Janszky Noémi - Differenciáldiagnosztikai Fejtörő Gyermekkori Hypertoniában

SEMMELWEIS EGYETEM, I. SZ.
GYERMEKGYÓGYÁSZATI KLINIKA, BUDAPEST
Differenciáldiagnosztikai fejtörő
gyermekkori hypertoniában
Janszky Noémi, Kaucsár Tamás, Kelen Kata, Luczay Andrea,
Várkonyi Ildikó, Mikes Bálint, Sallay Péter, Reusz György, Szabó
Attila
I. sz. Gyermekgyógyászati Klinika, Vese osztály

Semmelweis Egyetem, Budapest
www.gyermekklinika.semmelweis.hu/
SEMMELWEIS EGYETEM, I. SZ. GYERMEKGYÓGYÁSZATI KLINIKA, BUDAPEST
Esetbemutatás
• 15 éves kamasz lány
• Panasz: iskolai orvosi kontroll vizsgálaton magas vérnyomást mértek (kb.
140-145/90-95 Hgmm)
• Másik kórházban 2012 óta gondozták hypertonia miatt.

Terápia:
• ACE gátló
• béta1-adrenoreceptor blokkoló
• 2017-ben terápiájában változás történt:
• ACE gátló
• kalciumcsatorna-blokkoló
• 2019 januárjában indapamiddal egészítették ki
• Családi anamnézis: pater HT, stroke miatt elhunyt 39 évesen.

DM, vesebetegség nem ismert.
ABPM vizsgálat
• 24 órás vérnyomás monitorizálás
• Összes: 144/89 Hgmm (> 95 pc)
• Nappal: 147/91 Hgmm (> 95 pc)
• Éjszaka: 139/86 Hgmm (> 95 pc)
• diurnális index: 6/5 %
• P: 70-82/perc
Vérnyomás [mmHg] Pulzus [1/perc]
190 190
150 150
100 100
40 40
12:00 16:00 20:00 00:00 04:00 08:00 12:00
2019.02.18. Idő [óra]
• 3-as antihipertenzív terápia mellett  terápia rezisztens hypertonia

Gyermekkori hypertonia
• Gyakorisága 2-3%
• Definíció: Vérnyomás-percentilis adatok (kor, nem)
• amerikai gyermekgyógyászati akadémia (2017)
Reusz et al. (2019) Gyermekgyógyászat
0-15 éves korban 16 éves kor és afelett
Normál < 90 percentilisis <130/85 Hgmm

Magas-normál
(korábban
90 percentilisistől 95
prehypertonia illetve 130-139/85-89 Hgmm
percentilisisig
határérték
hypertonia)
95 percentilisistől 95
Hypertonia 1.
percentilisis + 12 Hgmm- 140-159/90-99 Hgmm
fokozat
ig
Hypertonia 2. > 95 percentilisis + 12 160-179/100-109
fokozat (súlyos) Hgmm felett Hgmm
Gyermekkori hypertonia
• Gyakorisága 2-3%
• Definíció: Vérnyomás-percentilis adatok (kor, nem)
• amerikai gyermekgyógyászati akadémia (2017)
• Kivizsgálás (gyermek hypertonia centrumokban)

• Serdülőkor előtt: szekunder ok
• Pubertást követően: primer hypertonia aránya nő
• Célszervkárosodások!
• Terápia
• Életmód – obesitas!
• Szekunder: ok megszüntetése
• Gyógyszeres: lépcsőzetes, 2-3 gyógyszer kombináció (különböző
hatásmechanizmus)
Gyermekkori hypertonia szekunder okai

• Renalis 75%
• Renoparenchymás 65%
• Krónikus pyelonephritis 35%
• Krónikus glomerulonephritis 22%
• Polycystás vesebetegség 6%,
• Vesetumorok 2%
• Renovascularis 10%
Reusz et al. (2019) Gyermekgyógyászat, Soergel et al. (1997) J. Pediatr.
L R
Bal oldali hypoplasias vese UH képe. A jobb oldali vese ép (Semmelweis Egyetem I.sz. Gyermekgyógyászati Klinika, Radiológiai Osztály)
a b
Autoszomális domináns (a) és autoszomális recesszív (b) polycystas vese UH képe

(Semmelweis Egyetem I.sz. Gyermekgyógyászati Klinika, Radiológiai Osztály)
a b
A jobb arteria renalis szűkülete (nyíl) angiografias vizsgálattal (a) .

