Gyakoribb neurológiai

kórképek intenzív
terápiája

BÓDI BERNADETT
2022.
 Kóma és tudatzavarok
Görcstevékenységek és státusz epilep5kusz

Gyakoribb Koponya és gerincvelő trauma

Intrakraniális érkatasztrófák
neurológiai kórképek Neuroonkológiai kórképek

az ITO-n Neuroinfekciók
Idegrendszer autoimmun megbetegedései
Neuromuszkuláris betegségek
Mentális diszfunkció, delírium
Agyhalál
 Státusz epileptikusz (SE)

5 percnél tovább tartó görcstevékenység, vagy rekurráló, az eredeE tudatállapot

visszatérésével nem járó epilepsziás görcstevékenység.

Sürgősségi kórkép, azonnali beavatkozást tesz szükségessé.

Sutter et al

TABLE 1. Definition of Generalized Convulsive and Subtle Status Epilepticus

GCSE

Ongoing generalized convulsive seizures with altered level of consciousness or repetitive convulsive seizures without interictal
functional recovery to baseline.
Operational dimensions
The time where transformation from seizures to GCSE is likely and The time at which long-term consequences may be
antiseizure treatment should be started. expected.
5 min 30 min
Subtle Status Epilepticus

After initial “overt” generalized convulsions with altered level of consciousness, transformation from GCSE into a phase of
electroclinical dissociation constituted by few if any clinical signs without generalized convulsions (e.g., nystagmus, eye blinking,
and/or mild focal myoclonus, such as twitching of the limbs or facial muscles, and jerking eye movements) with persistent altered
level of consciousness and persistent electrographic ictal patterns.
GCSE = generalized convulsive status epilepticus.

Su#er et al. Acute Systemic Complica4ons of Convulsive Status Epilep4cus—A Systema4c Review, Crit Care Med: Jan 2018 - Vol 46 - Issue 1 - p 138-145
hypoxia rapidly decreases the energy-supplying molecule ade- respiratory and metabolic acidosis. Although the observational
 Patofiziológia
Az agy normál görcsgátló mechanizmusai nem működnek

Fő inhibitor: γ-aminobu5ril-sav A (GABA-A) receptor mediált gátlás

• receptor internalizáció
• receptor degradáció
• következményes relaMv farmakorezisztencia a GABAerg szerekkel

Excitatorikus folyamatok a N-me5l-D-aszpartát (NMDA) receptorokon

• NMDA receptorok száma nő
• Fenntartják a görcstevékenységet
• NMDA antagonisták hatékony szerek SE-ban

Sutter R et al, Acute Systemic Complications of Convulsive Status Epilepticus—A Systematic Review, CritCareMed 2018 Vol 46. Nr1
SEStátusz
következményei
epilep6kusz (SE) következményei
Neuronkárosodás
mitokondrium diszfunkció, sejthalál
metabolikus akEvitás nő, O2 ellátás/igény mismatch
autoreguláció károsodik – iszkémiás károsodás
Légzési elégtelenség 80%
hipoxémia, hipovenElláció, aspiráció, neurogén tüdőödéma
Stressz kardiomiopá5a 56%
katekolamin kiáramlás – hipertenzió, tahikardia, arritmiák, később
hipotenzió, szívizom károsodás,
Rabdomiolízis, veseelégtelenség
metabolikus acidózis, hipoglikémia
Termodiszreguláció
Traumás sérülés
Infekció 23%
 Státusz
Státusz epileptikusz
epilep6kusz (SE)
• 60% de novo
• Mayo Clinic: CSE 70.1%, NCSE 29.9%, RSE 54.2%
6 hónapos mort.: 32%, 65 év felett 66%

E5ológia

• (anEepilepEkum elégtelen szedése vagy abbahagyása epilepsziás betegnél)

