Харківський національний медичний університет (ректор – проф. В.А.

Капустник)
Кафедра педіатрії №1 та неонатології (зав. кафедри – проф. М.О. Гончарь)

Диференційна діагностика кардіоміопатій у дітей. Тактика ведення

хворої дитини при кардіоміопатії
Наочні матеріали для практичного заняття
з курсу «Педіатрія»
д.мед.н., проф. М.О.Гончарь
д.мед.н., проф. Г.С.Сенаторова
д.мед.н., доц. А.Д.Бойченко
к.мед.н., доц. І.О.Саніна
к.мед.н., ас Н.К.Мацієвська
Харків - 2020 к.мед.н., ас. О.С.Рибка
 ДИФЕРЕНЦІЙНА ДІАГНОСТИКА КАРДІОМІОПАТІЇ У ДІТЕЙ
2

МЕТА ЗАНЯТТЯ
загальна: на підставі вивчення етіології, епідеміології, патогенезу, клініки,
лабораторних даних, навчитися проводити диференційну діагностику КМП,
освоїти основні принципи терапії і профілактики.

конкретна:
1. На підставі даних анамнезу, клінічних проявів захворювання,
лабораторних, інструментальних (ультразвукове дослідження серця,
рентгенологічних методів дослідження, ЕКГ) навчитися діагностувати КМП у
дітей.
2. Навчитися проводити диференційну діагностику КМП у дітей.
3. Формулювати діагноз згідно сучасним класифікаціям.
4. Призначати комплекс профілактичних та лікувальних заходів.
 ДИФЕРЕНЦІЙНА ДІАГНОСТИКА КАРДІОМІОПАТІЇ У ДІТЕЙ
3

КАРДІОМІОПАТІЇ (КМП)

це захворювання міокарда невідомої етіології, основними ознаками

якого є кардіомегалія і серцева недостатність.
класифікація ВООЗ (1990)

В основі захворювання лежить генералізоване первинне незапальне

ураження м'яза серця, не пов'язане з гіпертонією, ураженням клапанів,
перикарда, коронарних артерій, ВВС, яке призводить до проявів серцевої
недостатності

Поширеність КМП становить 40-60 випадків на 100 000 населення.

(За даними Н.М.МухарлямовоЇ -1990)
 ДИФЕРЕНЦІЙНА ДІАГНОСТИКА КАРДІОМІОПАТІЇ У ДІТЕЙ
4

ВИЗНАЧЕННЯ І ТЕРМІНОЛОГІЯ
КАРДІОМЕГАЛІЯ – патологічне збільшення розмірів серця

Причини:
– дилатація однієї або декількох камер серця
– гіпертрофія міокарда
– інфільтрація міокарда продуктами порушеного обміну речовин
– перикардіальний випіт
– аневризма шлуночка
– неопластичний процес

Кардіомегалія може бути виявлена при фізикальному обстеженні,

частіше - при рентгенографії грудної клітини
 ДИФЕРЕНЦІЙНА ДІАГНОСТИКА КАРДІОМІОПАТІЇ У ДІТЕЙ
5

ЗАГАЛЬНІ ОЗНАКИ КАРДІОМІОПАТІЇ

– порушення ритму та провідності

– фізикальні дані: розширення границь

серця, зміщення пульсації верхівкового
поштовху, приглушення або глухість тонів,
ослаблення І тону на верхівці серця

– специфічні ознаки, які визначаються тим

захворюванням, що призвело до
КАРДІОМІОПАТІЇ
 ДИФЕРЕНЦІЙНА ДІАГНОСТИКА КАРДІОМІОПАТІЇ У ДІТЕЙ
6

КЛАСИФІКАЦІЯ КАРДІОМІОПАТІЇ
Хвороби Природжені
Неінфекційні Інфекційні
нервово- порушення
захворювання захворювання
м’язової обміну
серця серця
системи речовин

