.

, . ,
- (+2) ,
.
, ,
.
2,
R, 2.
,
. O2
+ CO2,
,
. ,
,
,
2
+ CO2, + CO2 2.
+, CO2 2
Bohr. , 2 2,3.
HbA,
22, HbF , 22 HbA2
, 22.
,

,
,
, S,
6 .
: , , , R ,
,

Bohr,
2,3-,

,
, .
:
1. .2
1-1. .2
1-2. .2
2. .3
2-1.
.3
2-2.
.3
2-3.
.4
2-4.
.4
2-5.
.4
2-6.
.5
2-7. 2
.6

2-8.
.8
2-9. .8
2-10.
.8
2-11.

.9
2-12.
.9
2-13.
. 9
2-14.
.10
2-15. .10
2-16. .14
3. .15
4. .15

1. :

, .

.

. .

.
. , ,

.
,
.

1-1. :

, .

. ,
.

. , ,

. ,
.
, .
,
. ,
. :

. .
,
,
.
,
. ,

. ,
. , ,
, .
,
,
.

.

1-2. :
,
. : 98% 2
.

. ,
, .
99% ,
. , .
.
.
,
, . ,
,
, : , ,
, .

 ,
, ,
. ,
, , ,
, .

( 3x108 ).
,
.

2-1. :


. ,
, , .
,
,
, O2,
.
.
,
.
(=CH-),
( ).
(-CH3), (-CH=CH2)
(-CH2-CH2-COOH) . ,
, .
15 , .
, ,
.
,

. , ,
, ,
. ,
, . .
:
(Fe+2)

AIMATINH (Fe+3)

: - (+2)
- (+3) , :

. ,
+2.

2-2. :
.
.
.
,
, ()1 ()2.
, ,
,
. ,
.
, .
, - -
. - 141
, - 146.

2-3. :
Perutz 1936.
,
58 , .
, 1959
Perutz
, ,
.
, 55.
.
, .
,
25. . ,
.

2-4.
.
, .
,
,

.
. ,
, .
.

F8

E7

CD1

F4

B6

C2

HC2

H F

C4

H10

2-5. :
,
. 2 + CO2. ,
, .
, ,
:
1.

O2 ,
2 2
.

2.

2 pH,

CO2.

3.

, 2,3- (BPG),
2,
.

, ,
: pH , p2, pCO2
2,3-.
( ),

.

2-6. :
,
:

( Y O2)
,
.

 Y 0 , 1
.
P50 50%
( =0,5). , P50 26
torrs. ,
P50.

.
15 35 torrs,

, . ,
,

.
300
.
:

,

p2.

:
,

,
.
. ,

: .

,
.

2 ,

. ,

1,83
,

. ,
,
, .
,
. ,

.

2-7. :
2,3-
2,3- (2,3- BPG)
1,3- . ,
, ,
2,3- BPG,
.
,
. BPG P50
1 torr, BPG P50 26 torr. , 2,3- BPG


26 ,

2,3- BPG.
BPG
BPG .
BPG
:
- , F6
21.
BPG,
pH.
, BPG
, . ,
16 20 ,
BPG .
2,3-BPG :
HbO2 + 2,3-BPG

Hb-2,3-BPG + O2

2
:
HbF 2,3- BPG HbA ,
.
- HbF
- HbA. , 21
. ,
HbA, HbF .
F
. F
BPG ,
. BPG F
, .
, ,
.
2,3-BPG :
2,3-BPG ,
,
,
. 2,3-BPG
,
.
2,3-BPG ,
.
2,3-BPG :
2,3-BPG
. 2,3-BPG
.
2,3-BPG
24 48 ,
.
2,3-BPG
, . , ,
,
, 2,3-BPG.

 Bohr,
. pH
, CO2
,
.
,
.
, .
,
. , , pH
. H2O CO2 CO2
. , pH CO2
, . ,
pH , CO2 ,
.
BOHR:
2 , 0,5 +.
+ pH .

H+. pK , -
-. pK +.
p :

pK .
Bohr,
: 146 122,
.
Bohr,
:
HbO2 + H +

HbH+ + O2

( pO2)
,
, p2,
, .

CO2
.

 , CO2
( )
:
CO2 + 2

HCO3- + H+

H + ,
.
, CO2 ,
- ,
:
Hb-NH2 + CO2

Hb-NH-COO- + H +

, CO2 -
.
, - ,
.
, pO2 ,
CO2 .
CO:
( )
, HbCO.
,
,
.

