TEMA 4.

MATRIU EXTRACELLULAR
Lorganitzaci pluricellular dels vegetals i els animals va evolucionar de forma independent
estructura dels seus teixits basada en principis diferents
Animals: consumeixen altres ssers vius han de ser forts i gils han de tenir
teixits que els permetin moures rpidament les cllules han de generar, transmetre
forces i canviar de forma amb rapidesa
Vegetals: sedentaris teixits ms o menys rgids (per la paret) i cllules dbils i
frgils si no tenen estructura que les sostingui
1. La matriu extracellular de les cllules animals
Complexa xarxa macromolecular que constitueix lespai extracellular (teixits). Els seus
components sn localment secretats per la cllula
A. Funcions - estructural: forma de les cllules i teixits
- regulaci processos cellulars: divisi, diferenciaci, migraci...
- funcions especialitzades segons el teixit
B. Components
a. glucosaminoglucans (GAGs)
- polisacrid llarg format per disacrids (glcids) repetits:
aminoglcid: N-acetilglucosamina o N-acetilgalactosamina
cid urnic
amb grups sulfat o carboxilat (crrega -)
- es troba unit covalentment amb protenes (formant proteoglucans) i protenes
fibroses
- funci: resistir compressi i ocupar espais lliures
es pleguen en compactes estructures globulars que adopten grans
conformacions ocupant un gran volum relatiu a les seves masses, formant
gels amb porus
forta densitat de crregues - surten Na+ osmticament actius i fan que
la matriu sinfli estructura rgida resistncia a forces compressives
- ocupen major part espai extracellular, fent de suport mecnic pel teixit
b. Proteoglucans
- cadena lineal de pptid i GAG. El pptid, fabricat a la membrana dels
ribosomes, viatja pel reticle endoplasmtic fins a laparell de golgi, on
suneix als GAG
- funci - mantenir hidratat el medi i lespai intercellular
- regular la secreci de protenes, com proteases i els seus inhibidors
Immobilitza la protena acumulant aigua a prop del lloc on es
forma i bloqueja la seva activitat i secreci
Protegeix la protena de la degradaci proteoltica per
allargar-ne la funcionalitat
Alterant la concentraci de la protena pq sigui mes efectiva
davant dels receptors de la superfcie cellular
- regular el trnsit de molcules i cllules depenent de la seva mida
i crrega a
travs dels porus dels GAG
- proteogluc altres glucoprotenes :
o un dels costats de la cadena ha de ser de GAG
o fins 95% del pes de glcids tenen 1-60% pes glcids

formen llargues cadenes lineals formen cadenes doligosacrids

ramificades
alguns proteoglucans formen part de la membrana i tenen el centre de la
protena insertat a la bicapa lipdica o estan units a un lpid de la bicapa com a
glucosilfosfatilnositol (GPI). Alguns daquests proteoglucans actuen com a coreceptors (collaboren amb els receptors de protenes de la superfcie cellular.
Ex: sindecans)
els GAG i proteoglucans es poden associar formant amplis complexes de
polmers a la matriu:
o sindecans: proteoglucans amb el pptid insertat a la bicapa lipdica de
moltes cllules, com les epitelials o els fibroblasts. Interaccionen la
fibronectina de la superfcie cellular amb el citoesquelet i senyalitzen
protenes de linterior de la cllula
o agregats dagrecan i cid hialurnic: molcules dagrecan
(proteogluc) situades al cartleg que suneixen a lcid hialurnic (GAG)
de lespai extracellular per formar agregats dagrecan tan grans com un
bacteri
c. Protenes fibroses: es troben a les GAGs
I.
Estructurals:
collagen
- en mamfers: 25% massa proteica total (pell, ossos, tendons)
- funci: proporciona resistncia a les forces tensores
- composici: 3 cadenes unides per ponts dH i enllaos covalents
amb Lys formant triple hlix hidrogenat
o cada cadena pro- t uns 1000 aa, 3 aa per volta.
o Pro, estructura danell estabilitza conformaci dhlix a
cada volta
o hidroxilisines + hidroxiprolines formen els ponts dH x
estabilitzar la triple hlix.
o Gly proporciona lespai del centre cada 3 molcules. Com
que s laa ms petit, permet formar la forma final de
superhlix.
- Sntesi: cadenes pro- (sintetitzades a la membrana del reticle
endoplasmtic i translocades cotraduccionalment) tenen senyal
amino-terminal que condueix el pptid al RE i aa addicionals
(propptids amb N- i C-terminals).
Al reticle, hidroxilaci de Pro i Lys formaci hidroxiprolines i
hidroxilisines glucosilaci hidroxilisines combinaci de 3
cadenes pro- per formar triples hlix hidrogenades (= procollagen)
secreci a lexterior per vescules els enzims proteoltics
eliminen els propptids terminals del procollagen la peptidasa
hidrolitza el precursor (procollagen) per formar collagen fibrillar
formaci de llargues fibrilles de collagen prop de la superfcie
cellular per la tendncia del collagen a plegar-se en plecs profunds
de la membrana formats per la secreci de vescules interacciona
amb el citoesquelet (dna orientaci a les fibrilles) formaci
dunions creuades fortes entre Lys o hidroxiLys del collagen
donen estabilitat i resistncia
o