• alkohol vagy más szedaMvum (pl. benzodiazepin, barbiturát) okozta megvonási szindróma
• infekció, szepszis
• akut strukturális agysérülés – trauma, vérzés, anoxia, sztrók
• primer agyi tumor, agyi metasztázis
• neuroinfekció (enkefaliEsz, meningiEsz, agytályog)
• metabolikus eltérések (hipoglikémia, hepaEkus enkefalopáEa, urémia, hiponatrémia, hipokalcémia,
hipomagnezémia, eklampszia)
• autoimmun enkefaliEszek, anE-NMDA receptor anEtest, Hashimoto-enkefalopáEa, paraneopláziás
szindrómák

T. Chakraborty; S. Hocker The Clinical Spectrum of New-Onset Status Epilep4cus Crit Care Med 2019; 47:970–974
 Státusz
Státusz epileptikusz
epilep6kusz (SE)
• 60% de novo
• Mayo Clinic: CSE 70.1%, NCSE 29.9%, RSE 54.2%
6 hónapos mort.: 32%, 65 év felett 66%

E5ológia (folytatás)

• korábbi agysérülés: koponyatrauma, idegsebészeE beavatkozás, perinatális aszfixia, arteriovenózus

malformáció
• krónikus eltérések, sclerosis mplx
• görcskészséget fokozó gyógyszerek hatása, túladagolása
teofillin, imipenem, fluorokinolonok, cefalosporinok, isoniazid, triciklikus anEdepresszánsok, líEum,
clozapin, olanzapin, flumazenil, lidokain, bupivacain (LAST), tranexam sav, tacrolimus, ciclosporin,
kokain, amfetamin

T. Chakraborty; S. Hocker The Clinical Spectrum of New-Onset Status Epilep4cus Crit Care Med 2019; 47:970–974
Brophy GM, Bell R, Claassen J, et al; Neurocri4cal Care Society Status Epilep4cus Guideline Wri4ng Commi#ee: Guidelines for the evalua4on and management of status epilep4cus.
Neurocrit Care 2012; 17:3–23
 Korai, agresszív kezelés célja a szövődmények elkerülése.
A kezelés két fő eleme a szupportív terápia és az antiepileptikus kezelés.

ABCDE megközelítés

A. manuális, majd eszközös légút biztosítás.

B. spontán légzés melleD magas áramlású oxigén adása. Intubációt követően
gépi lélegeztetés, normoxia, normokapnia.
C. többparaméteres monitorizálás. Vénabiztosítás, vérvételek,
vérgázanalízis. RR-kontroll, folyadékterápia.
D. neurológiai vizsgálat, EEG-monitorizálás, vércukor-meghatározás, testhő-
mérés.
Hipoglikémia esetén ?amin (100 mg iv.) és glükóz adása. Lázcsillapítás.
Dehidráló terápia (mannit) csak agynyomás fokozódás igazolt eseteiben,
vagy erős gyanú esetén.
E. Anamnézis. Gyógyszerszedés, gyógyszer- vagy egyéb intoxikáció, illetve -
megvonás, külsérelmi nyomok, sérülések felmérése.
 Első vonalbeli szerek: benzodiazepinek
hatóanyag dózis
lorazepam 0,1 mg/kg, max. 4 mg i.v., 1x
ismételhető
diazepam 0,15-0,2 mg/kg, max. 10 mg i.v., 1x
ismételhető
midazolam 0,05-0,2 mg/kg, max. 10 mg i.v.,
ismételhető
clonazepam 1 mg i.v., ismételhető
W. Löschler et al, Synaptic Vesicle Glycoprotein 2A Ligands in the Treatment of Epilepsy and Beyond CNS Drugs 2016, DOI 10.1007/s40263-016-0384-x
Másod vonalbeli szerek
W. Löschler et al, Synaptic Vesicle Glycoprotein 2A Ligands in the Treatment of Epilepsy and Beyond CNS Drugs 2016, DOI 10.1007/s40263-016-0384-x
 Refrakter státusz epilep0kusz (RSE)

benzodiazepin és másodvonalbeli anEepilepEkum adekvát dózisa ellenére fennálló görcstevékenység

Harmad vonalbeli anEepilepEkum, aneszteEkumok

M Holtkamp Pharmacotherapy for Refractory and Super-Refractory Status Epilepticus in Adults Drugs 2018 78:307–326
Szuperrefrakter státusz epilep0kusz (SRSE)

A 24 órás narkózis megvonása után a státusz epilepEkusz visszatér.

