МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ’Я УКРАЇНИ

ВІННИЦЬКИЙ НАЦІОНАЛЬНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ

імені М.І. ПИРОГОВА

“ЗАТВЕРДЖЕНО”
на методичній нараді кафедри
внутрішньої медицини № 3

Завідувач кафедри
професор, доктор медичних наук
Денисюк В.І.
“______” _____________ 2011 р.

МЕТОДИЧНІ ВКАЗІВКИ
ДЛЯ САМОСТІЙНОЇ РОБОТИ СТУДЕНТІВ
ПРИ ПІДГОТОВЦІ ДО ПРАКТИЧНОГО (СЕМІНАРСЬКОГО) ЗАНЯТТЯ

Навчальна дисципліна Внутрішня медицина

Модуль № 3 Сучасна практика внутрішньої медицини
Змістовний модуль 1 Ведення хворих в кардіологічній клініці
Теми заняття Ведення пацієнта з задишкою, акроціанозом, серцевою
№ 10,12,13 недостатністю
Курс VI
Факультет Медичний №1

Вінниця - 2011

1
 1. Актуальність теми. Різноманіття причин, здатних викликати задишку та ціаноз, вимагає виділенняня
ключових симптомів, що дають можливість без залучення додаткових методів обстеження вже при огляді пацієнта
максимально звузити межі диференціально-діагностичного пошуку.
Синдром задишки, постійної або пароксизмальної, наростаючої або раптово виникшої, зниклої або
купованої медикаментозно, відомий переважній більшості людей, що досягли статевозрілого віку. Задишка у дітей
з бронхообструктивним захворюваннями, ГРВІ з лярінгостензами досягає 15% і різко зростає в популяції літніх і
старих людей (до 70%), хоча генез цього синдрому безумовно різний. Ціаноз може бути постійним, швидко
зростаючим або пароксизмальним, що залежить від його генезу та провідного механізму виникнення. Ціаноз
різного ступеня вираженості у пацієнтів з важкими бронхообструктивними захворюваннями спостерігається
практично в 100% випадків, як і у пацієнтів з гемодинамічно значущими «синіми» ВВС. Нерідко спостерігається
поєднання легеневої та серцевої патології, яка веде до досить швидкої появи і наростання як задишки, так і
ціанозу.
Серцева недостатність (СН) – поширена патологія, частота якої збільшується з віком. СН діагностується у 7-
10% всіх госпіталізованих пацієнтів не залежно від причини госпіталізації. Проте «серцева недостатність» - термін
достатньо двозначний і малоінформативний без докладної деталізації.
СН викликають різні захворювання серця, вона може бути як першим симптомом, так і завершальною
стадією перебігу серцевої патології. Велике число екстракардіальних патологій, зокрема важка анемія і
тиреотоксикоз, також можуть привести до розвитку важкої СН. Оскільки СН виникає у результаті взаємодії
безлічі патологічних механізмів, іноді достатньо складно визначити ступінь внеску незалежних, але доповнюючих
один одного факторів.
2. Конкретні цілі заняття:
Знати:
- основні етіологічні та провокуючі чинники задишки, ядухи, акроціанозу та дифузного ціанозу;
- диференціально-діагностичні критерії задишки та ядухи, ціанозу та акроціанозу;
- етіологію та патогенез ліво-, правошлуночнової та бівентрикулярної СН;
- основні принципи лікування хворих з задишкою та ціанозом в залежності від причиного фактору;
- невідкладну допомогу при приступі ядухи та швидко прогресуючій задшці.
Вміти:
- аналізувати клінічні особливості задишки і ядухи, ціанозу та акроціанозу у пацієнта, починаючи з огляду і
закінчуючи спеціальними методами інструментальної, функціональної та лабораторної діагностики;
- пояснювати особливості задишки, ядухи, ціанозу в залежності від ймовірної причини, що викликала даний
патологічний стан;
- проводити диференціальну діагностику задишки, тахіпное, ядухи, ціанозу, акроціанозу;
- запропонувати схему диференційної діагностики задишки та ціанозу, виходячи з основних особливостей даних
синдромів, факторів, що провокують і зменшують їх проявів, особливостей анамнезу, тривалості, швидкості
наростання і купірування різними медикаментозними і немедикаментозними засобами;
- класифікувати синдроми задишки, ядухи, ціанозу в залежності від часу виникнення та генезу;
- виявляти ознаки ліво-, правошлуночкової та бівентрикулярної СН та пов’язувати їх з етіологічним чинником;
- трактувати дані додаткових методів обстеження (ОАК, ЕКГ, ОРОГК, пульсокіметріі, визначення газового складу
крові, визначення серцевих ферментів, посіву мокротиння та крові, функціональних дихальних проб, бронхоскопії
та бронхографії, КТ та МРТ грудної клітини, ЕхоКГ, ангіопульмонографіі, ХМЕКГ) з точки зору диференціальної
діагностики синдромів задишки, ціанозу, СН;
- розробити план невідкладних заходів при ядусі, задишці та ціанозі, що швидко наростають, і план лікування в
залежності від ґенезу даних синдромів.
3. Завдання для самостійної підготовки під час заняття.
3.1. Теоретичні питання до заняття:
1. Визначення ядухи, задишки, ціанозу, акроціанозу, серцевої недостатності.
2. Класифікація задишки та ціанозу в залежності від часу (швидкості) виникнення.
3. Основні причини задишки, ядухи, цанозу, серцевої недостатності.
4. Клінічні особливості задишки та ціанозу при різній патології.
5. Диференціальний діагноз синдрому задишки та ціанозу.
6. Диференціальний діагноз серцевої та бронхіальної астми.
7. Клінічні особливості синдрому СН при різній патології.
8. План обстеження пацієнта із ядухою, задишкою та ціанозом, СН.
9. Диференціальний діагноз правошлуночкової, лівошлуночкової і бівентрикулярної СН.
10. Принципи купірування ядухи різного генезу.
11. Принципи лікування синдрому хронічної задишки та ціанозу.
12. Принципи лікування СН в залежності від етіологічного чиннику.
3.2 Практичні завдання, які виконуються на занятті:
1. Провести клінічне обстеження паціената з синдромом задишки, ціанозу, СН (збирання анамнезу, огляд,
визначення особливостей пульсу, аналіз температури тіла пацієнта, визначення екскурсії грудної клітини,
перкусія, пальпація, аускультація серця та легень).
2. Скласти план обстеження пацієнта.

2
3. Проаналізувати дані додаткових методів обстеження (ОАК, ЕКГ, ОРОГК, пульсокіметрії, визначення газового
складу крові, визначення серцевих ферментів, посіву мокротиння та крові, функціональних дихальних проб,
бронхоскопії та бронхографії, КТ та МРТ грудної клітини, ЕхоКГ, ангіопульмонографії,ХМЕКГ).
4. Скласти схему диференціального діагнозу виходячи з наявних даних клінічного обстеження і даних додаткових
методів обстеження.
5. Скласти план лікування даного пацієнта в залежності від виставленого діагнозу.

Зміст теми: Ведення пацієнта з задишкою, акроціанозом, серцевою недостатністю

Задишка представляє собою відчуття нестачі повітря, утруднення дихання або необхідності в підвищені
дихальної діяльності. Будучи суб'єктивним відчуттям, вона може бути відсутною при гіпервентиляції, наприклад,
внаслідок метаболіческого ацидозу, і, навпаки, мати місце у хворого без будь-яких об'єктивних змін характеру
дихання. Прискорене дихання (тахіпное, або поліпное) переростає в задишку (диспное), коли воно не задовольняє
потреби організму в кисні.
У клініці прийнято розрізняти інспіраторну задишку, тобто утруднення вдиху, і експіраторну - утруднення
видиху. Однак їх чітке розмежування не завжди можливе, і часто задишка носить змішаний характер. Так, навіть у
здорових осіб бронхіоли на видиху вужче, ніж на вдиху. При набуханні слизової оболонки і заповненні просвіту
секретом звуження бронхіол наростає, що в умовах пасивного в нормі видиху сприяє появі ознак порушення
бронхіальної прохідності.
Вираженість задишки оцінюють в залежності від рівня фізичного навантаження, при якій вона виникає
(наприклад, за величиною відстані, яке може пройти хворий, при необхідності періодично відпочиваючи, за
визначений час, зазвичай за 6 або 12 хв). Менш зручним при значній серцевій або дихальній недостатності є
використання в якості критерія рівня порогового рівня навантаження на велоергометрі або тредмілі.
Різноманіття причин, здатних викликати задишку, вимагає виділення ключових симптомів, що дають
можливість без залучення додаткових методів обстеження вже при огляді пацієнта максимально звузити межі
диференціально-діагностичного пошуку.
Існує безліч класифікацій задишки в залежності від почини, що викликала її. Зручна з практичної точки зору
класифікація заснована на характері початку і розвитку симптоматики (табл.1).
Таблиця 1. Класифікація задишки в залежності від клінічних характеристик