Вроджені вади Неревматичні Атаксія Глікогенози

серця кардити Фрідрейха

Набуті вади Хвороба Мукополі-

серця Перикардити Дюшена сахаридоз

Кардіоміопатії Інфекційний Амілоїдоз

ендокардит

Пухлини серця
 ДИФЕРЕНЦІЙНА ДІАГНОСТИКА КАРДІОМІОПАТІЇ У ДІТЕЙ
КЛІНІЧНА КЛАСИФІКАЦІЯ КАРДІОМІОПАТІЙ
Кардіоміопатії ідіопатичні (невідомого генезу)
первинний тип:
дилятаційна (застійна): збільшення лівого або / і правого
шлуночка, порушення систолічної функції, застійна серцева
недостатність, аритмії, емболії;
гіпертрофічна (обструктивна, необструктивна):
симетрична або асиметрична гіпертрофія лівого шлуночка,
частіше ураження міжшлуночкової перетенки, як правило, без
розширення порожнин шлуночків;
рестриктивна: первинна (ідіопатична) ендоміокардіальне
рубцювання або інфільтрація міокарда, що призводить до
виникнення перешкод для наповнення лівого або правого
шлуночків;
аритмогенна дисплазія (КМП) правого шлуночка -
характеризується заміщенням міокарда вільної стінки правого
шлуночка жировою або фіброзною тканиною і виявляється
утворенням аневризм правого шлуночка, важкими
шлуночковими порушеннями ритму серця і раптовою смертю;
періпортальна (післяпологова)
7
Кардіоміопатії специфічні
вторинні - причинний фактор відомий або
пов'язаний з ураженням інших органів:
інфекційні
при впливі токсичних і фізичних факторів
з ізольованим порушенням електричної функції
(каналопатії)
метаболічні: ендокринні, при інфільтративних і
гранулематозних процесах, при дефіциті
мікроелементів,
при системних захворюваннях сполучної тканини
при системних нейром'язових захворюваннях
Некласифіковані хвороби міокарда -
некомпактний міокард
Фіброелластоз, ідіопатичний міокардит Фрідлера
Такоцубо
Змішані варіанти
 ДИФЕРЕНЦІЙНА ДІАГНОСТИКА КАРДІОМІОПАТІЇ У ДІТЕЙ
8

ДИЛЯТАЦІЙНА КАРДІОМІОПАТІЯ (ДК)

Дилатація всіх порожнин серця при

відносній незмінності товщини його стінок.

Розширення шлуночків призводить до

збільшення кілець антріовентрікулярного
клапанів з розвитком їх відносної
недостатності.

Морфологічних змін на клапанах не

визначається. Коронарні судини інтактні.
 ДИФЕРЕНЦІЙНА ДІАГНОСТИКА КАРДІОМІОПАТІЇ У ДІТЕЙ
9

ДИЛЯТАЦІЙНА КАРДІОМІОПАТІЯ (ДК)

КЛІНІКА
− захворювання розвивається поступово, частіше починає прогресувати після ГРІ:
знижується апетит, з'являється кашель
− ознаки ліво-і правошлуночкової серцевої недостатності: задишка при навантаженні,
стомлюваність, тахікардія
− ортопное
− пароксизмальна нічна задишка
− периферійні набряки
− серцебиття
− збільшення розмірів серця при перкусії його меж
− ослаблення серцевих тонів
− систолічний шум недостатності лівого і правого передсердно-шлуночкових клапанів,
акцент ІІ тону над легеневою артерією, ритм «галопу»
− вологі застійні хрипи в нижніх відділах легень
− пульс малого наповнення
 ДИФЕРЕНЦІЙНА ДІАГНОСТИКА КАРДІОМІОПАТІЇ У ДІТЕЙ
10

ДИЛЯТАЦІЙНА КАРДІОМІОПАТІЯ (ДК)

ЕКГ: синусова тахікардія, систолічне перевантаження

лівого або правого шлуночків, збільшення передсердь,
їх мерехтіння, дифузні зміни сегмента R-S і сегмента Т,
шлуночкова екстрасистолія, АВ-блокада і блокада
пучка Гіса.