NMDA-antagonista ketamin
(0.5 mg/kg i.v. bolus, majd 0.4-1.5 mg/kg/h folyamatos infúzió).

Barbiturát
Inhalációs anesztetikumok
Antiepileptikumok: perampanel, oxcarbamazepin, pregabalin
Ketogén diéta
Hipotermia
Immunmoduláns terápia
Sebészi kezelés

Eklampsziában magnézium-szulfát (4 g i.v. 15 perc alatt, majd 1 g/h i.v.

infúzióban, terápiás szérumkoncentráció: 1.7-3.5 mmol/L).

Kiváltó alapbetegség/ok diagnosztizálás és kezelése

Fiatal betegnél encephalitis!
Chen JW, Wasterlain CG. Status epilep4cus: pathophysiology and management in adults. Lancet Neurol. 2006;5:246–56.
M Holtkamp Pharmacotherapy for Refractory and Super-Refractory Status Epilep4cus in Adults Drugs 2018 78:307–326
módosult farmakodinamikai és farmakokinetikai tulajdonságok
intravénás formula bizonytalan felszívódás esetén
gyógyszer-szint monitorizálás ajánlott (TDM)
gyógyszerinterakciók figyelembevétele
extrakorporális kezelésekkel csökken a szérumkoncentráció
RRT
PEX: a fehérjekötött frakció is eltávolításra kerül!
ECMO: Vd nő, kiszámíthatatlan, csökkent szervperfúzió – csökkent gyógyszer
clearance
 • CSE után a betegek 48%
• koponyatraumát követő kóma 18-33%

Non-konvulzív státusz epileptikusz • SAH 20%

• intraparenchymalis vérzés (IH) 3-17%
• ischaemiás stroke 7%
NCSE • CNS infekció 6-12%
• cardiac arrest 10-30%

Jellegzetes motoros akdvitással nem, de EEG-n

görcstevékenységgel járó állapot. Probléma
- csak EEG-vel diagnoszdzálható, cEEG-monitorizálás -
Szerteágazó tünetek kísérhedk: enyhe zavartság, finom elérhetőség ???
motoros eltérések, automadzmusok, agitáció, súlyos - 1 órán belüli diagnózis a kívánatos – nem megvalósítható
tudatzavar, delírium.
- összefüggés a nem diagnoszdzált/ kezeletlen NCSE, a
neurológiai károsodás és kimenetel közöD

Claassen J et al: Detection of electrographic seizures with continuous EEG monitoring in critically ill patients. Neurology 2004; 62:1743–1748
Brophy GM, Bell R, Claassen J, et al; Neurocritical Care Society Status Epilepticus Guideline Writing Committee: Guidelines for the evaluation and management of status epilepticus.
Neurocrit Care 2012; 17:3–23
cEEG-monitorizálás

1. Görcstevékenység után perzisztáló tudatzavar,

RSE,NCSE
2. Ismeretlen eEológiájú tudatzavar, nem ismert agyi
károsodás
3. Speciális EEG-mintázat jelenléte
• generalized periodic discharges (GPDs),
• lateralized periodic discharges (LPDs),
• bilateral independent periodic discharges(BIPDs)
4. Agykárosodást követő kóma
• SAH, koponya trauma, ICH, CNS infekció
• posztanoxiás encephalopáEa
5. Neuromuscularis blokk + magas kockázatú beteg
 A jövő?