Задишка зі швидким початком

1. Легенева.
• Гострий бронхіт.
• Пневмонія.
• Пневмоторакс.
• Бронхіальна астма.
• Попадання чужорідного тіла в дихальні шляхи.
2. Серцево-судинна.
• Гостра лівошлуночкова недостатність.
• ТЕЛА.
• Тампонада перикарда.
• Високогірна місцевість.
3. Психогенна.
4. Метаболічна.
• Діабетичний кетоацидоз.
• Уремія.
• Отруєння.
Задишка, що наростає протягом декількох тижнів.
1. Легенева.
• Плевральний випіт.
• Інфільтрація легенів і фіброз.
• Туберкульоз.
2. Серцево-судинна.
• Серцева недостатність.
• Анемія.
• При рецидиві ТЕЛА.
3. Нейром'язова (міастенії).
Повільно прогресуюча задишка.
1. Легенева.
• Хронічний бронхіт.
• Емфізема легень.
• Пневмоконіоз.
• Дифузний фіброз легенів.

3
 2. Серцево-судинна.
• Серцева недостатність.
• При рецидиві ТЕЛА.
3. Механічна.
• Виражене ожиріння.
• Анкілозуючий спондилоартрит.
• Склеродермія.

З боку легенів задишка обумовлена, у першу чергу, обструкцією дихальних шляхів і зниженням
еластичності легенів. До найбільш важливих механізмів розвитку задишки при серцево-судинній патології
відносять підвищення тиску в лівому передсерді та емболію легеневої артерії.
Задишка зі швидким початком (див. алгоритм нижче). При опитуванні пацієнта основну увагу слід
приділити швидкості початку, наявності і особливостям супутнього больового синдрому, анамнезу захворювання.
Важка задишка з раптовим початком може бути при пневмотораксі або ТЕЛА. У першому випадку
пацієнт, як правило, відчуває колючі болі на стороні пневмотораксу. Обширний пневмоторакс обумовлює
зміщення середостіння. ТЕЛА найчастіше буває у пацієнтів з певними факторами ризику. Масивну ТЕЛА нерідко
супроводжує стискаючий біль у грудній клітці, який пов'язаний з гострим перевантаженням серця та ішемією. При
огляді виявляють артеріальну гіпотонію, ціаноз та ритм галопу. На ранніх стадіях зміни в легенях можуть бути
відсутніми. Збудження, гіпоксія та стимуляція рецепторів розтягування легеневих артерій ще більше посилюють
задишку. При раптовій задишці і стридорі, особливо у дітей, необхідно виключити аспірацію стороннього тіла, яка
здійснюється переважно за допомогою рентгенографії, тому що огляд може бути малінформативним.
Важка задишка, що розвивається протягом 1-2 годин (див. алгоритм нижче), найчастіше пов'язана з БА
або лівошлуночковою недостатністю. Найбільш частими причинами лівошлуночкової недостатності є ІМ, вади
мітрального або аортального клапанів, пароксизмальна тахікардія. БА легко діагностувати на підставі даних
анамнезу про попередні астматичні напади, відсутність болю в грудній клітці і патологічних серцевих шумів.
Однак лівошлуночкова недостатність може супроводжуватися сухими свистячими хрипами, що може утруднити
діагностику. Важку задишку здатна викликати пневмонія, особливо на фоні ХОЗЛ. Як правило, у встановленні
діагнозу опорними симптомами є кашель з виділенням гнійного мокротиння, плевральний біль, перкуторні,
аускультативні і рентгенологічні ознаки ущільнення легеневої тканини.
Складно діагностувати тампонаду перикарда. Часто буває чіткий анамнез з попередньою лихоманкою у
поєднанні з болем в грудній клітці, який зменшується при нахилі вперед. Для тампонади перикарда характерні
артеріальна гіпотонія, парадоксальний пульс і набухання яремних вен, що дозволяє провести диференціальну
діагностику з лівошлуночковою недостатністю і ТЕЛА.
Гіпервентиляція на фоні метаболічного ацидозу іноді створює відчуття задишки, але найчастіше це лише
незначна складова яскравої клінічної картини, наприклад, діабетичного кетоацидозу. За аналізом крові (сечовина,
креатинін, електроліти) та сечі виключають ниркову недостатність.
Гіпервентиляцію можуть спровокувати ЛЗ та отрути, наприклад, саліцилати, за рахунок безпосереднього
впливу на дихальний центр, що приводить до дихального алкалозу з подальшим метаболічним ацидозом.
Метанол і етиленгліколь викликають глибокий метаболічний ацидоз.
Психогенна задишка також швидко починається, але вона не схожа на справжню. Пацієнт скаржиться на
неможливість вдихнути або ядуху. Може бути очевидна гіпервентиляція, більш виражена на момент огляду, і
симптоми тетанії. Психогенна задишка виникає після, а не під час навантаження. Слід пам'ятати, що психогенна
задишка може бути і у пацієнта з органічною патологією, як правило, легкого ступеня, наприклад, з ІХС або з
туберкульозом легень. У таких випадках вона здатна стати пусковим механізмом симптомів вже основного
захворювання.
Задишка, що наростає протягом декількох тижнів (див. алгоритм нище). Плевральний випіт може
маніфестувати задишкою, наростаючою протягом декількох тижнів. Злоякісний випіт іноді досягає дуже великого
об'єму і часто проявляється задишкою. Найчастіша причина - первинний рак легенів, метастатичні пухлини,
лімфоми та мезотеліома плеври. Новоутворення легенів в деяких випадках супроводжуються задишкою,
обумовленою обструкцією головного бронху, вторинним плевральним випотом і поширеним ураженням
лімфатичних вузлів. І плевральний випіт, і пухлину легко виявити при об'єктивному обстеженні в поєднанні з
рентгенографією органів грудної клітини.
Більш складну проблему являє собою дифузний легеневої фіброз. Об'єктивні зміни та рентгенологічна
картина можуть бути вкрай мізерними на ранніх стадіях захворювання, хоча в клінічній картині домінує задишка.
Діагностика полегшується, якщо відомо захворювання, що ускладнюються фіброзом легень, наприклад, саркоїдоз.
Як правило, в діагностику вносять певний внесок функціональні дихальні проби.
ХСН завжди супроводжується задишкою. На початкових стадіях вона виникає тільки при фізичних
навантаженнях, але в міру прогресування толерантність до фізичного навантаження знижується, і задишка турбує
вже у спокої. Багатьом пацієнта виставляють діагноз ХСН, хоча з боку серця зміни не знайдені, але й інші причини
задишки виключені. Кардіологічну етіологію задишки визначають в ході детального клінічного обстеження,
зокрема при вислуховуванні патологічних серцевих тонів і / або шумів. На рентгенограмі, як правило,

