Tema 4.

Matriu extracel·lular i paret cel·lular

1. La matriu extracel·lular de les cèl·lules animals

1.1. Composició
1.1.1. Glucosaminoglucans i proteoglucans
1.1.2. Proteïnes fibroses estructurals
1.1.3. Proteïnes fibroses adhesives
1.2. Comunicació cèl·lula-matriu extracel·lular
1.3. Malalties relacionades amb la matriu extracel·lular
2. La paret cel·lular vegetal

Biologia Cel·lular
Dra. Elena Ibáñez
 Matriu i paret 2

1. LA MATRIU EXTRACEL·LULAR DE LES CÈL·LULES ANIMALS

•Funcions principals:
-estructural (forma de les cèl·lules i teixits)
-regulació processos cel·lulars (divisió, diferenciació, migració,...)
-funcions especialitzades (teixit-específiques)

•Components principals:
-Glucosaminoglucans (GAGs): llargues cadenes de polisacàrids; sovint en forma de proteoglucans.
Formen una estructura hidratada gelatinosa (resistència a forces compressives)
-Proteïnes fibroses: -estructurals (col·lagen i elastina): elasticitat i resistència a forces tensores
-adhesives (fibronectina i laminina): adhesió cèl·lula-matriu
 Matriu i paret 3

1.1. Composició

1.1.1. Glucosaminoglucans i proteoglucans

Glucosaminoglucà (GAG) = llarg polisacàrid lineal format per unitats de disacàrids repetides

càrrega negativa (COO- i SO3-) ⇒ són hidrofílics i atrauen cations (Na+) ⇒ pressió de turgència
cadenes rígides ⇒ gran volum ⇒ consistència gelatinosa
 Matriu i paret 4

Proteoglucans Glucoproteïna
 Matriu i paret 5

Figure 22-27
Molecular Cell Biology, 4th Edition
© 2000, W. H. Freeman and Company

Associacions GAGs-proteoglucans

agrecan (~100)
agregats d’agrecan àcid hialurònic
i àcid hialurònic (cartíleg)
 Matriu i paret 6

1.1.2. Proteïnes fibroses estructurals

•Col·lagen

-en mamífers: 25% massa proteica total (pell, ossos, tendons)

-proporciona resistència les forces tensores

molècula de col·lagen
(tropocol·lagen)

cadena α (~1.000 aa)

3 aa per volta d’hèlix

(Gly-X-Y) 300 nm

X= Pro (Lys)
Y= hidroxiPro (hidroLys)
3 cadenes α unides per:
-ponts d’hidrogen
-enllaços covalents entre Lys
 Matriu i paret 7

En vertebrats, s’han trobat unes 40 tipus diferents de cadenes α, però sols unes 40 tipus de molècules de col·lagen
 Matriu i paret 8

(ponts disulfur a C-ter)

(ponts d’H)

procolagen
peptidasa

Unions creuades covalents entre Lys o hidroxiLys

Estabilitzen i confereixen resistència
 Matriu i paret 9

Col·làgens associats a fibrilles:

-estructura helicoidal interrompuda per 1-2 dominis no helicoidals curts ⇒ més flexibles
-no perden els propèptids terminals ⇒ no poden formar fibrilles

(tendons) (cartíleg)

Col·làgens formadors de xarxes:

col·lagen tipus IV
(làmina basal)
 Matriu i paret 10

(monocapa)

(multicapa)

Figura 19-52
Biología Molecular de la Célula, 3ª edición
© 1996, Ediciones Omega
 Matriu i paret 11

•Elastina

molècula d’elastina
(=tropoelastina)

desmosina

Figura 7-16
Principios de Bioquímica
© 1986, Ediciones Omega
curt segment no helicoidal
ric en Lys

segment helicoidal
ric en Gly

Figura 7-17
Principios de Bioquímica
© 1986, Ediciones Omega

Fibra elàstica → elastina + microfibrilles

(10 nm ∅)

glucoproteïnes
(ex. fibrilina)
 Matriu i paret 12

1.1.3. Proteïnes fibroses adhesives

-proteïnes amb múltiples dominis d’unió

-funcions: -organitzar altres components matriu
-unir les cèl·lules a la matriu
-ajudar a la migració cel·lular
-contribuir a la forma cel·lular

•Fibronectina •Laminina

20 cadenes diferents
(1 sol gen)

receptor RGD (Arg-Gly-Asp)

fibronectina

Figura 19.48
Biología Celular y Molecular
© 1988, Editorial Labor
 Matriu i paret 13

1.2. Comunicació cèl·lula-matriu extracel·lular

Integrines MATRIU MATRIU

alteració expressió gènica alteració matriu extracel·lular

transmissió senyals a altres cèl·lules
 Matriu i paret 14

1.3. Malalties relacionades amb la matriu extracel·lular

•Osteogènesi imperfecta: mutació gen col·lagen tipus I

formes greus ⇒ mort perinatal
formes lleus ⇒ fragilitat òssia i tendons dèbils

•Condrodisplàsies: mutació gen col·lagen tipus II

alteracions cartílag ⇒ deformitats en ossos i articulacions ⇒ enanisme

•Síndrome de Ehler-Danlos: mutació gen col·lagen tipus III

fragilitat pell i vasos sanguinis; articulacions hipermòbils

•Síndrome de Marfan: mutació gen fibrilina

alteracions teixits conjuntius rics en fibres elàstiques (ex. aorta)

•Escorbut: deficiència vitamina C (àcid ascòrbic) a la dieta

inhibició hidroxilació Pro i Lys ⇒ no associació pro-cadenes α del col·lagen
fragilitat vasos sanguinis i caiguda de les dents
 Matriu i paret 15

2. LA PARET CEL·LULAR VEGETAL

•Funcions principals: estructural i protecció

•Composició:
Cel·lulosa (40% pes sec):
-cadena lineal >500 residus glucosa (cinta)
-forma microfibrilles (60-70 cadenes en paral·lel
unides per ponts d’H; 3-10 µm ∅)
-resistència a forces tensores
Hemicel·lulosa (20% pes sec):
-polisacàrids ramificats i heterogenis
-cadena lineal d’un sol tipus de sucre de la que
sobresurten curtes cadenes laterals de diferents
tipus de sucres
-unió microfibrilles de cel·lulosa entre sí
i a altres components de la paret
Pectina (30% pes sec): (hemicel·lulosa)

-polisacàrids ramificats i heterogenis; càrrega neta negativa

-abundants a làmina mitja
-resistència a forces compressives
Extensina (10% pes sec):
-glucoproteïna
-confereixen resistència (abundants a teixits de suport estructural)
Lignina:
-polímers d’alcohols aromàtics insolubles
-presents a teixits llenyosos (dona rigidesa)
Matriu i paret 16