Sjögrenov sindrom

Doc. dr Valentina Živković

Institut “Niška Banja”
Medicinski fakultet Niš
 hronično, zapaljensko, autoimunsko reumatsko
oboljenje koje se ispoljava suvim okom
(xerophtalmia) i suvim ustima (xerostomia), kao
i smanjenjem funkcije drugih egzokrinih žlezdi.
 infiltracija Ly i plazma ćelijama epitela suznih i
pljuvačnih žlezda, ali i mnogih drugih organa, sa
stvaranjem mnogobrojnih autoantitela
 povećan rizik za razvoj malignog limfoma
 Keratoconjuktivitis sicca
 autoimuna egzokrinopatija
 autoimuni epitelitis
 Epidemiologija
 najčešće izmedju 30-50 god. života
 Ž:M 9:1
 učestalost 0,08-2,7%
 učestalost raste sa starenjem
 Posle RA je najčešće autoimunsko
oboljenje
 Podela SS

 Primarni SS (pSS)
posebno oboljenje
 Sekundarni SS (sSS)
udružen sa drugim
sistemskim bolestima
vezivnog tkiva,

najčešće sa RA ili SEL

RS
Faktori od uticaja na autoimunu reaktivnost
kod bolesnika sa pSS
 Osnovne imunološke
karakteristike SS
 hiperreaktivnost B ćelija
– hipergamaglobulinemija
– produkcija raznih autoantitela

 fokalna limfocitoplazmocitna infiltracija

egzokrinih žlezda

RS
 Autoantitela

Organ nespecifična autoantitela

 RF, ANA, ENA (anti Ro/SS-A, anti La/SS-B)

Organ specifična autoantitela

 ćelije kanalića pljuvačnih žlezda

 ćelije štitaste žlezde, pankreasnih duktusa
 ćelije sluznice želuca
 Klinička slika
 GLANDULARNE MANIFESTACIJE
 suvoća očiju, grebanje, peckanje u očima,
moguća sek infekcija oka
 suva usta, uvećanje parotidnih plj. žl.

 usta, oko, nos, larinks i traheja, ždrelo, jednjak,

koža, genit. organi
 pluća, pankreas, GIT, bubreg, hepatobilijarni
sistem
 Klinička slika
 SISTEMSKE MANIFESTACIJE
 malaksalost, povišena temperatura
 artralgije/artritis (poliartikularan, sikličan sa
remisijama i egzacerbacijama, izuzetno retko
erozije)
 Raynaud-ov sy
 vaskulitis na koži i unutrašnjim organima (pluća,
CNS, GIT, urogenitalni sistem)
 polineuropatija senzo/motorna
Bolesnica sa Sjögrenovim sindromom
Uvećanje parotidnih žlezdi
 Klasifikacioni kriterijumi
 Simptomi u očima (osećaj suvoće u očima duže od 3
meseca, osećaj grebanja u očima, da li koriste veštačke
suze?)
 Simptomi u ustima (osećaj suvoće u ustima duže od 3
meseca, otok pljuvačnih žl., da li koriste tečnost pri
gutanju hrane)
 očni znaci (Širmerov test ili Rose-Bengal zbir≤4)
 histopatoilogija (zbir fokusa ≥1 na preparatu biopsije
malih plj. žlezda)
 Zahvatanje pljuvačnih žl. (scintigrafija, sijalografija,
sijalometrija)
 Autoantitela – najmanje jedna(anti Ro ili anti La At;
ANA+, RF+)
Schirmerov test. Smanjena vlažnost filter
papira manje od 5 mm/5 min
Rose Bengal bojenje
(a) Kod normalnog dobrovoljca
(b) Kod bolesnika sa Sjögrenovim sindromom
pokazana je retencija boje u kornei
- anti-Ro i anti-La antitela
- +ANA, +RF

- neonatalni lupus
 Evolucija ka limfomu- od poliklonske
aktivacije B Ly (egzokrinopatija) do
monoklonske aktivacije B ćel (maligna
limfoproliferacija)
 44 puta veći rizik za limfom nego u opštoj
populaciji
 uvećane parotidne žl., limfadenopatija,
nestanak autoantitela, splenomegalija
 Terapija
 supstituciona terapija
 Chlorochin
 GK
 Azatioprin
 Ciklofosfamid
 Metotrexat, Ciklosporin A