4
візуалізується змінена, частіше - розширена, тінь серця, іноді з ознаками СН - розширенням легеневих вен верхніх
частин легенів або лінії Керлі.
Задишка супроводжує анемії будь-якої етіології, особливо на тлі іншої патології, наприклад, ІХС.
Рецидивуючу ТЕЛА діагностувати вкрай складно. Допомагають у постановці діагнозу дані анамнезу про
тромбоз глибоких вен ніг або таза, недавня вагітність або прийом пероральних контрацептивів. Симптоми
інфаркту легені (клінічні та рентгенологічні), біль у грудній клітці і кровохаркання можуть бути відсутніми у
хворого на тлі легеневої гіпертензії, викликаної ТЕЛА. Пацієнти іноді скаржаться на запаморочення і
непритомність при навантаженні. Подібні симптоми не завжди пов'язані з ТЕЛА, проте про цей діагноз необхідно
завжди пам'ятати в будь-якому випадку задишки неясної етіології. При об'єктивному дослідженні визначається
збільшення розмірів серця з парастернальним зсувом вправо, ІІ тон посилений над легеневою артерією, іноді
вислуховується клацання вигнання слідом за І тоном. У більшості випадків в легенях змін немає. На ОРОГК
візуалізується збільшена тінь серця. Клінічні та рентгенологічні ознаки легеневої гіпертензії не з'являються до
облітерації значної частки легеневих судин. На ЕКГ можуть бути зміни, характерні для гіпертрофії та
перевантаження правого шлуночка. При ЕхоКГ-дослідженні непрямою ознакою є перевантаження правих відділів
та високий градієнт у виносящому тракті правого шлуночка. Навіть за відсутності клінічних та рентгенологічних
симптомів цю патологію, як правило, вдається діагностувати при скануванні легень. Спіральна КТ та МРТ
дозволяють візуалізувати оклюзію великих легеневих судин.
Повільно прогресуюча задишка (див. алгоритм нище), як правило, супроводжує всі хронічні
захворювання легенів. Хронічний бронхіт і емфізема, бронхоектатична хвороба, дифузний легеневий фіброз,
рецидивуюча ТЕЛА, туберкульоз та професійні захворювання легень можна запідозрити за особливостями
клінічної картини, анамнезу і рентгенологічної картини. Проте, клінічні та рентгенологічні дані при емфіземі іноді
вкрай стерті, у деяких хворих при емфіземі є лише невеликий кашель або сухі хрипи, але домінує все-таки
задишка. Показано виконання функціональних дихальних проб.
Дифузний легеневий фіброз тривалий час здатний викликати задишку без будь-яких інших об'єктивних
симптомів. При обстеженні характерний ціаноз, обмеження рухливості грудної клітки. Часто буває зміна пальців
рук за типом «барабанних паличок», в базальних відділах легень вислуховуються незвучні сухі хрипи. Гучний ІІ
тон над легеневою артерією свідчить про перевантаження правого шлуночка і легеневу гіпертензію. Однак ці
зміни можуть ускладнювати ТЕЛА і будь-яку деструктивну патологію легенів.
При різкому нападі задишки, що виникла на фоні відносно задовільного самопочуття, слід говорити про
ядуху (див. алгоритм нище). При цьому насамперед необхідно виключити обструкцію верхніх дихальних шляхів,
щоб не втратити час для проведення екстреної трахеостомії. Якщо стридорозное дихання, що вказує на таку
можливість, відсутнє, то подальшим ключем до діагнозу є наявність або відсутність ортопное. Вигляд лежачого
хворого, незважаючи на гострий напад ядухи, з низьким узголів'ям, завжди вимагає в першу чергу виключити
тромбоемболію легеневої артерії. Пацієнт, який сидить на ліжку зі спущеними ногами, навпаки, страждає швидше
за все або на гостру лівошлуночкову недостатність, або на приступ бронхіальної астми. Більш рідкісною
причиною ядухи в цій ситуації може бути спонтанний пневмоторакс.
В одних випадках ці напади розвиваються серед повного здоров'я. Після їх припинення хворий не пред'являє
ніяких скарг і не зазнає ніяких труднощів дихання. В інших випадках напади ядухи виникають як ускладнення
хвороби, що протікає з постійною задишкою. У практиці терапевта напади ядухи частіше спостерігаються при
хворобах легенів і серцево-судинної системи, і тому найбільш актуальна диференціальна діагностика бронхіальної
і серцевої астми (табл. 2.).
Таблиця 2. Диференціальна діагностика серцевої та бронхіальної астми
Ознака Серцева астма Бронхіальна астма
Анамнез Захворювання серця (АГ, ІХС, ВВС, Хронічні запальні бронхолегеневі захворю-
ревматизм, ДКМП, ХСН та ін.) ання, алергологічний та / або сімейний анамне
З чим пов'язана ядуха Горизонтальне положення тіла (вночі), Контакт з алергенами, інтеркурентні інфекції,
після фізичної та / або емоційного загострення хронічного бронхо-легеневого
навантаження, гіпертонічного кризу, захворювання, метеорологічні фактори
приступу стенокардії або аритмії
Ортопное Обов'язково Рідко
Характер задишки Переважно інспіраторна Експіраторная з дистанційними свистячими
хрипами
Участь дихальних Не виражена Виражена
м'язів
Кашель Сухий, тільки в момент нападу Різного характеру, часто передує нападу. На
початку нападу болісний сухий, далі з
виділенням в'язкого склоподібної мокротиння
Шкіра Волога, холодна, акроціаноз Теплий розлитий ціаноз
Форма грудної клітки не змінена емфізематозна емфізематозна
Перкуторний звук над Може мати коробкоподібний відтінок, і Коробкоподібний на всьому протязі
легенями бути симетрично притупленим в
задньо-нижніх відділах

5
Аускультація легень Жорстке ослаблене дихання, можливі Жорстке ослаблене дихання з різким
незвучні сухі хрипи, які можутьподовженням видиху, на всьому протязі звучні
змінюватися вологими свистячі хрипи, часто дистанційні
ЕКГ Часто ознаки гіпертрофії та Ознаки первантаження правих відділів, Р-
перевантаження ЛШ, аритмія, ішемія,
pulmonale
вогнищеві зміни
Артеріальна гіпоксемія Спочатку не виражена Виражена
ОРГК Ознаки гіпертрофії ЛШ, аортальна Рентгенологічні ознаки емфіземи
конфігурація

При складанні плану обстеження хворого з задишкою необхідно враховувати анамнез захворювання;
швидкість розвитку патологічного стану; фактори, які сприяють виникненню задишки (травми, зв'язок з
антигенами, стрес і т.д.); фактори, що сприяють зменшенню задишки (положення тіла пацієнта, ефект від β-
агоністів).
Додаткові методи обстеження (див. алгоритм нижче).
• ЗАК: ↓ Hb вказує на анемію як первинну причину або погіршуючий фактор основного захворювання. ↑ Hb
(поліцитемія) може спостерігатися у хворих з ХОЗЛ. ↑ кількості лейкоцитів вказує на запальний характер задишки
(пневмонія, бронхіт та ін.)
• Пікова об'ємна швидкість видиху. Цю просту пробу можна виконати безпосередньо біля ліжка хворого,
вона дозволяє оцінити максимальний потік на початку форсованого видиху, який зменшується пропорційно
тяжкості обструкції дихальних шляхів.
• ЕКГ. Порушення ритму може посилювати задишку як у пацієнтів з серцевою, так і з легеневою
патологією. Проте порушення ритму може бути проявом основного захворювання, такого, як ІМ, ТЕЛА,
гіпоксемія.
• Добове моніторування ЕКГ виконується при підозрі на пароксизми тахікардії і безбольові ішемії міокарда, які
можуть бути причиною задишки.
• Пульсоксиметрія. Хоча низьке насичення в чистому вигляді не є достатньо характерною ознакою, раптово
розвинене виражене зниження насичення крові киснем спостерігається у хворих з ТЕЛА і пневмотораксом.
• Дослідження газів крові. Є важливим кількісним показником для визначення у хворого тяжкості дихальної
недостатності. У хворого з низьким рівнем бікарбонатів в крові (↓рН), що вказує на метаболічний ацидоз, слід
запідозрити, в першу чергу, діабетичний кетоацидоз. Наявність алкалозу (↑рН) з низьким рСО2 і високим рО2
вказує на гіпервентиляцію. Причиною накопичення СО2 часто служать ХОЗЛ і БА, що може вказати на
необхідність проведення вентиляції у таких хворих.
• Серцеві ферменти. У хворих з ІМ та гострою лівошлуночковою недостатністю, як правило, відзначається
підвищення рівня КФК, КФК-МВ або серцевого тропоніну.
• ОРОГК. Підвищена пневматизація легенів - ознака емфіземи, яка часто спостерігається у хворих на
бронхіальну астму. Ущільнення легеневої тканини на рентгенограмі часто відстає від клінічної картини.
Виявлення кардіомегалії, ліній Керлі, двостороннього випоту і плямиста картина набряку легенів вказує на
наявність у хворого серцевої недостатності. Ідентифікація контурів плеври і відсутність за нею легеневого
малюнка дозволяють діагностувати пневмоторакс. Бронхогенний рак легені виявляється у вигляді
пухлиноподібного утворення в області кореня легені, периферичного затемнення або ателектазу та ущільнення
легеневої тканини внаслідок порушення бронхіальної провідності.
• Дослідження і посів мокроти і крові. У хворих з підозрою на запальний процес (пневмонія, абсцес)
необхідно провести дослідження і посів мокротиння, бажано, з визначенням чутливості до антибіотиків.
• Функціональні дихальні проби. Спірометрія, крім визначення фізіологічних параметрів, дозволяє визначити
характер порушень функції легень рестриктивного або обструктивного типу, а також дозволяє встановити
тяжкість захворювання та реакцію на вдихаємі вазодилататори. Петлі об'ємного потоку можуть вказати на
наявність у хворого обструкції дихальних шляхів (плато у фазі видиху). При порушенні вентиляції за
рестриктивним типом характерна нормальна величина співвідношення ФОЕ1/ФЖЕЛ і зниження ЖЄЛ. Подібні
зміни зустрічаються у хворих з легеневим фіброзом, інфільтративними захворюваннями легенів, обмеженою
екскурсією грудної клітки. У хворих з вентиляційними порушеннями обструктивного типу відмічається
зменшення величини ФОЕ1/ФЖЕЛ при нормальній ЖЄЛ. Це спостерігається у хворих на бронхіальну астму,
ХОЗЛ, бронхоектазами і кістозним фіброзом легень.
• Бронхоскопія. Показанням для бронхоскопії є підозра на аспірацію стороннього тіла. Дослідження
виконують також з діагностичною метою, особливо при підозрі на рак легені. Бронхоскопічним шляхом беруть
біопсію і матеріал для посіву у хворих з пневмонією, туберкульозом, бронхоектазами.
• КТ та МРТ грудної клітини дозволяє виявити характер новоутворення, обструкцію судин і вираженість
легеневого фіброзу.
• ЕхоКГ виконують пацієнтам з підозрою на серцеву недостатність або ураженням клапанного апарату
серця. За допомогою цього дослідження можна визначити тромби в порожнинах серця і легеневої артерії, побічно
оцінити ступінь легеневої гіпертензії.

