3/21/12

WYBRANE ZESPOŁY
NEUROLOGICZNE

Patologii układu nerwowego zazwyczaj wiąże się z ubytkiem

jego czynności, który nazywamy deficytem
neurologicznym.

1
 3/21/12

Każdej strukturze nerwowej przypisana jest określona czynność.

Brak czynności świadczy o uszkodzeniu danej struktury.
Na podstawie obrazu zaburzeń czynności można ustalić deficyt
neurologiczny, który może być zmierzony np. przy pomocy
odpowiednich skal.

Najważniejsze czynności układu nerwowego można

sprowadzić do kontroli:

1.  ruchów dowolnych

2.  koordynacji ruchowej
3.  informacyjno-poznawczej

2
 3/21/12

KONTROLA RUCHU

UKŁAD PIRAMIDOWY
ruchy dowolne

MÓŻDŻEK OBWODOWY UKŁAD

równowaga UKŁAD NERWOWY POZAPIRAMIDOWY
napięcie mięśniowe przewodzenie bodźców ruchy automatyczne
koordynacja ruchów napięcie mięśniowe

MIĘŚNIE SZKIELETOWE RECEPTORY CZUCIOWE

•  KORA  RUCHOWA  
   (zakręt  przedśrodkowy)  
•  wieniec  promienisty  
•  torebka  wewnętrzna  
•  śródmózgowie  (konary  mózgu)  
•  most  
•  rdzeń  przedłużony/rdzeń  kręgowy  
(skrzyżowanie  piramid)  
•  sznury  boczne  i  przednie  rdzenia  
kręgowego  
 
komórki  rogów  przednich  
(neuron  obwodowy)  

3
 3/21/12

Dla uszkodzeń układu dla ruchów dowolnych charakterystyczny

jest niedowład lub porażenie, określane za pomocą obrazu zespołów:
Ø  spastycznego

Ø  wiotkiego

4
 3/21/12

•  ma z reguły charakter globalny (globalny charakter wynika z warunków anatomicznych

towarzyszących przebiegowi drogi piramidowej)
•  można stwierdzić:
- niedowład całej kończyny (monoparesis)
- niedowład połowiczy (hemiparesis)
- niedowład kończyn dolnych (paraparesis)
- niedowład trzech (triparesis) lub czterech (tetraparesis)
kończyn
•  wzmożone napięcie mięśniowe o charakterze spastyczności pojawia się, jeżeli w proces
patologiczny włączone zostaną drogi tworu siatkowatego
•  odruchy ścięgniste - najczęściej wygórowane (w początkowym okresie uszkodzenia
mogą być nie zmienione)
•  o rozpoznaniu decyduje często rozległość niedowładu

Kora mózgu
—  najbardziej uszkodzone są czynności ruchowe, które mają
największą reprezentację w korze
—  niedowład widoczny jest przede wszystkim w mięśniach
dolnej części twarzy i ręce
—  niedowład występuje po stronie przeciwnej do ogniska uszkodzenia

5
 3/21/12

Istota biała
—  niedowład ograniczony jest do jednej kończyny i dolnej części twarzy
po stronie przeciwnej do uszkodzenia

istota biała

Torebka wewnętrzna
—  niedowład połowiczy lub porażenie z osłabieniem mięśni dolnej części twarzy,
któremu mogą towarzyszyć zaburzenia czucia i niedowidzenie połowicze

torebka
wewnętrzna

6
 3/21/12

Zespół rzekomoopuszkowy
Uszkodzenie lub czasowe dysfunkcje dróg korowo-jądrowych w obu
półkulach mózgu prowadzą do pojawienia się zespołu
rzekomoopuszkowego

Objawy kliniczne:
—  zaburzenia połykania (krztuszenie się, zaleganie śliny)
—  mowa dyzartryczna z charakterystycznym przydźwiękiem nosowym
—  labilność afektu (przymusowy płacz lub śmiech)
—  wygórowanie odruchu żuchwowego, pojawienie objawu pyszczkowego
i innych objawów deliberacyjnych (odruchy dłoniowo-bródkowy, rogówkowo-
bródkowy)

Wymienionym objawom towarzyszy obustronny niedowład w postaci

tri- lub tetraparezy, zazwyczaj o niewielkim nasileniu.

