Professional Documents
Culture Documents
3 Flaccid Dysarthria K
3 Flaccid Dysarthria K
2016
MEGHATÁROZÁSOK
A két legáltalánosabb jellemzőjét emelik ki:
• Az agyidegek vagy a gerincidegek alsó motoros neuronjainak sérülése okozza.
• Az állapotot emelik ki arra utalva, hogy a beszéd vagy respirációs izomzat kórósan gyenge, hypoton.
NEUROLÓGIAI HÁTTÉR
• Az alsó motoros neuronokat két néven is említik az irodalomban: az alsó jelző egyfelől azt jelzi, hogy a PNS része,
megkülönböztetve a központi idegrendszer (CNS) felső motoros neuronjaitól.
• ‘Végső közös pálya’, mivel ez az ’utolsó’ és egyetlen út, amelyen keresztül a neuronális impulzusok a felső motoros
neurontól eljutnak az izmokhoz.
A BESZÉDPRODUKCIÓBAN RÉSZTVEVŐ AGYIDEGEK
• A flaccid dysarthriát bármely sérülés okozhat, amely megszakítja a neuronális impulzusok útját, amelyek
a respirációban, fonációban, artikulációban, prozódiába vagy a rezonanciával kapcsolatos izmokat
beidegzi.
• Sokféle folyamat károsíthatja a beszédben résztvevő agyidegek alsó motoros neuronjait: az agytörzsi
stroke, tumor, Vírusos vagy bakteriális fertőzések, fizikai traumák, műtéti balesetek.
• A jellemző jegy attól függ, hogy mely agyideg vagy milyen kombinációjuk sérül. Például: A n.vagus ág
sérülése hypernasalis beszédet okozhat; n.hypoglossus sérülése a linguális konszonánsok produkcióját
akadályozza; n.vagus és a n.hypoglossus együttes sérülése hypernasalitást és torz mássalhangzók
megjelenését eredményezheti.
Nervus trigeminus, V.agyideg (háromosztatú ideg)
• Érző és mozgató funkcióval is rendelkezik. A n.trigeminus az agytörzhöz a pons szintjén kapcsolódik. Az
agytörzsből kilépve három fő ágra oszlik: n.ophthalmicus, n.maxillaris, n.mandibularis.
n.ophtalmicus
n.maxillaris
n.mandibularis
Ha a n.facialis sérülése azon pont felett helyezkedik el, ahol két ág leágazik, akkor a sérüléssel azonos oldalon
a teljes arcra kihat a sérülés: minden izom gyengül vagy paralizálódik. Valószínű a megjelenése a petyhüdt
szemhéjnak, szájnak, arcnak és más struktúráknak a sérült oldalán az arcnak.
Ha a sérülés csak az egyik ágat érinti: csak azoknak az izmoknak a mozgása gyengül, amelyet ez az ág innervál.
Például: ha csak a cervicofacialis ág sérül, akkor az ajkak mozgása gyengül, amelynek következtében a
bilabialis vagy a labiodentális hangok torzulnak.
Unilaterális sérülés nyugalmi állapotban: az érintett oldal lóg és hypotóniás, nyálfolyás tapasztalható.
• A ráncok hiányoznak a homlokról, a szemöldök lóg, a szem nyitott pislogás nélküli.
• A szájzug az ép oldal felé lóg.
• A száj és az orr közötti barázda (nasolabial fold) gyakran elsimult. Belégzés alatt az orrszárnyak
mozdulatlanok.
• Mosolygás alatt az ép oldalon az izom összehúzódás kifejezettebb
• Az étel a m.buccinator (pofaizom) gyengesége miatt a gyenge oldalon a pofa és a fogak között maradhat.
• A páciens megharapja az arc belső felét, rágásnál vagy beszédnél,nehéz az ételt a szájban megtartani.
• Az unilaterális sérülés hatása inkább látható mint hallható, de lehet enyhe hallható zavar a bilabialis,
labiodentális konsonansoknál és kevésbé gyakran az elülső lingualis fricatíváknál és affrikátáknál. A
magánhangzóknál általában nincs hallható torzítás.