hDps://www.youtube.com/watch?v=YyLZDcTaQso
 • Elülső szarvat érintő motoneuron betegségek –
amiotrófiás laterálszklerózis, poliomielitisz

• Perifériás idegvezetést érintő kórképek –

Guillain-Barrè–szindróma

Neuromuszkuláris • Neuromuszkuláris junkció kórképei –

kórképek miaszténia grávisz, botulizmus

• Izomkontrakció zavara – miopátiák, periodikus

paralízis

• Több struktúra egyidejű károsodása –

„intensive care weakness”
Guillain–Barrè-szindróma

Guillain Barre Syndrome Foundation of Australia

 Guillain–Barrè-szindróma
Definíció
Landry–Guillain–Barrè–Strohl-szindróma
Az immunmediált, perifériás idegrendszert érintő kórképek heterogén csoportja.
Klasszikus leírás szerint, demielinizációs neuropátia felszálló izomgyengeséggel, csökkent reflexekkel.

Epidemiológia

0,6-4 eset/100 000 lakos világszerte

1,2-3/100 000 lakos USA

Bármely életkorban, 15-35 év és 50-75 év közötti csúcseloszlás.

Férfiaknál 1,5x gyakoribb

Nőknél terhesség után
Rasszoktól független
Szezonalitást nem mutat
 Guillain–Barrè-szindróma

Típusai - az érinteq struktúrák szerint:

- akut gyulladásos demielinizációval járó polineuropáEa (AIDP)

- akut axonális motoros polineuropáEa (AMAN)

- akut motoros és szenzoros axonális polineuropáEa (AMSAN)

- Miller-Fischer variáns (MFS): agyideg érinteqség

AIDP – Európa, É-Amerika 90%-ban

AMAN, AMSAN - É-Kína, Japán, Mexikó, USA
Mayo Clin Proc. 2017;92(3):467-479
 Guillain–Barrè-szindróma
Patomechanizmus

Megelőző 6-8 hétben infekció – felső légúti fertőzés, gasztroenteritisz

Influenza A és B, Parainfluenza, Varicella, Mumpsz, Morbilli, EBV, HSV, Hepatitis E, CMV (10-22%), HIV, Campylobacter
jejuni (26-41%), Mycoplasma pneumoniae, Zica, SARS-COV2
Legtöbbször nem azonosítható a kórokozó.
Védőoltás – nem bizonyított
Egyéb trigger lehet: Hodgkin limfóma, SLE, sarcoidosis, gyógyszerek: TNF-alfa antagonisták, tacrolimus, isotretinoin, immune
checkpoint inhibitorok

Autoimmun folyamat –> idegkárosodás

gangliozidellenes autoantitestek:
GM1, GD1a, GD1b, GQ1b ellenes AT-ek (IgG)
molekuláris mimikri
CD4+T-sejtes antigén specifikus reakció
Schwann-sejtek felszíni antigénjeivel szemben à
makrofág aktiváció
N Engl J Med 2012; 366:2294-2304
 Guillain–Barrè-szindróma
Tünetek

Klasszikus esetben ascendáló parézis, hipo- vagy areflexia.

Zsibbadás, generalizált szimmetrikus izomgyengeség, flakcid parézis.
Facialis izmok bilateralis érinteqsége 45%
Légzőizmok érinteqsége 25-33%
Bulbáris tünetek – diszfágia, aspiráció!
Szenzórium kevésbé érinteq – fájdalom, hiperesztézia jellemző.
Autonóm idegrendszeri tünetek – arritmia, hipertónia/hipotónia, ingadozó vérnyomás,
tahikardia/bradikardia, hirtelen szívhalál, ileusz, hólyagretenció, izzadás

Axonális forma: gyorsabb progresszió, légzőizom és agyideg érinteqség, enyhe autonóm tünetekkel
MFS: owalmoplégia, ataxia, areflexia
 Guillain–Barrè-szindróma
Diagnosztika

