посилюється під час різких рухів головою або при її поворотах, іноді
поєднується з порушен ням слуху і drop-атаками. Частою скаргою є майже постійний
головний біль, який зазвичай поширюється на одну половину шиї, тім’яну і скроневу ділянки,
очні яблука.

Цервікобрахіалгія — рефлекторний синдром, який охоплює м'язи шиї та верх ніх кінцівок і
характеризується розвитком м’язово-тонічних, нейродистрофічних і нейросудинних
порушень. Прояви цервікобрахіалгії зумовлені патологією шийно го відділу хребта на рівні
Cv — CV|, CVI — CVI1, CVII — T,. Основним симптомом є постійний біль у ділянці шиї,
проксимальних відділах верхньої кінцівки, плечово го пояса і грудної клітки, а також у
ділянці сухожилково-навколосуглобових тка нин плечового і ліктьового суглобів. Біль
посилюється під час рухів головою, при кашлю, іноді іррадіює в над- і підключичну ділянки,
лопатку. Найпоширенішими є плечо-лопатковий періартроз, синдром “плече — рука”,
епікондильоз плеча.

Плечо-лопатковий періартроз — синдром, зумовлений м’язово-тонічними і

нейродистрофічними змінами тканин, які оточують плечовий суглоб. Джерелом патологічної
імпульсації є змінений хребцевий сегмент. Як наслідок підвищується тонус привідних м’язів
плеча, обмежується відведення верхньої КІНЦІВКИ.

Синдром “плече — рука" (синдром Стейнброкера) характеризується клінічною картиною

плечо-лопаткового періартрозу в поєднанні з вегетосудинними і тро фічними змінами в
ділянці кисті і променево-зап’ястковому суглобі. Спостері гається набряк кисті, змінюються
забарвлення шкіри і температура в цій ділянці. Ліктьовий суглоб не уражується.

Синдром енікондильозу плеча виникає не тільки при патології шийного відділу хребта, а й
при дегенеративно-дистрофічних ушкодженнях фіброзних і м'язових тканин, які
прикріплюються до латерального і медіального надвиростків плечо вої кістки.

Вищезазначені синдроми, незважаючи на значну відмінність клінічних проявів, різну

локалізацію ушкодження дисків, мають багато спільних ознак: І) біль при
нейродистрофічному синдромі є дифузним і не відповідає зоні іннервації периферичного
нерва; 2) виявляється болючість тканин при стисканні, особливо в місцях прикріплення
м'язів і зв’язок; 3) у м’язах визначаються болючі щільні вузлики з чіткими межами (вузлики
Корнеліуса); 4) рухомість у суглобах обмеже на; 5) наявні трофічні порушення, набряки,
зниження температури, зміни забар влення. вологості шкіри відповідного дерматома,
остеопороз кісток, гіпертрихоз.

Шийна радикулопатія (радикуліт). Основний симптом хвороби — простріль- ний біль, який
з'являється раптово після рухів або фізичного навантаження, по силюється під час рухів
головою, іррадіює в надпліччя, надлопаткову ділянку. У ділянці іннервації уражених
корінців виявляються гіпестезія або анестезія, гіпо тонія м’язів верхньої кінцівки, надпліччя,
зниження сухожилкових і періосталь- них рефлексів, вегетосудинні розлади.

ГРУДНІ ВЕРТЕБРОГЕННІ СИНДРОМИ

Торакалгія -- постійний біль у грудній клітці, який іноді нападоподібно поси люється, інколи
має оперізуватьний характер і посилюється під час різких рухів, кашлю, глибокого вдиху.
Біль у грудній клітці при дегенеративно-дистрофічних змінах хребта частіше зумовлений
ушкодженням хребцево-ребрових і попереко во-ребрових суглобів та їхніх капсул (синдром
Тітце). Синдром Тітце характери зується болем у грудній клітці, болючістю при пальпації
дрібних хребцево-ребро вих і попереково-ребрових суглобів, місцевими змінами у вигляді
припухлості й почервоніння шкіри над ними.
Грудна радикулопатія (радикуліт) спостерігається порівняно рідко. У ділянках іннервації
ушкодженого корінця спинного мозку з’являються біль, чутливі розла ди у вигляді анестезії
або гіпестезії, можливі супутні кардіалгії.

ПОПЕРЕКОВО-КРИЖОВІ СИНДРОМИ

Розвиток рефлекторних синдромів у попереково-крижовій ділянці зумовле ний патологічною

імпульсацією внаслідок подразнення рецепторів фіброзних кілець, задньої поздовжньої,
міжостьових та інших зв’язок, а також капсул суг лобів. У клінічній практиці найчастіше
діагностують рефлекторні люмбаго та люмбалгію.

Люмбаго — гострий поперековий біль, який з’являється раптово під час фізич ного
навантаження або іншого руху. Спостерігаються різке обмеження рухів по перекового
відділу, помірне напруження і болючість м'язів спини, сплощення поперекового лордозу,
іноді з рефлекторним сколіозом. Люмбаго триває кілька днів і минає.

Люмбалгія — підгострий або хронічний поперековий біль, який виникає по ступово після
фізичного навантаження, тривалого перебування у вимушеній позі, переохолодження. Біль
мас ниючий тупий характер і посилюється в разі зміни положення тіла, тривапого
перебування в положенні сидячи або під час ходьби. Поперековий відділ хребта, як і при
люмбаго, може бути деформованим, але мен шою мірою. Відзначаються сплошення
поперекового лордозу, обмеження рухів у цьому відділі хребта, незначна болючість
паравертебратьних точок. Чутливість не порушується. Зміни в рефлекторній сфері не
відбуваються.

Люмбоішалгія — біль у поперековому відділі, який поширюється на сіднииі. нижні кінцівки.

При люмбоішіалгії біль іррадіює не по дерматомах, що характер но для подразнення
нервових корінців, а по склеротомах (ділянка сіднішь і задньо- зовнішні відділи стегна і
гомілки). Часто біль посилюється при будь-якому русі тулуба, під час чхання, кашлю, у разі
трив&юго перебування в положенні сидячи або стоячи. Нерідко біль поєднується з відчуттям
оніміння нижньої кінцівки, жару або ознобу в ній. Рухи хребта в поперековій ділянці
обмежені, відмічаються напруження м’язів, зміни конфігурації хребта (посилення
поперекового лордозу або рефлекторний сколіоз), трофічні і нейродистрофічні порушення.
Часто в м'язах промацуються вузлики Корнеліуса. У поперековій ділянці і тканинах ниж ньої
кінцівки визначаються зони нейроостеофіброзу, які проявляються синдро мом
грушоподібного м’яза, кульшового періартрозу, періартрозу колінного сугло ба. У разі
лискогенної люмбоішіалгії відбувається поєднання рефлекторно-тоніч них, вегетосудинних і
нейродистрофічних порушень. Проте в такій клінічній ситуації не спостерігаються чіткі
ознаки випадіння функцій нервових корінців.

До попереково-крижових вертеброгенних компресійних синдромів належать корінцевий і

корінцево-судинний синдроми.

Корінцевий синдром — це дискогенна попереково-крижова радикулопатія (ра дикуліт). яка

розвивається внаслідок стиснення спинномозкового корінця грижа ми міжхребцевих дисків і
клінічно проявляється чутливими (біль, парестезія, анес тезія), руховими (парез окремих
м’язових груп) розладами, змінами сухожилкових рефлексів (спочатку підвищення, а потім
зниження), вегетативними порушення ми. Одночасно визначають різного ступеня
вертеброгенні синдроми; м’язово- тонічний. вегетосудинний і нейродистрофічний.

Клінічні прояви корінцевого синдрому залежать від локалізації гриж міжхреб цевих дисків.
Більшість із них спостерігається на рівні LIV — L4 і L4 — S,, шо пов’язано з найбільшим
навантаженням на нижньопоперековий відділ хребта лю дини. Тому найчастіше стискаються
корінці L5. і S1.
Основним клінічним симптомом ураження корінця L5 є біль у верхньому відділі сідниці,
який іррадіює по зовнішній поверхні стегна, передній поверхні гомілки і стопи у великий
палець, має здебільшого прострільний характер, різко загострюється під час рухів тулуба,
змін положення тіла, чхання, кашлю. У цих ділянках відзначають відчуття онімін ня. Під час
огляду відмічають слабкість і гіпотрофію м'язів — розгиначів велико го пальця, гіпестезію в
ділянці іннервації цього корінця. Колінні та ахіллові реф лекси не змінюються.

Синдром ураження корінця S1 , характеризується болем у сід ничній ділянці, який

поширюється по задній поверхні стегна, гомілки, зовнішній поверхні стопи, іррадіює в
п’ятку і мізинець. Тонус м'язів сідниці. задньої части ни стегна і гомілки знижений.
Відмічають також слабкість у м'язах — згиначах великого пальця. іноді — стопи. До частих
симптомів належать зниження або зникнення ахіллового рефлексу, незначну гіпестезію.
Унаслідок больового синд рому при ураженні корінців Ц і S, часто формується антапгічне
викривлення хребта з вигином у здоровий бік. Відмічається місцеве випрямлення або
посилен ня поперекового лордозу. Біль може бути настільки сильним, шо хворий набуває
характерної пози — лежачи на спині із зігнутими в колінних суглобах нижніми кінцівками.

Ураження корінця L4 супроводжується болем, який поширюється по передній поверхні

стегна і внутрішній поверхні гомілки. Відмічаються слабкість і атрофія чотириголового м’яза
стегна. Знижується або зникає колінний рефлекс. Чут ливість шкіри порушується за
корінцевим типом. Визначають гіперестезію, яка змінюється гіпестезією.

У гострий період під час пальпації спостерігають болючість паравертебральних точок у

ділянці поперекового відділу і остистих відростків LIV, Ц і S,. Визна чають також болючі
точки в зоні проекції сідничого нерва в ділянках, де він наближається до шкіри: у місці
виходу нерва з порожнини таза між сідничим горбом і великим вертлюгом стегнової кістки,
посередині сідничної складки, \ підколінній ямці, дозаду від головки малогомілкової кістки,
позаду присередньої кісточки (точки Валле).

Характерними є також симптоми натягу корінців. Симптом Ласега— поява або посилення
болю в поперековій ділянці і по ходу сідничого не рва у хворого, шо перебуває в положенні
лежачи на спині, під час згинання ви тягнутої ноги в кульшовому суглобі (і фаза симптому
Ласега —Лазаревича). У разі згинання ноги в колінному суглобі біль зникає або різко
зменшується (II фаза симптому Ласега — Лазаревича). Симптом Бехтерева (перехресний
симптом Ласега) — поява болю в поперековій ділянці під час згинання здорової нижньої
кінцівки в кульшовому суглобі. Симптом Нері — посилення болю в поперековій ділянці при
пасивному згинанні голови (приведення підборіддя до груднини) в положенні лежачи на
спині з випрямленими нижніми кінцівками. Симптом Дежеріна — посилення болю в
поперековій ділянці при кашлю, чханні. Симптом Сікара — посилення проявів
люмбоішіалгії під час розгинання стопи (підошвово- го згинання) в положенні лежачи на
спині з випрямленими ногами. Симптом сідання — згинання нижньої кінцівки на боці
ураження в колінному суглобі піл час сідання з положення лежачи на спині.

У разі локалізації патологічного процесу в крижових сегментах L, — L4, а та кож за

наявності ознак ураження стегнового нерва спостерігаються симптоми натягу Вассерманна і
Мацкевича. Симптом Вассерманна — поява або посилення болю в зоні іннервації стегнового
нерва під час розгинання ноги в кульшовому суглобі в положенні лежачи на животі.
Симптом Мацкевича — поява різкого болю в зоні іннервації стегнового нерва під час різкого
згинання гомілки в положенні лежачи на животі (див. мат. 11.3).

При компресії кінського хвоста, шо розвивається за наявності медіанної гри жі. виникає
надзвичайно гострий біль, який поширюється на обидві кінцівки. Характерними ознаками є
периферичний парез стоп, анестезія промежини, пору шення функції сечовипускання.
Корінцево-судинний синдром (радикулоішемія або радикуломієлоішемія) розви вається
внаслідок компресії корінцевих або корінцево-спинномозкових артерій грижами
поперекових міжхребцевих дисків або під впливом інших чинників га проявляється
синдромами ураження епіконуса, мозкового конуса, кінського хвос та. "паратітичного
ішіасу". У клінічній картині спостерігаються моторні і сенсор ні розлади, які збігаються із
зоною іннервації корінців, наявний помірний або слабо виражений больовий синдром.

Компресійно-спінальний синдром зумовлений переважно медіанною або пара- медіанною

грижею. Розвивається гостро, а клінічна картина характеризується значними руховими
(нижній парапарез або параліч) і чутливими (за провіднико вим або корінцевим типом)
порушеннями, розладами сечовипускання. Для пере бігу попереково-крижової радикулопатії
(радикуліту) характерні періодичні заго стрення внаслідок впливу різних чинників
(переохолодження, невдалий рух. під німання важких предметів та ін.) і ремісії.

Діагностика і диференціальна діагностика. Діагноз шийних рефлекторних син дромів,

шийної радикулопатії встановлюють на підставі клінічних проявів захво рювання і даних
рентгенологічного дослідження, нейровізуалізації, ЕНМГ.

Лікування. У гострий період передусім призначають ліжковий режим, спокій і

знеболювальні засоби. Хворий має лежати на твердій поверхні: під звичайний матрац
підкладають дерев'яний щит.

Знеболювальна терапія включає застосування наклофену в дозі 3 мл, мовалісу в дозі 1,5 мл
внутрішньом'язово. на курс 10 ін’єкцій, ксефокаму в дозі 2 мл внутрішньом'язово, на курс 3
ін'єкції.

Протизапальну і знеболювальну дію: мелоксикам по 7,5 мг 2 рази на день після їди протягом
5—7 днів; рофіка (рофекоксиб) у дозі 12,5—25 мг 2 рази на день упродовж 10—14 днів,
целебрскс по 1 капсулі (100 мг) на день протягом 5—7 днів, аесцнн внутрішньо по 20 мг
тричі на день протягом 1—2 тиж.

Для зменшення набряку корінця спинномозкового нерва призначають дегідратаційні засоби:

трифас по 40 мг. гіпотіазил по 25 мг на день упродовж 3—4 днів. L-лізину есцинат по 10 мл
0,1 % розчину внутрішньовенно в 100 мл ізотонічного розчину натрію хлориду.

За наявності рефлекторних м'язово-тонічних синдромів застосовують мідокалм по 150 мг,

сирдатуд у дозі 2—4 мг 3 рази на день.

Ефективним є призначення холінопротекторів (мукосат. траумель, дискус компози- тум)

внутрішньом'язово.

У разі тривалого больового синдрому результативною є новокаїнова блокада (20—40 мл 0,5

% розчину).

У разі хронічного рецидивного перебігу захворювання призначають комплекси вітамінів

групи В (нейрорубін по 3 мл внутрішньом’язово через день. 10 ін'єкцій), біогенні стиму
лятори (екстракт алое, пелоїдолистилят. плазмол, склисте тіло в дозі 1 мл) підш кірно
протягом 10—15 днів.

Із фізіотерапевтичних методів використовують електрофорез новокаїну, кари- пазину.

магніто- і діадинамотерапію. Проводять бальнеотерапію — хвойні, радо нові ванни, а також
грязьові або парафіново-озокеритові аплікації. Ефективні також масаж, ЛФК.
5. Види плексопатій. Етіологія та різновидності плечової плексопатії. Клінічні прояви.
Лікування.
Плечова плексопатія
Етіологія: травма сплетення внаслідок перелому ключиці, вивиху плеча, поранення,
пологова травма: компресія сплетення в разі тривалого застосування милиць; іноді на
плечове сплетення тиснуть шийні ребра, кісткові мозолі після перелому ключиці, конт-
рактура драбинчастого м'яза (скаленус-синдром).

Клініка: Усе сплетення уражується рідко, частіше спостерігається ураження його верхнього
або нижнього стовбура. Тому розрізняють верхній, ниж ній і тотальний синдром ураження
плечового сплетення.

Верхня плексопатія Дюшена — Ерба виникає при ушкодженні верхнього стовбура

плечового сплетення, який утворюється зі спинномозкових нервів С5 — С6 і забезпечує
іннервацію м'язів проксимального відділу верхньої кінцівки.