Bilaterális sérülés kevésbé gyakori és kevésbé nyilvánvaló, mivel az arc szimmetria ekkor megmarad.
• Nyugalomban a száj ernyedt, a felső és az alsó ajak közötti rés tágabb a normálisnál. A páciens képtelen az
ajkak széthúzására, csücsörítésre, a felfújt arc könnyen összenyomható a vizsgáló által.
• A szájkörül és az állban fasciculatio előfordulhat, amelyről a páciens nem tud. A beteg arról panaszkodik,
hogy az ajkai a beszéd alatt ’nem mozognak jól’ és az étel ill. a folyadék evés alatt kifolyik a szájából.
• Abnormális mozgások pl. szinkinézia, hemifacialis spazmus megjelenése.
• A gyengeség mértékétől függ, hogy a /p,b,m,w,f,v/ hangok mennyire sérülnek.
• Az ajakmozgás sérülése a magánhangzókra is hatással lehet (kerekítéses és réses ejtés).
• A flaccid dysarthria a konverzációban, olvasásban
• Az AMR feladatban a ’pa’ jelentősen rosszabb, mint a ’ta,ka’.
Általában elmondható, hogy a pontatlanság inkább jellemző, mint a tempó változás, hacsak a sérülés nem
bilaterális.
A n.facialis felső motoros neuronjának innervációja
A felső motoros neuronok eltérően innerválják a n.facialis két ágában az alsó motoros neuronokat:
• A n.facialis azon ága, amely az arc felső részét innerválja (temporofacialis ág) bilaterális felső motoros
innervációt kap, azaz mind a bal, mind pedig a jobb oldalról kap innervációt.
• Ezzel ellentétben, a n.facialis azon ága, amely az arc alsó részét innerválja (cervicofacialis ág) csak az
ellenoldali felső motoros neurontól vesz fel impulzusokat (unilaterális innerváció)
Mi ennek a következménye?
Alsó motoros neuronok sérülése: sérüléssel azonos oldali teljes arcfél gyengesége
Felső motoros neuron sérülése: sérüléssel ellenoldali alsó arcfél gyegesége
n.cervofacialis
n.cervofacialis
n. Temporofacialis
n. temporofacialis
jobb bal
A n.facialis NORMÁLIS MŰKÖDÉSE
n.cervofacialis
n.cervofacialis
n. Temporofacialis
n. temporofacialis
jobb bal
n. Temporofacialis
n. temporofacialis
jobb bal
A n.accessorius különleges, mivel nem ’tisztán’ agyideg. Tartalmaz olyan idegeket, amelyek a gerinvelőből
ágaznak.
• Ez az ideg a medullából ered közvetlenül a n.vagus alatt. Valójában sok motoros neuronja egybeolvad a
n.vagussal kevéssel azután, hogy elhagyják a medullát.
• A n.vagust segítve innerválja a velum, a gége és a garat izmait. Mivel nagyon közel fut a n.vagushoz
valójában lehetetlen a kettő funkcióját elválasztani. Általában minden sérülés, amely a n.vagust érinti, az
érinti a n.accesoriust is és vica versa.
Nervus hypoglossus (XII. Nyelvalatti ideg)
A medullából ered és a nyelvhez fut. A nyelv minden belső és a legtöbb külső izmát innerválja.
• A n. hypoglossusnak elsősorban unilaterális innervációja van a felső motoros neuronoktól. Ez azt jelenti
például, hogy a jobb n.hypoglossus kizárólag a corticobulbaris pálya bal felső motoros neuronja felől kap
innervációt. A sérülése a bal oldali felső motoros neuronoknak a nyelv jobb oldali gyengeségét okozza.
• Az uniletrális sérülés: a nyelvnek (az agyi) sérüléssel azonos oldalán idéz elő gyengeséget vagy paralizist. A
nyelv a kinyújtáskor az érintett oldala felé deviál (mivel csak a fele a m.posterior genioglossusnak képes
kontrakcióra).
• A bilaterális sérülés a teljes nyelv gyengeségét, a mozgások beszűkülését és a nyelv mindkét oldali
atrófiáját okozza.