• Liquorvizsgálat: „sejt-fehérje disszociáció”

Fehérjetartalom emelkedés - első héten hiányozhat (> 0,4 g/l)
Normál vagy enyhe sejtszámemelkedés (10-20 lymph/mm³)
Normál cukortartalom

• EMG, ENG: idegvezetés sebesség csökken, megnyúlt disztális latencia

• Képalkotó vizsgálatok – CT, MRI

• Differenciáldiagnosztika
• Hipofoszfatémia
• Hipokalémia
• Mielitisz transzverza
• Akut intermittáló porfíria
• Karcinomatózus/limfomatózus meningitis ....
 Guillain–Barrè-szindróma
Terápia - Specifikus terápia

Plazmaferezis
Minél hamarabb, de 4 héten belül
Antitest eltávolítás
40-60 ml/kg plazmacsere/alkalom, 4-6 alkalommal
vagy
IVIG
0,4 g/ kg/ nap 5 napon át
Komplement aktivációs termékek modulációja
Macrophag FC-receptor telítése
Gyulladásos mediátorok szuppressziója (citokinek, kemokinek, matrix metalloproteázok)

Mindkettő a progressziót gátolja az ideg károsodás limitálása által.

Mindkettő elsővonalbeli terápia.
Kombinációjuk nem előnyös.

Kortikoszteroid NEM indokolt!

 Guillain–Barrè-szindróma
Terápia az intenzív osztályon – szupportív ellátás
Kb. a betegek 30%-a szorul intenzív ellátásra és gépi lélegeztetésre
Tahidiszpnoe, ineffekhv
Légzőizom és agyidegi érintedség,
expektoráció, aspiráció,
autonom diszfunkció
hemodinamikai instabilitás

Intubáció, gépi lélegeztetés - időben, VC<15-20 ml/kg alá csökkenésekor, bulbaris tünetek,
légzési elégtelenség esetén azonnal
Korai tracheostomia
Monitorizálás – rövidhatású antihipertenzívumok, ideiglenes PM-készenlét
VAP és nozokomiális fertőzések megelőzése, kezelése
Hosszú lefolyás esetén PEG, epicystostomia megfontolandó SZAKÁPOLÁS!!!
Ulkusz- és tromboprofliaxis
Krónikus neuropátiás fájdalom – amitriptylin, gabapentin, pregabalin
Nyálfolyás, profúz izzadás – ion- és folyadékpótlás
Korneavédelem – n. facialis bénulás, dekubitusz megelőzés
Fizioterápia, pszichés támogatás, mozgás rehabilitáció, elektroterápia
 Guillain–Barrè-szindróma
Aneszteziológiai megfontolások

• autonóm idegrendszeri instabilitás – invazív HD-monitorizálás, rövid hatású iv. szerek

• szukcinil-kolint NE – hiperkalémia
• regionál anesztézia? – nem javasolt
 Guillain–Barrè-szindróma
Kórlefolyás
Gyengeség a kezdetet követően 2-4 héqel éri el a mélypontját
Javulás heteket-hónapokat vesz igénybe.
7-16%-ban rekurráló esetek
80% egy éven belül teljesen felépül – ITO-n kezeltek 18-24 hónap!
20% reziduális funkcionális károsodás
1 éven belüli halálozás: 4-15% - ITO-n 25%
Összmortalitás: 5-8%
Nega^v prognosz5kai jelek:
60 év fele€ életkor
ágyhoz kötöqség
légzési elégtelenség
gyors progresszió
Campylobacter jejuni/CMV infekció
axonális károsodás
Mayo Clin Proc. March 2017;92(3):467-479
Miaszténia grávisz,
miaszténiás krízis