Симптоми випадіння функції м'язів тільки проксимального відділу верхньої кінцівки, а саме
дельтоподібного, дво-. триголового, плечового і плечо-променевого. і проявляється
порушенням рухової, чутливої і вегетативно-трофічної функцій. Хворий не може підняти
руку у плечовому суглобі, вивести її від тулуба і зігнути в ліктьовому суглобі. Відзначаються
випадіння згинально-ліктьового і зниження карпорадіального рефлексів. Розлади чутливості
спостерігаються на зовнішній поверхні плеча і передпліччя. Під час тиснення на сплетення в
ділянці надключичної ямки виникає біль.

Нижня плексопатія Дежеріна — Клюмпке виникає при ураженні нижнього стовбура

плечовою сплетення, волокна якого виходять із сегментів C8 — Т1. Порушуються рухи кисті
і пальців, спостерігаються атрофія м’язів кисті, випадіння розгинально-ліктьового рефлексу і
розлади чутливості на внутрішній поверхні передпліччя, у ділянці кисті її пальців.
Пальпаторно визначаються болючість під час тиснення на сплетення в ділянці підключичної
ямки. Відмічаються вегетативні розлади, а також синдром Бернара — Горнера на боці
ураження.

Виникнення тотальної плечової плексопатії зумовлене ураженням усього плечового

сплетення і супроводжується периферичним паралічем і розладами чутли вості по всій
верхній кінцівці. У хворих пальпаторно визначається болючість під час тиснення на над- і
підключичну ділянки. Відмічаються глибокі вегетативно- трофічні порушення на руці і
синдром Бернара — Горнера.

Попереково-крижова плексопатія спостерігається при ураженні волокон спин номозкових

нервів сегментів L5, S1 — S3.

Етіологія: травми, запальні процеси, інфекції, пухлини органів малого таза і черевної по
рожнини. Клінічна картина попереково-крижової плексопатії характеризується млявим
паралічем стопи, гомілки, привідних м’язів стегна, випадінням ахіллового рефлексу,
розладами чутливості і вегетативними порушеннями в ділянці стопи й гомілки. Часто
відмічається біль, шо іррадіює в нижню кінцівку.

Діагностика плексопатій і плекситів грунтується на даних таких досліджень: клініко-

неврологічного, рентгенографії хребта, кісток верхніх або нижніх кінці вок,
нейрофізіологічного (ЕНМГ нервів кінцівок).

Лікування аналогічне лікуванню радикулопатій (радикулітів), включає медикаментозну

терапію (анальгетики, нестероїдні протизапальні засоби, дегідрата ція), вітамінні комплекси,
антихолінестеразні препарати (калімін по 60 мг 1— 2 рази на добу або нейромідин І мл 0,05
% розчину внутрішньом’язово 10 разів), фізіотерапію.
6. Епілепсія. Класифікація епілепсії та епілептичних нападів. Діагностика епілепсії.
Епілептичний статус. Лікування епілепсії та епілептичного статусу
Епілепсія — це захворювання головного мозку, що характеризується стійкою схильністю до
розвитку епілептичних нападів, а також нейробіологічними, когнітивними, психологічними
та соціальними наслідками цього стану.

Епілептичний напад — це коротке, зазвичай неспровоковане стереотипне порушення

поведінки, емоцій, моторних чи сенсорних функцій, яке можна пов’язати з нейрональним
розрядом у корі головного мозку. Оскільки епілептичні напади відтворюють багато типів
анормальної поведінки та інших патологічних нападів і реакцій, правильна діагностика
епілепсії потребує знання їхньої клінічної та ЕЕГ-картини та вміння визначити їхній тип
згідно з класифікацією.

Міжнародна класифікація епілептичних нападів (ILAE, 1981; J.M. Pcllock, 1989) І.

Парціальні (фокальні, локальні) епілептичні напади.

А. Прості парціальні напади (свідомість не порушена). 1. Із моторними симптомами:

а) фокальні моторні без маршу;

б) фокальні моторні з маршем (джексонівські);
в) адверсивні;
г) постуральні;
г) фонаторні (вокалізація чи зупинка мовлення).
2. Із соматосенсорними чи специфічними сенсорними симптомами (прості галюцинації):
а) соматосенсорні;
б) візуальні;
в) аудиторні;
г) ольфакторні;
г) смакові;
д) напад запаморочення.

3. Із вегетативними симптомами (епігастральний біль, блідість шкірного по криву, підвищена

пітливість, почервоніння обличчя, ознобоподібне тремтіння, розширення зіниць).

4. Із психічними симптомами (порушення вищих кіркових функцій); ці симп томи рідко

з'являються без порушення свідомості і переважно супроводжують комплексні парціальні
напади:

а) дисфазичні;
б) дисмнестичні (deja vu);
в) когнітивні (сновидні стани, порушення відчуття часу);
г) афективні (страх, злість);
г) ілюзії (макро-, мікропсії);
д) структурні галюцинації (музика, сцени).
Б. Комплексні парціальні напади (із порушенням свідомості; іноді можуть

починатися з простих симптомів).

1. Починаються як прості парціальні напади з подальшим порушенням свідо

мості:
а) прості парціальні напади (A.I.—А.4.) з подальшим порушенням свідо

мості;
б) з автоматизмами.
2. Із порушенням свідомості на початку:
а) тільки з порушенням свідомості;
б) з автоматизмами.
В. Парціальні напади із вторинною генералізацією (можливі генералізовані

тоніко-клонічні, тонічні чи клонічні судоми); можлива швидка генералізація. 1. Прості

парціальні напади (А) із вторинною генералізацією.

2. Комплексні парціальні напади (Б) із вторинною генералізацією.

3. Прості парціальні напади (А), що переходять у комплексні парціальні (Б) із подальшою

вторинною генералізацією.

II. Генералізовані напади (конвульсивні та неконвульсивні).

А. 1. Абсанси:
а) тільки порушення свідомості;
б) із клонічним компонентом;
в) з атонічним компонентом;
г) із тонічним компонентом;
г) з автоматизмами;
д) з автономними (вегетативними) симптомами (б — д можуть бути ізольованими чи
комбінованими).
A. 2. Атипові абсанси:
а) зміни тонусу значніші, ніж при А.І;
б) початок і/або закінчення поступові (не раптові).
Б. Міоклонічні напади (міоклонічні посіпування поодинокі чи множинні).
B. Клонічні напади.
Г. Тонічні напади.
Ґ. Тоніко-клонічні напади.
Д. Атонічні (астатичні) напади.
III. Некласифіковані епілептичні напади.

Епілептичний статус — це фіксований епілептичний стан, при якому кожен наступний

напад з’являється ще до завершення попереднього нападу. Між напа дами свідомість
повністю не відновлюється. Розрізняють судомний епілептичний статус, статус абсансів,
статус складних парціальних нападів. Найбільшу загрозу для життя становить статус
судомних нападів. Факторами формування епілептичного статусу можуть бути раптове
припинення приймання протиепілептичних препаратів, абстинентний синдром, депривація
сну тощо. Епілептичний статус може супроводжуватися порушенням дихання, гіпоксією
мозку. Характерними є тахікардія, підвищення артеріального іиску, метаболічний ацидоз,
зникнення вільного адреналіну в крові та інші порушення гомеостазу.

Діагностика. Основним параклінічним методом дослідження при епілепсії є ЕЕГ. В її основі
лежить реєстрація електричних потенціалів головного мозку. Прояви епілептичної
активності — це пік, або спайк, високоамплітудні гострі хвилі, комплекси пік — повільна
хвиля. Сучасними доповненнями ЕЕГ є компресійний спектральний аналіз, картування
біоелектричної активності головного мозку та метол тривимір ного визначення локалізації
епілептичного вогнища. Для диференціальної діагностики використовують КТ і МРТ.

Лікування
Препарати, рекомендовані для лікування хворих з різними формами епілепсії
1. Локалізаційно-зумовлені (фокальні, парціальні) епілепсії
1.1. Симптоматичні і криптогенні фокальні епілепсії:
1-а лінія: оксарбазспін, карбамазепіни, топірамат;
2-а лінія: вальпроати, ламотриджин.
1.2. Ідіопатичні фокальні епілепсії:
— епілепсія з центротемпоральними спайками: 1-а лінія: топірамат, вальпроати,
карбамазепіни, окскарбазепін; 2-а лінія: ламотриджин, сультіам;
— епілепсія з окципітальними нападами: 1-а  лінія: карбамазепіни, окскарбазепін,
ламотриджин, вальпроати; 2-а  лінія: топірамат.

2. Генералізовані епілепсії
2.1. Ідіопатичні генералізовані епілепсії та синдроми:
— абсансні форми епілепсії:
1-а лінія: сукцинаміди, вальпроати;
2-а лінія: ламотриджин, топірамат, бензодіазепіни, апетазоламід, зонісамід. Не
рекомендовані карбамазепіни, окскарбазепін, габапентин, вігабатрин, тіагабін, фенітоїн,
барбітурати;
— міоклонічні форми епілепсії:
1-а лінія: вальпроати, леветірацетам;
2-а лінія: ламотриджин, топірамат, бензодіазепіни;
— епілепсія з первинно- і вторинно-генералізованими тоніко-клонічними нападами:
1-а лінія: вальпроати, топірамат, карбамазепіни, окскарбазепін, ламотриджин;
2-а лінія: фенітоїн, фенобарбітал, леветірацетам, бензодіазепіни.

2.2. Криптогенні і симптоматичні епілептичні синдроми:

— синдром Веста:
1-а лінія: вігабатрин, АКТГ або синактен-депо, стероїди (гідрокортизон);
2-а лінія: бензодіазепіни, топірамат, вальпроати, стірипентол, клобазам, нітра-
зепам, піридоксин, імуноглобуліни, етосуксимід.
Не рекомендовані карбамазепіни, окскарбазепін;
— синдром Леннокса — Гасто:
1-а лінія: вальпроати, топірамат, леветірацетам;
2-а лінія: клобазам, бензодіазепіни, ламотриджин, руфінамід, стероїди, зонісамід, фелбамат,
імуноглобуліни, етосуксимід.
Не рекомендовані карбамазепіни, окскарбазепін.

7. Неепілептичні пароксизмальні стани в неврології, діагностика, невідкладна

допомога

Пароксизмальні стани — короткочасні раптові стереотипні пароксизми рухо вого,

вегетативного, сенситивного, больового, дисомнічного, психічного або змі шаного
характеру, у процесі розвитку яких сформувалося стійке вогнище патоло гічної
гіперактивності в надсегментарних структурах головного мозку.

Розрізняють такі види пароксизмальних неепілептичних станів:

• судомні, фебрильні судоми в дітей; спазмофілія; токсичні та істеричні су доми.

• безсудомні: синкопальні стани (непритомність); вегетативні пароксизми (симпатико-

адреналові, або панічні атаки); мігрень.

Фебрильні судоми в дітей зумовлені віковою схильністю до пароксизмів у дітей віком до 3

років і можуть повторно виникати за умови підвищення температури тіла, іноді фебрильні
судоми повністю припиняються зі збільшенням віку дитини. В ін ших випадках вони,
навпаки, із віком частішають, що сприяє створенню умов для формування еиілептогенних
вогниш у мозку і трансформування їх у епілепсію. Під час лікування слід знижувати
температуру тіла. Якшо судоми тривають, застосову ють препарати бензодіазепінів (дозують
відповідно до маси тіла та віку дитини).

Спазмофілія — захворювання дитячого віку, що характеризується підвищеною збудливістю

периферичного нервово-м’язового апарату. Ця форма патології ви никає за умов порушення
обміну кальцію, особливо при рахіті. Якщо в таких ді тей натиснути на нервово-м’язовий
пучок у ділянці ліктьового згину, то можна спровокувати тонічні судоми. Для лікування
застосовують вітамін D, препарати кальцію, при нападі судом — препарати
бензодіазепінового ряду.

Токсичні судоми класифікують на екзогенні й ендогенні. Екзогенні токсичні судоми

з’являються і в разі отруєння різноманітними токсичними речовинами, а також чадним
газом, грибами, алкоголем. Алкоголь сприяє формуванню епілеп- тогенних вогниш у
головному мозку. У період абстиненції у хворих на алкоголізм також можливі судомні
напади.

Ендогенні токсичні судоми поділяють на уремічні, гіпер- та гіпоглікемічні, при прееклампсії.

Лікування полягає в усуненні причин, шо призвели до такого стану, призна ченні препаратів
для дезінтоксикації, дегідратації, бензодіазепінів.

Істеричні судоми виникають після конфліктної ситуації, емоційного напру ження. Для
цього виду судом характерна “театральність” поз. Тіло набуває форми дуги. Під час
істеричних судом хворі не травмують себе і не завдають ушкоджень. Свідомість і
сечовипускання не порушені. Лікування базується на принципах психотерапії, гіпнозу,
застосуванні нейролептиків.

Вегетативні пароксизми (кризи) — нападоподібна поява або посилення вегета тивних та

емоційних симптомів на тлі синдрому вегетативної дистонії.

Найчастіше кризи трапляються у віці 25—64 роки, переважно в осіб віком 25—44 роки,
рідше — понад 65 років. Жінки хворіють частіше, ніж чоловіки. Кри зи розвиваються із
частотою від 1 на рік до кількох на тиждень чи на день. Три валість кризу — від 20—30 хв до
3—4 год.

Провокуються вегетативні кризи емоційним напруженням, метеотропними чинниками,

зловживанням алкоголю, фізичним перенапруженням, біологічними чинниками.

В основі патогенезу цих станів лежать дезінтеграція лімбікоретикулярних струк тур і

порушення співвідношення ерготропної і трофотропної діяльності. Залежно від переважання
однієї з них виявляють симпатичні чи парасимпатичні симптоми.

Критерії діагностики кризів: пароксизмальність, полісистемні вегетативні симптоми,

емоційно-афективні розлади (паніка, дискомфорт).

Синкопальні стани (від грец. synkope — знесилювати, виснажувати), або непритомність,

— найпоширеніші короткотривалі пароксизмальні порушення свідо мості неепиіептичного
походження, зумовлені недостатністю кровотоку в судинах мозку, його гіпоксією або
аноксією та дифузним порушенням у ньому метаболічних процесів.
За етіологічним принципом синкопальні стани поділяють на чотири основні групи:
• неврогенні синкопальні стани;
(дисциркуляторні, дезадаптаиійні, іритативні, емоціогенні та асоціативні).
• соматогенні синкопальні стани;
(це наслідок соматичної патології, яка періо дично призводить до виражених
порушень метаболізму та загальної мозкової гемо динаміки)
 • синкопальні стани при екстремальних впливах;
(це непритомність, спровокова на екстремальними чинниками: гіпоксичним,
гіповолемічним (масивна крововтрата), гіпербаричним, інтоксикаційним,
медикаментозним)
• поліфакторні синкопальні стани.
(представлені ніктуричним синкопе та бетолепсією)

Клінічна картина синкопального стану характеризується трьома стадіями:

• провісників (передсинкопальний стан, ліпотимія);
• кульмінації (власне синкопальний стан);
• відновного періоду (постсинкопальний стан).

Діагностика:
Під час синкопального стану на ЕЕГ зазвичай реєструють ознаки генералізо- ваної гіпоксії
головного мозку у вигляді високоамплігудних повільних хвиль; при ЕКГ — переважно
брадикардію, іноді аритмію, рідше асистолію.

Надання невідкладної медичної допомоги хворому із синкопальним станом: хворому

слід надати положення, яке дасть змогу забезпечити максимальний мозковий кровотік:
лежачи чи сидячи з опущеною головою; послабити тиснення одягу; розташувати голову так,
щоб язик не западав у глотку і не перешкоджав проходженню повітря.
-Необхідно запобігти можливій аспірації блювотних мас, з цією метою голову повертають
убік.
-Для створення активувального впливу на сітчасту речовину слід застосувати периферичні
подразники — зрошування обличчя і шиї холодною водою. Якщо температура тіла знижена,
варто зігріти хворого, закутавши в теплу ковдру.
-Медикаментозна терапія включає вдихання парів нашатирного спирту, уведення роз чинів
кофеїну, кордіаміну, мезатону, атропіну сульфату.
-Лікувальні заходи в період між нападами мають відповідати основному захво рюванню і
причині непритомного стану.
Виділяють недиференційовану терапію, яка показана хворим із різними варіантами
непритомності, і диференційовану — для лікування окремих клінічних форм.

8. Міастенія. Етіологія. Клінічні прояви. Діагностика. Міастенічний та холінергічний

кризи. Лікування.