,
. ,
CO.

2-8.
:
,
pH, CO2 BPG.
.
, 4, ,
,
, 4
. ,
.
.

2-9. :
: +, CO2, O2, BPG ,
.

. ,
,

,
. ,
.

2-10.
:
,
.
(tense taut= ),
R (relaxed= ).


, , -.
A. : ,
. ,

. ,
.
B. R : ,
, .
R ,
. R,
.
:
1.

11 ( 22),
- -.

2.

12 ( 22),
- -.

, 11 15. ,
6.
, 12
.
.
,
.

. ,
, 11
.

2-11.
:
, -
.
, -
, ( ).

, .
.

2-12.
:
, 0,4
,
. ,
2 ,
.

, , ,
.

:

. , ,
, ,
F8 F EF
FG.
, .
R.

10

2-13. :

, , ,
,
.
(2)
.
2 , , 2. ,
2 ,
, .

2-14. :
, , 95%,
Hb, 22.
(HbA)
, .
:

Hb A

22

90%

Hb F

2 2

<2%

Hb A2

22

2-5%

Hb A1c

22-

3-9%

- .
4% , 2 (HbA2).
22.
- .
, .
HbF,
. HbF

,
1% .
F

. ,
() ( )
() ( ).
,
(),
.
HbF
,
,
,

15-20%.

1c: , HbA ,
,
. HbA1c.
NH2
-. HbA1c

11

 , HbA ,
120
.

2-15. :



. HbS, C HbC
,
.
:

Hb Helsinki
()
Hb Titusville
()

HbM Boston
()

HbS
()
Hb Gunn Hill

Lys
Met

2,3

O2

(
)

Asp94
Asn

-

)

His58
Tyr

Bohr

Glu6
Val

,

,

Heinz
(

),

),

82

91-95

()

Hb Agnana

94[+TG]

()
156

()

:

.

12

 ,
. .
, ,
.
,
.
,
.
,
, .

,
(). 1%
, 50%
.

:

.

, 4%
.

, .
.
S (HbS),
(HbA), .
S :
1949, Linus Pauling

.

.

6,87

7,09

0,22

6,68

6,91

0,23

.
pH 7,
p 13 .
0,23 pH
.
, .
p, HbS
( ) HbA. HbS
, HbS HbA.
,

.
,
, S A. ,
, ,
. ,
Pauling
.
.

13


():
: Val-His-Leu-Thr-Pro-Glu-Glu-Lys S: Val-His-Leu-Thr-Pro-Val-Glu-Lys

S 6 .
, HbS -
- (s)
.
:
6
S,
,
.
S
S.
:
1.

, S,

. -
- S, .

2.

EF S
.
S
S,
.

3.

S, ,
,
S .

S.

,
.
-
.
, ,
,
.
S :
S
.
215 ,
.
S 8 .

S ,
.

:
,
, .
,
.
40%

14

 .
,
,
.
Plasmodium falciparum,
.
HbS, ,
,
.
.
C:
HbS, HbC
-. ,
. C
.
.
SC:
, - ,
- HbC.
HbSC , , .
HbSC

. HbSC

. HbSC
.
.
:

.
-.

. ,
, 20%
.


:
1.

2.

RNA
.
-
RNA.

3.

mRNA
. ,

. ,
,
.
.

-
- .
,
-.
,
-,
. -

15

, -.
, H,
.
- ,
-
HbF.

-, -
, -
. -
,

. , -
( -) , -,
. -
, .
-, -
. ,
- ,

.
.

2-16. :

,
.
.
:
1.

. S,
.

2.

.
, ,
. ,
-
.
- .
-
.

(). .
, .

3.

.
.
. ,
Hammersmith, CD1, ,
.
.
,
.
Riverdale-Bronx, 6.

6
.

4.

.
.
.
12 ,
.

16

3. :
,
.

, ,
. -
.

.
, 100%,
. ,
,
-.

p2, pH , pCO2 2,3, ,

.
HbA
, . , HbF,
22, ,
HbA2 ,
b.

,
.
HbS, C HbC

. ,
,
.
,
,
.
,
.
,
. .
,
, HbS 6
, HbS -
- (s)
.
.

4. :
1.

, , University studio press.

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&, .. .

18