Az MR angiografiás vizsgálat (b) a szűkület mértékét is pontosítja.
Gyermekkori hypertonia szekunder okai

• Renalis 75%
• Renoparenchymás 65%
• Krónikus pyelonephritis 35%
• Krónikus glomerulonephritis 22%
• Polycystás vesebetegség 6%,
• Vesetumorok 2%
• Renovascularis 10%
• Aorta coarctatiója 10% (thoracalis, abdominalis)
• Endokrin 5%
• Hyperthyroidismus, Hyperparathyroidismus
• Mellékvesekéreg-túlműködés
• Monogénes öröklődésű hypertoniák
• Phaeochromocytoma
• Egyéb velőcső eredetű tumorok
• Diabeteses nephropathia
Reusz et al. (2019) Gyermekgyógyászat, Soergel et al. (1997) J. Pediatr.
Vizsgálatok
Okok
• Fizikális: Tm: 177 cm (>97 pc), Ts: 65 kg (80 pc)
• Laboratóriumi vizsgálatok: Célszervkárosodás
• Vashiányos anémia • EKG hypertrophia nincs
• Cholesterin felső határon • Szív ultrahang normális
• Képalkotó (hasi ultrahang, mellkas röntgen) viszonyok
• normális viszonyok • Szemfenék: kóros eltérést
nem írt le
• Egyéb radiológia:
• féloldali renin mediált mechanizmus kizárható (szcintigrafia, MRI)
• Phaeochromocytoma jelenléte nem igazolható
• Pajzsmirigyfunckió normális
• Renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer:
• Aldoszteron: 28,2 ng/dL ↑
• Renin: 0,56 ng/mL/h ↓
• Sóterhelés után aldoszteron szint 9,5 ng/dL ↑
• Aldoszteron szintáz gén kíméra meghatározás
(familiáris hyperaldoszteronizmus (FH) I. típus – CYP11B1/CYP11B2)  terápiás konzekvencia
Aldoszteron szintáz gén kíméra

Angiotensin II ACTH
Glukokortikoid terápia ACTH Aldosterone

synthase Reusz et al. (2019) Gyermekgyógyászat
Terápia
• ACE gátló és kalcium csatorna blokkoló
(Egiramlon 5mg/5mg 2x1 tabl)
• Alfa1-adrenoreceptor blokkoló
(Minipress ret 2x2 mg)
• Mineralokortikoid antagonista
(Verospiron R: 12,5 mg, E: 12,5 mg)
• FH I típus: élettani dózisú glukokortikoid
Terápia utáni 24 órás vérnyomás

• Kontroll ABPM:
• Összes: 134/81 Hgmm
• Nappal: 132/78 Hgmm
• Éjszaka: 138/86 Hgmm
• P: 67-86/perc
• diurnális index: -5/-10
Vérnyomás [mmHg] Pulzus [1/perc]
180 180
E
150 150
100 100
50 50
20 20
09:00 13:00 17:00 21:00 01:00 05:00 09:00
2019.08.01. Idő [óra]

Következtetés
• Bár pubertás után nő a primer hypertonia aránya, szekunder
okokra is gondolni kell.
• Primer hyperaldoszteronizmus esetén:
• Aldoszteron/renin szintek
• Só-terhelés és képalkotó vizsgálatok
• Terhelő családi anamnézis mellett gondolni kell a

Familiaris hyperaldoszteronizmusra
• I. típusa kis dózisú glukokortikoid terápia!
KÖSZÖNÖM A FIGYELMET!

Janszky Noémi - Differenciáldiagnosztikai Fejtörő Gyermekkori Hypertoniában

Uploaded by

Document Information

Original Title

Copyright

Available Formats

Share this document

Share or Embed Document

Sharing Options

Did you find this document useful?

Is this content inappropriate?

Copyright:

Available Formats

Janszky Noémi - Differenciáldiagnosztikai Fejtörő Gyermekkori Hypertoniában

Uploaded by

Copyright:

Available Formats

SEMMELWEIS EGYETEM, I. SZ.

GYERMEKGYÓGYÁSZATI KLINIKA, BUDAPEST

I. sz. Gyermekgyógyászati Klinika, Vese osztály

• Másik kórházban 2012 óta gondozták hypertonia miatt.

• Családi anamnézis: pater HT, stroke miatt elhunyt 39 évesen.

• 3-as antihipertenzív terápia mellett  terápia rezisztens hypertonia

Reusz et al. (2019) Gyermekgyógyászat

0-15 éves korban 16 éves kor és afelett

Normál < 90 percentilisis <130/85 Hgmm

• Kivizsgálás (gyermek hypertonia centrumokban)

Gyermekkori hypertonia szekunder okai

Reusz et al. (2019) Gyermekgyógyászat, Soergel et al. (1997) J. Pediatr.

Autoszomális domináns (a) és autoszomális recesszív (b) polycystas vese UH képe

A jobb arteria renalis szűkülete (nyíl) angiografias vizsgálattal (a) .

Gyermekkori hypertonia szekunder okai

Aldoszteron szintáz gén kíméra

Glukokortikoid terápia ACTH Aldosterone

• FH I típus: élettani dózisú glukokortikoid

Reusz et al. (2019) Gyermekgyógyászat

Terápia utáni 24 órás vérnyomás

Reusz et al. (2019) Gyermekgyógyászat

• Primer hyperaldoszteronizmus esetén:

• Só-terhelés és képalkotó vizsgálatok

• Terhelő családi anamnézis mellett gondolni kell a

You might also like