en vertebrats shan trobat unes 40 tipus de cadenes , pero nomes

unes 40 tipus de molcules de collagen
collgens associat a fibrilles:

estructura helicodal interrompuda per 1-2 dominis no helicodals

curts ms flexibles que les fibrilles del collagen
no perden els propptids terminals no poden formar fibrilles (no
es poden ajuntar entre ells)
es colloquen a la superfcie de fibrilles formades pel collagen
fibrillar

es creu que interaccionen entre ells i amb altres macromolcules de

la matriu funci determinant en lorganitzaci de les fibrilles de la
matriu.
Collgens formadors de xarxes:
- Collagen tipus IV (lmina basal) formen estructures ms rgides
- A la pell dels mamfers formen una estructura correctament
encaixada que pot resistir tensions de mltiples direccions
- Ex: muscle, teixit epitelial...
Elastina
- Protena hidrofbica duns 750 aa molt rica en Pro i Gly (=collagen).
No glucosilada (collagen). T hidroxiprolines, per no hidroxilys.
- Es troba a la matriu
- La ms abundant en les artries. Ex: 50% pes en sec de lartria
aorta
- Formaci: la tropoelastina (precursora) es secreta a lespai
extracellular i suneix a les fibres elstiques properes a la
membrana les molcules de tropoelastina formen uns enllaos
creuats entre les seves Lys, formant una xarxa extensa de fibres
delastina i lmines.
- Funci: donar elasticitat al collagen i prevenir el seu
trencament
- Composici: formada per dos tipus de segments curts que
salternen al llarg de la cadena de polipptids:
a.
hidrofbics: proporcionen elasticitat
b.
helicodals: rics en Ala i Lys formen enllaos creuats
amb altres molcules
- elastina + microfibrilles = glucoprotenes (ex. Fibrilina), essencial
per formar fibres elstiques
II.
adhesives
- protenes amb mltiples dominis duni especfica a altres molcules de la
matriu o a receptors de la superfcie cellular
- funcions
- organitzar altres components de la matriu
- unir les cllules a la matriu
- ajudar a la migraci cellular
- contribuir a la forma cellular
fibronectina
- composici: glucoprotena llarga Dmer format per 2 subunitats
llargues unides per ponts disulfur a lextrem.
Les 2 cadenes sn semblants, per no idntiques (mateix
Dmer: polmer
gen, per tradudes a partir de diferents ARN-m).
format per 2
Cada cadena t uns 2500 aa i es doblega formant 5 o 6
molcules
dominis, cada un especialitzat en la uni duna molcula
idntiques
concreta o cllula
Dominis separats per regions de polipptid flexible
- les fibrilles de fibronectina properes a membrana o superfcie
fibroblasts salineen per interaccions amb filaments dactina
intracellulars (a partir de protenes integrals de membrana).