• Pontatlan artikuláció az elsődleges jellemzője a n.hypoglossus sérülésének.
• Az unilaterális sérülés esetén az artikulációs nehézség enyhe, mivel a nyelv ép oldala képes a
kompenzációra.
• A bilaterális sérülés jelentősebb zavart okoz az artikulációban. A nyelvhegy vagy a nyelvhát emelését
megkívánó hangok képzése jelentősen torzul. A nyelv mozgása szintén meglassul.
A gerincidegek
• közvetve vesznek részt a beszédben, a fonációhoz szükséges respiráció biztosításával. Az egyik
legfontosabb ideg n.phrenic, amely a diaphragma innervációját biztosítja.
A FLACCID DYSARTHRIA OKAI
Fizikális trauma
• Műtéti sérülés, fejsérülés, nyaksérülés – általános okai a flaccid dysarthriának. Minden fizikális sérülés
flaccid dysarthriát okoz, amely sérülést idéz elő az alsó motoros neuronokban.
• A beszédsérüléshez vezető műtéti sérülés tumorok eltávolítása esetén vagy fogászati beavatkozáskor
keletkeznek. Ekkor leggyakrabban az agyideget vágják el.
• A motoros balesetek esetén leggyakrabban a letörött csont gyakorol nyomást az idegre. A fej rotációja is
okozhatja az agyidegek sérülését.
Agytörzsi stroke
• A cerebrovascularis accident (CVA) a leggyakoribb oka a flaccid dysarthria kialakulásának: az elégtelen
véráramlás a neuronok metabolikus folyamatait gátolja.
• Az agytörzsi stroke közvetlen hatással van az agyidegre, mivel az alsó motoros neuronok sejttestjei (az
agyidegmag) az agytörzsön belül helyezkednek el. A vérellátás megszakadása következtében számos
neuron működése végleg megszakad. A zavar mértéke a stroke következtében sérült alsó motoros
neuronok számától függ. Ha csak kevés neuront érint, akkor az innerváció csak minimálisan csökken. Ha
sok agyideg motoros neuronját érinti, akkor számos izom működése gyengülhet vagy paralizálódik.
• Nagyon valószínű az is, hogy egyetlen agytörzsi stroke több mint egy agyideget érint, mivel az agyidegek
magjai nagyon közel helyezkednek el az agytörzsben. Például, a n.glossopharyngeus, n.vagus, n.accesorius
közel helyezkednek el, így egyetlen területet érintő agytörzsi stroke mindhárom agyideg alsó motoros
neuronjára hatással lehet.
Myasthenia gravis
• A neuromuscularis juncion-t érintő betegség.
• az elsődleges szimptomája az izomkontrakció gyors kifáradása viszonylag rövid idő alatt, de amely
pihenés után ismét megfelelő lesz. A myastenia gravist az antitestek okozzák, amelyek blokkolják és
kisebb mértékben a sérülését okozzák az izomszövet azon részének, amely a felveszik a neurotranszmitter
acetilcholint az alsó motoros neuronoktól.
• Következménye: az izom nem képes megtartani az izom összehúzódást a megfelelő ideig, gyorsan kifárad.
A pihenéssel az izom újra képessé válik az acetilcholin felvételére és az erősebb izom összehúzódás ismét
megjelenik.
• A beszéd jellemzője: a hypernasalitás, csökkent hangerő, levegős hangminősség, a pontatlan artikuláció
a beszédidő előrehaladásával. A beszédvizsgálat során a stress-test elvégzése gyakran segít e betegség
jelenlétének megítélésében (1-100-ig kell számolni vagy hosszabb szöveg felolvasása)
Guillain-Barré Szindróma
• A myelinhüvely progresszív gyulladásos elhalása jellemzi az axon körül (demyelinatio). A betegség
pontos oka nem meghatározható, de gyakran megjelenik bizonyos fajta fertőzés és védőoltások után.
• A demyelinatio általában a PNS-ben jelenik meg és inkább a motoros, mint a szenzoros neuronokat érinti.