6
 • Ангіопульмонографія виконується при підозрі на тромбоемболію або при підготовці пацієнта до
тромболізису.

Алгоритми діагностики та медичної допомоги при задишці і ядусі різного генезу представлені у вигляді
схем (Запоріжжя, 2009).
Алгоритм діагностики та невідкладної допомоги при ядусі

Етапи діагностичних дій при

ядусі

Провести диференційний діагноз ядухи (див. алгоритм ↓) і виділити

симптоми набряку легень: інспіраторний тип, ортопное, акроціаноз, жорстке
дихання, вологі хрипи мілкопузирчасті в нижніх відділах - інтерстиціальний
набряк і піниста мокрота, різнокаліберні вологі хрипи в різних відділах легень
- альвеолярний набряк.
За наявності набряку легенів визначити кардіогенний або некардіогенний
набряк (інфекція та інтоксікая - пневмонія, уремія, анафілактичний шок,
нефротичний синдром, синдром порушеного всмоктування, ураження ЦНС -
травми, отруєння снодійними, передозування наркотиків і ін.).

При підозрі на кардіальний набряк визначити його причину: гострий ІМ, постінфарктний
кардіосклероз, Тахи-або брадіарітміі, гіпертонічний криз, вади серця, ураження міокарда.

Надати невідкладну допомогу і госпіталізувати до відповідного відділення кардіологічного

профілю.

Диференціальна діагностика повільно наростаючою задишки

Більше 1-2 с; супроводжується хрипами: На протязі годин / днів

БА - анамнез, сухі свистячі хрипи + ↑ температура
Лівошлуночкова недостатність (ІМ, клапанні вади) - ІІІ ± мокрота
тон, вологі різнокаліберні хрипи

Раптова
поява Гіпервентіляція
Ацидоз: ниркова недостатність
діабетичний кетоацидоз
Отруєння: саліцилати, метиловий
Задуха + біль спирт, етиленгліколь
Пневмоторакс (тимпаніт, відсутність дихання, Синдром гіпервентіляції
зміщення середостіння);
ТЕЛА (± шок);
Аспирация чужеродного тела

7
 Види задишки
2 1 3

Експіраторна Інспіраторна Часте поверхневе чи

поглиблене

Перевірити прохідність дихальних шляхів

Порушення Порушень не має

Стридорозний видих за
участю дихальних м'язів, Положення сидячи, Ядуха з дифузним ціанозом
ціаноз обличчя і шиї множинні вологі хрипи, Набухання шийних вен
дрібнопухирчасті або
різнокаліберні
Істинний або «ложний» Задишка без ортопное Повільний розвиток,
круп, чужорідне тіло, Гостра ПШ-недостатність, застій у верхній
аспірація, спазм гортані Набряк тромбофлебіт порожнистій вені,
легенів післяопераційний стан, одутість та набряк
Раптовий біль у грудях обличчя, шиї,
ЕКГ S1, QІІІ вимушене положення
Гортанна астма Гостра ЛШ- з нахилом тулуба
недостатність, вперед
симптоми ІХС, ГХ,
симптоматичних АГ,
аортальної вади Ураження органів
ТЕЛА стредостенія
«лівопередсердна» (Медіастинальна
астма при наявності астма)
мітрального стенозу і
вираженого застою в
малому колі

Некардіогенний
набряк легенів
Інфекції та
інтоксикації, ураження
ЦНС, анафілаксія, дія
ЛЗ, гіперволемія,
гіпопротеїнемія

8
 2 Експіраторна

Наявність дистанційних сухих хрипів

Є Не має
Бронхообструктивний Істерична астма
синдром
Сухі хрипи рідко, немає
Наявність хронічного органічних змін з боку
захворювання легень органів дихання (ціаноз,
Алергія в анамнезі емфізема, бронхіт),
Емфізема легень дихальні м'язи не беруть
Ефект від участь в акті дихання
бронхолітиків Ефект від седативних ЛЗ
Найчастіше жінки
БА, ХОЗЛ Істерична астма
Астматичний статус (БА в анамнезі,
емфізема легенів), важкий стан, при
аускультації легень - «німа» легеня
Діафрагмальна астма защімлення
діафрагмальної грижі, параліч
діафрагми, плевродіафрагматит
Оцінити інші симптоми цих
захворювань
Рентгенологічне дослідження грудної
клітини порушення рухливості
діафрагми

3 Часте поверхневе чи глибоке дихання

Ретельне дослідження всіх органів і систем

Біль у грудній Виражені симптоми Зв'язок задишки з емоціями

клітці і шум інтоксикації:ендогенні (запах «Собаче» дихання (при
тертя плеври ацетону - ЦД, запах аміаку - відсутності симптомів з боку
ХНН легень і серця)

Токсична астма Неврастенічна

Плевральная астма
астма

9
 Диференціальна діагностика повільно наростаючою задишки

Задишка, яка наростає впродовж кількох тижнів

Патологічні зміни легень на Кардіомегалія ± патологічні Інтактна ОРОГК

ОРОГК зміни легень на ОРОГК

Плевральний Лівошлуночкова Захворювання дихальних шляхів

випіт Пухлина недостатність Нейром'язова патологія
Інфільтрація Перикардит Анемія
легеневої Рецидивуюча ТЕЛА
тканини
Аспіраційна
біопсія плеври ЕКГ, ЕхоКГ
КТ
КТ Торакоскопія
Бронхоскопія

Консультація
кардиолога
Консультація онколога, фтизіатра,
пульмонолога, торакального хірурга
Залежно від змін
консультація фахівця
Спірометрія
Вентілляційно-перфузійне
сканування легень
Електроміографія або визначення
трансдіафрагмального тиску

Супутні симптоми, які вказують на можливу причину задишки

Стридор Чужорідне тіло або пухлина трахеї

Стискаючий або палящий ТЕЛА

біль у серці або за Гострий коронарний синдром
грудиною Розшарування аневризми аорти
Перикардит, тампонада

Плевральний біль Плевральний випіт

ТЕЛА
Пневмонія
Задишка
ХОЗЛ
СН (мокротиня ржаве, розове,
Мокротиння
пінисте)

Пухлина
Кровохаркання ТЕЛА
Бронхоектази
Васкуліти (с-м Гудпасчера)

Загальна слабкість ±
бульбарна симптоматика Патологія нервової системи, міастенія