La contracci de lactina i la miosina del citoesquelet empeny la

fibronectina creant una tensi les fibrilles sestiren exposant una
part amagada de molcules de fibronectina lactina del
citoesquelet promou la polimeritzaci i uni de la matriu
laminina
- glucoprotena formada per 3 polipptids (, , ) units per ponts
disulfur formant una estructura asimtrica entrecreuada. Cada
cadena t 1500 aa aprox
- sassocia a altres protenes (collagen, fibronectina, proteogluc...)
- Fa uns 120 nm de longitud i forma part de la lmina basal (travessa
totes les capes)
- Funci: subjectar les cllules epitelials a la lmina basal (t llocs
duni per associaci a integrines)
2. Comunicaci cllula-matriu extracellular
Integrines: protenes receptores transmembranals que uneixen la matriu i el
citoesquelet.
o Permeten que la cllula controli des de dins els llocs duni.
o Activen i tradueixen els senyals intercellulars
o Poden induir a respostes globals de la cllula (inclosos canvis en lexpressi dels
gens)
Les integrines i els senyalitzadors convencionals cooperen sovint per promoure el
creixement, la supervivncia i lexpansi de la cllula
citoesquelet: interacci entre matriu i citoesquelet recproca els filaments dactina
intercellulars interaccionen amb les fibrilles de fibronectina exerceixen forces que
orienten les macromolcules que la cllula secreta a la matriu aquestes
macromolcules organitzen el citoesquelet de les cllules amb qu estan en contacte
la matriu duna cllula pot crear una llarga escala destructures orientades duna
cllula a laltra
3. Malalties relacionades amb la matriu extracellular
Osteognesi imperfecta
o malaltia hereditria del teixit connectiu
o afecta a ossos, orella interna, esclertiques, tendons, lligament i pell.
o Produda per una mutaci al gen collagen tipus I.
o Si es greu pot provocar mort perinatal. Si es lleu, fragilitat ssia i tendons dbils
Condrodisplsies
o provocada per mutaci gen collagen tipus II.
o Provoca alteracions al cartlag (deformitats en ossos i articulacions enanisme)
Sndrome de Ehler-Danlos:
o Provocada per mutaci gen collagen tipus III.
o Provoca fragilitat pell i vasos sanguinis i articulacions hipermbils
Sndrome de Marfan
o Malaltia del teixit connectiu
o Afecta esquelet, pulmons, ulls, cor i vasos sanguinis
o Provocada per un defecte en el gen que fabrica les fibrilles
Escorbut:
o Provocada per deficincia vitamina C (cid ascrbic) ala dieta.
o Provoca inhibici hidroxilaci Pro i Lys i no associaci pro-cadenes del
collagen. Tamb fragilitat vasos sanguinis i caiguda de les dents.
PARET CELLULAR VEGETAL
1. Funcions

 Estructural i protecci com en totes les altres matrius extracellulars, la

resistncia de la paret de la cllula vegetal ve donada per la tensi provocada per
llargues fibres orientades en forma parallela a les lnies de tensi.
En els vegetals superiors, les fibres sn de cellulosa unides a altres polisacrids i a
algunes protenes estructurals, totes unides per formar una complexa que resisteixi a la
compressi i la tensi
2. Composici

Polisacrids

components

- cellulosa - 40% del pes sec de la paret

- t fibres de collagen
- cadena lineal de fins a 500 residus de glucosa (cinta)
- forma microfibrilles (60-70 cadenes en parallel unides per
ponts dH,
de 3-10m de dimetre)
- dna resistncia a forces tensores

- hemicellulosa - 20% pes sec de la paret

- polisacrids ramificats i heterogenis
- uni de microfibrilles de cellulosa entre s i a altres
de la paret
- t collagen associat a les fibrilles
- pectina

30% pes sec de la paret

polisacrids ramificats i heterogenis
crrega neta negativa
abundants a lmina mitja
dna resistncia a forces compressives

Protenes - extensina - 10% pes sec de la paret

- glucoprotena
- dna resistncia abundant a teixits de suport estructural
- lignina
- polmers dalcohol aromtics insolubles
- dna rigidesa en teixits llenyosos

3. Formaci de les parets primria i secundria

- Les cllules acabades de formar produeixen parets cellulars primries
- Les parets cellulars primries sexpandeixen lentament per adaptar-se al
creixement cellular grcies a la pressi de turgncia (provocada per lequilibri
osmtic entre linterior i lexterior de la cllula).
- Quan para de crixer, es forma la paret cellular secundaria, que s ms rgida.
- Quan la cllula vegetal sespecifica, les parets sadapten de forma especfica.
- Els microtbuls intracellulars dirigeixen i orienten les microfibrilles de cellulosa a la
paret cellular:
Els complexes enzimtics de cellulosa
sintetasa sn protenes integrals de membrana
que sintetitzen microfibrilles de cellulosa de
forma contnua sobre la cara externa de la
membrana plasmtica. Els extrems de les
microfibrilles rgides sintegren a la textura de
la paret i el seu extrem longitudinal tracciona
el complex sintetasa al llarg del pla de la
membrana. Com que els microtbuls corticals
suneixen a la membrana plasmtica per
limitar la localitzaci del complex enzimtic a

sectors definits de la membrana, la orientaci dels microtbuls determina la

direcci en la qual es colloquen les microfibrilles.

Les cllules A i B comencen amb formes idntiques, per les seves microfibrilles de cellulosa
que formen la paret estan diferentment orientades. Encara que la pressi de turgncia s
uniforme a totes direccions, cada cllula tendeix a allargar-se, a la orientaci
perpendicular a les microfibrilles ms resistncia a la tensi