PHÂN LOẠI

PGS. TS. BS. LÂM HOÀI PHƯƠNG

PHAÂN LOAÏI
MUÏC TIEÂU
Xaùc ñònh ñöôïc moät soá dò taät baåm sinh vuøng haøm maët
Phaân loaïi ñöôïc BN coù KHM-HE
Naém ñöôïc moät soá nguyeân nhaân gaây dò taät baåm sinh
NOÄI DUNG
Söï taêng tröôûng vaø phaùt trieån phoâi thai cuûa maët dieãn ra
töø ñaàu tuaàn thöù 4 ñeán tuaàn thöù 8 thai kyø. Do vaäy.
Nhöõng DTBS ôû maët neáu coù xaûy ra thì seõ dieãn ra
trong khoaûng thôøi gian 4 tuaàn naøy
• Phân loại khe hở môi và vòm miệng
 Phân loại
• phân loại như sau:
• Kết hợp của (khe hở môi/khe hở vòm) hoặc khe hở riêng biệt
(môi hoặc vòm)?
• Là một bên hay hai bên?
• Nó Toàn bộ (nếu nó đi qua lỗ mũi) hoặc không Toàn bộ (nếu
nó không qua lỗ mũi).
 Phân loại khe hở môi và vòm miệng
• SỰ PHÂN LOẠI CỦA VEAU'S CLEFT LIP AND PALATE
(1931):
Phân loại khe hở môi
Loại I-Một khuyết một bên trên viền môi không vào môi
Loại II- Một khuyết môi một bên nhưng không bao gồm sàn mũi.
Loại III- Một khe hở một bên môi kéo dài đến tận sàn mũi.
Loại IV- Bất kỳ khe hở môi hai bên hoàn toàn hoặc không hoàn
toàn.
Hình 5 - Khe hôû moâi moät beân theå töï lieàn
Hình 3 - Khe hôû moâi moät beân ñôn
Hình 6 - Khe hôû moâi + khe hôû haøm eách toøan boä
Hình 7 - Khe hôû moâi ñôn hai beân
b) Phân loại KHE HỞ VÒM :
Loại I- Chỉ bao gồm vòm miệng mềm.
Loại II- Liên quan đến khẩu cái mềm và khẩu cái cứng nhưng
không vào xương ổ răng .
Loại III- Liên quan đến khẩu cái mềm, khẩu cái cứng và xương ổ
răng một bên.
Lớp IV- liên quan vòm miệng mềm và cứng và xương ổ răng cả
hai bên mấu tiền hàm
 Hệ thống phân loại

Kernahan “Striped Y”

Millard Modification of
Kernahan “Striped Y”

Kriens “LAHSHAL”
 PHÂN LOẠI BIỂU TƯỢNG CỦA KERNAHAN VÀ STARKS

• Vùng 1 và 4: khe hở môi

• Vùng 2 và 5: xương ổ răng
Vùng 3 và 6: xương ổ răng
và lỗ cửa
• Vùng 7 và 8: Vòm miệng
cứng
• Vùng 9: Vòm miệng mềm
 Sự sửa đổi của Millard đối với phân loại ‘Y’ của Kernahan
• Khối 1 & 5: Nền mũi
• Khối 2 & 6: Môi
• Khối 3 & 7: Xương ổ răng
• Khối 4 & 8: Vòm miệng cứng phía trước
tới lỗ cửa
• Khối 9 & 10: Vòm miệng cứng sau tới lỗ
cửa
• Khối 11: Vòm miệng mềm
 Lip: môi

Alveolus:xương ổ

Primary palate :vòm

nguyên phát
Hard Palate (Maxillary)
vòm cứng hàm trên
Hard Palate
(Palatine) vòm cứng
Soft Palate:vòm mềm

Phân loại của Karnahan Sự sửa đổi của Millard về

Phân loại của Karnahan
Kriens “LAHSHAL”
L = Môi (phải)
A = xương ổ (phải)
H = Vòm miệng cứng (phải)
S = Vòm miệng mềm (trung vị)
H = Vòm miệng cứng (trái)
A = xương ổ (trái)
L = Môi (trái)

LAH = khe hở toàn bộ

la = khe hở không hoàn chỉnh
“.” hoặc “-” = bình thường

Ví dụ LA… .l = khe hở môi bên phải và xương ổ toàn bộ,

khe hở môi trái
LAHS = khe hở môi toàn bộ bên phải, xương ổ răng ,
vòm miệng cứng và mềm
CÁC PHÂN LOẠI KHE HỞ MÔI VÀ VÒM
 Loại khác của khe hở
• Khe hở vi mô:
– Có thể trông giống như
• một chút vết lõm ở phần đỏ của môi
• một vết sẹo từ môi lên đến lỗ mũi.
– Mô cơ bên dưới khe hở có thể bị ảnh hưởng và có
thể phải phẫu thuật
• Hở hàm ếch:
– Thiếu hụt tuyến giữa hoặc thiếu mô cơ
– Thường thì hở hàm ếch dưới niêm mạc có liên
quan đến khe hở hai bên hoặc hở hàm ếch.
– Gai mũi sau hầu như luôn luôn bị khuyết
– Các vấn đề về giọng nói thường gặp
 Chẩn đoán trước khi sinh
• Khe hở môi có thể được chẩn
đoán dễ dàng bằng cách thực
hiện siêu âm trong 6 tháng
đầu của thai kỳ
• Chẩn đoán hở hàm ếch bằng
siêu âm rất khó
• Hình ảnh ba chiều đã được
giới thiệu để chẩn đoán bằng
siêu âm trước khi sinh về dị
tật khe hở
 Chẩn đoán

