TUMORET NEUROENDOKRINE TE TRAKTIT GASTROINTESTINAL ( APUDOMAT )

Definicioni
.
Tumoret Neuroendokrine kan prejardhje prej qelizave neuroektodermale te traktit gastrointestinal
ose prej qelizave te Langerhansit te pankreasit, te cilat posedojne aktivitet endokrin. Ata ne shumicen
e rasteve rriten ngadale, kurse jeta e pacientit rrezikohet per shkak te sekretimit te madh te hormonit
dhe jo per shkak te invazivitetit te tumorit. 75% e tumoreve jane malinj, me se shpeshti metastazojne
ne melqi dhe limfonodujt regjional, e me ralle ne eshtera, gjendren mbiveshkore dhe mushkeri.

Karakteristikat fiziologjike te tumorit

Fenotipi qelizor I tumorit nuk e percakton natyren e hormonit qe sekretohet, p.sh. neuronet munden
me sekretu hormone peptide, kurse qelizat endocrine neurotransmiter monoaminik.
Sekretimi me se shpeshti eshte epizodik, keshtu qe simptomat klinike paraqiten ne menyre
intermitente ( kohe pas kohe ). Tumoret munden me qene te perbere nga shume klone te qelizave
tumorale, keshtu qe munden me sekretu shume hormone.

1. GASTRINOMA te libri i Idealit

2.
INSULINOMA
Insulinoma eshte tumori neuroendokrin i dyti per kah incidenca. Ky tumor ka prejardhje prej beta
qelizave te ishujve te Langerhansit me hipersekresion autonom te insulines, qe shkakton simptome te
hipoglikemise. Ne shumicen e rasteve eshte beninj, ndersa malinj eshte vetem ne rreth 10% te
rasteve. Mundet me qene edhe ektopik, p.sh. ne hilusin e lienit apo ne murin e duodenit.

Pasqyra klinike
.
Manifestimi kryesor klinik eshte hipoglikemia, shtimi i peshes dhe ndjenje e shtuar e urise. Paraqiten
dy grupe te smptomave: simptomet e hiperadrenalizmit dhe simptomet e neuroglikopenise.
Simptomet e hiperadrenalizmit paraqiten si pergjigje kompenzatore ne zhvillimin e shpejte te
hipoglikemise, dhe perbehen nga djerset e ftohta, zbehja e lekures, palpitacionet, ndjenja e urise dhe
tremori. Simptomet e neuroglikopenise paraqiten per shkak te uljes se energjise ne tru, dhe
karakterizohen me rregullime mentale, agresivitet, rregullim te folurit, gelltitjes, humbje te
kohepaskohshme te vetedijes dhe deri te koma e thelle.

Diagnoza

Vendoset ne baze te metodave laboratorike dhe imazherike. Gjetja e niveleve te larta te insulines,
nivelit te ulet te glikemise dhe nivelit te larte te C peptidit flete per hipoglikemi organike. Percaktimi
i C peptidit eshte I dobishem per me dallu hipoglikemin endogjene prej asaj egzogjene (ne
hipoglikemin e shkaktuar me dhenjen e sasive te medha te insulines, Cpeptidi eshte i ulet). Raport I
proinsulines ndaj insulines me I madh se 20% zgjone dyshimin per insulinom. Ne testin 72 oresh te
urise percillen nivelet e insulines, glykozes dhe C peptidit (niveli i insulines eshte shume I larte edhe
perkunder hipoglikemis se shprehur). Me CT ose MRI mund te zbulohen vetem gjysma e tumoreve.
Metoda me e mire ne detektimin e insulinomes eshte ultrazeri endoskopik i pankreasit dhe
scintigrafija e receptoreve te somatostatines.
Mjekimi

Mjekimi eshte kirurgjikal. Para nderhyrjes kirurgjikale rekomandohen shujta te shpeshta te pasura me
karbohidrate si dhe ipen barera te cilat inhibojne sekretimin e insulines (diazoksid, oktreotid). Te
pacientet me metastaza rekomandohet kimioterapia.

3.
VIPOMA
Vipoma eshte tumor qe sekreton sasira te medha te hormonit vazoaktiv intestinal. Karakterizohet me
diare, hipokaliemi dhe aklorhidri ( Sindroma Verner-Morison). Shumica e tumoreve kan prejardhje
prej pankreasit por munden me e sekretu edhe ganglioneuroblastomat, karcinoidi intestinal dhe
karcinoma e bronkeve.