Zespół rzekomoopuszkowy c.d.

drogi korowo-jądrowe

7
 3/21/12

Pień mózgu
—  niedowłady trzech lub czterech kończyn
—  zazwyczaj towarzyszące zaburzenia ze strony nerwów czaszkowych
—  na podstawie lokalizacji jąder ruchowych nerwów czaszkowych wnioskuje się o
poziomie uszkodzenia pnia mózgu
—  może wystąpić zespół naprzemienny – po stronie ogniska uszkodzenia niedowład
nerwu czaszkowego, a po stronie przeciwnej niedowład połowiczy lub zaburzenia
czucia

pień mózgu

Pień mózgu  

8
 3/21/12

Rdzeń kręgowy

—  część szyjna – niedowład lub porażenie czterech kończyn bez niedowładu dolnej gałęzi
nerwu twarzowego
—  część piersiowa – niedowład lub porażenie kończyn dolnych, osłabienie lub brak odruchów
brzusznych i nosidłowych
—  część lędźwiowa - niedowład lub porażenie kończyn dolnych, odruchy brzuszne
zachowane

rdzeń
kręgowy

Uszkodzenia neuronu ruchowego obwodowego

- komórki rogów przednich rdzenia

—  niedowład ograniczony z zanikiem mięśni

—  obniżenie napięcia mięśniowego
—  osłabieniem odruchów
—  brak zaburzeń czucia
—  w przypadku wolno narastającego procesu uszkadzającego komórki rogów
bocznych (np. stwardnienie zanikowe boczne) obserwuje się drżenia
mięśniowe (fascykulacje) w niedowładnych mięśniach

9
 3/21/12

Uszkodzenia neuronu ruchowego obwodowego

- korzeń nerwu

—  ograniczony niedowład niedużego stopnia

—  obniżenie napięcia mięśniowego
—  osłabienie lub zniesienie odruchów
—  zaniki mięśniowe
—  zaburzenia wszystkich rodzajów czucia o typie korzeniowym

Uszkodzenia neuronu ruchowego obwodowego

- splot nerwowy

—  niedowład ograniczony, rzadziej globalne porażenie kończyny

—  uszkodzenie splotu barkowego – zwisająca kończyna górna, „cepowata
—  obniżenie napięcia mięśniowego
—  osłabienie odruchów lub ich zniesienie
—  zaburzenia czucia o typie splotowym

10
 3/21/12

Uszkodzenia neuronu ruchowego obwodowego

- nerw obwodowy
—  niedowład ograniczony
—  zanik mięśni
—  osłabienie lub zniesieni odruchów
—  zaburzenie wszystkich rodzajów czucia odpowiadających danemu nerwowi

Zespół opuszkowy

Zespół ten wiąże się z uszkodzeniem jąder ruchowych nerwów

czaszkowych dolnej części pnia mózgu. Wykazuje wszystkie cechy
niedowładu wiotkiego.

Objawy kliniczne:
ž  zaburzenia połykania (krztuszenie się, zaleganie śliny)
ž  mowa dyzartryczna, niewyraźna, nosowa, która w skrajnych przypadkach może
przejść w afonię (bezgłos)
ž  twarz maskowata, amimiczna, z zanikami mięśni twarzy
ž  opadania żuchwy
ž  zanik mięśni języka
ž  zniesienie odruchu żuchwowego.

11
 3/21/12

Obraz deficytu neurologicznego charakterystyczny dla

uszkodzenia układu ruchów dowolnych

A.  Niedowład połowiczy lewostronny

B.  Niedowład kończyn dolnych (uszkodzenie neuronu
obwodowego)
C.  Porażenie nerwu strzałkowego prawego

Układ koordynacji ruchowej:

•  czuwa nad celowością i płynnością ruchu

•  bierze udział w sterowaniu osią ciała

Warunkiem wykonania ruchu złożonego jest współdziałanie układu

ruchów dowolnych z układem koordynacyjnym

12
 3/21/12

Struktury odpowiedzialne za koordynację ruchową:

