?

KO za hematologijo

Avtorica: Klara Tostovrnik Mentorica: Karla Rener, dr. med.

Ljubljana, 18.11.2013

Klinini primer
, 62 let Druinska anamneza: v druini ni bolezni krvi in krvotvornih organov Prejnje bolezni: AH, hipotiroza na substituciji Sedanja bolezen: 10/2013 PKM: KLL. Od konca oktobra edalje bolj utrujena, ob naporu (nekaj korakov) se je hitreje zadihala, podnevi in ponoi se je potila (preoblai se 3-4 krat/dan (no), v zadnih 3 mesecih shujala 12 kg. Vroino in okube je zanikala. 1. 11. 2013 je bila zaradi poslabanja klininega stanja sprejeta v SB Trbovlje.

Status: Sploni: ikterina, koa vlana in bleda, vidne sluznice blede Glava in vrat: bp Pljua: bp Srce: akcija ritmina, tahikardna Trebuh: bp Okonine: obojestransko blag pretibialni vtisljiv edem. Laboratorijski izvidi: S-Haptoglobin pod 0,07 g/L; S-Bilirubin cel. 41 mol/L; S-Bilirubin dir. 11 mol/L; S-LDH 10,15 kat/L; K-Lkci 100,2 10^9/L; MCV 112,0 fl; K-Hb 78 g/L; K-ErcRetikulociti 135,5 10^9/L; DKS: 93% limfocitov

HEMOLITINA ANEMIJA
KO za hematologijo

Avtorica: Klara Tostovrnik Mentorica: Karla Rener, dr. med.

Ljubljana, 18.11.2013

Povean razpad eritrocitov v krvi ali v retikuloendotelijskem sistemu. Poveana eritropoeza ne dohaja ve poveanega razpada eritrocitov.

Hemolitine anemije

Glede na mesto razpada eritrocitov

Glede na vzrok za hemolizo

Korpuskularne Intravaskularne Ekstravaskularne

Ekstrakorpuskularne

Idiopatske

Simptomatske

Glede na mesto razpada eritrocitov

Intravaskularne
mehanina pokodba eritrocitov aktivacija komplementa na njihovi povrini toksina okvara

Ekstravaskularne:
na povrino eritrocitov vezani Ig ali komplement zmanjana sposobnost eritrocitov za deformacijo
sprememba elastinih lastnosti eritrocitne memb. zmanjano razmerje med P/V spremembe stanja Hb

Glede na vzrok za hemolizo

Korpuskularne dedne (razen PNH)
napaka v eritrocitni membrani (dedna sferocitoza) pomanjkanje encimov v eritrocitu (G-6-PD) napaka v molekuli Hb (talasemije)

Ekstrakorpuskularne vedno pridobljene

imunske in avtoimunske hemolitine anemije HA zaradi mehanine pokodbe eritrocitov
srne napake, mikroangiopatije, po naporni hoji ali teku

zastrupitve, obsene opekline, okube (malarija)

Klinina slika
Znaki anemije Znaki poveane razgradnje eritrocitov
zlatenica, poveana vranica, temen urin

Splone laboratorijske znailnosti

KAZALCI POVEANE RAZGRADNJE (HEMOLIZE) Posredni kazalci Plazma: hemoglobin Serum: bilirubin, haptoglobin, methemalbumin, LDH Urin: hemosiderin, hemoglobin Neposredni kazalec ivljenjska doba eritrocitov eritrociti oznaeni z radio Cr KAZALCI POVEANE ERITROPOEZE Kri: retikulocitoza KM: hiperplazija, G/E
soasna okuba, pomanjkanja folatov, ledvina odpoved, aplastina kriza Normalno tevilo retikulocitov

normocitna ali makrocitna anemija

Diagnoza: vrsta anemije

DKS: znailne morfoloke spremembe eritrocitov
ERITROCITI Shistociti Sferociti Drepanociti Kodociti Heinzova telesca VZROK Mehanina okvara eritrocitov Dedna sferocitoza, AIHA Hb S Hb C, Hb D, talasemija Pomanjkljiva aktivnost G-6-PD, nestabilni Hb

Direktni Coombsov test: pozitiven; anti IgG poz., anti CD3 poz., Indirektni Coombsov test: pozitiven; prisotna so avtoprotitelesa

Hemolitine anemije

Glede na mesto razpada eritrocitov

Glede na vzrok za hemolizo

Korpuskularne Intravaskularne Ekstravaskularne

Ekstrakorpuskularne

Idiopatske

Simptomatske

Avtoimunska hemolitina anemija

AIHA S TOPLIMI PROTITELESI (80 DO 90%) Idiopatina Simptomatina Limfoproliferativne novotvorbe Revmatine bolezni Okube Maligne novotvorbe Kronina vnetja AIHA S HLADNIMI PROTITELESI (10 DO 20 %) Bolezen zaradi hladnih aglutininov Idiopatina Simptomatina (akutna, kronina) Paroksizmalna hemoglobinurija zaradi ohladitve
IMUNSKE IN AVTOIMUNSKE HA ZARADI ZDRAVIL

Hemolitine anemije

Glede na mesto razpada eritrocitov

Glede na vzrok za hemolizo

Korpuskularne Intravaskularne Ekstravaskularne

Ekstrakorpuskularne

Idiopatske

Simptomatske

AIHA s toplimi protitelesi

Najpogosteja AIHA Simptomatska -> pri boleznih, ki okvarjajo imunski sistem Najpogosteje pri limfatinih novotvorbah (KLL) in SLE Najpogosteje IgG protitelesa Pogosto poveana vranica

AIHA s toplimi protitelesi lab

Normocitna ali blago makrocitna anemija Retikulocitoza, pri hudi eritroblasti, trombocitopenija DKS: sferociti AIHA + ITP = Evansov sindrom KM: hiperplazija, normoblasti Pozitiven DCT (>90 %) IgG/ IgG in komplement/komplement Zvean splenohepatalni indeks

AIHA s toplimi protitelesi Ddg

Dedna sferocitoza (DKT je negativen) PNH (hemosiderinurija, nevtropenija, trombocitopenija) Mikroangiopatina (shizociti, trombocitopenija) S hladnimi protitelesi (klinina slika, seroloke znailnosti) Simptomatska (klinina slika, laboratorij)

Diagnoza:
Ekstravaskularna avtoimunska hemolitina anemija s toplimi protitelesi ob KLL

AIHA s toplimi protitelesi Th

Glukokortikoidi -> zavirajo fagocitozo eritrocitov in zmanjajo tvorbo protiteles prednizolon 1 mg/kg TT/dan Splenektomija Azatioprin, ciklofosfamid Potek AIHA je nepredvidljiv + zdravljenje osnovne bolezni: rituximab 375 mg/m^2

Hvala za pozornost!