• A progresszió általában gyors, gyakran napok vagy hetek alatt kialakul. Ez lényegesen megkülönbözteti a
jól-ismert progresszív neurológia zavartól a Parkinson-kórtól, amely tipikusan hónapok, évek alatt alakul
ki.
• Korai szimptómák: gyengeség és a zsibbadás a lábakban, flaccid dysarthria és a dysphaghia.
Egyéb okok
• Tumor, baleset , progresszív bulbaris bénulás (olyan zavar, amely mind a felső, mind pedig az alsó
motoros neuronokat érintheti, bár gyakoribb az alsó motoros neuronokban.
(DVD) A FLACCID DYSARTHRIÁS BESZÉD JELLEMZŐI
Lehetnek individuális variációk, nem minden tünet jelenik meg mindenkinél. A diagnózis során szimptóma
csoportokat kell keresni és ennek mentén beazonosítani a dysarthria típusát.
A rezonancia
• A hypernasalitás a flaccid dysarthria legjellemzőbb diagnosztikus jegye, bár nem csak ennél a
dysarrthriánál jelenik meg.
• nasalis emissió (= A levegő hallható és mérhető szökése a levegőnek az orrüregen keresztül a nem-nazalis
hangoknál. Általában a legnyilvánvalóbb a zöngétlen zárhangoknál és a frikatíváknál amely az inkomplett
velopharingeális zárnak a következménye. )
• Szintén ennek köszönhetően gyengék a konszonánsok, mivel csökken a szájtéren belüli nyomása a
levegőnek. Így a páciens rövidebb frázisokat használ. Mindezek a rezonanciaváltozások a nervus vagus
pharingeális ágának a bilaterális sérülését tükrözik, mivel ez innerválja a velum legtöbb izmát.
Artikuláció
• A második leggyakoribb tünet a pontatlan konszonánsképzés.
• Okaként leggyakrabban a n.facialis és a n.hypoglossus sérülését említik (Duffy, 2005):
a. A n.facialis bilaterális sérülése jelentős hatással van a bilaterális és labiodentális
konszonánsokra valamint a magánhangzókra, amelyek az ajakkerekítést igénylik.
b. A n.hypoglossus bilaterális sérülése a lingua-dentális, és linguapalatalis (l, j) fonémák
torzítását eredményezi.
• A n.trigeminus sérülése szintén okoz konszonánstorzítást. A bilaterális sérülése az állkapocs emelését
lehetetlenné teszi ill. a zárása nem teljes. Ennek hiányában minden konszonáns és a legtöbb magánhangzó
hibás.
Fonáció
• Egy másik jellemzője a flaccid dysarthriának a fonációs inkompetencia (= a hangrés teljes zárásának
kételensége főként paresis vagy paralizis következtében.).
• Ezt a n.vagus recurrens ágának a sérülése okozza, mivel a gége majdnem minden belső izmát ez
innerválja:
a. Ha az adductor izmokra hat a sérülés elsősorban, akkor a hangajkak nem találkoznak elég
erősen ahhoz, hogy tiszta fonáció történjen. Ennek eredménye lesz a levegős hangminőség, amely
suttogásnak hangzik számos esetben.
b. Ha az abductor izmokat érinti a sérülés, akkor a hangajkak a belégzés alatt nem képesek
teljesen nyílni, amely gyakran inhalációs stridorhoz vezet.
• A hypernasalitás, fonációs inkompetencia jelenléte megerősíti a flaccid dysarthria diagnózisát.
Respiráció
• A gyengült respiráció jelen lehet, meg nem is a flaccid dysarthriánál. Ha a cervicalis vagy thoracalis
gerincidegek sérülnek csökken a belégzés vagy sérül a kilégzéssel való beszéd. Bármely esetben, a
beszédhez megfelelő subglottikus levegőnyomás nem tud kialakulni. Ennek következménye a csökkent
hangerő és rövid frázishossz.
• De a beszéd lehet feszes hangminősségű is, ha residuális levegőt használnak a beszédhez vagy
megpróbálják kitartani a levegőt a frázis végéig. Természetes következménye: a redukált hangosság,
rövidült frázishossz, a beszédprozódia megváltozása.