10
 Тактика ведення пацієнтів із задишкою залежить від причини, що викликала подібний стан: вроджені та
набуті вади серця підлягають хірургічній корекції для збереження якості і продовження життя; при ТЕЛА будь-
якого типу необхідним є проведення тромболізису за показами, застосування препаратів, що зменшують тиск в
правих відділах серця і легеневої артерії (антагоністи кальцію, нітрати, сілденафіл), усунення причинних факторів
(тромбофлебіту та ін.); при БА і ХОЗЛ – лікування основного захворювання із застосуванням бронходилататаорів,
гіпосенсибілізації, протизапальної терапії; при пневмонії – адекватна антибіотикотерапія. Лікування ХСН, що
привела до розвитку задишки, переважно медикаментозне, хоча можлива і оперативне втручання –
аневризмектомія при післяінфарктному кардіосклерозі, встановлення кардіостимулятора при брадиаритміях та
трансплантації серця (описано у відповідному розділі методичних рекомендацій). Хірургічному лікуванню також
підлягають пацієнти з пухлинами легенів, середостіння та перикарду. Прогноз у пацієнтів із задишкою залежить
від його генезу, можливостей хірургічного лікування і тактики медикаментозної корекції.
Працездатність у пацієнтів із хронічними захворюваннями легенів і серця, що привели до розвитку задишки,
безумовно обмежена і різко обмежена, що є причиною їх інвалідизації. При цьому пацієнти з ВВС можуть бути
прооперовані, що очевидно покращує як прогноз, так і працездатність цих пацієнтів.
Ціаноз пов'язаний з великою кількістю дезоксігенірованого гемоглобіну в дрібних судинах шкіри і
слизових оболонок.
Різноманіття причин, здатних викликати ціаноз, вимагає виділення ключових симптомів, що дають
можливість уже при огляді пацієнта максимально звузити межі диференціально-діагностичного пошуку без
залучення додаткових методів обстеження.
Ціаноз може бути постійним, швидко зростаючим або пароксизмальним, що залежить від його генезу та
провідного механізму виникнення. Ціаноз різного ступеня вираженості у пацієнтів з важкими
бронхообструктивними захворюваннями спостерігається практично в 100% випадків, як і у пацієнтів з
гемодинамічно значущими «синіми» ВВС. Нерідко спостерігається поєднання легеневої та серцевої патології, яка
веде до досить швидкої появи і наростання ціанозу.
Для цілей диференціального діагнозу доцільно розділяти ціаноз не тільки за механізмами виникнення, а й за
клінічним перебігом і візуальними особливостями, використовуючи критерії, які легко визначити біля ліжка
хворого.
Гіпоксія - нестача кисню для забезпечення потреб метаболізму тканин.
Гіпоксемія - зниження парціального тиску кисню в крові. Якщо подібне зниження досить виражене,
з'являється ціаноз. Доцільно розділяти периферичний (істиний акроціаноз) і центральний ціаноз, тому що за їхнє
виникнення відповідають різні механізми.

• Центральний ціаноз - синювате фарбування губ, язика і коньюнків, що обумовлене зниженням сатурації
артеріальної крові.
• Периферичний ціаноз - синювате забарвлення шкіри, кистей або стоп та нігтів.
Центральний ціаноз практично завжди спостерігаєтьтся разом з периферичним, проте периферичний ціаноз,
пов'язаний із зниженням або уповільненням кровотоку на периферії, абсолютно не означає існування
центрального. Периферичний ціаноз може бути тільки місцевим зміненям, в той час як центральний ціаноз означає
недостатність оксигенації крові в легенях і існування гіпоксемії. Рідкісний виняток становить гіпоксемія.
Механізм розвитку ціанозу. Насичення гемоглобіну киснем відображає кількість кисню в гемоглобіні у
сумарній насичуючій ємності. Гемоглобін в нормі насичується киснем при РаО2 12 кПа. При зниженні
парціального тиску спочатку відбувається поступове, але мінімальне, зниження сатурації, однак при РаО2 7-8 Па
насичення різко падає навіть при відносно невеликому зниженні РаО2. Ціаноз з'являється при падінні сатурації
гемоглобіну. Проте клінічно розпізнати ціаноз досить складно. Ціаноз важко виявити на фоні важкої анемії, але
він яскраво виражений при тому ж рівні РаО2 при поліцитемії.
Хоча саме ступінь насичення гемоглобіну киснем визначає існування ціанозу, десатурація не єдина причина
гіпоксії. У табл. 1 подано класифікацію гіпоксії в залежності від етіології.

Таблиця 1. Етіологія тканинної гіпоксії.

Недостатність оксигенації крові в легенях

1. Легеневі причини.
• Порушення вентиляційно-перфузійних співвідношень: ХОЗЛ, емфізема, множинні емболії, пневмонія, БА,
легеневий фіброз.
• Зниження площі поверхні дифузії: емфізема, інфаркт легені, легеневої фіброз.
• Важка гіповентиляція: важкі ХОЗЛ, важка БА, первинна альвеолярна гіповентиляція.
• Порушення альвеолокапілярной дифузії: гостра лівошлуночкова недостатність (набряк легенів), виражений
дифузний легеневий фіброз, раковий лімфангіт.
2. Кардіологічні причини.
• Шунтування крові справа-наліво.
• Серцева недостатність.
3. Низький рО2 у повітрі.

11
• Високогірна місцевість.
Зниження кисневопоєднучої здатності крові.
• Анемія.
• Метгемоглобінемія.
• Сульфгемоглобінемія.
Неадекватне вивільнення кисню в тканинах.
1. Погана перфузія тканин.
• Шок.
• Захворювання периферичних судин.
• Охолодженя.
2. Недостатність 2,3-діфосфогліцерата в еритроцитах (системний ацидоз).
Недостатність захоплення кисню тканинами.
• Тканинні отрути, наприклад, ціаніди.

Формування ціанозу при патології легенів. Існує кілька причин. Найбільш важлива з них - порушення
співвідношення між вентиляцією і перфузією альвеол. Кисень проходить через стінку альвеоли шляхом дифузії в
кількості, достатній для насичення крові навколо альвеол. При альвеолярній гіповентиляції у поєднанні з
нормальною перфузією або при нормальній альвеолярній вентиляції у поєднанні з шунтуванням крові оксигенація
недостатня, і в загальний кровотік надходить не насичена киснем кров. Нормальна оксигенація в інших відділах
легень не може це компенсувати. З іншого боку, існування невеликих ділянок альвеолярної гіповентиляції не
створює підвищення РаСО2 в крові венозного русла легенів, і підвищення вмісту вуглекислого газу в крові
повністю виключене.
Порушення вентиляційно-перфузійних відносин виникає в окремих ділянках легень при хронічному
бронхіті, ХОЗЛ, емфіземі, легеневому фіброзі і при важких приступах БА. При гострій масивній ТЕЛА кров
прямує з закупореної легеневої артерії по інших судинах, що викликає надмірну перфузію залишаючи легені з
розвитком ціанозу.
Під час дольової пневмонії уражені альвеоли цілком заповнені ексудатом, і кров, що проходить повз них, не
оксигенується, що визначає появу ціанозу. Тяжкість інфекції і ступінь сплутаності свідомості чітко корелює з
рівнем десатурації.
Кисень дифундує гірше вуглекислого газу, тому при зменшенні площі дифузії газів гіпоксія більш виражена,
ніж гіперкапнія. Зменшення площі відбувається після пульмонектомії, при емфіземі, дифузному легеневому
фіброзі і множинних інфарктах легені.
Дифузія кисню порушується при набряку легенів, що вносить вклад у формуванні ціанозу при даній
патології. На фоні лівошлуночкової недостатності змінений кровотік в легенях, що характеризується
гіперперфузією слабовентильованих зон, наприклад верхніх часток, що призводить до ціанозу.
Іноді в легенях виявляють великі судинні шунти, що викликають ціаноз. До них відносять фістули і судинні
пухлини.
Ціаноз при патології легенів, як правило, центральний, розлитий, теплий на дотик.
Формування ціанозу при патології серця. При об'ємному внутрішньосерцевому шунтуванні крові справа-
наліво обов'язково виникає ціаноз, і цю патологію легко відрізнити від хвороб легенів. Діагностика причин
шунтування базується на даних об'єктивного огляду і обстежень. Шунтування може бути на будь-якому рівні:
• на рівні великих судин: відкритий артеріальний проток або аортопульмональное вікно із зворотним
шунтуванням, транспозиція великих судин;
• на рівні шлуночків: дефект міжшлуночкової перегородки із зворотним шунтуванням, тетрада Фалло,
однокамерний шлуночок;
• на рівні передсердь: дефект міжпередсердної перегородки з зворотним шунтуванням, аномалія
відходження легеневих вен.
При серцевій недостатності ціаноз обумовлений поєднанням перерозподілу кровотоку та порушеннями
дифузії. Багато хворих з підвищеним венозним тиском і периферичними набряками страждають від вторинної
серцевої недостатності на фоні хронічної патології легенів, особливо на фоні ХОЗЛ і емфіземи (легеневе серце). У
таких пацієнтів може не бути лівошлуночкової недостатності, і ціаноз пов'язаний переважно з патологією легень.
Термін «акроціаноз» при патології серця зазвичай пов'язують з наявністю вираженої хронічної серцевої
недостатності з порушенням периферичного кровообігу, існуванням одночасно і спазму, і парезу судин периферії з
уповільненням кровотоку і дрібним тромбоутворенням в них. При цьому спостерігається «холодний»
акроціаноз кінчика носа, вух, язика, кистей.
Периферичний ціаноз (справжній акроціаноз) - стан, при якому кисті рук, рідше стоп, хворих постійно
холодні і синюшного кольору, при цьому вони безболісні. Кисті рук у хворих з хворобою або синдромом Рейно
епізодично можуть приймати різне забарвлення: при артеріальному спазмі - білі, ціанотичні (синюшні) і червоні в
результаті реактивної гіперемії. Це може носити ідіопатичний характер або спостерігатися при захворюваннях
сполучної тканини, після травми і прийому деяких ЛЗ, таких як β-блокатори без периферичної вазодилатації.
Периферичний ціаноз, який супроводжується болями в кінцівках і плямистою шкірою, розвивається
у хворих з гострим тромбозом магістральних артерій. Ілеофеморальний тромбоз глибоких вен, що