Klinika
.
Karakteristik kryesore klinike jane jashteqitjet ujore qe qojn ne dehidrim, hipokaliemi, humbje te
bikarbonateve dhe per pasoje zhvillimin e acidozes metabolike. Prej rregullimeve te tjera
elektrolitike paraqitet hiperkalciemia, hipofosfatemia dhe hipomagneziemia. N 50% te semuarve
paraqitet edhe aklorhidria ( mungesa e aciditetit te lengut gastrik ) krahas qelizave parietale normale
te lukthit. Mund te zhvillohet edhe semundja e sheqerit (deplecioni i kaliumit dhe glikogjenoliza e
shtuar ne melqi ) dhe sulme te eritemes ( skuqjes ) se lekures.

Diagnoza

Vendoset ne baze te koncentrimit te rritur te VIP-it, tek te semuarit me volum te jashteqitjes me te

madh se 1L/dite. Per semundjet flasin edhe diaret perzistente edhe perkunder mos marrjes se
ushqimit. Tumori duhet te detektohet me ndonje prej metodave imazherike ( njejte sit e insulinoma).

Mjekimi
Eshte simptomatik dhe kirurgjikal.
Detyrimishte duhet te kompenzohen langjet dhe te korigjohet disbalanci elektrolitik. Prej metodave te
tjera mund te aplikohet embolizimi i arteries hepatike, infiltrimi i metastazes me etanol dhe
kimioterapia. Oktreotidi inhibon sekretimin e VIP-it ( hormonit ose peptidit vazoaktiv intestinal ).

4. GLUKAGONOMA

Eshte tumor qe sekreton sasira te medha te glykagonit, qone ne zhvillimin e sindromit te cilin e
karakterizon: dermatiti, humbja ne peshe, intoleranca e glykozes dhe anemia. Kryesishte jane malinj,
rriten ngadale dhe kryesishte lokalizohen ne bishtin e pankreasit. Metastazojn ne melqi dhe
limfonoduj regjional.

Klinika slika
Dermatiti manifestohet si eritem migratore nekrolitike. Paraqitet ne fytyre, ekstremitetet e poshtme,
regjionin gluteal dhe pjesen e poshtme te abdomenit. Percillet me nje prurit te forte, ndersa pas
terheqjes se eritemes ngele induracion dhe pigmentim i lekures. Vjen edhe deri te humbja ne peshe
edhe perkunder apetitit te mire per shkak te efektit katabolik te glykagonit. I, ralle here si semundje e
sheqerit dhe ralle eshte e nevojshme mjekimi me insulin. Prej simptomave te tjera permenden
trombozat e thella venoze dhe embolite pulmonale te shpeshta, dhembjet abdominale dhe diarete
ujiore.
Dijagnoza
Vendoset ne baze te gjetjes se koncentrimit te larte te glykagonit ne plazme esell mbi 1000 ng/L.
Mjekimi
Mjekimi eshte largimi kirurgjikal i tumorit, por ne mjekim mund te aplikohet edhe oktreotidi
( mjekimi i eritemes, dhembjes abdominale dhe diarese ).
5.
SOMATOSTATINOMA
Eshte tumori me i ralle neuroendokrin. Ai tajon sasira te medha te somtostatines.
Karakterizohet me triasin klasik te simptomave: semundje e sheqerit (inhibimi I sekretimit te
insulines), steatorea (inhibimi I sekretimit te enzimeve pankreatike dhe bikarbonateve) dhe
holelitiaze (zvogelimi i motilitetit te vezikes felle).
60% e somatostatinomave eshte e lokalizuar ne pankreas. Shumicen e rasteve solitar, te medhenj dhe
te cilet metastazojne ne momentin e vendosjes se diagnozes, e ajo vendoset me gjetjen e sasive te
medha te somatostatinomes ne plazme.
Mjekimi eshte kirurgjikal.

P.S. Somatostatinoma eshte hormon me veprim inhibues, inhibon sekretimin e insulines, kjo qone ne
diabet, inhibon sekretimin e enzimeve pankreatike kjo qone ne steatore, dhe zvogelon motilitetin
e vezikes felle qe qonne ne holelitiaze.....