Міастенія (myasthenia gravis) — аутоімунне захворювання з порушенням нервово-м’язової

передачі внаслідок вироблення антитіл до власних холінорецепторів (Н-холінорецепторів),
яке клінічно прояв ляється патологічною слабкістю та втомлюваністю м’язів. Міастенія
характеризується прогресуючим перебігом, швидко призводить до по рушення
працездатності та інвалідизації, зниження якості життя па цієнтів.

Етіологія: аутоагресія антитіл до ацетилхолінових рецепторів постсинаптичної мембрани

поперечно-посмугованих м’язів. Вироблення антитіл до власних холінорецепторів (Н-
холінорецепторів)

Клінічні прояви: Специфічними ознаками міастенії є м’язова слабкість зі швидкою

втомлюваністю скелетних м’язів. При звичайних повсякденних наван таженнях м’язова
слабкість може не турбувати. У разі збільшення навантаження або під час тривалої праці
вона виникає, а після відпочинку зникає. У переважної більшості пацієнтів першими
з’являються очні симптоми (диплопія, птоз, стра- бізм, обмеження рухомості очних яблук), у
частини пацієнтів у дебюті хвороби з’являються бульбарні розлади (дизартрія, дисфагія,
дисфонія, зокрема гугнявість) або слабкість мімічних і жувальних м’язів, рідше — слабкість
м’язів кінцівок із порушенням ходи та загальна слабість. Слабкість міжребрових м’язів,
діафрагми, м’язів гортані призводить до порушень дихання. Спровокувати збільшення
м’язової втомлюваності також можуть: емоційний стрес, інфекційні захворюван ня,
застосування препаратів, які погіршують нервово-м’язову передачу та потен ціюють
симптоми міастенії (місцеві анестетики, пеніциламін, аміноглікозидні антибіотики, бета-
блокатори, похідні хініну, курареподібні міорелаксанти, нейро лептики, транквілізатори
тощо).

У більшої частини хворих із початковими очними симптомами протягом пер шого року
захворювання розвивається слабкість і в інших групах м’язів, тобто локальні форми
трансформуються в генералізовану форму. У незначної частини хворих з уперше
встановленим діагнозом міастенії спостерігається тривала ремісія протягом перших років.

Діагностика:

міастенії грунтується на клінічній картині, результатах фармако логічних проб,

електрофізіологічного та імунологічного дослідження.

Спеціальні проби: швидко відкрити і закрити рот (здорова людина здійснює до 100 рухів за
ЗО с); постояти з витягнутими руками 3 хв; зробити 15—20 глибоких присідань; швидко
повторно стискати і розтискати кисті, що призводить до виникнення слабкості м’язів
передпліччя і наростання птозу (феномен М. Уолкера).

Прозеринова проба обов’язкова в усіх хворих із підозрою на міастенію. Внут рішньом’язово

вводять від 1,5 до 3 мл 0,05 % розчину прозерину. Ефект оціню ють через 20—40 хв. У
типових випадках спостерігають майже повний регрес усіх симптомів. Проте варто
пам’ятати про резистентні до антихолінестеразних препа ратів форми міастенії.

Електроміографічне дослідження - наростаюче зниження амплітуди потенціалу дії (М-

відповіді) не менше ніж на 10 % при ритмічній стимуляції 3—5 імпульсів за 1 с.

Для виявлення циркулюючих антитіл до Н-холінорецепторів у сироватці крові застосовують

реакцію імунопреципітації з використанням як антигену фрагмента людського м’яза. Цей
метод діагностики має високу чутливість — 90 % при гене- ралізованій формі та 70 % при
очній формі міастенії.

З метою виключити тимому, а також для виявлення змін у загруднинній залозі слід
проводити КТ або МРТ переднього середостіння. Діагностична цінність цих методів зростає
при внутрішньовенному контрастуванні, мультиспіральній томографії.

Диференціальну діагностику міастенії проводять із кількома групами захворю вань:

• у разі порушення функції зовнішніх м’язів ока — із прогресуючою над’ядерною

офтальмоплегією, окулофарингеальною м’язовою дистрофією, оливо- церебелярними
дегенераціями;

• у разі порушення функції бульбарних і мімічних м’язів — із гострим пору шенням

мозкового кровообігу, пухлинами стовбура мозку й енцефалітами, біч ним аміотрофічним
склерозом;

• у разі переважної слабкості м’язів тулуба та кінцівок — із міопатіями, син дромом Гієна —
Барре, отруєнням ботулотоксином, синдромом Ламберта — Ітона.

Лікування: введення антихолінестеразних препаратів (АХЕП), які зменшують гідроліз

ацетилхоліну, збільшують його накопичення на постсинаптичній мембрані нікотинових
рецепторів - неостигміну метилсульфат (прозерин) та піридостигміну бромід (калімін), які не
проникають через гематоенцефалічний бар’єр і не спричинюють побічні ефекти з боку ЦНС.
Поліпшити ефект лікування можна шляхом одночасного призначення хворо му препаратів
калію (калію хлорид до 3 г на добу).

Міастенічний та холінергічний кризи

Передозування АХЕП може призвести до надлишку ацетилхоліну (холінергічна криза) у

синаптичній шілині і викликати деполяризаційний блок Н-холінорецепторів, унаслідок якого
ше більше порушується нервово-м’язова передача і наростає м’язова слабкість. Холінергічна
криза розвивається протягом доби або довше, проявляється міозом, гіпергідрозом,
зниженням артеріального тиску, брадикардією, посиленням перистальтики, діареєю, частим
сечовипусканням, фасцикуляціями.

Лікування: Консервативне патогенетичне лікування включає застосування кортикостероїдів.

За неефективності кортикостероїдів і для лікування тяжких форм міастенії використовують
імуносупресивну терапію. З цією метою призначають азатіоприн або циклофосфамід. У разі
швидкого погіршення стану і за наявності загрози розвитку міастенічної кризи, перед
операцією або при міастенічній кризі показаний плазмаферез для зниження рівня
циркулюючих імунних комплексів і аутоантитіл до Н-холіно рецепторів у крові.

Хворого переводять на ШВЛ, внутрішньовенно вводять 0,5—1 мл 0,1 % розчину атропіну

сульфату, через І год таку саму дозу вводять підшкірно. Ефективним є уведення
реактиватора холінес- терази —дипіроксиму (1 мл 15 % розчину підшкірно), у разі його
неефективності здійснюють плазмаферез.

Міастенічної кризи — гострого погіршення стану пацієнтів, яке супро воджується

розвитком тяжкої м’язової слабкості із залученням дихальних м’язів, підвищенням тонусу
симпатичної нервової системи (мідріаз, підвищення ар теріального тиску, тахікардія, парез
кишок). Провокувальними чинниками розвику міастенічної кризи можуть бути перевтома,
гарячка, неадекватне лікування (недостатні дози антихолінестеразних препаратів).
Тривалість кризи коливається у значних межах — від десятків хвилин до кількох діб.

Такий стан потребує диференціальної діагностики із холінергічною кризою (зазвичай

виникає у разі передозування антихолінестеразних препаратів) і надання невідкладної
допомоги та лікування в умовах відділення інтенсивної терапії.

Лікування: посилення або призначення імуносупресивної терапії та підвищення добових доз

АХЕП. Починають лікування із внутрішньовенного уве дення прозерину по 1—2 мл 0,05 %
розчину в 20 мл 40 % розчину глюкози. Хво рого госпіталізують у відділення інтенсивної
терапії, шоб у разі розвитку пору шення дихання перевести на ШВЛ. Проводять пульс-
терапію метилпреднізоло- ном і плазмаферез.

9. Спадкові захворювання нервово-м’язового апарату. Первинні прогресуючі м’язові

дистрофії. Клінічні прояви. Діагностика. Лікування

Спадкові нервово-м'язові захворювання — це клінічно і генетично гетерогенна група

спадкових захворювань, що характеризуються м'язо вою атрофією і слабкістю, а також
зумовленими ними порушеннями моторних функцій.

I. Первинні прогресуючі м’язові дистрофії.

1. Псевдогіпертрофічна злоякісна форма Дюшенна.

2. Псевдогіпертрофічна доброякісна форма Беккера.
3. Ювенільна (юнацька) форма Ерба — Рота.
4. Плечо-лопатково-лицева форма Ландузі — Дежеріна.
5. Рідкісні та атипові форми:
• офтальмоплегічна Грефе;
• лопатково-перонеальна Давиденкова.
• прогресуюча Емері — Дрейфуса;
• дистальні;
6. Вроджені структурні міопатії.

II. Вторинні аміотрофії.

1. Спінальні аміотрофії:

• Вердніга — Гоффманна;
• Кугельберга — Веландер;
• спінальні аміотрофії з пізнім дебютом.
2. Спадкові моторно-сенсорні нейропатії (невральні аміотрофії):
• невральна аміотрофія Шарко—Марі—Тута;
• інтерстиціальний гіпертрофічний неврит Джеріна—Сотта;
• поліневритична атактична дегенерація Рефсума;
• спадкова нейропатія зі схильністю до паралічів від стиснення.

Псевдогіпертрофічна злоякісна форма Дюшенна (прогресуюча м’язова дистрофія

Дюшенна) рецесивний зчеплений зі статтю
Слабкість та атрофії м’язів тазового поясу та проксимальних відділів ніг. Симетричність
ураження. Псевдогіпертрофії м’язів, ущільнення сухожилків. Патологія кістково-суглобової,
серцево-судинної та ендокринної систем, розумова відсталість. Швидке прогресування

Клінічна картина: Псевдогіпертрофія литкових м’язів у зв’язку з розростанням підшкірної

жирової тканини на тлі атрофії м’язових волокон. М’язи набувають кам’янистої щільності.
Збільшення литкових м’язів (литки гнома, або симптом Шарко)

Через ретракцію ахіллових сухожилків дитина ходить навшпиньки. Рано випадають колінні,
надалі — й інші рефлекси. Наростають симетричні атрофії м’язів стегон, тазового поясу, а
пізніше — плечового поясу, спини, проксимальних від ділів верхніх кінцівок. Водночас
добре розвинута підшкірна жирова клітковина значною мірою камуфлює атрофію м’язів.
Відмічаються поперековий гіперлордоз, кіфосколіоз грудного відділу, крилоподібні лопатки,
симптом вільних надпліч.

У міру прогресування хвороби розвиваються еквіноварусна деформація стоп і контрактури у

великих суглобах.

Ознаки серцевої патології. Слабкість дихальних м’язів і діафрагми зумовлює зменшення

життєвої ємності легень. У 50 % хворих виявляють ознаки ендокринопатії.

Характерною особливістю міодистрофії Дюшенна є різке підвищення рівня

креатинфосфокінази крові в десятки і навіть сотні разів порівняно з нормою вже в ранніх
стадіях хвороби, що нерідко передує клінічним проявам.

Діагностика грунтується на: 1) даних клініко-генеалогічного анамнезу: реце сивний X-

зчеплений тип успадкування, ранній початок (2—5 років), швидко про гресуюча симетрична
атрофія проксимальних груп м’язів, що розвивається у вис хідному напрямку і поєднується із
псевдогіпертрофією литкових м’язів, деформа ції грудної клітки, хребта, контрактури
великих суглобів, значні соматичні, ендокринні порушення, зниження інтелекту; 2)
результатах біохімічного дослід ження (збільшення активності креатинфосфокінази в
десятки і сотні разів понад норму), ЕМГ і біопсії скелетних м’язів (первинно-м’язовий
характер змін, ознаки первинної м’язової дистрофії).
Для підтвердження клінічного діагнозу використовують молекулярно-генетичні (виявлення
мутантного гена), імунобіохімічні або імуногістохімічні (вияв лення зниження рівня або
відсутності дистрофіну), методи дослідження м’язових біоптатів за допомогою антитіл до
дистрофіну.

Диференціальна діагностика. Захворювання слід диференціювати від псевдогі-

пертрофічної дистрофії Беккера, спінальної аміотрофії, вітамін-D-резистентного рахіту,
вродженого вивиху стегна.

Псевдогіпертрофічна доброякісна форма Беккера (прогресуюча м ’язова дистро фія

Беккера). Рецесивний зчеплений зі статтю

Повільно прогресуюча слабкість та атрофія проксимальних м’язів ніг, згодом рук,

симетричність ураження. Псевдогіпертрофії м’язів, збереження рефлексів. Патологія
серцево-судинної та ендокринної систем помірно виражена, інтелект не страждає. Прогресує
повільно

Клінічна картина. Перші ознаки захворювання з’являються у віці 10—20 років, іноді
раніше або пізніше. До ранніх симптомів належать загальна слабість, підви щена м’язова
стомлюваність, які посилюються під час тривалих фізичних наван тажень. У багатьох хворих
протягом кількох років міалгії і крампі в ногах є домі нуючими проявами. Виникають
труднощі під час піднімання сходами, тривалої ходьби, часті падіння. Симетрична атрофія
розвивається в проксимальних відді лах нижніх кінцівок, надалі поширюється на
проксимальні відділи м’язів верхніх кінцівок. До ранніх симптомів відносять
псевдогіпертрофії різних груп м’язів, особливо литкових.

Кістково-суглобові деформації виникають у пізніх стдліях хвороби. Сухожил кові рефлекси

збережені, надалі знижуються тільки колінні. Хода набуває харак теру качиної. Серце
залучається до процесу в 75 % випадків: розвивається дила- таційна або гіпертрофічна
кардіоміопатія, яка супроводжується проявами застій ної серцевої недостатності. У
літературі описано випадки кардіоміопатії і блокади серця, які передували появі слабкості у
кінцівках. Нейроендокринні порушення виникають у частини хворих і проявляються
гіпогеніталізмом, атрофією яєчок, зниженням фертильності. У разі збереження фертильності
захворювання через дочок може передаватися онукам (ефект дідуся). Інтелект не порушений.

Перебіг міодистрофії Беккера більш доброякісний, ніж хвороби Дюшенна. Хворі тривалий
час (нерідко до віку 40—60 років) зберігають здатність до само стійного пересування.
Причиною смерті є серцево-судинні ускладнення.

Діагностика грунтується на даних клініко-генеалогічного анамнезу (Х-реце- сивний тип

успадкування, початок хвороби у другому десятилітті життя, повіль ний перебіг, поєднання
аміотрофії проксимальних відділів кінцівок із псевдогі- пертрофією литкових м’язів),
результатів біохімічних досліджень (підвищення в крові активності креатинфосфокінази,
амінотрансфераз), ЕМГ і біопсії скелетних м’язів (первинно-м’язові порушення), аналізу
вмісту дистрофіну у м’язах із вико ристанням імуногістохімічної реакції на дистрофін.

Диференціальна діагностика. Диференціювати хворобу слід від міодистрофії Дюшенна,

Ерба — Рота, спінальної аміотрофії Кугельберга — Веландер, захворю вань, що
супроводжуються крампі (поліміозит, гіпотиреоїдна міопатія, хвороба Мак-Ардла, спадкова
полінейропатія).

Ювенільна (юнацька) форма Ерба — Рота (кінцівково-поясна міодистрофія Ерба —

Рота) аутосомно рецесивний

Слабкість та атрофія проксимальних м’язів ніг та рук, пізніше спини та живота. “Осина
талія”, “качина хода”, симптом “вільних надпліч”, “вставання драбинкою”, “крилоподібні
лопатки”. Зниження рефлексів, інтелект збережений. У разі раннього початку прогресування
швидке, пізнього – перебіг сприятливіший

Клінічна картина. Захворювання дебютує у віці 14—16 років, дуже рідко — до 10 років. У
першу чергу атрофуються м'язи плечового поясу і плеча (низхідний тип). Можливий варіант
дебюту з атрофії м’язів тазового поясу (висхідний тип). У деяких випадках плечовий і
тазовий пояс залучаються одночасно. Надалі уражують ся м'язи спини і живота. У зв’язку з
цим посилюється поперековий гіперлордоз, з’являються крилоподібні лопатки, осина талія
(мал. 18.3, див. кольор. вкл.), качина хода, виникають симптоми вільних надпліч і Говерса.
Контрактури і псевдогіпер- трофії не характерні. Рано знижуються сухожилкові рефлекси.
Кардіоміопатія не

розвивається. Інтелект не порушений. Рівень креатинфосфокінази підвищений. Перебіг

захворювання помірно прогресуючий, до 30—40 років настає глибока інвалідизація. У разі
раннього початку перебіг більш злоякісний, пізнього —більш доброякісний. М’якше
перебігають форми, які дебютують атрофією м’язів плечового поясу.
Діагностика. Діагностика грунтується на клініко-генеалогічних даних (аутосомно-
домінантний і аутосомно-рецесивний тип успадкування, дебют у пубертат ному віці, атрофія
м’язів плечового і тазового поясу, тулуба, помірно прогресую чий перебіг), результатах ЕМГ
і біопсії м’язів (первинно-м’язові зміни), лабора торних досліджень (підвищення активності
креатинфосфокінази крові). Для уточнення діагнозу використовують молекулярно-генетичні
й імуногістохімічні методи при дослідженні біоптатів.