12
супроводжується болями в кінцівках і синюшним забарвленням, отримав назву «флегмазія» (гангрена
циркуляторна венозна) синя больова.
Анамнез.
Центральний ціаноз.
Розвиток. Ціаноз, пов'язаний з вадами серця, розвивається в перші години-дні-місяці життя дитини.
Раптовий розвиток ціанозу характерно для ТЕЛА або гострої серцевої недостатності (ІМ, набряк легенів).
Порівняно швидкий розвиток ціанозу може бути у хворих з важкою пневмонією і тривалим нападом БА. У хворих
з ХОЗЛ ціаноз розвивається протягом декількох років. Наявність у цих хворих супутньої поліцитемії може
посилювати вираженість ціанозу або приховувати його на перших етапах розвитку.
Болі в грудях. Ціаноз, що розвинувся на фоні болів в грудях, частіше за все пов'язаний з ТЕЛА або
пневмонією. Набряк легенів, що викликав ціаноз у хворих зі скаргами на тиснучі, палящі болі за грудиною,
частіше є ускладненням ІМ.
Задишка. Раптова поява задишки і ціанозу відзначається у хворих з ТЕЛА і набряком легенів, тоді як
задишка на фоні ціанозу у хворих на БА та ХОЗЛ розвивається порівняно поступово.
Анамнез перенесених захворювань лікарської терапії.
Виявлення в анамнезі захворювань органів дихання має велике значення, тому що будь-яке досить важке
захворювання легенів може призвести до ціанозу. Тривале застосування таких ЛЗ, як фенацетин та
сульфаніламіди, може сприяти метгемоглобін-і сульфгемоглобінемії відповідно.
Об'єктивне обстеження.
Температура тіла. Пневмонія і ТЕЛА, як правило, супроводжуються підвищенням температури тіла.
Огляд. У хворих з ціанозом центрального походження при огляді спостерігається синюватий або
пурпуровий відтінок пальців слизових оболонок: при периферичному ціанозі спостерігається синюшність тільки
шкіри пальців (спазм). Периферичний ціаноз може розвиватися у пацієнтів з хворобою або синдромом Рейно і
нерідко супроводжується наявністю ділянок некрозу кінчиків пальців. У хворих з вродженими вадами «синього»
типу пальці рук можуть мати форму барабанних паличок. Для хворих із ХОЗЛ характерна наявність центрального
дифузного теплого ціанозу на фоні бочкоподібної грудної клітини. Хворі з ціанозом на фоні синдрому Піквіка
страждають на ожиріння з обмеженням екскурсії грудної та розвитком легеневого серця. При наявності серцевої
недостатності у пацієнтів є ознаки підвищення ЦВТ і поєднання дифузного ціанозу та вторинного акроціанозу.
Дослідження органів грудної клітини. У хворих на ХОЗЛ та БА спостерігається обмеження екскурсії
грудної клітки. Одностороннє обмеження зазвичай виявляється у хворих з дольовою пневмонією; крім того, над
ділянкою ущільнення легеневої тканини при перкусії спостерігається ущільнення, при аускультації - крепітуючі
хрипи. При набряку легенів і бронхіті хрипи носять більш поширений характер. У хворих на ХОЗЛ та БА
відзначається подовжений видих. Над ділянкою ущільнення легеневої тканини нерідко відзначається дихання з
бронхіальним відтінком, а у хворих на бронхіальну астму - утруднене дихання з наявністю свистячих хрипів.
У пацієнтів з вродженими вадами серця, що призвели до розвитку ціанозу, відзначається збільшення тупості
серця зі зсувом її переважно вправо, хоча в ряді випадків відзначається і зсув в обидві сторони за рахунок
анатомічних особливостей грудної клітини. Наявність систолічного шуму шунтування уздовж грудини з ІІ по V
міжребер'я і акцент II тону над ЛА свідчить на користь вроджених вад з проаво-лівим шунтуванням. У пацієнтів з
серцевою недостатністю ціаноз, як правило, поєднується з периферичними набряками та зміщенням лівої межі
серця.
Додаткові методи обстеження.
• ОРОГК - найбільш інформативний метод діагностики, що дозволяє побачити збільшення розмірів серця,
інфільтрацію легеневої тканини, плевральний випіт, пухлини, ателектази. На ранніх стадіях фіброзуючого
альвеоліту змін, як правило, немає, пізніше виникає плямистість легеневого малюнку, більш виражена в нижніх
відділах легенів. При емфіземі класичними рисами є сплощення низько стоячої діафрагми і звуження тіні серця,
ребра розташовуються горизонтально, судинний малюнок на периферії змазаний. При ВВС спостерігається
збільшення тіні серця за рахунок правих відділів, нерідко вибухання конуса легеневої артерії, повнокров'я судин
легенів.
• ЕКГ часто стає ключем до діагнозу. При ВВС з ціанозом ЕКГ завжди змінена: відхилення вісі серця
вправо (правограма), гіпертрофія і перевантаження ПШ і ПП (Р-рulmonalе), блокада правої ніжки пучка Гіса,
наявність різного характеру аритмій. Подібна ЕКГ-картина розвивається і при легеневому серці, але набагато
повільніше.
• ЕхоКГ показана всім хворим з підозрою на патологію серця. Це дослідження дозволяє визначити будь-які
структурні порушення і вторинні патофізіологічні зміни. У більшості випадків вдається візуалізувати дефекти
перегородок і більш складні ВВС без проведення катетеризації серця з вимірюванням тиску. ЕхоКГ дозволяє
оцінити не тільки наявність, але й ступінь вади і визначити необхідність в оперативному втручанні. При ЕхоКГ-
дослідженні можлива діагностика і декомпенсованих набутих вада з ПШ-недостатністю, патології міокарда
(ДКМП, міокардит), перикарда (перикардити, кісти, пухлини). Супутня патологія легень, вносить внесок у
формування як задишки, так і ціанозу, як правило, зменшує візуалізаційне «вікно», утруднюючи діагностику.
•Функціональні дихальні тести. Спірометрія крім визначення фізіологічних параметрів дозволяє
визначити характер порушень функції легень рестриктивного або обструктивного типу, а також дозволяє
встановити тяжкість захворювання та реакцію на вдихаємі вазодилататори. Петлі об'ємного потоку можуть вказати
на наявність у хворого обструкції дихальних шляхів (плато у фазі видиху). При порушенні вентиляції за