На рентгенограмі органів грудної клітини:

кардіомегалія, ознаки застою в малому колі кровообігу,
збільшення кардіо-торакального індексу

ЕХОКГ: лівий шлуночок набуває сферичної форми

(мірою сферичності є відношення розмірів ЛШ по довгій
та короткій осях)
 ДИФЕРЕНЦІЙНА ДІАГНОСТИКА КАРДІОМІОПАТІЇ У ДІТЕЙ
11
ДИЛЯТАЦІЙНА КАРДІОМІОПАТІЯ (ДК)
ЛІКУВАННЯ
− Режим. Показано обмеження фізичних навантажень або суворий постільний режим
− Дієта з обмеженням рідини і солі, збагачена калієм і мікроелементами
− Оксигенотерапія
− Базова терапія:
− неглікозідні інотропні препарати: допамін (1-5 мкг/кг/хв), добутамін (2,0-10 мкг/кг/хв);
− інгібітор фосфодіестерази - милринон (коротроп)
− серцеві глікозиди (дигоксін)
− інгібітори ренін-ангіотензин-альдостеронової системи (каптоприл 0,2- 0,8 мг/кг/добу,
еналаприл (ренітек, енап) 0,15-0,6 мг/кг/добу
− периферичні вазодилятатори: венозні - нітрогліцерин (сустак, нитронг) 1-5 мг/кг/хв
артеріальні - гідралазін (апрессин) 0,75-7,5 мг/кг/доб, фентоламін 2-3 мг/кг/добу;
неселективні (знижують перед- та постнавантаження) нітропрусид натрію 0,5-8 мг/кг/хв
− діуретики: фуросемід 1,0-2,0 мг/кг/доб або / і верошпирон 1,0-1,5 мг/кг/доб
− метаболічні препарати: карнітину хлорид, милдронат 50-100мг/кг/добу
− антикоагулянти: гепарин в дозі 100-300 ОД/кг/добу
− антиаритмічні препарати при проявах аритмії кордарон (1 мг/кг/добу перорально або в/в
Пацієнтів з ДКМП, нечутливих до вищепереліченої терапії - трансплантація серця
 ДИФЕРЕНЦІЙНА ДІАГНОСТИКА КАРДІОМІОПАТІЇ У ДІТЕЙ
12

ГІПЕРТРОФІЧНА КАРДІОМІОПАТІЯ (ГМКП)

− генетично детерміноване захворювання з
переважно аутосомно-домінантним типом
успадкування, яке характеризується гіпертрофією
міокарда та діастолічною дисфункцією

− є найчастішою причиною раптової смерті серед

підлітків під час фізичних навантажень

− частота випадків захворювання становить 3-5

випадків на 1 млн дитячого населення (С. Miyake, 2011)

− може бути симетричною та асиметричною

(обструктивна та необструктивна)
− переважають хлопчики
− сімейний характер захворювання в 40-60%
випадків
 ДИФЕРЕНЦІЙНА ДІАГНОСТИКА КАРДІОМІОПАТІЇ У ДІТЕЙ
13

ГІПЕРТРОФІЧНА КАРДІОМІОПАТІЯ (ГМКП)

КЛІНІКА

– синкопальні стани
– серцебиття, кардіалгія, непритомність, порушення свідомості
– тахіпное
– тахікардія
– межі серця значно зміщені вліво, верхівковий поштовх посилений
– II тон розщеплений над аортою
– систолічниий шум на верхівці
– можливі тромбоемболії головного мозку у вигляді церебральних порушень -
парези, паралічі
– ознаки легеневої гіпертензії - посилення II тону на легеневій артерії
– малиновий ціаноз
 ДИФЕРЕНЦІЙНА ДІАГНОСТИКА КАРДІОМІОПАТІЇ У ДІТЕЙ
14

ГІПЕРТРОФІЧНА КАРДІОМІОПАТІЯ (ГМКП)

Рентгеногафія серця: ангіокардіографія:
аортальна конфігурація (виражена серцева талія, ознаки масивної гіпертрофії сосочкових
піднята над діафрагмою верхівка). м'язів і перетенки
слабка ступінь мітральної регургітації
ЕКГ:
повне або майже повне зникнення
ознаки гіпертрофії міокарда лівих відділів серця порожнин шлуночків до кінця їх систоли
частіше синусова брадикардія, можливі
внутрішньошлуночкові блокади, миготлива аритмія сцинтіграфія:
зміщення S-T в лівих позиціях оцінка систолічної і діастолічної функції
нормальний або укорочений QT лівого шлуночка
патологічний зубець Q магнітно-резонансна томографія:
при асиметричній ГК - синдром Вольф-Паркінсона- виявлення гіпертрофії міокарда
Уайта, гігантські негативні зубці Т у всіх грудних
відведеннях
ЕхоКГ :
симетрична чи асиметрична гіпертрофія міокарда,
міжшлуночкової перетинки
зменшення порожнини лівого шлуночка
пролабування мітрального клапана в бік передсердь під
час систоли
 ДИФЕРЕНЦІЙНА ДІАГНОСТИКА КАРДІОМІОПАТІЇ У ДІТЕЙ
15