Диференціальна діагностика. Це захворювання слід диференціювати від інших форм

кінцівково-поясних форм міодистрофії, зокрема форми Лейдена — Мебіуса (дебют у віці 20
—60 років), дистрофії Беккера, спіндіьної аміотрофії Кугельберга — Веландер,
симптоматичних міопатій (метаболічної, ендокринної, токсичної, ме дикаментозної,
карциноматозної, запальної).

Плечо-лопатково-лицеваміодистрофіяЛандузі — Дежеріна. Аутосомно домінантний

Слабкість та атрофія м’язів об- личчя та плечового поясу, “поперечна посмішка”,

“міопатичне обличчя”, “губи тапіра”, симптом “вільних надпліч”,“крилоподібні лопатки”.
Рефлекси знижені, інтелект збережений. Прогресує повільно

Клінічна картина. Дебют хвороби припадає на вік 15—25 років. Першими з'являються
атрофія і слабкість у м'язах обличчя, які потім поширюються на пле човий пояс (мал. 18.4,
див. кольор. вкл.) і значно пізніше — на перонеальну м'язову групу, шо призводить до
розвитку “півнячої” ходи. Рідше трапляється варіант із залученням м’язів тазового поясу і
стегон. Характерною особливістю цієї форми порівняно з іншими міодистрофіями є часта
асиметрія ураження. Можливі псевдогіпертрофії литкових, дельтоподібних м’язів, а також
м’язів об личчя. У багатьох хворих виявляються деформації грудної клітки.

Унаслідок атрофії м’язів обличчя стає гіпомімічним, шо створює враження наявності у

хворого депресії. Атрофія колових м’язів очей супроводжується лаг- офтальмом (очі не
заплющуються). Слабкість колового м’яза рота не дає змоги хворому свистіти, розвивається
своєрідна дизартрія. Характерні товсті, ніби ви вернуті вперед губи (губи тапіра), шо
зумовлено псевдогіпертрофією колового м’яза рота. Посмішка маловиразна (поперечна
посмішка, посмішка Джоконди). Інтелект збережений. Рівень креатинфосфокінази в
сироватці крові підвищений.

Перебіг захворювання повільно прогресуючий, у більшості випадків здатність самостійно

пересуватися зберігається протягом усього життя. Тривалість життя не зменшується.

Діагностика. Діагноз встановлюють на підставі клініко-генеалогічних даних (ауго- сомно-

домінантний тип успадкування, дебют у віці 15—25 років, повільно прогресу ючий перебіг,
переважно плече-лопатково-лицева локалізація м’язової атрофії), ре зультатів ЕМГ
(первинно-м’язовий рівень ураження), лабораторних досліджень (підвищення
креатинфосфокінази).

Диференціальна діагностика. Диференціювати хворобу слід від інших прогресую чих

м’язових дистрофій (Ерба — Рота, Беккера), спінальної аміотрофії Кугельбер га — Веландер,
поліміозиту, склеродермії, мультифокальної моторної нейропатії.

Офтальмоплегічна м ’язова дистрофія Грефе (окулофарингеальна м ’язова дис трофія)

за аутосомно-домінантним типом.

Характерною їхньою ознакою є розірвані червоні волок на, які виявляються в м’язовій
тканині при фарбуванні за Гоморі.

Клінічна картина. Перші прояви хвороби виникають у віці 40—50 років, рідше — у більш
ранньому і навіть у підлітковому віці. У хворих відмічається повільно наростаюче ураження
зовнішніх м’язів очних яблук, шо призводить до майже повної їх нерухомості. Процес
симетричний. Косоокість і двоїння в очах відсутні. Рано розвивається рівномірний птоз
повік. Зіничні рефлекси збережені. У части ни хворих виникають дисфагія і дисфонія,
гіпомімія, а також проксимальна м’язова слабкість у кінцівках. Рівень креатинфосфокінази
нормальний і лише зрід ка — підвищений.

Діагностика грунтується на клініко-генеалогічних даних (аутосомно-домінант- ний тип

успадкування, прогресуюча зовнішня офтальмоплегія), результатах ЕМГ (первинно-м’язові
порушення в скелетних м’язах).

Диференціальна діагностика охоплює широкий спектр захворювань: очну мі астенію,

мітохондріальну енцефаломіопатію (синдром Кернса — Сейра), синдром Фішера,
гіпотиреоїдну міопатію, діабетичну нейропатію, дистрофічну міотонію.

Лопатково-перонеальна м ’язова дистрофія Давиденкова з аутосомно-домінантним типом

успадкування.

Клінічна картина. Слабкість і атрофія пероне&тьних і плечо-лопаткових м’язів

проявляється в різній послідовності або одночасно. Залучення мімічних м’язів не характерне.
Серцевий м’яз — без змін. Перебіг — повільно прогресуючий.

Диференціальну діагностику проводять із плечо-лопатково-лицевою міодистро- фією,

спадковими полінейропатіями, лопатково-перонеальною спінаїьною аміо- трофією Старка —
Кайзера.

Прогресуюча м'язова дистрофія Емері — Дрейфуса за рецесивним, зчепленим з Х-

хромосомою типом.

Клінічна картина. Захворювання починається у віці 4—15 років. Найбільш ран нім
симптомом є ретракція ахіллових сухожилків, унаслідок чого хворі ходять, опираючись на
пальці і зовнішні поверхні стоп. Потім розвиваються контрактури м’язів — розгиначів шиї,
двоголових м’язів плечей, задньої групи м’язів стегон і литок. Атрофія і слабкість м’язів
плечового поясу і нижніх кінцівок настає значно пізніше. Псевдогіпертрофія м’язів відсутня.
Інтелект не порушений. Перебіг хво роби повільно прогресуючий. На тривалість життя
впливає облігатна для цієї патології кардіоміопатія, яка ускладнюється порушенням
атріовентрикулярної провідності з нападами Морганы — Адамса — Стокса, паралічем
передсердь, сер цевою недостатністю.

Діагностика грунтується на клініко-генеалогічних даних (рецесивний Х-зчеп- лений тип

успадкування, дебют у віці 4—15 років, контрактури в ліктьових, надп’ятково-гомілкових
суглобах, тугорухомість у шийному відділі, що передує атрофії м’язів тазового поясу),
результатах лабораторного дослідження (помірне підвищення активності
креатинфосфокінази в крові), ЕМГ і біопсії м’язів (пер винно-м’язові порушення).

Для підтвердження клінічного діагнозу застосовують молекулярно-генетичні (виявлення

мутації в емериновому гені), імуногістохімічні (зменшення вмісту емерину або його
відсутність) методи дослідження м’язових біоптатів із вико ристанням антитіл до емерину.

Диференціальну діагностику проводять із синдромом ригідного хребта, при якому у хворих

хлопчиків розвиваються обмеження згинання в шийному, грудно му, поперековому відділах
хребта, контрактури в ліктьових і надп’ятково-гомілко вих суглобах, м'язова атрофія
виражена помірно і не наростає з часом. Функція провідної системи серця не порушена.

Дистальні м ’язові дистрофії — група м’язових дистрофій, які характеризують ся

прогресуючою м’язовою слабкістю й атрофіями, переважно в дистальних відділах кінцівок.

як аутосомно-домінантний, так і аутосомно-рецссивний.

Клінічна картина. Тип Міоші починається з атрофії і слабкості литкових м’язів, тип Нонака
— з ураження перонеальної групи м’язів, тип Веландер — з ураження м’язів кистей. Надалі
атрофія і слабкість поширюються на проксиматьні і дисталь ні м’язові групи кінцівок.
Перебіг захворювання — повільно прогресуючий.

Діагностика грунтується на клініко-генеалогічних даних (родинний характер захворювання,

дистальний розподіл атрофії і слабкості, прогресуючий перебіг), результатах лабораторних і
функціональних досліджень (підвищення рівня креа тинфосфокінази), ЕМГ і біопсії м'язів
(первинно-м’язовий характер змін).

Диференціальну діагностику проводять зі спадковими моторно-сенсорними нейропатіями,

а також полінейропатіями токсичного, метаболічного, карцинома- тозного, запального,
ендокринного генезу.

Лікування:

— нормалізація трофіки м’язів: рибоксин, мілдронат, ретаболіл, церебролізин;

–  поліпшення провідності по нервах: прозерин, галантамін, вітаміни групи В;
–  поліпшення мікроциркуляції: нікотинова кислота, пентоксифіллін, ксантинола нікотинат;
–  ЛФК, масаж;
–  бальнеолікування, магнітотерапія, електрофорез з антихолінестеразними та вазоактивними

препаратами, дарсонвалізація, парафінотерапія;

–  дієта з великим вмістом білка

10. Вторинні прогресуючі м’язові дистрофії. Клінічні прояви. Діагностика. Лікування.

Спінальна аміотрофія Вердніга—Гоффманна (спінальна аміотрофія І типу) за

автосомно-рецесивним типом.

Атрофія перонеальної групи м’язів, арефлексія, деформація стоп типу Фрідрайха, “ноги
чорно- гуза”, хода “степаж”. Поліневритичний тип чутливих розладів, парестезії, гіпергідроз
кистів і стоп. Прогресує повільно

Клінічна картина. Захворювання дебютує з народження до 6 міс. У більшості випадків

зниження рухової активності відмічається вже в пізні терміни вагітності у вигляді млявого
ворушіння плода. На перший план у клінічній картині виступають генералізована, значно
виражена м’язова гіпотонія, слабкість, що домінує в прок симальних відділах кінцівок,
сухожипкова арефлексія. Рано розвиваються атрофії м’язів і фасцикуляшї, які проявляються
своєрідним тремором у стопах і кистях. Характерною є поза жаби з розведенням і
зовнішньою ротацією стегон. У зв’язку з ушкодженням міжреберних м’язів спостерігається
діафрагмове дихання з пара доксальним западанням грудної клітки і випинанням живота,
оскільки діафрагма залучається до процесу пізніше. Рано виникають бульбарні розлади,
ознаками яких є слабкий крик, в’яле ссання, похлинання, фасцикуляиії м'язів язика,
зникнення глоткового рефлексу. Часто деформується грудна клітка, шо разом зі зменшенням
екскурсії грудної клітки, знерухомленістю і аспірацією їжею створює сприятливі умови для
розвитку повторних пневмоній. Моторні функції різко порушені. Тільки у невеликої
кількості хворих формується здатність тримати голівку і самостійно сідати, але ці навички
швидко регресують. У більшості випадків розумовий розви ток не порушений, але деякі
форми поєднуються з мікроцефалією і олігофренією. У частини хворих спостерігаються
вроджені переломи, вади серця.

Перебіг швидко прогресуючий, злоякісний, із летальним наслідком у віці до 6 міс. при

дебюті одразу ж після народження, і до 1,5—2 років — у разі початку хвороби у віці понад 3
міс. Основні причини смерті — пневмонії.

Хронічна інфантильна спінальна аміотрофія (спінальна аміотрофія II типу).

за автосомно-рецесивним типом.

Клінічна картина. Головною клінічною відмінністю є більш пізній початок і відносно

сприятливіший перебіг. Перші ознаки хвороби з’являються у віці 6— і8 міс. на тлі повного
здоров’я. Нерідко після ГРВІ, харчової інтоксикації або

чергового шеплення діти поступово втрачають раніше набуті рухові навички. Так, у разі
раннього початку хвороби діти, лежачи на спині, припиняють піднімати ноги, втрачають
здатність опиратися на ноги, у положенні сидячи намагаються підтримувати себе,
спираючись на руки. Насамперед дегенеративний процес охоплює поперекове стовщення
спинного мозку, шо визначає порядок розвитку парезів. Спочатку виникає слабкість у
проксимальних відділах нижніх кінцівок, потім — у м’язах тулуба, рук, шиї. Дифузні
атрофії, арефлексія, фасцикуляції по єднуються з генералізованою м’язовою гіпотонією, у
пізніх стадіях приєднуються ознаки бульбарного паралічу. Характерні контрактури у
великих суглобах, дефор мація грудної клітки і хребта. Частіше хворі не здатні до
пересування.

Перебіг прогресуючий, але значно м’якший порівняно з 1типом. Смерть на стає у віці 10—15
років. Безпосередніми причинами смерті є пневмонії.

Діагностика спінальної аміотрофії І і II типів грунтується на даних клініко- генеалогічного

дослідження (аутосомно-рецесивний тип успадкування, ранній дебют, швидко прогресуючий
перебіг із летальним кінцем при І типі і помірно прогресуючий перебіг при II типі, ознаки
синдрому млявої дитини), результатах ЕМГ і біопсії м ’язів (денерваційні зміни) і
лабораторного дослідження (нормальний рівень креатинфосфокінази крові).
Диференціальну діагностику проводять зі структурними міопатіями, поліомієлітом,
атонічно-астатичною формою дитячого церебрального паралічу, тяжкими соматичними
захворюваннями, хворобою Дауна, синдромом Марфана, полого вою травмою спинного
мозку, гострою запальною полінейропатією.

Ювенільна спінальна аміотрофія (хвороба Кугельберга — Веландер, або спінальна

аміотрофія III типу). за аутосомно-рецесивним типом.
Клінічна картина. Віковий період маніфестації перших проявів досить широкий — 2—15
років, переважно до 5 років. Першими симптомами є слабкість проксималь них відділів
нижніх кінцівок, яка супроводжується атрофією у м’язах тазового поясу і проксимальних
відділах нижніх кінцівок. У пізніх стадіях приєднуються парези проксимальних відділів
верхніх кінцівок. Краніальні м’язи до процесу не залучаються. У більшості хворих
реєструють фасцикуляиії, згасання сухожилкових рефлексів. У половині випадків
розвиваються кісткові деформації і контрактури. Характерною особливістю хвороби, шо
відрізняє її від інших форм спінальної аміотрофії, є наявність псевдогіпертрофій у литкових,
дельтоподібних і сідничних м’язах. Концентрація креатинфосфокінази крові перевищує
норму в 2—4 рази.

Перебіг доброякісний, дуже повільно прогресуючий. Тривалість життя не зменшується.

Діагностика грунтується на клініко-генеалогічних даних (аутосомно-рецесив- ний тип

успадкування, повільно прогресуючий перебіг, поєднання симптомів ураження передніх
рогів спинного мозку із псевдогіпертрофією литкових м’язів), результатах ЕМГ і біопсії
м’язів (ознаки денерваційних змін).

Диференціальну діагностику слід проводити з міодистрофією Дюшенна, Беккера, Ерба —

Рота, метаболічними міопатіями.

Невральна аміотрофія Шарко — Марі — Тута. за аутосомно-домінантним, рідше — за

аутосомно-реце- сивним і рецесивним, зчепленим з Х-хромосомою, типом.

Атрофія перонеальної групи м’язів, арефлексія, деформація стоп типу Фрідрайха, “ноги
чорногуза”, хода “степаж”. Поліневритичний тип чутливих розладів, парестезії, гіпергідроз
кистів і стоп. Прогресує повільно

НМСН І типу —демієлінізуючий або гіпертрофічний варіант хвороби Шарко — Марі —

Тута.

Клінічна картина. Симптоми захворювання з’являються переважно в дошкільному віці,

рідше — на другому десятилітті життя. Першими ознаками є стомлюваність у нижніх
кінцівках при ходьбі, тривалому стоянні, болючі спазми м’язів гомілок (крампі), симетрична
слабкість дистальних відділів нижніх кінцівок, яка супроводжується атрофією м’язів гомілок
і стоп, охоплюючи перонеальну м’язову групу.