13
рестриктивним типом характерна нормальна величина співвідношення ФОЄ1/ФЖЄЛ і зниження ЖЄЛ. Подібні
зміни зустрічаються у хворих з легеневим фіброзом, інфільтративними захворюваннями легенів, обмеженою
екскурсією грудної клітки. У хворих з вентиляційними порушеннями обструктивного типу відмічається
зменшення величини ФОЕ1/ФЖЄЛ при нормальній ЖЕЛ. Це спостерігається у хворих на бронхіальну астму,
ХОЗЛ, бронхоектази і кістозний фіброз легень. Пікфлоуметрія - метод оцінки ступеня обструкції дихальних
шляхів. Слід враховувати, що нормальні показники спірометрії з урахуванням віку, статі, росту не виключають
органічну патологію легенів. Петлі потік/об'єм дозволяють точніше діагностувати обструктивні і рестриктивні
зміни в легенях, а також обструкцію верхніх і нижніх дихальних шляхів.
• Аналіз газового складу крові. При ціанозі у хворих з важкою патологією легень (рецидивуюча ТЕЛА,
виражений фіброз і емфізема та ін.) спостерігається ↓ рО2.
• Насичення гемоглобіну крові киснем у хворих з центральним ціанозом не залежно від патології нижче
85%, хоча при патології легенів цей показник порівняно нижче, ніж у пацієнтів з патологією серця.
• Контрастні дослідження судин серця дають можливість діагностувати коронарну недостатність як причину
серцевої недостатності; ангіопульмонографія і КТ з контрастуванням - патологію судин легенів (ТЕЛА).
Тактика ведення пацієнтів з ціанозом залежить від причини, що викликала подібний стан: ВВС підлягають
негайній хірургічній корекції для збереження якості та тривалості життя; при ТЕЛА будь-якого типу необхідно
провдення тромболізису за показами, застосування препаратів, що зменшують тиск у правих відділах серця і
легеневій артерії (антагоністи кальцію, нітрати, силденафіл), усунення причинних факторів (варикозної хвороби
тощо); при БА та ХОЗЛ - лікування основного захворювання з застосуванням бронходилататаорів,
гіпосенсібілізації, протизапальної терапії; пневмонії - адекватна антибіотикотерапія. Лікування ХСН, що призвела
до розвитку ціанозу і задишки, описане у відповідному розділі методичних рекомендацій.
Хірургічному лікуванню також підлягають пацієнти з пухлинами легень. В якості патогенетичної терапії
всім пацієнтам з ціанозом приміняють різні види оксигенотерапії в залежності від гостроти розвитку і причини
ціанозу.
Прогноз у пацієнтів з ціанозом залежить від його генезу, можливостей хірургічного лікування і тактики
медикаментозної корекції.
Працездатність у пацієнтів з хронічними захворюваннями легенів і серця, що призвели до розвитку ціанозу,
безумовно знижена і різко знижена, що є причиною їх інвалідизації. При цьому пацієнти з ВВС можуть бути
прооперованими, що очевидно покращує як прогноз, так і працездатність цих пацієнтів.
Діагностичну роботу біля ліжка хворого з хронічною СН рекомендується починати зі з'ясування
послідовності появи її ознак, які можна легко визначити: набряків, задишки, ядухи, гепатомегалії. Зібрані факти
краще оцінювати з урахуванням виділення 3-х видів СН: правошлуночкової, лівошлуночкової і бівентрикулярної.
Кожен із зазначених видів СН викликається певними хворобами, що полегшує рішення основної діагностичної
задачі - встановлення причини її розвитку.
Поділ СН на ліво- та правошлуночкову відображає основні механізми її розвитку із залученням переважно і
в першу чергу одного зі шлуночків. Наприклад, при поширеному передньому ІМ страждає переважно ЛШ, а при
деяких вроджених патологіях серцевого м'яза, в першу чергу, вражається ПШ. Для деяких патологій характерно
бівентикулярне ураження, наприклад, для дилатаційної кардіоміопатії. Лівошлуночкова дисфункція призводить до
підвищення тиску в лівому передсерді, що може проявлятися задишкою, пізніше - ортопное і пароксизмами нічної
задишки. Правошлуночкова недостатність обумовлює виникнення неспецифічних симптомів і на ранній стадії
може бути розцінена невірно. Часто хворі скаржаться на стомлюваність, дискомфорт у животі (застійні явища в
печінці, асцит), слабкість і набряки ніг. Аналізуючи синдром СН, важливо пам'ятати, що серце складається з двох
відділів, що виконують функцію двох насосів. Праві відділи серця діють в умовах низького опору легеневого
русла, середній тиск в легеневій артерії становить тільки 16/7 мм рт. ст. на відміну від 120/80 мм рт. ст. у великому
колі кровообігу. Ця відмінність у навантаженні знаходить відображення в анатомії ПШ, який добре адаптований
до збільшення об’єму, але не здатний протистояти підвищенню тиску. Прикладом може служити тривала
компенсація при ДМПП. На відміну від ПШ ЛШ з товстими стінками добре адаптований до перевантаження
тиском і може довгий час справлятися з таким станом, як артеріальна гіпертензія та стеноз аорти. При аортальній
або мітральній недостатності ЛШ досить швидко декомпенсує, тому що тут задіяні механізми перевантаження
об'ємом.
Основні причини лівошлуночнкового типу ХСН:
- післяінфарктний кардіосклероз;
- артеріальна гіпертензія;
- ревматичні та склеротичні аортальні вади серця;
- недостатність мітрального клапана та поєднана мітральна вада;
- мітрально-аортальні вади серця;
- ВВС: коарктація аорти, відкрита артеріальна протока;
- субаортальний стеноз;
- розшаровуюча аневризма аорти.
Основні причини правошлуночнкового типу ХСН:
- вроджені стенози легеневої артерії;
- післяемболічна легенева гіпертензія;
- первинна легенева гіпертензія;

14
 - вторинна легенева гіпертензія (на фоні пневмосклерозу, емфіземи, кіфосколеозу, пульмонектомії
тощо);
- ДМШП та ДМПП;
- післяінфарктний кардіосклероз правого шлуночка.
Основні причини бівентрикулярної ХСН:
- дилатаційна кардіоміопатія;
- дифузний міокардит;
- перикардит;
- ревматичні мітрально-аортальні та мітрально-аортально-трикуспідальні вади;
Можна також виділити випадки тотальної СН при анеміях, тиреотоксикозі, амілоїдозі серця тощо.
Аналіз основних причин лівошлуночкової СН виявив, що на сьогоднішній день серед дорослого населення
ІХС та АГ займають провідне місце і складають ¾ всіх випадків.
Післяінфарктний кардіосклероз з переважним враженням передньої (передньо-верхівкової, передньо-
перетинкової) ділянки призводить до виключення з акту скорочення від 30 до 70% м’язу ЛШ, як правило, на фоні
аневризми ЛШ, що призводить до швидкого ремоделювання ЛШ із прогресуючим зменшенням скоротливої
функції шлуночка з розвитком клінічно значущої СН. Слід відмітити, що крім післяінфарктного кардіосклерозу,
частою причиною застійної ХСН є ішемічна кардіоміопатія, яка може бути без інфаркту в анамнезі, але з
прогресуючим зниженням скоротливої функції серця ішемічного походження з домінуючим в клініці синдромом
СН.
Наслідком артеріальної гіпертензії є ураження міокарда у вигляді концентричної або ексцентричної
гіпертрофії ЛШ. Збільшення кількості та об’єму кардіоміоцитів відбувається паралельно з прогресуючим
міокардіальним фіброзом, індукованим переважно ангіотензином ІІ та альдостероном. Зростання скоротливої
спроможності ЛШ за рахунок об’єму функціонуючих кардіоміоцитів згодом змінюється на систолічну дисфункцію
на фоні зниження скоротливої функції фіброзованого міокарда, що є причиною лівошлуночкової недостатності.
Розшаровуюча аневризма аорти розвивається зазвичай у осіб похилого та літнього віку з тривалою
високою артеріальною гіпертензією, атеросклерозом аорти. Найбільш частими причинами виникнення аневризм у
молодому віці є вроджені ураження аорти, виниклі у зв'язку з некрозом середньої оболонки і гігантоклітинним
аортитом, неповноцінністю її при синдромі Марфана і при коарктації аорти. Ознаки розшарування аневризми
аорти з'являються водночас з різким болем у грудях. Гостра і нібито безпричинна поява аортальної недостатності у
хворого з довготривалою артеріальною гіпертонією дозволяє запідозрити розшарування аневризми аорти.
Основними методами діагностики поряд з ЕхоКГ є аортоангіографія й контрастна КТ. Єдиний можливий метод
лікування - протезування частини аорти.
Набуті та вроджені вади серця, які є причиною СН, визначають за наявності шумів та ЕХОКГ (див. у розділі
«Ведення хворих з шумами в серці»).
Гіпертрофія правого шлуночка, викликана легеневою гіпертонією, позначається терміном «хронічне
легеневе серце» (ХЛС). Легенева гіпертонія виникає під впливом трьох факторів: збільшення об'ємної швидкості
легеневого кровотоку, перешкоди відтоку крові з легеневих вен, зменшення в діаметрі легеневих судин внаслідок
їх спазму або облітерації.
Найбільш часті причини ХЛС: рецидивуючі і повторні ТЕЛА, фіброзуючий альвеоліт, дифузний легеневий
фіброз, ХОЗЛ, емфізема легенів, бронхіальна астма, вузликовий періартеріїт, туберкульоз, пневмоконіоз,
саркоїдоз, кіфосколеоз, синдром Піквіка.
В основі бівентрикулярної СН нерідко лежать хвороби серцевого м'яза, які прийнято розділяти на
міокардити та кардіоміопатії. Кардіоміопатії можуть бути як первинними вродженими (хвороби іонних каналів,
аритмогенна дисплазія ПШ, некомпактних лівий шлуночок та ін.), так і вторинними (дилатаційна, ішемічна
кардіоміопатії).
До міокардитів відносять будь-які запальні хвороби серцевого м'язу. Основним у розвитку СН при
міокардитах є виражена дилатація серця. Автоімунний генез міокардиту на даний момент є незаперечним фактом,
тому його поступовий (місяці) початок і прогресуючий рефрактерний до лікування перебіг є одними з основних
діагностичних опор. Підтвердженням діагнозу є наявність на ЕхоКГ кардіомегалії з вираженим дифузним
зниженням скоротливої функції шлуночків.
Дилатаційна кардіоміопатія проявляється стійким синдромом недостатності кровообігу, порушеннями
провідності, аритміями, повторними тромбоемболіями. ОРОГК відображує більш-менш рівномірне збільшення
всіх відділів серця, хоча на початкових стадіях можливе збільшення переважно ЛШ. Клінічно та
ехокардіографічно провести диференціальний діагноз дифузного міокардиту і кардіоміопатії дуже важко. Тому
найчастіше основним у діагностиці є наявність даних анамнезу про перенесені важких або специфічних інфекції,
наявності автоімунних захворювань.
Гіпертрофічна кардіоміопатія з субаортальним стенозуванням (субаортальний стеноз) - вроджена
патологія з прогресуючим збільшенням розмірів серця на тлі вираженої гіпертрофії ЛШ.
Рестриктивною кардіоміопатією прийнято називати групу хвороб, при яких порушується приток крові до
серця. Ще до розвитку клінічно вираженої СН серце при рестриктивній кардіоміопатії виявляється помірно або
значно збільшеним.
Висока еозинофілія характерна для ендокардиту Леффлера, що характеризується гіпертрофією м'яза,
ущільненням ендокарда і «ригідним» ЛШ.