• układ pozapiramidowy

• móżdżek

• układ przedsionkowy

• układ odpowiedzialny za czucie ułożenia

Ø  pozapiramidowy

Ø  móżdżkowy

Ø  błędnikowy

13
 3/21/12

•  jądro soczewkowate (składające się ze skorupy i gałki

bladej)
•  jądro brzuszne przednio-boczne
wzgórza
•  jądro niskowzgórzowe
•  istotę czarną
• jądro czerwienne

Elementy układu pozapiramidowego

są związane:
•  z półkulami mózgu
•  z pniem
•  z móżdżkiem

Uszkodzenie struktur układu pozapiramidowego może manifestować się:

•  hipokinezą (np. w zespole parkinsonowskim)
•  hiperkinezą (zespół pląsawiczy, zespół atetotyczny)
Zmiany w strukturach pozapiramidowych doprowadzają do zaburzeń płynności
ruchu celowego oraz uniemożliwiają szybką zmianę postawy ciała

Do najczęściej spotykanych zespołów pozapiramidowych należą:

•  zespół parkinsonowski (parkinsonizm)
•  zespół pląsawiczy (pląsawica)
•  zespół atetotyczny (atetoza)

14
 3/21/12

Obraz kliniczny zespołu parkinsonowskiego może być zróżnicowany.

Dominują objawy sztywności, spowolnienia. Chory nie może
wstać, ubrać się, przygotować posiłków. U innych chorych przeważa drobnofaliste drżenie
rąk uniemożliwiające posługiwanie się łyżką
i widelcem, picie ze szklanki.
Objawy zespołu parkinsonowskiego:
•  spowolnienie ruchowe (bradykineza)
•  trudności w rozpoczęciu i zatrzymaniu ruchu
•  mowa zamazana, cicha
•  twarz maskowata, hipo- lub amimiczna
•  chód drobnymi kroczkami
•  charakterystycznie przygarbiona postawa ciała
•  daszkowate ustawienie palców rąk z drżeniem spoczynkowym przypominającym często
liczenie pieniędzy

Należy on do zespołów hiperkinetycznych. Mimowolne ruchy pląsawicze

nakładają się na ruchy dowolne, zniekształcając je w sposób groteskowy.
Zamieniają one np. normalny chód w tzw. chód pląsawiczy – taneczny
Ruchy mimowolne dotyczą:
•  twarzy
•  języka
•  kończyn górnych i dolnych
•  tułowia
Podobnie jak drżenie spoczynkowe w zespole parkinsonowskim ruchy
pląsawicze nie zawsze są symetryczne. Napięcie mięśniowe jest obniżone.

15
 3/21/12

Związane z uszkodzeniem prążkowia i gałki bladej.

Ruchy atetotyczne są
•  powolne
•  „robaczkowe
•  obejmują odsiebne części kończyn
W czasie wykonywania ruchów dowolnych występują współruchy obejmujące grupy mięśni
odległych od tych, które wykonują ruch. Zaburzenia atetotyczne wpływają również na
mowę, która jest wybuchowa, szorstka, gardłowa

Móżdżek
—  funkcje:
•  koordynacja motoryki
•  współdziałanie w utrzymywaniu równowagi
•  regulacja napięcia mięśniowego
—  Zasadniczym objawem uszkodzenia móżdżku są zaburzenia
postawy, natomiast uszkodzenie półkul móżdżku wywołuje
zakłócenie motoryki celu.
—  Stwierdzając tzw. objawy móżdżkowe należy pamiętać, że nie
zawsze dotyczą one samego móżdżku. mogą one także występować
przy uszkodzeniu połączeń móżdżku z pniem mózgu lub płatami
czołowymi

16
 3/21/12

Uszkodzenie struktur móżdżkowych

Uszkodzenie struktur móżdżkowych powoduje

pojawienie się dwóch zespołów klinicznych
związanych z zaburzeniem czynności robaka
móżdżku i półkul móżdżku:

—  zespół robaka móżdżku

—  zespół półkul móżdżku

Zespół robaka móżdżku

Głównym objawem uszkodzenia robaka móżdżku są zaburzenia

motoryki postawy, które można zauważyć podczas stania,
chodzenia oraz pozycji siedzącej bez podparcia.