-У разі прогресування хода набуває характеру півнячої (стелаж)

-У зв’язку з контрастом між різко вираженою атрофією м’язів гомілок і збере женим об’ємом
стегон цей симптом було визначено як ноги чорногуза або перевернуті пляшки рейнського
вина.
-Через атрофію м’язів і деформацію стоп вони набувають порожнистої форми з високим
склепінням і екстензією великого пальця (стопа Фрідрейха).
-Кисті на гадують кігтисту лапу. Раннім симптомом є випадіння ахіллових рефлексів, інші
знижуються пізніше.
-Відмічається зниження всіх видів чутливості за поліневритичним типом.
-значний тремор кистей постураль- но-кінетичного характеру.
При ЕНМГ діагностують симетричне рівномірне зниження швидкості проведен ня
збудження по всіх досліджуваних нервах.
Перебіг хвороби повільно прогресуючий. Тривалість життя не зменшується.

НМСН II типу — аксональний варіант хвороби Шарко — Марі — Тута. Г

Клінічна картина. Суттєві клінічні відмінності від НМСН 1типу відсутні. Ця фор ма
дебютує пізніше і має більш м’який перебіг. У хворих рідше уражуються верхні кінцівки,
менше вираженими є порушення чутливості і деформації стоп. Потовщен ня нервових
стовбурів відсутні. Головна відмінна від НМСН І типу ознака — відсут ність зниження
швидкості проведення збудження по нервах за даними ЕНМГ.

Діагностика НМСН І і II типів грунтується на клініко-генеалогічних даних (родинний

характер захворювання, дистальний тетрапарез, поліневритичний тип розладу чутливості,
повільно прогресуючий перебіг), результатах ЕНМГ, біопсії литкового нерва, методів
молекулярної діагностики.

Диференціальну діагностику проводять з іншими варіантами НМСН, хроніч ною

демієлінізуючою полінейропатією, дистальними формами міодистрофій і спінальною
аміотрофією.

НМСН III типу (хвороба Дежеріна — Comma) належить до рідкісних варіантів

демієлінізуючої полінейропатії. Частоту в популяції не встановлено. Тип успадку вання —
аутосомно-домінантний і аутосомно-рецесивний. Виявлено мутацію генів, які кодують білки
мієліну.

Клінічна картина. Початок захворювання припадає на ранній дитячий вік. Від значається
затримка розвитку, діти починають ходити після 2 років. Поступово прогресують дистальний
млявий тетрапарез, арефлексія, атрофія кінцівок, вира жені розлади чутливості за
поліневритичним типом, деформації кистей і стоп, виражений кіфосколіоз. Типовим є
потовщення нервових стовбурів. У спинно мозковій рідині — значне підвищення рівня білка.

Діагностика. Методом ЕНМГ виявляють різке зниження проведення імпульсу по

периферичних нервах. Перебіг швидко прогресуючий, при досягненні віку 20 років хворі
втрачають здатність пересуватися (знерухомлені).

НМСН IV типу (хвороба Рефсума) — рідкісне аутосомно-рецесивне захворю вання,

пов’язане з дефіцитом альфа-гідроксилази фітанової кислоти, у зв’язку з чим розвивається
демієлінізація нервових волокон.

Клінічна картина. Захворювання дебютує в підлітковому віці у вигляді повіль но

прогресуючого периферичного тетрапарезу дистальних відділів кінцівок, пору шення всіх
видів чутливості за поліневритичним типом, мозочкової атаксії. У хворих виявляють
пігментну дегенерацію сітківки з гемералопією (курячою сліпо тою), катаракту, іхтіоз,
аносмію, нейросенсорну приглухуватість, кардіоміопатію.

11. Міотонія Томсена. Клініка. Діагностика. Лікування.

Міотонії — клас спадкових захворювань, які характеризуються сповільненим розслабленням

м’яза після форсованого скорочення, а також тривалим скорочен ням м’яза після його
механічної і електричної стимуляції. Найчастіше трапляються вроджена міотонія і
дистрофічна міотонія.

Вроджена міотонія - міотонія Томсена з аутосомно-домінантним типом успадкування.

Етіологія і патогенез. Причина міотоній Томсена — мутація гена м’язових каналів дія іонів
хлору на хромосомі 7q35.

Патоморфологія. Характерною є гіпертрофія м’язових волокон. Одночасно не виявляються

м'язові волокна II типу.
Клінічна картина. Дебют захворювання припадає на дитячий або юнацький вік. Унаслідок
уповільнення відновлення градієнта хлору між інтра- й екстрацелюлярним простором м’яза
утруднюється розслаблення м’яза після активного скорочення.

- Початкові симптоми можуть проявлятися сповільненням перших ссальних рухів, які потім
стають більш енергійними. Відмічається повільне розслаблення мімічних м'язів після
плачу.

- Щоб відібрати в дитини будь-який взятий нею предмет, слід насильно розтиснути її
пальці. У більш пізньому віці міотонічні спазми ускладнюють письмо, рукостискання
(чіпке рукостискання), артикуляцію при ви мовлянні перших слів (змазаність мовлення),
перші ковтальні і жувальні рухи. Стиснувши кисть у кулак, дитина насилу її розтискає.

- М’язи ніби розминаються (феномен розминки). Цей прийом використовують як

діагностичний тест для виявлення міотонії дії (акційної міотонії).

- Раннім симптомом є спазм м'язів нижніх кінцівок, який проявляється при ходьбі. По
прямій лінії хворий ходить задовіль но, але якшо йому необхідно піднятися сходами або
повернути вбік, тобто вклю чити до рухового акту іншу групу м’язів, він спочатку ніби
застигає, насилу долає першу сходинку, а далі піднімається швидше і легше.

~Характерним проявом міотонії є підвищення механічної збудливості м’язів (перкусійна

міотонія). При нанесенні удару неврологічним молоточком по підви щенню великого пальця
виникає швидке приведення великого пальця до кисті й уповільнене його відведення. При
нанесенні удару по дельтоподібному, сідничному м’язах і особливо по язику утворюється
міотонічний рівчак і зберігається кілька секунд, у тяжких випадках — до 1 хв.

~Для вродженої міотонії характерна атлетична слагура зі справжньою дифузною

гіпертрофією поперечно-посмугованих м’язів. Під час пальпації м’язи пружні, тверді, але
об’єктивно м’язова сила дешо зниже на. Сухожилкові рефлекси нормальні, у деяких
випадках знижені.

Перебіг захворювання повільно прогресуючий. Тим не менше хворі пристосо вуються до

свого дефекту і за умови правильної професійної орієнтації соціально адаптуються. Прогноз
для життя сприятливий.

– симптом “великого пальця”

– симптом “язика”
– атлетична статура
– міотонічна реакція за даними ЕМГ

Діагностика грунтується на даних клініко-генеалогічного аналізу (спадковий характер,

наявність міотонічного синдрому, атлетична статура, повільно прогресуючий перебіг),
результатах ЕМГ (міотонічний феномен).

Лікування: Дифенін, діакарб, теплові процедури, магнітотерапія, масаж, гальванізація

нервових стовбурів

Хворим рекомендують уникати фізичних перевантажень, обмежувати продукти, багаті на

солі калію (родзинки, картопля та ін.), забороняють купатися в холодній воді, їсти морозиво і
вживати холодні напої. Велике значення має ра ціональний вибір професії — виключення
робіт, пов’язаних із переохолодженням, зі швидкими рухами (стенографісти), на конвеєрі і
верстаті тощо. Застосовують фіксацію паретичних стоп при стелажі, метаболічну терапію
(АТФ-лонг, кардонат, вітамін Е). У зв’язку з підвищеною чутливістю до деполяризуючих
міорелаксантів і загальних анестетиків при оперативних втручаннях рекомендують
виконувати регіональну анестезію.

12. Спадкові захворювання з ураженням пірамідної, екстрапірамідної та

координаторної систем: параплегія Штрюмпеля, хвороба Паркінсона, хорея
Гентінгтона, гепато-церебральна дегенерація, атаксії Фрідрайха та П.Марі. Клінічні
прояви. Діагностика. Лікування.

Параплегія Штрюмпеля
хронічне прогресуюче спадково-дегенератив не захворювання нервової системи, яке
характеризується двобічним ураженням пірамідних шляхів у бічних і передніх канатиках
спинного мозку, наслідком чого є повільно наростаючий нижній спастичний парапарез.

Клінічні прояви. Відповідно до клінічних проявів прийнято виділяти дві основні групи:
ізольо вану спадкову спастичну параплегію і параплегію плюс, тобто форму, ускладнену
мультисистемним ураженням мозку й інших органів.
При ізольованій спадковій спастичній параплегії - скутість у нижніх кінцівках і швидка
стомлюваність при ходьбі, що наростають з прогресуванням захворювання. Розвивається
характерна спастична хода лижника, формуються варусна й еквіноварусна деформації стоп і
контрактури, різко виражений поперековий лордоз. !!!Патогномонічною ознакою
пірамідного синдрому при цій хворобі є дисоціація між високою вираженістю
еластичності і помірною вираженістю парезів. Хворий не в змозі ходити або ходить із
труднощами, але стояти може протягом кількох годин без значного стомлення.

Під час неврологічного обстеження на ранніх етапах виявляють підвищення сухожилкових

рефлексів, патологічні стопні знаки, клонуси. Черевні рефлекси зазвичай збережені,
порушення функцій органів малого таза не визначаються. М’язовий тонус нижніх кінцівок
різко підвищений за пірамідним типом. Інтелект не порушений. Черепна іннервація і функція
верхніх кінцівок залишаються збереженими і тільки в пізніх стадіях може бути виявлена
пірамідна недостатність з боку верхніх кінцівок.

При ускладнених формах, які трапляються значно рідше, ніж ізольовані, спастичний
парапарез поєднується в різних комбінаціях з атрофією зорових нервів, пігментним
ретинітом, дистальними аміотрофіями, мозочковою атаксією, екстрапірамідними розладами,
сенсорною невропатією, нейросенсорною приглухуватістю, іхтіозом, олігофренією або
деменцією.

Перебіг хвороби повільно прогресуючий. Завдяки тривалому збереженню сили хворі

працездатні, хоч і обмежено, протягом тривалого часу. Прогноз для життя сприятливий.

Діагностика. переважно аутосомно- домінантний

Діагностика і диференціальна діагностика. грунтується на типовій клінічній картині й
обтяженому родинному анамнезі. Під час MPT-дослідження спинного мозку визначають ат
рофічні зміни по всій його довжині. Значно утруднена диференціальна діагности ка
спорадичних випадків і ускладнених форм спадкової параплегії. При диференціюванні від
спінальної форми розсіяного склерозу на спадкову спастичну пара плегію вказують
відсутність ремісій, симетричність пірамідної симптоматики, відсутність ознак
багатовогнишевого ураження ЦНС, збереженість черевних і підошвових рефлексів, зору,
функцій органів малого таза, відсутність вогниш демієлінізації в головному та спинному
мозку (за даними МРТ).

Лікування. міорелаксанти, вітаміни гр. В, ЛФК, масаж, ортопедичне, ноотропні,

антиагреганти
симптоматичне, спрямоване на зниження м'язового тонусу. Застосо вують препарати
відповідної дії: мідокалм (толперизон), баклофен (ліорезал), сир- далуд (тизанідин).

Електрофорез натрію оксибутират, парафін або озокерит на ділянку нижніх кінцівок,

релаксаційний масаж. Рекомендують лікувальну фізкультуру. Використовують метаболічні
препарати: АТФ, вітаміни групи В, церебролізин, кортексин. У разі формування контрактур
вдаються до ортопедичних заходів.

Хвороба Паркінсона
Паркінсонізм — синдром, який характеризується будь-яким поєднанням гіпокінезії з
ригідністю, тремором (переважно у стані спокою) і постуральною нестійкістю.

Клінічні прояви.
Розрізняють такі клінічні форми хвороби:
1. Акінетико-ригідну, коли превалюють збіднілі рухи, тобто гіпокі- незія і високий тонус
м’язів.
2. Ригідно-тремтячу, що характеризується наявністю м’язової ригід- ності та статичного
тремору.
3. Тремтячу, що проявляється переважно тремором, скутість рухів у цих хворих незначна.
Визначення форми захворювання є суттєвим чин- ником у разі вибору методу лікування.

Клініка характеризується наявністю чотирьох груп симптомів:

1. Гіпокінезія, що проявляється у поступовому збідненні рухів і різко обмежує функціональні
можливості хворого. Випадають співдружні ру- хи, особливо руками під час ходьби (так
званий ахейрокінез), кроки дуже короткі (мікробазія), хода шаркаюча. Тулуб згорблений
наперед (поза манекена), руки зігнуті в ліктьових суглобах, лице гіпомімічне, маскоподіб- не,
не виражає ніяких емоцій. Повіки рідко мигтять. Мова тиха, монотон- на (брадилалія).

2. М’язова ригідність — полягає в опорі м’язів, їх рівномірному підви- щеному тонусі. Таку
форму підвищеного тонусу називають пластичною восковою гнучкістю. Під час пасивних
рухів спостерігається «ступін- частість» опору — симптом зубчастого колеса.

3. Тремтіння, що в разі цього синдрому є статичним. На початковій стадії хвороби тремор

носить минущий характер, виникаючи лише в ситуації емоційного напруження.
Спостерігається тремор пальців кис- тей, нижньої щелепи, голови. Тремор значно
зменшується під час рухів. Частота тремору — 3—5 рухів за 1 с. За характером рухів у
пальцях тре- мор нагадує «катання пілюль» або «лічіння монет».

4. Постуральна нестійкість, яка полягає в тому, що хворі не завжди здатні стійко утримувати
вертикальне положення. Хворі відчувають пош- товх уперед (так звана пропульсія) або назад
(ретропульсія), рідше вбік (ла- теропульсія). Іноді спостерігаються парадоксальні кінезії,
коли внаслідок емоційних поштовхів хворі протягом кількох годин починають вільно ру-
хатися, після чого знову впадають у стан гіпокінезії.

Інші симптоми хвороби — це вегетативні порушення (сальність об- личчя, гіперсалівація) і

психічні розлади (деменція, депресія, стан сплу- таності, психози).

Діагностика. аутосомно- домінантний

критерії клінічної діагностики хвороби Паркінсона, які дають змогу встановити діагноз з
точністю до 93 %:

• наявність гіпокінезії та додатково один з наступних симптомів: тре- мор спокою, м’язова
ригідність і постуральне порушення;
• стійкий позитивний ефект на пероральне приймання L-дофи в дозі 250 мг;
• асиметричний початок захворювання;
• прогресуючий перебіг;
• відсутність в анамнезі можливих етіологічних чинників вторинного паркінсонізму. Коли
відомі етіологічні чинники, то домінує діагноз «паркінсонізм» із вказівкою на ту основну
хворобу, що зумовила синдром, наприклад «післяенцефалітний паркінсонізм»,
«медикаментозний паркінсонізм».

Лікування.
Препарати:
1) Збільшення синтезу ДА
Препарати, що містять L-Дофу – (наком або синемет, мадопар)
2)Стимуляція викиду ДА з гранул зберігання в пресинаптичній частині ДА-синапса
1. Блокатори глутаматних рецепторів (амантадин, нео-мідантан, ПК-Мерц)
2. Агоністи ДА (проноран, мірапекс)
3)Гальмування процесу зворотнього захвату ДА
3. Антихолінергічні засоби (циклодол, паркопан, норакін)
4. Трициклічні антидепресанти (амітриптилін)
4)Гальмування процесу катаболізму ДА
1. Інгібітори МАО-В (селегілін, юмекс)
2. Інгібітори катехол-амінотрансферази (толкапон, сталево)

Хорея Гентінгтона
спадкове дегенеративне захворювання ЦНС. шо про являється прогресуючою хореєю,
іншими екстрапірамідними синдромами, психіч ними розладами у вигляді деменції. Хвороба
успадковується за аутосомно-домінантним типом, зумовлена дефектом гена на хромосомі 4.
Клінічні прояви. Унаслідок цього поступово дегенерують дрібні нейрони в смугастому тілі
та прогресує загальна атрофія мозку, у тому числі в корі. Основними симптомами
захворювання є хореїчні гіперкінези і поступово наростаюча деменція. Мимовільні рухи
розвиваються повільно, за звичай задовго до появи виражених психічних порушень. У
хворих виникають мимовільні гримаси, посилена жестикуляція, похитування при ходьбі
Із часом мимовільні рухи набувають атетоїдного або дистонічного характеру, приєднуються
акінезія і ригідність, посилення рефлексів, груба постуральна нестійкість, шо призводить до
частих падінь. Порушення психіки зазвичай виникають уже на тлі виражених гіперкінезів,
але можуть виникати одночасно з ними чи навіть випереджати їхній розвиток.
Діагностика.
Лікування. нейролептики, шо блокують рецептори дофаміну (на противагу терапії
паркінсонізму).