• Beszámolnak arról is, hogy a gyenge respiráció monoton beszédet eredményez.
A probléma respirációs vagy fonációs eredetű?
• A flaccid dysarthria esetén a páciens gyakran belégzés alatt beszél.
• Gyakran nehéz meghatározni, hogy a levegőpazarlást a gyenge laryngeális zár vagy a redukált
vitálkapacitás okozza a gyenge belégzés miatt.
• Hogyan lehet különbséget tenni, hogy a probléma respirációs vagy fonációs eredetű? Duffy (2005)
egyszerű próbája:
1. A pácienst megkérjük, hogy erős köhögést produkáljon. Hallgassuk meg, hogy mennyire éles a köhögés
minősége. A levegős, erőtlen köhögés oka lehet a hangajkak adductorainak gyengesége, de a nem
megfelelő respiráció is.
2. Kérjük meg a pácienst, hogy egy erős glottális zár produkciójára (/k,G/). Hallgassuk meg, hogy ez
hogyan hallatszik. Az erős glottális zár megköveteli, hogy a hangajkak erős zárását, de gyenge respirációs
erőfeszítést.
Következésképpen:
• az a személy, aki gyenge köhögést produkál, de erős glottális zárat – ez a gyenge respirációra utal.
• Ha viszont a köhögés levegős és a glottális zár is erőtlen – akkor ennek oka lehet respirációs probléma, de
gyenge laryngeális zár is ill. a kettő kombinációja.
Prozódia
A páciensek hangját jellemezheti:
• egyhangú (a hangmagasság megváltoztatásának nehézsége a beszéd közben)
• és/vagy monoton (a beszéd hangosságának megváltoztatásának képtelensége a beszéd alatt)
hangminőség.
• A hangminősségnek ezeket a minőségi változatait a gyenge gégeizomzat okozza, amely a hangmagasság
és a hangerő változtatásához szükséges finom hangajakmozgásokhoz szükséges (pl. a nervus vagus
superior laryngeális ágának sérülése következtében).
• A hangmagasság és a hangerő változtatás képtelensége nem csak a flaccid dysarthriát jellemzi, más
dysarthria típusoknál is megjelenik. (spasztikus, ataxisás). Következésképpen, ezek megjelenése nem
diagnosztikus értékű a flaccid dysarthria tekintetében, szemben a hypernasalitással és a fonációs
elégtelenséggel.
A szöveg felosztása szintaktikai egységekre: A dysarthriások gyakran használnak rövid fázisokat, mivel nincs
elegendő levegő a hosszabb frázisok használatához. Ennek kompenzálásához használatos az alábbi feladat:
8. Egy szöveg felosztása mondatokra, frázisokra. Ezek jelölése szünetekkel a szövegben, amelyek a
levegővétel helyét jelzik. A szünetjelek a normális a levegővétel helyét jelzik. Ezek segítenek a normális
beszédritmus fenntartásában.
Hagyományos artikulációs terápia
9. Érthetőségi drill:
1. szólisták és mondatok olvasása.
2. A klinikus nem nézi a szó vagy mondatlistát, így is meg kell értenie a páciens beszédét
3. Ha nem érti, akkor a páciensnek meg kell magyaráznia, hogy miért volt érthetetlen a szó
4. megismételni a hibásan ejtett szót
5. Ha a páciens nem tudja megmagyarázni a hiba okát, akkor a klinikus magyarázza el, specifikus visszajelzést
nyújtva (Nem hallottam, hogy víz vagy kvíz?)
10. Artikulációs pozíció magyarázata: A klinikus elmagyarázza az artikulátorok helyes pozícióját, mielőtt a
páciens kiejti a hangot, a szót. Sok dysarthriás érzékeli a hanghibát, de nem értik, hogy miért. pl. Miért
hangzik a /z/ /p//b/-nek.