https://www.osmosis.org/learn/Myasthenia_gravis
 Miaszténia grávisz, miaszténiás krízis
Autoimmun eredetű kórkép, a neurotranszmisszió betegsége.
Patofizológia
• AChR - neuromuszkuláris junkcióban a posztszinaptikus nikotinerg acetil-
kolin receptor ellen termelődő specifikus antitest gátolja az
ingerületáttevődést a neuromuszkuláris junkcióban (80-90%)
• MUSK – izomspecifikus tirozinkináz-elleni antitest (8%)
• LRP4-antitest – low-density lipoprotein receptor-related protein 4 (1%)
• Nem kimutatható antitest (6-10%)
 Miaszténia grávisz, miaszténiás krízis
Epidemiológia
• Jellemzően fiatal felnőd nők 20-40 éves kor közöd
• Nő:Férfi 2:1
• bármely életkorban
• 15-20/100 000 illetve évente 1-2/100000 új eset
• Rassztól független
• Egyenletes földrajzi eloszlás

E0ológia
• Tímusz perzisztens (hiperplázia) 60-70%
• Timóma 10%
• Egyéb autoimmun betegséggel társultan – pajzsmirigy, SLE, RA,
Sjögren, anémia pernicióza
• Neonatális
• Congenitális
 Miaszténia grávisz, miaszténiás krízis
Tünetek
Vázizomzat fájdalmatlan, terhelés hatására fokozódó, napszaki ingadozást mutató
fáradékonysága - este és repetitív terhelésre növekvő izomgyengeség.

Ptózis, kettős látás, elsimult arc, rágási nehezítettség, nazális beszéd,

dizartria, diszfágia, nyaki és proximális izomgyengeség, provokálható izomkifáradás,
légzőizmok gyengesége, nehezített köhögés.
Intenzív osztályos felvétel

Krízis: a harántcsíkolt izmok progresszív, generalizált gyengesége, amely általában a

légzőizmokat és bulbáris izomzatot is érinti

Kiváltó okok
spontán, nem megfelelően beállítoq terápia, interkurrens betegség, infekció, lázas állapot,
műtéE beavatkozás, új gyógyszer, terhesség, magas külső hőmérséklet, stressz, hiperEreózis
 Miaszténia grávisz, miaszténiás krízis
Diagnózis
• AT kimutatás Neurológus és immunológus bevonásával
• RNS-, EMG-vizsgálat - Egyes-rost EMG (SFEM)

Ø Már gondozod beteg

exacerbációt kiváltó ok azonosítása
Ø Újonnan felismert MG
kísérő kórállapotok diagnoszEzálása
Mmusz, pajzsmirigy – képalkotó vizsgálat, egyéb autoimmun kórképek - immun-elekroforézis, komplement-
akEvitás, autoimmun panel

• DD: NMJ eltérések (pl. botulizmus), Lambert-Eaton szindróma – csökkent Ach-release preszinapokusan
• Tensilon (edrophonium)-teszt – kérdéses értékelhetőség, krízisben NEM
• Kolinergiás és miaszténiás krízis elkülönítése a már kezelt betegeknél
Miaszténiás krízis vs. kolinerg krízis
 Miaszténia grávisz, miaszténiás krízis
Terápia
SZUPPORTÍV
ABCDE megközelítés
Időben elkezdeq légzéstámogatás
Aspirációveszély!
NIV/ intubáció és lélegeztetés
Kiváltó ok kezelése, megszűntetése
Gyógyszerek megfelelő megválasztása
HipoK, hipoCa és hiperMg kerülendő
Mobilizáció, légzési fizioterápia
Pszichés támogatás
Neurológus és immunológus bevonásával
SPECIFIKUS
1. Kolinészteráz inhibítor – MesEnon (piridosEgmin) 3x 30 mg-tól 120 mg/ 4-6
óránként po.
2. Szteroid (glükokorEkoid) & nem szteroid immunszuppresszív,
immunmoduláns terápia (azathioprin, myocofenolat, rituximab, ekolizumab
stb.)
3. Sebészi terápia: Emektómia
4. Akut ellátás krízisben
Plazmaferezis
naponta vagy kétnaponta, albuminnal
ált. minimum 5 alkalommal
7-10. napon javulás
vagy
IVIG
hosszú távon nincs különbség
1-2 g/ttkg 2-5 napon át
Miaszténia grávisz, miaszténiás krízis
Aneszteziológiai megfontolások