Гепато-церебральна дегенерація Хвороба Вільсона — Коновалова

хронічне прогресуюче спадково-дегенеративне захворювання, що характеризується
переважним ураженням підкіркових вузлів центральної нервової системи і печінки.
вроджене порушення метаболізму міді (церулоплазміну), шо успадковується за аутосомно-
рецесивним типом

Клінічні прояви. Ураження печінки перебігає за типом хронічного гепатиту або цирозу і
клінічно проявляється гепатомегалією, гемолітичною анемією, тромбоцитопенією,
лейкопенією, кровотечами з вен стравоходу. До симптомів ураження нервової системи
належать гіперкінези (типовим є позно-кінетичне тремтіння рук, що різко посилюється при
витягнутих руках, подібне до змаху крил птаха, шо злітає), м’язова ригідність і паралічі,
атетоз, епілептичні напади, дизартрія, порушення ходи, поведінки. Психічні розлади за
наявності гепатолен- тикулярної дегенерації проявляються дегенерацією зі сповільненням
психічної діяльності, порушенням уваги і пам’яті, а також афективними та особистими
розладами. Зрідка розвиваються психози із галюцинаціями. Також спостерігається нирковий
тубулярний ацидоз із глюкозурією, аміноацидурією, фосфатурією, урат- урією, протеїнурією.

Діагностика. Проводять огляд передньої камери ока за допомогою щілинної лампи (жовто-
коричневе або зеленувато-коричневе кільце Кайзера — Флейшера на периферії рогівки і
райдужки), визначають рівні церулоплазміну (типове зни ження нижче 1 мкмоль/л), міді в
сироватці крові (зниження нижче 9,4 ммоль/л), міді в добовій сечі (підвищення понад 1,6
мкмоль або 50 мкг на добу).
Лікування. Призначають: 1) дієту з обмеженим вмістом міді: із раціону виклю чають каву,
шоколад, горіхи, сухофрукти, печінку, цільну пшеницю; 2) препара ти, шо виводять мідь —
D-пеніциламін (купреніл, комплексон) або унітіол — вітаміни групи В. препарати цинку
(иинтерал, сульфат цинку).

Атаксія Фрідрайха (спіноцеребелярна дегенерація Фрідрейха)

Клінічні прояви. Тип спадковості — автосомно-рецесивний, рідше — автосомно-домі-
нантний.
Атаксія, що має прояви сенситивної та мозочкової (табетично-мозочкова). Атаксія виникає в
нижніх кінцівках, а відтак у міру прогресування поширюється на тулуб і верхні кінцівки. Під
час обстеження хворих виявляють ністагм, атаксію у верхніх і нижніх кінцівках,
адіадохокінез, дисметрію, скандовану мову, розлади м’язово-суглобової та вібраційної
чутливості. Помітні зміни почерку. Сухожилкові рефлекси і м’язовий тонус знижені. На
пізніших стадіях хвороби виявляють пірамідні симптоми, зниження інтелекту. Одночасно з
неврологічними порушеннями спостерігається деформація стоп і хребта. Стопа стає
порожнистою, з ви- соким підйомом, помітне розгинання основних фаланг пальців стопи і
згинання кінцевих фаланг (стопа Фрідрайха). Виявляють деформацію хребта — кіфосколіоз.
Пацієнти з хворобою Фрідрайха виглядають слабкими, інфантильними. З боку серцево-
судинної системи наявні ознаки вираженої міокардіодистрофії. Хвороба повільно прогресує.
Середня тривалість життя хворого з початку виявлення захворювання — 10—15 років.

Діагностика, диференціальна діагностика. Установити діагноз хвороби Фрідрайха

нескладно, якщо пам’ятати усі її прояви: наяв- ність мозочково-сенситивної атаксії,
деформацію стоп, хребта, ураження міокарда, зниження сухожилкових рефлексів.
Диференціальну діагностику слід проводити з розсіяним склерозом, фунікулярним мієлозом,
іншими формами мозочкової дегенерації, зок- рема атаксією П’єра Марі.

Лікування. Застосовують симптоматичні засоби: загальнозміцню- вальні препарати, ЛФК,

масаж.

Атаксія П’єра Марі

автосомно-домінантної спинномозково-мозочкової атаксії І типу

Клінічні прояви. Захворювання проявляється у вигляді порушень функцій мозочка та його

зв’язків. Наявна мозочкова атаксія під час виконання ко- ординаторних проб,
спостерігаються скандована мова, інтенційний тре- мор, ністагм, порушення ходи.
Водночас із симптомами ураження мозочка спостерігаються ознаки пірамідної недостатності
(підвищення сухожилкових рефлексів, патоло- гічні стопні феномени).

У багатьох випадках виявляють окорухові розлади (косоокість, птоз, не- достатність

конвергенції), зниження зору (атрофія зорових нервів). Більше ніж у 50 % хворих наявна
розумова відсталість.

Діагностика.
Спинномозкова атаксія (атаксія Фрідрайха)
Тип спадковості: Автосомно-рецесивний, дуже рідко — домінант- ний
Вік хворого на початку захворювання: 6—15 років
Характер зміни рефлексів: Знижені
Пірамідні знаки: Спостерігаються на пізніх стадіях захворювання
Ураження черепних нервів: Відсутнє
Сенситивна атаксія: Спостерігається вже на ранніх стадіях
Деформація стоп, хребта: Є практично в усіх випадках
Мозочкова атаксія (атаксія П’єра Марі)
Тип спадковості : Автосомно-домінантний
Вік хворого на початку захворювання: 20—40 років, середній — 34 роки
Характер зміни рефлексів: Високі
Пірамідні знаки: Спостерігаються вже на ранніх стадіях захво- рювання
Ураження черепних нервів: Окорухові розлади, зниження зору
Сенситивна атаксія: Не спостерігається
Деформація стоп, хребта: Нехарактерна

Використання ДНК-діагностики дозволило диференціювати спинномозково-мозочкову

атаксію на окремі типи (від 1 до 13) залежно від локалізації різних генів на хромосомі.

Лікування. симптоматичне. Застосовують спеціальну систему ЛФК, спрямовану головним

чином на зменшення координаційних порушень. Рекомендоване призначення
загальнозміцнювальних засобів, зокрема вітамінів, а також препаратів, що впливають на
тканинний обмін (пірацетам, аміналон, церебролізин), а також постійне застосування
препарату ПК-Мерц (мідантан) по 1 таблетці 2 рази на день.

13. Соматоневрологічні синдроми. Ураження нервової системи за наявності

захворювань серця, легень, печінки, нирок, шлунково-кишкового тракту, у разі
цукрового діабету, колагенозів.

Ураження нервової системи за наявності захворювань серця

-Серцева недостатність на тлі набутих вад серця найчастіше ви никають

неврастенічний, дисомнічний синдроми, вегетативна дисфункція, фобічні
порушення, цефалгічний синдром, синкопальні стани або напади генералізованих
судом, пов’язані насамперед із дисциркуляторно-дисметаболічними зсувами.

-Порушення серцевого ритму зазвичай ускладнюються виникненням синкопаль

них станів, які супроводжуються запамороченням, потемнінням в очах і загаль
ною слабістю, епілептичними нападами і порушеннями мозкового кровообігу.

-Інфекційні захворювання серця (міокардити, ендокардити, ревматичне уражен ня

серця тощо), особливо в разі ушкодження мітрального клапана, найчастіше
ускладнюються розвитком емболічного інсульту, менінгіту, абсцесу мозку.

-Інфаркт міокарда, шо зазвичай супроводжується інтенсивною психотравмів-

ною та стресовою дією у зв’язку з гостротою, раптовістю, ризиком летального
завершення або інвалідизації. Дуже часто супроводжується спочатку астенічною
симптоматикою, а надалі — іпохондричними порушеннями і тривожною
депресією. Виникає гостра церебральна ішемія, шо зумовлено спільністю
механізмів їх розвитку (інфаркт — інсульт). Ішемічний інсульт переважно виникає
на тлі ін фаркту в ділянці верхівки і/або передньобічній ділянці серця, здебільшого
в пер ші дні внаслідок різкого зниження артеріального тиску.

-Ішемічна хвороба серця найчастіше виникають невротичні розлади, це фалгічний

синдром, синкопальні стани, дисциркуляторна енцефалопатія, дис- циркуляторна
мієлопатія. Мієлопатія зазвичай є проявом кардіоспінального синдрому, має
нетяжкий перебіг і характеризується розвитком легких сегментарних порушень
чутливості і зниженням рефлекторної діяльності (сірої речовини) або появою
помірних провідникових пірамідних розладів і порушень чутливості (ураження
білої речовини). На тлі ішемічної хвороби серця також може розвиватися
емболічний або гемодинамічний ішемічний інсульт.

Ураження нервової системи за наявності захворювань легень

-Дихальна недостатність: Гіпоксія, шо з’являється раптово, зумовлює розвиток гострої

гіпоксичної енцефалопатії з інтенсивним головним бо лем, психомоторним збудженням,
нутодою, блюванням, запамороченням, зомлін ням. судомами, гіперкінезами, руховими
розладами тошо. Хронічна енцефалопатія. шо виникає на тлі хронічної легеневої
недостатності, зазвичай характеризується вегетативною дистонією, неврозоподібними
проявами (зниження настрою, загальна слабість, дратівливість, тривожність), дифузним
головним болем (шо най частіше з’являється зранку і пов’язаний із венозною гіпертензією),
дисомнічним синдромом, шумом у голові, запамороченням, синкопальними станами,
когнітивними розладами.
У хворих із церебральним атеросклерозом або гіпертонічною хворобою легенева
недостатність може спровокувати розвиток гострих порушень мозкового
кровообігу у вигляді транзиторної ішемічної атаки або нетромботичного
ішемічного інсульту із симптоматикою відповідно до ураженого судинного
басейну. Венозний застій у мозку може призводити до підвищення проникності
судинної стінки та діапедезного виходу еритроцитів, що зумовлює геморагічну
трансформацію інфаркту після ішемічного інсульту.

-Пневмонії, за рахунок гематогенного проникнення інфекції до мозку можуть

ускладнюватися розвитком менінгізму або вторинного гнійного (найчастіше
пневмококового) менінгіту чи менінгоенцефаліту із появою менінгеального
синдрому та вогнищевої симптоматики ураження речовини мозку.

-абсцесах легень і бронхоектатичній хворобі можливі гнійний менінгоенцефаіііт

та абсцеси головного мозку.

-бронхогенного раку легень його метастази в головний мозок нагадують клінічну

картину первинної церебральної пухлини. Також для злоякісних пухлин
бронхолегеневої системи характерний розвиток поліневропатичного синдрому та
міастеноподібного синдрому Ламберта — Ітона.
Ураження нервової системи за наявності захворювань печінки

Порушення дезінтоксикаційної та метаболічної функцій печінки в поєднанні з

розладами різних видів обміну (вуглеводного, білкового, жирового тошо)
призводить до потрапляння токсичних речовин у кров — із неврастенічним
синдромом, енцефалопатією, мієлопатією та нейропатією.

-Прояви астенії або неврастенії. Хворі скаржаться на дратівливість, загальну

слабість, млявість, нестриманість, агресивність. емоційну лабільність, порушення
сну (сонливість удень та безсоння вночі). У деяких випадках з’являються
іпохондричні прояви зі зниженням настрою, депресивні симптоми, вегетативні
розлади у вигляді нападів тахікардії, пітли вості, гіперемії шкірного покриву,
сенестопатії — відчуття печіння та свербежу.

-Цироз печінки або після перенесеного вірусного гепатиту часто розвивається

печінкова енцефалопатія, в основі формування якої лежать дисметаболічні
процеси та портальна гіпертензія.

Це призводить до поступового виникнення астенічних, загальномозкових

(дифузний тупий головний біль, запаморочення, нудота, порушення сну, зниження
уваги та пам’яті), оболонкових (симптоми менінгізму) та вогнищевих (черепно-
мозкова недостатність, пірамідні, екстрапірамідні та мозочкові симптоми,
пурхаючий тремор, або астериксис, двобічні параміотонії) синдромів. У хворих
упродовж дня періодично може відмічатися феномен “умикання — вимикання”.

Виділяють 4 стадії печінкової енцефалопатії (S. Sagar, 1995):

І стадія — незначне звуження свідомості, підвищена три вожність за відсутності

ЕЕГ-змін та астериксису;
11 стадія — загальмованість, сон ливість, легка дезорієнтація, порушення
когнітивних функцій, астериксис, деяке сповільнення біоелектричної активності
мозку на ЕЕГ;
111 стадія — сопор, повна дезорієнтація в часі та просторі, астериксис, зниження
біоелектичної активності мозку на ЕЕГ;
IV стадія — кома, наявність реакцій лише на біль, м’язова гіпотонія.

При виражених порушеннях функції печінки крім енцефалопатії може виникати

мієлопатія, яка характеризується наявністю спинномозкової сегментарної та
провідникової патології, токсична поліневропатія, плексалгічного синдрому.

Ураження нервової системи за наявності захворювань нирок

характеризується появою множинних вогнищ крововиливів, некрозів,

дистрофічних змін у нейронах. При цьому тяжкість неврологічної патології
залежить від вираженості та перебігу ниркової недостатності. Так, гостра ниркова
недостатність супроводжується стрімким розвитком неврологічної симптоматики
із розвитком гострої енцефалопатії та коматозних станів, хронічна ниркова
недостатність — формуванням прогресуючої уремічної енцефалопатії,
поліневропатії, радикулярного синдрому.
-неврастенічний синдром в поєднанні з ознаками вегетативної дисфункції та
порушенням сну. Сон стає поверхневим, переривчастим, супро воджується
яскравими сновидіннями. Порушується формула сну.

-уремічна енцефалопатія супроводжується збідненням емоційних реакцій,

звуженням кола інтересів, вираженою стомлюваністю, апатією, зниженням
концентрації уваги та пам’яті, появою зорових галюцинацій та епілептичних
нападів, порушен ням свідомості. Під час неврологічного обстеження виявляються
дизартрія, ніс тагм, симптоми орального автоматизму, синдроми пірамідної та
екстрапірамідної недостатності, анізорефлексія, астериксис та міоклонії, що
створюють враження м’язових фасиикуляцій (уремічні посіпування), менінгеальні
симптоми.

-Захворювання нирок часто зумовлює розвиток артеріальної гіпертензії, яка в свою

чергу сприяє виникненню гострої та хронічної церебральної ішемії або
геморагічних інсультів із відповідною клінічною картиною.

-Поліневропатичний синдром, шо розвивається на тлі ниркової патології, харак

теризується порушенням чутливості в дистальних відділах нижніх кінцівок, пар-
естезіями, відчуттям печіння, м’язовими спазмами на зразок крампі, слабкістю в
стопах, зниженням сухожилкових рефлексів. На ЕНМГ визначають сповільнення
передачі збудження по рухових і сенсорних волокнах, збільшення резидуальної
латентності, зниження амплітуди М-відповіді.

-радикулярний синдром супроводжується появою больових відчуттів у

нижньогрудному та поперековому відділах хребта з іррадіацією в пахвинну
ділянку та стегно, помірною вираженістю симптомів натягу корінців, відсутністю
ознак випадіння функції, переважанням чутливих (гіперестезія та гіперпатія) і
рухових (гіперрефлексія) симптомів.

-Синдром діалізного дисбалансу виникає після проведення гемодіалізу і прояв

ляється прогресуючою діалізною енцефалопатією, що є тяжким, нерідко
фатальним неврологічним ускладненням із порушенням свідомості, мови, ходи,
епілептич ними нападами, психомоторним збудженням, мнестичними
порушеннями, де менцією. Причиною цього синдрому є розвиток набряку мозку
внаслідок швид кого видалення сечовини з крові, але не зниження її концентрації у
головному мозку, шо спричинює надходження рідини в мозок і підвищення
внутрішньоче репного тиску, а також накопичення в мозку різних мікроелементів
(алюміній, олово, калій, кальцій, рубідій тошо).