Ưu điểm của chẩn đoán trước sinh:

1. Thời gian dành cho giáo dục của
cha mẹ
2. Thời gian chuẩn bị tâm lý của
cha mẹ
3. Cơ hội để điều tra các dị thường
liên quan khác
4. Cung cấp cho cha mẹ sự lựa
chọn tiếp tục mang thai
5. Cơ hội phẫu thuật thai nhi
 Nguyên nhân học
• "Thực ra không ai biết chính xác nguyên nhân gây ra khe hở"
• Nhiều yếu tố có thể liên quan, như:
– Di truyền (đặc điểm di truyền) từ một hoặc cả hai bố mẹ.
– Nhân tố môi trường
– Thuốc: corticosteroid (chống viêm), phenytoin (chống co giật),
retinoid.
– Nhiễm trùng: như rubella khi mang thai.
– Uống rượu, hút thuốc, thiếu oxy trong thời kỳ mang thai, một số chế
độ ăn uống và thiếu vitamin (như thiếu axit folic và vitamin A)
– Tuổi mẹ
 Di truyền
CL / P
• Cha mẹ bình thường, một con có khe hở môi/vòm 4% nguy cơ khe hở môi/vòm ở con tiếp theo
• Cha mẹ bình thường, hai con có khe hở môi/vòm  9% nguy cơ khe hở môi/vòm ở con tiếp theo
• Khe hở môi/vòm của một cha mẹ, không có con bị ảnh hưởng 4% nguy cơ khe hở môi/vòm ở con tiếp
theo
• Khe hở môi/vòm của một cha mẹ, khe hở môi/vòm của một con  17% nguy cơ khe hở môi/vòm ở con
tiếp theo
• Nguy cơ khe hở môi/vòm ở anh chị em ruột tăng lên theo mức độ nghiêm trọng của dị tật
• - trẻ bị khe hở môi một bên  nguy cơ khe hở môi/vòm của con tiếp theo 2,5%
• - trẻ có khe hở môi/vòm hai bên  nguy cơ khe hở môi/vòm của trẻ tiếp theo 5,7%
CP
• Cha mẹ bình thường, một con bị khe hở vòm  2% nguy cơ khe hở vòm ở con sau
• Bố mẹ bình thường, 2 con bị khe hở vòm  7% nguy cơ khe hở vòm ở con sau
• Cha mẹ bị khe hở vòm , không có con bị ảnh hưởng  6% nguy cơ cho con tiếp theo
• Cha mẹ bị khe hở vòm , một con bị khe hở vòm  15% nguy cơ cho con tiếp theo
• Tất cả trẻ sơ sinh có mỏm cụt phải được đánh giá về sự hiện diện của các dị tật khác
• Tình trạng danh nghĩa liên quan phổ biến hơn ở trẻ sơ sinh bị khe hở vòm bị cô lập
 Khe hở môi không có hội chứng
Pierre Robin là dị tật liên quan đến
những bệnh không theo hội chứng
phổ biến nhất
• là một thuật ngữ mô tả kích
thước nhỏ của hàm dưới) và lưỡi
to (là một tình trạng y tế và bất
thường đề cập đến sự di chuyển
xuống hoặc ngẽn tắc đường thở
của lưỡi)
 Hội chứng khe hở môi
Hội chứng chung
Stickler (25% hôi chứng khe hở vòm) –
• nhiễm sắc thể trội loại 2
• Pierre Robin, dị tật mắt / thính giác / bất thường
khớp cắn
Velocardiofacial (Shprintzen’s) - 15% hội chứng khe
hở vòm
• Nhiễm sắc thể trội , tính biểu hiện thay đổi,
CATCH 22 - Xóa ở 22q11,
• Các dị tật về mặt, tim mạch, miễn dịch, phát triển

Van der Woude’s (19% hội chứng khe hở môi/vòm

hoặc khe hở vòm)
• Tính trạng trội
• Khe hở môi/vòm hoặc khe hở vòm với lỗ dò môi
dưới hai bên Shprintzen
• phân loai theo lâm sàng
• + phân loai khe hở môi
• +phân loai khe hở vòm
 PH ÂN LOẠi KHM

• KHM thể tự liền

• KHM đơn 1 bên
• KHM toàn bộ 1 bên
• KHM đơn 2 bên
• KHM 1 bên đơn, 1 bên toàn bộ
• KHM toàn bộ 2 bên
 PHÂN LOẠI

KHM thể tự liền KHM 1 bên đơn KHM 1 bên toàn bộ

PHÂN LOẠI

Khe hôû moâi toaøn boä moät beân

KHM đơn 2 bên KHM 1 TB, 1 đơn KHMTB 2 bên
 PHÂN LOẠI khe hở vòm

• 1-khe hở vòm toàn bộ

• 2-khe hở vòm bộ pận
• 3-khe hở vòm mềm
• 4-khe hở vòm thể màng
• 5 - chẻ lưỡi gà
 PHÂN LOẠI KHV

Chẻ lưỡi gà KHHE thể màng

KHHE phần mềm KHHE bộ phận
KHHE toàn bộ