ГІПЕРТРОФІЧНА КАРДІОМІОПАТІЯ (ГМКП)

ЛІКУВАННЯ− Режим. Обмеження фізичного навантаження
− Блокатори β-адренергічних рецепторів
селективні: атенолол (тенормін атеносан) 1-8 мг/кг/д
метопролол (вазокардін, егілок) 1-4 мг/кг/сут, корданум 2-3 мг / кг / добу
неселективні: пропранолол (анаприлін, индерал, обзидан) 1-5 мг/кг/д
− Блокатори кальцієвих каналів включають при неефективності β-блокаторів -
покращують релаксацію міокарда і перфузію коронарних судин:
− веропамил (ізоптін, феноптін) 2-10 мг/кг/д
− ніфедипін (коринфар) 0,25 - 3,0 мг/кг/д
− Препарат вибору при злоякісних аритміях кордарон 5 мг/кг/д
− Поєднання терапії β-блокаторами і діуретиками показано при вираженій
серцевій недостатності
− Хірургічне лікування:
− резекція звуженої ділянки шляхів відтоку з лівого шлуночка, з протезуванням
клапана (показання - градієнт тиску в аорті вище 50 мм.рт.ст.)
 ДИФЕРЕНЦІЙНА ДІАГНОСТИКА КАРДІОМІОПАТІЇ У ДІТЕЙ
16

РЕСТРИКТИВНА КАРДІОМІОПАТІЯ (РК)

хвороба міокарда, яка характеризується ригідністю

стінок шлуночків, зменшенням наповнення і
зниженням діастолічного об’єму одного чи обох
шлуночків із нормальною систолічною функцією й
незміненою товщиною стінок

В основі рестриктивной кардіоміопатії лежить

ендоміокардіальне рубцювання (ендоміокардіальний
фіброз) або інфільтрація міокарда (еозинофільна
хвороба міокарда – хвороба Леффлера), що
призводять до порушення наповнення ЛШ, в
результаті чого в ньому підвищується діастолічний
тиск та дилатуються передсердя
 ДИФЕРЕНЦІЙНА ДІАГНОСТИКА КАРДІОМІОПАТІЇ У ДІТЕЙ
17

РЕСТРИКТИВНА КАРДІОМІОПАТІЯ (РК)

КЛІНІКА
– у стадії виражених клінічних проявів - картина правошлуночкової недостатності
– серце збільшене за рахунок лівого передсердя і правих відділів
– часто порушення ритму
– іноді спленомегалія

ДІАГНОСТИКА
– ЕКГ: синусова тахікардія, відхилення осі вліво, помірна гіпертрофія лівого шлуночка,
виражені зміни ST –T, високі або низькі комплекси QRS, часто блокади, екстрасистоли.
– ЕХОКГ: потовщення ендокарда і міокарда лівого шлуночка, низька амплітуда руху
міжшлуночкової перегородки і стінок шлуночків, зменшення індексів скоротливості,
зменшення порожнин ЛШ та дилатація передсердь
– біопсія: запально-склеротичні зміни, що локалізуються в пристіночному і клапанному
ендокарді, субендокардіальних відділах міокарда
 ДИФЕРЕНЦІЙНА ДІАГНОСТИКА КАРДІОМІОПАТІЇ У ДІТЕЙ
18

РЕСТРИКТИВНА КАРДІОМІОПАТІЯ (РК)