Ураження нервової системи за наявності захворювань шлунково-кишкового тракту

-Хронічних захворюваннях травного тракту зумовлений метаболічними порушеннями, які

спричинюють дисфункцію лімбіко-ретикулярних структур і морфофункиіональні зміни
нейронів та їхніх аксонів, а також патологічною імпульсацією від уражених внутрішніх
органів (реперкусивні та рефлекторні синдроми).
Найчастіше у хворих виявляють неврастенічний синдром та синдром вегетативної дистонії.
На початку захворювання хворі скаржаться на дратівливість, підвищену втомлюваність, не
стриманість, швидкі зміни настрою тощо.
З прогресуванням патологічного про цесу зростає питома вага астеноіпохондричних
(загальная слабість, пасивність, фіксованість на власних хворобливих відчуттях) і
депресивних проявів.
Вегетосудинні порушення в разі хронічних захворювань травного каналу мають переважно
парасимпатичну спрямованість, тому проявляються артеріальною гіпотензією, брадикардією,
схильністю до ортостатичної непритомності, загальним гіпергідрозом, акроціанозом,
розлитим червоним дермографізмом, лабільністю вазомотор них реакцій. Досить часто
відзначаються дифузний головний біль, переважно ва зомоторного генезу, позитивні розлади
чутливості (парестезії, сенестопатії), пору шення сну.
Багато захворювань органів травлення (хронічні запальні процеси шлунка та
кишок, постгастректомічний синдром тощо) призводить до порушень усмокту-
вання (мальабсорбиії), шо спричинює дефіцит деяких вітамінів. Так, стійкий де
фіцит вітамінів В1, В6, В12 та вітаміну Е викликає розвиток поліневропатичного
синдрому, синдрому Корсакова, енцефалопатії Верніке. мозочково-атактичного
син дрому. Серед больових синдромів, шо супроводжують захворювання травного
каналу, найчастіше відмічають проекційний біль у зонах Захар’їна — Геда,
радикулалгії та симпаталгії.
-захворюваннях підшлункової залози, які супроводжуються розладом її екзо кринної
функції, ураження нервової системи зумовлене порушенням водно-електролітного балансу
та вуглеводного обміну внаслідок потрапляння у кров надмір ної кількості протеолітичних
ферментів (амілази, ліпази, трипсину тошо), шо при зводить до набряку головного мозку,
дисциркуляторних розладів і дистрофічних змін речовини мозку.
-хронічному панкреатиті виникають неврастенічний синдром (підвищена дратівливість,
загальна слабість, швидка втомлюваність, емо ційна нестабільність), вегетативні розлади,
розвивається хронічна дисметаболічна енцефалопатія (головний біль, зниження уваги та
пам’яті, об’єктивна розсіяна або вогнишева неврологічна симптоматика).
-гострим панкреатитом унас лідок розвитку набряку мозку та загальної інтоксикації
можливе формування го строї енцефалопатії, яка проявляється загальномозковим (головний
біль, нудота, запаморочення, порушення свідомості, психомоторне збудження, судоми),
менін- геальним та вогнищевим неврологічним синдромами.

Ураження нервової системи у разі цукрового діабету

—Центральна нейропатія об’єднує діабетичну енцефалопатію,
енцефаломієлопатію, гострі нервово-психічні розлади на тлі декомпенсації
метаболізму (кетоацидотичні, гіперосмолярні, лактацидеміч- ні, гіпоглікемічні
стани) та гострі порушення мозкового кровообігу (минущі роз лади, інсульт).

—Периферична нейропатія спостерігається у вигляді симетричної, переважно

сенсорної, дистальної полінейропатії; асиметричної, переважно мо торної,
найчастіше проксимальної нейропатії; радикулопатії; мононейропатії та
автономної (вісцеральної) нейропатії.

-До облігатних ознак діабетичної енцефалопатії належать когнітивні порушення,

цефалгічний синдром переважно судинного генезу, синдром вегетативної
дистонії перманентного та пароксизмального типу, астенічний, тривожно-
фобічний, іпохондричний і депресивний синдроми. Об’єктивна симптоматика
проявляється пірамідним (одно- або двобічна гіперрефлексія, гіпертонія м’язів,
поява патологічних рефлексів і клонусів), вестибуло- і мозочково-атактичним
(запаморочення, хиткість при ходьбі, статико-координаиійні порушення).
аміостатичним (оліго/брадикінезія, шаркальна хода, пластична гіпертонія м’язів,
гіпомімія), гіпертензійним і псевдобульбарним (порушення мовлення, ковтання,
симптоми орального автоматизму) синдромами.

-Гіпоглікемічна енцефалопатія за звичай характеризується розвитком

непритомних станів, тривоги, марення, епілептичних нападів, занепокоєння,
галюцинацій.

-Діабетична мієлопатія розвивається у хворих із тривалим перебігом

захворювання і характеризується легкими провідниковими розладами чутливості,
двобічною пірамідною недостатністю, дисфункцією довільного сечовипускання та
дефекації. Основними нервово- психічними синдромами при гострій
декомпенсації метаболізму на тлі ЦД є зни ження рівня свідомості, психомоторне
збудження, неадекватність поведінки, дис- форія, диссомнії (характерні для
гіпоглікемії), епілептичні напади, різноманітні психічні (гострий галюцинаторний
психоз, кататонічний синдром) і вогнищеві неврологічні (афазія, геміпарези або
тетрапарези, поліморфні сенсорні порушен ня тошо) розлади. Гострі порушення
мозкового кровообігу (транзигорні ішемічні атаки й інсульти) — пізні, але
найтяжчі ускладнення ЦД.

-Симетрична сенсорна (або сенсорно-моторна) дистальна полінейропатія —

характеризується вегетативно-сенсорними порушеннями у дистальних відді лах
кінцівок, до яких пізніше приєднуються й рухові.

Асиметрична моторна проксимальна нейропатія — рідкісний неврологічний

прояв, пов’язаний з ураженням клітин передніх рогів спинного мозку, шо
характеризується слабістю та атрофією проксимальних м’язів нижніх кінцівок.

Радикулярний синдром при ЦД клінічно проявляється гострим болем у

попереково-крижовому відділі хребта та проксимальних відділах нижніх кінцівк,
шо посилюється вночі, носить дифузний характер і не збігається із зо нами
корінцевої іннервації, слабкістю та атрофією м’язів нижніх кінцівок і тазо вого
пояса, вираженим пригніченням або випадінням колінних рефлексів за умо ви
збереження ахіллових.

Краніальна мононейропатія при ЦД характеризується ураженням переважно

окорухового, відвідного та лицевого нервів із відповідною симптоматикою.

Ураження нервової системи у разі колагенозів

-Системний червоний вовчак (СЧВ) - ішемічно-некротична енцефалопатія,

гостра енце фалопатія та енцефаломієлопатія. У таких випадках характерними
симптомами є головний біль, запаморочення, психічні розлади, епілептичні
напади, гіперкінези (здебільшого хорея), мозочкова дисфункція. Можливий
розвиток асептичного менінгіту або підоболонкового крововиливу із
менінгеальним симптомокомплек- сом, інсультів як ішемічного, так і
геморагічного характеру. Ураження перифе ричної нервової системи
спостерігається у вигляді сенсомоторної полінейропатії, синдрому Гієна — Барре,
нейропатії зорового нерва (скотоми, зниження гостроти зору). Майже в половини
хворих із СЧВ у крові виявляються антифосфоліпідні антитіла, у СМР —
збільшену кількість білка і мононуклеарних клітин, підвище ний рівень IgG. На
ЕЕГ визначається дифузна або дрібновогнишева повільнохви- льова активність, на
МРТ головного мозку — дифузна атрофія, інфаркти та кро вовиливи.

-вузликовий періартеріїт (системне ураження дрібних артерій та артеріол) досить

часто виникають полінейропатичний синдром, множинна мононей- ропатія
черепних нервів і шкірна нейропатія. Множинна нейропатія — найчастіша форма
нейропатії, шо розвивається гостро або поступово і характеризується переважним
ураженням трійчастого, лицевого та присінково-завиткового нервів. Шкірна
нейропатія — рідкісніша форма, спричинена ушкодженням дрібних шкір них
нервів у вигляді плямистих зон зміненої чутливості. У разі залучення до па
тологічного процесу ІІНС розвиваються енцефалопатія, яка проявляється голов
ним болем, зниженням пам'яті та інтелекту, психічними розладами і галюцина
ціями, сплутаністю свідомості та вогнищевою неврологічною симптоматикою.
асептичний менінгіт із лімфоцитарним плеошітозом у лікворі, рідко —
иеребральний інсульт.

-скроневому артеріїті у 90 % випадків початковим симптомом є головний біль у

скроневій ділянці. Під час пальпації часто виявляють стовщення та болючість
скроневої артерії. Можуть періодично виникати скотоми, диплопія, окорухові роз
лади. Найбільш частим і тяжким ускладненням захворювання є сліпота внаслідок
ішемічної нейропатії зорового нерва, ретинопатії та ретробульбарного невриту. У
разі залучення по патологічного процесу внутрішньомозкових артерій можливий
розвиток транзиторних ішемічних нападів та ішемічних інсультів.

-ревматоїдного артриту майже в половини хворих спостерігаються компресійно-

ішемічні тунельні синдроми із переважним ураженням серединного нерва в
зап'ястковому каналі, а також ліктьового, променевого, мало- та великогоміл
кових нервів. Характерне множинне ураження периферичних нервів із наявністю
сенсорно-моторних проявів. У 70 % хворих на ревматоїдний артрит визначаються
зміни шийного відділу хребта, шо клінічно проявляються болем у шийно-
потиличній зоні та розвитком шийної мієлопатії.

14. Сирингомієлія. Краніо-вертебральні аномалії.

Сирингомієлія — хронічне прогресуюче захворювання нервової системи, яке

характеризується утворенням трубкоподібних і щілиноподібних порожнин у
спинному мозку.

Етіологія і патогенез.

1)Основною причиною захворювання є порушення ембріогенезу спинного мозку,

зокрема неправильне замикання невральної трубки та порушення утворення
заднього шва (дизрафія), що призводить до розширення центрального каналу
спинного мозку з утворенням дивертикулів і супроводжуєть ся накопиченням
ембріональної тканини позаду центрального каналу.

Розрізняють порожнини двох видів: первинні — формуються в разі виникнення

дивертикулів розширеного центрального канаїу, укриті епендимою; вторинні — у
разі дегенеративного розпаду вогниш гліоматозу, без епендими і не з’єднані з
центральним каналом. Неправильний розвиток може також охоплювати довгастий
мозок, міст, рідше — середній і проміжний мозок.

2)Другим можливим механізмом утворення сирингомієлітичних порожнин є

порушення дренування невральної трубки через мембрану IV шлуночка в субарах-
ноїдальний простір у ранній період ембріогенезу при аномаліях краніоспінально-
го переходу. У разі оклюзії, стенозу або атрезії дренуючих отворів Мажанді і
Люшки (бічний отвір IV шлуночка) спинномозкова рідина під тиском надходить у
центральний канал, розширює його і формує порожнини.

Основне патогенетичне значення мають такі аномалії, як мальформація Арнольда

— Кіарі І типу (агрезія отворів Мажанді, Люшки і зміщення мигдаликів мозочка у
великий по тиличний отвір), мальформація Денді — Уокера (відсутність
дренуючих отворів), ектопія мозочка.

3)У 30 % хворих — ідіопатичний гліоматозний процес, який розвивається на тлі

дизрафічного статусу, що передається за аутосомно-домінантним типом і
визначається як спадкова схильність до захворювання.

4)Мають значення мікротравматизація при важкій фізичній роботі, пологова

травма (післятравматична сирингомієлія).

Патологічні зміни у вигляді трубкоподібних або щілино подібних порожнин,

заповнених жовтуватою рідиною, локалізуються переважно в нижньошийних і
верхньогрудних сегментах спинного мозку і можуть поширю ватися на кілька
сегментів.

Класифікація. Залежно від локалізації процесу виділяють такі форми сиринго

мієлії: шийну, шийно-грудну, попереково-крижову, мультифокапьну (поширений
гліоматоз), сирингобульбію, сирингоенцефалію.

Клінічна картина. Вишенаведені патоморфологічні зміни в речовині спинного

мозку спричинюють рухові, чутливі, вегетативні і трофічні розлади. Перші симп
томи виникають зазвичай у віці 10—30 років.

-Чутливі порушення — парестезії, особливо больові і температурні, біль

невизначеного характеру в ділянці плеча, лопатки чи шиї. Парестезії та біль мають
сегментарно-корінцевий розподіл. Виявляється сегментарна больова і
температурна анестезія на тулубі у вигляді куртки або напівкуртки.

-!!!дисоційований тип розладу чутливості (порушення больової і температурної

чутливості за збереження тактильної і вібраційної чутливості).
-Рухові poзлaдu у вигляді парезів вони з'являються пізніше, коли до процесу
залучаються передні роги або бічні канатики — перш за все дрібних м’язів кисті,
яка набуває вигляду пташиної лапи.

-Атрофії можуть захоплювати м’язи плечового поясу, спини. Ураження бічних

канатиків спричинює центральний парез із гіперрефлексією, патологічними
рефлексами, іноді вираженими сфінктерними розладами, особливо при гідромієлії
або за наявності великих вогниш гліозу, що ло калізуються в шийному і
верхньогрудному відділах.

-Розлади координації рухів починаються тільки в разі задавненої хвороби, коли до

процесу залучаються задні канатики, унаслідок чого виникають порушення
глибоких видів чутливості.

-Трофічні розлади - атрофуються дрібні м’язи кисті, потім атрофія поширюється на

м'язи передпліччя і плечового поясу.

Трофічні зміни лежать в основі феномену симетричної сивини (посивіння волосся

в зонах порушеної трофіки, які збігаються із сегментарними порушеннями
больової і температурної чутливості). Утворення глибоких тріщин шкіри,
незагоюваними виразками з некрозом прилеглих тканин, частіше в ділянці
дистальних фаланг пальців. Спостерігаються різноманітні прояви дистрофічних
змін шкіри (ексудативний висип, фурункули, піодермія, сухість, лущення,
гіперкератоз), підшкірної жирової клітковини (надмірне розростання, набряклість
та ін.), ламкість волосся, нігтів, дистрофічні зміни в кістках (остеопороз),
унаслідок чого виникають безболісні переломи, артрози, остеоартропатії,
патологічні вивихи суглобів, кіфосколіоз грудного відділу хребта, збільшення
пальців і кисті (хейромегалія). Гіпертрофічні пронеси призводять до анкілозів
суглобів пальців і до утворення “пташиної лапи”.

-Вегетативні розлади - бічні роги, ураження: синдром Бернара — Горнера,

вазомоторні розлади — акроціаноз, гіпергідроз, похолодання кінцівок, червоний
тривалий розлитий або посилений дермографізм у відповідних сегментах.
Захворювання часто супроводжується виразковою хворо бою шлунка, гіпоксією
міокарда, гіпофізарно-наднирниковою недостатністю, статевою дисфункцією.

У клінічній картині сирингобульбії найхарактернішим симптомом є дисоційовані

розлади чутливості на обличчі за сегментарним типом у зонах Зельдера, що
пов’язано з ураженням дистального відділу ядра спинномозкового шляху трійчас
того нерва. Другим за частотою симптомом є запаморочення. При цьому можуть
спостерігатися ністагм, статична атаксія внаслідок ураження гірисінкових ядер у
стовбурі мозку. Часто до процесу залучаються ядра нервів бульбарної групи, що
характеризується порушеннями артикуляції, фонації, ковтання, атрофією м’язів
язика. Інколи в разі високої локачізашї процесу уражаються ядра лицевого нерва,
що проявляється периферичним парезом мімічних м’язів (прозопопарез).

До рідкісних форм сирингомієлії належать попереково-крижова, а також

сирингоенцефалія, симптоми якої зумовлені розвитком гідроцефалії, системними
нейродистрофічними й ендокринно-обмінними розладами. Перебіг захворювання
повільно прогресуючий.
Діагностика грунтується на даних клінічної картини: дисоційовані розлади
чутливості у вигляді куртки або напівкуртки, атрофічний парез верхніх кінцівок,
сегментарні вегетативні і трофічні порушення, синдром Бернара — Горнера, кі-
фосколіоз, артропатії, остеопатії, прогресуючий перебіг захворювання. Важливим
критерієм для встановлення діагнозу сирингомієлії є наявність дизрафічного ста
тусу. Наиінформативніший метод візуалізації спинного мозку за підозри на си-
рингомієлію — МРТ. Водночас доцільно використовувати ЕхоЕС, НСГ, ЕЕГ,
ЕНМГ. імунологічні методи, дослідження ліквору.