posztoperatív légzési elégtelenség veszélye nagyobb

elektív helyzetben gondos preoperatív vizsgálat és tervezés
antikolinészteráz terápia folytatandó - észter-típ. LA hatástartam nő
benzodiazepin és opioid – kifejezettebb légzésdepresszió
regionál anesztézia preferálandó
császármetszés - EDA/SPA
szukcinil-kolin – kiszámíthatatlan, rel. rezisztencia vagy relax. idő nő
NMB – ha kell, rövid hatású vagy sugammadex-szel felfüggeszthető, tört dózisban,
relaxometria mellett
inhalációs anesztetikum, propofol
Ajánlás a MG-ban alkalmazható gyógyszerekről
 Autoimmun enkefali-szek

Hermetter C, Fazekas F and Hochmeister S (2018) Systematic Review:

Syndromes, Early Diagnosis, and Treatment in Autoimmune
Encephalitis. Front. Neurol. 9:706. doi: 10.3389/fneur.2018.00706

Gibson, L.L., McKeever, A., Couinho, E. et al. Cogniive impact of

neuronal anibodies: encephaliis and beyond. Transl Psychiatry 10, 304
(2020). hdps://doi.org/10.1038/s41398-020-00989-x
 NMDA-R enkefali6sz
• immunmediált folyamat

NMDAR NR1/GluN1 ellen termelődő IgG AT – reverzibilis receptor

internalizáció
B-sejt, plazma sejt, CD4 T sejt infiltráció, mikroglia akEváció, IgG
depozitumok, minimális neuron csökkenés

• 2005-2007 óta ismert

• 1,5/1.000.000/év

• fiatal nők, gyerekek (nő:ffi 8:2), medián életkor: 21 év (2 hó-85 év)

• triggerek:
ovarium teratoma, herpes simplex encephaliEs, egyéb tumor
50%-ban nem ismert

Dalmau J. et al., Lancet Neurol 2019; 18: 1045–57

Levite M. Glutamate receptor antibodies in neurological diseases J Neural Transm 121, 1029–1075 (2014).
 1. prodromal
2. psychotic/seizure
3. unresponsive/catatonic
4. hyperkinetic
5. gradual recovery
Dalmau J et al., Lancet Neurol 2019; 18: 1045–57
Dalmau J et al Lancet Neurol 2011;10:63-74.
 NMDA-R
NMDA-R enkefalitisz
enkefali/sz

Egyéb okkal nem magyarázható pszichiátriai-kogniMv, neurológiai tünetek

• Koponya MRI: 50% normális, vagy T2/FLAIR hiperintenzitás (hippoc., cerebell./cereb.cortex, frontobasalis and insularis
reg., basal ggl., agytörzs)
• EEG: fokális vagy diffúz lassulás, „extreme delta brush”
• Diagnózis: szérum, likvor an5testkimutatás (+ tumorkutatás)
• Terápia: tumor eltávolítás, nagy dózisú szteroid + PEX vagy IVIG (egyenértékű)
másodvonal – klinikai javulás hiányában: ciklofoszfamid vagy rituximab
Autonóm diszfunkció, pszichiátriai és neurológiai tünetek kezelése NCSE!
SzupporMv terápia

Jó prognózis, ha kezelést kap a beteg – 12-29 % relabál az első 2 évben, 66-80% teljesen felépül
Probléma a kései diagnózis, az elhúzódó kórházi kezelés!
Köszönöm a figyelmet!

Kérdés, észrevétel esetén írjatok!

bodi.bernadej@med.semmelweis-univ.hu