Zaburzeniom tym towarzyszą następujące objawy kliniczne:

—  chwianie się w pozycji stojącej przy oczach zamkniętych
(objaw Romberga)
—  chód na szerokiej postawie, tzw. chód marynarski
—  asynergia tułowia, polegająca na nienadążaniu górnej części tułowia za
dolną w trakcie lokomocji
—  chwianie się w pozycji siedzącej bez podparcia

17
 3/21/12

Zespół półkul móżdżku

Objawy:
—  oczopląs poziomy, grubofalisty przy spojrzeniu w stronę
uszkodzonej półkuli móżdżku
—  ataksja kończyn z dysmetrią
—  drżenie zamiarowe uwidaczniające się pod koniec ruchu
celowego (np. próba palec – nos)
—  adiadochokineza zauważalna przy ruchach naprzemiennych
—  mowa skandowana, zamazana (dyzartria móżdżkowa)
—  dodatnia próba mijania – przy wyciągniętych do przodu
kończynach górnych jedna zbacza w kierunku uszkodzonej
półkuli móżdżku
—  obniżenie napięcia mięśniowego

Obraz deficytu neurologicznego charakterystycznego dla

układu koordynacyjnego

A.  Zespół parkinsonowski (uszkodzenie układu pozapiramidowego)

B.  Uszkodzenie układu móżdżkowego (zespół móżdżkowy).
C.  Asynergia tułowia (brak współdziałania różnych części ciała przy
wykonywaniu ruchów złożonych).

18
 3/21/12

Układ informacyjno-poznawczy
ž Rozpatrując układ informacyjno- poznawczy z punktu
widzenia filogenetycznego, można wyróżnić w nim 4 piętra
•  intelekt
•  mowa i poznanie
•  narządy zmysłów
•  czucie powierzchniowe i głębokie
ž Najniższe piętro (czucie) jest najstarsze pod względem filogenetycznym.
Funkcjonuje ono w sposób mniej skomplikowany w porównaniu do
pozostałych pięter układu. Jest dość odporne na bodźce uszkadzające.
Im wyższe piętro, tym czynność bardziej złożona i tym mniejsza
odporność na uszkodzenie.
ž Badanie układu informacyjno-poznawczego jest trudne, gdyż metody
stosowane w tych badaniach opierają się w dużej mierze na ocenie
subiektywnej. Najłatwiej zbadać najniższe piętro – czucie. Najtrudniej
najwyższe – intelekt.
ž Uszkodzenie układu informacyjno-poznawczego wymaga ustalenia
rodzaju uszkodzenia i jego lokalizacji

Badanie zaburzeń czucia opiera się na ocenie:

•  receptorów czuciowych
•  dróg nerwowych doprowadzających sygnały do OUN

Receptory czuciowe dzieli się na:

•  receptory czucia powierzchniowego (bólu, temperatury, dotyku)
•  receptory czucia głębokiego (ułożenia, czucia ruchu i wibracji)

Badanie neurologiczne zmierza do określenia:

•  rodzaju zaburzeń czucia
•  lokalizacji uszkodzenia

Zaburzenia czucia można podzielić na:

•  objawy podrażnieniowe
•  objawy ubytkowe

19
 3/21/12

•  odczuwa się jako mrowienie, przebieganie prądu, drętwienia

•  spaczone odczuwanie w postaci parestezji występuje po długim
uciśnięciu nerwu kończyny górnej lub dolnej (stan przejściowy ustępujący
po paru minutach)
•  zasadniczo występują w zaburzeniach obwodowego układu nerwowego
•  spotykane w stwardnieniu rozsiany,
•  w napadach padaczkowych (napady częściowe proste) – parestezje
napadowe związane z podrażnieniem kory czuciowej mózgu, przyjmujące
często postać „marszu – sensacje czuciowe ogarniają coraz większe
partie ciała
•  parestezje niejednokrotnie mogą poprzedzać wystąpienie bólu

Może być początkowo jedynym objawem

wskazującym na zaburzenie czynności organizmu.