Диференціальну діагностику сирингомієлії проводять зі станами, при яких від

значаються атрофія і розлади чутливості переважно у верхніх кінцівках і на тулубі
(гематомієлія, інтрамедулярна пухлина, підгострий поліомієліт, бічний аміотро
фічний склероз, краніовертебральні аномалії без утворення кіст, хвороба Рейно,
компресійно-ішемічні (тунельні) невропатії, спинна сухотка, діабетичні трофічні
порушення).

Лікування спрямоване на запобігання прогресуванню хвороби, зменшення нев

рологічного дефіциту; має бути комплексним, безперервним і включати
застосування амінокислот (глутамінова кислота, метіонін), білкових препаратів,
вітамінів групи В (піридоксин, ціанокобаламін), аскорбінової, нікотинової,
фолієвої кислот, АТФ, тренталу, ноотропних (пірацетам, актовегін) та
антихолінестеразних препаратів (прозерин, убретид, нейромідин). Курси лікування
проводять 2—3 рази на рік.

Показаннями до нейрохірургічного лікування вважають швидке прогресування

захворювання, наростання ліквородинамічних порушень, краніовертебральні
аномалії. Операції передбачають шунтування порожнин з виведенням спинномоз
кової рідини в інші порожнини та декомпресію краніовертебрального переходу.
Краніо-вертебральні аномалії

1—Синдром Арнольда — Кіарі — аномалія розвитку ромбоподібного мозку, яка

нерідко поєднується з дефектами розвитку кісток основи черепа і верхніх відділів
хребтового каналу. Вважається, шо ця мальформація є відображенням порушень
нормальних взаємовідношень хребта із черепом у процесі утворення стовбура го
ловного мозку, мозочка і верхніх шийних відділів спинного мозку.

Клінічна картина. Виділяють два типи синдрому.

Синдром Арнольда — Кіарі І типу характеризується зміщенням мигдаликів

мозочка нижче великого потилич ного отвору. Інші вроджені неврологічні
відхилення, у тому числі мієломенінгоцелє, відсутні. Синдром може перебігати
безсимптомно чи проявлятися мозочковими порушеннями і наростаючою
спастичною тетраплегією в будь-який період життя. Лише в частини хворих із
часом з’являється біль у субокципітальній ділянці, шиї, верхніх кінцівках, який
посилюється при рухах головою. Надалі приєдну ються спастичний тетрапарез,
атаксія, дисфагія. Можливий розвиток сиринго мієлії.

Синдром Арнольда — Кіарі II типу включає протрузію черв’яка мозочка,

довгастого мозку та утворів IV шлуночка у верхні відділи спинномозкового
каналу. При цьому довгастий мозок часто набуває S-подібної форми. Водночас
спостерігаються мієломенінгоцелє в попереково-крижовому відділі, а також
гідроцефалія, яка може бути зумовлена супутнім стенозом водопроводу мозку або
обструкцією току ліквору на рівні основи мозку. Найчастіше синдром виявляють
при народженні як гідроцефалію з прогресуючим збільшенням розмірів голови та
мієломенінгоцелє. Найчастіше стиснення спинного мозку в ділянці
краніовертебрального з’єднання призводить до розвитку еластичності в нижніх
кінцівках і патологічних рефлексів. Ураження мозочка супроводжується
вираженою атаксією в нижніх кінцівках із наступним залученням до патологічного
процесу верхніх кінцівок, а також появою ністагму. Компресія нижньої частини
стовбура головного мозку зумовлює виникнення атрофії язика, слабкості
груднинно-ключично-соскоподібного і трапецієподібного м’язів.

Діагностика. Оптимальними параклінічними дослідженнями є КТ і МРТ. Слід

зазначити, що широке використання нейровізуалізаиії зумовлює значне збіль
шення кількості діагностованих випадків синдрому Арнольда — Кіарі. Проте по
казанням до оперативного лікування є лише наявність неврологічної симптома
тики, особливо її прогресування.

Лікування хірургічне. За наявності показань здійснюють декомпресію задньої

черепної ямки і верхньошийного відділу хребта.

2—Базилярна імпресія — деформація основи потиличної кістки, яка

супроводжується проникненням країв потиличного отвору, потиличних виростків
і зубо подібного відростка С11 у порожнину задньої черепної ямки.

Клінічна картина. прогресуючий спастичний тетрапарез, атрофія язика і

дисфагія, ністагм, “шо б’є вниз”, атаксія, головний біль у потиличній ділянці,
порушення дихання. Цей симптомокомплекс може імітувати клінічну картину роз-
сіяного склерозу або краніоспінальної пухлини. Але вроджені аномалії ділянки
великого потиличного отвору нерідко перебігають без застійних дисків зорових
нервів. Лікування спрямоване на декомпресію задньої черепної ямки.

3—Платибазія — вдавлення основи потиличної кістки в задню черепну ямку.

Вона часто поєднується з базилярною імпресією. Проте платибазія може бути

варіантом будови черепа, шо характеризується потовщенням його основи. Само
стійного клінічного значення не має.

4—Синдром Денді — Уокера — поєднана аномалія ділянки IV шлуночка і гіпо

плазія черв'яка мозочка, яка супроводжується вадами розвитку спинного мозку
(гідромієлія, сирингомієлія) і вторинною атрезією отвору Мажанді (серединного
отвору IV шлуночка) з розладами циркуляції ліквору і формуванням гідроцефалії.
Розміри задньої черепної ямки збільшені, відмічається високе положення внут
рішнього потиличного виступу.

Клінічна картина. Провідними клінічними проявами є симптоми прогресуючої

гідроцефалії, лікворної гіпертензії з розходженням черепних швів у дітей ранньо
го віку.
Діагностика. Діагностичне значення мають КТ, МРТ — виявлення серединної
кісти між півкулями мозочка і дифузної дилатації шлуночків мозку.

Лікування — вентрикулоперитонеальне шунтування.

15. Основні групи препаратів, які застосовуються у неврології.

Основні фармакологічні групи препаратів, що використовуються у неврології

– вазоактивні
– антитромботичні і антифібринолітичні
– діуретики та інші дегідратаційні
– психотропні
– ноотропні і ГАМКергічні
– снодійні
– аналгетики та препарати місцевої анестезії

Перелік ліків, що найчастіше використовуються у неврології

І. Нейропротектори
– антиоксиданти (вітаміни Е, С, унітіол, аевіт)
– антиглутаматні (рилузол, ламіктал, ремасемід)
– антагоністи кальцію (німотоп, цинаризин, флунаризин)
– засоби, що покращують метаболізм мозку (ноотропіл, актовегін, церебролізин, танакан,
фенібут, нейроамінокислоти)

ІІ. Препарати, що покращують мозкову гемодинаміку

– антиагреганти (тиклід, курантил, аспірин, трентал, реополіглюкін)
– антикоагулянти (гепарин, фраксипарин, клексан)
– вазоактивні (еуфілін, кавінтон, серміон, нікотинова кислота)
– ангіопротектори (рутин, дицинон, троксевазин)

ІІІ. Засоби, що нормалізують ліквороциркуляцію

– кортикостероїди (дексаметазон)
– венотоніки (троксевазин, еуфілін, ескузан)
– салуретики (лазикс, діакарб)
– осмодіуретики (маніт, гліцерин, гіпертонічні розчини)

ІV. Протипаркінсонічні
– препарати, що містять L-DOPу (наком, мадопар, сінемет)
– агоністи дофаміну (перголід, бромокриптин)
– селективні інгібітори МАО-B (юмекс, селегелін)
– адамантани (амантадин, мідантан)
– холінолітики (паркопан, циклодол)
– альфа-адреноблокатори (анаприлін, обзидан)

V. Протисудомні
– фенітоїни (дифенін)
– бензодіазепіни (фінлепсин, тімоніл, діазепам, клоназепам)
– вальпроати (депакін, конвулекс)
– барбітурати(фенобарбітал, бензонал)
– сукциніміди(суксилеп, пікнолепсин)
– сучасні протисудомні препарати (ламотриджин, габапентин, вігабатрин)
Vі. Антимігренозні
– препарати у разі нападу мігрені (аспірин, дигідроерготамін, суматриптан, фінлепсин)
– профілактичне лікування мігрені (сандомігран, дизерил, верапаміл, анаприлін, німотоп,
антидепресанти)

Vіі. Вегетотропні
– альфа-блокатори (піроксан)
– бета-блокатори (анаприлін, обзидан, атенолол)
– холінолітики і комбіновані атропіноподібні (платифілін, беллоїд, белласпон)
– антидепресанти (амітриптилін, міліпрамін, флуоксетин)
– седативні (валеріана, ново-пасит, персен)
– транквілізатори (еленіум, діазепам, триоксазин, рудотель, мебікар, грандаксин)

Vііі. Засоби, що використовуються у разі нервово-м’язових захворювань

– для покращення нервово-м’язової провідності (прозерин, убретид)
– для відновлення мієліну (вітаміни групи В, лецитин, фосфаден)
– для покращення метаболізму м’язів (вітамін Е, ретаболіл, амінокислоти)

ІХ. Засоби, що використовуються за наявності аутоімунних і демієлінізуючих

захворюваннь
– кортикостероїди (дексаметазон, преднізолон, метилпреднізолон)
– цитостатики (циклофосфамід, азатіоприн)
– десенсибілізувальні (діазолін, тавегіл, супрастин)
– імуномодулятори (Т-активін, тималін, левамізол, аміксин)
– бета-інтерферони (ребіф, авонекс, бетаферон)
– глатирамер ацетат (копаксон)

Х. Препарати, що використовуються у разі герпетичних уражень нервової системи

– противірусні (ацикловір, вальтрекс, цимевен, дезоксирибонуклеаза)
– інтерферони і інтерфероноген (лаферон, роферон, циклоферон, ізопринозин)

ХІ. Засоби, що діють у разі міофасціального та невралгічного болю

– нестероїдні протизапальні (диклофенак, ортофен, німесулід, ібупрофен, напроксен,
піроксикам)
– міорелаксанти (сирдалуд, баклофен, мідокалм)
– антипароксизмальні (фінлепсин)

ХІІ. Препарати, що використовуються у разі м’язових дистоній та гіперкінезів

– міорелаксанти (сирдалуд, баклофен, мідокалм)
– бензодіазепіни (діазепам, карбамазепін)
– вальпроати (депакін, конвулекс)
– ГАМК-вмісні (фенібут, оксибутірат нартію)
– нейролептики (аміназин, галоперидол, резерпін)
– у разі локальних форм м’язової дистонії (спастичності) введення в м’язи ботулінічного
токсину (диспорту)

ХІІІ. Антиатеросклеротичні
– гіполіпідемічні (поліспонін, клофібрат, нікотинова кислота, лінетол, ессенціале-форте,
ліпостабіл)
– антиагреганти (аспірин, курантіл, тиклопедин)
– для покращення функціональної активності ендотелія судин (пармідин, продектин)
– антиоксиданти (вітаміни С, Е, Р, аскорутин, декамевіт, ундевіт, метилметионін)
16. Обґрунтування топічного, клінічного діагнозів у обстеженого під час огляду
хворого, проведення диференційної діагностики.

Топічний діагноз встановлюють шляхом визна􏰀чення клінічного синдрому, який вказує на

рівень і комбінацію пошкоджень окремих структур нерво􏰀вої системи.

Топічний діагноз. Проводиться аналіз скарг, даних анамнезу і клінічного

обстеження хворого. Виділяється провідний синдром чи сукупність симптомів.
Детально обгрунтовується топічний діагноз, в якому вказується, які структури
нервової системи ушкоджені (наприклад, уражені пірамідний і таламокірковий
шляхи в задній ніжці лівої внутрішньої капсули; або – задні та передні роги
спинного мозку справа в сегментах С5-T8 і ін.).
Синдром — це одночасна наявність де􏰀кількох симптомів, зумовлених патологічним про􏰀цесом
відповідної локалізації або характерних для певного захворювання. Визначаючи клінічний
син􏰀дром, необхідно пам’ятати, що є кілька варіантів неврологічних розладів.
У разі руйнування того чи іншого нервового центру або провідних шляхів ви􏰀никають симптоми
випадіння відповідних функцій, які зазвичай постійні (парез, анестезія, геміаноп􏰀сія, афазія, апраксія
тощо).
Збудження нервових центрів, подразнення провідних шляхів різними па􏰀 тологічними процесами
призводять до появи сим􏰀птомів подразнення, які мають непостійний харак􏰀тер (джексонівська
епілепсія, галюцинації, парес􏰀тезії, імперативні позиви до сечовипускання тощо).
За локалізацією процесу в нер􏰊вовій системі розрізняють три групи топічних син􏰊дромів:
· периферичні;
· спинномозкові;
· мозкові.
—Периферичні синдроми виникають у разі ура􏰊ження одного периферичного нерва (невритичний)
чи множинного, симетричного ураження нервів (поліневритичний), а також при пошкодженні
пе􏰊редніх або задніх корінців спинного мозку (корін􏰊 цевий) та нервових сплетень.
—Спинномозкові синдроми діагностують за ура􏰊 ження структур спинного мозку на різних рівнях.
Виділяють сегментарні, провідникові та сегмен􏰊 тарно􏰊провідникові синдроми. Сегментарні
син􏰊дроми виникають у разі пошкодження структур сегментарного апарату спинного мозку —
задньо􏰊го рогу (задньороговий), переднього рогу (перед􏰊 ньороговий), бічного рогу та передньої
білої спай􏰊ки. Провідникові — у разі пошкодження провідних шляхів у задньому, бічному чи
передньому канати􏰊 ках спинного мозку. Сегментарно􏰊-провідникові синдроми виникають при
комбінованому ура􏰊женні як сегментарних, так і провідникових струк􏰊тур спинного мозку —
всього його поперечника на різних рівнях (шийний, грудний, поперековий, кри􏰊жовий), у разі
руйнування половини поперечника спинного мозку на цих рівнях (синдром Броун􏰊-Се􏰊кара) або
пошкодження окремих ділянок сірої і бі􏰊лої речовини спинного мозку.
—Мозкові (церебральні) синдроми виникають у разі ураження головного мозку. Серед стовбуро􏰊вих
синдромів розрізняють інтра􏰊 або екстрамеду􏰊лярні, бульбарні, мостові, середньомозкові
(ме􏰊зенцефальні), а також мозочкові.
Ураження підкіркових структур спричиняє тала􏰊мічний, стріо􏰊палідарний та гіпоталамічний
синдроми. Синдроми ураження часток головного мозку поділяють на лобові, тім’яні, скроневі та
потиличні. Окремо виділяють менінгеальний синдром, по􏰊 ява якого свідчить про подразнення
мозкових обо􏰊лонок головного та спинного мозку.

Клінічний діагноз. На підставі скарг хворого, анамнестичних даних, даних

об’єктивного обстеження, враховуючи результати додаткових методів обстеження і
диференціальної діагностики, детально обгрунтовується і виставляється клінічний
діагноз. Він включає:
1)  основне захворювання (формулюється широко, вказується нозологічна одиниця,
форма, стадія хвороби, характер патологічного процесу і його перебіг, характер і
ступінь функціональних розладів, патогенез і етіологія захворювання);
2)  ускладнення захворювання;
3)  супутні захворювання.

Диференціальний діагноз. В основі диференціальної діагностики лежить метод

порівняння даного випадку з іншими подібними захворюваннями. Після
визначення провідного синдрому чи сукупності симптомів проводиться
порівняння проявів захворювання у даного хворого з клінічною картиною інших
захворювань, при яких можуть спостерігатися виявлені ознаки (синдром). Перелік
захворювань, що включені в диференціальну діагностику, складається з
допомогою викладача. В результаті диференціальної діагностики знаходять
хворобу, клінічні ознаки якої виявили найбільшу подібність з симптомами
захворювання обстеженого хворого при найменшому числі різниці між ними,
тобто підтверджують попередній клінічний діагноз або спростовують його. Якщо
в процесі диференціальної діагностики виникла необхідність в повторних
додаткових обстеженнях хворого, треба вказати яке саме обстеження потрібно
провести хворому і з якою метою.

17. Обґрунтування лікування та рекомендацій, призначених обстеженому хворому.

???????

Лікування. Детально описується етіотропне, патогенетичне та симптоматичне

лікування, яке потрібно призначити даному хворому. Обгрунтовується
необхідність призначення кожного з медикаментів чи інших лікувальних засобів.
Пишуться рецепти на призначені медикаменти.