11. Konszonánsok ’túlartikulálása’: ez megtanítja a pácienst, hogy minden konsonánst teljesen artikuláljon.
Darley et al.(1975) megállapítja, hogy a legtöbb páciensnek a középen és az utolsó pozícióban
elhelyezkedő konszonánsokra kell különösen koncentrálni, mivel ezek a legvalószinübb, hogy nem
artikuláltak a folyamatos beszédben. Az érthetőség drámaian változik a flaccid dysarthria esetén, ha a
középső és utolsó konszonánsokat artikulálják a szóban.
12. Minimális kontraszt drill: olyan szavakat kell hangoztatni, amelyek egyetlen fonémában térnek el. pl.
zöngésségben: tél-dél; módban:mimi-nin; helyben:kor-kör. Ezek a szópárok előfordulnak szópárban,
mondatban a szükségletnek megfelelően.
A respiráció fejlesztése flaccid dysarthria esetén
13. Helyes testtartás: a beteg ’feljebb’ üljön a széken (fej előre, vállak hátra). Néha a korrekt testtartás
fenntartásához protetikai eszköz szükséges.
14. Azonnali kilégzéses beszéd: A subglottikus levegő pazarlás megelőzésére a páciensnek a kevéssel a
kilégzés megkezdése után kell kezdeni a beszédet.
15. a páciens a kezét a hasára helyezi
16. /m/ hangoztatása akkor, amikor a keze befelé kezd mozogni (kilégzés). Ha szükséges, a klinikus fogja a
páciens kezét, hogy megmutassa mikor kezdje a konszonáns hangoztatását.
15. teljes belégzés: A teljes belégzés megtanítása a páciensnek. gyakran kell erre figyelmeztetni a pácienst. A
cél, hogy a teljes mély belégzés habituálódjon a konverzációs beszédben. gyakran kombinálható ez a
gyakorlat az azonnali kilégzéses beszéd gyakorlásával.
A beszédtempó módosítása
16. Pacing board használata: a beteg felolvas vagy ismétel mondatokat, mialatt minden szó esetén egy új
vájatba helyezi az ujját. Azaz, egy vájat-egy szó. Ez jelentősen növelheti a beszéd érthetőségét.
17. Kopogás kézzel vagy ujjal: egy szótag-egy koppantás a terapiát vezető részéről. Amint a páciens
megszokta az ütemet ő koppant. Azaz, egy szótag-egy koppantása a páciensnek. Az egyik problémája
ennek amódszernek, hogy a Parkinsonos páciensek nehezen tudják fenntartani a lassú egyenletes
kopogást. Ennek eredményeként a kopogás sebessége egyre növekszik a beszéd sebesség növekedésével.
18. Betűtábla használata: A pácensnek az általa kiejtett szó első betűjét kell megmutatni. Ez a módszer
kétféleképpen is növelheti az érthetőséget. Egyfelől, lelassítva a beszédet több időt ad a tiszta artikulációs
kontaktus kialakítására, másfelől vizuális visszajelzést nyújt a páciensnek arról, hogy melyik szót mondja ki
a páciens. A pacing boardhoz hasonlóan az ABC tábla használata azonnali hatás a a beszéd érthetőségének
növelése. A hátránya, hogy a páciensek vonakodna ennek nyilvános használatától. (Meg kell jegyezni, hogy
ép kognitív képességek szükségesek a használatához.)
19. Késleltetett auditoros feedback (Delayed auditory feedback (DAF). Ez az elektronikai eszköz 50-150ms-
mal késlelteti a páciens beszédét. Ahhoz, hogy a páciens saját beszédét megértse le kell lassítania a
beszédét. Az eszköz hasznosságát számos tanulmány bizonyítja (Parkinson-kór esetén is kimutatták a
hatékonyságát). De minden esetben előbb meg kell vizsgálni, hogy az adott páciensnél mennyire hatékony
az eszköz
20. Metronom használata: a szótagprodukció sebességét szabályozza a metronóm. A páciensnek ennek a
sebességnek megfelelően kell felolvasnia vagy megismételnie mondatokat. Bár a beszéd ’gépinek’ fog
tűnni, de ez elfogadható, mert a cél kialakítani a páciens figyelmét a saját beszéd sebességének
tudatosításához. Elegendő gyakorlás esetén a lassabb beszédráta habituálódik a páciens konverzációjában