15
 Біопсія серцевого м'яза у пацієнтів з кардіомегалією і застійною СН є найбільш точним методом верифікації
діагнозу.
СН при кардіоміопатія має прогресуючий характер і погано піддається терапії, що й визначає
несприятливий перебіг цих захворювань. Порушення провідності і серцевого ритму є другою постійною ознакою
цих хвороб і причиною раптової смерті.
Швидко прогресуюча СН домінує в клінічній картині деяких хвороб обміну речовин і хвороб нез'ясованої
етіології, що протікають з ураженням одночасно ендокарда і міокарда: ендокардіальний фіброз, (хвороба Дейвіса),
південноафриканська ендоміокардіопатія (хвороба Беккера), фібропластичний парієтальний ендокардит
(ендокардіальний фіброеластоз).

5. Матеріали для самоконтролю:

А. Завдання КРОК -2.
1. У чоловіка Г., 39 років, що палить по 2 пачки цигарок в день впродовж тривалого часу,
спостерігається задишка, ціаноз, субфебрильна температура, кашель без виділення мокротиння, астенізація.
Температура тіла 37,1 ° С, ЧД 18/ хв. Пульс 88 уд./хв, АТ 100/60 мм.рт.ст. Який діагноз найбільш
вірогідний?
А) Пневмонія
Б) Туберкульоз
В) ХОЗЛ у стадії загостення*
Г) Плеврит
2. Хвора С., 66 років., скаржиться на болі в грудній клітці справа, що підсилюються при глибокому
вдиху, кашлі, наростаючу протягом 2-х тижнів задишку і ціаноз. Хвора займає в ліжку вимушене положення
з піднятою частиною тулуба на хворій стороні. На рентгенограмі виявлено скупчення рідини в правій
плевральній порожнині. Який діагноз найбільш вірогідний?
А) Пневмофіброз
Б) Саркоїдоз
В) Плеврит*
Г) ХОЗЛ
3. Пацієнт М., 14 років, скаржиться на задишку при помірному навантаженні, напади
непритомності, кровохаракання, ціаноз. У III-IV міжребер'ї по лівому краю грудини вислуховується грубий
дуючий інтенсивний систолічний шум, акцент II тону над легеневою артерією. Найбільш вірогідний
діагноз?
А) ДМШП*
Б) ТЕЛА
В) Пневмонія
Г) Перикардит
4. Чоловік Д., 57 років, скаржиться на задишку, набряки гомілок, перебої в роботі серця, біль в лівій
половині грудної клітки з іррадіацією в ліву лопатку. Лікування малоефективне. Об'єктивно: тони серця
глухі, м'який систолічний шум на верхівці, пульс – 100 уд./ хв., аритмічний, АТ – 115/75 мм рт. ст. Печінка
збільшена на 2 см, болюча. При рентгенологічному дослідженні виявлені розширена тінь серця. На ЕКГ –
лівошлуночкова екстрасистолія, знижений вольтаж. Який метод дослідження необхідний для визначення
діагнозу?
А) ЕХОКГ*
Б) повторна ЕКГ
В) ВЕМ
Г) Вентрикулографія
5. Хворий С., 66 років, скаржиться на задишку у спокої та набряки ніг. Впродовж 20 років хворіє на
артеріальну гіпертензію. Палить 30 цигарок в день. Об'єктивно: притуплення перкуторного звуку і
ослаблення везикулярного дихання в нижніх відділах правої легені. Зліва - сухі хрипи. АТ 170/110 мм рт.
ст., пульс 105 уд./хв., аритмічний. ОРОГК: однорідне зниження прозорості з косим рівнем справа. Вкажіть
найбільш вірогідну причину патології у хворого?
А) *Серцева недостатність з гідротораксом.
Б) Пневмонія, ексудативний плеврит.
В) Рак легені с ателектазом.
Г) загострення ХОЗЛ

Б. Ситуаційні задічі для самоконтролю.

1. До пульмонолога направлений хворий 32 років зі скаргами на задишку, кашель, болі в грудній клітці,
слабкість, нездужання, пітливість, підвищення температури вечорами. Зріст 174 см, вага 58 кг
Об'єктивно: ціаноз губ, частота дихання 24/хв.; перкуторно легеневий звук; дихання везикулярне, в
підключичних ділянках жорстке, поодинокі сухі хрипи, в підлопаткових областях крепітація.

16
 ОРОГК: легеневий малюнок посилений, деформований за комірчастим типом, в нижніх і середніх
полях дрібновогнищева, помірно виражена дисемінація (тіні 3-5мм в діаметрі), у верхніх полях крупні
поліморфні тіні різної щільності; плевра верхівки справа потовщена.
1. Який діагноз найбільш вірогідний?
2. Складіть план додаткового дослідження.
3. Лікування даного хворого.
2. Хворий Д., 65 років, тривалий час хворіє на хронічне обструктивне захворювання легенів. Скарги на
кашель переважно ранком з виділенням невеликої кількості прозорої в'язкої мокроти, задишку з утрудненим
видихом, що посилюється при навантаженні.
Об'єктивно: температура тіла – 36,8°С, ЧД – 22/хв., пульс – 84 уд./хв., АТ – 120/70 мм рт.ст. Шкіра
волога, дифузний ціаноз. При аускультації дихання жорстке, розсіяні сухі свистячі хрипи. Спірографія:
ОФВ1 - 62% від належного значення, ПШВ – 65%.
1. Який діагноз найбільш ймовірний у пацієнта?
2. Які обстеження необхідно провести для підтвердження діагнозу?
3. Складіть план лікування.

6. Рекомендована література.
1. Клиническая кардиология (учебное пособие). / Серкова В.К., Монастырский Ю.И. - Винница;2008. – 204с.
2. Стандарти надання допомоги кардіологічним хворим. Наказ №486 МОЗ України від 03.07.2006.
3. Дифференциальный диагноз внутренних болезней (учебное пособие). / А.В. Виноградов.-Москва. – 2009. – 900с.
4. Сучасні класифікації та стандарти лікування розповсюджених захворювань внутрішніх органів (12-е видання,
доповнене і перероблене) під редакцією проф. Ю.М. Мостового. – Вінниця. – ДП «ДКФ». – 2010. – 545с.
5. Алгоритми діагностично-лікувальних навичок та вмінь з внутрішніх хвороб (посібник) під редацкією проф. В.І.
Кривенко. – Запоріжжя. – 2008.- 333с.
6.Дифференциальный диагноз. / Эндрю Т. Рефтерг. Перевод с английского, 2-е издание. – Москва;»Медпресс-
информ». – 2008. – 450с.
7.Стандарты диагностики внутренних болезней. / Б.И. Шулутко, С.В. Макаренко. – Москва. «Медкнига Элви-
Спб». – 2009. – 700с.
8. Современные методы функциональной диагностики в кардиологии. /Д.Д. Зотов. А.В. Гротова. – Санкт-
Петербург; 2008. – 200с.

17