ЛІКУВАННЯ

– симптоматичне - боротьба з прогресуючою серцевою недостатністю

– на ранніх стадіях захворювання: преднізолон в дозі 1-1,5 мг/кг/добу або інші
стероїдні гормони – бетаметазон, метілпред
– блокатори кальцієвих каналів: верапаміл, ніфедипін
– інгібітори ангіотензинперетворюючих ферментів (каптоприл), діуретики
(фурасемид)
– кардіометаболічні препарати: карнітину хлорид, тіотриазолін, аспаркам
– при злоякісних аритміях: кордарон, аміодарон
– при вираженій гіпотензії: допамін або добутамін
– хірургічні методи - реконструктивні операції
 ДИФЕРЕНЦІЙНА ДІАГНОСТИКА КАРДІОМІОПАТІЇ У ДІТЕЙ
19

КОНТРОЛЬНІ ПИТАННЯ
1. Дайте визначення і приведіть класифікацію кардіоміопатій у дітей.
2. Діагностичні критерії дилатаційної кардіоміопатії.
3. Діагностичні ознаки та особливості перебігу гіпертрофічної кардіоміопатії.
4. Діагностичні ознаки рестриктивної кардіоміопатії.
5. Диференційна діагностика дилатаційної кардіоміопатії.
6. Диференційна діагностика гіпертрофічної кардіоміопатії.
7. Диференційна діагностика рестриктивної кардіоміопатії від інших варіантів
кардіоміопатій та серцево-судинних захворювань.
8. Тактика ведення та лікування дитини з дилатаційною кардіоміопатією.
9. Трансплантація серця. Показання та протипоказання для проведення
операції.
10.Тактика ведення та лікування дитини з гіпертрофічною та рестриктивною
кардіоміопатією.
 ДИФЕРЕНЦІЙНА ДІАГНОСТИКА КАРДІОМІОПАТІЇ У ДІТЕЙ
20

ОСНОВНІ ДЖЕРЕЛА ІНФОРМАЦІЇ

1. Порушення ритму та провідності серця у дітей: Методичні вказівки для підготовки до
диференційованого заліку студентів 5-6 курсів та інтегрованого практично-орієнтованого
іспиту випускників медичних вузів ІІІ-IV рівнів акредитації, лікарів-інтернів, педіатрів,
лікарів загальної практики – сімейної медицини / упор. Г.С.Сенаторова, М.О.Гончарь,
Г.Р.Муратов, О.І.Страшок, М.І.Стрелкова – Харків: ХНМУ. 2018. – С. – 48.

2. Кардіологія дитячого та підліткового віку / Науково-практичний посібник за ред.

П.С.Мощича, Ю.В.Марушка - Київ: Вища школа, 2006. – 422 с.

3. Тяжка О.В. Педіатрія // Підручник для студентів вищих медичних навчальних закладів IV
рівня акредитації. Видання третє. Вид-во: Нова Книга. 2009. – 1135 с.

4. Майданник В.Г., Бутиліна О.В. Клінічна діагностика в педіатрії. К.: «Дорадо- друк», 2012.-
286 с.
 ДИФЕРЕНЦІЙНА ДІАГНОСТИКА КАРДІОМІОПАТІЇ У ДІТЕЙ
21

ДОДАТКОВА ЛІТЕРАТУРА
1. Goff ZD, Calkins H. Sudden death related cardiomyopathies - Hypertrophic cardiomyopathy.
Prog Cardiovasc Dis. 2019 May - Jun;62(3):212-216.

2. Vischer AS, Castelletti S, Syrris P, McKenna WJ, Pantazis A. Heart failure in patients with
arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: Genetic characteristics. Int. J. Cardiol.
2019 Jul 01;286:99-103.

3. Волосовець О.П.,Кривопустов С.П. Єршова І.Б., Рещіков В.А. Фізична реабілітація в

педіатрії. Навчальний посібник. - Київ. - Луганськ, 2009. - 182 с.

4. Невідкладні стани в педіатрії: Навч. посіб. / За редакцією проф. О.П.Волосовця та

Ю.В.Марушка - Х.: Прапор. - 2008. – 200 с.

5. Оказание стационарной помощи детям. Карманный справочник. Оригинальное

издание: Pocket book of Hospital care for children. Geneva, WHO, 2005. – Всемирная
Организация Здравоохранения, 2006, 378 с.
ДЯКУЄМО ЗА УВАГУ!

Сайт кафедри:
http://www.pediatrics.kh.ua
facebook: Кафедра педіатрії № 1 та неонатології