Postacie zespołów bólowych:

•  ból związany z układem nerwowym obwodowym
•  ból związany z układem nerwowym ośrodkowym
•  bóle kauzalgiczne
•  bóle fantomowe

20
 3/21/12

Model lokalizacji zaburzeń czucia

Objawy ubytkowe
—  Czuciowe objawy określane przez chorego jako:
•  brak czucia
•  osłabienie czucia („dotknięcie jak przez papier )
•  niemożność odróżnienia przedmiotów gorących od zimnych (uleganie
poparzeniom)

—  Wyróżniamy 2 rodzaje deficytów czucia

•  powierzchniowe (zaburzenia bólu, temperatury, dotyku)
•  głębokie (zaburzenia ułożenia, poczucia ruchu, wibracji)

—  Z punktu widzenia diagnostyki neurologicznej Określenie samego rodzaju

zaburzenia czucia jest niewystarczające. Istnieje konieczność określenia
jego lokalizacji, co pozwala z kolei powiązać go z odpowiednimi
strukturami układu nerwowego.

21
 3/21/12

Ø korowych
Ø torebkowych
Ø pniowych
Ø rdzeniowych

Zaburzenia czucia korowe

22
 3/21/12

Zaburzenia czucia korowe

•  stwierdzane zmiany wiążą się ściśle z polem projekcyjnym kory
czuciowej w zakręcie zaśrodkowym półkuli mózgu
•  zaburzenia czucia są często plackowate
•  niezaburzone jest czucie wibracji i temperatury
•  korowe zaburzenia czucia wiążą się z upośledzeniem precyzji
ruchu w kończynach, ponieważ do prawidłowego przebiegu ruchu
potrzebny jest układ informacyjny
•  nie zdarza się aby chory skarżył się na ból

Zaburzenia czucia torebkowe

23
 3/21/12

Zaburzenia czucia torebkowe

•  dotyczą połowy ciała po stronie przeciwnej do uszkodzenia

•  zaburzenia dotyczą wszystkich rodzajów czucia
•  za torebkową lokalizacją zaburzeń czucia przemawiają inne współistniejące
objawy związane z tym obszarem
ž  - kurczowy niedowład połowiczy
ž  - zaburzania w polu widzenia o charakterze niedowidzenia
połowiczego
ž  Obecność niedowładu połowiczego oraz zaburzeń w polu widzenia wynika z
bliskiego położenia drogi piramidowej i wzrokowej w stosunku do drogi czuciowej
w torebce wewnętrznej.

Wzgórzowe zaburzenia czucia

ž  klasyczne zaburzenia czucia wzgórzowego występują w przypadkach

zamknięcia naczyń wzgórzowych.
ž  zespół ten cechuje:
•  połowicze zaburzenia czucia
•  ból ma charakter pieczenia, kłucia, palenia
•  ból ma charakter samoistny wyzwalany przez dotyk (hiperpatia)
•  chory z trudem określa lokalizację bólu wzgórzowego
•  osłabione jest przez wszystkim czucie głębokie, co powoduje
niemożność identyfikacji znanych przedmiotów za pomocą
dotyku i ruchów manipulacyjnych palców rąk

24
 3/21/12

Zaburzenia czucia pniowe (zespoły naprzemienne)

Zaburzenia czucia pniowe

ž  Uszkodzenie dróg nerwowych na poziomie pnia mózgu powoduje
•  zaburzenia czucia o charakterze połowiczym po stronie przeciwnej do
ogniska uszkodzenia
•  niedowłady lub porażenia nerwów czaszkowych występujące po stronie
ogniska („naprzemienne zaburzenia czucia )
ž  Miejsce uszkodzenia drogi czuciowej wyznacza jednocześnie jądra nerwu
czaszkowego, np. :
•  jądro nerwu twarzowego (n. VII) – most
•  jądro nerwu okoruchowego (n. III) – śródmózgowie
•  jądro nerwu językowo-gardłowego (n. IX), jądro nerw błędnego (n. X) –
opuszka
•  itd.. zgodnie z lokalizacją innych jąder nerwów czaszkowych

25
 3/21/12

Zaburzenia czucia rdzeniowego (Th7).

