ПРИОНСКИ БОЛЕСТИ

Изработиле:
Христијан Киров 19641
Ивана Алулоска
 ВОВЕД
Прионските болести се исклучително ретка група на
нарушувања кои ги оштетуваат ткивата и функцијата на
мозокот и нервниот систем. Тие предизвикуваат симптоми
кои брзо се влошуваат. Овие болести можат да ги погодат
и луѓето и животните, а понекогаш се пренесуваат кај
луѓето со заразени месни производи. Најчеста форма на
прионска болест која ги погодува луѓето е болеста
Кројцфелд-Јакоб (CJD) која завршува фатално, обично
во рок од една година. Прионските болести, бидејќи
предизвикуваат дупки слични на сунѓер во мозочното
ткиво, се нарекуваат и преносливи спонгиформни
енцефалопатии. Тие не се лекуваат, иако симптомите
може да се третираат.
 ЕТИОЛОГИЈА
Прионските болести се јавуваат кога
нормалниот прион протеин, кој се
наоѓа на површината на многу клетки,
станува абнормален и се згрутчува во
мозокот, предизвикувајќи оштетување
мозочните ткива. Оваа абнормална
акумулација на протеини во мозокот
може да предизвика оштетување на
меморијата, промени на личноста и
тешкотии со движењето. Експертите сè
уште не знаат многу за прионските
болести, но за жал, овие нарушувања
се генерално фатални.
 ПОЈАВА И ТРАНСМИСИЈА
Класичната CJD е забележана уште рано во 1920-тите години. Најголем број
од случаните на CJD (околу 85%) се јавуваат спорадично и се предизвикани
од спонтана трансформација на нормални протеини во абнормални приони.
Оваа спорадична болест може да се јави секаде во светот. Во САД се
забележуваат 1 до 2 пациенти на 1 милион жители годишно. Ризикот од
заболување со CJD како претставник на прионските заболувања расте со
староста на населението, па така, податоци од периодот 2016-2020 година
укажуваат дека кај население над 55 години, годишната стапка расте на 5
случаи на 1 милион жители над таа старосна граница. Помала група на
пациенти (5-15%) развиваат прионска болест заради наследни мутации на
генот за прион протеини. Тие наследни форми вклучуваат Gertsmann-
Straussler-Scheinker синдром и фамилијарна фатална инсомнија. Стапката на
смртност претставува добар показател за инциденцата на овие заболувања
бидејќи исходот е секогаш фатален, а средно времетрање на болеста е околу
4-5 месеци.
Сл. смртност од CJD во период 1979-2020 година
 РИЗИК ФАКТОРИ
• Семејна историја на прионска болест
• Јадење месо заразено од „mad cow disease“
• Инфекција од примање контаминирана рожница
• Контаминирана медицинска опрема
 СИМПТОМИ
• Брзо развивање на деменција
• Тешкотии со одење
• Халуцинации
• Мускулна вкочанетост
• Конфузија и замор
• Тешкотии во зборувањето
 ДИЈАГНОЗА
Прионските болести се потврдуваат со земање примерок од
мозочно ткиво за време на биопсија или по смртта. Сепак,
здравствените работници можат да направат голем број
тестови претходно за да помогнат во дијагностицирањето на
прионските болести како што е CJD или да исклучат други
болести со слични симптоми. Прионските болести треба да се
земат предвид кај сите луѓе со брзо прогресивна деменција.
Тестовите вклучуваат:

• МРИ (магнетна резонанца)

• Електроенцефалограм
• Крвни анализи
• Невролошки и визуелни прегледи за проверка на
оштетување на нервите и губење на видот
 ТРЕТМАН И ПРЕВЕНЦИЈА
Прионските болести не можат да се излечат, но одредени
лекови може да помогнат да се забави нивниот напредок.
Овде се става посебно внимание на одржување на луѓето со
овие болести што е можно побезбедно и удобно, и покрај
прогресивните и исцрпувачки симптоми.

Правилното чистење и стерилизирање на медицинската

опрема може да го спречи ширењето на болеста. Исто така,
луѓето што имаат CJD, не треба да даруваат органи или
ткива, вклучително и ткиво на рожницата.

Поновите прописи кои го регулираат ракувањето и хранењето

на кравите може да помогнат да се спречи ширењето на
прионските болести.
ПРИКАЗ НА
СЛУЧАЈ
66 годишна пациентка е пратена на доиследување на клиника за
неврологија, поради 5 месечно брзо прогерирачка деменција. Првичните
симптоми опфаќаат губиток на меморија, ,,чудно чувство”, анорексија и
неволево губење на тежина. Членови на семејството пријавуваат дека во
последните 2 недели има нагло влошување на когнитивните
способности. Пациентката имала проблем со краткотрајно памтење,
обавување на секојдневни активности како пресоблекување, обавување
лична хигиена и сл. Има податоци и за емотивна лабилност на
пациентот и губење доверба во блиските членови на семејството. Исто
така, пациентката пријавува заматен вид, а може да се забележи дека во
периоди е и сомнолентна.

Податоци за минати болести, коморбидитети и податоци од

епидемиолошки карактер не одат во прилог на прионски болести или
деменција.
На физикален преглед се забележува афазија, алексија, агнозија и
апраксија. Има нормален мускулен тонус,нормална функција на
кранијални нерви. Друго што е забележително е тоа што пациентката не
го поминала т.н. ,,Mini – Mental State Examination” и други комплицирани
задачи. Кога била прашана за моментален ден, месец и година, на сите
три одговорила со ,,декември”, а било март. Крвната слика била
нормална. Испитувања на цереброспинална течност – нормални.
Направена била магнетна резонанса на мозок и веќе тука била
забележана глобална загуба на паренхимот на мозокот. На ЕЕГ се
забележува успорување на сигналот од лев темпорален лобус. За една
недела пациентката развива и Негров феномен (знак за
екстрапирамидален тип на хипертонија). Се воспоставува дефинитивна
дијагноза на CJD (Creutzfeldt – Jakob disease). Во наредните 7 месеци
болеста прогерира и завршува летално. На некроптичен примерок од
мозочно ткиво се забележува присутство на протеаза резистентни
приони.
 ЗАКЛУЧОК
Иако прионските болести се неизлечиви, многу е важно да се
добие рана дијагноза, како би се направила диференцијална
дијагноза од други заболувања за кои има лек.

Рана дијагноза исто така им овозможува на пациентите и

нивните семејства подготовка за очекуваниот тек на болеста
и можност за избор на палијативна нега.
ВИ БЛАГОДАРИМЕ НА
ВНИМАНИЕТО