Zespół połowiczego uszkodzenia rdzenia typu Brown-Sequarda

Rdzeniowe zaburzenia czucia

•  zależą od lokalizacji i rozległości uszkodzenia dróg rdzeniowych przewodzących bodźce

czuciowe
•  dla wewnątrzrdzeniowej lokalizacji uszkodzenia charakterystyczne
jest czucie rozszczepienne
•  proces zewnątrzrdzeniowy uszkadzający drogi czuciowe daje objawy „wstępowania
zaburzeń czucia – początkowo brak czucia w stopach,
w miarę narastania uszkodzenia niedoczulica rozszerza się na podudzia,
uda i dolne partie tułowia
•  rozległość zaburzeń czucia zależy od wielkości ogniska uszkadzającego,
a ich granica wskazuje w przybliżeniu na poziom uszkodzenia

26
 3/21/12

Ø korzeniowe
Ø splotowe
Ø nerwowe
Ø wielonerwowe

Zaburzenia czucia typu korzeniowego

27
 3/21/12

Korzeniowe zaburzenia czucia  

•  występują w postaci pasów, co wynika z metamerycznej budowy
ciała i związanego z nią segmentowego unerwienia przez poszczególne korzenie
•  przy zaburzeniu czucia w zakresie jednego korzenia objawy mogą
być niewielkie – wynika to z dachówkowatego zachodzenia na
siebie unerwienia korzeniowego
ž  objawy:
•  rwący ból zlokalizowany wzdłuż przebiegu danego korzenia
•  nierzadko współistniejące zaburzenia autonomiczne w postaci kauzalgii,
obrzęków i zasinienia
ž  korzeniowe zaburzenia czucia dotycz najczęściej korzeni unerwiających
kończyny górne i dolne

Zaburzenia czucia typu splotowego

28
 3/21/12

•  odpowiadają topografii unerwienia skórnego

przez splot
•  uszkodzeniu splotu poza zaburzeniami czucia towarzyszy
zawsze niedowład lub porażenie wiotkie
•  mogą występować bóle o charakterze
kauzalgicznym i zaburzenia autonomiczne

Zaburzenia czucia typu nerwowego

29
 3/21/12

•  odpowiadają unerwieniu skórnemu przez nerw, który uległ

uszkodzeniu
•  może występować niedowład lub porażenie wiotkie

Zaburzenia czucia typu wielonerwowego (rękawiczek i skarpetek)

30
 3/21/12

•  cechują się symetrycznym upośledzeniem czucia o charakterze

„rękawiczek i skarpetek
•  zaburzeniom tym towarzyszy nierzadko niedowład wiotki w
odsiebnych częściach kończyn
•  mogą występować parestezje lub kauzalgia

Bóle fantomowe

—  Obserwuje się u ludzi po amputacji kończyn.

—  Chorzy odczuwają ból w miejscu po amputowanej kończynie
lub innych częściach ciała np. palcach.
Bóle są niekiedy bardzo silne, o charakterze kauzalgicznym.
—  Z reguły ustalenie lokalizacji bólów pochodzących z obwodowego
układu nerwowego jest dość proste.
Ból nasila się przy ucisku wzdłuż przebiegu korzenia lub pnia nerwu,
a także podczas ich rozciągania.

31
 3/21/12

Bóle kauzalgiczne

—  Bóle palące, piekące o napadowym przebiegu nasilające się przy dotyku
i ucisku miejsca lokalizacji.
—  Bóle kauzalgiczne występują najczęściej przy uszkodzeniach nerwów
pośrodkowego i kulszowego.
—  Występowanie bólów kauzalgicznych w obrębie tych nerwów tłumaczy
się obecnością w nich dużej liczby włókien autonomicznych, które mogą
ulec uszkodzeniu.
Z tego względu kauzalgiom towarzyszą zaburzenia troficzne
oraz zmiany w ukrwieniu.
—  Bóle kauzalgiczne występują najczęściej wówczas,
gdy dochodzi do niepełnego uszkodzenia nerwu.

32